Download Retinoblastoma Infantilpopular!

UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
“RETINOBLASTOMA INFANTIL”
Informe Final Presentado Por:
KARLA GRACIELA CAMPOS CHICA
Para Optar al Título de Especialista en:
Pediatría.
ASESOR:
DR. Marco Antonio Goenz Nuñez.
SAN SALVADOR, NOVIEMBRE DE 2010
INDICE
1. RESUMEN……………………………………………………
2
2. INTRODUCCION…………………………………………….
4
3. OBJETIVOS…………………………………………………..
9
4. METODO Y METODOLOGIA……………………………….
10
5. EVALUACION Y CALIDAD DE DOCUMENTOS…………
11
6. RESUMEN DE LECTURA CRÍTICA……………………….
16
7. ORGANIZACIÓN DE DATOS………………………………
24
8. INFORME DE INVESTIGACION DOCUMENTAL………..
25
9. CONCLUSIONES…………………………………………....
29
10. RECOMENDACIONES……………………………………..
30
11. BIBLIOGRAFIA……………………………………………….
32
12. ANEXOS………………………………………………………
34
RESUMEN.
1
La presente Investigación Documental, describe una revisión bibliográfica
ordenada y estructurada de datos existentes en la literatura a partir de fuentes
primarias y secundarias sobre Retinoblastoma Infantil, en especial delimitado a
la incidencia y signos clínicos presentados comúnmente en ésta patología. El
objeto de este estudio es que sirva como un instrumento guía para el personal
de salud y poder retroalimentar sobre la expresión inicial del retinoblastoma,
promover pautas de educación adecuadas y crear estándares de diagnóstico.
La investigación fue recabada de estudios realizados sobre retinoblastoma
infantil en los hospitales pediátricos de los siguientes países: Sur de Africa,
Gran Bretaña, Guatemala, México, Honduras, Korea, Chile, Estados Unidos,
observando mayor incidencia de retinoblastoma en países que se encuentran
en vías de desarrollo, hallazgo a lo que se suma al diagnóstico tardío en países
subdesarrollados. Los signos clínicos de expresión inicial mas frecuentes
observados en los diferentes estudios es la leucocoria, seguido del estrabismo;
hallazgos identificados en un rango de edad variable desde tan temprano como
meses de edad o tan tardío como a los 12 años de edad, predominando el sexo
masculino. Esta situación de diagnostico tardío se deba probablemente al difícil
acceso al sistema de salud, la pobreza y el analfabetismo.
2
La afectación ocular es de importancia tanto para el tratamiento como para el
pronóstico del niño, observando predominancia en afectación unilateral, sin
antecedentes de historia familiar.
Se resalta que la mejoría en los métodos diagnósticos y terapéuticos y
particularmente el diagnóstico precoz han hecho variar notablemente las cifras
de supervivencia debido a que la enfermedad es invariablemente mortal sin
tratamiento.
3
INTRODUCCION.
El retinoblastoma es el tumor maligno de la retina, el tejido nervioso delgado
que reviste la parte posterior de los ojos, que detecta la luz y forma las
imágenes.
Se trata de una enfermedad congénita que se presenta con más frecuencia
desde el nacimiento a los 5 años de edad; ocurre aproximadamente en 1 de
cada 20.000 recién nacidos vivos.
Este padecimiento ha mostrado una distribución cosmopolita, sin embargo
parece ser más común en los países en vías de desarrollo, en donde además el
diagnóstico se lleva acabo de forma más tardía.
La etiología es desconocida, esta neoplasia ha servido de modelo en la
investigación sobre genética y cáncer dado que hasta un 30% de los casos
tiene origen genético por deleción del cromosoma 13q14.
El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%) y el retinoblastoma
trilateral es un síndrome bien reconocido que consiste en retinoblastoma
germino lineal unilateral o bilateral asociado con un tumor neuroblástico
4
intracraneal, generalmente se descubre antes de los 5 años de edad y afecta
del 3% al 10% de los niños con diagnostico de retinoblastoma.
Es un tumor que se presenta como línea germinal (40%) o esporádico (60%).
La enfermedad germinolineal comprende aquellos pacientes con un historial
familiar (enfermedad hereditaria) y aquellos pacientes que han sufrido una
nueva mutación en la línea germinal al momento de la concepción.
El locus genético responsable por la predisposición al retinoblastoma se
encuentra dentro de la banda q14 del cromosoma 13. La edad media de
diagnóstico son los 18 meses, diagnosticándose más precozmente en los casos
bilaterales (12 meses) que en los unilaterales (24 meses), siendo muy poco
frecuente en los recién nacidos y a partir de los 5-6 años de edad.
Las manifestaciones clínicas varían en cada paciente y dependen del estadio
en que se diagnostica siendo los signos de presentación más frecuentes
leucocoria, estrabismo y proptosis, también puede presentarse fenómenos
inflamatorios y glaucoma, ambos secundarios a un tumor que empuja hacia
adelante el diafragma cristaliniano o a células tumorales que azolvan la malla
trabecular.
Modos
de
presentación
menos
frecuentes
comprenden
pseudohipopión y metástasis distantes.
En sujetos que pueden valorarse oftalmoscópicamente, el tumor puede ser una
masa
retiniana
simple
o
multifocal,
blanco-rosada,
redondeada,
con
5
neovascularización y que puede crecer sobre la retina (endofitico) o por debajo
de ella (exofitico).
Existen varios sistemas de clasificación disponibles para retinoblastoma.
La clasificación de acuerdo a su extensión lo divide en dos tipos: intraocular y
extraocular. En el primer caso el tumor se localiza dentro el ojo y puede
limitarse a la retina o puede extenderse afectando el globo pero sin ir más allá;
la supervivencia libre de enfermedad a 5 años es mayor al 90%.
La extensión extraocular puede limitarse a los tejidos adyacentes al ojo, o
puede diseminarse típicamente al sistema nervioso central o a otras partes del
cuerpo; la supervivencia libre de enfermedad a 5 años es menor al 10%.
La clasificación de Reese-Ellsworth, es una clasificación generalmente
adoptada de retinoblastoma intraocular que ha demostrado tener importancia en
el pronóstico del mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local.
Se considera de importancia en las decisiones referentes al uso de
modalidades de tratamiento. Aproximadamente 90% de los pacientes presentan
enfermedad con uno o ambos ojos categorizados en el grupo V.
6
El sistema clínico de clasificación del St. Jude Children’s Research Hospital
requiere de enucleación por ser histológico. Relaciona el grado de enfermedad
dentro y fuera del ojo con un pronóstico para la vista y con la liberación de la
enfermedad sistémica.
Cuando no es posible la enucleación se puede usar con examen oftalmológico,
tomografía computarizada y/o examen de imágenes por resonancia magnética.
