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P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado Enfermedades cerebrovasculares El cerebro tiene dos irrigaciones principales: 1. Circulación anterior dada por las carótidas internas 2. Circulación posterior dada por las ramas vertebrales que se unen y forman la arteria basilar. Entonces es un órgano muy vascularizado pero también muy lábil a los fenómenos hipóxicos; a pesar de tener esa irrigación es fácil que los problemas hipóxicos, isquémicos o mixtos puedan provocar un daño cerebral importante. Las enfermedades cerebrovasculares pueden producir (en la presentación estas son llamadas “categorías desde el punto de vista clínico”): 1. Trombosis 2. Isquemia 3. Cuadros hemorrágicos Isquemia Recordemos que desde el punto de vista fisiológico no es lo mismo hablar de una hipoxemia a una isquemia, es muy distinto. La isquemia depende de la disponibilidad de riego sanguíneo, de la obstrucción de los vasos y del tiempo de evolución del fenómeno isquémico. Entre más tiempo pase el cerebro en isquemia, mucho mayor es la posibilidad de que tenga un daño neuronal. El daño que sufre la neurona hipóxica se conoce como neurona roja. Esto es en las hipoxias agudas, como por ejemplo un paciente que hace un paro cardiorrespiratorio, ese paciente a partir de los 20 – 30 minutos tienen un cuadro de isquemia o en el paciente que se tira a nadar y se empieza a ahogar. También hay isquemias crónicas como los pacientes epilépticos que van teniendo daño neuronal repetitivo con cada cuadro epiléptico, sobre todo si son epilépticos refractarios. En cada cuadro se va dando muerte neuronal, siendo las neuronas que se dañan más frecuentemente las del hipocampo. Estas neuronas van muriendo y se produce gliosis. La gliosis es un tejido cerebral reactivo, como un tipo de cicatriz. Donde había esas neuronas del sector de Sommer las neuronas van desapareciendo y el tejido se reemplaza por una gliosis reactiva que es un tejido reparativo, lo que se denomina con el término de esclerosis mesial. Esclerosis mesial quiere decir que el paciente tiene un cuadro isquémico crónico con pérdida de neuronas. Las células de Purkinje también son neuronas muy lábiles, dependiendo del tipo de grupo neuronal algunos son más lábiles que otros. Isquemia global Los cuadros de isquemia global, ya sea por paro cardiorrespiratorio o por otras causas van a iniciar los cambios de reparación y muerte neuronal. Isquemia por obstrucción de grandes vasos 1 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado Lo más frecuente es que sea por obstrucción de los grandes vasos, sobre todo de las carótidas por enfermedad aterosclerótica o por trombos que viajan, ya sea por una endocarditis o un embolismo. Lo que vamos a tener generalmente son obstrucciones en la arteria cerebral media y con la particularidad de tener cuadros de isquemia. Recordemos que también en el cerebro puede producirse isquemia por reperfusión y esta muchas veces es más dañina que el daño isquémico inicial. Es importante también recordar que uno de los cuadros más frecuentes de embolia es el que se produce por fracturas de huesos largos o de cadera en pacientes ancianos y que posteriormente también pueden tener cuadros de obstrucción de las arterias cerebrales e isquemia cerebral. Isquemia de pequeños vasos Los vasos que existen dentro del cerebro pueden soportar diferente presión dependiendo de su calibre. Los vasos más lábiles son los que entran a los ganglios basales, que son básicamente capilares ya que son muy delgados y no soportan los cambios de presión con la obstrucción. Generalmente son los que vemos en los pacientes hipertensos que están descompensados y hacen cuadros de sangrado intraventricular o sangrado cerebral porque el vaso no soporta la presión y ahí dentro de los ganglios basales es muy fácil que se rompa. Ese tipo de AVC es muy frecuente. Isquemia venosa Hay también isquemia de tipo venoso. Esto lo veíamos en pacientes después del embarazo que hacían trombosis del seno sagital superior. El seno sagital superior sirve para el drenaje de toda la sangre del