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HIPOTÁLAMO e HIPÓFISIS Es importante recordar dos cosas, la primera es que que las condiciones primarias son las que afectan el órgano blanco, las secundarias son las que afectan el órgano donde se originan los estímulos, y terciarias cuando afectan los factores liberadores. La segunda cosa que se debe recordar es el sistema porta de la hipófisis, un sistema vena-vena. Esto último es importante porque implica un sistema de baja presión, que en parte explica la fisiopatología del Síndrome de Sheehan, pero también explica la vulnerabilidad de la hipófisis a las lesiones traumáticas o tumorales (en cuanto a las infecciones, es importante la tuberculosis meníngea que es característicamente basal). El problema real de la gran capacitancia venosa que otorga este sistema porta, son sus relaciones anatómicas con estructuras óseas no distensibles, lo que podría resultar en una trombosis. La Adenohipófisis Pesa entre 600-700mg. Es la parte más grande de la glándula pituitaria, casi el doble del tamaño de la neurohipófisis. Tiene un tamaño de 1,5 x 0,9 cm. Su función primordial es producir, retener y liberar hormonas. El sistema portal con el que cuenta (al igual que el hígado) es muy importante, pues le permite tener una mayor capacitancia venosa lo que hace que rápidamente puedan secretarse grandes cantidades de hormonas. No es infrecuente que presente lesiones tumorales, generalmente adenomas no productores de hormonas, que se manifiestan usualmente por la compresión del quiasma óptico, y la pérdida de visión en consecuencia. También puede verse afectada por lesiones de los senos cavernosos. De todos los ejes de retroalimentación, el más importante es el eje CRH-ACTH-cortisol. Tanto es así que en el síndrome de Sheehan, lo típico es que la paciente manifiesta primero la deficiencia de cortisol. Así que va a venir en shock por el poco o nulo efecto del cortisol sistémico, ya que tiene una acción permisiva sobre los vasos a las catecolaminas epinefrina y norepinefrina, lo que le confiere el efecto presor. Este síndrome afecta mucho más la adenohipófisis que la neurohipófisis. La Neurohipófisis Conectada mediante fibras nerviosas a los núcleos supraóptico y paraventricular. De hecho, ahí se sintetizan las hormonas que almacena. Porque no tiene capacidad intrínseca de producción. Contiene y secreta oxitocina y hormona antidiurética. La oxitocina es parte de la preparación de la mujer en etapas tardías del embarazo, no solo involucrada en la contractilidad uterina sino también en el proceso de lactancia. Quizá la más importante de las dos es la hormona antidiurética, que se manifiesta a través del síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética que se presenta como una poliuria muy importante. Ya que no se activa adecuadamente la aquaporina II en el túbulo colector, por deficiencia de la hormona antidiurética. Usualmente se le sucede a pacientes que sufrieron trauma craneoencefálico. Afortunadamente es tratable, porque podemos administrar hormona antidiurética por vía intranasal. Sin embargo, vale la pena resaltar que no todas las poliurias son por diabetes insípida, porque también existen síndromes de insensibilidad del túbulo. En cuanto a más causas de la diabetes insípida (demasiadas como para ser cierto), puede revisar el cuadro 340.1 de su Harrison, o consultarlo en este link del sibdi: http://harrisonmedicina.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/ViewLarge.aspx?figid=68954453 Lesiones ocupantes Hipopituitarismo ¿Qué patologías afectan a la hipófisis? Los tumores son la primera posibilidad en los adultos y adultos mayores, entre ellos los más importantes son los adenomas, aunque no se deben olvidar los craneofaringiomas que siempre es obligatorio descartarlos (se detectan por TAC como lesiones calcificadas). El problema de los tumores es que crecen rápidamente, y por crecer en una cavidad no distensible pueden necrosarse súbitamente, resultando en una Insuficiencia Hipofisiaria Aguda, un cuadro más severo aún que el Sínd. de Sheehan, que puede llevar a la muerte. También hay anomalías congénitas, como el Síndrome de Kallman que es un síndrome de atención pediátrica. Respecto a otras causas, entre las enfermedades infecciosas se busca meningitis tuberculosa (porque tiende a ser basal, al igual