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DOCUMENTO DE APOYO GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Macroproceso: Atención al cliente asistencial Responsable: Médicos Especialistas. Médicos Generales. Personal de Enfermería. Personal asistencial de apoyo Versión: 1 Proceso: Hospitalización, Cirugía, Unidades, Urgencias, Rehabilitación física, Apoyo Diagnóstico y terapéutico. Fecha de creación: Noviembre de Código: DA0400-143 2010 Fecha de última actualización: Elaboró: Carlos Alberto Velásquez Córdoba Fecha de próxima actualización: Noviembre de 2013 Revisó: Aprobó: Dr Luis Vicente Syro Álvaro Puerta Arango Cargo: Medico y Cirujano Cargo: Neurocirujano Cargo: Director Médico Firma Firma: Firma CONTENIDO 1. POBLACIÓN OBJETO 2. USUARIOS DE LA GUÍA 3. OBJETIVOS GENERALES DE LA GUÍA (INTRODUCCIÓN) 4. ASPECTOS CLÍNICOS 5. METODOLOGÍA 6. DEFINICIONES 7. ETIOPATOGENIA 8. FACTORES DE RIESGO Y PREDISPOSICIÓN 9. DIAGNÓSTICO Y AYUDAS PARACLÍNICAS 10. RECOMENDACIONES GENERALES Y ESPECÍFICAS 11. ACCIONES DE ENFERMERÍA 12. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN 13. CRITERIOS DE LIBERACIÓN DE LA GUÍA 14. CONTRAINDICACIONES Y RIESGOS POTENCIALES AL IMPLEMENTAR LA GUÍA 15. MONITORIZACIÓN DE LA ADHERENCIA 16. ANEXOS 17. ALGORITMOS 18. ANEXOS Y GUÍAS RELACIONADAS 19. DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES 20. BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS 1 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 1. POBLACIÓN OBJETO: La presente guía de práctica clínica aplica a los pacientes adultos que tengan • Hidrocefalia de presión normal. 2. USUARIOS DE LA GUÍA: Esta guía está dirigida a: • • • • Médicos Especialistas. Médicos Generales. Personal de Enfermería. Personal asistencial de apoyo 3. OBJETIVOS GENERALES DE LA GUIA (INTRODUCCION) Esta guía pertenece al macroproceso de Atención al Paciente y aplica para los procesos de: • • • • • Urgencias Apoyo diagnóstico y Terapéutico Cirugía Hospitalización Medicina física y rehabilitación. 3.1 Alcance de la guía La presente guía aplica para todo paciente con sospecha o confirmación de hidrocefalia de presión normal en los servicios asistenciales de la Clínica Medellín. • Excluye la hidrocefalia comunicante o secundaria a trauma encefalocraneano (TEC) o secundaria a hemorragia intracraneana aguda o secundaria a infecciones. o Secundaria a lesiones ocupantes. 3.2 Objetivos de la guía Su implementación tiene como objetivo proveer al personal de salud de herramientas para: a) b) c) d) e) f) Hacer el enfoque diagnostico del paciente con sospecha de hidrocefalia de presión normal. Iniciar el manejo del paciente con sospecha de hidrocefalia Realizar el manejo definitivo de dicha patología Evitar las complicaciones mas frecuentes en los pacientes con hidrocefalia Disminuir la estancia hospitalaria por fractura de hidrocefalia Disminuir las secuelas de dicha entidad clínica. 4. ASPECTOS CLINICOS El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", 2 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 el "agua" es en realidad líquido cefaloraquídeo- un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación puede ocasionar un aumento en la presión intracraneana, pero en algunos pacientes no se presenta dicho aumento de presión. A esto se el conoce como hidrocefalia de presión normal. En Colombia se desconoce la prevalencia de la enfermedad. En Noruega se encontró una incidencia de 5.5 casos por 100.000 habitantes y una prevalencia del 21.9 por 100.000. En grupos etáreos la prevalencia llego hasta un 1.8 por cada mil personas entre los 70 y 79 años. En una participación de la evaluación de todas las personas mayores de la República de San Marino (el más pequeño país independiente, en Italia), los investigadores encontraron que 2 de 396 personas tenían hidrocefalia idiopática (prevalencia del 0,5% de las personas mayores de 65 años). Hay una prevalencia estimada de 175.000 personas que padecen de Hidrocefalia con Presion Normal en los Estados Unidos, de acuerdo con el censo de 2000 teniendo en cuenta la prevalencia de la enfermedad en personas mayores. Otros cálculos sugieren una población aproximada entre 40.000 a 60.000 personas que padecen de HPN. La hidrocefalia de presión normal (HPN) es una de las pocas causas de demencia que es potencialmente reversible. La hidrocefalia de presión normal fue descrita por Adams y Hakim, como una nueva entidad en tres pacientes colombianos en 1965 quienes presentaban una clínica característica con la triada de deterioro cognitivo, trastorno de la marcha e incontinencia de esfínteres con una dilatación ventricular y presión de LCR en a punción lumbar normal. La colocación de una válvula de derivación en pacientes seleccionados produce una mejoría del cuadro clínico. Esta guía está dirigida al personal médico y paramédico del servicio los servicios asistenciales que se enfrentan en su práctica diaria con pacientes que presentan hidrocefalia de presión normal de diversa etiología. De acuerdo con la clasificación internacional de enfermedades (CIE 10), la hidrocefalia de presión normal está descrita con los siguientes códigos. G912 Hidrocéfalo de presión normal Palabras claves: Hidrocefalia, hidrocéfalo, hidrocefalia de presión normal, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia crónica, Hidrocefalia idiopática del adulto, hidrocefalia sin hipertensión endocraneana, liquido cefaloraquídeo, derivación ventrículo peritoneal. Válvulas ventriculoperitoneales. demencia. 