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Síndrome de Angelman: retraso mental, ausencia de
lenguaje oral y movimientos atáxicos, sonrisa frecuente, acompañada de una conducta
de felicidad y una expresión motriz de aleteo de manos.
SÍNDROMES QUE DEBE CONOCER EL PROFESORADO
PARA REALIZAR UNA INTERVENCIÓN EDUCATIVA DE
CALIDAD
Mª Carmen Fortes del Valle
Catedrática de E.U.
Departamento de Psicología Evolutiva y de la Educación
Universitat de València.
ÍNDICE
1.- INFORMACIÓN SOBRE LOS SÍNDROMES EN INTERNET
2.- LOS SINDROMES EN LA LITERATURA ACTUAL
3.- DIAGNÓSTICO Y ETIOLOGÍA DEL RETRASO MENTAL.
3.1.- Retraso mental ocasionado por trastornos genéticos
Trastornos neurocutáneos: Esclerosis tuberosa
Alteraciones cromosómicas:
Trisomías
Trisomía 21- Síndrome de Down
Trisomía 18- Sídrome de Edwards
Trisomía 13- Síndrome de Patau
Síndrome de Williams
1
Síndrome X- Frágil
Síndrome Prader-Willi
Síndrome de Angelman
Síndrome Cri-du-chat
Neurofibromatosis
Síndrome de Cornelia de Lange
3.2.- Retraso mental ocasionado por trastorno metabólico
Lípidos
Enfermedad de Tay-Sachs
Mucopolisacaridosis
Síndrome de Hurler
Aminoácidos
Fenilcetonuria
Carbohidratos
Galactosemia
Purinas
Síndrome de Lesch-Nyham
3.3.- Retraso mental ocasionado por trastornos adquiridos
4.- LOS TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO.
Autismo
Trastorno de Rett
Trastorno desintegrativo infantil
Trastorno de Asperger
5.- INTERVENCIÓN EN PLURIDEFICIENCIAS: ESTIMULACIÓN BASAL.
6.- PARA SABER MÁS.
6.1.- Deaño, M. (2001): Intervención Temprana en Deficiencia Mental. Oviedo:
Gersam.
6..2.- Currículo Carolina de Johnson- Martin y col. (1994).
6.3.-.- CUMANIN: Cuestionario de madurez neuropsicológica infantil de
Portellano y col. (2000).
7.- BIBLIOGRAFÍA.
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1.- INFORMACIÓN SOBRE LOS SINDROMES EN INTERNET
Sistema de información sobre enfermedades raras.
2.- LOS SÍNDROMES EN LA LITERATURA ACTUAL
Resulta interesante constatar el reciente auge en la literatura actual de obras en las
que el personaje principal está afectado de algún síndrome, como es el caso de la novela
juvenil de éxito El curioso incidente del perro a medianoche. En otros trabajos es, el
propio protagonista afectado de un síndrome, el que relata sus vivencias (Yo soy un
niño con síndrome de Asperger) y, también, podemos encontrar el juego literario del
autor que propone que un personaje tan famoso como Mozart estaba afectado por el
síndrome de Williams (El síndrome de Mozart). En los pilares de esta nueva realidad
literaria se encuentra el incremento y la divulgación del conocimiento científico y la
novedad que supone mostrar realidades muy peculiares. Ahora bien, el neuropediatra
italiano Montobiu, en su libro El viaje del señor Down al mundo de los adultos, ya
reflexionaba sobre lo difícil que debe ser vivir sabiéndose un síndrome más que una
persona.
3.- RETRASO MENTAL
3.1.- RETRASO MENTAL OCASIONADO POR TRASTORNOS GENÉTICOS.
Trastornos neurocutáneos: Esclerosis tuberosa
Alteraciones cromosómicas:
Trisomías
Trisomía 21- Síndrome de Down
Trisomía 18- Sídrome de Edwards
Trisomía 13- Síndrome de Patau
Síndrome de Williams
Síndrome X- Frágil
Síndrome Prader-Willi
Síndrome de Angelman
Síndrome Cri-du-chat
Neurofibromatosis
Síndrome de Cornelia de Lange
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ESCLEROSIS TUBEROSA
Es una enfermedad genética compleja, que puede afectar a múltiples órganos del
cuerpo. Las localizaciones más frecuentes son la piel, el riñón y el sistema nervioso
central.
