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PROTOCOLO PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL
PRE-HEPÁTICA EN EL NIÑO.
SOCIEDAD CUBANA DE CIRUJANOS PEDIÁTRICOS
HOSPITAL PEDIÁTRICO UNIVERSITARIO “OCTAVIO DE LA CONCEPCIÓN Y LA
PEDRAJA” DE HOLGUÍN, CUBA
2008
AUTORES
Dr. Rafael M. Trinchet Soler, DrC (1)
Dra. Yanet Hidalgo Marrero, MsC (2)
(1) Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Titular
de Pediatría. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la
Concepción y la Pedraja”, Holguín.
E-mail: trinchet@cristal.hlg.sld.cu
(2) Máster en Atención integral al niño. Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor
Instructor. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la
Concepción y de la Pedraja”, Holguín.
E-mail: yhidalgo@hpuh.hlg.sld.cu
RESUMEN
La hipertensión portal en los niños constituye un problema de salud infantil, debido a su
elevada morbilidad y mortalidad a esta edad. Cuba ha presentado una alta incidencia de la
forma pre-hepática trombótica secundaria al uso del cateterismo umbilical en las últimas
décadas y ello ha estado asociado a falta de uniformidad en la atención a estos pacientes.
Objetivo: En respuesta a la situación existente y teniendo en cuenta su posible aplicación en
otros países del área con iguales circunstancias, ha sido elaborado el presente protocolo con el
objetivo de unificar los criterios de diagnóstico y los pilares del tratamiento de la HTP pediátrica.
Material y Método: Se confeccionó una nueva clasificación de la HTP pre-hepática y una
metodología de diagnóstico y tratamiento para cada grupo propuesto, teniendo en cuenta la
mayor evidencia científica, observaciones de expertos y las características específicas de la
población infantil cubana. Resultados: Se aporta un modelo teórico para la utilización de las
mejores opciones disponibles a aplicar en los niños con riesgo o enfermos de HTP prehepática, así como una clasificación de los pacientes no existente hasta el momento, según la
cuál será posible particularizar la atención médica en correspondencia con las características
de cada grupo ofreciendo una guía de atención integral a esta enfermedad. Conclusiones:
Este protocolo podrá ser aplicado en los servicios de cirugía pediátrica del país y puede ser útil
también para otros países con esta problemática.
INTRODUCCIÓN
La hipertensión portal (HTP) en los niños es una entidad particularmente desafiante. Esta
afección constituye un problema de salud en la población infantil, debido a la elevada
morbilidad y mortalidad con que se presenta en la práctica clínica cotidiana, fundamentalmente
por su complicación más temible, el sangrado digestivo.
Pocas condiciones generan mayor ansiedad en médicos y familiares que un episodio de
sangrado digestivo masivo en un paciente pequeño y las várices esofágicas sangrantes
secundarias a HTP constituyen una de las causas más frecuentes de sangrado digestivo alto
(en lo adelante SDA) en los niños (1).
Tanto en niños como en adultos la enfermedad suele ser consecuencia de una afección
hepática subyacente (HTP hepática) y cirrosis
(2,3).
Sin embargo en la población pediátrica la
forma pre-hepática ocurre con notable frecuencia, siendo casi exclusiva de esta edad
(1).
En Cuba, la relación entre las causas pre-hepáticas y hepáticas de la HTP en niños se muestra
invertida respecto a lo que ocurre en el plano internacional, con predominio de la pre-hepática
de etiología trombótica post-cateterismo a consecuencia del uso indiscriminado del cateterismo
umbilical, en los servicios de cuidados intensivos neonatales.
En otra situación están otros países de menos desarrollo, donde se estima que la etiología prehepática sea alrededor del 40% con predominio de la trombosis post-cateterismo y la onfalitis
neonatal, pero como se conoce, las tasas de mortalidad infantil son altas, y muchos de estos
pacientes no sobreviven para desarrollar la enfermedad.
Cuba, a pesar de ser un país en vías de desarrollo sin un exagerado avance tecnológico, pero
con un alto nivel de atención pre y perinatal, al lograr una tasa de mortalidad infantil muy baja,
tiene una de las tasas más altas de cateterismo umbilical y por ende una elevada incidencia de
trombosis portal por esta causa (4).
La elevada incidencia de trombosis portal post-cateterismo ha generado a su vez una elevación
considerable del número de pacientes pediátricos con HTP pre-hepática en Cuba (5).
El aumento del número de casos se ha acompañado además de falta de uniformidad en la
atención a los mismos. Al tratarse de una enfermedad con disímiles formas de presentación,
tanto agudas como crónicas, los pacientes pueden ser atendidos por pediatras o
gastroenterólogos si predominara la anemia o la esplenomegalia, o por el cirujano en caso de
SDA y generalmente son atendidos, entre episodios de crisis, por el médico de familia.
De ahí que no se hayan utilizado criterios uniformes para definir la modalidad de tratamiento a
emplear sea esta farmacológica, endoscópica, quirúrgica o combinada, pues se han estado
brindando opciones diferentes en dependencia de la especialidad que esté a cargo y el arsenal
de que esta disponga.
Tampoco ha habido consenso respecto al momento apropiado para cambiar o añadir alguna
de estas modalidades, las cuales varían considerablemente de una región a otra e incluso,
dentro de un mismo centro asistencial.
Las medidas terapéuticas no han estado protocolizadas ni regidas por guías metodológicas que
tengan en cuenta las tendencias actuales, con un franco predominio de modalidades paliativas
como el tratamiento farmacológico y el esclerosante, que tratan a largo plazo las
consecuencias y no la causa de la enfermedad; o sea medidas dirigidas a minimizar los efectos
clínicos de las consecuencias desfavorables de la obstrucción portal como las várices
esofágicas, la ascitis o el hiperesplenismo, principales focos de morbilidad en estos pacientes,
pero no a tratar la obstrucción portal en sí, que es la verdadera causa del fenómeno.
En el caso de aplicarse el tratamiento quirúrgico ha existido un predominio de modalidades no
derivativas, menos usadas internacionalmente por su carácter paliativo dado que no solucionan
tampoco la obstrucción de forma directa, sino que yugulan el sangrado periférico por várices o
desvascularizan o extirpan el área afectada sin solucionar tampoco el problema de la
obstrucción portal.
Tampoco se han tenido en cuenta nuevas modalidades técnicas del tipo derivativas de
indudable mejor pronóstico clínico y fisiológico.
En respuesta a la situación existente y teniendo en cuenta su posible aplicación en otros países
del área con iguales circunstancias, ha sido elaborado el presente protocolo que basado en la
mayor evidencia científica actual y las características propias de la población infantil cubana,
incluye una propuesta metodológica para tratar de unificar los criterios de diagnóstico y los
pilares del tratamiento de la HTP pediátrica aplicables en nuestro medio.
El mismo ha sido aprobado como Guía de Buenas Prácticas (GBP) por el Grupo Nacional de
Cirugía Pediátrica en el año 2004 (6).
La adhesión a esta guía no se ha logrado uniformemente en los servicios quirúrgicos
pediátricos del país, debido fundamentalmente a la divergencia de criterios, la influencia
notable de tendencias y paradigmas internacionales cambiantes, así como a la aplicación de
estrategias territoriales en dependencia del arsenal terapéutico de que se dispone en las
distintas regiones del país, lo que plantea el siguiente:
Problema científico: Los pacientes pediátricos con HTP pre-hepática en Cuba no son
atendidos uniformemente, ni reciben las modalidades de diagnóstico y tratamiento adecuadas.
Para dar respuesta al problema científico se elaboró la siguiente hipótesis:
Una metodología que establezca criterios para el diagnóstico y el tratamiento adecuados de los
niños con HTP pre-hepática, elaborado teniendo en cuenta la mayor evidencia científica y
observaciones de expertos, permitirá mejorar el estado de salud de los pacientes afectados.
Consideramos que este protocolo contiene los siguientes aportes:
El aporte teórico, que está dado en la elaboración de un modelo teórico para la utilización de
las mejores opciones de diagnóstico y tratamiento a aplicar en los niños cubanos con riesgo o
enfermos de HTP pre-hepática, así como brindar una clasificación de los pacientes no existente
hasta el momento, según la cuál será posible particularizar la atención médica en
correspondencia con las características de cada grupo.
El aporte práctico dado en la elaboración, sobre las bases teóricas, de una guía de atención
