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Diagnóstico del mes
julio – septiembre 2009
Paciente de 60 años con hemoptisis y dolor torácico
Nadia Ahmad Sánchez, Vicente Navarro López.
Unidad de Enfermedades Infecciosas.
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Torrevieja.
CASO CLÍNICO
Mujer de 60 años que consulta por cuadro de hemoptisis y dolor en hemitórax izquierdo
de características pleuríticas, acompañado de expectoración de características
inespecíficas. Previamente a dicho cuadro clínico, la paciente había presentado varias
consultas por dolor abdominal, ictericia y fiebre. El cuadro clínico se acompaña de
astenia, anorexia y pérdida de peso.
Entre sus antecedentes personales destacan: Artritis reumatoide, hipertensión arterial,
EPOC con hiperreactividad bronquial, meningitis en la infancia y hábito tabáquico
activo.
En la exploración física se objetiva: Talla 158 cm, peso 51 kg, TA 120/60 y Tª 36ºC.
Presenta buen estado general, eupneica, normocoloreada y normohidratada. En el resto
de la exploración sólo llama la atención la disminución de murmullo vesicular en
hemitórax izquierdo.
Entre las pruebas complementarias disponibles encontramos: VSG 64 y coagulopatía
con IQ 64% y INR 1.32, y PCR 6.9. Hemograma y resto de bioquímica normal. En la
radiografía de tórax podemos observar los siguientes hallazgos (ver imagen):
¿Qué diagnósticos sospechas?
¿Qué pruebas diagnósticas solitarias?
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EVOLUCION:
La paciente ingresa en Medicina Interna por cuadro de varios días de evolución
de disnea, dolor torácico de características pleuríticas y expectoración. El cuadro se
había precedido anteriormente de dolor abdominal en hipocondrio derecho, ictericia y
fiebre.
Ante estos síntomas y teniendo en cuenta la radiografía de tórax, en la que se
observan múltiples lesiones nodulares pulmonares bilaterales, se solicita estudio de
imagen con TAC a nivel torácico, abdominal y pélvico, y cultivo de las muestras de
esputo.
En el TAC podemos observar múltiples lesiones nodulares bilaterales, derrame
pleural derecho y una lesión quística en lóbulo hepático derecho afectando a retro
peritoneo que rodea la cava. En las muestras de esputo que se cursan se obtiene
crecimiento de membranas de hidátides.
Se extrae serología para hidatidosis, en la que se obtienen positividad para
anticuerpos contra Equinococcus granulosus a títulos elevados.
La paciente inicialmente evoluciona de forma favorable, pero en los días
posteriores a su ingreso presenta crisis de disnea y prurito compatible con crisis
anafiláctica que se resuelve tras tratamiento broncodilatador.
En cuanto al tratamiento recibido, inicia pauta de Albendazol 12 ciclos de 28
días a dosis de 600 mg al día. En posterior seguimiento se objetiva progresión de la
enfermedad a nivel hepático por lo que se añade praziquantel 1gr cada 12 horas,
manteniendo esta pauta combinada durante 1 año. Además la enferma es intervenida del
quiste hepático previa comprobación mediante ERCP de la normalidad en la vía biliar.
Actualmente permanece bajo seguimiento en consultas externas con control
clínico y radiológico. La paciente clínicamente se encuentra bien, aunque presenta de
forma crónica tos, en ocasiones con vómica y dolor torácico pleurítico.
En último control radiológico se evidencia un aumento de las lesiones quísticas a
nivel pulmonar, por lo que se decidió al finalizar el año de terapia combinada, mantener
tratamiento con albendazol.
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HIDATIDOSIS:
La equinococosis humana o hidatidosis es una zoonosis parasitaria causada por
las formas larvarias del cestodo del genero Echinococcus, perteneciente a la familia de
las Tenias, cuyas formas adultas se encuentran en el intestino delgado de los cánidos.
En los seres humanos, cuatro especies son responsables de dicha infección: E.
granulosus y E. multilocularis son las mas comunes, causando hidatidosis quística e
hidatidosis pulmonar, respectivamente. Las otras 2 especies, E. vogeli y E. oligarthrus,
se han asociado raramente con infección en seres humanos.
La enfermedad tiene una distribución mundial, con elevada prevalencia en los
países del área mediterránea, norte y este de África, China, Sudamérica y Australia. En
España la incidencia de la hidatidosis humana tiende a disminuir, desde una tasa de 2.52
casos/100.000 habitantes en 1985 hasta una tasa de 1.01 casos/100.000 habitantes en
1996, último año en que la hidatidosis se consideró una enfermedad de declaración
obligatoria. Esta tendencia se debe principalmente a la implantación y mantenimiento
de programas de control de la enfermedad.