5. METODOLOGÍA Para la elaboración de la presente guía se hizo una búsqueda de las guías existentes en la institución relacionadas con hidrocefalia, pero no se encontraron documentos relacionados. Posteriormente se hizo una búsqueda dirigida en la Internet en diferentes portales biomédicos (Biblioteca de la National Library of Medicine del Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos (pubmed), Cochrane, National Clearinghouse, fisterra, Mdconsult, Medscape), con el fin encontrar guías publicadas y establecer el nivel de evidencia de cada una de las recomendaciones. Se usaron como criterios de búsqueda los términos hydrocephalus, normal pressure hydrocephalus bajo los parámetros de Clinical Review, clinical practice y Guidelines practice. Ninguno de los los artículos y textos revisados describía recomendaciones basadas en evidencia clínica. Solo en un artículo de la American Academy of Family Physician tenia alguna recomendación (grado B) Sin embargo 3 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 a pesar de la escasa información de Medicina Basada en Evidencia (EMB) en la tabla 1 se presenta el tipo de graduación de la evidencia clínica descrita en dicho artículo (sistema Sort). Se hicieron aportes de artículos, otros documentos y textos médicos los cuales pueden ser consultados al final. En vista de que no se encontró ninguna guía clínica sobre este tema, los artículos en los que se apoya la presente guía no pudieron ser fueron evaluados mediante la metodología AGREE: En esta guía pueden incluir medicamentos y terapias que no están aún disponibles en nuestro medio, sin embargo se registran en la guía como opción recomendada en cuanto exista la disponibilidad. Esta guía tendrá una vigencia de tres años y será el Director médico quien designará el responsable de su revisión. En vista de que las guías específicas que hacen parte de ésta, ya han sido liberadas y probadas en diferentes lugares del mundo, la presente guía no requiere de una prueba piloto que la valide. 6. DEFINICIONES 6.1 Hidrocefalia: Es la dilatación del sistema ventricular por aumento en la cantidad del liquido cefaloraquideo 6.2 Hidrocefalia de presión normal (NPH): Es la hidrocefalia que se presenta sin aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo. También se le denomina Hidrocefalia normotensiva. El término síndrome de hidrocefalia idiopática del adulto puede ser más exacto, porque la presión intracraneal no siempre es normal en NPH. 7. ETIOPATOGENIA Aunque la guía está orientada al diagnostico y manejo de la hidrocefalia de presión normal, se esta sección se explican las causas de hidrocefalia para poder comprender mejor el tema de esta guía. El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, sale a las cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea. El líquido cefalorraquideo tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador; 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; 3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cefalorraquideo o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia 7.1. CLASIFICACIÓN DE LA HIDROCEFALIA. 7.1.1 Hidrocefalia en el neonato 7.1.1.1. Por defectos de reabsorción. 4 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 Este tipo de hidrocefalia se debe a un defecto de la reabsorción del LCR o, con menor frecuencia, a una superproducción de LCR (como ocurre en presencia de algunos papilomas de los plexos coroideos; incluso en estos casos, la reabsorción probablemente también sea defectuosa en cierto grado, puesto que es probable que los individuos sanos toleren el ligero aumento de producción del LCR que provocan estos tumores). 7.1.1.2. Congénita. Las causas congénitas no malformativas son múltiples, entre ellas están las fetopatias, la toxoplasmosis congénita y la infección por citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isquémicas son raras. Las hidrocefalias congénitas se revelan principalmente en el período neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen malformativo en su gran mayoría, infecciosa, vascular o criptogenética. • • Malformación de Chiari II o mielomeningocele Malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstrucción de los orificios de salida del cuarto ventrículo. Estenosis primaria del acueducto (por lo general, se observa en niños, raramente en adultos.) • Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infección intrauterina o de una hemorragia de la matriz germinal. • Malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie): la incidencia de esta malformación entre los pacientes que padecen hidrocefalia es de 2,4%. Produce obstrucción a la salida del IV ventrículo. 7.1.1.3. Adquirida • infecciosa (es la causa más frecuente de hidrocefalia comunicante) Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, (sobre todo, la purulenta y la basal, incluida la tuberculosa que la puede cursar de forma crónica.)por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvio. También se tiene a la cisticercosis. • poshemorrágica (segunda causa más frecuente de hidrocefalia comunicante) a) por HSA. b) por hemorragia intraventricular: en muchos pacientes, se presenta una hidrocefalia transitoria. Entre 20% y 50% de los pacientes que padecieron una gran hemorragia intraventricular presentan después hidrocefalia permanente. • secundaria a lesiones ocupantes: Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de las hidrocefalias de los niños, excepcionalmente se trata de un tumor del plexo coroide; la localización mas frecuente es la fosa posterior, la región pineal y mesencefálica por su cercanía al acueducto de Silvius y las lesiones del tercer ventrículo. 7.1.2. Etiologia en el adulto La hemorragia meníngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio de las HSAE se complican con hidrocefalia aguda, y 10% producen hidrocefalia sintomática de forma crónica. Se explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorción y por obstrucción en los casos de taponamiento agudo. Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologías son: Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas, puede originar una estenosis del acueducto o de los forámenes intraventriculares. Trauma de cráneo e intervenciones quirúrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologías anteriores. 5 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 Tumores: Se explica por obstrucción de las vías de drenaje del LCR a nivel ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de la medula espinal. Las etiologías son múltiples predominando los tumores intraventriculares, paraselares y de la región de la pineal y la fosa posterior. 7.2. CLASIFICACIÓN FUNCIONAL 1. obstructiva (no comunicante) Producida por un bloqueo proximal a las granulaciones aracnoidales (GA). En la TAC o la RMN, se observa dilatación de los ventrículos proximales al bloqueo (p. ej., obstrucción del acueducto de Silvio y dilatación desproporcionada del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales en relación con el cuarto ventrículo, denominada "hidrocefalia triventricular") 2. no obstructiva (comunicante) La circulación del LCR está bloqueada en las cisternas circunpedunculares, la reabsorción del LCR está entorpecida a nivel de las GA o hay hiperproducción de LCR. Hidrocefalia tetraventricular. 