cerebro, este se trombosaba y hacía un fenómeno isquémico. Esto se veía con los primeros usos de las pastillas anticonceptivas sin embargo ya no se da. Infarto En los infartos, en la zona infartada no se va a reponer tejido cerebral, va a ser reparado por tejido gliótico o simplemente macrófagos. En las lesiones con macrófagos del SNC hay que pensar primero en que sea un infarto donde el macrófago llega a fagocitar los restos del tejido cerebral. No todos los pacientes con un infarto cerebral van a fallecer, muchos sobreviven y tienen secuelas de esto, muchos quedan encamados y fallecen por otras causas. Causas: aterosclerosis. Localización: las arterias más afectadas son las de mayor calibre o A. cerebral media o A. carótida interna o A. basilar 2 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado A partir de 4h ya puede haber cierta lesión neuronal y a partir de ahí se empiezan a producir los macrófagos. Es importante que muchas de estas lesiones con macrófagos van a parecerse a lesiones tumorales o a lesiones desmielinizantes. El macrófago tiene la particularidad de que llega a fagocitar todos los restos de tejidos que existen en la zona y dejan una zona llena de macrófagos que muchas veces puede parecer otro tipo de contenido. Malformaciones vasculares La mayoría de estas malformaciones son lesiones asintomáticas que en algún momento, generalmente cuando se rompen, se hacen sintomáticas. La primera manifestación puede ser un cuadro convulsivo o un sangrado al momento que se rompen. 1. Malformaciones arteriovenosas Son la mayor cantidad de malformaciones. Se llaman así porque es una comunicación anormal entre una vena y una arteria. Las arterias están diseñadas por la presencia de capas de músculo liso para soportar cambios de presión y por lo tanto no se rompen tan fácilmente. Al tener una comunicación anormal entre la arteria y la vena, la parte venosa genera la posibilidad de tener pequeños sangrados que pueden llegar a ser masivos. Localización: espacio subaracnoideo y superficie de los hemisferios cerebrales. Se ve como una bolsa llena de lombrices. La literatura gringa lo llama “bolsa de gusanos”. Es una maraña de vasos enredados unos con otros. Pueden llegar a ser hasta de 4 cm pero son muy raras. ¿Por qué tienen epilepsia? Estas personas tienen epilepsia porque tienen pequeños sangrados, la sangre irrita el parénquima y produce un foco epiléptico. Generalmente tiene un vaso que nutre la malformación. Esta arteria que nutre es la que se debe buscar clínicamente para provocarles una obstrucción terapéutica y así desaparecer la malformación. La malformación no tiene una función importante dentro del parénquima, por la tanto se puede hacer una trombosis terapéutica para eliminarla. En un inicio se utilizaba una goma como se observa en la imagen de la izquierda, que facilitaba la obstrucción del vaso y producía una trombosis. Ya esto no se utiliza, ahora se hace con pequeñas esquirlas o pedacitos de titanio para trombosar la malformación, o un material 3 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado especial para obstruirlo. Una de las partes terapéuticas es la terapia endovascular, la cual provoca una lesión isquémica de algún tipo de tumor para disminuir el tamaño. Esto se utiliza en el meningioma para disminuir su tamaño y luego quitarlo. No todos los pacientes fallecen. Se ve como vasos dilatados, tortuosos y ramificados con extravasación de eritrocitos y restos de hemosiderina. 2. Hemangiomas 3. Telangectasias 4. Angiomas Estos tres se comportan muy parecidos. Se localizan en partes profundas y se diferencian de los anteriores en que tienen mucho más tejido cerebral mezclado. Muchas veces el motivo de consulta en el hemangioma es la mancha en la cara, pero muchos de estos niños tienen además hemangiomas a nivel cerebral. Estos también se pueden trombolizar y can tomando el color de la piel, pero también hay algunos que no son tratables. Aneurismas Los aneurismas o aneurismas saculares se producen por un defecto en la pared de la arteria. Los vasos cerebrales generalmente son muy ramificados. En las partes en que tienen