Aproximadamente 80% de los pacientes presentan enfermedad en uno o
ambos ojos clasificados en etapas I-II.
La mayoría de los pacientes con retinoblastoma tiene extensa enfermedad
dentro del ojo al momento del diagnóstico, con tumores invasivos que afectan la
mitad de la retina, tumores múltiples que afectan difusamente la retina o
impregnación del vítreo.
La mejoría en los métodos diagnósticos y terapéuticos y particularmente el
diagnóstico precoz han hecho variar notablemente las cifras de supervivencia,
que están actualmente en el 91% en las áreas socioculturalmente desarrolladas
La enfermedad es invariablemente mortal sin tratamiento y sus consecuencias
visuales y psicosociales pueden ser devastadoras, el tratamiento del
retinoblastoma es complejo y depende de la lateralidad, tamaño, localización,
7
número de tumores, presencia de siembras vítreas, signos de invasión
extraocular, si existe historia familiar de retinoblastoma y de la edad del niño en
el momento del diagnóstico, es decir, se debe individualizar en cada caso.
El principal objetivo del tratamiento es salvar la vida del paciente y en segundo
lugar salvar el ojo o la visión si es posible, para garantizar una mejor sobrevida
gracias a un diagnóstico temprano, debido a que hay desconocimientos de este
padecimiento,
y
muchos
de
los
recién
nacidos
no
son
valorados
adecuadamente, ni siquiera por un pediatra mucho menos por un oftalmólogo
llegando su enfermedad a estadios avanzados.
Por ello se hace necesario realizar una revisión bibliográfica
sobre el
Retinoblastoma en Pediatría que sirva como instrumento para retroalimentar
sobre la expresión inicial del retinoblastoma, crear estándares de diagnóstico y
poder realizar un diagnóstico precoz.
8
OBJETIVOS.
OBJETIVO GENERAL
Reconocer los conceptos básicos de la situación actual del Retinoblastoma
Infantil para un diagnóstico
temprano y manejo adecuado, existente en la
literatura a partir de fuentes primarias y secundarias.
OBJETIVOS ESPECIFICOS.

Describir las manifestaciones clínicas tempranas de la enfermedad para
hacer un diagnóstico oportuno.

Conocer la Incidencia de Retinoblastoma Infantil en países en vías de
desarrollo.

Mencionar los resultados de los diferentes manejos contemplados en los
estudios incluidos en ésta investigación.

Establecer un consenso a partir de los diferentes estudios tomados en
cuenta en esta investigación, que sirvan como una guía para el personal
de salud en el reconocimiento temprano del Retinoblastoma.
9
MÉTODO Y METODOLOGÍA.
BUSQUEDA BIBLIOGRAFICA.
En nuestra etapa inicial, contamos con el servicio de búsquedas de información
médica, valiéndonos de algunas bases de datos en internet como MEDLINE,
HINARI, PUBMED; escogiendo artículos sobre retinoblastoma
con palabras
claves como retinoblastoma, incidencia, manifestaciones clínicas y tratamiento
tanto en español como inglés.
Como resultado, se encontraron vastas referencias en torno a retinoblastoma
infantil, las cuales son documentos primarios como artículos originales y tesis,
así como también documentos secundarios; resúmenes bibliográficos sobre el
retinoblastoma infantil.
Durante la búsqueda se realizó siempre el mismo procedimiento, se insertaban
las palabras claves relacionadas; se verificó a ver si se encontraba alguna
información pertinente. Luego se empezó a crear combinaciones entre las
palabras claves hasta encontrar la información necesaria para la investigación.
Luego se realizó una selección de artículos que pudieran ser útiles y relevantes
para el trabajo de investigación, que cumplieran con ser artículos científicos con
credibilidad de autor y que los resultados fueran aplicables al tema en estudio y
ayudaran a responder las siguientes preguntas
10
1. La incidencia del retinoblastoma infantil.
2. Distribución por sexo de la incidencia de retinoblastoma.
3. Signos clínicos encontrados más frecuentemente.
4. Afectación ocular.
5. Edad promedio al diagnóstico.
6. Tratamiento recibido.
7. Antecedentes familiares.
EVALUACIÓN Y CALIDAD DE DOCUMENTOS.
TIPO DE ESTUDIO.
Estudios retrospectivos descriptivos. Dos de los estudios fueron multicentricos,
retrospectivos y descriptivos.
11
TIPOS DE PARTICIPANTES.
Pacientes con diagnostico de Retinoblastoma Infantil en tratamiento, entre las
edades comprendidas de 18 días de vida a 12 años de edad.
El período comprendido de estudio fue entre 5 y 86 años entre los diferentes
estudios lo que da mayor veracidad y casuística de investigación amplia.
Para esta investigación documental se realizó una lectura crítica de los
documentos seleccionados, por
medios de tablas de análisis de lectura,
utilizando el programa CASPe, el cual es creado en el Institute of Health
Sciences de Oxford como programa para lectura crítica de la literatura científica
en salud.
DESCRIPCION DE LOS ESTUDIOS.
Se recopilaron 9 artículos investigativos sobre el retinoblastoma (que cumplían
con los criterios de selección estipulados).
David H. Abramson, et al en 1914 a Junio 2000, realizo estudio retrospectivo,
sobre Screening de retinoblastoma en 1831 pacientes sobre signos de
presentación, factores pronósticos y sobrevida de los pacientes con
retinoblastoma en el Hospitlal Weill Medical College of Corneal University, New
York (E.E.U:U.).
12
Jefrey Freedman y Leon Goldberg realizan estudio retrospectivo sobre la
Incidencia del retinoblastoma en Bantu Sur de África, durante 20 años periodo
comprendido 1955-1976 en el Hospital St John Eye Hospital, Baragwonath of
South Africa.
BM Sanders; et al realizaron en Gran Bretaña un estudio retrospectivo
multicentrico en 431 pacientes con
diagnóstico de retinoblastoma sobre la
incidencia, tratamiento y sobrevida, durante 17 años en el período comprendido
de 1969-1980 en los siguientes hospitales Child Hood Cancer Reserch group,
Department of Pediatrics University of Oxford and Department of Pediatric
Oncology St. Bartholomews Hospital, London.
Arturo Trincado, etal. Realizan estudio retrospectivo en 41 fichas de pacientes
con diagnostico de retinoblastoma, tratados por un equipo multidisciplinario en
Servicio de oftalmología del Hospital Luis Calvo Mackenna , entre los años
1999-2007. Se recolecto información sobre genero, edad al diagnostico, signos
clínicos de presentación, lateralidad, diseminación del tumor, tratamiento y
sobrevida.
Linda Brutos, et al. Estudio retrospectivo en 64 pacientes sobre Diagnostico
retardado de retinoblastoma, análisis causas y potenciales consecuencias, en
un periodo comprendido de 1993-1998 en el
Department of Pediatrics,
Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York.