integral a la enfermedad en los niños lo cuál incluye el diagnóstico adecuado en los pacientes
con factores de riesgo y la aplicación de las modalidades de diagnóstico y tratamiento
específicas para pacientes ya enfermos.
Al ser usado como guía de buenas prácticas, podrá ser aplicado en los servicios de cirugía
pediátrica del país y el territorio, como un instrumento útil para la práctica clínica en HTP, pues
ha sido elaborado según la mayor evidencia científica actual en el tema y las particularidades
de esta afección en los niños cubanos.
Significación práctica:
El uso de esta metodología permite enfrentar de manera uniforme y sistemática la atención a la
HTP pre-hepática por lo que debe tener un impacto asistencial de relevancia al permitir al
médico de asistencia evaluar a cada paciente según su situación particular y clasificarlo, con lo
cual estará en condiciones de aplicar la terapéutica ideal.
El uso de la metodología también implica un impacto social
dado que el estadiamiento
adecuado y la aplicación de las mejores opciones terapéuticas pueden redundar en una
mejoría en la calidad de vida de estos pacientes, con disminución de los episodios de
sangrado, del número de hospitalizaciones y de las principales limitaciones físicas y
psicológicas inherentes a la enfermedad. Además un impacto económico positivo al optimizar
los recursos necesarios para las diferentes modalidades de diagnóstico y tratamiento.
Este documento ha sido presentado en el II Congreso Cubano de Cirugía Pediátrica en el
2005, el II Congreso Iberoamericano de Cirugía Pediátrica, en La Habana en julio de 2006 y
defendido como tesis de maestría de uno de sus autores en el 2008. Ha sido publicado en la
revista médica electrónica MediSur de Cienfuegos y en la revista COMED de Ciencias Médicas
de Holguín.
PRESUPUESTOS TEÓRICOS
La HTP es el síndrome clínico caracterizado por el aumento de los valores de presión en el
sistema de drenaje venoso del aparato digestivo o sistema portal, un circuito de baja presión
que proporciona el 75% del flujo sanguíneo hepático y aporta al hígado oxígeno, hormonas y
nutrientes (2).
Desde el punto de vista fisiopatológico, el aumento de la presión puede ser debido al
incremento del flujo sanguíneo, de la resistencia al mismo en el territorio portal o a la
combinación de ambos factores, que provoque una elevación de la presión por encima de 10 a
12 milímetros de mercurio (2).
Pero no es la hipertensión en si, sino sus consecuencias fisiopatológicas las que representan
un peligro para la vida. El efecto neto de un flujo esplácnico aumentado o de un aumento de la
resistencia es el desarrollo de canales alternativos para la descompresión del circuito portal.
Ello incluye la
formación de conexiones diafragmáticas, periumbilicales, esplenorrenales,
gonadales, perirrectales y gastroesofágicas.
En presencia de obstrucción al libre flujo de la sangre portal por el hígado estas conexiones
entre el sistema porta y el de la vena cava inferior se hipertrofian y dilatan dando lugar a la
circulación colateral cuyo funcionamiento tiene consecuencias clínicas desfavorables como el
sangrado digestivo alto por várices esofágicas. Otros efectos clínicos desfavorables dada la
congestión esplácnica son la esplenomegalia y el hiperesplenismo que también pueden poner
en peligro la vida (7).
Tendencias actuales de diagnóstico y tratamiento
El enfrentamiento a la HTP debe ser basado en el conocimiento profundo de su historia natural.
La HTP es una complicación practicamente inevitable de la trombosis portal y la cirrosis y es
responsable de la complicación más letal de este síndrome: el sangrado digestivo masivo, así
como de la ascitis, la encefalopatía porto-hepática, el síndrome hepato-pulmonar y
la
insuficiencia renal funcional.
La aparición de estas complicaciones representa la principal causa de muerte en estos
pacientes. La prevalencia de las várices esofágicas es muy alta: cuando se hace el diagnóstico,
están presentes en alrededor del 40% de los pacientes compensados y en el 60% de los que
tienen ascitis. Después del diagnóstico inicial la expectativa de formación de nuevas várices es
de un 5% por año con progresión de la enfermedad hacia el daño hepático y una gran
influencia en el resto de los sistemas del organismo (8).
En la edad pediátrica, el conocimiento de esta afección ha ido atravesando distintas etapas en
íntima relación con las diferentes modalidades de diagnóstico y tratamiento según las mismas
han ido surgiendo y evolucionando y ello ha tenido un impacto notable sobre la historia natural
de la enfermedad y las estrategias para su tratamiento.
Históricamente la manera de asumir esta afección en los niños estuvo determinada por el
planteamiento de que la obstrucción pre-hepática, considerada la más frecuente, presentaba
un curso benigno, debido a la conservación del funcionamiento hepático normal y la aparición
de una vía de escape al obstáculo portal a través de vasos colaterales o autoderivaciones,
entendiéndose esto como una evolución natural de la enfermedad hacia la curación
espontánea sin otra repercusión sistémica e implicando ello que no se requirieran más que
medidas temporales de tratamiento.
Considerando las profundas alteraciones en la hemodinamia esplácnica y sistémica existentes
en el curso de una obstrucción portal, puede entenderse por qué el paradigma de que los
hipertensos portales se “autoderivan” a mayor edad es parcial y fatídicamente falso.
Los pacientes sí se autoderivan, pero esas derivaciones implican severas complicaciones a
otros niveles de la economía como el pulmón y la circulación cerebral, profundos trastornos
hemodinámicas como la redistribución e hiperdinamia circulatorias, ascitis, hiperesplenismo,
alteraciones de la circulación gástrica y biliar y alteraciones de la coagulación, todo ello sin
quedar exentos por demás de sufrir un sangrado digestivo masivo con un incremento en la
mortalidad en la adolescencia y juventud.
La conducta ante la HTP pre-hepática ha atravesado por diferentes etapas a lo largo de la
historia de la medicina; las tendencias parecen variar de forma cíclica. El arsenal terapéutico ha
variado mucho desde la ingestión de una tableta diaria hasta la realización de complejas
intervenciones quirúrgicas.
Modalidades de diagnóstico.
La HTP es una afección que suele llegar a requerir atención médica cuando ocurre una de sus
complicaciones, generalmente el SDA, ascitis, coagulopatía o encefalopatía hepática. Por tanto
la evaluación suele dirigirse al diagnóstico de las mismas y sólo en algunos casos puede
hacerse una detección más precoz si se logra identificar el riesgo.
Por lo general el diagnóstico puede establecerse a través de procederes no invasivos aunque
la determinación de la causa y la severidad del trastorno hemodinámico pueden requerir de
técnicas más agresivas, las cuales aunque generalmente están disponibles, se usan siempre
de forma individualizada y racional en pacientes bien seleccionados de manera que pueda
obtenerse abundante información con un mínimo de invasividad
(9).
Las investigaciones deben encaminarse hacia la determinación de la causa, el nivel de la
obstrucción portal, a la localización de venas colaterales patológicas y la medición de la presión
portal.
Inicialmente el acceso al árbol venoso portal se realizó por técnicas invasivas dentro de las
cuales la venografía esplénica o esplenoportografía por punción de la pulpa esplénica ofreció
una imagen definida del sistema esplenoportal y sus colaterales. Esta técnica aunque de gran
utilidad diagnóstica ha sido abandonada por su riesgo de producir lesión esplénica y sustituida
por modalidades menos invasivas y de mayor fidelidad como la angiografía arterial del tronco
celíaco en fase venosa o portografía arterial y la angiografía esplénica.
Estas
técnicas
realizadas
actualmente
bajo
sustracción
digital
(portografía
arterial
computarizada o angioTAC y angio-resonancia magnética), brindan una imagen de alta calidad
y permiten disminuir los requerimientos de contraste, ofreciendo información muy valiosa sobre
la presencia de aneurismas, fístulas, venas colaterales gástricas, esplénicas, umbilicales,
esplenorrenales y retroperitoneales, así como la patencia de las venas esplénica y porta en su
trayecto hacia el hígado o el nivel de la obstrucción
(9).
La ecografía combinada con el ultrasonido Doppler a color y pulsado, es también una
modalidad de imagen excelente y no invasiva muy usada para la evaluación del eje
esplenoportal, es inocua, de bajo costo y alta seguridad diagnóstica cuando se realiza
cuidadosamente (10).
