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RESÚMENES DE TRABAJOS LIBRES Los resúmenes de los trabajos libres son reproducción exacta de los enviados por los autores. La Sociedad Argentina de Pediatría no tiene responsabilidad alguna sobre sus contenidos. PO : Presentación oral RPD: Recorrida póster digital 41 TIROIDITIS AGUDA, INFECCIÓN CERVICAL INFRECUENTE EN PEDIATRÍA Rolón M.1; Gonzalez S.2; Escalera A.3; Ferrari P.4 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO “CARLOS GIANANTONIO”1 2 3 4 mlrolon@arnet.com.ar INTRODUCCIÓN: La tiroiditis aguda por fistula del seno piriforme, en niños, es una patología infrecuente. Numerosas revisiones mostraron no más de 12 casos en 10años. CASO CLÍNICO: Niña de 4 años, RNPTPAEG, eutrófica. Presenta 2 semanas previas a su internación, faringitis, medicada con amoxicilina VO. Se interna por disfagia, palidez, astenia, fiebre y una tumoración cervical lateromedial izq. de 5 x 3 cm, duroelástica, dolorosa a la palpación, no móvil, sin signos de flogosis. Adenomegalias cerv. izq. Laboratorio de ingreso GB 20.000 3/75/0/0/19/3 Hto33 % Hb11mg/dl Eritro 100. Hemo x 2 (-). Al 4.día GB 8.100 Eritro 92mm Prot. CR 24 mg/l, hormonas tiroideas DLN. Se realiza Rx con trago de bario: imagen en forma de coma, en hipofaringe, de rápida desaparición. Eco. Tiroidea con imagen heterogénea de 2,6 x 2,5 cm en lob. izq y el derecho conservado. En TAC y RNM de cuello aumento de lob. tiroideo izq. Se consulta con Endocrinologia realizándose el diagnostico de: Tiroiditis aguda por fístula del seno piriforme; tratándose con Ceftriaxone 50mg/kg/d x 10 días + Clindamicina 30mg/kg/d x 9 días y luego Amoxi Clavulanico 40mg/kg/d VO hasta completar 45 días. Con buena evolución infectológica, a los 9 días de internación se rota a ATB VO. Hemograma GB 7900 Prot. C reactiva (-). Al mes del egreso presenta una ecografía tiroidea normal. CONCLUSIÓN: La tiroiditis aguda supurada es una infección cervical infrecuente, se debe sospechar ante la presencia de una tumoración dolorosa, con antecedente de infección de la vía aérea superior, acompañada de hipertermia, dolor y reactantes de fase aguda positivos. El estudio de deglución puede mostrar el seno piriforme, que debe resecarse, sobre todo ante la presencia de una recidiva. La medicación antibiótica debe mantenerse por tiempo prolongado. La sospecha clínica temprana y el tratamiento adecuado, llevará a una evolución libre de complicaciones. TUMOR EN COLA DE CEJA. FORMA DE PRESENTACIÓN DE UNA ENFERMEDAD POCO FRECUENTE Bande A.1; Gandolfi G.2; Rothfeld S.3; Kalinberg V.4; Vedire C.5; Abramovich N.6 HOSPITAL DE CLINICAS “JOSE DE SAN MARTIN”1 2 3 4 5 6 as_bande@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La Histiocitosis es una enfermedad poco frecuente en pediatría que se caracteriza por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico en distintos órganos y sistemas. Su clasificación se basa en los hallazgos histopatológicos, por lo que para su diagnóstico resulta fundamental la toma de biopsia así como también pruebas de inmunohistoquímica y microscopía electrónica. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente de 9 años de 42 RPD 1 RPD 5 edad que consulta por una tumoración en cola de ceja de 3 meses de evolución y resaltar la importancia de sospechar diagnósticos diferenciales poco frecuentes. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Paciente de sexo femenino de 9 años, que consulta por una tumoración en región súperoexterna de órbita izquierda, de 3 meses de evolución, que en su inicio coincidió con un traumatismo en esa zona, situación que motivó el retraso en el diagnóstico de certeza. Mediante estudios complementarios y toma de biopsia se llega al diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans (clase I) CONCLUSIÓN: La histiocitosis es una entidad poco frecuente en Pediatría, pero dada su potencial gravedad debe ser considerada en el diagnóstico. A PROPÓSITO DE UN CASO: FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Galiana G.1; Olinik D.2; Spina B.3; Rodriguez N.4; Bacigalupo L.5 HOSPITAL DEL NIÑO DE SAN JUSTO1 2 3 4 5 gus_galiana@hotmail.com OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Fiebre de Origen Desconocido (FOD) en un niño de 10 años, en el que se arribó al diagnóstico de Artritis Idiopática Juvenil Sistémica (AIJS). INTRODUCCIÓN: Se define FOD al cuadro caracterizado por la presencia de fiebre persistente de 3 o más semanas de evolución, de la que no puede hallarse la causa tras una semana de investigación. Una etiología poco frecuente de dicha presentación es la AIJ, una de las enfermedades reumáticas más habitual de la infancia. Se caracteriza por una sinovitis idiopática de las articulaciones periféricas, asociada a tumefacción de los tejidos blandos. Su causa es aún desconocida, y su diagnóstico es esencialmente clínico y de exclusión. DESCRIPCIÓN: Consulta un niño de 10 años, sin antecedentes personales de importancia, por presentar fiebre persistente de 20 días de evolución. Al examen físico se constatan artralgias, mialgias y limitación funcional articular. Se solicitan estudios complementarios de imágenes (Rx, ecografía, TAC, centellograma óseo), que no evidenciaron hallazgos patológicos. Se decide medicar empíricamente con antibiótico EV ante la sospecha de sepsis. Se solicitaron múltiples estudios con el fin de hallar una etiología infecciosa que justificara el cuadro. Se descartaron diferentes agentes en orden decreciente de frecuencia de aparición. Se prosiguió a evaluar causas menos frecuentes de FOD, como patología hemato oncológica, excluyéndose con los estudios pertinentes (PAMO). Finalmente el paciente es evaluado por el servicio de Reumatología del Htal. Ricardo Gutierrez, interpretándose el cuadro como AIJS. Se indica tratamiento con Corticoides EV, luego del cual el niño manifestó mejoría clínica y no volvió a presentar registros febriles. CONCLUSIÓN: La FOD es una entidad que usualmente resulta ser o un desorden benigno autolimitado (como una infección viral), o una patología que puede ser diagnosticada fácilmente mediante métodos iniciales poco complejos. Sin embargo en algunos casos la etiología no se revela sencillamente, por lo que es necesario plantear un algoritmo diagnóstico que pesquise inicialmente las patologías de mayor prevalencia; progresando luego a métodos diagnósticos más invasivos y afecciones más inusuales. Este concepto se aplica de modo singular a la AIJ Sistémica, ya que su determinación no depende de una prueba diagnóstica, sino de criterios clínicos de presentación y exclusión de otras patologías. ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA. A PROPÓSITO DE UN CASO Galiana G.1; Palacios S.2; Calabrese M.3; Grinberg S.4; Bringas H.5 HOSPITAL DEL NIÑO DE SAN JUSTO1 2 3 4 5 gus_galiana@hotmail.com OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Fiebre de Origen Desconocido (FOD) en un niño de 1 año y 4 meses en el que se realizó diagnóstico de Enfermedad Granulomatosa Crónica (EGC). INTRODUCCIÓN: Se define FOD al cuadro clínico caracterizado por fiebre persistente de 3 o más semanas de duración, de la que no puede determinarse la causa luego de una semana de investigación. La principal etiología de este cuadro es infecciosa, debiendo descartarse luego enfermedades autoinmunes, oncológicas, o agentes infecciosos menos habituales en pacientes inmunocompetentes. DESCRIPCIÓN: Se hospitaliza un paciente de 1 año y cuatro meses por presentar fiebre permanente de 15 días de evolución. Presentaba como antecedentes personales tres internaciones previas por cuadros respiratorios, y una por un absceso perianal. Se realizaron múltiples serologías, cultivos y estudios buscando descartar los agentes etiológicos infecciosos que más frecuentemente se asocian al cuadro del paciente, sin éxito. Se recurrió también a estudios por imágenes, entre ellos RPD 6 RPD 7 TAC, en la que se constató una imagen condensante a nivel pulmonar. Se realizó tratamiento antibiótico cubriendo dicho foco con Ceftriaxone EV, sin manifestar el paciente mejoría clínica. Se prosiguió el algoritmo diagnóstico, descartándose patología hemato oncológica y reumatológica. Finalmente se solicitó evaluación por el servicio de Inmunología del Htal. R. Gutierrez, que, entre los estudios solicitados, obtuvo resultados compatibles con Enfermedad Granulomatosa Crónica. El paciente recibió tratamiento antibiótico empírico cubriendo gérmenes catalasa positivo, hongos y micobacterias; luego de lo cual no volvió a presentar fiebre. Luego se aisló de una muestra obtenida por biopsia pulmonar, cultivos positivos para staphylococcus aureus meticilino sensible. CONCLUSIÓN: Al afrontar un paciente con FOD es fundamental orientar el estudio diagnóstico con la finalidad de descartar, en orden de frecuencia, las patologías que pudieran ser responsables de dicha entidad clínica. Las características inmunológicas del paciente deberán ser tenidas en cuenta para evitar pasar por alto ciertos microorganismos que pueden ser causantes de enfermedad en inmunodeficientes. La EGC debe ser sospechada en cualquier paciente con infecciones respiratorias recurrentes, abscesos, linfadenitis, o infecciones recurrentes por organismos catalasa positivos. 