13
Martin A. Zimmermann-Paiz, realize un estudio retrospectivo y descriptivo,
sobre las características clínicas y epidemiológicas de retinoblastoma en
Guatemala, en 113 casos de diagnostico de retinoblsastoma en el período
de1996-2006 en el Hospital de Ojos y Oídos Dr. Rodolfo Robles.
Armando Peña, et al. Realizaron una evaluación retrospectiva de pacientes con
retinoblastoma sobre el Diagnostico Tardío de Retinoblastoma en Honduras en
el período comprendido 1966-2002, se recopilaron los principales datos de los
pacientes: edad, sexo, lugar de procedencia, distancia en horas de su lugar de
procedencia a nuestro servicio, intervalo de la primera sospecha de enfermedad
a la primera evaluación en el servicio, .persona que sospechó enfermedad por
primera vez, signos y síntomas de presentación, y estadio clínico de la
enfermedad en su primera evaluación en el Servicio de Hematología/Oncología
Pediátrica, Hospital escuela, Tegucigalpa.
S E Chung et al. realizan estudio retrospectivo en 70 pacientes con diagnostico
de retinoblastoma
y en tratamiento, sobre las manifestaciones clínicas y
tratamiento de retinoblastoma en Korea, en el período comprendido de 2002006 en Samsun medical Center, Sung Kyunk Wan.
C Leal-Leal, et al. Realizaron un estudio retrospectivo y multicentrico en 16
instituciones con un total de 500 casos de retinoblastoma, durante un período
14
de 6 años; las variables analizadas fueron edad al diagnóstico, sexo, afectación
ocular, modalidad de tratamiento y sobrevida, realizado en los siguientes
hospitales: Centro Estatal de Cancerología de Jalapa; Centro Medico de
Occidente, IMSS Jalisco; Centro Medico La Raza; Centro Medico Nacional
SXXI; Hospital Civil de Durango ;Hospital Civil de Guadalajara ; Hospital del
Niño Morelense; Hospital del Niño Oaxaqueño; Hospital General de México ;
Hospital Pediátrico de Sinaloa; Hospital Infantil de México Federico Gómez;
Hospital Central Universitario de San Luis Potosı´; Hospital del Niño de
Villahermosa; Instituto Nacional de Pediatría; Instituto Materno Infantil de
Estado de México, and Hospital O’Horan de Mérida.
15
|
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Problema de salud
investigado
Factor de
Exposición ó factor
de interés
de estudio
Sujetos grupo
comparación
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud de
la asociación
IC 95%
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
JEFFREY
FREEDMAN AND
LEON
GOLDBERG
From the
Department of
Ophthalmology,
University of
the
Witwatersrand
and
Baragwanath
Hospital,
Diseño y Sujetos
grupo
Durante un
periodo de 20
años se
identificaron 78
nuevos casos, de
retinoblastoma
Retinoblastoma en
Bantu, Sur Africa.
Realizado desde
1955- 1976,
publicado en 1976.
Incidencia de
Retinoblastoma en
Bantu, Sur Africa
La Incidencia de
retinoblastoma en
Bantu es de 1 por
cada 10000 nacidos
vivos.Cerca de la
mitad de los niños con
retinoblastoma,
estaban en el grupo
de 2 a 3 años de
edad, mientras que la
otra mitad estaba
entre los grupos de 1
a 2 años y mayores de
4 años
El 80% de los casoso fueron
diagnósticado antes de los 4
años. Hubo una
predominancia en el sexo
masculino. Mayor frcuencia
en la raza caucasica. El 82%
presentento afectacion
uniocular y un 18% fue
biocular. Se concluyo que la
incidencia de retinoblastoma
en nacidos vivos era mayor
que las reportadas en otras
series. Ninguno de los 78
casos en estudi tienen
antecedentes familiares
Johannesburg
16
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA
Referencia
Autor(es). Tipo
de publicación
Problema de salud
investigado
Factor
de
Exposición
ó
factor de interés
Diseño y Sujetos
grupo
de estudio
Sujetos grupo
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud
de
IC 95%
comparación
la asociación
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
B M SANDERS,'
G J DRAPER,'
AND
J
E
KINGSTON
From
the
'Childhood
Cancer
Research
Group,
Department of
Paediatrics,
University
of
Oxford, and the
Department of
Paediatric
Oncology,
St
Bartholomew's
Hospital,
London
Retinoblastoma den
Gran
Bretaña,
incidencia,
tratamiento
y
sobrevida.
Realizado.
19691980.Publicado
1988.
Las tasas de registro
de retinoblastoma
en Gran Bretaña es
de 1 por 23mil
nacidos
vivos,
aproximadamente
el 40% de los casos
no se conoce causa
gentica
431
niños
diagnósticados con
retinoblastoma en
Inglaterra, Escocia
y Gales entre 1969
y 1980. S estima
que mas del 90%
de los casos fueron
verificados,
la
informacion
medica
y
epidemiologica se
obtuvo
de
los
hospitales donde
estuvieron
los
sujetos de estudio;
se
les
dio
seguimiento por lo
menos 5 años y
algunos hasta 17
años posterior al
diagnostico
Se
hizo
comparacion con
un estudio previo
entre los años
1962 a 1968.
La incidencia es de
es
de
aproximadamente
43.9 casos por 1
millón de nacidos
vivos, eso es 1 por
23,000
nacidos
vivos. El 60% de los
casos se reportó
como unilateral, la
incidencia
entre
unilateral
y
bilateral era de
1:37,000 y 1:60,000
respectivamente.
Los valores de p
fueron
significativamente
estadísticas se p <
0.005
La incidencia de casos de
retinoblastoma fue similar a los
datos obtenidos en estudios
previos.El
retinoblastoma
ectópico fue reconocido como
entidad a partir de 1977,
durante el período cubierto por
el presente estudio, surgiendo el
término de trilateral.El uso de
quimioterapia como parte del
tratamiento del retinoblastoma
disminuyó apartir de 1960, entre
los años de 1962 – 1968
disminuyó al 12% y descendió a
un
4%
en
el
período
comprendido entre 1969 –
1980.Se dio un pequeño cambio
en la sobrevida de los pacientes
con retinoblastoma entre el
período de 1969 – 1980,
probablemente debido a la
política de referir los casos a los
centros especialistas.
17
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es). Tipo
de publicación
Problema de salud
investigado
Factor de
Exposición ó
factor de
interés
Diseño y Sujetos grupo
de estudio
Sujetos
grupo
comparación
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud
de
IC 95%
la asociación
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
Screening para
Retinoblastoma:
Presentación de
signos
pronósticos de
sobrevida ocular
y del paciente.
David H.
Abramson,
Katherine
Beaverson,
Poorab Sangani,
Robin A. Vora,
Thomas C. Lee,
Hilary M.