7.3. HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL E HIDRO CEFALIA EX VACUO Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal. La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir. Puede desarrollarse de forma secundaria y como complicación tardía de traumatismo craneoencefálicos infecciones del SNC y hemorragia subaracnoidea aunque en un gran número de casos no se encuentra causa antecedente alguna. Según algunos autores, el término presión normal no es adecuado dado que algunos pacientes a los que se ha sometido a una monitorización de la presión intracraneal demuestran elevaciones de la presión intermitentes, a menudo durante la noche. Por eso se le ha denominado también hidrocefalia crónica o hidrocefalia idiopática del Adulto. La alteración de la marcha puede confundirse con la de la enfermedad de parkinson y dado que a las edades que habitualmente se manifiesta pueden presentarse alteraciones de la señal sugestivas de isquemia cerebral, puede ser difícil decidirse por la etiología del cuadro ya que el diagnóstico diferencial más importante es la encefalopatía arteriosclerótica subcortical. (SAE) En la tabla No 2. hay un listado de causas de hidrocefalia aguda y crónica 8. FACTORES DE RIESGO Y DE PREDISPOSICIÓN Aunque la edad es el principal factor de riesgo para la presentación de la hidrocefalia de presión normal, se describen otros factores de riesgo relacionados con la hidrocefalia: • Meningitis. • TBC • Neurocisticercosis.• Toxoplasmosis 6 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL • • • • • • Código: DA0400-143 Versión: 1 Meningitis viral y encefalitis. Hemorragia sub aracnoidea Trauma. Hemorragia Hemorragia intraventricular. Tumores cerebrales. Congénito. 9. DIAGNOSTICO Y AYUDAS PARACLINICAS Hay factores que pueden orientar al clínico en el diagnostico de la hidrocefalia. En primer lugar hay que definir que hay diferencias importantes en el paciente pediátrico con el paciente adulto. En el paciente adulto hay que recordar la asociación de la hidrocefalia con la hipertensión. Hay que evaluar los antecedentes de traumatismo en la cabeza, sobre todo en los pacientes que presentan dificultad para la marcha. Algunas otras condiciones asociadas (como apnea del sueño, insuficiencia cardiaca, enfermedad pulmonar y obesidad) pueden aumentar la presión venosa yugular. En pacientes anticoagulados hay que sospechar hemorragia cerebral. La historia clínica es fundamental en el diagnostico de la hidrocefalia. Interrogar sobre la historia de cuadros demenciales. (en pacientes con historia de demencia que ha durado más de dos años no se ha observado mejoría luego de cirugía). Se debe interrogar sobre el abuso de alcohol (lo cual es de mal pronóstico). Hay que investigar sobre causas secundarias para la hidrocefalia como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis, los antecedentes de cirugías cerebrales previas y de traumatismos cardiacos. (Estos factores son de mejor pronostico luego de cirugía.). En los pacientes adultos, un tamaño de cabeza grande, puede indicar hidrocefalia congénita que ha pasado inadvertida durante su vida. En un estudio hecho por Graff, Radford y colaboradores se ha reportado que hasta un 10-20% de los adultos con cabeza grande podían tener hidrocefalia congénita que se hizo sintomática en la edad adulta. 9.1 Hidrocefalia de presión normal. Los síntomas cardinales de la hidrocefalia de presión normal son tres: Trastornos de la marcha, demencia, e incontinencia urinaria. (A esto se llama Triada de Hakim y Adams, y fue descrita en Colombia por primera vez). 9.1.1.Trastornos de la marcha: aunque no es un signo patognomónico, es el hallazgo más común. El paciente camina arrastrando los pies “como pegado” con ampliación de la base de sustentación. Hay desequilibrio y lentitud en la marcha (pasos cortos y ataxia). También se puede asociar a lentitud e las extremidades superiores, temblor de las extremidades hasta en un 40% de los casos, que a diferencia del Parkinson se pude presentar en reposo. 9.1.2. Incontinencia urinaria. Se presenta por hiperactividad del musculo Detrusor. Se observa urgencia, poliuria o polaquiuria, o incontinencia franca. Es el signo más tardío en presentarse. En el 95% de los casos en el estudio de urodinamia se aprecia hiperactividad del detrusor. En los casos severos se asocia a incontinencia fecal. Siempre se debe descartar la presencia de infección urinaria, aunque su presencia no descarta la hidrocefalia. 9.1.3 Demencia: Es uno de los primero signos cognitivos de la hidrocefalia de presión normal. Consisten en enlentecimiento psicomotor y disminución de la atención visual-espacial). La severidad del déficit cognitivo está relacionada con 7 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 factores de riesgo vascular. Hasta en un 60% se puede encontrar una enfermedad cerebrovascular como comorbilidad. Es común encontrar alucinaciones visuales Se debe hacer diagnostico diferencial con la demencia con patología cortical, en la cual la demencia se comina con afaxia, apraxia y agnosia, (como por ejemplo la enfermedad de Alzheimer), la demencia multiinfarto, o la demencia frontotemporal. También hay que diferenciarla de la pseudodemencia por depresión. (Ver Diagnóstico Diferencial) 9.2 Examen físico. Se debe hacer un examen físico completo que incluya signos vitales. Se debe complementar un examen neurológico exhaustivo que incluya la valoración del estado de conciencia, valoración del estado respiratorio, las pupilas y los reflejos oculocefalicos y oculovestibulares. Es importante la evaluación del equilibirio, y la motricidad (fina y gruesa), coordinación motora y marcha. Se debe buscar signos de focalización como asimetría pupilar, hemiparesias o monoparesias etc. 9.3 Otros hallazgos Pruebas específicas: Existen algunas pruebas que pueden ayudar a hacer el diagnóstico. Las dos pruebas mas utilizadas con el Test mini mental y la escala de Hidrocefalia de presión Normal (NPH Scale). Circunferencia craneana: En los pacientes con circunferencia de la cabeza mayor 59 cm en hombres y 57.5 cm en mujeres se debe sospechar hidrocefalia congénita que se ha vuelto sintomática en la etapa adulta. Afasia. El hallazgo de afasia en el paciente adulto con hidrocefalia de presión normal es un predictor de poca respuesta al tratamiento quirúrgico Se debe hacer el diagnostico diferencial (ver apartado específico). 