43 ¿ES ÚTIL PREMEDICAR PARA PREVENIR REACCIONES NO HEMOLÍTICAS TRANSFUSIONALES? REVISION SISTEMÁTICA Escalante A.1; Alvarez B.2 HOSPITAL GARRAHAN1 2 andrupompi@hotmail.com idioma Inglés/Español, hasta Diciembre 2011. Se revisó la bibliografía al final de cada artículo. Para el análisis se utilizaron las guías JAMA 1997. INTRODUCCIÓN: Las transfusiones en la actualidad cuentan con un uso amplio y en ocasiones se presentan efectos adversos de distinta gravedad. Dentro de la práctica médica se encuentra difundida la utilización de drogas como premedicación para prevención de las reacciones no hemolíticas transfusionales como fiebre, exantema alérgico. RESULTADOS: Se obtuvieron 12 artículos, se excluyeron 4 que no respondieron a la pregunta y 2 por falta de acceso (solo se publicó el abstract). Se analizaron 6 artículos: 2 ECA, 1 revisión sistemática, 2 revisiones retrospectivas y 1 análisis prospectivo. Cinco concluyen que la difenhidramina y el paracetamol no disminuyen el riesgo de presentar reacciones no hemolíticas ante transfusiones con plaquetas o glóbulos rojos, en pacientes onco-hematológicos. De estos uno solo fue en niños y de tipo restrospectivo. OBJETIVOS: Realizar una revisión bibliográfica para determinar si hay evidencia científica que demuestre la eficacia de la medicación pre-transfusional para prevenir reacciones no hemolíticas. MATERIALES Y MÉTODOS: Búsqueda de artículos publicados en las bases de datos MEDLINE, COCHRANE, LILACS y Google Académico, en la literatura gris y libros de texto. Criterios de inclusión: ECA, metanálisis, revisiones, ensayos observacionales; todas las edades, ambos sexos, CONCLUSIÓN: Se necesitan ensayos de mayor calidad para avalar estos resultados. Se deben realizar estudios sobre eficacia de otras drogas como pre-medicación trasfusional, como ser, hidrocortisona (muy usada en nuestro medio). Se necesitan realizar ensayos clínicos controlados sobre eficacia de la pre-medicación trasfusional dentro de la población pediátrica. RETARDO DE CRECIMIENTO: PENSAMOS EN PATOLOGIA TUBULAR RENAL? Amati A.1; Giordano M.2; Cardón L.3; Rhein V.4; Vega F.5; Hiskin L.6; Figueroa V.7; Pasini M.8; Albano N.9; Funes M.10; Nuñez R.11; Real N.12; Rosales C.13; Saenz S.14; Baigorria G.15; Rodriguez Lara G.16; Clemente A.17; Maranguello V.18 POLICLÍNICO REGIONAL J D PERÓN, VILLA MERCEDES1 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 ; COMPLEJO SANITARIO SAN LUIS.2 analiayrafael@hotmail.com INTRODUCCIÓN: el Sme de Bartter es un cuadro AR caracterizado por un defecto en el transporte de Cl y Na a nivel del asa ascendente de Henle. Se presenta clínicamente con retraso de crecimiento, alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica. Existen dos variantes: Neonatal y Clásico. OBJETIVO: Presentar un caso de Sme de Bartter diagnosticado a partir de retraso de crecimiento. PRESENTACIÓN DE CASO: Niña de 5m, RNTPAEG. FEI normal. Alimentada con pecho exclusivo. A los 4 meses consulta por vómitos, se descarta Sme Pilórico y se asume como RGE. Es derivada del centro de Salud por estancamiento ponderal y valor de K en lab de 2mEq/l. Se constata paciente pálida, ojerosa, normohidratada, bien perfundida, con examen físico sin particularidades. Peso 5.5 (P 3), Talla 62 (P 25). Lab: GB N, Hcto 35, Hb 12, plaq N, Ur 0.15, Cr 0.28, gluc 0.97, Ca 8.1, Na 134, K 1.5, Orina 1005, pH 7.5, sedimento normal, Hb++. EAB capilar: pH 7.645, pCO2 40.7, pO2 67.2, Bic 43.3, EB +22.4, (pCO2 esperada 51). Planteo 44 RPD 8 RPD 9 diag: Alcalosis Metabólica Hipo Cl Hipo K, causa renal (Sme de Bartter?) o extrarenal (FQP?). Na y Cl indetectables en orina. Se indica HP con SF + K (ECG normal). Con los valores de Na y K en orina se sospecha FQP. Se realiza interrogatorio dirigido obteniendo datos positivos para FQP. Se solicita test del sudor, esteatocrito e ionograma en mat fecal, dosaje de tripsina, IC con ORL, ecografía renal normal, orina de 24hs: Diuresis 320ml, Prot (-), Ca 15mg/K, P 9mg/K, Creat 3.6mg/K, Urea 54mg/K, Na 11mEq/K, K 6mEq/K, Cl 17mEq/K, índice CaU/CrU 4.3, GTT K 30. TA dentro de percentilos para edad y talla. Ritmo de diuresis alto mientras estaba con HP + aporte vo. Sin HP el ritmo de diuresis baja a 1. Orina de 24hs sin HP Diur 130ml; Urea 70mg/K; Creat 5mg/K; Ca 14mg/K; Na 1.6mEq/K; K 0.63mEq/K; Cl 2.7mEq/K, índice CaU/ CrU 2.8, GTT K 2.8. Mantiene siempre EAB con Alcalosis MTB y K bajos en sangre. Se realiza IC con Neumonología y Nefrología. Se asume como Sme de Bartter con hipercalciuria, comienza con dieta hiposódica, Ibuprofeno 30mg/K, ClK 6mEq/k y recuperación nutricional. CONCLUSIONES: * El interrogatorio dirigido puede confundir la sospecha diagnóstica. * En la interpretación de los resultados de lab debe tenerse en cuenta la influencia de la HP. * En todo paciente con retraso pondoestatural debemos pensar en patología tubular renal. ANEURISMA DE CAROTIDA INTERNA SECUNDARIO A S. PYOGENES, REPORTE DE CASO Gatto C.1; Navarro A.2; Paladino C.3; Abramovich N.4; Giovannini M.5; Rogger Ford J.6; Lugones G.7; Kadi S.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 nesabramov@gmail.com RPD 10 OBJETIVO: Jerarquizar al aneurisma micótico como una entidad clínica de renovado interés dado que la cirugía precoz ha hecho posible revertir su curso, antes fatal. con y sin cte. de urgencia. Fue evaluado también por el servicio de ORL quienes constataron hipertrofia amigdalina grado III – IV, con laceración a nivel de la úvula y abombamiento para faríngeo. TAC cerebral con y sin contraste: imagen compatible con malformación arteriovenosa a nivel occipital derecho y dilatación aneurismática de carótida interna derecha, con desplazamiento de cavun y orofaringe. Fibroendoscopia: normal. El cultivo de la lesión del material quirúrgico resulto positivo para S. Pyogenes. Se decide derivación del paciente a un hospital de mayor complejidad para la intervención neuroquirúrgica (colocación de endoprótesis endovascular). El paciente presentó una evolución favorable, difiriéndose el tratamiento de la malformación arterio venosa. CASO CLÍNICO: Paciente de 4 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de haber presentado una escarlatina, con un hisopado de fauces positivo para S. Pyogenes, 10 días previos ala consulta, el cual ingresa a la sala de pediatría con diagnostico de hematemesis y cefaleas en estudio. Las cefaleas eran occipitales, intensas y opresivas, refractarias al uso de AINES de tres semanas de evolución. Durante su internación, se realizo la evaluación por el servicio de neurología infantil quien solicito la TAC de cerebro CONCLUSIONES: Los aneurismas micóticos extra craneales, se han asociado a infecciones por diferentes agentes bacterianos como ser: S. Pyogenes, Neumococo y Salmonella. Ante todo paciente con cefaleas occipitales intensas y que no ceden con AINES debemos sospechar la MAV (malformación arterio venosa) dentro de los diagnósticos diferenciales, instaurando el tratamiento en forma precoz, modificando su evolución natural y posibles complicaciones. INTRODUCCIÓN: Los aneurismas de la carótida extra craneal son una patología muy infrecuente, suelen manifestarse como una masa pulsátil cervical, asociada a fenómenos inflamatorios locales y síntomas generales, que requieren un diagnostico precoz y un tratamiento agresivo. Son también llamados aneurismas micóticos. DERMATOMIOSITIS JUVENIL, A PROPÓSITO DE UN CASO CON TRASTORNOS CONDUCTUALES Toffolon N.1; Campoverde C.2; Jaramillo Ortiz E.3; Abramovich N.4; Rogger Ford J.5; Lugones G.6; Giovannini M.7; Kadi S.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 ignabramov@gmail.com INTRODUCCIÓN: La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo, de etiología desconocida. Su incidencia es de 1 a 3.2/millón; hay 2 picos: entre los 5 y 9 años y los 10 y 14 años, con predominio en mujeres y de etnia negra .La vía inflamatoria puede estar dirigida por la interacción de la predisposición génica con el estímulo antigénico. Para su diagnóstico se utilizan los criterios de Bohan y Peter:1)debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana; 2)aumento de aldolasa, CPK,LDH, y transaminasas; 3) cambios del EMG; 4) Bp. muscular con necrosis y miositis inflamatoria; 5) lesiones cutáneas características. OBJETIVOS: Describir una forma clínica de DMJ asociada a trastornos conductuales; resaltar la importancia del diagnóstico precoz y la necesidad de instaurar un tratamiento inmediato. CASO CLÍNICO: Adolescente femenino, de 14 años, que ingresa por erupción cutánea, debilidad muscular y sme. febril prolongado. Comienza 3 meses previos al ingreso con anorexia, RPD 11 pérdida de peso, lesiones máculo-papulares eritematosas en cara, manos y miembros inferiores; se agregan mialgias y debilidad muscular en los 4 miembros, simétrica a nivel proximal. El último mes presentó bradipsiquia. Se hallaba en seguimiento por neurología por trastornos conductuales y de aprendizaje asumido como déficit de atención. EMG presencia de actividad espontánea en bíceps del lado izquierdo en forma de fibrilaciones. El histograma presentó potenciales de unidad motora de tipo polifásicos en un 70 %. Las duraciones medias de todos los potenciales reducidas en un 50 % Patrón miopático con signos de hiperexcitabilidad en reposo en el músculo bíceps braquial izquierdo; Bp. de cuádriceps derecho: infiltrado perivascular focal / Miopatía inflamatoria perifascicular incipiente, CK: 686 UI/l. Se comenzó tratamiento con corticoides sistémicos (50 mg/día) con buena respuesta a los mismos, revirtiendo la bradipsiquia y logrando la deambulación. CONCLUSIÓN: La DMJ es una entidad poco frecuente, con florida forma de presentación, (trastornos conductuales, de aprendizaje y bradipsiquia pueden estar presentes, en esta entidad) El diagnóstico precoz guarda relación paralela con el pronóstico. Los objetivos del tratamiento son: preservar y mejorar la función muscular, prevenir la atrofia por desuso y evitar contracturas musculares que resultan de la limitada movilidad articular y de la cicatrización fibrotica muscular. 45 EMPIEMA PLEURAL-VENTANA TORACICA EN PACIENTE SECUELAR RESPIRATORIO Paredes Campero M.1; Quintuña P.2; Abramovich N.3; Lugones G.4; Rogger Ford J.5; Giovannini M.6; Kadi S.7 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 rosamabelvillasboas@gmail.com INTRODUCCIÓN: La neumonía es la causa más frecuente de derrame pleural en niños. Aproximadamente el 40% de las neumonías que requieren hospitalización se complican con derrame pleural y el 0,6 - 2% evolucionan a empiema. La colección purulenta en la cavidad pleural es causa de alta mortalidad, lo que condiciona que con frecuencia se trata de enfermos con deterioro del estado general debido al proceso séptico de base y el tiempo de evolución de la enfermedad. OBJETIVO:Describir la secuencia de tratamiento y jerarquizar la importancia de la ventana torácica en el empiema pleural. RESUMEN:Paciente de 17 años de edad, sexo femenino, con antecedente de EPOC post adenovirus. Cursó con múltiples internaciones por intercurrencias respiratorias. Ingresó al servicio de UTIP por presentar claudicación respiratoria secundaria a neumonía con derrame pleural. Requirió ARM, durante 60 días. Se realizó TAC de tórax en 2 oportunidades; la primera informó bronquitis obliterante especialmente izquierdo con áreas de atrapamiento aéreo y oligohemia, múltiples bronquiectasias bilaterales. En la segunda se observó colección pleural tabicada con sangre y detritus a nivel basal derecho con patrón neumónico que muestra escasa expansión pulmonar. El servicio cirugía de tórax realizó en una primera instancia fibrinólisis pleural con pasaje de estreptocinasa a través de tubo de drenaje pleural durante 4 días donde no se obtuvo cambios significativos por lo que se realizó ventana pleurocutánea + traqueotomía con resultados positivos con lo que mejoró progresivamente la expansión pulmonar del área comprometida. Durante su internación requirió inotrópicos por presentar shock séptico con fallo multiorgánico .Presentó registros intermitentes previos al acto quirúrgico sin rescate de germen Completó tratamiento de 21 días con ciprofloxacina post cirugía cubriendo foco pulmonar. CONCLUSIÓN: La ventana torácica es una posible solución para las cavidades aisladas sépticas del espacio pleural en enfermos con mal estado general. Cuando no se obtiene la reexpansión por lesiones parenquimatosas demostradas por TAC y se presume la necesidad de evacuación pleural prolongada, se debe realizar una ventana pleurocutánea. El tiempo operatorio es relativamente corto.No se reportan complicaciones propias de la ventana torácica, sin embargo podrían ser considerados como sobreinfección agregada; los abscesos de partes blandas de aparición temprana. SINDROME DE GORLIN- GOLTZ: A PROPÓSITO DE UN CASO Castelli C.1; Michelle C.2; Saenz K.3; Abramovich N.4; Giovannini M.5; Lugones G.6; Rogger Ford J.7; Kadi S.