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`Insuficiencia
suprarrenal
Recordar que si existe un problema a nivel de la glándula (en
este caso la glándula suprarrenal) es de tipo primario, si el
problema es en la hipófisis es secundario, y si es en hipotálamo
terciario. Cuando la insuficiencia suprarrenal es primaria (en la
glándula propiamente) se da deficiencia hormonal en todo nivel,
no es selectiva. No así cuando la lesión es secundaria
(hipotálamo/hipófisis). Acá el componente mineralocorticoide no
está tan afectado, porque se mantiene por el SRAA.
Tiene una prevalencia de aproximadamente 5/10000 y la
relación hombre/mujer es prácticamente igual.
La principal causa de insuficiencia suprarrenal es iatrogénica,
por suspensión brusca de tratamiento con esteroides.
La clínica clásica para insuficiencia suprarrenal aguda es
hipotensión,hiponatremia, hipoglicemia, hipercalemia.
Etiología
Hay un tipo de enfermedad que es más crónica, aunque no es
lo más típico. Esto se da usualmente por la pérdida de la
integridad ya sea del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal (HHA) o
del SRAA.
Se puede dar también por tumores que producen hormonas
semejantes y generan insuficiencia suprarrenal como
síndrome paraneoplásico. Uno de estos y que es el principal
causal de estos síndromes paraneoplásicos es el tumor de
células pequeñas de pulmón. Pero en este caso estaríamos
hablando de un exceso de alguna hormona y que no sería lo
más típico.
Lo que produce una enfermedad más catastrófica y que más
bien es potencialmente mortal son las carencias agudas, en
cuyo caso la primera causa sería infecciosa. Usualmente se da
en el contexto del shock séptico y que hacen un síndrome
clásico llamado síndrome de Waterhouse-Friedrichsen.
Es un síndrome agudo en que el paciente hace un sangrado
por una coagulopatía de consumo y la glándula es muy
sensible a tner sangrados por esta causa, por lo que se da una
hemorragia dentro de la glándula y genera una insuficiencia
suprarrenal aguda. Generalmente se da por gonococo o por
estafilococos y que vayan a generar coagulopatías de
consumo. Los accidentes ofídicos también pueden generar
hemorragias serias que peden generar un WaterhouseFriedrichsen.
Fisiopatología
La suprarrenal tiene dos partes:

Una parte medular que es productora de
catecolaminas.
 Una corteza que a su vez se subdivide en 3:
1. Glomerulosa: encargada principalmente de la
producción de aldosterona
2. Fasciculada: Principalment producción de cortisol
3. Reticular: Principalmente andrógenos y hormonas
sexuales
A continuación el eje de estimulación/retrocontrol. La
glándula tiene dos sistemas de regulación, el eje H-H-Adrenal
y el sistema RAA.
El cortisol es una hormona que nos permite vivir, ya que es
una hormona que cumple un ciclo circadiano y que es la
encargada de evitar hipoglicemias nocturnas, generar energía
a través de catabolismo y estimular la respuesta inmune.
El colesterol es el pilar para la síntesis de las catecolaminas y
que por diferentes vías se convierte en las hormonas que ya
conocemos.
Hay que recordar que el cortisol actúa principalmente a nivel
hepático (depende de las reservas de glucosa del hígado) y su
principal acción periférica la realiza en forma conjunta con las
catecolaminas para generar un efecto permisivo sobre los
vasos para que las catecolaminas puedan tener su condición
vasopresora.
La corticotropina (ACTH) y las endorfinas tienen efecto directo
sobre las suprarrenales y en este eje también hay que
considerar la Proopiomelanocortina (POMC) ya que esta es
fundamental para la síntesis de ACTH.
La adenohipófisis es en donde se van a producir estos
péptidos y en el núcleo paraventricular es dónde se generan
la mayoría de liberadores.Estos núcleos se estimulan por
diferentes mecanismos por el estrés, por el ejercicio y en el
ayuno prolongado. Esto tiene una serie de manifestaciones
indirectas, como por ejemplo que los infartos tienen mayor
posibilidad de ser en la mañana donde los niveles basales de
cortisol son más altos. El cortisol tiene su pico entre las 2 y las
3 de la mañana. Este activa las vías glucógenolíticas y eso
produce que los niveles de glucosa se mantengan en el
cuerpo.