9.4 AYUDAS DIAGNOSTICAS: El diagnostico de la hidrocefalia está basado en la confirmación radiológica. medio de Tomografía. La confirmación se hace por 9.4.1. Tomografía de cráneo. El diagnostico se puede hacer en una tomografía simple de cráneo. Sin embargo si se quiere evaluar la presencia de lesiones vasculares, es necesario pedir una tomografía contrastada. En la tomografía, el tamaño del sistema ventricular es un requisito indispensable para hacer el diagnóstico de hidrocefalia. De los múltiples índices ventriculares usados el más utilizado es él Índice de Evans: igual o superior a 0,30 debe considerarse patológico. (ver Tabla No 3. ) También en la tomografía además de la dilatación ventricular, se puede observar hipodensidad en los polos occipitales y frontales periventriculares, borramiento de los surcos cerebrales, etc. 9.4.2 Resonancia Magnética Nuclear. En la resonancia magnética nuclear se observa dilatación del sistema ventricular, además de los otros signos descritos en la tomografía. Un signo frecuente en la resonancia es el abombamiento del cuerpo calloso. Otros signos encontrados en la tomografía es la presencia de un tercer 8 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 ventrículo “abalonado”, aumento de la relación sustancia blanca/sustancia gris, y la presencia de densidades periventriculares. La incorporación de nuevas técnicas de RMN ha permitido el estudio de la dinámica circulatoria del LCR mediante pruebas no invasivas. La RM dinámica o de flujo permite valorar el «CSF flow void», el vacío de señal a nivel del acueducto de Silvio. Refleja el grado de velocidad del flujo de LCR a través del acueducto. Grados más altos, donde la velocidad es mayor, se relacionan con la Hidrocefalia del adulto; así, la velocidad de flujo en pacientes con dicha patología suele ser 6-8 veces superior a la normal. La imagen de vacío de señal acueductal se ha descrito tanto en pacientes con Hidrocefalia del adulto como en individuos con dilatación ventricular crónica comunicante sin tríada de Hakim. Otro parámetro que también ayuda al diagnostico es la pulsatilidad del liquido céfalo raquídeo en secuencias de contraste de fase. 9.4.5 SPECT y PET: Estudios realizados mediante tomografía computarizada por emisión simple de fotones (SPECT), con "Tc-HiMPAO como marcador, han mostrado, en pacientes con hidrocefalia de presión normal un bajo flujo subcortical regional, reducción del área de alto flujo cortical frontal bilateral y del flujo sanguíneo en la corteza temporal inferior y media, así como en la sustancia blanca central con déficits focales corticales del flujo sanguíneo cerebral. Este patrón no tiene un alto valor predictivo y aunque puede permitir diferenciar la Hidrocefalia del adulto de otras demencias, su elevado coste no justifica su utilización de forma convencional. Los estudios de PET (tomografía por emisión de positrones) se ha utilizado con un análogo de la glucosa para ayudar al diagnóstico. Al momento de la elaboración de esta guía, tanto el SPECT como el PET no son recomendados para su diagnóstico dado el alto costo de dichos estudios en relación con el beneficio de hacer la prueba. 9.5 Otras ayudas diagnósticas Son de ayuda algunos exámenes de laboratorio clínico como el hemoleucograma, ionograma, Gases arteriales, glicemia o glucometria. Pruebas de función renal, pruebas de coagulación. La punción lumbar sirve para buscar otras complicaciones (meningitis, sangrado etc) y es de utilidad para medir la presión intracraneana. En pacientes con riesgo cardiovascular o que se sospeche arritmias se debe hacer un ekg de 12 derivaciones. Si se sospecha de entrada que el paciente debe ser sometido a cirugía se recomienda hacer un tamizaje prequirurgico que incluya Rx de tórax, ekg, hemoleucograma ionograma, pruebas de coagulación, pruebas renales y uroanalisis. 9.5.1 Estudios Hidrodinámicos. En algunas unidades neurológicas se utilizan algunas pruebas funcionales que ayudan al diagnóstico: Test de Infusion continua de Katzman-Hussey: Consiste en la infusión de suero salino a nivel raquídeo a una velocidad constante mediante una punción lumbar, registrando y cuantificando los cambios que se producen en la presión intracerebral (PIC). En la mayoría de los pacientes se produce un aumento de la PIC hasta que se llega a una meseta donde la cantidad de líquido que se instila es equilibrado por la cantidad de líquido que se reabsorbe. Esto se logra en unos 10-15 minutos aunque en algunos pacientes se puede tardar hasta 40 minutos. En casos de hidrocefalia de presión normal, los pacientes demoran mucho más en llegar a este punto de equilibrio por alteraciones en la reabsorción. Otras pruebas similares son Marmorou (en la cual se inyectan bolos de solución salina) y el de Wikkelsö (que consiste en la evaluación clínica al drenaje de LCR). Cabe anotar que dichas pruebas son poco utilizadas en nuestro medio. 9.6 Diagnostico Diferencial Hidrocefalia de presión normal • • Demencia senil, (enfermedad de Alzheimer) Demencia con enfermedad de Parkinson 9 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL • • • • • • • • • • • • • Código: DA0400-143 Versión: 1 Síndromes Parkinsonianos (parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, atrofia sistémica múltiple) Enfermedad difusa con cuerpos de Lewy Demencia frontotemporal Enfermedad cerebrovascular Extrapiramidalismo por fenotiazinas y otros medicamentos. Espondilólisis cervical con compresión de la médula espinal Radiculopatía Estenosis lumbar Artritis (cadera o rodilla) Diabetes (neuropatía periférica, discapacidad visual) Alcoholismo (por neuropatía periférica y atrofia cerebelosa) Edad avanzada (disfunción vestibular, cerebral, artritis). Depresión (pseudo demencia) 10. RECOMENDACIONES GENERALES Y ESPECÍFICAS. 