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 nacalcag@intramed.net INTRODUCCIÓN: El Sme. de Gorlin- Goltz es un desorden genético caracterizado por desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo; incidencia: 1/60000, de transmisión autosómica dominante. Cr.9 (Q 22,3 y Q 31) y 1 (P 32), se ha descrito un gen supresor tumoral; penetrancia: 97% y expresividad variable. Los pacientes tienen predisposición a desarrollar carcinomas nevos basocelulares de la piel y múltiples tumores quísticos odontógenos en los maxilares, meduloblastomas y fibromas ováricos. Existen criterios mayores y menores: los criterios mayores son: carcinomas basocelulares múltiples o uno de aparición antes de los 20 años; Queratoquistes confirmados histológicamente; hoyuelos palmares o plantares (>3); calcificación bilaminar de la hoz del cerebro; historia positiva familiar del Sme.; y los criterios menores: anomalías congénitas del esqueleto, macrocefalia; fibroma cardíaco u ovárico; meduloblastoma, quistes linfomesentéricos, malformaciones congénitas. OBJETIVOS: 1) Describir el Síndrome de Gorlin – Goltz y su 46 RPD 12 RPD 13 asociación con el nevo basocelular en la población pediátrica y 2) jerarquizar la multidisciplina en el diagnóstico. CASO CLÍNICO: Pcte de sexo masculino, de 8 años de edad, derivado del hospital de odontología por presentar queratoquistes en piso de órbita derecha y senos paranasales. Al exámen físico se detectó la presencia de nevos melanocíticos de distribución tóraco- facial, y asimetría facial leve; mal posición de los dientes. Se realizaron interconsultas con genética, dermatología, ORL, y odontología. Rx de tórax (costillas bífidas) y de cráneo (calcificación de la hoz del cerebro)..Pariente de primera linea afectado (padre).Se realizó la excéresis de los queratoquistes y de las piezas dentarias. El diagnóstico se confirmó por histopatología. CONCLUSIONES: El Sme. de Gorlin-Goltz es poco frecuente en pediatría, resulta meritorio alertar al pediatra sobre su existencia y su posible asociación de los queratoquistes odontógenos con el síndrome de nevo basocelular, para un precoz diagnóstico y tratamiento. El mismo debe ser multidisciplinario y la colaboración del genetista es de suma importancia para el diagnóstico definitivo. Para diagnóstico son necesarios: 2 criterios mayores; uno mayor y un pariente de primera línea afectado; 2 menores y un pariente de primera línea afectado; o múltiples carcinomas basocelulares en la infancia. HEPATITIS AUTOINMUNE: REPORTE DE CASO Barcala C.1; Ortega J.2; Abramovich N.3; Lugones G.4; Giovannini M.5; Darwich J.6 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 rvillasboas@garrahan.gov.ar INTRODUCCIÓN: La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad crónica, progresiva, más frecuente en mujeres, de etiología desconocida. Se desarrolla en individuos con cierta predisposición genética que cuando se exponen a algún agente ambiental, no identificado, se desencadena un mecanismo autoinmune dirigido contra el hígado, que por medio de un proceso necro- inflamatorio lleva a la fibrosis y finalmente a la cirrosis.Se reconocen tres tipos de HAI: el tipo 1: presencia de anticuerpos antinucleares, anti - músculo liso y anti – actina; el tipo 2 presencia de anticuerpos anti microsomales contra el hígado/riñón (LKM) y el tipo 3 existen anticuerpos contra el antígeno soluble.La hipergammaglobulinemia monoclonal es una alteración constante del laboratorio. OBJETIVOS: 1) Reconocer a la hepatitis autoinmune como causa frecuente de hepatopatía crónica de la infancia; 2) Jerarquizar la importancia del tratamiento corticoideo al prolongar o detener en el tiempo la evolución de una hepatopatía crónica con cirrosis. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico de síndrome ascítico edematoso secundario a insuficiencia hepática crónica.Al exámen físico de ingreso se evidenció erisipela en miembro inferior izquierdo, ictericia y signos de sobrecarga de volumen. Se realizó laboratorio (TP 30%, KPTT 57 seg., fibrinógeno 66, Tiempo de trombina 31, PDF 40, BT 4.1, BD 2.6, GOT 137, GPT 395, Amonio 117.7) y Score de Child–Pugh: 12 con clínica de encefalopatía moderada, por lo que se instauró tratamiento sintomático, con buena evolución.Se solicitaron serologías infecciosas (todas negativas) y perfil inmunológico (Ac. Anti – LKM: Positivo 1/160) diagnosticándose Hepatitis Autoinmune tipo 2 y se inició tratamiento con Meprednisona y Azatioprina.Por no contar con unidad de transplante hepático, se derivó al paciente al Hospital Garrahan, unidad de trasplante para seguimiento. CONCLUSIÓN: El diagnóstico y tratamiento precoces son muy importantes dado el alto porcentaje de respuesta al tratamiento farmacológico. Debe evitarse una Inmunosupresión excesiva del paciente en el que se ha establecido indicación de trasplante dado el riesgo de infecciones oportunistas graves que existe previa y posteriormente al procedimiento quirúrgico. HISTOPLASMOSIS EN PACIENTE CON SIDA, A PROPOSITO DE UN CASO Verdugo M.1; Fernandez A.2; Abramovich N.3; Piñeiro Estevez G.4; Lugones G.5; Giovannini M.6; Rogger Ford J.7 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 nabramov@intramed.net INTRODUCCION: La histoplasmosis es una micosis endémica en nuestro país, afecta el sistema reticuloendotelial, producida por Histoplasma Capsulatum. La infección primaria por este hongo puede presentar manifestaciones cutáneas mucosas, ganglionares y/o pulmonares.En la Argentina el área de influencia se encuentra en la cuenca del Paraná, sur de Entre Ríos, sur de Santa Fe, sur de Córdoba, Buenos Aires y La Pampa, zonas fértiles de Salta y Tucumán, Chaco, Neuquén y Mendoza.La histoplasmosis ataca a pacientes inmunodeprimidos, ésta es de gravedad variable, y se caracteriza por fiebre que dura de 2 a 10 semanas en los casos agudos y de varios años en los crónicos, acompañándose de anorexia, náuseas, vómitos, enterroragias, diarrea y síntomas de neumonía intersticial, hepatoesplenomegalia, adenomegaleas generalizadas, anemia.En pocos casos se diagnostica la localización intestinal en el curso de la histoplasmosis, a pesar de su frecuencia en los pacientes con sida, siendo la tuberculosis, el diagnóstico diferencial más importante. OBJETIVO: Jerarquizar la posible asociación entre SIDA RPD 14 RPD 15 e Histoplasmosis, siendo esta última marcadora de la enfermedad por HIV. CASO CLÍNICO: Paciente de 16 años de edad, sexo femenino, que ingresó por dolor abdominal de 30 días de evolución asociado a síndrome febril persistente.Serologia HIV Positivo (Elisa (+)en 2 muestras y Western Blot), con Recuento de linfocitos CD4 24 cel (2 %). Por lo que se inició tratamiento antirretroviral y profilaxis para Pneumocystis Jirovecii y para Mycobacterium avium complex.Se realizo TAC de cerebro, senos paranasales, tórax y abdomen y Pelvis que informó imágenes con aumento de la densidad a nivel de la raíz del mesenterio con ganglios aumentados de tamaño algunos con signos de necrosis central. Compatible con proceso inflamatorio y/o infeccioso por micobacteria tuberculosa o no tuberculosa (-).Se realizó laparotomía/laparoscópica exploradora con toma de biopsia de dicho ganglios con resultado de Directo y cultivo: Histoplasma capsulatum se inició tratamiento con Itraconazol 400mg/día CONCLUSION: Si bien no es alta la prevalencia de SIDA, hay que tener en cuenta la realización de serologias en pacientes con esta clínica.Enfatizar su detección en pacientes serologicos + para facilitar un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno que mejore la calidad de vida de los pacientes y evitar mayor morbimortalidad. 47 LEISHMANIASIS MUCOCUTANEA, UNA ZOONOSIS EMERGENTE Ilardo M.1; Abramovich N.2; Bogdanowicz E.3; Lugones G.4; Kadi S.5; Rogger Ford J.6; Giovannini M.7 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 nesabramov@fibertel.com.ar INTRODUCCIÓN: La leishmaniasis es una zoonosis emergente, resultado del parasitismo por un protozoario flagelado del género Leishmania, el cual es introducido al organismo por la picadura de un insecto flebótomo. Afecta a más de 12 millones de personas en el mundo, con una incidencia de 1-2 millones de casos anuales. Se presenta clínicamente de forma cutánea, mucocutánea o visceral, siendo la más frecuente en América del Sur la forma cutánea. La presentación mucocutánea representa el 90% de los casos en Brasil, Perú y Bolivia. Los diagnósticos diferenciales incluyen infecciones, siendo la principal la tuberculosis; y neoplasias, como leucemias y linfomas. OBJETIVOS: 1) Jerarquizar la patología rural emergente como la leishmaniasis y los diferentes modos de presentación. CASO CLÍNICO: Paciente de 15 años de edad, de sexo masculino, oriundo de Bolivia, sin antecedentes de importancia, quien consultó por disfagia y disfonía progresivas de aproximadamente 6 años de evolución. Al examen físico se constató tumoración en línea media de paladar blando que infiltraba y estenosaba la vía aérea, y dos lesiones cicatrizales en piel en miembro superior derecho, que refería como previas. La TC mostró tumoración de tejidos blandos de laringe, que ocluía la luz, se extendía hasta supraglotis y base de la lengua. La biopsia inicial arrojó como resultado tejido granulomatoso, CD3 positivo. Se decidió, con diagnóstico de granuloma de línea media de paladar, su internación para estudio y tratamiento. El laboratorio reumatológico y los cultivos de sangre, esputo, urocultivo y coprocultivo fueron negativos. La PPD fue negativa. En nueva toma de biopsia se observaron elementos intracelulares redondeados, compatibles con amastigostes de Leishmania. Se aplicó reacción de Montenegro la cual fue positiva (1.8 cm). Se realizó tratamiento con Anfotericina B liposomal, a dosis de 3 mg/kg/día (días 1-5, 14 y 21), sin presentar efectos adversos a la medicación. La evolución clínica fue favorable. Los laboratorios de control fueron normales. CONCLUSIONES: La leishmaniasis mucocutánea es una zoonosis emergente. Si bien su prevalencia es baja en comparación con la tuberculosis, debería plantearse el diagnóstico diferencial en aquellos pacientes provenientes de áreas endémicas, con lesiones de varios años de evolución. La Anfotericina B liposomal demostró ser el tratamiento de elección. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS EN PEDIATRIA: NEUROCISTICERCOSIS VS. ESCLEROSIS MULTIPLE, REPORTE DE CASO Fuentes L.1; Mathius H.2; Verini A.3; Abramovich N.4; Lugones G.5; Rogger Ford J.6; Giovannini M.7; Benavente R.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 lucianafuentes@gmail.com INTRODUCCIÓN: La neurocisticercosis es una afectación del SNC por las larvas de la Taenia Solium. La forma de presentación más frecuente es la crisis epiléptica, seguida de la cefalea. La principal característica de la NCC es su gran polimorfismo. OBJETIVOS: Jerarquizar la patología neurodegenerativa pediátrica teniendo en cuenta la neurocisticercosis y la esclerosis múltiple como diagnósticos diferenciales probables. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 11 años de edad, que consulta por nistagmus a predominio de ojo derecho, diplopía y cefaleas opresivas frontales de 6 meses de evolución. Refiere antecedente de consumo de jabalí salvaje, reside en la localidad de Ciudadela.RMN cerebro que evidencia múltiples lesiones redondeadas, subcorticales, y para mediana derecha bulboprotuberancial, hipointensas en T1, hiperintensas en T2, heterogéneas en FLAIR, A su ingreso se realizaron hemograma, hepatograma, serologías para Chagas, Toxoplasmosis, Arco 5, y VDRL negativas. LCR: normal; cultivo para BAAR, gérmenes 48 RPD 16 RPD 17 comunes negativos, ecografía abdominal y renal, Rx de tórax, examen cardiovascular y oftalmológico todos normales. Nueva RMN con lesiones focales diseminadas en parénquima encefálico compatibles con lesiones de origen infeccioso. Se realizó búsqueda de antígeno de cisticercos en LCR y suero, que informó ELISA positivo en suero, LCR negativo. Se indicó tratamiento antiparasitario con Albendazol durante 30 días. Nueva RMN de cerebro, con nuevas imágenes de aspecto quístico en área subcortical derecha. Presentaba además marcha lateralizada hacia derecha y Romberg positivo sensibilizado (lateralización derecha). Se realizó bp. estereotáxica, y se tomó muestra de material quirúrgico para cultivo (BAAR, gérmenes comunes, micológico y parasicológico). Además, se tomó muestra de LCR, para examen físico – químico y citológico, ADA, corrida electroforética, Bandas oligoclonales, (normales), y cultivo (gérmenes comunes, BAAR, parasitológico, virológico, micológico, pruebas treponémicas y no treponémicas) que informaron negativos. Se realizaron las mismas pruebas en suero. CONCLUSIONES: Debido a falta de respuesta a los antiparasitarios y a la progresión de la signo-sintomatología e imágenes se asumió el cuadro como Esclerosis múltiple. Inició tratamiento con interferón B, con evolución satisfactoria. La gran variedad de patrones de presentación clínico-radiológicos y el numero de patologías que mimetiza supone un desafío. RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR EN REGION PAROTIDEA: REPORTE DE CASO Uriarte V.1; Fernandez Victorio A.2; Katz J.3; Abramovich N.4; Lugones G.5; Giovannini M.6; Rogger Ford J.7; Kadi S.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 mglugones@fibertel.com.ar INTRODUCCIÓN: El Rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas más frecuente en niños. Se origina en el mismo mesenquima embrionario que da lugar al músculo esquelético. Se localiza en cabeza y cuello (25%), vía genitourinaria (22%), extremidades (18%) y tronco (10%). Se reconocen cuatro subtipos histológicos: embrionario, botrioide, alveolar y pleomorfo. La forma de presentación más frecuente es una masa dolorosa o indolora. Los síntomas se deben al desplazamiento u obstrucción de las estructuras normales. Cuando el tumor se desarrolla en la cara o mejillas puede producir tumefacción, trismo, dolor y, cuando se extiende parálisis de los pares craneales. El diagnostico se realiza a través de imágenes (TC, RM), para valorar el tumor primario y su identificación definitiva se establece mediante biopsia con estudio histológico y técnicas de inmunohistoquimica. Su aspecto microscópico es el de un tumor de células pequeñas y redondas OBJETIVO: Jerarquizar la respuesta al tratamiento precoz del rabdomiosarcoma en el subtipo histológico alveolar. CASO CLÍNICO: Paciente de 11 años de edad, sexo femenino. Cuatro meses previos a su ingreso presentó tumoración preauricular izquierda con rápido aumento del tamaño. Al examen físico se constató tumoración en región parótida izquierda, dura, adherida a planos profundos, sin signos de flogosis, parálisis facial periférica izquierda con movilidad ocular y oclusión palpebral conservada. Se realizó tomografía de macizo craneofacial y cuello que informó tumoración heterogénea que agrandaba y deformaba el lóbulo superficial de la glándula parótida extendiéndose hacia el músculo masetero. Se realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) bajo guía ecográfica en la que se evidenció células neoplásicas correspondiente a Rabdomiosarcoma. Para determinar estirpe celular se tomó biopsia incisional de tumoración cervical, que evidenció subtipo alveolar. Recibió medicación quimioterapica (Vincristina, Actinomicina- D, Ifosfamida, Doxorrubicina) y radioterapia. CONCLUSIÓN: Se considera al subtipo histológico alveolar como el de peor pronóstico, siendo su localización más frecuente las extremidades. De este caso se desprende que a pesar de la agresividad de esta variedad histológica la paciente presentó una evolución favorable luego de la primera fase del tratamiento, encontrándose actualmente en fase de mantenimiento. SINDROME PARADOJAL EN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE CON TUBERCULOSIS INTESTINAL, REPORTE DE CASO Mathius T.1; Navarro A.2; Mayans M.3; Castelli C.4; Paladino C.5; Balanzat A.6; Bogdanowicz E.7; Abramovich N.8 HOSPITAL DE CLINICAS1 2 3 4 5 6 7 8 helenmathius@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El síndrome de respuesta paradojal es el empeoramiento que se observa, tras una mejoría inicial con tuberculostáticos, de las manifestaciones clínicas y/o radiológicas de las lesiones tuberculosas preexistentes o la aparición de nuevas lesiones, o formas de expresión de la enfermedad, no existentes antes de instaurarse un tratamiento correcto y que no son atribuibles al curso normal de la enfermedad.Clásicamente, era una entidad relacionada con pacientes coinfectados por el VIH, atribuible a la recuperación inmunitaria brusca tras el inicio del tratamiento. Sin embargo, cada vez es mayor el número de publicaciones relacionadas con pacientes inmunocompetentes. Se piensa que la lisis de los bacilos, secundaria a la eficacia de los fármacos antituberculosos libera antígenos bacilares que son capaces de producir la signo-sintomatología. OBJETIVO: Alertar a los pediatras de la existencia del síndrome de respuesta paradojal, en todo paciente con tuberculosis. CASO CLÍNICO: Paciente femenina, de 16 años de edad, con antecedente de tuberculosis en tratamiento, quien reingresa al RPD 18 RPD 19 ámbito hospitalario tras 96 horas de externacion, por comenzar con sudoración nocturna, registros térmicos y vómitos. Se encontraba en tratamiento con esquema cuádruple con buena respuesta inicial, adherencia y tolerancia. Al examen físico se constataron poliadenopatías a nivel latero-cervical, submaxilar y supraclavicular izquierdo, abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda. Durante su internación la paciente presentó deposiciones sanguinolentas aisladas de tipo melénicas, se realizó videoendoscopía digestiva alta y baja, resultando ésta última francamente patológica, con toma de biopsias para anatomía patológica (histopatología sugestiva de compromiso intestinal por su enfermedad de base).Se realizaron HMC X 2 (-), baciloscopÍa (-), hemograma (GB 16900; N: 84%), hepatograma (normal) y test de ELISA para HIV (-). Se comenzó tratamiento con metilprednisona (1 mg/kg/día). DISCUSIÓN: No existen pruebas específicas que confirmen la sospecha, es un diagnóstico de exclusión al que se llega una vez descartado: que el paciente está recibiendo adecuadamente el tratamiento; qué el bacilo es sensible a los fármacos administrados; que el paciente no presenta una coinfección por el VIH u otra infección concomitante, y por último, que no se trata de una reacción adversa medicamentosa. 49 SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ. DIAGNÓSTICO FUNDAMENTALMENTE CLINICO Brinnand M.1; Alabart N.2; Barrera M.3; Berardone M.4; Frenkel A.5; Hourbeigt M.6 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO, DR C. GIANANTONIO1 2 3 4 5 6 merybrinnand@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El síndrome de Guillain Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda caracterizada por debilidad simétrica rápidamente progresiva con hipo-arreflexia, parálisis fláccida, síntomas sensitivos, autonómicos y/o compromiso de pares craneales. El diagnóstico es clínico. En el 90% de los casos presenta disociación albúmina citológica en el LCR, y en la mayoría se evidencia neuropatía desmielinizante en estudios electrofisiológicos, que apoyan al diagnóstico. OBJETIVOS: Descripción de 7 casos clínicos y revisión bibliográfica de SGB. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo, de 7 niños internados con diagnóstico de SGB de Enero 2000 a Julio 2010 en el hospital Materno Infantil de San Isidro. Se incluyeron pacientes que cumplían los criterios de Albury y col. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes con SGB. Edad media, 6 a 2m. (Rango de 2 a 12 años). 