Esta es una enfermedad genética que se relaciona con mutaciones en dos genes,
uno localizado en el cromosoma 16 y otro en el cromosoma 9.
El 65% de los casos ocurren como resultado de un cambio genético espontáneo
(nueva mutación) aunque también puede heredarse como un rasgo genético autosómico
dominante.
Estos genes en situación normal actúan como supresores tumorales y cuando
están alterados o defectuosos como ocurre en la esclerosis tuberosa, la producción de
tumores no se suprime y aparecen las tumoraciones que la caracterizan.
Las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad son las cutáneas con el
desarrollo de manchas blancas y angiofibromas. Otra manifestación muy frecuente es el
desarrollo de crisis convulsivas que pueden aparecer a cualquier edad, pero
especialmente en la infancia. Los pacientes con esclerosis tuberosa pueden tener otros
problemas como dificultades del aprendizaje, trastornos de la conducta y desarrollo de
tumores benignos a nivel renal, pulmonar, oftalmológico, cardíaco y cerebral.
SÍNDROME DE DOWN
Con una incidencia de 1/750 nacimientos vivos para ambos sexos, pudiéndose
acercar a 1/1.500 en algunos países desarrollados, debido a la conjunción de diagnóstico
precoz y prácticas abortivas.
Causas: por trisomía estándar 21-97%, por translocaciones-2% y por
mosaiquismo- 1%
Presentan hipotonía, pliegue palpebral y ojos rasgados Suelen ser pasivos y
dependientes pero testarudos. Tienen un retraso mental entre ligero y grave.
A nivel del lenguaje presentan dificultades articulatorias, léxico reducido,
morfosintaxis con reducción en la complejidad formal. Problemas de producción y
comprensión de proposiciones subordinadas. La pragmática es lenta.
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SÍNDROME DE EDWARDS
Presentan un cromosoma 18 adicional. La incidencia es de 1 cada 3.000
nacimientos. Las anomalías faciales confieren a la cara un aspecto de congoja. La
cabeza es pequeña y las orejas están mal formadas y se localizan más abajo de lo
habitual. Otros posibles defectos son: labio hendido (leporino) o paladar partido, falta
de pulgares, pie zambo, dedos de las manos unidos por una membrana, defectos
cardíacos y defectos genitourinarios. No es frecuente que sobrevivan más de unos pocos
meses. El 95% mueren en el primer año de vida, el 5% restante suele sobrevivir más
tiempo. La tasa de mortalidad en los supervivientes es del 2% a los 5 años. Los
problemas más frecuentes en los niños que sobreviven son: dificultades en la
alimentación (la mayoría necesita alimentarse por sonda), escoliosis (alteraciones de la
columna vertebral), estreñimiento (precisan enemas) e infecciones (neumonía, otitis
media, infecciones urinarias). Presentan mucho retraso a nivel psíquico y motriz.
SÍNDROME DE PATAU
Cromosoma 13 adicional. La incidencia es de 1 entre 5.000 nacimientos. Más
del 95% de los casos son situaciones de tipo accidental en las que no existe riesgo de
que se vuelva a presentar en una misma familia; sólo en el caso de que haya ocurrido
una translocación y uno de los padres sea portador, el riesgo será elevado.
Presentan graves defectos cerebrales y oculares, defectos cardíacos y
genitourinarios, orejas mal formadas y labio hendido (leporino) o paladar partido.
Menos del 20% logran alcanzar el año de vida. El retraso mental es grave.
SÍNDROME DE WILLIAMS
Desorden metabólico congénito (con una incidencia de 1/10.000 o 1/20.000
nacimientos). Está afectado el cromosoma 7. Manifiestan déficit de atención e
hiperactividad, pobres relaciones sociales, locuacidad, ansiedad excesiva y trastorno del
sueño.