10.1 Tratamiento general Se debe iniciar con el ABCD A. Vía aérea:Garantizar adecuada y libre ventilación. Intubación orotraqueal si es necesario.. B: Garantizar buena saturación de oxigeno Utilizar sistema de oximetría transcutánea o medición en sangre arterial, para todo paciente con Hipertensión endocraneana severa. Mantener en nivel de saturación de oxigeno por encima de 90% C: Circulación. Se debe garantizar estabilidad hemodinámica. Instalar un acceso venoso. En lo posible una vía central a todo paciente con Hidrocefalia aguda que presente hipertensión endocraneana severa, Algunas guías sugieren monitorizar en UCI y se instalarán, con medición del la PVC. D: Diagnostico diferencial Se hará diagnostico diferencial con otras patologías (ver apartado específico). Se iniciara manejo de otras comorbilidades que requieran estabilización. Valoración por Especialista Todo paciente con diagnostico de hidrocefalia debe ser evaluado por neurocirugía. Concomitante con ello se debe informar a intensivista para manejo monitorizado en UCI o UCE. Si el paciente está estable, a criterio se neurocirujano, el paciente pude ser hospitalizado en habitación normal. Monitorización neurológica: Se recomienda hacer monitorización cerebral de la PIC,. Esta se puede hacer por varios métodos • Monitores de presión intracraneal • Monitores de saturación venosa yugular (Ver documento DA 0401-114 Monitorización de la presión intracerebral disponible en la intranet.) Los beneficios de la monitorización de la pic por hidrocefalia no tributaria de derivación ventricular interna son: • Permite evaluar la presión dentro del cráneo a través de un sensor epidural o subdural, catéteres intraventriculares, transductor de fibra óptica. • Permite evaluar la efectividad del manejo terapéutico para la disminución de la PIC • Esencial en el manejo del paciente que requiere sedación o relajación muscular durante la cirugía. 10 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 MANEJO DEL PACIENTE CON HIDROCEFALIA AGUDA Aunque en la hidrocefalia de presión normal es poco frecuente la hipertensión endocraneana, se definen aquí algunos cuidados para su manejo.Cabecera a 30 grados • Hidratación endovenosa con soluciones isotónicas • Euvolemia • Analgésicos, sedación y relajación muscular • Temperatura < 37.5 C • Glucosa sérica 100 – 150 mg/dl • Protectores gástricos • Profilaxis de la Trombosis venosa profunda siempre y cuando no exista hemorragia presente (Consultar Tabla No. 4) (para mayor información ver guía respectiva) MEDIDAS ESPECÍFICAS PARA LOGRAR DICHOS PARÁMETROS TRATAMIENTO MÉDICO: • Uso de Manitol a dosis amplia 1 mg/kg peso por dosis cada 4-6 horas. • Uso de furosemida 1 mg/kg/dia. • Acetazolamida 250 mg vo cada ocho horas, si la tolerancia oral lo permite en casos de hidrocefalia leve (sin combinar con manitol) • Control estricto de gases y electrolitos arteriales. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: El tratamiento de la hidrocefalia consiste en restablecer la circulación y absorción del líquido cefalorraquídeo comunicando entre sí las vías por las que circula, extirpando el tumor o lesión que obstruía estas vías, o en conducir o derivar el líquido cefalorraquídeo fuera de la cavidad craneal a otros lugares del cuerpo donde se pueda reabsorber fácilmente a la sangre, como la cavidad abdominal o la aurícula derecha del corazón. Esta derivación del líquido cefalorraquídeo se realiza mediante un tubo delgado de silicona con una válvula unidireccional para impedir el reflujo al cerebro que discurre entre la cabeza y el tórax o abdomen por debajo de la piel. No existe ninguna prueba de oro (gold stándard) disponible que ayude a predecir que pacientes se beneficiarán de la derivación del LCR. (Evidencia B) Son de indicación quirúrgica los casos de hidrocefalia aguda, con dilatación ventricular significativa, y trastorno del estado de conciencia, dependiendo de la etiología de la hidrocefalia. En muchos casos se puede salvar la obstrucción entre los ventrículos cerebrales y el espacio que rodea al cerebro (espacio subaracnoideo) practicando un orificio vía endoscópica (Ventrículo cisternostomía del III ventrículo). Se optan los procedimientos quirúrgicos siguientes: • Derivación ventricular externa. • Derivación ventricular interna (peritoneal, atrial, pleural, vesicular). • Neuroendoscopía. Aunque existen múltiples dispositivos para el tratamiento de la hidrocefalia, existen controversias sobre el tipo de sistema más adecuado. Las válvulas en teoría tiene dos tipos de diseño: válvulas reguladoras de flujo y válvulas de presión diferencial. Válvulas reguladoras de flujo: consigue mantener el equilibrio del LCR basándose en el control de la resistencia al flujo (no en el control de la presión). Son dispositivos de baja resistencia a flujos bajos y de alta 11 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 resistencia a flujos altos, manteniendo resistencias al drenaje del LCR por encima de lo normal. Dichas válvulas tiene la tendencia a obstruirse cuando se aumenta la viscosidad del LCR o existe esfascelación tisular. Válvulas de presión diferencial: Funcionan en respuesta a cambios de presión. Cuando el paciente está en función vertical (bipedetación) se abren para permitir el drenaje. (Pueden incluso favorecer el hiperdrenaje (con presiones más altas). Actualmente existen otros dispositivos que minimizarían el riesgo de hiperdrenaje (dispositivos antisifón y válvulas de presión ajustable) Válvulas gravitacionales: son válvulas de presión diferencial que funcionan según la posición del paciente y el efecto gravitacional, presentando dos posiciones de apertura (a diferente presión), en bipedestación y en decúbito, pudiendo funcionar también como válvulas de baja presión en posición horizontal, disminuyendo el riesgo de sobredrenaje. 11. ACCIONES DE ENFERMERIA 11.1 Cuidados estándar de enfermería - Reciba el paciente y ubíquelo en el sitio de atención. Verifique el ABCD Evalúe la permeabilidad de la vía aérea Brinde soporte de oxigeno en caso de baja oximetría. Verifique signos de circulación y establezca un acceso venoso Revise los signos vitales Ayúdelo a cambiarse la ropa (preferible el uso de bata ) Asegúrese de que las barandas de la camilla están arriba para evitar accidentes. Brinde confianza al paciente, y refiérale que mejorara con el tratamiento. Cumpla órdenes médicas. Administre los fármacos adecuados por prescripción médica. Recuerde los diez correctos. Instale al paciente en un colchón antiescaras. Si está ordenado, instale la tracción de tejidos blandos. verifique si tiene en regla los exámenes prequirúrgicos, si es del caso e informe al médico cualquier anormalidad. Si el paciente es programado para cirugía, verifique que tiene el ayuno necesario. Verifique si el paciente tiene profilaxis para trombosis venosa profunda. En caso contrario informe al médico tratante. Estimule el cambio de posición para evitar lesiones cutáneas. Vigile en el paciente la aparición de dolor, el estado neurológico, la funcionalidad de sondas y drenes, etc. Diligencie la historia clínica y los documentos que aplican según el caso y deje constancia escrita del estado de salud en que llegó el paciente y la evolución presentada durante el tratamiento en el servicio. Custodie permanentemente los bienes del paciente y de ser el caso entréguelos a los familiares dejando nota escrita en la historia clínica. Entregue los documentos al personal auxiliar de facturación para continuar el trámite administrativo según el caso de hospitalización o alta. 11.2 Atención postoperatoria de la herida a paciente derivación externa - Cubra la herida en forma aséptica. Cambie los apósitos y vaciar la bolsa de drenaje si aplica Controle la movilidad del paciente Tenga en cuenta las normas de bioseguridad (lavado de manos, uso de instrumental estéril. Anote las características y el volumen del drenaje. Administre analgésicos es caso de necesitarlos. 