En nuestro entorno, la enfermedad se transmite a través de un ciclo doméstico
mantenido entre perros (hospedador definitivo) y ungulados domésticos (principalmente
ovinos y vacunos) como hospedadores intermediarios. El hombre adquiere la infección
tras ingerir de forma accidental alimentos o agua contaminados con los huevos del
parásito. Una vez en el intestino, el huevo eclosiona y libera el embrión hexacanto u
oncosfera, que atraviesa la lamina propia y es transportada por los vasos sanguíneos
hasta alcanzar diversos órganos o tejidos. Tras establecerse en ellos la oncosfera da
origen al estadio larvario, también llamado metacéstodo o quiste hidatídico, que se
desarrolla como una vesícula unilocular rellena de líquido.
Las manifestaciones clínicas son variadas. La fase inicial de la infección es
siempre asintomática. Muchas de estas infecciones son adquiridas en la infancia pero no
causan manifestaciones clínicas hasta la edad adulta. Aproximadamente un 50 % de los
casos son diagnosticados en pacientes asintomáticos, y muchos casos permanecen sin
diagnosticar o son encontrados de forma casual en una necropsia.
La presentación clínica de la hidatidosis humana depende del sitio donde los
quistes se sitúen y de su tamaño. Aquellos quistes pequeños y/o calcificados pueden
permanecer silentes indefinidamente. Sin embargo, pueden ocasionar efectos
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compresivos sobre órganos, cuadros obstructivos de la circulación sanguínea o linfática,
o complicaciones derivadas de su rotura o infecciones bacterianas secundarias.
En el hombre el hígado es el órgano más frecuentemente afectado (52-73%),
seguido de los pulmones (10-40%). Otros órganos, incluyendo cerebro, músculo, riñón,
hueso, corazón y páncreas, pueden verse afectados en un pequeño número de pacientes.
La afectación hepática frecuentemente produce síntomas, sobre todo cuando el
quiste alcanza por lo menos 10 centímetros de diámetro. Si los quistes crecen de tamaño
pueden provocar dolor en hipocondrio derecho, nauseas y vómitos. Los quistes
hidatídicos pueden romperse hacia la vía biliar y producir cólico hepático, ictericia
obstructiva, colangitis o pancreatitis. Además el efecto masa de estos quistes pueden
causar efecto masa sobre los conductos biliares, las venas hepáticas y portal, vena cava
inferior, y esto puede desembocar en cuadros de colestasis, hipertensión portal,
obstrucción venosa o síndrome de Budd-Chiari. Asimismo estos quistes pueden
romperse también hacia el peritoneo causando peritonitis, o pasar a través del diafragma
hacia el espacio pleural o el árbol bronquial y desencadenar una hidatidosis pulmonar o
una fistula bronquial. Además la sobre infección de dichos quistes puede resultar en
abscesos hepáticos.
La afectación pulmonar puede causar una variedad de síntomas, que incluye tos
crónica, en ocasiones acompañada por hemoptisis o vómica (evacuación de material
quístico), dolor torácico, pleuritis y disnea. La rotura de uno de estos quistes en el árbol
bronquial puede producir hemoptisis, distres respiratorio, y síntomas asmáticos. Si la
rotura se produce hacia el espacio pleural, puede dar lugar a un derrame pleural o
empiema. También existe la posibilidad de que se produzcan abscesos pulmonares.
La afectación de otros órganos es inusual pero pueden causar una importante
morbilidad y mortalidad. La infección a nivel cardiaco puede causar rotura del quiste y
diseminación de la infección o taponamiento cardiaco. Si se ve implicado el sistema
nervioso central puede desarrollarse cuadro de convulsiones o signos hipertensión
intracraneal, además de infección de la médula espinal que resulte en compresión
medular. Si el órgano afectado es el riñón podemos ver cuadros de hematuria o dolor en
fosa renal o flancos, enfermedades por inmunocomplejos, glomerulonefritis, síndrome
nefrótico y amiloidosis secundaria. Cuando se infecta el hueso, normalmente no da
síntomas, hasta que se da una fractura patológica. Los huesos más afectados son la
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pelvis, la columna y los huesos largos. Otro de los órganos afectados son los ojos pero
es mucho más infrecuente.
La evolución de esta infección varía según el estadio de la misma. La historia
natural de esta infección también es variable. Un 15% de los pacientes se someten a
intervención quirúrgica tras el diagnóstico de la enfermedad. De los pacientes no
operados, el 75 % permanece asintomático y el 50% no presenta cambios en el tamaño
de los quistes. La calcificación de los quistes ocurre sobre todo en los quistes hepáticos,
pero raramente en los pulmonares u óseos.
Actualmente, el diagnostico de hidatidosis humana esta basado en la
combinación de métodos de imagen (ecografía, tomografía computarizada, resonancia
magnética, radiología simple) y ensayos inmunodiagnósticos (principalmente análisis
inmunoenzimatico (ELISA) e inmunoblotting), estos últimos habitualmente utilizados
como técnicas de confirmación de los casos sospechosos. Pero un elevado número de
pacientes con hidatidosis confirmadas clínica o quirúrgicamente muestran serología
negativa, mientras que problemas de reactividad cruzada son frecuentemente hallados
con sueros de pacientes infectados con otros helmintos, principalmente E. multilocularis
y Taenia solium. Para paliar estos inconvenientes, en los últimos años se ha realizado un
considerable esfuerzo con el fin de identificar nuevos componentes altamente
inmunogénicos derivados de otros estadios de desarrollo del parásito. La utilización de
técnicas de biología molecular ha permitido también disponer de una considerable gama
de proteínas recombinantes y péptidos sintéticos cuyo uso, de forma individual o
conjunta, ha supuesto una considerable mejora en las prestaciones diagnosticas de las
técnicas disponibles. Sin embargo, a pesar de todos estos avances no existe actualmente
una técnica estandarizada que aúne elevadas sensibilidad y especificidad diagnósticas.