Muchos niños con este síndrome tienen bajo peso al nacer y son de corta
estatura. Suelen desarrollar rasgos faciales de "elfo" o "duende" con la cara alargada,
nariz chata y orejas grandes. Es frecuente que tengan hipercalcemia (elevados niveles de
calcio en la sangre) e hiperacusia (excesiva sensibilidad a los estímulos auditivos).
Con un nivel intelectual similar al síndrome de Down tienen:
-
Mejor nivel de pronunciación
5
-
Buen nivel de rendimiento en vocabulario. A veces muy rico aunque no
siempre saben usarlo bien.
-
Tienen muchas dificultades con la pragmática. A menudo surgen dificultades
a la hora de presentar y mantener un tema de conversación con los turnos de
palabras y el contacto visual apropiado. En ocasiones parece que hablan sin
sentido.
Los niños con síndrome de Down se esfuerzan y son más hábiles que los niños
con síndrome de Williams en sacar partido de su lenguaje, aunque formalmente sea más
limitado.
SÍNDROME DE FRAGILIDAD DEL CROMOSOMA X
EL SFX es un desorden asociado al cromosoma X de carácter hereditario. Se
produce por una mutación nula del gen FMR-1 que conlleva una enorme reducción en el
nivel de proteínas en el ARN mensajero (Acido Ribonucleico Mensajero). La incidencia
es de uno de cada 1.200-1.500 varones de la población general y a una de cada 2.500
mujeres. La situación de las mujeres afectadas y portadoras resulta menos clara ya que
éstas, al tener dos cromosomas X, pueden "compensar" la anomalía de uno de ellos y,
por tanto, no manifestar rasgo característico alguno.
Las personas con este síndrome tienen la cara alargada, orejas grandes,
mandíbula inferior prominente y estrecha, hiperelasticidad -laxitud- de las
articulaciones, pies planos y en los hombres, macroorquidismos - testículos más grandes
de lo normal.
El cuadro lingüístico para los varones afectados suele ser:
-
Discurso rápido y reiterativo, un tono de voz más alto de lo normal y algunas
veces apraxia oral.
-
Efectos de voz poco comunes, disritmia, ecolalia, impulsividad en el
discurso, prosodia interrumpida y escasa inteligibilidad.
-
Errores fonéticos. El vocabulario receptivo permanece de forma relativa.
-
La morfosintaxis productiva es deficiente.
-
Dificultades con la pragmática.
SÍNDROME DE PRADER-WILLI
No está muy clara su etiología. Alrededor del 60% de los casos se asocia a
supresiones visibles en la región q 11-13 del cromosoma 15. Se trata de la misma región
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que afecta al síndrome de Angelman, aunque en este caso es el cromosoma procedente
del padre el que está troquelado.
Su incidencia es de 1 por cada 15.000 a 30.000 nacimientos vivos.
Tienen retraso en el desarrollo psicomotor y problemas oculares, en especial
estrabismo.
Los problemas cognitivos oscilan de graves a moderados.
Presentan errores en la articulación, problemas de voz y fluidez, así como baja
inteligibilidad en el discurso.
Tienen hiperfagia e hipotonía.
Se vuelven muy obesos y si se les controla la comida reaccionan agresivamente.
SÍNDROME DE ANGELMAN
Se produce por la ausencia de contribución materna de la región q 11-13 del
cromosoma 15. La incidencia es de 1 por cada 16.000 nacimientos vivos.
Manifiestan retraso mental grave, ausencia de lenguaje oral y discursivo
conjuntamente con dispraxia motora oral, movimientos atáxicos "de marioneta"
convulsiones y encefalograma anormal. Una característica particular es que existe en
ellos una especie de risa/sonrisa frecuente, acompañada de una conducta de felicidad y
una expresión motriz de aleteo de manos.