12 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 11.3. Manejo nutricional En los pacientes con cuadro demencial es normal encontrar deterioro nutricional. Si este ocurriere se solicitará evaluación por el departamento de nutrición. 11.4. Terapia física y rehabilitación. A criterio del especialista tratante, se solicitará evaluación y manejo por fisiatría o fisioterapia en los casos de déficit neurológico focal agudo susceptible de recuperación luego de manejo quirúrgico. Dicha evaluación y manejo puede ser hospitalario o ambulatorio. 12. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION • • • • • Todo paciente con estado demencial agudo a quien se haga la impresión diagnóstica de hidrocefalia de presión normal. Todo paciente con diagnostico de hidrocefalia de presión normal que requiera manejo quirúrgico a criterio de neurocirugía. Paciente en posquirúrgico de sistema de derivación de LCR Paciente con diagnostico de hidrocefalia de presión normal en tratamiento ambulatorio quien presente alguna comorbilidad que amerite manejo hospitalario (falla cardiaca, epoc, etc). Paciente con sospecha de una complicación quirúrgica • Obstruccion del sistema de derivación. • Infección • Hemorragia intracraneana o hematoma. • Sobredrenaje • Meningitis. • Fístula de liquido cefaloraquideo 12.1 CRITERIOS DE ALTA DE HOSPITALIZACION Son criterios de alta de hospitalización - - Paciente en posquirúrgico con evolución adecuada Se ha iniciado deambulación supervisada sin complicaciones o se han dado indicaciones precisas para iniciar en casa. Ausencia de complicaciones asociadas (infección urinaria, delirium activo, sangrado activo, evidencia clínica de infección de herida quirúrgica, etc.) o En caso de complicación asociada, se debe iniciar manejo hospitalario y asegurar adecuada continuación del tratamiento en casa. (Se aplicarán las guías específicas en cada caso) Ausencia de una comorbilidad activa que requiera tratamiento hospitalario (e.g. ICC descompensada, EPOC descompensado, diabetes descompensada, etc.). Soporte social adecuado que permita un proceso correcto de recuperación: Acompañamiento familiar o por una institución. Paciente que a criterio de especialista no se beneficie de manejo quirúrgico. En la tabla No. 5 se presenta un formato para información de pacientes. 13 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 13. CRITERIOS DE LIBERACION DE LA GUIA Se considerará la liberación de la guía para aquellos pacientes - - Paciente en posquirúrgico con evolución adecuada, médicamente estable, que haya iniciado movilización, se ha iniciado deambulación sin complicaciones o se han dado indicaciones precisas para iniciar en casa, y ha sido dado de alta en la institución Paciente de manejo ambulatorio que su entorno le asegure adecuados cuidados paramédicos Pacientes que luego de su revisión posquirúrgica en consulta se evidencie adecuada funcionalidad (el paciente puede realizar sus actividades diarias con un mínimo de limitación). Pacientes con estado funcional previo III-IV que no obtienen beneficio extra con intervención, a quienes se haya demostrado estabilidad médica y se haya asegurado manejo del dolor y medidas de soporte. cuando un paciente sea trasladado a otra institución. cuando un paciente haya solicitado el alta voluntaria o se rehúse a recibir tratamiento. 14. CONTRAINDICACIONES Y RIESGOS POTENCIALES AL IMPLEMENTAR LA GUÍA. 14.1 Riesgos potenciales - Algunas personas pueden reportar alergia al acetaminofén, dipirona, aines, etc. La intubación orotraqueal pueden inducir un aumento de la presión intracraneana. Dicha intubación debe ser realizada por personal entrenado. El uso de diuréticos (furosemida, acetazolamida, manitol,) pueden producir alteraciones del estado hidroelectrolítico. Se recomienda vigilancia estrecha del nivel de hidratación y de los iones séricos. 14.3 Riesgos y complicaciones del Manejo Quirúrgico Las complicaciones del tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia pueden ser precoces o tardías. Complicaciones precoces. • Obstrucción del sistema de derivación. • Infección de herida operatoria. • Hemorragia intracerebral. • Hemorragia intraventricular. • Hematoma subdural agudo, subagudo, crónico. • Hematoma epidural. • Infección del sistema de derivación. • Sobredrenaje. • Ventriculitis Complicaciones tardías: • Infección del sistema de derivación. • Obstrucción del sistema de derivación • Absceso intracerebral. • Fistula de LCR. • Quistes intraabdominales. • Dehiscencia de herida operatoria. • Epilepsia. • Infección de la derivación Generalmente ocurren como complicación al cuerpo extraño. Normalmente requieren la extracción de la derivación. Ocasionalmente se pueden manejar con antibióticos sin hacer la remoción de la derivación. 14 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 - Se debe advertir al paciente que todo procedimiento quirúrgico tiene riesgos y complicaciones inherentes al acto quirúrgico: Sangrado, hemorragia, infección, rechazo al dispositivo de derivacion, etc. No se puede llevar a procedimiento a ningún paciente sin obtener por escrito un consentimiento informado. (ver formatos F04-142 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial adulto V2. y F04-143 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial en menor de edad V2 - Recordar que todo procedimiento anestésico tiene riesgos y complicaciones inherentes al acto anestésico. Se debe informar al paciente acerca de ellos y se debe obtener por escrito el consentimiento informado (F04-153 Consentimiento para procedimiento anestésico V1 ) 15. MONITORIZACIÓN DE LA ADHERENCIA Serán criterios para la evaluación de la adherencia a la presente guía. 1) Pertinencia médica a) Todo paciente con sospecha de hidrocefalia