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P36 Tumores Renales Viernes 15 de mayo Dr. Donato 2:00 p.m. – 3:00 p.m. Tumores Renales Con respecto a los tumores renales, vamos a tener que las neoplasias malignas más comunes van a ser de tres tipos: El carcinoma de células renales, el cuál es el más frecuente. El tumor de Willms, presente en edades pediátricas. Los tumores uroteliales, con las mismas características que los de vías urinarias bajas. Tumores benignos. Existen en riñón también tumores benignos, aunque no son muy frecuentes. Por ejemplo, puede darse un adenoma papilar renal, un angiomiolipoma, o un oncocitoma. Adenoma papilar renal. Se origina del epitelio renal tubular. Histológicamente son papilas con ramificaciones, cubiertas de células cuboides, que no van a tener atipia. Si miden menos de 3cm usualmente se comportan como benignos y no van a hacer metástasis. Angiomiolipoma. Como indica su nombre, va a ser un tumor con elementos, vasculares, grasos y de músculo liso. Generalmente no se presenta tanto en riñón, si no en la región suprarrenal. Se encuentra usualmente en pacientes que presentan esclerosis tuberosa. Es importante conocerlos pues estos tumores son susceptibles a romperse, lo cual genera una hemorragia que puede ser letal. P36 Tumores Renales Oncocitoma Es un tumor que está compuesto por células eosinofílicas, que tienen núcleo redondeado. Es muy fácil reconocerlas pues han sufrido un cambio oncocítico. El cambio oncocítico se refiere a cualquier célula que haya adquirido un citoplasma muy eosinofílico, debido a la aparición de gránulos en su citoplasma. A pesar de haber sufrido el cambio oncocítico, estas células no presentan atipia. Corresponde a un 5 a 15% de todos los tumores renales. Tumores malignos Carninoma de células renales Corresponde al 85% de todos los tumores renales. Generalmente se observa en personas mayores, y es más frecuente en hombres. Entre los factores de riegos que predisponen a este encontramos: - Fumado. Obesidad. Terapia estrogénica. Exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales pesados. También se ha asociado a pacientes con insuficiencia renal crónica, tuberosa, y riñones con quistes adquiridos. esclerosis La mayoría de estos tumores son esporádicos, aunque hay algunas variantes familiares, como por ejemplo la enfermedad de von Hippel-Lindau. En esta enfermedad, el 50 al 70% de los pacientes hacen quistes y tumores renales, muchas veces múltiples. Muchas veces se ha visto también que los carcinomas de células renales presentan de novo la mutación del gen de von Hippel-Lindau. Existe también otro síndrome que no es precisamente el de von Hippel-Lindau, sino que es el carcinoma de células claras hereditario, que tiene el gen de von HippelLindau alterado, pero no se tienen otras manifestaciones de esta enfermedad, como la formación de quistes. Por otro lado se tiene también el carcinoma papilar hereditario que es un tipo de carcinoma renal. Entonces tenemos que los tumores de células renales se pueden clasificar de la siguiente forma: Carcinoma de células claras: es el más frecuente. P36 Tumores Renales Carcinoma papilar. Carcinoma cromófobo: que corresponde al 5% de estos. Carcinoma de los ductos colectores. Carcinoma de células claras. Es el carcinoma más frecuente a nivel renal. Compuesto por células de citoplasma claro, de ahí su nombre, aunque a veces puede ser granular. No hace papilas. En un 98% de los casos, se asocia a pérdida del gen de von Hippel-Lindau, la cual puede ser por una delección o por una translocación no balnceada (se cree que es un gen supresor, porque tienen que perderse ambas copias del gen para que se dé el carcinoma de células claras). Se observan células poligonales con citoplasma claro, por la presencia de glucógeno. Se observan áreas quísticas y tradcionalemnete también se asocia con la presencia de muchos vasos. Se gradúa con la escala de Foulman, que va del 1 al 4. Mientras más alto el Foulman, más atípicos los tumores. Carcinoma papilar. Hace un crecimiento papilar y muchas veces es multifocal. Veces en sus tallos vasculares se observan macrófagos espumosos. Muchas veces las células de la punta de tallo pueden desprenderse y formar cuerpos de psommoma. P36 Tumores Renales Carcinoma cromófobo. Se observan células con una membrana plasmática muy evidente, que se diferencia de los anteriores por poseer un citoplasma pálido, a veces con un halo alrededor del núcleo. Se cree que se origina de las células intercaladas de los ductos colectores, al igual que los oncocitomas, por lo que a veces se parecen mucho. Es importante diagnosticarlo por que tiene muy buen pronóstico. Se observan células pálidas, anfofílicas, con un halo perinuclear, y una membrana plasmática bien definida, generalmente infiltran. Carcinoma de los ductos colectores. Se observa en la médula renal. Tiene mucho tejido fibroso en medio de las células. Son células atípicas que tienen forma de tachuela. Pueden tener patrón sarcomatoide. Clínica Existe una triada clásica que se ve solo en 10% de los casos. Se caracteriza por: - Masa palpable. Hematuria. Dolor lumbar. Generalmente lo que siempre presentan es hematuria, pero puede ser microscópica entonces el paciente no lo nota, a menos que se haga un examen de orina. También se presenta pérdida de peso, debilidad, fiebre, y muchas veces hacen síndromes paraneoplásicos (Cushing, trastornos del calcio…). P36 Tumores Renales Un 25% de estos tumores ya tienen metástasis al diagnóstico, sobre todo a pulmón y a hueso. La sobrevida a los 5 años es del 45%, pero puede ser del 70% si no hay metástasis. La sobrevida es del 10-15% si hay extensión a la grasa o a la vena (se puede ir por la vena renal, llegar a la cava y de ahí al corazón). Tratamiento Nefrectomía total o parcial, según sea la extensión del tumor. Carcinoma urotelial. Finalmente se tiene el carcinoma urotelial. Suele presentarse en la pelvis renal, donde hay urotelio. Es un 5-10% de los tumores. Dan síntomas tempranos por su ubicación, pues causan obstrucción y hematuria, con frecuencia son múltiples. Se clasifica igualmente en: - Carcinoma urotelial de bajo grado: 50-100%, sobretodo si dan síntomas tempranos. Carcinoma urotelial de alto grado: 10% a los 5 años. Causan invasión a pelvis y cálices renales.