Otros rasgos clínicos asociados son: estrabismo, lengua prominente con
problemas para tragar, mandíbula inferior prominente, boca grande con dientes
espaciados, babeo frecuente, hipopigmentación (ojos, pelo y piel muy clara), atracción
hasta la fascinación por el agua.
Se empieza a hacer visible el retraso alrededor de los 6-12 meses y se va
haciendo progresivo.
Una de las preocupaciones de los padres es cómo van a entender a sus hijos si no
pueden hablar. Pero conforme crecen estos niños logran hacerse entender, mediante
gestos, sonidos vocales, mirando al objeto que desean, usando pictogramas, etc. Se ha
probado la puesta en marcha de técnicas de comunicación no verbal con resultados
limitados.
SÍNDROME DE CRI- DU- CHAT o Síndrome del maullido del gato
Es un raro desorden que afecta aproximadamente a 1 de cada 50.000
nacimientos, provocado por la pérdida de material cromosómico de la porción distal del
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5p. En el 20% de los casos se trata de un desorden familiar, pero generalmente suele
producirse por una traslocación en los progenitores. Los afectados producen un chillido
característico de este síndrome. Predomina en las niñas.
Además del chillido característico, el fenotipo típico presenta microcefalia,
retraso psicomotor, hipotonía, retraso en el crecimiento, infecciones respiratorias y de
oído y mala alineación ortopédica. También aparecen deficiencias generalizadas en la
capacidad de atención.
La mayoría de los sujetos suelen tener un carácter amistoso y les gusta
interaccionar con otros sujetos. Todos los afectados demuestran carencias a nivel
cognitivo, lingüístico y de comportamiento, aunque dichas carencias aún no han sido
especificadas totalmente.
NEUROFIBROMATOSIS
Existen ocho tipos de neurofibromatosis, algunas de las cuales registran
dificultades discursivas incluyendo disartria en el desarrollo.
La incidencia es de 1 caso por cada 4.000 nacimientos vivos.
La neurofibromatosis I se produce por la mutación del gen NF1 sobre el
cromosoma 17, ocasionando un control anómalo del crecimiento celular y la
diferenciación de tejidos, especialmente en los sistemas nerviosos central y periférico.
Las características a nivel físico incluyen macrocefalia, gliomas y alargamiento de los
nervios ópticos, tumores de piel, características dismórficas y varios problemas
neurológicos.
Suelen ser frecuentes las dificultades de aprendizaje y el retraso mental leve.
Algunos sujetos muestran deficiencias lingüísticas expresivas y receptivas,
mientras que en otros se dan sólo en el lenguaje expresivo.
Los problemas de fluidez verbal que incluyen tartamudeo, hipernasalidad, índice
de articulación anómalo y problemas de voz, aparecen en el 30-40% de los casos.
Asimismo se pueden hallar reducción léxica y dificultades morfosintácticas.
SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE
Se cree que este síndrome es de origen genético aunque no existe acuerdo
definitivo entre los especialistas. Su incidencia es de un caso cada 10.000-50.000
nacimientos. Casi todos los casos identificados tienen retraso mental entre moderado y
grave, aunque también hay afectados con C.I. normal.
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Las principales características físicas son bajo peso en el momento del
nacimiento, estatura pequeña, hirsutismo - vello facial excesivo - y anomalías faciales
(labio fino, ángulos bucales hacia abajo, puente nasal ancho, mentón pequeño) y
esqueléticas.
Algunos niños con síndrome de Cornelia de Lange desarrollan el lenguaje de
manera normal, pero la mayoría presentan problemas en la articulación y en la
expresión oral. También se dan casos de ausencia total de lenguaje.
3.2.- RETRASO MENTAL OCASIONADO POR TRASTORNO METABÓLICO.
Lípidos
Enfermedad de Tay-Sachs
Mucopolisacaridosis
Síndrome de Hurler
Aminoácidos
Fenilcetonuria
Carbohidratos
Galactosemia
Purinas
Síndrome de Lesch-Nyham
3.3.- RETRASO MENTAL OCASIONADO POR TRASTORNOS ADQUIRIDOS.