debe ser evaluado por personal médico (en urgencias medico general, urgentologo; en hospitalización por neurocirujano). b) Todo paciente con sospecha de hidrocefalia de presión normal debe tener anamnesis completa en busca de los signos clásicos (demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria) c) Todo paciente debe tener un examen físico completo que incluya los signos vitales, el estado de conciencia, motricidad, y búsqueda de signos de focalización. d) En caso de descompensación de una patología sobreagregada debe tener evaluación por especialista correspondiente (cardiólogo, neumólogo, internista, nefrólogo, etc.) e) Todo paciente programado para cirugía debe tener evaluación preanestésica. f) Todo paciente intervenido quirúrgicamente debe tener previamente un consentimiento informado para intervención quirúrgica g) Todo paciente sometido a anestesia debe tener por escrito un consentimiento para el procedimiento anestésico. h) Ningún paciente con una descompensación aguda de una comorbilidad puede ser enviado a su casa sin asegurar tratamiento adecuado. i) El paciente al egreso tiene indicaciones sobre su cita de control, retiro de puntos, cuidados en casa. j) El control posquirúrgico ambulatorio debe ser realizado por neurocirujano. 2) Pertinencia de laboratorio y ayudas diagnósticas. a) Todo paciente con sospecha de hidrocefalia de presión normal debe tener una tomografía de cráneo. b) Todo paciente a quien se programe cirugía de cadera debe tener i) Hemoleucograma ii) Citoquímico de orina (uroanálisis) iii) Rx de tórax iv) EKG (opcional en menores de 65 años sin antecedentes ni síntomas) v) Glicemia o glucometría vi) Pruebas de función renal (bun creatinina) vii) Pruebas de coagulación TP –TPT 3) Pertinencia de medicamentos a) b) c) d) e) f) g) h) La hidratación venosa se hará con líquidos isotónicos Se suministrara oxigeno a todo paciente con saturación de oxigeno menor de 90% En caso de hidrocefalia aguda se utilizará manitol 1 mg/kg cada 4-6 horas. En caso de hidrocefalia aguda se utilizará furosemida (a menos que haya contraindicación expresa) En casos de hidrocefalia aguda leve se utilizará acetazolamida 250 mgs vo cada 8 horas Todo paciente intervenido quirúrgicamente debe tener profilaxis antimicrobiana. Todo paciente hospitalizado por hidrocefalia de presión normal debe tener protección gástrica Todo paciente hospitalizado por hidrocefalia de presión normal debe tener profilxis antitrombótica. 15 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 4) Pertinencia de medidas de apoyo a) Todo paciente con hidrocefalia aguda con signos de hipertensión endocraneana debe ser monitorizado en uci-uce. b) En caso de requerir monitoreo de presión intracraneana se seguirán los lineamientos de la guía. DA 0401-114 Monitorización de la presión intracerebral c) Todo paciente con hidrocefalia aguda debe hospitalizarse d) Todo paciente con hidrocefalia aguda debe tener la cabecera elevada (a menos que haya contraindicación expresa). e) Se debe tener control estricto de glicemia (< 150) en pacientes con hidrocefalia aguda. f) Todo paciente con sospecha de meningitis post derivación debe ser hospitalizado y manejado por neurocirujano (con o sin intervención de otras especialidades como cuidado crítico, medicina interna). g) Todo paciente con dolor debe tener manejo analgésico. h) Todo paciente sometido a procedimiento quirúrgico debe tener diligenciado un consentimiento informado. (ver formatos F04-142 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial adulto V2. y F04-143 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial en menor de edad V2 i) Todo paciente sometido a procedimiento anestésico debe tener diligenciado un consentimiento informado. (ver formatos (F04-153 Consentimiento para procedimiento anestésico V1 ) j) Todo paciente con sospecha de déficit nutricional debe tener evaluación por nutrición y dietética. k) Todo paciente con persistencia de déficit focal agudo luego de corrección quirúrgica debe ser evaluado por fisiatra o fisioterapeuta si el neurocirujano considera que dicho déficit es susceptible de recuperación. l) Todo paciente al egreso debe tener indicaciones sobre ejercicios, rehabilitación y deambulación. m) Todo paciente al egreso debe tener indicaciones sobre cita médica de revisión. 16. ANEXOS 16.1 Tablas Tabla 1. Sistema de clasificación de la evidencia (SORT) Grado de la evidencia A B C Evidencia consistente de buena calidad La evidencia es limitada o poco consistente Recomendaciones basadas en consenso, experiencias en práctica clínica, Opinión de expertos o series de casos. Evidencia basado en el sistema de calificación SORT. Tabla No. 2. Causas de la hidrocefalia aguda y crónica. Hidrocefalia aguda Hemorragia cerebral Infarto cerebral. Quiste coloide del tercer ventrículo Meningitis exudativa Trauma craneano Tumor intracraneano Hematomas intracraneanos Hemorragia subaracnoidea espontánea Hidrocefalia crónica Estenosis acueductal Ectasia y elongación de la arteria basilar (poco frecuente) Meningitis granulomatosa Trauma craneano Metástasis cerebral Malformaciones del rombecefalo. Tumores de la medula y el encéfalo. 16 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Encefalitis viral Código: DA0400-143 Versión: 1 Hemorragia subaracnoidea Tabla No.3 Índice de Evans El índice de Evans consiste en medir la distancia máxima entre las astas frontales y dividirla entre la medición del a distancia entre las tablas craneales internas. Así: ____distancia máxima entre astas frontales(A)______ distancia máxima entre tablas craneales internas (E) se hace diagnostico de hidrocefalia cuando la relación sea igual o mayor a 0.3 Tabla No. 4 Medicamentos para la tromboprofilaxis Anticoagulante Warfarina+ Heparina no fraccionada+ Dosis profilactica Dosis usual de mantenimiento 2-10 mgs/dia 5.000 ud c/12 h Heparinas de bajo peso molecular. Dalteparina 5.000 ud /d Enoxaparina 40 mgs /d Fraxiparina Nadroparina 38 U/Kg/d Tinzaparina* 3.500 U/Kg/d Bivaliruina* Desirudina* 15 mg c/12 h Lepirudina* Argatroban* Ximelagatran 24-36 mg c/12 h Fondaparinaux 2.5 mg/d +En nuestro medio la warfarina y la heparina no fraccionada no se usan de rutina como tromboprofilaxis * No disponibles en nuestro medio. Tabla no. 5. Recomendaciones para los pacientes HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA Definición La hidrocefalia se refiere a la acumulación de líquido dentro del cráneo, ocasionando hinchazón cerebral. 