4 varones, 3 mujeres. 6 pacientes presentaron al ingreso debilidad de miembros inferiores con arreflexia, y 1 ingresó con síntomas de obstrucción de vía aérea superior. 5 presentaron compromiso de pares craneales (VII/ VI/VII/XI/XII), 2 con ptosis palpebral y 1 de ellos presentó alteraciones autonómicas. 5 se asociaron con cuadros de CVAS y registros febriles previos, 1 con serología para micoplasma +. 1 de los pacientes presentaba HIV + con neumonitis por Pneumocystis, y 1 con enfermedad de Bickerstaff. 5 presentaron disociación albumino-citológica, 2 de los cuales en un principio fue normal y 6 presentaron signos de desmielinización en el EMG. Todos los pacientes recibieron tratamiento con Gamma globulinas 2g/kg, 6 dentro de la primer semana de síntomas y 1 al 8º día. Requirieron internación en UCIP 4, 2 con ARM. Días promedio de internación: 41. Recuperación completa al alta: 5/7. CONCLUSIÓN: El diagnóstico de SGB es fundamentalmente clínico y es necesario reconocer sus variantes. Los métodos auxiliares no siempre son accesibles o no están alterados al inicio. No se debe retrasar el tratamiento ya que instalado precozmente se evitan mayores secuelas. FIBROSIS QUÍSTICA, FORMA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA Lucero N.1; Balcarce N.2; Ben R.3; Bernedo V.4; Borobia P.5; Corfield E.6; Devigo K.7; Guzman L.8; Leidi G.9; Miculan S.10; Uhlir A.11; Zubiri C.12; Cueto Rua E.13 HOSPITAL SOR MARÍA LUDOVICA1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 nestorlucky@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La pancreatitis recurrente en los niños suele ser producida por fibrosis quística (FQ), anomalías anatómicas congénitas, biliopancreáticas, hereditarias, hiperlipemias, hiperparatiroidismo, ascaridiasis. OBJETIVOS: Dar a conocer una forma de presentación atípica de FQ CASO CLÍNICO: Paciente femenino que a los 5 años de edad fue derivada por presentar pancreatitis recurrente. Sin antecedentes familiares. Múltiples internaciones desde los 4 años por episodios de pancreatitis que resolvieron con tratamiento médico. Curva pondoestatural y exámen físico normales. Amilasas y lipasas elevadas, calcio, fósforo, 50 PO 20 RPD 21 función renal, hepática, perfil lipídico normales. Serologías para hepatitis B, HIV, VEB negativos. Elastasa fecal 1, Van de Kamer, esteatocrito y coproparasitológico normales. Test del sudor x 2 negativos. ECO, TAC, colangioresonancia: revelaron páncreas con bordes irregulares sin anormalidades en la desembocadura de conductos pancreáticos. Descartadas las principales causas de pancreatitis recurrente se solicitó estudio genético para fibrosis quística. Mutación genética G542 X/Alelo 5T. Madre heterocigota G542X. Actualmente la paciente tiene 12 años de edad, no requirió internaciones desde los 9 años con buen progreso pondoestatural. Función pulmonar y estudios de malabsorción normales. CONCLUSIÓN: La pancreatitis recurrente representa un desafío diagnóstico, y la fibrosis quística debe ser considerada aún con test del sudor normal o dudoso. El 85% de los pacientes con FQ tienen insuficiencia pancreática y, de los restantes, el 18% presentan pancreatitis. ¿CON QUÉ JUEGAN NUESTROS NIÑOS? NUESTRA EXPERIENCIA SOBRE INGESTIÓN DE CUERPO EXTRAÑO Leidi G.1; Balcarce N.2; Ben R.3; Bernedo V.4; Besga A.5; Borobia P.6; Corfield E.7; Devigo K.8; Gonzalez T.9; Guzman L.10; Lucero N.11; Miculan S.12; Nanfito G.13; Uhlir A.14; Zubiri C.15; Cueto Rua E.16 HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 guilleleidi@hotmail.com La ingestión de cuerpo extraño (CE) es un accidente muy frecuente en los niños. La mayor incidencia es en menores de 5 años. El 80% de los CE ingeridos son eliminados en las heces. Menos del 19 % requieren extracción endoscópica y sólo el 1% extracción quirúrgica. En general llegan a la consulta después de que un adulto ha sido testigo de esta circunstancia o cuando el mismo niño lo informa. El objetivo de este trabajo es conocer cuáles son los cuerpos extraños que más frecuentemente motivaron endoscopías altas, la edad de ingestión, si hay diferencias en cuanto al sexo, la posibilidad de detección mediante radiografía y su localización más frecuente al momento de la endoscopía. MATERIAL Y MÉTODOS: Se trata de un trabajo transversal, descriptivo y retrospectivo. Se analizó la base de datos de endoscopías realizadas en nuestro servicio durante un período de 5 años (2006-2011). En este tiempo se efectuaron 1929 ABSCESO CEREBRAL. REPORTE DE 3 CASOS Brinnand M.1; Frenkel A.2; Estergaard Jacobsen D.3; Castro R.4; Maenza L.5; Lopez A.6; Saltarelli O.7; Razzetti M.8 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO, DR C. GIANANTONIO1 2 3 4 5 6 7 8 merybrinnand@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El absceso cerebral es un proceso supurativo localizado en el parénquima cerebral. Infección infrecuente, con una incidencia de 4 casos por millón, con una alta morbimortalidad. Los factores predisponentes son la diseminación hematógena, infección contigua, y heridas penetrantes. La tríada clásica de fiebre, cefalea, y déficit neurológico puede ser incompleta al inicio. Las neuroimagenes permiten un diagnóstico rápido y certero para la rápida instalación del tratamiento. OBJETIVOS: descripción de 3 casos clínicos ocurridos en el segundo trimestre del 2011 en nuestro hospital. DESCRIPCIÓN: CASO 1: niño de 2 meses, presenta irritabilidad, vómitos, rechazo del alimento, fiebre. LCR: turbio, GB 387.000, glucorraquia 1mg/dl, proteinorraquia 18,6 gr/l. Cultivo: Estreptococo grupo A. Se medica con ceftriaxona- ampicilina. A las 48 hs presenta convulsión. TAC: absceso fronto temporal derecho. Se realizan punciones transfontanelares, rotando a ceftazidime, vancomicina, metronidazol luego ceftriaxona, 6 PO 22 endoscopías altas, correspondiendo el 8% a cuerpos extraños. Para el análisis de los datos se usó EPI info 6. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: La edad de máxima incidencia fue entre 1-2 años y no se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo. El 72 % de los objetos ingeridos fueron radiopacos, siendo las monedas el más frecuente (42%). El lugar donde se hallaron mayormente fue en esófago superior, a nivel del cricofaríngeo. El 35% de los pacientes presentaba disfagia y el 2% hematemesis al momento de la consulta. RECOMENDACIONES: La conducta ante la ingesta de CE depende de: características del niño (edad, antecedentes patológicos); cuadro clínico; forma, tamaño, composición y localización del CE. Está indicado VEDA urgente en caso de: Ingestión de imanes, pilas de botón, objetos punzantes y CE localizados en esófago con signos de obstrucción completa o asociados a síntomas respiratorios. La sospecha de perforación e ingestión de bolsas de narcóticos, requieren tratamiento quirúrgico urgente. Hay medidas preventivas fundamentales, como educar a las personas encargadas de los niños y poner especial énfasis en que sus juguetes sean seguros. RPD 23 semanas totales. CASO 2: niño de 35 días, RNPT, presenta CVAS, fiebre, vómitos y rechazo del alimento 48 hs previas. LCR: turbio, GB 20500, glucorraquia 0, proteinorraquia 4,8g/dl. Cultivo: Klebsiella spp. Tac: absceso frontal izquierdo. Inicia ampicilina 48 hs, cefotaxime 42 días. Complicación: hidrocefalia, con colocación VDVP a los 56 días. CASO 3: niño de 12 años, consulta por cefalea, vómitos y excitación psicomotriz, posterior a TEC frontal con objeto contundente, sin pérdida de conocimiento. Sospecha de consumo de drogas. Ingresa con glasgow 15/15, herida punzante en región frontal. Rx cráneo impresiona normal. A las 48 hs presenta fiebre, cefalea, vómitos, somnolencia, bradicardia. Tac: fractura en calota frontal, contusión hemorrágica, absceso y neumooencéfalo. Se realiza toilette quirúrgica con toma de cultivos. Inicia esquema: ceftriaxona, metronidazol, vancomicina. Cultivo de lesión: Clostridium Spp. Cumplió 8 semanas de antibióticos. CONCLUSIÓN: Los abscesos cerebrales son infecciones infrecuentes, con alta tasa de morbimortalidad. Llama la atención la presentación de 3 casos en un lapso de 3 meses en el año 2011, todos con rescate de gérmen y buena evolución. Destacamos que el alto índice de sospecha clínica mejora los resultados. 51 DIARREA AGUDA EN LA INTERNACION. SITUACION EN UN HOSPITAL PEDIATRICO Arleo L.1; Berardo L.2; Fernandez Gago G.3; Roche M.4; Giugno S.5; Bettiol M.6; Oderiz S.7 HOSPITAL DE NIÑOS SOR M. LUDOVICA LA PLATA1 ; RESIDENCIA MEDICINA INTERNA. HOSPITAL DE NIÑOS SOR M. LUDOVICA LA PLATA2 3 4 ; SALA DE MICROBIOLOGÍA. HOSPITAL DE NIÑOS SOR M. LUDOVICA LA PLATA5 6 7 lucianaarleo@hotmail.com INTRODUCCIÓN: Diarrea aguda (DA) es la reducción en la consistencia de las deposiciones y/o un incremento en la frecuencia de las mismas con una duración menor a 14 días. El diagnóstico es clínico. En la mayoría, es una enfermedad autolimitada y tiene tratamiento ambulatorio. Cuando fracasa la rehidratación por vía oral, se plantea la internación del paciente. OBJETIVOS: Evaluar porcentaje de pacientes con DA que requiere internación y duración de la misma. Establecer etiologías infecciosas. Analizar tratamiento instituido. MATERIAL Y MÉTODO: Análisis descriptivo, prospectivo, de historias clínicas de pacientes de 1 mes a 14 años, internados en salas de lactantes y clínica médica del Hospital de Niños de La Plata desde el 10 de enero al 31 de marzo de 2012. Resultados. De 29.135 consultas ambulatorias, 2.288 fueron por DA. El 2.14%(49) se internó. Varones 57,1%(28). Promedio de edad 44,2 meses (r1-144). El 61,2%(30) fue de La Plata y 20,4%(10) del Gran La Plata. Epidemiología familiar 30,65%(15). No tenían: agua corriente 14,28%(7), cloacas 34,60%(17) y casa de material 16,32%(6). Estado general: 36,7%(18) bueno y 63,26%(31) regular. El 59,18%(29) estaba deshidratado: 28,57%(14) leve; 24,48%(12) moderado y 6,12%(3) grave. El 65,3%(32) era eutrófico; 32,6%(16) desnutrido y 2%(1) obeso. El 51%(25) estuvo ayunado promedio 0,77 días (r0-4). Recibieron hidratación endovenosa el 73,46%(36), promedio 2,06 días (r15) y el 26,5%(13) hidratación oral. Etiologías: rotavirus 10,2%(5), S.flexneri 14,28%(7), y 10%(5) otras. No hubo asociación de tres gérmenes. El 18,3%(9) falló en la toma de muestra y en 26,5%(13) no se pidió. El 40,7%(11) presentó leucocitos en materia fecal; 63,63%(7) relacionados con S.flexneri. Tuvieron acidosis metabólica 36,73%(18), hiponatremia e hipokaliemia 8,16%(4) e hipernatremia 4%(2). Promedio de internación 3,81 días (r115). El 34,69%(17) recibió antibióticos; 70,58%(12) ceftriaxona. El 97,95%(48) evolucionó bien; 1(2%) tuvo SHU. El 24,36%(8) tenían enfermedad subyacente; 10,2%(5) síndrome genético. El 8,16%(4) tuvo convulsiones febriles. CONCLUSIÓN: Del total de las consultas ambulatorias 8% fueron por DA internándose el 0,16%; principalmente por intolerancia oral. El 74% recibió terapia endovenosa y la mitad se ayunó menos de 1 día. Todos tuvieron buena evolución y breve estadía. El germen más frecuente fue S.flexneri seguido por rotavirus. Sólo 34% requirió antibióticos, principalmente ceftriaxona. HOSPITALIZACIONES POR COMPLICACIONES DE VARICELA EN PEDIATRÍA Clavijo M.1 HOSPITAL NACIONAL PROF. A. POSADAS1 manueloto@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La varicela es considerada en pediatría como una enfermedad benigna, sin embargo existen numerosas complicaciones asociadas que pueden requerir su ingreso hospitalario. OBJETIVOS: Conocer la incidencia de complicaciones relacionadas con la varicela que requieren hospitalización y sus características. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo, por revisión de historias clínicas, con diagnóstico de egreso de Varicela (Código B01.9) desde el 1 de enero de 2005 al 31 de diciembre de 2010. Todos los niños de 0 a 14 años hospitalizados más de 24 horas por complicaciones relacionadas con la varicela. VARIABLES ANALIZADAS: edad, género, fecha de internación, enfermedad de base, estado inmunológico, tiempo entre el inicio del exantema y el ingreso, contacto de 52 RPD 24 PO 25 varicela, vacuna, profilaxis, días de internación, complicación y tratamiento. RESULTADOS: Se internaron 166 niños, 152 inmunocompetentes y 14 inmunocomprometidos. El 32,5% de los casos tenía alguna enfermedad de base. El 81,3 % eran menores de 5 años. Se registró contacto previo con un caso de varicela en el 62,6% de los casos. Tiempo promedio entre el inicio del brote y el ingreso al hospital: 4,68 días (DE 3,71). Predominaron las complicaciones cutáneas (60%), seguidas por las respiratorias (18,1%) y las neurológicas (9%). Tiempo medio de estada: 6,71 días (DE 4,06), sin mortalidad. CONCLUSIONES: Las complicaciones por varicela representaron el 0,75% del total de egresos y el 3,63% de las varicelas asistidas en forma ambulatoria. Las sobreinfecciones bacterianas (piel y partes blandas y respiratorias) fueron las complicaciones más frecuentes. PALABRAS CLAVE: Varicela, complicaciones, hospitalización, pediatría. RECAIDA DE ENCEFALITIS HERPETICA – PRESENTACION DE UN CASO Estergaard Jacobsen D.1; Garcia Dominguez M.2; Alabart N.3; Gaiano A.4 HOSPITAL MATERNOINFANTIL DE SAN ISIDRO DR CARLOS GIANNANTONIO1 2 3 4 dorysjo@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La encefalitis herpética es una rara enfermedad con una incidencia de 2 casos por millón de habitantes por año. Se asocia a una alta morbi-mortalidad a pesar de un diagnóstico y tratamiento precoz. En niños se observa una tasa de recaída de un 27%, de los cuales se obtiene rescate del virus del herpes (VHS) a través de PCR o biopsia cerebral en un 53%. CASO CLINICO: Paciente de 53 días de vida, parto vaginal, Apgar 9/10. Internado a los 17 días de vida por encefalitis herpética con PCR+ VHS en LCR y lesión en cara, cumplió 21 días de aciclovir a 60 mg/k/día. Ingresa febril, con regular actitud alimentaria, tendencia al sueño y convulsiones. Se realiza punción lumbar: leucocitos 35 cel/mm3, glucorraquia 28 mg% (glucemia 70mg%), proteinorraquia 0.7 mg%; cultivos negativos, PCR VHS y enterovirus negativos, HIV negativo, EEG con descargas multifocales. Se medica con fenobarbital, ceftriaxone, ampicilina y aciclovir a 60mg/k/ día durante 7 días hasta recibir PCR VHS negativo. A los 12 días de internación presenta lesión en cara, se pancultiva con LCR: xantocrómico, hematíes 180, leucocitos 25 cel/ mm3, glucorraquia 24 mg%, proteinorraquia 2.44 m%; cultivo, PCR VHS y enterovirus negativo; PCR+VHS en cultivo de lesión. EEG: descargas frontotemporales izquierdas. RMN: leucomalacia multiquística frontotemporal bilateral. Se medica durante 21 días endovenoso y se da el alta con tratamiento supresor con aciclovir oral durante 6 meses. CONCLUSION: Se han descripto dos mecanismos para las recaídas: una alteración inmunoflamatoria postinfecciosa sin rescate de VHS ni nuevas lesiones típicas herpéticas cerebrales y una reactivación del virus con detección del VHS, junto con lesiones herpéticas nuevas en cerebro. En nuestro caso el tratamiento antiviral inicial fue óptimo, sin embargo presentó una recaída en la que es difícil determinar con precisión el mecanismo de patogenicidad involucrado. ESCLEROSIS TUBEROSA. REVISION DE CASOS EN 10 AÑOS Ruffolo M.1; Ferrer J.2; Filardi F.3; Algieri S.4 HOSPITAL NACIONAL A. POSADAS1 2 3 4 virgiruffo@hotmail.com La Esclerosis Tuberosa (ET) descrita por Bourneville en 1880 es la más representativa de las enfermedades neurocutáneas, y la segunda en frecuencia (luego de la Neurofibromatosis). Constituye un trastorno heredado en forma autosómica dominante con alta penetrancia y muy variable expresividad fenotípica, lo que constituye una gran dificultad en su diagnostico. El 75% de los casos se debe a mutaciones espontaneas. Consiste en un trastorno de la diferenciación y proliferación celular, que puede afectar cerebro, piel, corazón, ojos, riñón y otros órganos, originando manifestaciones clínicas muy diversas. Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, de tipo serie de casos, con el objetivo de describir las características clínicas de los pacientes pediátricos con diagnóstico de ET. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes de nuestro Hospital, diagnosticados entre el 2000 y el 2010. Se estudiaron 7 pacientes, 4 varones y 3 mujeres, donde la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 11 meses. (2ddv – 1año11m). Como puerta RPD 26 RPD 27 del ingreso al hospital, 2 pacientes consultaron en emergencia, 2 a neurología, 2 tuvieron diagnostico neonatal y 1 concurrió a dermatología. El 85.7 % de los pacientes presentaban manifestaciones neurológicas al momento del diagnostico, siendo el principal motivo de consulta convulsiones (3/7). Dentro de los hallazgos en neuroimagenes, el mas frecuente fue nódulos subependimarios (4/7). Un paciente presento Astrocitoma de células gigantes. Cuatro pacientes presentaron alteraciones en el EEG. La lesión cutánea predominante fue máculas hipocrómicas (85.7%) y los angiofibromas faciales (28.5%) en segundo lugar. En 3/7 de los pacientes se encontró afectación renal (quiste renal). Solo un caso presento historia familiar de primer grado compatible con ET. Todos los pacientes evaluados presentaron compromiso cardiaco (Rabdomiomas), sin repercusión hemodinámica. La evaluación multidisciplinaria es fundamental para el manejo de esta entidad clínica. El diagnóstico precoz permite brindar consejo genético a los padres; y la identificación temprana de posibles complicaciones, poniendo en manos del pediatra la responsabilidad de la sospecha diagnostica oportuna. 53 GRIPE A EN EL CONOURBANO DE ROSARIO: CARACTERIZACIÓN DE LOS EFECTOS ADVERSOS ASOCIADOS AL USO DE LA VACUNA MONOVALENTE EN LA POBLACIÓN INFANTIL Montemarani Menna J.1; Bottai H.2; Mamprin M.3 CENTRO DE SALUD N°21 “CABÍN 9” SUBREGIÓN OESTE DEL NODO ROSARIO1 ; FAC DE CS BIOQ Y FAR2 3 jorgelinamontemarani1728@hotmail.com INTRODUCCION: En trabajos anteriores hemos caracterizado y estudiado los tipos de efectos adversos asociados al uso de la vacuna monovalente contra la Gripe A en trabajadores adultos de la salud de Rosario. Actualmente los datos sobre eficacia y seguridad de la misma son todavía insuficientes y resulta de interés ampliar el estudio de los efectos adversos en poblaciones especiales como lo es la Infantil. OBJETIVOS: Detectar y analizar las reacciones adversas más frecuentes en los niños que recibieron 1 ó 2 dosis de la vacuna. MATERIALES Y METODOS: Estudio observacional descriptivo de 4 meses de duración, post-vacunación . (abril-julio 2010). Se trabajó con la población de niños que concurren al centro de salud Cabín 9 de Pérez. Se realizó una encuesta sobre posibles efectos adversos a las madres cuyos hijos (85) fueron vacunados. Se excluyeron aquellos niños que simultáneamente recibieron alguna otra vacuna. Para los niños<3 años que recibieron 2 dosis se realizó la misma encuesta luego de c/dosis. RESULTADOS: El grupo de vacunados con la 1ra dosis estuvo constituido por 85 niños (entre 6 meses y 14 años). Aproximadamente el 90 % fue menor de 6 años y el 62.3% de sexo F. Las reacciones más frecuentes (expresadas en %) encontradas luego de la aplicación de la 1ra dosis fueron: presencia de moco (32.9), fiebre (28.2), tos y dolor en el sitio de inyección (27.1), somnolencia y/o decaimiento (20.0), irritabilidad y llanto atípico (12.9), alteraciones en el hábito alimentario (8.2), eritema (7.1), urticaria, diarrea y vómitos (3.5). La fiebre, el dolor en el lugar de la inyección, la somnolencia, el llanto, la falta de apetito y la urticaria, aparecieron inmediatamente; mientras que, el moco y la tos luego de 10 días. Sólo 18 niños recibieron la 2da dosis. Las reacciones adversas fueron cualitativamente similares. CONCLUSIONES: Las reacciones adversas más frecuentes detectadas fueron leves, de corta duración y coinciden con lo publicado por la EMEA. Aparecieron fundamentalmente con la 1ra dosis. No se observaron cambios significativos en los tipos de efectos adversos ante el agregado de la 2da dosis. El farmacéutico dentro del equipo de salud tiene un rol activo en la detección de problemas relacionados con los medicamentos, no sólo identificando las reacciones adversas (RAM) sino también demostrando la seguridad de los mismos. ANÁLISIS DE CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON CONDICIONES CRÓNICAS MULTISISTÉMICAS EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO Hammermuller E.1; Katsikas M.2; Grupo De Trabajo En Esj Y V.3 HOSPITAL DE PEDIATRÍA GARRAHAN1 2 3 erihamm@yahoo.com INTRODUCCIÓN: Los niños y adolescentes con necesidades especiales de atención en salud (NANEAS) representan entre el 1020%. Requieren cuidados y servicios de salud en cantidad y calidad mayor que la población infantil general. El modelo de atención centrada en el paciente y su familia con participación activa, cuidados progresivos, con foco en los procesos es el desafío. En este sentido y para conocer el impacto de la