Infecciones intrauterinas (Rubéola, Toxoplasmosis, Sífilis)
Sustancias tóxicas (Síndrome del alcoholismo fetal. Intoxicación por
metales pesados como el plomo o el mercurio)
Problemas perinatales
Enfermedades adquiridas en la infancia
Traumatismos
Malnutrición
Enfermedad mental de la madre
Deprivación afectiva y carencias socioculturales.
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4.- LOS TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO.
Los trastornos generalizados del desarrollo se caracterizan, según el DSM IV,
por una perturbación grave y generalizada de varias áreas del desarrollo: habilidades
para
la interacción social, habilidades para la comunicación o la presencia de
comportamientos, intereses y actividades estereotipadas. Estos trastornos se manifiestan
en los primeros años de vida, generalmente se asocian a algún grado de retraso mental y
en ocasiones coexisten con otras enfermedades médicas o neurológicas (encefalitis,
fenilcetonuria, esclerosis tuberosa, etc.).
Son trastornos generalizados del desarrollo el trastorno Autista, el trastorno de
Rett, el trastorno Desintegrativo Infantil, el trastorno de Asperger y el trastorno
generalizado del desarrollo no especificado.
TRASTORNO AUTISTA
Las características esenciales del trastorno autista, según el DSM IV son la
presencia de un desarrollo marcadamente anormal o deficiente de la interacción y
comunicación y un repertorio sumamente restringido de habilidades e intereses. Pueden
insistir en la identidad o uniformidad de las cosas y resistirse o alterarse ante cambios
triviales (por ejemplo, un niño pequeño puede experimentar una reacción catastrófica
ante un pequeño cambio en el ambiente, como son unas cortinas nuevas o un cambio en
el mobiliario). A menudo se observa un notable interés por rituales no funcionales o una
insistencia irracional a seguir determinadas rutinas (por ejemplo, seguir exactamente la
misma ruta para ir a la escuela). Suelen presentar movimientos corporales
estereotipados como aletear de manos, dar golpecitos con un dedo, balancearse,
inclinarse y mecerse, caminar de puntillas, movimientos manuales y posturas corporales
extravagantes, etc.
La alteración debe manifestarse antes de los 3 años de edad por retraso, o
funcionamiento anormal en una de las siguientes áreas: interacción social, lenguaje tal y
como se utiliza en la comunicación social y juego simbólico o imaginativo. Aunque en
algunas ocasiones se haya descrito un desarrollo relativamente normal durante uno o
dos años, a veces se han producido con anterioridad manifestaciones de dificultades en
el desarrollo que la familia no ha sabido detectar y que son visibles para los
especialistas cuando se dispone de grabaciones domésticas. En algunas ocasiones los
padres dan cuenta de una regresión en el desarrollo del lenguaje, generalmente
manifestada por el cese de hablar después de que el niño ha adquirido de 5 a 10
10
palabras. Podemos observar autistas con distintos niveles de retraso mental y autistas
"inteligentes".
TRASTORNO DE RETT
El trastorno de Rett se diferencia del trastorno autista en su proporción
sexual característica y en el perfil de su déficit. Así, mientras el trastorno autista se
observa con mucha más frecuencia en varones, el trastorno de Rett sólo ha sido
diagnosticado en niñas. En este trastorno se produce un patrón característico de
desaceleración del crecimiento craneal, pérdida de habilidades manuales intencionales
previamente adquiridas y aparición de una marcha y unos movimientos del tronco
pobremente coordinados.
TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
Se caracteriza por un patrón distintivo de regresión evolutiva que aparece por lo
menos tras dos años de desarrollo normal y antes de los diez años. El niño experimenta
una pérdida clínicamente significativa de habilidades adquiridas anteriormente, por lo
menos en dos de las siguientes áreas: lenguaje expresivo o receptivo, habilidades
sociales o comportamiento adaptativo, control vesical o intestinal, juego o habilidades
motoras.