17 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 Hidrocefalia significa "agua en el cerebro". La hidrocefalia de presión normal es un aumento en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro que afecta el funcionamiento cerebral. Sin embargo, la presión del líquido por lo regular es normal. Otros nombres: Hidrocefalia en adultos; Hidrocefalia comunicante; Hidrocefalia idiopática; Hidrocefalia obstructiva extraventricular; Hidrocefalia normotensa Causas, incidencia y factores de riesgo La hidrocefalia de presión puede ocurrir sin una causa conocida o puede ser causada por cualquier afección que obstruya el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). Las cámaras llenas de líquido (ventrículos) del cerebro se agrandan para acomodar el gran volumen del líquido cefalorraquídeo. Dichas cámaras presionan y dañan o destruyen el tejido cerebral. Los factores de riesgo abarcan: • Sangrado de un vaso sanguíneo o aneurisma en el cerebro (hemorragia subaracnoidea) • Traumatismo craneal cerrado • Meningitis o infecciones similares • Cirugía en el cerebro (craneotomía) El líquido cefalorraquídeo se produce en cantidades normales en estas afecciones, pero no puede ser reabsorbido de manera normal. Se piensa que la hidrocefalia de presión normal representa aproximadamente el 5% de todas las demencias. (alteraciones de la conciencia con pérdida de memoria, falta de concentración etc.) Síntomas Los síntomas a menudo comienzan de manera lenta. Es necesario que una persona tenga tres síntomas para que le diagnostiquen hidrocefalia de presión normal. • Cambios en la forma como una persona camina, dificultad para empezar a caminar (apraxia en la marcha), pies que se mantienen más separados de lo normal, arrastre de los pies, inestabilidad • Reducción del funcionamiento intelectual: amnesia, dificultad para prestar atención, apatía o estado de ánimo indiferente • Problemas para controlar la orina (incontinencia urinaria) y algunas veces las heces (incontinencia intestinal) Las caídas súbitas sin pérdida del conocimiento u otros síntomas (episodios de caídas) pueden ocurrir al comienzo de la enfermedad. Nota: muchos de estos síntomas son comunes en los ancianos y pueden ser causados por otras afecciones. Signos y exámenes Un examen muestra cambios en la marcha (forma de caminar) relacionados con la presión ejercida sobre partes del cerebro. Los reflejos tendinosos profundos pueden aumentar en la parte inferior de las piernas. Los exámenes abarcan: • Punción lumbar (punción raquídea) con pruebas cuidadosas de la marcha antes y después de la punción raquídea • Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza Tratamiento El tratamiento preferido es una cirugía para colocar un tubo, llamado derivación, que saca el exceso de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos cerebrales. Esto se denomina derivación ventriculoperitoneal. Algunos pacientes mejoran mucho después de la cirugía, pero muchos no. Caminar es el síntoma que mejora con mayor probabilidad. Ningún síntoma específico o resultados de exámenes pueden predecir con precisión cuáles pacientes tienen mayor probabilidad de mejorar después de la cirugía. Consulte a su médico para conocer los cuidados de la demencia en el hogar. 18 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 Expectativas (pronóstico) Sin tratamiento, los síntomas con frecuencia empeoran y podrían llevar a la muerte. El tratamiento quirúrgico mejora los síntomas en un porcentaje de pacientes, con el mejor pronóstico para aquellas personas con síntomas mínimos. Complicaciones • Complicaciones de la cirugía (infección, sangrado) • Demencia que empeora con el tiempo • Lesión por caídas • Disminución del período de vida Situaciones que requieren asistencia médica Consulte con el médico si: • Usted o un ser querido está teniendo crecientes problemas con la memoria, la marcha y la incontinencia urinaria • Una persona con hidrocefalia de presión normal empeora hasta el punto en que es incapaz de cuidar de sí misma Acuda a la sala de urgencias o consulte a su médico si se presenta un súbito cambio en el estado mental, lo cual puede significar que se ha desarrollado otro trastorno. 17. ALGORITMOS Hidrocefalia de presión normal. 19 de 21 DOCUMENTO DE APOYO GUIA DE PRÁCTICA CLINICA HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL Código: DA0400-143 Versión: 1 18. ANEXOS Y GUÍAS RELACIONADAS: - DA0400-095. Prevención, Diagnóstico, tratamiento y seguimiento del tromboembolismo pulmonar V1. DA0402-046 Profilaxis antimicrobiana V2. DA 0401-114 Monitorización de la presión intracerebral V1. DA 0401-069 Manejo de trauma cráneo encefálico (TEC) V1. F04-153 Consentimiento para procedimiento anestésico V1 F04-142 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial adulto V2. F04-143 Consentimiento informado para intervención quirúrgica o procedimiento especial en menor de edad V2 19. DECLARACION DE CONFLICTO DE INTERESES En la elaboración y adaptación de esta guía no se presentaron conflicto de intereses. Se recomienda revisar los documentos relacionados en la bibliografía para conocer los pormenores de quienes participaron en la elaboración de las diferentes guías y artículos. 20. BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS. - - - - - - - - National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health. NINDS Hidrocefalia. Office of Communications and Public Liaison Bethesda, MD 20892. Disponible On line: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/hidrocefalia.htm (consultado 28 de Julio 2010). Asociacion Española de malformaciones craneo cervicales. Hidrocefalia. Disponible on line en http://www.aemc-chiari.com/aemc/index.php?option=com_content&view=article&id=61&Itemid=93 (Consultado 28 de julio de 2010) Infodoctor. Hidrocefalia a presion normal / hidrocefalia cronica / hydrocephalus, normal pressure. Documento on line disponible en http://www.infodoctor.org/www/hidrocefaliapresionnormal.htm. (Consultado 28 de julio de 2010) Lopez P, Gabarrós, A, Mato D.Acebes, J. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto. (Diagnosis and treatment of chronic hydrocephalus in adults.). Alzheimer. 2009 Ene;(41):20-28. Vannestte JA. Diagnosis and manegement of normal-pressure Hydrocephalus. J Neurol. 2000; 247: 5-14 Conn HO. Normal pressure hydrocephalus: new complications and concepts. Pract Neurol 2007;7:252–258. 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