El estudio proporciona una información cualitativa sólida y reproducible y una valoración
cuantitativa del flujo sanguíneo de indiscutible valor diagnóstico. También es útil para evaluar si
existe repercusión hemodinámica en otros territorios vasculares tales como riñón o cerebro así
como para medir la efectividad del tratamiento quirúrgico (11)
La evaluación de las colaterales debe dirigirse a la demostración de las várices en el esófago
que si bien solía hacerse mediante el esofagograma de bario, actualmente se realiza con alta
confiabilidad mediante endoscopia digestiva alta (esófago-gastro-duodenoscopia), que es
considerado el proceder de elección y ofrece información sobre la presencia, tamaño, grado de
tortuosidad y extensión proximal de las várices esofágicas, parámetros que pueden
considerarse importantes en la
predicción del SDA. También tiene mucha utilidad en la
demostración de la gastropatia portal hipertensiva(GPH) y de várices gástricas y duodenales
(8).
Finalmente la HTP debe confirmarse mediante medición directa del gradiente de presión portal
que es la resultante de la diferencia entre la presión de la vena cava inferior y la presión portal,
medida a nivel de la vena mesentérica (8).
Diagnóstico precoz.
El diagnóstico temprano de la trombosis portal mediante seguimiento ultrasonográfico de
pacientes de riesgo es una opción futura en el manejo de la HTP. Varios estudios notifican la
utilidad de detectar signos de obstrucción en el momento en que esté ocurriendo la trombosis y
actuar en consecuencia (12, 13,14).
El monitoreo ultrasonográfico seriado facilitaría la detección temprana del trombo y serviría de
guía para decidir la retirada del catéter, lo cuál podría limitar la propagación del trombo y
facilitar su posterior resolución.
Modalidades de tratamiento.
Tratamiento farmacológico. Desde 1981, cuando Lebrec y colaboradores demostraron que la
administración continua de Propanolol reducía significativamente la presión portal y el riesgo de
hemorragia gastrointestinal en pacientes con cirrosis, múltiples estudios han demostrado la
eficacia de los antagonistas de receptores beta adrenérgicos. (15).
Los -bloqueadores reducen el grado de HTP al disminuir el gasto cardiaco y por lo tanto el
flujo de tributarias al sistema porta y al inducir una vasoconstricción esplácnica, ya que
permiten una acción alfa adrenérgica sin oposición (16).
Con el auge del tratamiento médico, se consideró posible durante varias décadas que el
desarrollo de colaterales en la circulación portal o la recanalización espontánea de la
obstrucción de la vena porta fuesen suficientes para lograr una disminución de la presión
portal con el curso de los años. Esto permitió adoptar de inicio una postura terapéutica
conservadora no quirúrgica. (17,18).
Actualmente el tratamiento farmacológico de la HTP incluye la prevención del primer sangrado,
el tratamiento del episodio de sangrado agudo y la prevención del re-sangrado en aquellos que
han sobrevivido un episodio de este tipo. Un escenario adicional es la llamada profilaxis “pre
primaria” en pacientes compensados sin várices para prevenir la formación de las mismas y la
ascitis.
La prevención del primer sangrado con beta-bloqueadores no selectivos es recomendada para
pacientes con várices medianas o grandes si no existen contraindicaciones. La superioridad de
las combinaciones con otros fármacos como los diuréticos y el Monohidrato de Isosorbide no
están avaladas. El tratamiento farmacológico debe mantenerse indefinidamente.
En el tratamiento del sangrado agudo la mejor opción recomendada es la combinación de
agentes farmacológicos con los procederes endoscópicos desde el principio del episodio. La
Terlipresina, Somatostatina, Octreotide y Vasopresina son los agentes más recomendados y su
orden de preferencia dependerá de la disponibilidad aunque cuando estén disponibles se
recomienda usar Terlipresina con Somatostatina y mantenerlos como mínimo por 48 horas
aunque se recomiendan al menos cinco días para prevenir el re-sangrado (18).
Tratamiento endoscópico: esclerosis y bandeo de las várices esofágicas.
La obliteración directa de las várices por vía endoscópica fue descrita inicialmente por Crafoord
y Frenckner en 1939
(19)
e introducida en pediatría en 1959
(20);
pero la inyección de soluciones
esclerosantes originalmente descrita en 1939 fue ensombrecida por la popularización de las
derivaciones porto-sistémicas.
Después de que Terblanche publicara en 1979 sus impresionantes resultados con
escleroterapia la misma fue retomada
(21).
En los años ochenta el tratamiento se movió a las
terapias endoscópicas.
En la actualidad, esta modalidad es preferida por muchos como primera línea de tratamiento o
estrategia de primera opción, para el manejo de sangrado por várices esofágicas con una
efectividad general mayor de un 85% y entre un 62 a 100% en el episodio de sangrado agudo
(22, 23, 24, 25, 26,).
Sin embargo la mayoría de los pacientes requiere de repetidos intentos de
esclerosis con un índice de resangrado mayor del 50%. La obliteración de las várices debe
tener lugar en un 80% de los casos con la inyección del esclerosante intra o perivaricealmente,
(27)
pero varios estudios con seguimiento a largo plazo han demostrado un alto índice de
recurrencia debido a la persistencia de la enfermedad de base (26).
Cifras actuales indican que la letalidad y el riesgo inherentes a re-sangrado y al tratamiento
conservador son altos; estudios a largo plazo han demostrado un alto índice de recurrencia de
las várices post-escleroterapia, con aparición de várices gástricas e hiperesplenismo recurrente
debido fundamentalmente a que el tratamiento conservador es una modalidad paliativa. Se ha
demostrado además que alrededor de un 10% de los pacientes adquiere el virus de la hepatitis
B y en ocasiones el VIH durante las transfusiones repetidas por episodios de SDA
(6).
Una alternativa razonable a la escleroterapia es la ligadura o bandeo endoscópico de las
várices, la que potencialmente parece tener menos complicaciones y ha demostrado mayor
efectividad que la escleroterapia en el sangrado agudo, en el que debe ser considerada la
primera opción del tratamiento (28). Esta técnica ha sido poco usada en los niños
(29).
Tratamiento quirúrgico. La cirugía fue una de las primeras modalidades de tratamiento
usadas para intentar aliviar la obstrucción portal. En los inicios se practicaban derivaciones
vasculares complejas no selectivas, luego selectivas, ultra selectivas y finalmente en HTP prehepática y muy unido a la realización de trasplantes hepáticos hemos arribado a las
derivaciones porto-portales (30).
El papel de la cirugía, sin embargo, ha fluctuado durante los últimos siglos
(31).
Varios tipos de
derivaciones han sido usadas clínicamente.
El concepto de selectividad de las derivaciones porto-sistémicas basado en el principio de la
desviación selectiva del flujo venoso proveniente del área esófago-gastro-esplénica a la
circulación sistémica manteniendo el flujo meso-portal intacto, fue desarrollado en los años
sesenta por Warren y colaboradores (32).
Desde el principio el rol de las derivaciones porto-sistémicas ha sido controversial en pediatría;
aún más el tipo de técnica a emplear. La razón más importante brindada para ello ha sido la
elevada frecuencia de trombosis de las anastomosis en vasos de escaso calibre,
fundamentalmente en pacientes menores de un año o con venas de menos de 10 mm de
diámetro (33).
La alta complejidad de los procederes derivativos en los niños, unido a la observación inicial de
que la mayoría de los pacientes en el momento de la cirugía habían desarrollado circulación
colateral hepatófuga, la conservación casi siempre normal desde el punto de vista histológico y
funcional del parénquima hepático y la relativa poca frecuencia de la hemorragia masiva así
como la pérdida de la selectividad de la derivación con el progreso del tiempo fueron otros
elementos usados en contra del empleo del uso de derivaciones en pediatría
(34).
Sin embargo este paradigma que negaba las derivaciones en niños pequeños por el calibre
de los vasos, ha sido derrumbado por el desarrollo paulatino de la microcirugía y la cirugía
vascular las cuales permiten ya efectuar derivaciones en vasos de muy pequeño calibre
Numerosas series demuestran que la eficacia de la
(6).
técnica lograda actualmente, permite
alcanzar índices de permeabilidad de la anastomosis mayor de un 90 %
(33).
Dentro de las opciones quirúrgicas más usadas en los niños para la hipertensión portal se
encuentran la derivación meso-cava, los procederes de desvascularización gástrica y la