Hochberg, James
Kirszrot and
Murali
Ranjithan.
Realizado en
E.E.U.U. de 1914
a Junio 2000.
Publicado 2003.
El retinoblastoma es
un tumor maligno
que se desarrolla en
la retina en la
infancia temprana,
se estima que hay
una incidencia de
5000 a 8000 casos
nuevos por años
anivel mundial y por
lo
menos
50%
presentan
signos/síntomas de
enfermedad
extraocular.
La
enfermedad
intraocular
es
encontrada
más
comúnmente
y
tienen
una
sobrevida de 85 –
98%.
En
términos
de
valores pronosticos
la detección de la
enfermedad
intraocular
es
importate para la
sobrevida.
El objetivo del
estudio
era
correlacionar la
detección
temprana de 3
signos comúnes
de
retinoblastoma
con la sobrevida
del paciente y el
ojo.
Se realizó un estudio
retrospectivo con 1831
pacientes. La sobrevida
de los pacientes y del
globo
ocular
fue
analizada utilizando el
método
de
Kaplan
Meier.La presencia de
leucocoria
se
correlacionó de forma
excelente
con
la
sobrevida del paciente
pero muy pobremente
con la sobrevida del globo
ocular.La
detección
temprana de estrabismo
en los pacientes se
correlacionó con una
sobrevida excelente y con
sobrevida ocular pobre
pero mejor que con la
leucocoria.Pacientes con
antecedentes familiares
se
les
realizo
el
diagnostico de foprma
más temprana.
La
detección
temprana
de
lecucocoria
se
correlaciono con
mejoria
en
la
sobrevida
del
paciente (más de
86% a 5 años) y
pobre
con
respecto
a
la
sobrevia del globo
acular (4% a 5
años).Se
presentaron 1654
pacientes
con
estrabismo
la
sobrevida
del
paciente que se
detectó
tempranamente
fue de 90% a 5
años
y
se
correlaciono
pobremente con la
sobrevida de l
globo ocular 17% a
5 años
Los valores de p
fueron
significativamente
estadísticas se p <
0.005
La mayoría de los niños de
US con retinoblastomaes
diagnosticado
de
forma
temprana por la presencia de
leucocoria
la
cual
es
detectada por los padres.La
detección incial temprana pr
leucocoria o estrabismo se
correlaciona con una alta
sobrevida de los pacientes y
con una pobre sobrevida del
globo
ocular.Mejorar
la
sobrevida del globo ocular
requiere
la
detección
temprana
antes
del
aparecimiento
de
la
leucocoria, dato que se
demostró en el grupo de
pacientes con antecedentes
familiares en quienes se
detectó más tempranamente
antes de la aparición de la
leucocoria.
18
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es). Tipo
de publicación
Problema de salud
investigado
Factor de Exposición
ó factor de interés
Diseño y
Sujetos grupo
de estudio
Sujetos grupo
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud
de
IC 95%
Comparación
la asociación
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
Dr. Martin A.
Zimmerman-Paiz.
Clínica de
oftalmología
pediátrica,
estrabismo y
neurooftalmología
"Dra. Ana María
Illescas Putseys",
Hospital de ojos y
oídos "Dr. Rodolfo
Robles V.",
Instituto de
Ciencias de la
Visión,
Benemerito
Comité pro Ciegos
y Sordos de
Guatemala.
Características
clínicas y
epidemiológicas del
retinoblastoma en
Guatemala.
Realizado1996-2006.
Publicado Octubre
2007.
Incidencia y
caracterización de
Retinoblastoma en
Guatemala.
Estudio
retrospectivo y
descriptivo en
un período
comprendido
entre 1996 y
2006. Pacientes
con diagnóstico
de
retinoblastoma.
Total de
pacientes 113.
Se encontraron 60
pacientes de sexo
masculino y 53
femeninos con una
relación de 1.13:1,
edad media del
diagnóstico de 1 a
96 meses,
presentación
unilateral 68.1% y
bilateral de 31.9%,
edad media de
diagnostico en
unilaterales 34.1
meses y bilateral
19.25 meses.
Historia familiar no
compatible 93.8%
en el 100% de los
pacientes con
afección bilateral
hay antecedentes
familiares. La
presentación
principal fue
leucocoria 59.3%
No hubo marcada diferencia
con respecto al sexo, la edad
promedio de diagnóstico fue
de 29.3 meses se observo una
consulta temprana en casos
bilaterales. El diagnóstico es
tardío lo que en muchos casos
dificulta el diagnóstico
tomando en cuenta que en la
actualidad el tratamiento y
supervivencia del niño con
retinoblastoma ha mejorado
de forma significativa. El
objetivo principal es
establecer un sistema
nacional de detección
temprana.
19
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es). Tipo de
publicación
Problema de
salud
investigado
Factor de Exposición
ó factor de interés
Diseño y Sujetos
grupo
de estudio
Sujetos grupo
Frecuencia (%) del
factor ó Magnitud
de
IC 95%
comparación
la asociación
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
Reporte multicéntrico
C Leal-Leal, M
Flores-Rojo, A
Medina-Sansón, F
Cerecedo-Dıaz, S
Sanchez-Fe´lix, O
GonzálezRamella, F PerezPerez, R Go´mezMartınez, A QueroHernández,
E
AltamiranoÁlvarez, F Alejo-
del
grupo
de
retinoblastoma
de
Mexico.
Centro
Estatal
Cancerología
Jalapa;Centro
de
de
Medico
de Occidente; Centro
Medico
La
Centro
Raza;
Medico
Nacional SXXI; Hospital
González, J
Figueroa-Carbajal,
A Ellis-Irigoyen, I
Tejocote-Romero,
R Cervantes-Paz, F
PantojaGuillén, L VegaVega, F CarreteRamírez.
Realizado 19972002. Publicado
Mayo 2010.
Civil
de
;Hospital
Durango
Civil
de
Guadalajara ; Hospital
del
Niño
Morelense;
Hospital
del
Oaxaqueño;
Niño
Hospital
General de México ;
Hospital Pediátrico de
Sinaloa;
Infantil
Hospital
de
México
Federico Gómez.
Incidencia y
características clínicas
de Retinoblastoma
Mexico
17
centros
mexicanos
proveieron
información de
pacientes
con
diágnostico
de
RB entre enero
1997 y diciembre
de
2002.
Se
tomó en cuenta
la
edad
de
diagnóstico,
afectación
ocular, estadiaje
y diagnostico de
acuerdo
al
sistema de St
Jude’s,
modalidades de
tratamiento
Entre enero de 1997
y diciembre de 2002
fueron dignòsticados
500 pacientes con
retinoblastoma en
los centros
participantes del
estudio. 262 fueron
del sexo masculino y
238 femenino. Edad
del diagnostico 1dia
a 182 meses. La
afectacion ocular
unilateral mas
frecuente 78.8% y la
enfermedad
bilateral 27.2%. La
edad del diagnostico
en casos unilaterales
30.96 meses y casos
bilaterales fue 18.87
meses. El 30% de los
pacientes fue
diagnósicado en
estadios avanzados.