bifurcaciones, al pegar la sangre que suele tener un flujo laminar, empieza a hacer un tipo de remolino y se cree que en algunas pacientes (suelen ser mujeres) hay debilidad de la pared y se forma una pequeña bolsa. Localización: 40% comunicante anterior, 34% cerebral media, 20% arterias carótidas internas, 5% otros. No hay forma de saber cuál paciente tiene un aneurisma porque son sintomáticos hasta que se rompen. Es una bolsa dilatada, suave y delgada y se suelen romper por cambios de presión como fenómenos de Valsalva, tos o estrés. Cuando se rompe se da una hemorragia subaracnoidea, la sangre en el espacio subaracnoideo produce irritación de vasos y terminaciones que produce una cefalea que el paciente refiere como de intensidad 8, 9 o 10 y de sensación quemante. El paciente refiere que le siente como si le echaran agua caliente o tibia y que se dirige de adelante hacia atrás porque los vasos afectados se ubican en la parte anterior, la sangre empieza a correr hacia posterior irritando terminaciones y provoca la cefalea. Entre más grandes son tienden a sangrar o a romperse más fácilmente y el riesgo de resangrado es bastante alto. La sangre produce espasmos en el sistema arterial y muchas veces los pacientes no mueren porque la hemorragia sea tan grande sino porque tienen un espasmo arterial lo que lleva a una isquemia severa y tienen un infarto cerebral masivo. La cefalea es uno de los síntomas más 4 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado desvirtuados y debería dársele la importancia que tiene porque muchas de las patologías de esta clase se inician con cefaleas. Hemorragia A. Hemorragia espontánea Las hemorragias espontáneas se dan por: 1. Hipertensión 2. Tumores: los tumores tienden a romperse, especialmente los metastásicos y esta es la primera manifestación. Estos generalmente tienen localización cortical por lo que tienden a abrirse a ventrículos o a la parte externa. 3. Ruptura de malformaciones arteriovenosas 4. Muchas veces no tiene una causa conocida B. Hemorragia subaracnoidea Causas: 1. Ruptura de aneurismas 2. Hematoma intracraneal: por un trauma o una hemorragia previa que haga un hematoma. Los hematomas a veces pueden reabsorber o hacer un tejido gliótico y el paciente queda con una lesión. C. Petequial - No es un sangrado masivo con zonas enormes de sangrado. Se llama petequial porque son pequeños micro sangrados. 5 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado - - Lo podemos ver en la hipertensión y el embolismo graso. El embolismo graso es difícil probarlo porque la grasa se lava en los procesos de realización de láminas histopatológicas entonces solo observamos la cavidades. La vasculitis aunque es poco frecuente en SNC puede darse o en la malaria. Produce hipertensión endocraneana y edema cerebral. En la presentación aparecen como causas de la hemorragia petequial: 1. Encefalopatía hipertensiva 2. Embolismo graso 3. Vasculitis 4. Malaria Lesiones perinatales A. Hemorragia de la matriz germinal - Se produce en niños prematuros generalmente cuando nacen. - En los niños al tener un cerebro muy lábil en inmaduro, los fenómenos de isquemia pueden llevar a muerte cerebral. Sobre todo en niños que quedan en canal de parto, hacen isquemia y muerte cerebral. - En la presentación se menciona que si se extienden pueden causar hidrocefalia. B. Infartos en la sustancia blanca en prematuros por daño isquémicos (El Dr. no lo menciona) Enfermedades tóxico metabólicas A. Avitaminosis Lo más frecuente que podemos ver es la avitaminosis. Se ve clínicamente en los pacientes alcohólicos crónicos que no comen y hacen avitaminosis por falta del complejo B. Tienen hemorragias petequiales de los cuerpos mamilares como se observa en la imagen y llegan con un cuadro confusional agudo que se repone al hacer una reposición del complejo B. Muchos pueden tener daño neuronal severo por las hemorragias petequiales. B. Encefalopatía hepática 6 P02 – Neuropatología II Dr. Alvarado Se da por paso de falsos neutotransmisores al cerebro, sobre todo de productos nitrogenados lo que genera un cuadro confusional. C. Hipoglicemia D. Hiperglicemia 7