TRASTORNO DE ASPERGER
Parece tener un inicio algo posterior al trastorno autista, o por lo menos se
identifica más tardíamente. En educación infantil puede observarse el retraso motor o la
torpeza motora. En contraste con el trastorno autista no existen retrasos del lenguaje
clínicamente significativos. Este aspecto es criticado por Riviere (2001), que considera
que sí presentan un retraso en el desarrollo, lo que sucede es que ese lenguaje, adquirido
siempre de forma tardía y anómala, acaba por ser formalmente correcto o incluso
"demasiado correcto y formal".
No se observan retrasos significativos en el desarrollo cognitivo. Sin embargo,
tienen deficiencias importantes en la interacción social. Estas dificultades sociales
suelen ser causa de sufrimiento en el niño que padece este trastorno, aspecto que lo
diferenciaría de los autistas "inteligentes".
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5.- INTERVENCIÓN EN PLURIDEFICIENCIAS: ESTIMULACIÓN BASAL.
El concepto de plurideficiencia profunda significa vivir en un estado de
dependencia absoluta y de falta de control sobre los entornos más inmediatos, derivada
de la grave problemática física, psíquica, perceptiva y emocional de la persona.
Otros conceptos también utilizados para definir la situación vital de estas
personas serían “pluridiscapacitados,
gravemente disminuidos o simplemente
profundos”.
Se puede entender la estimulación basal como una estimulación multisensorial
que ayuda a utilizar los sentidos intactos así como las habilidades residuales que
permanecen en los sentidos dañados. Va dirigida a niños pluridiscapacitados profundos
que no llegan a alcanzar un nivel de desarrollo de unos seis meses aproximadamente.
Lo que persigue dicha estimulación es el intento, teniendo en cuenta la
plasticidad del cerebro humano, de posibilitar el aprendizaje en un nivel elemental y
crear la condición necesaria para ello. El entorno cotidiano del niño se convierte en el
campo principal de aprendizaje debido a las experiencias que puede tener con las
personas, el espacio y los recursos temporales.
Para describir la estimulación basal es necesario presentar sucesivamente y por
separado cada uno de los ámbitos de estimulación, pero teniendo en cuenta que, llevado
a la práctica, hay que entenderla como un proceso integral orientado al niño/a.
El programa de estimulación basal engloba diversos apartados. Los niños con
lesiones muy graves son estimulables sin excepción en los tres primeros ámbitos, que
son los ámbitos sensitivos tempranos más elementales, de carácter ontogenético, con el
fin de capacitar al niño para que pueda percibir su entorno inmediato y lejano de una
manera más diferenciada y activa. A continuación explicamos cada uno de ellos:
- Estimulación somática
- Estimulación vibratoria
- Estimulación vestibular
- Estimulación oral
- Estimulación del olfato
- Estimulación del gusto
- Estimulación acústica
- Estimulación táctil-háptica
- Estimulación visual
- Estimulación de la comunicación
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6.- PARA SABER MÁS.
6.1.- Deaño, M. (2001): Intervención Temprana en Deficiencia Mental. Oviedo:
Gersam.
El libro está dividido en ocho capítulos. En los dos primeros se realiza una
revisión de la causalidad de la deficiencia mental. En los capítulos 3 y 4 se señalan las
investigaciones sobre defectos congénitos y se propone un programa titulado PARA
QUE NAZCA SANO. El programa consta de las siguientes partes:
- Recomendaciones para los padres de las futuras madres.
- Recomendaciones para las parejas en edad de engendrar.
- Sobre la alimentación y otros usos de la embarazada.
- Recomendaciones sobre actividades de la embarazada.
- Recomendaciones sobre ayudas especializadas.
- Recomendaciones para el varón.
En el capítulo 5 se comentan los errores congénitos del metabolismo. En el capítulo
6 se expone el Programa de TRÍA NEONATAL en Galicia y su repercusión sobre el
individuo, la familia, la sociedad y la educación sanitaria. Y en los capítulos 7 y 8 se
tocan las dimensiones de la intervención temprana y su implicación socioeducativa y
familiar.
6.2.- Currículo Carolina de Johnson- Martin y col. (1994).