Puede haber insuficiencia suprarrenal secundaria a una lesión
hipofisiaria debido a caída en los niveles de ACTH y la principal
diferencia que vamos a ver, la vamos a ver en los cambios de
pigmentación. En la de tipo primario, al haber inadecuada
respuesta, se produce mayor liberación de factores
hipofisiarios como la POMC,ACTH y la hormona estimulante
de melanocitos (MSH) lo que va a generar hiperpigmentación.
En la de tipo secundario, al haber lesión hipotalámica, esto no
se produce. Asimismo, en la lesión primaria, el SRAA está
alterado ya que se impide la producción y secreción de
aldosterona, pero al ser este eje no dependiente de la
hipófisis, no se ve en la de tipo secundario alteraciones a este
nivel.
Enfermedad De Addison
Es la misma insuficiencia suprarrenal pero cuando se habla de
un proceso más crónico. En el Addison, es típica la
hiperpigmentación. El Dr recuerda el ejemplo de John
Kennedy,
que siempre se veía moreno (por la
hiperpigmentación) y con fuertes dolores lumbares. Esto hace
sospechar que tenía la enfermedad de Pott, y también se
debe saber que la TB tiene cierto tropismo por invadir la
glándula suprarrenal.
Que era la principal causa de
isuficiencia suprarrenal antes.
Actualmente la primera causa es la enfermedad autoinmune,
en que se producen auto-anticuerpos contra la glándula.
Otras causas son los síndromes poliendocrinos o síndromes
poliglandulares, que al fin y al cabo son fenómenos con
alteraciones en la inmunidad que dan toda la clínica de la
enfermedad de Addison. (Fatiga, debilidad, náusea,
hipotensión, hiponatremia, pérdida de masa muscular,
diarrea) Todo relacionado a carencia crónica de cortisol. Otras
manifestaciones que también se pueden ver son: formación
de arrugas tempranas, edema, pérdida del vello axilar, atrofia
de las mamas, atrofia gonadal, amenorrea, impotencia,
agotamiento físico rápido, piel y musculatura laxas.
Hoy por hoy se ve menos ya que se diagnostica más
tempranamente y se impide que se evolucione el paciente
hacia todas estas manifestaciones.
La enfermedad se ve cuando ya se ha perdido >90% de la
glándula. En el addison uno busca la pigmentación como
bastante sugerente, las cicatrices pueden sugerir el tiempo de
evolución, si el paciente tiene una cicatriz previa al Addison,
esta no estará pigmentada. Se ha relacionado el addison al
Vitiligo, ya que ambas tienen de alguna manera relación a
través de la MSH.
Fármacos también pueden causar addison. Los esteroides son
los principales. Luego de 15 días de >7.5mg de Prednisona que
es el equivalente de comparación, el paciente empieza a
deprimir el eje y ya hay que tener cuidado para suspender los
tratamientos. Para bajar esteroides el Dr recomienda bajar
5mg por semana hasta quitar los esteroides.
La enfermedad metastásica es otra causa de insuficiencia
suprarrenal. El tumor que más metastatiza a suprarrenal es el
de Pulmón. Mama y gástrico también pero en menor
proporción.
El VIH puede también generar insuficiencia suprarrenal.
Recordar que aún usando bien los esteroides, un paciente que
se enferma bajo un régimen de esteroides puede
descontrolarse y generar una insuficiencia suprarrenal aguda
por esta causa.
Tratamiento
La primera medida que uno debe hacer es pensar en eso. El
que no lo piensa, no lo diagnostica.
Lo primero que hay que pensar es en utilizar volumen.
Se usa sol. Fisiológica 2-3 litros a lo largo del día.
Hidrocortisona que es el único esteroide no sintético para
evitar reacciones alérgicas. Además la hidrocortisona es el
que tiene el mayor efecto mineralocorticoide, lo que ayuda a
retener volumen y sodio. Se usan 100mg cada6-8h
Esto junto con medidas de soporte, evitar hipoglicemia y
buscar una causa desencadenante.
Fludrocortisona se puede usar si el paciente no responde bien
al volumen y a la hidrocortisona, ya que es un esteroide más
potente, pero usualmente los pacientes si responden.