Entre los análisis rutinarios podemos observar alteraciones hematológicas como
leucopenia o trombopenia, eosinofilia y alteración de la biología hepática.
Las pruebas de imagen, ecografía, tomografía computerizada y resonancia
magnética pueden ayudar de forma importante al diagnóstico y son capaces de
establecer características especificas como el número de quistes, su tamaño, la presencia
de vesículas hijas, la rotura de los quistes, la calcificación y la localización exacta de los
quistes, lo que puede ayudar mucho al manejo óptimo de la enfermedad.
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Los estudios serológicos son útiles para el diagnóstico primario de la
enfermedad y para el seguimiento tras el tratamiento. Los niveles de antígenos
circulantes son menos sensibles que los niveles de anticuerpos, que siguen
constituyendo el método serológico de elección. Además estos estudios se ven influidos
por la localización y actividad de los quistes, siendo mas probablemente positivos en la
afectación hepática que en la pulmonar, y menos probablemente negativos en quistes
calcificados o inactivos.
En ocasiones puede ser necesaria la aspiración percutánea o biopsia para
confirmación del diagnóstico, mediante la demostración de la presencia de membranas
hidatídicas o escólex del helminto, pero estas técnicas se suelen reservar para
situaciones en las que otros métodos diagnósticos no son concluyentes, por el potencial
riesgo de anafilaxis y de diseminación de la infección. En caso de ser necesario se
recomienda la utilización concomitante de benzimidazol para disminuir el riesgo de
complicaciones.
El tratamiento de la hidatidosis humana se basa en el tratamiento médico y
quirúrgico. Hace años la cirugía abierta era la única opción para el tratamiento de esta
enfermedad. Pero los avances médicos han aportado otras técnicas terapéuticas como las
técnicas laparoscópicas, la técnica PAIR (percutaneous aspiration, introduction of
protoscolicidal agent and reaspiration) y el tratamiento farmacológico.
En la mayor parte de los casos de hidatidosis hepática, el tratamiento consiste en
tratamiento medico con albendazol, en combinación con cirugía o técnica PAIR.
También son útiles aunque en menor medida, el mebendazol y praziquantel. Una droga
que se propone como candidata para el tratamiento de la hidatidosis en el Oxfendazol,
que también pertenece al grupo de los benzimidazoles, pero que posee una vida media
mucho mayor. El tratamiento más adecuado ha de ser individualizado, dependiendo de
las características del paciente y de las características de la enfermedad. La terapia
farmacológica no debe considerarse en oposición sino complementaria a la cirugía o
punción de los quistes y la droga que hoy se prefiere es el albendazol.
La cirugía ha sido el tratamiento clásico de los quistes hidatídicos, pero a medida
que las técnicas y los tratamientos han evolucionado, ésta queda reservada para aquellos
casos en los que las técnicas percutáneas no son posibles o no son efectivas. Además en
muchos casos supone la eliminación del parásito, con mayores tasas de curación.
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Asimismo la cirugía es la mejor opción de tratamiento para quistes de gran tamaño,
sobre todo si asocian vesículas hijas, para quistes superficiales con alto riesgo de rotura,
para quistes que producen complicaciones como sobre infección, compresión u
obstrucción, o para quistes pulmonares, renales, óseos, cerebrales o de otros órganos.
El tratamiento quirúrgico se debe complementar con tratamiento médico
especifico adyuvante, antes y después de la cirugía, ya que reduce el riesgo de
recurrencia. No esta bien establecido la duración optima del tratamiento pre y
postquirúrgico. Las recomendaciones de la OMS dicen que se debe iniciar el
tratamiento entre 4 días y un mes después de la cirugía, y se debe mantener durante al
menos 1 mes en el caso del albendazol y 3 meses en el caso del mebendazol.
Técnicas alternativas están en estudio. Se realizaron experiencias utilizando INF
gamma como adyuvante de la terapia farmacológica convencional, observándose
disminución del crecimiento de los quistes. Aparentemente, lo que se lograría con esta
terapia es estimular la respuesta inmune celular del hospedador, controlando el
desarrollo parasitario. Por otro lado, se comparó la efectividad de la inmunización de
ovejas con homogenatos de
las oncosferas o con sus secreciones. La inmunidad
generada en estos animales persistía por 12 meses. Esta vacuna podría ser utilizada para
controlar la transmisión de E. granulosus en sus hospedadores intermediarios naturales
(particularmente ungulados domésticos).
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