El Currículo Carolina está constituido por 26 secuencias de desarrollo
distribuidas en cinco áreas generales de desarrollo que presentamos a continuación:
 COGNICIÓN
1. Búsqueda visual y permanencia de objetos
2. Permanencia de objetos: motriz y visual
3. Localización auditiva y permanencia de objetos
4. Atención y memoria
5. Formación de conceptos
6. Comprensión espacial
7. Uso funcional de los objetos y juego simbólico
8. Resolución de problemas
9. Percepción visual
 COMUNICACIÓN
10. Prevocabulario/vocabulario
11. Imitación: sonidos y gestos
12. Respuestas a la comunicación de los demás
13. Habilidades de conversación
 ADAPTACIÓN SOCIAL
14. Autonomía
15. Habilidades sociales
16. Autosuficiencia: comer
17. Autosuficiencia: vestirse
18. Autosuficiencia: cuidados personales
 MOTRICIDAD FINA
19. Motricidad fina: Integración tactil
20. Motricidad fina: tender la mano, agarrar y soltar
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21. Motricidad fina: manipulación
22. Motricidad fina: destreza bilateral
23. Visomotricidad: manejar el lápiz y copiar
 MOTRICIDAD GRUESA
24. Motricidad gruesa: decúbito prono (boca abajo)
25. Motricidad gruesa: decúbito supino (boca arriba)
26. Motricidad gruesa: de pie
26-I. Motricidad gruesa: de pie. Postura y Locomoción
26-II. Motricidad gruesa: de pie. Escaleras
26-III. Motricidad gruesa: de pie. Saltar
26-IV. Motricidad gruesa: de pie. Equilibrio
Para cada una de estas secuencias del desarrollo se plantean una serie de
actividades (ítems) que debe ir adquiriendo el niño a una determinada edad. Estos ítems
están numerados según el orden en el que se supone que se aprenden (así, se espera que
el ítem a se aprenda antes que el b y éste antes que el c).
Al comienzo de cada ítem se indican los materiales necesarios para realizarlo.
Cada ítem está dividido en cuatro partes principales: Procedimientos, Utilización en las
rutinas diarias, Adaptaciones y Criterio.
El apartado de Procedimientos describe el modo de enseñar la habilidad cuando
se trabaja con un solo niño, suele incluir varias actividades que pueden servir para
enseñar la habilidad y describe las maneras de fomentar y reforzar el aprendizaje. La
segunda sección, Utilización en las rutinas diarias, habla de cómo incluir la enseñanza
de una habilidad en las actividades rutinarias del cuidado del niño. La tercera sección
incluye el apartado Adaptaciones para los niños que presentan alguna necesidad
educativa especial (visual, auditiva o motriz). Y la última sección describe el Criterio
para considerar superado el ítem, teniendo en cuenta la generalización de la habilidad
(se debe poder observar la conducta más de una vez y en diferentes circunstancias).
Como ejemplo de habilidad que debe tener adquirida un niño entre los 18 meses
y 2 años es la conducta 10k. Dice o señala "no", con sentido.
Materiales:
Un ambiente normal doméstico o de aula infantil pequeña.
Procedimientos:
 Utilización en las rutinas diarias
Decir "no" siempre que el niño emprenda actividades poco adecuadas. Emplear una
acción razonable de disuasión en caso necesario (por ejemplo, llevar al niño a otro
lugar).
Asegurarse de que el niño oiga la palabra "no" en otros contextos, por ejemplo, para
comunicar una negativa. Un modelo puede ser que el niño ofrezca sus galletas al adulto
y éste, después de comer algunas, diga: "no más, estoy muy lleno".
Cuando el niño empieza a decir "no", es importante respetar sus sentimientos. En
alguna ocasión, podemos permitirle dejar de hacer lo que dio lugar al "no" y que pueda
negarse por ejemplo a comer alguna comida. En otras ocasiones, cuando no sea
razonable dejarle hacer lo que quiere debemos decirle algo para indicar que se conocen
sus deseos, pero que no es posible cumplirlos, con un "sé que no quieres bañarte, pero
¡mira qué sucio estás!".