derivación esplenorrenal distal (35).
Los años noventa marcaron un resurgimiento del interés en la descompresión de várices con la
introducción de procedimientos radiológicos
(36)
y las derivaciones intrahepáticas. El valor de
este “rescate quirúrgico” se mostró desde los años ochenta y sustenta un concepto que todavía
es válido.
El buen pronóstico y mantenimiento a largo plazo de las anastomosis derivativas hechas con
técnicas avanzadas de microcirugía para venas de muy escaso calibre en pacientes menores
de cuatro años, ayudados de la heparinización, son elementos que han restablecido la
necesidad de considerar al tratamiento quirúrgico como una variante de mucha aceptación
actual en los niños (6).
En años recientes, nuevas variantes de derivaciones portales han sido desarrolladas como es
el caso de la derivación mesoportal o derivación de Rex, que ha sido introducida exitosamente
en el arsenal terapéutico de la HTP pediátrica. Esta técnica requiere una rama portal izquierda
intrahepática permeable, demostrada pre-operatoriamente y realiza una conexión porto-portal
entre la vena mesentérica superior y la rama izquierda portal intrahepática con lo que el flujo
mesentérico es redireccionado a la circulación hepática a través de un injerto autólogo de vena
yugular (37).
Constituye un refinamiento del abordaje quirúrgico de la HTP en los niños sin enfermedad
hepática subyacente
(38).
Se ha demostrado que la restauración del flujo portal efectivo a través
de esta técnica mejora las habilidades cognoscitivas y las anomalías de la coagulación
presentes en pacientes con HTP (39).
El tratamiento quirúrgico realizado correctamente en pacientes escogidos según los protocolos
actuales de manejo de la enfermedad, es el método más eficaz para disminuir la presión portal
definitivamente y puede ser realizado en más del 88% de los pacientes incluso menores de 2
años con una mortalidad electiva cercana a 0%
(6).
Las modalidades de tratamiento han evolucionado desde la cirugía como única opción en los
años setenta a la amplia gama de opciones disponible en la actualidad.
Clasificación propuesta.
El análisis sistémico y profundo de la HTP en los niños revela que existen argumentos teóricos
empíricos que sustentan la posibilidad de crear un modelo de actuación frente a estos
pacientes. El conocimiento de las particularidades etiológicas de la enfermedad en la edad
pediátrica en Cuba, permite identificar un grupo de pacientes epidemiologicamente en riesgo
de padecer la enfermedad, susceptibles de un seguimiento específico y un pesquisaje para la
detección precoz de la misma.
El reconocimiento de que las consecuencias fisiopatológicas de la obstrucción aparecen en
lugares distantes a la misma, debido a que la hipertensión en el circuito portal cambia las
condiciones hemodinámicas del territorio esplácnico e incluso de otras áreas más distantes de
la economía
(35).
visceral
redistribución
y
Estas premisas explican la aparición de circulación colateral, congestión
cardiovascular,
esplenomegalia
e
hiperesplenismo,
ascitis,
encefalopatía porto-sistémica, hipertensión porto-pulmonar, gastropatía y biliopatía portal
hipertensiva, originando numerosos eventos de traducción clínica y pronóstico desfavorable en
contraposición a las premisas inicialmente planteadas sobre la focalización del fenómeno
obstructivo al circuito portal pre-hepático sin repercusión sistémica ni lesión hepática.
La identificación de estos conceptos fisiopatológicos permite la elaboración de los
presupuestos teóricos necesarios para modelar una estrategia individualizada según la historia
natural de la enfermedad y el grado de repercusión hemodinámica de la obstrucción portal,
teniendo en cuenta que se trata de una afección grave que requiere de una actuación práctica
sostenible y científicamente argumentada.
El análisis histórico de las modalidades de tratamiento permite identificar que todas las
variantes pueden ser aplicadas de forma satisfactoria a determinados grupos de pacientes pero
no de forma global, lo que indica la necesidad de definir cuál modalidad aplicar en cada
momento de la historia natural y evolución de la enfermedad de manera que se ofrezca a cada
paciente entre muchas la mejor opción.
Lo anteriormente expuesto es la base fundamental para cambiar la mentalidad y conducta
actual ante este síndrome en los niños y nos permite proponer una nueva clasificación clínica
de los hipertensos portales pre-hepáticos. Cada grupo está creado en base a características
epidemiológicas clínicas, y hemodinámicas correspondientes a las diferentes etapas del
desarrollo de la enfermedad e incluye pautas para la actuación a seguir en cada caso.
La principal diferencia entre estos grupos que se proponen a continuación son su historia
natural, comportamiento clínico y pronóstico, su conocimiento es importante para la selección
de la terapéutica.
Grupos y características
I-
Pacientes de riesgo: aquellos con antecedentes de cateterismo umbilical. Es
innegable
que
todo
paciente
cateterizado
puede
desarrollar
la
enfermedad y ello justifica el reconocimiento de este primer grupo, para
el
cual
se
ha
modelado
una
conducta
específica
basada
fundamentalmente en la identificación del riesgo y el seguimiento clínicoradiológico sistemático que permitan el diagnóstico precoz.
II-
Pacientes enfermos sin episodios de sangrado digestivo alto (SDA): aquellos
que clínicamente padecen la enfermedad en una etapa inicial sin
desarrollo aparente de complicaciones. En este grupo se impone la
confirmación del diagnóstico y la evaluación del estado hemodinámico y
desarrollo de colaterales. Se recomienda tratamiento farmacológico para
la profilaxis de la formación de várices y asociar el tratamiento
endoscópico para la prevención del primer sangrado.
III-
Pacientes enfermos con uno o más episodios de SDA: aquellos en una etapa
más avanzada de la enfermedad, donde ya son demostrables las
alteraciones hemodinámicas y la presencia de colaterales que obligan a
dirigir la conducta hacia la profilaxis del resangrado. La combinación de
agentes farmacológicos con procederes endoscópicos es en este caso
recomendada, pero los pacientes con episodios masivos o repetitivos a
pesar de la combinación mencionada y signos de repercusión
hemodinámica sistémica deben ser considerados para tratamiento
quirúrgico.
IV-
Pacientes enfermos con SDA agudo. El episodio de SDA agudo constituye un
momento clínico y hemodinámico particular en la HTP. Ello implica una
estrategia de enfrentamiento diferente y medidas de actuación urgentes
y justifica la creación de este grupo, donde pueden incluirse en un
momento determinado pacientes de los grupos II y III. Se recomienda
tratamiento farmacológico específico y la evaluación de la necesidad de
esclerosis y cirugía emergentes.
METODOLOGÍA PROPUESTA
Grupo I. Pacientes de riesgo
El seguimiento ultrasonográfico durante la cateterización ha sido ampliamente recomendado
como guía para la detección temprana de trombos portales
e indicación de extracción
inmediata del catéter lo que puede limitar la propagación del trombo y facilitar una rápida
reabsorción del mismo.
El seguimiento ultrasonográfico debe ser de rutina, en los pacientes que hallan sido sometidos
a cateterismo venoso umbilical para valoración de obstrucción portal desde ese momento. El
ultrasonido Doppler ha demostrado ser una técnica segura y de alta sensibilidad como
indicador de trombosis, por lo cuál ha de ser aplicado sistemáticamente en el seguimiento de
estos pacientes.
La historia natural de la enfermedad demuestra que la formación del trombo ocurre
generalmente después del año de edad y principalmente entre el segundo y cuarto año de vida
por lo que el objetivo fundamental de las medidas a implementar en este grupo es el
diagnóstico precoz, antes de que aparezcan las complicaciones. Los signos y síntomas
iniciales de HTP por trombosis venosa portal suelen ser sutiles y poco específicos y estarán
enmascarados por la enfermedad de base. Los pacientes pueden presentarse con dolor
abdominal poco definido, circulación colateral visible o ascitis, pero con frecuencia se les
encuentra esplenomegalia como manifestación inicial de la enfermedad.
El esquema de seguimiento y monitorización clínica y ultrasonográfica propuesto para este
grupo es el siguiente:
I. Identificación del riesgo: Esto debe realizarse cuando el neonato cateterizado es
dado de alta del servicio de neonatología donde se realizó el cateterismo mediante
constancia en su carné de vacunación y notificación al área de salud.
II. Seguimiento en el área de salud:
En el primer año de vida:

El paciente debe ser examinado cuidadosamente en cada consulta de puericultura
buscando esplenomegalia, que es la manifestación principal.

Se le realizará ultrasonido abdominal buscando aumento del tamaño del bazo a los 6 y 12
meses.
Criterio de remisión: Diagnóstico clínico o ultrasonográfico de esplenomegalia o estigmas de
circulación colateral.
A partir del año de edad: Seguimiento clínico trimestral y ultrasonográfico semestral hasta los
cuatro años de edad. En este período se debe establecer por el ultrasonido la permeabilidad de
la vena porta.
Criterio de alta: Ausencia de esplenomegalia con ultrasonido donde informen permeabilidad de
la vena porta.
III. Conducta a seguir en la atención secundaria: Para aquellos pacientes que por el
antecedente del cateterismo hayan sido evaluados en la atención primaria según
esquema
propuesto
y
que
la
evaluación
clínica
o
ultrasonográfica
revele
esplenomegalia o estigmas de circulación colateral.
Estos pacientes requieren confirmación clínica y ultrasonográfica de los signos de HTP con los
siguientes parámetros:

Examen físico: presencia de esplenomegalia y circulación colateral.

Estado hematológico: presencia de anemia, leucopenia o trombocitopenia.
- Hemograma completo
- Coagulograma

Estado de la circulación portal: ultrasonido Doppler abdominal.