El
análisis
estafístico
se
realizó utilizando
el SPSS, se utilizó
el método de
Kaplan Meier y la
prueba de log
Rank, valor de p
significativamente
estadística si era
menor de 0.5
En Mexico el retinoblastoma
es el segundotumor sólido
maligno en edades
pediatricas despues de
tumores del sistema nervioso
central. El diagnóstico tardío
continua siendo una de los
factores negativos que se
sigue observando en lospaíses
en desarrollo.
Las modalidades de
tratamiento fueron
principalmente la
cirugía,
quimioterapia y
radioterápia.
20
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Armando
Peña; Marlene
Sosa; Brenda
Verde de
López; Rene
Stefan Hode;
Ligia Fú;
Roxana
Martínez;
Ricardo
López,
Gerardo
López.
Realizado en
1996-2002.
Publicado
abril 2003.
Problema de salud
investigado
Factor de
Exposición ó factor
de interés
Diseño y Sujetos
grupo
de estudio
Sujetos grupo
comparación
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud de
la asociación
IC 95%
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
Diagnósticos tardíos
de retinoblastoma en
honduras.
Servicio de
Hemato/Oncología
Pediátrica, Hospital
Escuela, Tegucigalpa,
Honduras.
Médico
General,
Centro
de
Salud
Colonia San Miguel.
Conocer la
epidemiología del
retinoblastoma
infantil en Honduras,
causas que pueden
influenciar el
diagnóstico tardío
Estudio
restrospectica de
expedientes
de
pacientes
con
retinoblastoma
desde 1996 hasta
2002,
se
evaluaron
61
expedientes, 34
masculinos y 27
femeninos.
El signo clínico con
mayor frecuencia la
leucocoria con 83.6%,
52 pacientes tenían
afectación unilateral
y 9 bilateral, todos
fueron encontrados en
estadíos avanzados.
El dignóstico tardío continua
siendo un problema en los
países en desarrollo. Es
necesario crear un programa
de información en general y
el sector salud para la
detección rápida y eficaz de
paceintes con
manifestaciones de
retinoblastoma y así disminuir
la martalidad y mejorar la
sobrevida.
21
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Problema de salud
investigado
Factor de
Exposición ó factor
de interés
Diseño y Sujetos
grupo
de estudio
JOSÉ
DÍAZ
C.2, MILENA
VILLARROEL
C.,
ALEJANDRA
HENRÍQUEZ
V.,
comparación
la asociación
IC 95%
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
ARTURO
TRINCADO
M.1,
JUAN
PABLO LÓPEZ
G.,
MILITZA
GONZÁLEZ N.,
EDUARDO
VILLASECA D.,
ALEJANDRA
ROIZEN
B.,
DENISE
MANIEU M1,
Sujetos grupo
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud de
Retinoblastoma en
pediatría,
experiencia en un
hospital pediatrico.
Servicio de
Oftalmología Hospital
Luis Calvo Mackenna,
Chile.
Realizado 1999-2007
Publicado 2008.
Estudio retrospectivo
en base a
diagnóstico de
retinoblastoma entre
1999 a 2007, signos
de presentación,
tipos de tratamiento
y sobrevida.
Se incluyeron un
total de 41 casos.
27 masculinos y
14 fmeninos
En 23 casos
unilaterales y 18
bilaterales, edad
promedio de
diagnóstico 21.6
meses signo de
presentación más
frecuente leucoria
51.2%, estrabismo
24.4%. El tratatmiento
incluía enuclación en
17 ñiños, y los demás
quimioterápia,
terapia focal y
radioterápia externa,
El diagnóstico tardío contiua
siendo un factor determinante
en el pronóstico de estos
pacientes. Se debe de realizar
esfuerzos para hacer
campañas educativas para
ayudar al diagnóstico
temprano de retinoblastoma.
JUAN
JOSÉ
LATORRE L.,
SERGIO
GALANO
TRIVIÑO
22
CUADRO RESUMEN DE LECTURA Y ANÁLISIS CRÍTICO DE LITERATURA.
Referencia
Autor(es).
Tipo de
publicación
Linda
J.
Butros, MD*;
David
H.
Abramson,
MD‡; and Ira
J. Dunkel, MD.
Realizado
Nov.
1993Enero 1998.
Publicado
Noviembre
2001
Problema de salud
investigado
Factor de
Exposición ó factor
de interés
Diseño y Sujetos
grupo
de estudio
Sujetos grupo
comparación
Frcuencia (%) del
factor ó Magnitud de
la asociación
IC 95%
Significancia
estadística
Observaciónimportante
conclusión puntual
(p < 0.05)
(RR, OR,)
Análisis de las
potenciales
consecuencias del
diagnóstico retardado
de Retinoblastoma.
Department of
Pediatrics, Memorial
Sloan-Kettering
Cancer Center,
New York, New York;
and ‡Department of
Ophthalmology, New
York
Presbyterian
Hospital, New York,
New York.
El diagnóstico
temprano influencia
el pronóstico, el
diagnóstico tardío
incrementa el
chance de
enfermedad
extraocular.
Determinar la
importancia del
diagnóstico
temprano de
retinoblastoma.
Se incluyeron 64
paceintes entre
noviembre
de
1993 y enero de
1998. 7 pacientes
fueron excluidos
por
presentar
antecedentes
familiares
de
retinoblastoma.
El rango de edad de
los 57 pacientes a su
diagnóstico fue de 1.5
– 116.3 meses. Fueron
unilaterales 41 casos y
16 bilaterales, edad
promedio
de
diagnóstico de 23.3
meses, 6 pacientes
con
enfermedad
unilateral
tuvieron
diagnostico temprano,
en
pacientes
con
enfermedad bilateral
la edad promedio de
diagnóstico fue de
12.8 meses. 4 de los
pacientes
con
enfermedad bilaretal
tuvieron diagnóstico
temprano. Leucocoria
y estrabismo fueron
los signos que se
presentaron con más
frecuencia.
La
disminución de la
agudeza visual se
evidencio
en
4
pacientes.
El diagnostico temprano es un
factor determinante en la
evolucíon de los pacientes con
retinoblastoma.
Los retinoblastomas pequeños
pueden pasar desapecibidos lo
que puede demorar el
diagnóstico.
El diagnóstico temprano
puede permitir la
conservación del ojo y
disminuir la morbilidad.
23
ORGANIZACION DE LOS DATOS.