que el Criptococcus sp). Otras causas son las enfermedades infiltrativas (sarcoidosis), encefalitis virales, exposición a radiación por otros tumores, los traumas y los problemas vasculares. En la siguiente imagen se enumeran más causas. Cuando se piensa en panhipopituitarismo (en una mujer) se piensa en Síndrome de Sheehan, pues es su máxima expresión. Por otro lado, ya sea un hombre o una mujer, el hipopituitarismo puede deberse a apoplejía hipofisiaria con hallazgos tales como: cefalea intensa, hemianopsia, fiebre, shock y trastornos hidroelectrolíticos. Esto se genera luego de que un macroadenoma ha crecido bastante, y llega un punto donde ya su irrigación no es suficiente, sufre isquemia y se necrosa. Las deficiencias de las diferentes hormonas hipofisiarias pueden englobarse en síndromes según el eje más afectado. Síndromes clínicos Obesidad: centrípeta con trastornos gonadales. Caquexia Hipotiroidismo Problemas del crecimiento Insuficiencia suprarrenal Diabetes insípida: debido a secreción inadecuada de ADH Patologías específicas SÍNDROME DE SHEEHAN El antecedente más importante es el de un sangrado masivo. Respecto a los síntomas orientadores, la paciente va a decir no poder dar de mamar, o tiene amenorrea. Otros síntomas: asociados al hipotiroidismo (intolerancia al frío, estreñimiento, bradicardia), trastornos electrolíticos (hipercalemia + hiponatremia), pérdida del libido, sensibilidad al estrés. ADENOMAS HIPOFISIARIOS Lo más frecuentes son los prolactinomas que se manifiestan como galactorrea en mujeres y en hombres con alteración de la líbido. En ambos, pueden ser causa de infertilidad. La resonancia magnética (el estándar de oro) tiene la mayor sensibilidad y especificidad para detectarlos, incluso los que son menores a 1 cm (microadenomas). La deficiencia de LH y FSH secundaria a esto es poco común. Lo primero que se piensa ante una galactorrea, es que esta sea iatrogénica por fármacos, y una segunda opción son los prolactinomas. El tratamiento es la cirugía transesfenoidal. TRASTORNOS DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO En CR se puede medir la IGF-1, que nos puede dar el diagnóstico. En caso de deficiencia de la hormona de crecimiento en un adulto, a continuación se presentan algunas características, físicas como serológicas. Además, del algoritmo de tratamiento. En el caso de la acromegalia, una hipersecreción de la hormona de crecimiento en el adulto; en el niño se manifestaría como gigantismo. La diferencia está en que los niños no tienen sus epífisis están abiertas, y por eso el crecimiento es proporcionado. La acromegalia tiene una prevalencia de 200 casos por millón, y el subdiagnóstico es muy importante. La GH tiene algunos estímulos identificados, como el ayuno. Sin embargo, en general son capaces de producir acromegalia tumoraciones. El 96% se explica por adenomas hipofisarios, el resto por malignidades varias. Algunas manifestaciones orientadoras son disminución de la agudeza visual, fatiga, sudoración, cefalea y signos de ICC; pero lo realmente característico es: cambios en la voz, prognatismo, manos y pies desproporcionadamente grandes, acantosis, hipertensión y miopatía. En la historia puede haber datos como cambio de zapatos constante, desuso de anillos, etc. Generalmente ni ellos, ni la familia lo notan porque la evolución es muy lenta. La gran mayoría son diabéticos e hipertensos, y en las mujeres no es infrecuente la amenorrea. 20% de los adenomas son mixtos con prolactinoma. En estos pacientes es muy importante buscar historia familiar. Sustitución hormonal en el hipopituitarismo De la transcripción del año pasado ENANISMO HIPOFISIARIO Proporcionados Aumento del riesgo cardiovascular Mayor incidencia de resistencia a la insulina Cuando es por deficiencia de GH, se les aplica la misma, la cual es recombinante. Se aplica 0,1 mg/kg IM o SC 3v/sm. No cambia el pronóstico de la enfermedad. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO El problema más frecuente se origina en la glándula. La máxima expresión es el mixedema o coma mixedematoso donde el paciente está con fascies inexpresiva, lento, frío y tiene todos los hipos: hipotermia, hiponatremia, hipocalemia, hiporreflexia, hipoactividad, hipotensión. SÍNDROME DE SILLA TURCA VACÍA Suele ser un descubrimiento accidental. Buscar un tumor que se haya infartado.