Presencia de várices esofágicas o gastropatía portal hipertensiva: endoscopia digestiva
superior.
Seguimiento: Se realizará evaluación clínica y radiológica cada seis meses. Los pacientes a
los que durante esta evaluación se les diagnostique la enfermedad serán reclasificados en el
grupo II.
PACIENTES ENFERMOS
La edad más frecuente de comienzo de los síntomas de HTP es después de los cuatro años,
con avance de la enfermedad durante los cinco a seis años siguientes, etapa en la que suelen
comenzar a aparecer las complicaciones, lo cual es atribuible al establecimiento de las
consecuencias fisiopatológicas de la obstrucción portal en este período de la enfermedad.
A pesar de que el
SDA es la forma más frecuente de presentación de la HTP, algunos
pacientes son diagnosticados por presencia de esplenomegalia, circulación colateral u otro
síntoma, teniendo en cuenta el riesgo, antes de que se produzca el primer sangrado por
várices y la conducta diferirá considerablemente de aquellos que ya hayan sangrado, pues es
posible aún cuando ya se ha establecido la obstrucción hacer profilaxis del primer sangrado y
evitar sus desvastadoras consecuencias hemodinámicas. Las modalidades en este primer
grupo pueden ser aún conservadoras y no incluyen la cirugía, que por su complejidad debe
reservarse para un estadio mas avanzado después de que hayan fracasado las modalidades
iniciales o se instauren algunas consecuencias hemodinámicas, sólo reversibles con la
derivación quirúrgica y que constituyen indicaciones específicas que veremos en el grupo con
SDA.
De ahí que nuestra propuesta incluye dividir a los pacientes ya enfermos en dos grupos:
1. Pacientes enfermos antes del primer episodio de SDA.
2. Pacientes enfermos con uno o más episodios de SDA.
La principal diferencia entre ambos grupos, radica en que el riesgo de hemorragia es mucho
más elevado en los pacientes que han sangrado previamente que en aquellos que no han
presentado ninguna hemorragia (70% anual versus 20%). Ello hace que los tratamientos más
invasivos o con riesgo de complicaciones graves estén reservados a los pacientes que ya han
tenido un episodio hemorrágico.
La propuesta de diagnóstico y tratamiento a los pacientes de estos dos grupos es la siguiente:
Pacientes enfermos sin episodios de SDA.
En este grupo se impone la confirmación del diagnóstico y la evaluación del estado
hemodinámico y desarrollo de colaterales. Se recomienda tratamiento farmacológico para la
profilaxis de la formación de várices y asociar el tratamiento endoscópico para la prevención
del primer sangrado.
Metodología diagnóstica :
 Estado hematológico: presencia de anemia, leucopenia o trombocitopenia
Hemograma completo
Coagulograma
 Funcionamiento hepático y renal:
Perfil
hepatorrenal:
creatinina,
fosfatasas,
transaminasas,
bilirrubinas
y
determinación de antígeno de superficie para hepatitis B.
 Estado de la circulación portal con ultrasonido Doppler abdominal. Se evaluará el sitio de
obstrucción portal, extensión y tipo de lesión, presencia o no de cavernomatosis u otra
causa, presencia y localización de circulación colateral, calibre y dirección del flujo de los
vasos a usar en la intervención quirúrgica.
 Presencia de várices esofágicas o gastropatía portal hipertensiva con endoscopia
digestiva superior.
Metodología de tratamiento
Tratamiento farmacológico: Consiste en la administración continua de drogas vasoactivas con
efecto hipotensor sobre el eje esplenoportal y las colaterales porto-sistémicas, a fin de
disminuir el flujo y la presión en las várices esófago-gástricas.
Profilaxis primaria
El tratamiento farmacológico con beta-bloqueadores no cardioselectivos (Propranolol o
Nadolol), es el único tratamiento aceptado para la profilaxis primaria. Estos fármacos
disminuyen la presión portal, a través de una reducción del flujo sanguíneo portal y colateral, el
flujo sanguíneo de la vena ácigos y la presión de las varices esofágicas. Estos efectos
hemodinámicos se traducen en una importante eficacia clínica. Así, numerosos estudios y
meta-análisis han demostrado que el tratamiento con betabloqueadores disminuye el riesgo de
sangrado a menos de la mitad y también reduce significativamente el riesgo de muerte por
hemorragia.
La dosis de Propranolol debe de individualizarse y administrarse a la máxima dosis tolerada
hasta conseguir disminuir la frecuencia cardiaca en un 25%. Se administran dosis progresivas,
entre 2 a 4mg/kilo, aumentando o disminuyendo la dosis cada 3-4 días. Esta pauta de
seguimiento durante la titulación de la dosis permite detectar precozmente los efectos
secundarios. La dosis media de Propranolol administrado suele ser de 80 mg/día.
En caso de usar Nadolol, la dosis total suele ser la mitad, administrada en una sola toma diaria,
pero el esquema de dosificación que se realiza es semejante al anteriormente expuesto. No
existen claras ventajas de un fármaco respecto al otro pero existe una mayor experiencia
clínica con Propranolol.
El efecto beneficioso del Propranolol se limita al período de administración, por lo que una vez
iniciado el tratamiento, debe mantenerse indefinidamente. Se ha sugerido que la interrupción
del tratamiento puede acompañarse de fenómeno de rebote, por lo que es prudente aconsejar
que bajo ningún concepto se interrumpa bruscamente la terapéutica.
Diuréticos: la retención de sodio y la expansión plasmática contribuyen al agravamiento de la
HTP. Diversos estudios han demostrado que la administración de diuréticos reduce el volumen
plasmático y la presión portal de manera significativa. El mecanismo hipotensor obedece a una
cadena de eventos.
El descenso del volumen plasmático circulante provoca una reducción del volumen minuto
cardíaco. Debido al estímulo de barorreceptores se produce vasoconstricción arteriolar
esplácnica, con reducción del influjo arterial esplácnico y como resultado final, disminución de
la presión portal y del flujo sanguíneo en la vena ácigo.
Un estudio reciente ha demostrado que la administración prolongada de Espironolactona (1 a 3
mg/Kilo/día) junto con la restricción de sodio (50 mEq/día) en pacientes con cirrosis hepática
compensada disminuyen significativamente el volumen plasmático, el volumen minuto
cardíaco, la presión portal y el flujo en la vena ácigos, sin afectar la función renal y/o el flujo
sanguíneo hepático. Por lo tanto, la administración crónica de Espironolactona, sola o asociada
con Propranolol, sería de utilidad para el tratamiento de la HTP incluso en pacientes sin ascitis.
Tratamiento esclerosante: no todos los autores consideran necesario el uso del tratamiento
esclerosante en este grupo de pacientes, en los que aún no se ha producido el primer
sangrado. Estudios recientes sugieren que el tratamiento farmacológico combinado con betabloqueadores más diuréticos o vasodilatadores es más eficaz y con menos complicaciones que
la esclerosis y también que la ligadura endoscópica.
Estos resultados sugieren que el tratamiento inicial de elección para prevenir la recidiva
hemorrágica debe ser el tratamiento farmacológico combinado.
Existe disquisición sobre si el tratamiento farmacológico debe ser usado sólo con preferencia
sobre el endoscópico. Esta decisión es obvia cuando existen contraindicaciones de los betabloqueadores adrenérgicos, pero en caso contrario el endoscópico puede ser obviado. Las
preferencias del paciente y los recursos disponibles deben ser tenidos en cuenta al hacer la
elección. Nuestra propuesta es realizar la esclerosis endoscópica en la profilaxis
primaria.
La esclerosis endoscópica se realiza bajo anestesia general con intubación traqueal a cualquier
edad, siendo necesario previamente efectuar un examen hematológico con coagulograma . La
metodología consiste en inyectar peri e intravaricialmente el esclerosante, siendo el más
utilizado el Polidocanol al 1%, en volúmenes que no excedan los 1 a 1,5 cc/Kg por sesión. Las
sesiones se realizan con intervalos de 7 a 10 días, siendo necesarias entre 4 a 6.
Control evolutivo
Una vez instituidos los tratamientos antes mencionados se deben efectuar controles clínicos
con especial interés en la modificación de la esplenomegalia y el desarrollo pondoestatural y de
laboratorio con controles de la funcionalidad hepática, recuento de leucocitos y plaquetas y
coagulograma. El único método de constatar el estado de las várices esófago-gástricas y la
gastropatía, es la revisión endoscópica.
Otro método de control de suma importancia e incruento es la realización de ecografía simple y
Doppler, el que nos informará sobre las modificaciones del flujo portal y la formación de nuevos
vasos colaterales (beneficiosas o no).
Seguimiento. Proponemos realizar evaluación clínica, humoral y endoscópica cada seis
meses.
Pacientes enfermos con uno o más episodios de SDA.
La combinación de agentes farmacológicos con procederes endoscópicos, es en este caso la
conducta recomendada, pero los pacientes con episodios masivos o repetitivos de SDA a pesar
de la combinación mencionada y signos de repercusión hemodinámica sistémica deben ser
evaluados para tratamiento quirúrgico, para lo cuál proponemos indicaciones absolutas y
relativas.
Metodología diagnóstica:

Hemograma completo

Coagulograma

Creatinina, fosfatasas, transaminasas, bilirrubinas y determinación de
antígeno de superficie para hepatitis B.

Ultrasonido Doppler abdominal. Se evaluará el sitio de obstrucción portal,
extensión y tipo de lesión, presencia o no de cavernomatosis u otra causa,
presencia y localización de circulación colateral, calibre y dirección del flujo
de los vasos a usar en la intervención quirúrgica.

Endoscopia digestiva superior: Presencia, localización y grado de las
várices esofágicas y de gastropatía portal hipertensiva.

Ecocardiograma.