Luego de recolectar, analizar y seleccionar cada uno de los artículos que se
incluirían para esta investigación se procede a realizar un consolidado de los
datos recabados de los artículos incluidos para esta investigación documental;
haciendo un análisis especifico de datos tales como: Incidencia, afectación
ocular, antecedentes familiares, distribución por genero, edad al diagnóstico,
signos clínicos mas frecuentes al diagnostico y modalidades de tratamiento en
el retinoblastoma infantil.
24
INFORME DE INVESTIGACION DOCUMENTAL
El retinoblastoma es el cáncer ocular más frecuente en los niños,
presentándose con una incidencia de 1 en 15,000 a 20,000 nacidos vivos,
siendo
la
enfermedad
invariablemente
mortal
sin
tratamiento
y
sus
consecuencias visuales y psicosociales pueden ser desvastadoras1.
Al
comparar los resultados de los diferentes artículos en porcentajes, se observa
que hay una mayor incidencia en aquellos estudios que se realizaron en países
que se encuentran en vías de desarrollo; este hallazgo va aunado al diagnóstico
tardío en países subdesarrollados. ( Tabla y Grafico #1)
Este tumor no tiene predilección por raza, sexo, ojo derecho o izquierdo. En
relación a la edad, lo mas frecuente es que se presente en niños menores de 4
años de edad2. Algunos estudios exponen como edad promedio 18 meses de
nacido, teniendo en cuenta los casos bilaterales se diagnostican a una edad
mas temprana como 12 meses de vida y los unilaterales a los 24 meses de
vida; en raras ocasiones este tumor se presenta al nacimiento y rara vez
1
Arturo Trincado m.1, Juan Pablo López g, Militza González n. Eduardo Villaseca d, Alejandra Roizen b, et
al. Retinoblastoma en pediatría, experiencia en un hospital pediátrico. Rev Chil Pediatr 2008; 79 (6): 614622.
2
Dr. Martin A. Zimmermann-Paiz. Características clínicas y epidemiológicas del retinoblastoma en
Guatemala. Rev Mex Oftalmol 2007: 81 (5):267-271.
25
después de los 5 años de edad, pero incluso se ha publicado algún caso en
adultos3.
En la Tabla y grafico #2 podemos observar los resultados de los artículos
investigados sobre la distribución por sexo en la incidencia de retinoblastoma
muestran una predominancia de esta afección por el sexo masculino aunque no
se ha podido correlacionar este hallazgo con los cromosomas sexuales.
La edad al diagnòstico de retinoblastoma de los pacientes incluidos en cada
uno de los estudios, observando un
rango de edad al diagnostico de
retinoblastoma infantil variable, siendo el diagnóstico tan temprano como en
días hasta tan tardío como a los 15años de edad. Esta situación de diagnostico
tardío se observa mas frecuentemente en
países en vías de desarrollo,
probablemente debido a que en muchas ocasiones los pacientes no tienen
acceso al sistema de salud a diferencia de los países del primer mundo donde
el diagnostico se realiza mas tempranamente lo que favorece a un mejor
pronostico y
permite una modalidad de tratamiento conservador. (Tabla y
gráfico #3)
Las manifestaciones clínicas del retinoblastoma dependen del estadio en que
se diagnostica, la mayoría de veces es en estadios avanzados, siendo la
3
N. Martín MD., J. García Arumí, J. Sánchez de Toledo, E. Triviño, M. Guitart, et all; Retinoblastoma;
Annals d’Oftalmologia 2001;9(2):74-92
26
leucocoria la forma mas frecuente de presentación en un 70%, y la segunda
forma mas frecuente es el estrabismo en un 20%4.
La Tabla y gráfico ·# 4 Describe los signos clínicos de expresión inicial de
retinoblastoma mas comúnmente presentado en cada uno de los artículos
estudiados. Podemos
frecuentemente
concluir que la leucocoria es el signo más
observado
en
todas las series de
casos reportados
coincidiendo con la literatura al respecto, seguido del estrabismo como el
segundo signo observado al diagnóstico.
En la tabla y gráfico # 5 Se destaca la afectación ocular en retinoblastoma
infantil en cuanto a lateralidad en cada una de las series revisadas y se puede
observar predominancia en la afectación unilateral, dato que es importante ya
que se correlaciona el hecho de que estos pacientes tengan o no antecedentes
familiares de retinoblastoma.
Hasta el momento se han descrito dos tipos de genes suceptibles a diferentes
mutaciones y que pueden estar involuicrados en el desarrollo del tumor: los
oncogenes y los antioncogenes. El RB1 se localiza en el cromosoma 13 en la
banda q14.2. Hay dos formas de presentación del retinoblastoma la forma
4
N. Martín MD., J. García Arumí, J. Sánchez de Toledo, E. Triviño, M. Guitart, et all; Retinoblastoma;
Annals d’Oftalmologia 2001;9(2):74-92
27
hereditaria y la esporádica, en la forma hereditaria un 10% corresponde a la
forma familiar5.
En la Tabla # 6 es importante mencionar la presencia o no de antecedentes
familiares en el retinoblastoma infantil observado en cada una de las series
estudiadas.
Observando que en la mayoría de los datos no existían antecedentes familiares
de retinoblastoma en los pacientes en estudio siendo la minoría la que si tenia
antecedentes familiares y que al igual a la literatura son los pacientes con
retinoblastoma bilateral los mas asociados a antecedentes familiares exepto
un caso unilateral en el cual se observa asociación familiar.
En la actualidad se cuenta con diferentes modalidades de tratamiento para el
retinoblastoma, observando en los estudios recopilados mostrados en la tabla #
7 la enucleación como la modalidad de tramiento mas frecuente lo que podría
correlacionarse al diagnóstico tardío.
5
N. Martín MD., J. García Arumí, J. Sánchez de Toledo, E. Triviño, M. Guitart, et all; Retinoblastoma;
Annals d’Oftalmologia 2001;9(2):74-92
28
CONCLUSIONES
1. La incidencia de Retinoblastoma es mayor en países en vías de
desarrollo probablemente debido a los precarios sistemas de salud lo
que conlleva a un diagnóstico tardío de ésta patología.
2. El signo de expresión inicial de retinoblastoma es la leucocoria seguido
del estrabismo.
3. La asociación familiar se encuentra altamente relacionada a la lateralidad
de afectación ocular, siendo más alta en casos bilaterales.
4. La distribución según el sexo, es relativamente mayor en el sexo
masculino.
5. A pesar de los nuevos avances tecnológicos y nuevos tratamientos para
el retinoblastoma la enucleación sigue siendo una indicación frecuente.
6. La afectación ocular predomínate es la unilateral.
7. La sobrevida y pronostico del retinoblastoma es dependiente de
diagnostico precoz y tratamiento oportuno.
29
RECOMENDACIONES.