Observación: Muchos niños dicen "no" o "no-no" cuando están a punto de hacer
algo que saben que no deben hacer. Esto constituye un empleo apropiado de la palabra.
Reforzarla diciendo: "Tienes razón, no se debe hacer. Vamos a hacer otra cosa".
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Cuando un niño aprende por primera vez a decir "no" lo dice a menudo para
contestar a cualquier pregunta, sin tener en cuenta lo que verdaderamente quiere.
Contestar a estos "no" como si se hubieran dicho con sentido. Es decir, si el niño
contesta "no" cuando se le ofrece zumo, guardarlo sin darle nada. Si protesta, explicarle:
"Tú has dicho no, pero a lo mejor querías decir sí. Dime sí". Darle el zumo aunque no
diga nada. Con el tiempo aprenderá a no contestar automáticamente cuando se le
pregunte algo.
 Adaptaciones
- Niños con limitaciones auditivas: emplear un gesto que indique "no" siempre que
se diga esta palabra.
- Niños con limitaciones motrices significativas pueden tardar en aprender el
significado del "no". Por ejemplo, si el niño deja sus zanahorias en el plato, decir: "¿No
quieres comer las zanahorias? ¿No zanahorias?". Retirarlas de la mesa. Mover la cabeza
para recalcar la palabra "no". El niño puede aprender a decir "no" con la cabeza antes de
saber pronunciar la palabra.
 Criterio
El niño dice "no" o señala (o mueve la cabeza) con sentido en varias ocasiones.
6.3.- CUMANIN: Cuestionario de madurez neuropsicológica infantil de Portellano
y col. (2000).
El cuestionario de madurez neuropsicológica infantil nos permite, además de
valorar aspectos básicos del desarrollo infantil de 3 a 6 años, tener un guión para diseñar
actividades que puedan estimular el desarrollo de niños con discapacidad intelectual.
Siguiendo sus escalas de Psicomotricidad, Lenguaje Articulatorio, Lenguaje
Expresivo, Lenguaje Comprensivo, Estructuración Espacial, Visopercepción, Memoria
Icónica, Ritmo, Fluidez Verbal, Atención y Lectura y Escritura para los más mayores,
resulta fácil diseñar un programa base para intervenir adecuadamente. Aunque quizás,
nosotras incluiríamos también algunas actividades relacionadas con el lenguaje
matemático, como contar hasta diez, memoria de dígitos, razonamiento con regletas,
etc.
7.- BIBLIOGRAFÍA.
Fortes, M.C. (1996): El desarrollo de los niños con Síndrome de Down. En M.C. Fortes,
A. Ferrer y M.D. Gil: Bases Psicológicas de la Educación Especial. Aspectos
teóricos y prácticos. Valencia: Promolibro.
Fortes, M.C. (2001): Estrategias para el desarrollo de capacidades en niños
superdotados y niños con retraso mental. En J.L. Domenech y H. López (coord.):
V y VI Jornadas Interdisciplinares de Educación Especial. Alcoy:Marfil.
Fortes, M.C.; Barber, A.; Flores, A.; Gracia, T.; Serra, V.; Dieste, B. (2001):
Optimización de las competencias del padre y de la madre. Valencia:
Promolibro.
Fortes, M.C.; Barber, A. Flores, A. y Torrubia, P. (2002): El universo de las
necesidades educativas especiales. Valencia: Promolibro.
Fortes, M.C. y Flores, A. (2003): Intervención temprana en niños con discapacidad
intelectual. En A. Gómez; P. Viguer y M.J. Cantero. Intervención temprana.
Desarrollo óptimo de 0 a 6 años. Madrid: Pirámide.
Fortes, M.C.(2004): Estrategias etnomatemáticas en la intervención en niños con
necesidades educativas especiales. IV Congreso Inmigración, interculturalidad y
convivencia. Ceuta 25 al 28 de Octubre de 2004. Actas del Congreso.
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