Electroencefalograma

Biopsia hepática, si no existen antecedentes de cateterismo o aparecen
evidencias clínicas o hematológicas de afección hepática.
Metodología de tratamiento
Recomendamos tratamiento farmacológico con la misma metodología que en el grupo II y
combinarla con el tratamiento endoscópico de las várices.
El tratamiento quirúrgico deberá realizarse teniendo en cuenta las siguientes indicaciones:
Absolutas:
-
Fallo de tratamiento esclerosante (más de cinco sesiones de esclerosis con
persistencia de várices de igual grado en escala de Paquet).
-
Un episodio de sangrado digestivo masivo con peligro para la vida.
Relativas:
-
Hiperesplenismo severo.
-
Esplenomegalia gigante.
-
Varios episodios de sangrado.
-
Várices en localización de difícil acceso para el tratamiento endoscópico.
-
Evidencias de autoderivación
con desarrollo del síndrome hepatopulmonar u otra
manifestación hemodinámica grave.
-
Pacientes incluidos en el programa de trasplante hepático.
-
Domicilio en área de difícil acceso.
La cirugía se realizará con los siguientes protocolos pre y postoperatorios:
Control evolutivo.
Deberá realizarse con iguales características que en el grupo anterior, particularizando las
acciones de seguimiento y diagnóstico de complicaciones en los pacientes que hayan sido
intervenidos quirúrgicamente en los que se examinarán periódicamente los siguientes
parámetros:
1. Tamaño del bazo.
2. Estado hematológico: cifras de plaquetas, tiempo de protrombina y Kaolín en el
tercero, séptimo y 30 días postoperatorios, trimestralmente en el primer año,
semestralmente en el segundo y anualmente en los siguientes cinco años.
3. Funcionamiento de la derivación con ultrasonido Doppler al tercero, séptimo y 30 días
postoperatorios, trimestralmente en el primer año, semestralmente en el segundo y
anualmente en los siguientes cinco años.
4. Presencia de encefalopatía postoperatoria.
Seguimiento. Proponemos realizar evaluación clínica, humoral y endoscópica cada seis
meses. Operados: 3 meses
Pacientes enfermos con SDA agudo. El episodio de SDA agudo constituye un momento
clínico y hemodinámico particular en la HTP, siempre de carácter grave. Ello implica una
estrategia de enfrentamiento diferente y medidas de actuación urgentes lo que justifica la
creación de este grupo donde pueden incluirse en un momento determinado pacientes de los
grupos II y III. Se recomienda tratamiento farmacológico específico, esclerosis y cirugía
emergentes según indicaciones específicas.
Metodología diagnóstica:

Hemograma completo

Coagulograma

Ionograma-gasometría

Endoscopia digestiva superior
Conducta y metodología de tratamiento
Ingreso en la Unidad de Cuidados Progresivos para estabilización y monitoreo de parámetros
vitales.
-
Monitorización constante de parámetros vitales.
-
Acceso venoso profundo.
-
Reposición de la volemia con control del volumen transfundido.
Colocación de sonda de balón esófago-gástrica (Sengstaken Blackemore). Su uso debe ser
limitado a las primeras 12 a 24 horas y aunque es de gran utilidad puede ser de difícil empleo
en lactantes y niños pequeños y está sujeto a graves complicaciones. La tracción no debe
sobrepasar de 1 Kg de peso y se mantiene sólo por 12 horas iniciales, a diferencia del adulto,
antes de comprobar si ha cedido el sangrado.
Tratamiento farmacológico:
Los betabloqueadores no están indicados en los episodios agudos y se debe evitar el uso de la
Cimetidina.
Se recomienda el uso de vasoconstrictores por vía endovenosa del tipo de la Vasopresina a 0.3
unidades por kilogramo en bolo y continuar a razón de 0.002 a 0.005 por kilogramo por minuto
y la Glisepresina, un derivado sintético de la vasopresina con mejores efectos que la misma,
puede emplearse asociada a la Nitroglicerina parenteral o en parches cutáneos.
La Somatostatina es un producto muy recomendado y de elección en estos casos, considerado
de acción superior a la vasopresina con una efectividad comparable con el tratamiento
endoscópico. Si está disponible, se recomienda su derivado sintético denominado Octeotride a
25 a 50 microgramos/m 2/hora vía EV o 1 microgramo/kg/h.
Los vasoconstrictores se pueden asociar a vasodilatadores como la Nitroglicerina para
disminuir los efectos sistémicos vasoconstrictores y reducir la resistencia al flujo venoso,
componente importante de la hipertensión.
Se recomienda usar otros medicamentos en el estadio agudo como los inhibidores de la bomba
de protones, preferiblemente el Omeprazol por vía endovenosa (infusión de 40 mg a diluir en
100 ml de Dextrosa 5% o solución salina 0,9%) y la vitamina K en niños pequeños 2 mg y
mayores de 5 a 10 mg, por vía intramuscular.
Se recomienda realizar profilaxis de la encefalopatía con enemas evacuantes cada 12 horas
Tratamiento esclerosante: La esclerosis de las várices puede ser realizada durante el episodio
agudo de sangrado o bien después de haber sido controlado el mismo con tratamiento
farmacológico con gran efectividad. Se recomienda hasta tres sesiones de escleroterapia antes
de valorar la necesidad de tratamientos más agresivos.
Tratamiento quirúrgico: la cirugía estará indicada en estos pacientes ante:
- Sangrado recurrente después de retirar la sonda de balón.
- Fallo de tres sesiones urgentes de escleroterapia.
- Necesidad de transfundir más de la mitad de la volemia o inestabilidad hemodinámica a pesar
de una correcta reanimación.
Los procederes derivativos tendrán preferencia, tanto los selectivos como los no selectivos
dependiendo del tipo de paciente. Las variantes quirúrgicas no derivativas se emplean hoy en
día como medida salvadora, aún cuando tratan directamente la etiología del problema.
ALGORITMO DE TRATAMIENTO
Grupo I
Identificación
y
seguimiento clínico
y ultrasonográfico
en
atención
primaria de salud
cada 6 meses.
Si síntomas de
HTPP
Evaluación clínica,
endoscópica
y
ultrasonográfica en
atención
secundaria
Grupo II
Grupo III
Grupo VI
Tratamiento
farmacológico
Tratamiento
farmacológico
Medidas Generales:
Reposición
de
volumen.
- Sonda de balón.
- Cimetidina
- Vitamina K
- Profilaxis de la
encefalopatía.
Tratamiento
endoscópico
de las várices:
-Esclerosis.
Tratamiento
endoscópico
de las várices:
-Esclerosis.
- -bloqueadores.
Cirugía Electiva.
Indicaciones:
-Fallo de esclerosis.
-Varios episodios de SDA /
Sangrado masivo con peligro
para la vida.
-Hiperesplenismo severo.
-Esplenomegalia gigante.
-Várices de difícil acceso.
-Evidencias
de
autoderivación
-Domicilio en área de difícil
acceso.
-Programa de trasplante.
Tratamiento
endoscópico de las
várices
- Esclerosis de
Urgencia
Cirugía
-Fallo de la esclerosis
-Sangrado
después
de retirar la sonda de
balón.
-Necesidad
de
transfundir más de la
mitad de la volemia.
Inestabilidad
hemodinámica.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Sigalet D L. Biliary tract disorders an Portal Hypertension. En: Ashcraft K W. Pediatric
Surgery, 3ed. Philadelphia: W B Saunders Company;2000. p.580-596.
2. Camarena Grande C. Hipertensión portal. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
Pediatría. Hepatol 2004: 244-251.
3. Mc Grogan P J, Hodges S. Management and outcome of portal Hypertension in
children. Current pediatr 2001;11:90-95.
4. Leyva González O. Metodología para la prevención y diagnóstico precoz de la HTP
pre-hepática pediátrica. Proyecto ramal de investigación. FCM Holguín, 2007.
5. López Masó I, Zaldivar Cordón Z, Labrada Maldonado A, Arenado Durán A, Gonzalez
Álvarez G. Comportamiento evolutivo de los pacientes diagnosticados con hipertensión
portal en Holguín. 1992-2002. Correo Científico Médico de Holguín 2006;10(3).
6. Trinchet Soler R, Hidalgo Marrero Y, Marcano Sanz L, Villamil Martínez R. Diagnóstico
y tratamiento de la hipertensión portal en el niño. Guías de Buenas Prácticas Clínicas.
Rev Cient Elect C Med Cienf [en línea] 2005 [ fecha de acceso 23 de Julio de
2007];3(5) URL Disponible en: http://www.medisur.cfg.sld.cu
7. Altman R P. Portal Hypertension. En O´Neill J A, Rowe M I, Grosfeld J L, Fonkalsrud
E W, Coran A G. Pediatric Surgery St Louis: Mosby;1998. p.1513-1524.
8. Bosch J, Abraldes J G, Groszmann R. Current management of portal hypertension. Jl of
Hepatology 2003;38(1):54-68.
9. Nawaz Khan A, Macdonald S, Sheen J, Tam Ch, Sherlock D. Portal Vein Thrombosis.
E medicine from Web MD. [Serie en Internet]. 2007 Mar [Citado 26 Jul 2008]; [Aprox.
7p.] Disponible en : http://www.emedicine.com/RADIO/topic870.htm
10. Berrocal T, Prieto C, Cortés P, Rodríguez R, Pastor I. Utilidad del Doppler color y
pulsado en la valoración de los shunts portosistémicos quirúrgicos en la edad
pediátrica. Radiology 2003;45(2):59-66.
11. Brú Saumell C. Utilidad de la ecografía en el estudio de la hipertensión portal y en la
evaluación de la respuesta terapéutica. Rev Esp Ecografía Dig 2000;2(2):32-34.
12. Morag I, Epelman M, Daneman A, Moineddin R, Parvez B, Shechter T. Portal vein
thrombosis in the neonate: risk factors, course, and outcome. J Pediatr
2006;148:735-9.
13. Kooiman Am, Kootstra G, Zwierstra Rp Neth. Portal Hypertension In Children Due To
Thrombosis Of The Portal Vein. J Surg 1982;34(3):97-103.
14. Orozco H, Mercado M A, Granado J, Hernández-Ortíz J. Etiología de la hipertensión
portal, en qué pacientes y cuál opción. Rev Invest Clin 1993;45:329-337.
15. Lazo O, Sagaró E, Reyes García E. Tratamiento endoscópico, farmacológico y
radiológico de la hipertensión portal. Salud U/S 2001;33:72-76.
16. Grace N D. Practice guidelines. Diagnosis and Treatment of Gastrointestinal Bleeding
Secondary to Portal Hypertension. Endoscopic treatment American Jof Gastroenterol
92(7);1997:11.
17. Harris D, Brink M. Un análisis retrospectivo de cavernomatosis de la vena porta en
Chile: II. Hemorragia, tratamiento y pronóstico. Rev Chil Pediatr 1999;70(4):294-299.
18. O´Neill Jr J A. Portal hipertensión. En O´Neill J A, Grosfeld J L, Coran A G, Caldamone
A A. Principles of Pediatric Surgery St Louis: Mosby;2003. p.637-644.
19. Crafoord C, Frenckner P: New surgical treatment of varicous veins of the esophagus.
Acta Ololaryngol 17 1939; 27:422-429.
20. Fearon B, Sass-Kortsak A: The management of esophageal varices in children by
injection of sclerosing agents. Ann Otol Rhinol Laringol 1959; 68:908-915.
21. Terblanche J, Northover J M A. A prospective controlled trial sclerotheraphy in the long
term esophageal variceal bleeding. Surg Gynecol Obstet 1979; 148:323-33.
22. Mitsunaga T, Yoshida H, Kouchi K, Hishiki T, Saito T, Yamada S et al. Pediatric
gastroesophageal varices: treatment strategy and long-term results. J
Ped Surg
2006;41:1980-1983.
23. Nawaz Khan A, Macdonald S, Ali M, Sherlock D. Portal Hypertension: esophageal
varices. E medicine from Web MD. [Serie en Internet]. 2007 Abr [Citado 26 Jul 2008];
[Aprox. 11 p.] Disponible en: http://www.emedicine.com/RADIO/topic570.htm
24. Fearon B, Sass-Kortsak A. The management of esophageal varices in children by
injection of sclerosing agents. Ann Otol Rhinol Laringol 1959; 68:908-915.
25. Terblanche J, Northover J M A. A prospective controlled trial sclerotheraphy in the long
term esophageal variceal bleeding. Surg Gynecol Obstet 1979; 148:323-33.
26. Mitsunaga T, Yoshida H, Kouchi K, Hishiki T, Saito T, Yamada S et al. Pediatric
gastroesophageal varices: treatment strategy and long-term results. J
Ped Surg
2006;41:1980-1983.
27. Maksoud JG, Goncalves ME: Treatment of portal hypertension in children. World J Surg
1994;18:251-258.
28. Stringer MD, Howard ER: Long-term outcome after injection sclerotherapy for
esophageal varices in children with extrahepatic portal hypertension. Gut 1994;35:257259.
29. Thabut D, Bernard-Chabert B. Management of acute bleeding from portal hypertension.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterol 2007;21(1):19-29.
30. Henderson J M. Selective shunt in the management of variceal bleeding in the era of
liver transplantion. Annals of Surg;1992;216(3):248-254.
31. Henderson J M. Portal hypertension and shunt surgery. Advances in surgery
1993;26:233-257.
32. Warren WD, Zeppa R, Foman JJ. Selectives transesplenic decompression of
esophageal varices by distal splenorenal shunt. Ann Surg 1967;166:437-452.
33. Mitra S K, Rao K L, Narasimhan K L, Dilawar J B, Batra Y K, Chawla Y. Side to side
lienorenal shunt without splenectomy in non-cirrhotic portal hypertension in children. J
Pediatr Surg 1993;28(3):398-402
34. Reyes J, Mazariegos GV, Bueno J. The role of portosystemic shunting in children in the
transplant era. J Pediatr Surg 1999;34:117-122
35. Fritz S, Hackert T, Schmidt J, Kraus T, Büchler M W, Werner J. Mesocaval stenting for
therapy of portal hypertension after orthotopic liver transplantation. Transplant
International 2006;19(11):937-940.
36. Fasulakis S, Rerksuppaphol S, Hardikar W, Vrazas J, Brooks M. Alternative technique
for transjugular intrahepatic portosystemic shunt in a young child. Australasian
Radiology 2006;50: 447-450.
37. de Ville dG, Alberti D, Clapuyt P, et al: Direct bypassing of extrahepatic portal venous
obstruction in children: A new technique for combined hepatic portal revascularization
and treatment of extrahepatic portal hypertension. J Pediatr Surg 1998; 33:597-601.
38. Chiu B, Pillai S B, Sandler A D, Superina R A. Experience with alternate sources of
venous inflow in the meso-Rex bypass operation: the coronary and splenic veins. J
Pediatr Surg 2007;42(7):1199-1202.
39. Mack C L, Zelko F A, Lokar J, Superina R, Alonso E M. Surgically Restoring Portal
Blood Flow to the Liver in Children With Primary Extrahepatic Portal Vein Thrombosis
Improves Fluid Neurocognitive Ability. Pediatrics 2006;117(3):405-412.