1. Se deben de crear dentro de los sistemas de salud programas dirigidos
tanto a personal médico como población en general para la detección
precoz mediante la identificación de signos clínicos más frecuentes de
retinoblastoma, con el objetivo de conservar la visión y mejorar el
pronóstico de éstos pacientes.
2. Crear guías de manejo tanto para el personal médico y paramédico para
el
reconocimiento
temprano de los signos mas frecuentes de
retinoblastoma.
3. Realizar estudios en familiares de pacientes con retinoblastoma infantil y
a la vez crear conciencia en los mismos debido a su alto componente
hereditario.
4. Adoptar Normas Internacionales
para el manejo de Retinoblastoma
infantil para el manejo de estadios avanzados para evitar la realización
de procedimientos cruentos como la enucleación.
30
5. Realizar estudios experimentales y prospectivos con los pacientes
diagnosticados de esta patología en HNNBB para conocer nuestra
epidemiologia como país.
31
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA.
1. David H. Abramson, Katherine Beaverson, Poorab Sangani, Robin A.
Vora, Thomas C. Lee, Hilary M. Hochberg, et al. Screening for
Retinoblastoma: Presenting Signs as Prognosticators of Patient and
Ocular survival. Pediatrics 2003; 112 (6):1248-1255.
2. Jeffrey Freedman AND Leon Goldberg.Incidence of retinoblastoma in the
Bantu of South Africa. British Journal of. Ophthalmology 1976; 6o, 655.
3. B M Sanders, G J Draper, AND J E Kingston. Retinoblastoma in Great
Britain 1969-80: incidence, treatment, and survival. British Journal of
Ophthalmology 1988; 72, 576-583.
4. Arturo Trincado m.1, Juan Pablo López g, Militza González n. Eduardo
Villaseca d, Alejandra Roizen b, et al. Retinoblastoma en Pediatría,
experiencia en un hospital pediátrico. Rev Chil Pediatr 2008; 79 (6): 614622.
32
5. Linda J. Butros, David H. Abramson and Ira J. Dunkel. Delayed Diagnosis
of
Retinoblastoma:
Analysis
of
Degree,
Cause,
and
Potential
Consequences. Pediatrics 2002;109.3:e45
6. Dr.
Martin
A.
Zimmermann-Paiz.
Características
clínicas
y
epidemiológicas del retinoblastoma en Guatemala. Rev Mex Oftalmol
2007; 81 (5): 267-271.
7. C Leal-Leal, M Flores-Rojo, A Medina-Sansón, et al. A multicentre report
from the Mexican Retinoblastoma. J Ophthalmol 2004; 88: 1074-1077.
8. Armando Peña, Marlene Sosa, Brenda Verde de López, Rene Stefan
Hode, Ligia Fú, Roxana Martínez, et al. Diagnostico Tardíos de
Retinoblastoma en Honduras, Honduras Pediátrica 2003; 23 (1 ).
9. S E Chung, H S Sa, H H Koo, et al. Clinical manifestations and treatment
of retinoblastoma in Korea. BrJ. Ophthalmol 2008; 92: 1180-1184
10. N. Martín1 MD, Coll2 J, García Arumí J, Sánchez de Toledo E, Triviño M,
Guitart JJ, et al. Retinoblastoma. Annals d.Oftalmologia 2001: 9(2):74-92
33
ANEXOS
34
TABLA # 1
INCIDENCIA DE RETINOBLASTOMA INFANTIL.
Autor.
Porcentaje
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG; “Incidence of
retinoblastoma in the Bantu of South Africa”.
1 de cada 10,000 nacidos
vivos
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E KINGSTON;
“Retinoblastoma in Great Britain 1969 – 1980: incidence, treatment
and survival”.
1 de cada 23,000 nacidos
vivos
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE BEAVERSON, MS, ET
ALL; “Screening for retinoblastoma: presenting signs as
pronoticators of patient and ocular survival”.
1 de cada 20,000 nacidos
vivos
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON, MD; AND IRA J.
DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis of retinoblastoma: analysis of
degree, cause, and potencialconsecuences”.
1 de cada 14,000 nacidos
vivos
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G., MILITZA
GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en pediatría experiencia de un
hospital pediátrico”
1 de cada 15,000 nacidos vivos.
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA VERDE DE
LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE; “Diagnóstico tardío de
retinoblastoma en Honduras”.
sin datos
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINA-SANSÓN, F
CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZ-FE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
sin datos
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características clínicas y
epidemiológicas del retinoblastoma en Guatemala”
sin datos
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical manifestations
and treatment of retinoblastoma in Korea”.
1 de cada 15,000 nacidos vivos.
35
TABLA #2
Distribución por sexo de la incidencia de retinoblastoma
FEMENINO
(%)
MASCULINO
(%)
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG;
“Incidence of retinoblastoma in the Bantu of South
Africa”.
43.7
56.3
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E
KINGSTON; “Retinoblastoma in Great Britain 1969 –
1980: incidence, treatment and survival”.
21.7
78.3
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE
BEAVERSON, MS, ET ALL; “Screening for
retinoblastoma: presenting signs as pronoticators of
patient and ocular survival”.
49.0
51.0
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON,
MD; AND IRA J. DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis
of retinoblastoma: analysis of degree, cause, and
potencialconsecuences”.
-
-
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ
G., MILITZA GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en
pediatría experiencia de un hospital pediátrico”
34.1
65.9
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA
VERDE DE LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE;
“Diagnóstico tardío de retinoblastoma en Honduras”.
44.3
55.7
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINASANSÓN, F CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZFE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
47.6
52.4
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ;
“Características clínicas y epidemiológicas del
retinoblastoma en Guatemala”
47.0
53.0
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical
manifestations and treatment of retinoblastoma in
Korea”.
32.9
67.1
36
TABLA # 3
Edad al momento del diagnóstico.
Rango de edad
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG;
“Incidence of retinoblastoma in the Bantu of South
Africa”.
-
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E
KINGSTON; “Retinoblastoma in Great Britain 1969 –
1980: incidence, treatment and survival”.
18 días – 10 años
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE
BEAVERSON, MS, ET AL; “Screening for
retinoblastoma: presenting signs as pronoticators of
patient and ocular survival”.
11 – 121.6 meses
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON,
MD; AND IRA J. DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis
of retinoblastoma: analysis of degree, cause, and
potencialconsecuences”.
1.5 – 116.3 meses
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G.,
MILITZA GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en
pediatría experiencia de un hospital pediátrico”
21.6 meses promedio
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA
VERDE DE LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE;
“Diagnóstico tardío de retinoblastoma en Honduras”.
0.8 – 12 años
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINASANSÓN, F CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZFE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
12 – 182 meses
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características
clínicas y epidemiológicas del retinoblastoma en
Guatemala”
1 – 96 meses
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical
manifestations and treatment of retinoblastoma in
Korea”.
1.5 – 84 meses.
37
TABLA # 4
SIGNOS CLÍNICOS PRESENTES AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO.
Autor
Leucocoria
(%)
Estrabismo
(%)
Visión Pobre
(%)
Ojo Rojo
(%)
Proptosis
(%)
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG; “Incidence of retinoblastoma in
the Bantu of South Africa”.
-
-
-
-
-
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E KINGSTON; “Retinoblastoma in Great
Britain 1969 – 1980: incidence, treatment and survival”.
-
-
-
-
-
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE BEAVERSON, MS, ET ALL;
“Screening for retinoblastoma: presenting signs as pronoticators of patient and
ocular survival”.
54.0
19.0
4.0
5.0
1.0
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON, MD; AND IRA J. DUNKEL, MD;
“Delayed Diagnosis of retinoblastoma: analysis of degree, cause, and
potencialconsecuences”.
42.8
35.7
-
-
-
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G., MILITZA GONZÁLEZ N.;
“Retinoblastoma en pediatría experiencia de un hospital pediátrico”
51.2
24.4
2.4
2.4
4.9
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA VERDE DE LÓPEZ*; RENE
STEFAN HODE; “Diagnóstico tardío de retinoblastoma en Honduras”.
83.6
4.8
-
8.0
-
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINA-SANSÓN, F CERECEDO-DIAZ, S
SANCHEZ-FE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
-
-
-
-
-
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características clínicas y epidemiológicas
del retinoblastoma en Guatemala”
59.3
8.8
-
-
13.4
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical manifestations and treatment of
retinoblastoma in Korea”.
83.3
10.4
2.1
-
-
38
TABLA # 5
Afectación Ocular
Unilateral
(%)
Bilateral
(%)
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG;
“Incidence of retinoblastoma in the Bantu of South Africa”.
-
-
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E KINGSTON;
“Retinoblastoma in Great Britain 1969 – 1980: incidence,
treatment and survival”.
65.4
34.5
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE BEAVERSON,
MS, ET ALL; “Screening for retinoblastoma: presenting
signs as pronoticators of patient and ocular survival”.
42.0
58.0
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON, MD; AND
IRA J. DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis of retinoblastoma:
analysis of degree, cause, and potencialconsecuences”.
72.0
28.0
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G.,
MILITZA GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en pediatría
experiencia de un hospital pediátrico”
68.1
31.9
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA VERDE
DE LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE; “Diagnóstico tardío de
retinoblastoma en Honduras”.
85.2
14.8
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINA-SANSÓN, F
CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZ-FE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
72.8
27.2
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características
clínicas y epidemiológicas del retinoblastoma en
Guatemala”
68.1
31.9
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical
manifestations and treatment of retinoblastoma in Korea”.
68.6
31.4
39
TABLA # 6
Antecedentes familiares en pacientes con Retinoblastoma.
SI
(%)
NO
(%)
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG; “Incidence of
retinoblastoma in the Bantu of South Africa”.
0.0
100.0
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E KINGSTON;
“Retinoblastoma in Great Britain 1969 – 1980: incidence,
treatment and survival”.
12.3
78.7
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE BEAVERSON, MS,
ET ALL; “Screening for retinoblastoma: presenting signs as
pronoticators of patient and ocular survival”.
Bilateral
Unilateral
8.8
3.5
14.3
Bilateral
Unilateral
85.7
11.5
2.8
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON, MD; AND IRA
J. DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis of retinoblastoma:
analysis of degree, cause, and potencialconsecuences”.
_
_
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G., MILITZA
GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en pediatría experiencia de un
hospital pediátrico”
2.4
97.6
Bilateral
Unilateral
0.0
2.4
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA VERDE DE
LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE; “Diagnóstico tardío de
retinoblastoma en Honduras”.
-
-
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINA-SANSÓN, F
CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZ-FE´LIX, O GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
-
-
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características clínicas y
epidemiológicas del retinoblastoma en Guatemala”
1.9
98.1
Bilateral
Unilateral
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical manifestations
and treatment of retinoblastoma in Korea”.
1.9
0.0
-
-
40
TABLA # 7
Modalidades de Tratamiento para Retinoblastoma.
Enucleación unilateral
Enucleación
Manejo conservador
Bilateral
Unilateral
JEFFREY FREEDMAN AND LEON GOLDBERG;
“Incidence of retinoblastoma in the Bantu of South
Africa”.
Bilateral
Unilateral
Bilateral
Unilateral
Quimioterapia y
cirugía
Radioterapia
No Datos
Bilateral
Unilateral
Bilateral
Unilateral
Bilateral
Unilateral
Bilateral
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
26.0
15.0
0.0
1.0
2.0
3.0
-
-
14.0
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
LINDA J. BUTROS, MD; DAVID H. ABRAMSON, MD;
AND IRA J. DUNKEL, MD; “Delayed Diagnosis of
retinoblastoma: analysis of degree, cause, and
potencialconsecuences”.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
ARTURO TRINCADO M.1, JUAN PABLO LÓPEZ G.,
MILITZA GONZÁLEZ N.; “Retinoblastoma en pediatría
experiencia de un hospital pediátrico”
73.9
0.0
-
-
0.0
0.0
38.9
-
-
-
-
ARMANDO PEÑA*; MARLENE SOSA**; BRENDA
VERDE DE LÓPEZ*; RENE STEFAN HODE;
“Diagnóstico tardío de retinoblastoma en Honduras”.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
C LEAL-LEAL, M FLORES-ROJO, A MEDINASANSÓN, F CERECEDO-DIAZ, S SANCHEZ-FE´LIX, O
GONZÁLEZ; “A
multicentralreportfromthemexicanretiblastomagroup”.
90.6
71.3
0.0
8.1
3.9
16.9
92.0
89.6
-
-
0.8
-
DR. MARTIN A. ZIMMERMAN-PAIZ; “Características
clínicas y epidemiológicas del retinoblastoma en
Guatemala”
72.6
22.4
0.0
33.3
7.8
13.9
44.7
55.5
11.8
22.2
16.8
33.3
SE CHUNG, HS SA, H H KOO, ET AL.; “Clinical
manifestations and treatment of retinoblastoma in Korea
43.2
87.5
0.0
0.0
56.8
12.5
-
-
-
-
-
-
B M SANDERS,' G J DRAPER,' AND J E KINGSTON;
“Retinoblastoma in Great Britain 1969 – 1980:
incidence, treatment and survival”.
DAVID H. ABRAMSON, MD, KATHERINE
BEAVERSON, MS, ET ALL; “Screening for
retinoblastoma: presenting signs as pronoticators of
patient and ocular survival”.
0.0
41
Gráfico 1.
42
Gráfico 2.
43
Gráfico 3
44
Gráfico 4.
Gráfico 5.
45