enfermedad en las esferas social, funcional y emocional de los pacientes y sus cuidadores se ha evaluado la calidad de vida en la población con Esclerosis Sistémica Juvenil y Vasculitis en la clínica multidisciplinaria homónima. OBJETIVO: analizar calidad de vida relacionada a salud en pacientes y padres al ingreso a la Clínica de Vasculitis y ESJ, y comparar con otras condiciones. MÉTODO: Se realizo en el Hospital de Día Polivalente la toma del cuestionario genérico PED´S QL 4 a niños y familiares al ingreso a la clínica de Vasculitis y ESJ, desde 2007 hasta agosto de 2010. El cuestionario ha sido adaptado al español y validado en la institución, el puntaje es de 0 a 100. Participaron los familiares y niños en 54 PO 28 PO 29 forma voluntaria previa explicación verbal de su uso clínico. Se realizó un análisis comparando grupos independientes mediante las pruebas t y de U - Wilcoxon, con un nivel de significación de p <0.05, prueba de correlación de Spearman. Como programa estadístico se utilizó SPSS 17.0 RESULTADOS: Respondieron el cuestionario 26 cuidadores y 23 niños, 2 no respondieron por desordenes conductuales y 1 por edad. Mediana edad: 12.5 r: 3 -17, sexo femenino 24 masculino 2. Diagnóstico ESJ 12, Dermatomiositis Juvenil 7, otras vasculitis 7. Puntaje total niños 76.66 (44.56-98.91), padres 68,74 (35.23 -93.48), psico-social niños 70 (41.87-98.33) padres 71.67 (36.67-93.48). La correlación entre las respuestas de padres y niños fue alta en el dominio total (0.84 p <0.001) y físico (0.89 p <0.001). No se hallaron diferencias significativas entre pacientes con ESJ y DMJ en ningún dominio. Los puntajes de los pacientes comparados con otras 6 condiciones crónicas se hallan entre los más bajos, a diferencia de los puntajes de los padres. CONCLUSIONES: instrumento que aporta a la dinamica de la atención. Permite la comparación intersujeto y de diferentes condiciones crónicas. La evidencia de diferencias inter-sujeto requiere de un aumento de la población en seguimiento. REVISIÓN SISTEMÁTICA: EFICACIA DE DISTINTAS DOSIS DE SALBUTAMOL INHALADO EN LA EXACERBACIÓN ASMÁTICA Serra M.1; Saravi A.2 HOSPITAL GARRAHAN1 2 mveroserra@gmail.com INTRODUCCIÓN: El asma bronquial es la enfermedad crónica más frecuente en la infancia y su exacerbación es un motivo habitual de consulta en la emergencia. Los agonista B2 inhalados de acción corta (salbutamol) representan el tratamiento de elección, siendo la vía inhalada la recomendada. Sin embargo, existe controversia en la dosis a utilizar. OBJETIVO: Evaluar la evidencia existente sobre la eficacia de distintas dosis de salbutamol inhalado en el tratamiento de una exacerbación asmática, para poder recomendar o desaconsejar su uso en la práctica diaria. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó una revisión sistemática de la literatura a través de las bases de datos Medline, Cochrane, Lilacs y Scholar Google como buscador de literatura gris. Términos utilizados: “asma”, “crisis”, “broncodilatadores” e “inhalados”. Se limitó la búsqueda a “humans” e “infants”, en inglés y español, quedando esta búsqueda actualizada hasta marzo del 2012. Los artículos fueron evaluados según las guías del JAMA. Se consultó con un especialista en el tema para formular una conclusión basada en la experiencia. RESULTADOS: Se encontraron un total de 10 Artículos, de los cuales sólo 1 cumplió los criterios de inclusión y fue metodológicamente válido. CONCLUSIONES: El ECCA analizado demostró que las diferentes dosis de salbutamol inhalado utilizadas habitualmente para el tratamiento de la crisis asmática tienen una eficacia similar. La existencia de pocos ensayos clínicos metodológicamente adecuados, no permiten establecer una recomendación firme sobre cuál es la mejor dosis de salbutamol en el tratamiento de la exacerbación asmática. En la actualidad, la mejor evidencia sobre el tema continúa siendo la recomendación de expertos. COQUELUCHE EN SALA DE INTERNACION DE PEDIATRIA DEL HOSPITAL EURNEKIAN DE EZEIZA Sosa C.1; Rodriguez A.2; Gonzalez M.3; Ponciolo L.4; Dupurré B.5 HOSPITAL A.EURNEKIAN DE EZEIZA1 2 3 4 5 liliansos@gmail.com INTRODUCCIÓN: La reemergencia de coqueluche continúa siendo un problema de salud pública en Argentina y en otros países del mundo.Se observó un descenso de las tasas de infección por Bordetella pertussis en forma coincidente con el aumento de la cobertura masiva con la vacuna celular combinada DPT a partir de la década del 40. A partir del año 2002, se constata un ascenso en los casos de infección por Bordetella pertussis con un ligero desacelere en el año 2004, retomando su tasa creciente en el 2005.El incremento de casos en los últimos años, y la sospecha de subdiagnóstico motivan la realización de este estudio. OBJETIVOS: 1.-Observar aspectos clínico-epidemiológicos de coqueluche en niños internados, 2.-Evaluar criterios diagnósticos, terapéuticas y medidas preventivas. MATERIAL Y METODOS: Definiciones: Caso Confirmado: clínica compatible con coqueluche y PCR específica positiva. Caso Probable: clínica compatible con Coqueluche sin confirmación por laboratorio y sin nexo epidemiológico con un caso confirmado. Diseño: Estudio observacional descriptivo RPD 30 PO 31 retrospectivo. Fuente: historias clínicas de los pacientes internados en Hospital A. Eurnekian entre 01/10/2010 a 30/9/2011 con diagnóstico probable de coqueluche. RESULTADOS: se evaluaron 33 casos probables, 20 fueron confirmados por PCR con un rango de edad: ≤ de 3 meses: 17; de 3 a 6 meses: 10; de 6 a 12 meses: 1; ≥ 12 meses: 2. Evolución clínica: favorable a su domicilio: 25; a Unidad de Terapia Intensiva: 6, requiriendo Asistencia Respiratoria Mecánica: 4; óbitos: 2. Con Vacunación completa: 12 Incompleta: 21. Lactancia Materna: 23. Letalidad: 10,5 %. Se agruparon datos según PCR positiva o PCR para 1- Colecho. Ambos grupos 65%. 2- Hiperleucocitosis: con PCR positiva 65%, con PCR negativa 42%, 3- condiciones de hacinamiento familiar con PCR positiva 65%, con PCR negativa 15%. 4.- Complicaciones: 100% con PCR positiva. CONCLUSIONES: observamos mayor incidencia en menores de 3 meses. Alto porcentaje con esquema vacunal incompleto y completos con menos de 3 dosis por la edad. Alta letalidad hospitalaria. En el grupo de PCR negativa hallamos menor índice de leucocitosis y menor hacinamiento familiar y en el grupo de PCR positiva el 100% de las complicaciones y óbitos. Si bien hacen falta más estudios para detectar factores de riesgo podemos advertir que coqueluche sigue estando presente en nuestro medio. 55 OSTIOMIELITIS CRONICA: PROBLEMA DE UN TRATAMIENTO PROLONGADO Rodriguez Lara. G.1; Pomies P.2; Pasini E.3; Amati A.4; Hiskin L.5; Rhein V.6 JUAN DOMINGO PERON1 ; HOSPITAL REGIONAL JUAN DOMINGO PERON2 3 4 5 6 gabyrodriguezlara@hotmail.com Reingresa a los 47 días por desmejoría clínica, se solicita RX donde se observa lesión osteolítica de tibia derecha. Los padres afirman haber interrumpido tratamiento vía oral. Se explora nuevamente en quirófano y se adquiere material para cultivo. INTRODUCCIÓN: El riesgo de infección esquelética se ve incrementado por alteraciones en las defensas del huésped. El germen más frecuentemente aislado en osteomielitis es el S. Aureus y para su resolución infectológica es necesario cumplir de 6 a 8 sem de tratamiento antibiótico. DIAGNOSTICO: osteomielitis crónica por falta de tratamiento. Recibe cefuroxima 300mg/kg/d. Se recibe resultados de cultivos S. aureus resistente. Se rota a clindamicina. Al 12 d de internación la paciente comienza con fiebre rechazo de alimento. Se cultiva y se agrega ceftazidima amikacina. Asumiéndose como infección intra hospitalaria. Se reciben hemo y uro + para klebsiela resistente a ceftazidima se rota a TMP-SMX. Cumplio 20 días de clindamicina, 11días de TMP-SMX. Se indica alta con TMP-SMX por 30 días más. OBJETIVOS: • Presentar caso de osteomielitis aguda que evolucionóacrónicaporfaltadeadherencia a tratamiento ambulatorio. DESARROLLO: Paciente de 4 años, cursando varicela en periodo de estado, agregó impotencia funcional de MI (rodilla), fiebre, rechazo de alimento de 72hs de evolución. Se realizó interconsulta con traumatología quienes deciden exploración quirúrgica (se obtiene muestras para cultivo) y se llega a diagnostico de osteomielitis aguda de tibia derecha. Se realiza tratamiento con cefuroxima 150mg/kg/d. y aciclovir. Cuando se obtiene resultados de cultivos: Stafhilococo aeurus sensible se continúa con cefuroxima y se aumenta dosis a 300mg/kg/d. Se cumplen 16 días de cefuroxima, 7 días aciclovir y se indica alta hospitalaria con Cefuroxima VO por 30 días. CONCLUSIÓN: • La falta de adherencia a tto ambulatorio provoca evolución tórpida de la patología y favorece la emergencia de cepas resistentes. • La varicela predispone a infecciones osteoarticulares. • La internación prolongada favorece infecciones intra hospitalrias. • El costo del tratamiento ambulatorio influye directamente en la adherencia al mismo. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE SECUNDARIA A METRONIDAZOL Romero J.1; Conde F.2; Pabon N.3; Loos M.4; Kijko I.5; Gómez S.6; Lorusso A.7 HTAL. NACIONAL DE PEDIATRÍA J.P.GARRAHAN CLÍNICA MÉDICA1 2 3 7 ; HTAL. NACIONAL DE PEDIATRÍA J.P.GARRAHAN - NEUROLOGÍA4 ; HTAL. NACIONAL DE PEDIATRÍA J.P.GARRAHAN - FARMACIA5 ; HTAL. NACIONAL DE PEDIATRÍA J.P.GARRAHAN INFECTOLOGÍA6 romerojuana948@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La encefalopatía de Wernicke (EW) es un desorden neurológico de inicio agudo caracterizado por oftalmoplejía, ataxia y compromiso del sensorio, causada por déficit de tiamina. OBJETIVO: Describir un caso de EW secundaria al uso prolongado de metronidazol (MTZ) y revisión de la literatura CASO CLÍNICO: Niña de 14 años portadora de Leucemia Mieloide Aguda tipo 3 en mantenimiento, con antecedente de absceso perianal en tratamiento con MTZ y ciprofloxacina en forma prolongada. Consulta por cefalea, vómitos, disartria 56 RPD 34 RPD 35 y ataxia agregándose bradipsiquia, hipersomnia y parestesias en miembros inferiores. Fondo de ojo: normal Tomografía computada de SNC: normal. LCR: citoquímico normal, cultivo negativo. RMN de SNC: lesiones focales especulares bilaterales en núcleos lenticulares (putaminales) y mesencéfalo (núcleos rojos) con realce post contraste de estas últimas lesiones. Lesiones hiperintensas en T2 y flair a nivel del esplenio del cuerpo calloso y en ambos núcleos dentados del cerebelo. Se interpreta por cuadro clínico e imágenes como EW secundaria a MTZ por lo que se suspende el mismo y se indica tratamiento con tiamina . La niña evoluciona favorablemente. CONCLUSIONES: - El mecanismo de neurotoxicidad del MTZ se relaciona con su conversión en un análogo de la tiamina que actúa como antagonista de la vitamina B1 - Sólo el 30% de los pacientes con EW presenta la tríada clínica característica RECOMENDACIONES: Otras medicaciones pueden ocasionar EW por lo que se deberían tener en cuenta sus potenciales efectos adversos al momento de ser usadas en forma prolongada. INTOXICACION ACCIDENTAL POR CANABIS EN PACIENTE DE NUEVE MESES RPD 36 Guembe Lister M.1; Fernandez Zalazar M.2; Landa P.3; Zakic A.4; Gilardi M.5; Secondi G.6 HOSPITAL DURAND1 2 3 4 5 6 jefesdurandpediatria@hotmail.com Hemocultivos X 2 negativos. Cultivo de LCR negativo. Test inmunocromatografico de screening en orina (método cualitativo) positivo para THC. Se realiza tratamiento de sosten clinico, antibióticos y antivirales cubriendo foco en SNC. INTRODUCCIÓN: El delta-9 tetrahidrocannabinol (THC) es el principio activo de la droga conocida como Cannabis. Se une fundamentalmente a receptores presentes en el sistema nervioso central atravesando con facilidad la barrera hematoencefálica y placenta, acumulándose en leche materna. La vía mas frecuente de consumo es la inhalatoria, en niños suele deberse a la ingesta accidental. La sospecha de la ingesta en un paciente que consulta por síntomas neurológicos debe considerarse como diagnostico diferencial. EVOLUCIÓN: Favorable, al recibir el resultado, la madre refirió la existencia de la posibilidad de la ingestión de la droga debido a un familiar que la consumía. Se descarto traspaso por leche materna con toxicos en orina negativos. OBJETIVO: Presentar un caso de ingesta accidental de Cannabis en paciente de 9 meses diagnosticado en nuestro hospital. Describir forma de presentación, manejo diagnostico y tratamiento. CASO CLÍNICO: Paciente de nueve meses, internado por presentar alteración del sensorio, fijación de la mirada e inadecuada respuesta a estímulos de 1 hs de evolución. Al examen físico se destacaba afectación del estado general, desconexión con el medio y midriasis con reflejo motor enlentecido. Se realizo hemograma, medio interno con resultados normales. CONCLUSIÓN: 1) La intoxicación por cannabis en niños se presenta en forma rara, sin embargo ha aumentado en el último tiempo debido al alto consumo en la socieda. La intoxicación accidental por cannabis consitituye una señal de alarma sobre la actitud de los padres en el cuidado de sus hijos, estas familias requieren seguimiento por Servicio social ya que pueden encubrir un potencial maltrato infantiL. 2) La pronta sospecha clínica y la detección de la droga son los pilares para establecer el diagnostico. Se debe realizar diagnósticos diferenciales con infecciones del sistema nervioso central, traumatismo de cráneo y enfermedades metabólicas. Pensar en la intoxicación por cannabis como causa de la disminución brusca del nivel de conciencia en pacientes previamente sanos y afebriles, puede permitir ahorrar la realización de pruebas como tomografía axial computada de cerebro y punción lumbar, no exentas de complicaciones. EFECTOS ADVERSOS DEL METIMAZOL EN PEDIATRIA Mazurski P.1; Gilligan T.2; Lagrange Y.3; Cardenas M.4; Ticona L.5; Bertschi M.6 HOSPITAL DURAND1 2 3 4 5 6 orquidea_sol@hotmail.com INTRODUCCIÓN: Las drogas antitiroideas son los fármacos más usados para el tratamiento del hipertiroidismo. Sus efectos secundarios son, generalmente, leves. Los graves están relacionados a reacciones de hipersensibilidad. Dentro de los efectos adversos del metimazol se describen las mialgias, rabdomiolisis con aumento sérico de la creatin kinasa (CPK), aunque con baja frecuencia. Describimos a continuación un paciente que presentó neutropenia y aumento de CPK asociada a tratamiento con metimazol. OBJETIVO: Tener presente los posibles efectos adversos de los fármacos antitiroideos y los exámenes complementarios a realizar para su pesquiza, dado que la detección de los más graves, obligaría a suspender la medicación. CASO CLÍNICO: RNT/PAEG, hijo de madre hipertiroidea con mala adherencia al tratamiento. A los 5 días de vida presenta taquicardia, con perfil tiroideo alterado, por lo que se inicia tratamiento con metimazol y propanolol. A los 45 días de vida, cumpliendo 40 días de tratamiento con metimazol, presenta neutropenia. Es evaluado por servicio de hematología quien descarta causa hematologica RPD 37 por lo que se decide retirar medicación antitiroidea considerando la neutropenia como efecto adverso y administrar propanolol. El laboratorio control 24 hs posteriores a la suspensión muestra aumento de hormonas tiroideas y CPK . El paciente evoluciona sin clínica de hipertiroidismo. Al quinto día de suspendido el tratamiento, por persistir hipertiroideo y no poder administrarse metimazol, se indica lugol 3 gotas/día y dos dosis de factor estimulante de colonias granulocíticas hasta normalización de neutropenia 9 días después. Indicacion al alta propanolol y lugol. Paciente que en sus controles ambulatorios al 4° mes de vida presenta TSH 0.71/ T4 7.70 / T4L 0.88/ T3. Se asume como hipotiroidismo central por inhibición crónica del eje hipotálamo – hipófiso - tiroideo secundario a hipertiroxinemia intraútero con alto porcentaje de anticuerpos anti-receptor de TSH. Iniciando tratamiento con T4 25mcg/dia. Actualmente con 7m de edad mantiene buen crecimiento pondoestatural, se sienta e inicia alimentación complementaria. CONCLUSIÓN: Dada la infrecuencia del aumento de la CPK asociada a esta terapia, es importante realizar laboratorio previo inicio del tratamiento antitiroideo y estrictos controles clínicos en busca de signos y síntomas de miopatía, controlando periódicamente, hemograma y química hepática por la posible aparición de neutropenia y/o hepatopatía. 57 REVISION SISTEMATICA: ¿CUÁLES SON LAS CONSECUENCIAS DE LA EXPOSICIÓN TEMPRANA A LOS MEDIOS AUDIOVISUALES EN LOS MENORES DE 2 AÑOS? Deregibus M.1; Perdiz M.2 HOSPITAL GARRAHAN1 2 ine_dere@hotmail.com INTRODUCCIÓN: En los últimos años, se observó que los niños son expuestos a edades más tempranas y por tiempos más prolongados a los medios audiovisuales (MA). Muchos pasan más tiempo frente a la pantalla que realizando cualquier otra actividad excepto dormir. OBJETIVOS: Revisar la bibliografía disponible con el fin de valorar si existe evidencia científica de que la exposición temprana a los MA genere alteraciones en el desarrollo. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó una revisión sistemática utilizando las bases de datos Medline, Lilacs, Cochrane y Google Académico. Se incluyeron Metaanálisis, ECAS, estudios de cohorte y casos y controles. Se limitó la búsqueda a Inglés/ Español, humanos, menores de 23 meses. La búsqueda se actualizó hasta diciembre de 2011. Para el análisis de los artículos se utilizaron las guías de J.A.M.A. RESULTADOS: Se obtuvieron 18 trabajos científicos: 3 ECAS, 2 estudios de cohorte y 4 casos y controles; 4 fueron eliminados, 3 por no responder a nuestra pregunta y 1 por no presentar validez interna. De los 9 trabajos analizados, los ECAS demuestran que los niños menores de 2 años aprenden poco de los MA, 4 asocian la exposición temprana y prolongada a los MA con alteraciones del lenguaje. Un trabajo evidencia que la visión de programas violentos o no educacionales provocan problemas de atención y solo uno expresa que no hay asociación entre la exposición a los MA y el desarrollo lingüístico. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenidos indican que los niños menores de 2 años aprenden poco de los programas/ DVDS publicitados para su edad. La forma de aprendizaje más beneficiosa es cuando sus padres actúan como maestros. MENINGOENCEFALITIS POR HERPES ZOSTER Fernandez A.1; Sosa L.2; Vidal Figueredo M.3; Yañuk L.4 HIGA DR. A. EURNEKIAN DE EZEIZA1 2 3 4 analia_fz@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: El virus de la varicela zoster (VVZ) causa dos enfermedades clínicamente diferentes: varicela, primoinfección de un sujeto predispuesto y herpes zoster, reactivación con erupción cutánea. Ambas entidades pueden presentar complicaciones neurológicas,especialmente en inmunocomprometidos. OBJETIVO: Presentar un caso de meningitis aséptica por VVZ identificado mediante reacción en cadena de polimerasa (PCR) en un niño de 7 años , inmunocompetente internado en el HIGA Eurnekian de Ezeiza. CASO CLINICO: Paciente sexo masculino de 7 años previamente sano, que consulta en guardia por cefalea intensa e intolerancia oral de 12 horas de evolución; con antecedente de comenzar 4 días previos con vesículas indoloras en zona lumbar que se extendieron a miembro inferior izquierdo y genitales, por lo que se decide su internación para diagnóstico y tratamiento.Como antecedente presento a los 2 meses de vida varicela. Niño eutrófico, en regular estado general, afebril FC 90x’ FR 20x’. Lesiones vesiculosas con halo eritematoso indoloras en zona lumbar, cara interna de muslo izquierdo 58 RPD 38 RPD 40 y región genital homolateral. Cefalea y vómitos. Resto del examen físico dentro de parámetros normales Laboratorio y TAC normales LCR: liquido turbo, leucocitosis (70% MN). Se realiza cultivo de LCR y HCx2, se envia muestra para PCR para virologico de LCR. Citodiagnóstico de Tzank de lesiones compatibles con herpes.Inicio tratamiento EV. con Aciclovir , a las 24hs se realizo nueva punción lumbar con celularidad a predominio polimorfonucleares, por lo que se agrega al tratamiento Ceftriaxona 100mg/kg/día, que con cultivos de LCR negativos se suspende a las 72hs. El paciente evoluciona favorablemente,con resolución de las lesiones cutáneas Con citodiagnóstico de Tzanck y PCR de LCR positivos para Herpes Zoster. CONCLUSIÓN: Los niños en contacto con el virus de la varicela dentro del primer año de vida,tienen riesgo aumentado de padecer zoster durante su infancia y presentar complicaciones neurológicas en inmunocomprometidos.Se presenta este caso para alertar y tener en cuenta que todo niño con sindrome meningeo y antecedente de varicela antes del año de vida ,se debe plantear como diagnóstico diferencial la meningitis por Zoster. El diagnóstico se realiza mediante la detección del virus en LCR por PCR. El tratamiento con aciclovir debe ser iniciado durante las primeras 72hs para tener una evolución favorable. ANEURISMA DE VENA YUGULAR EN LACTANTE Brumatti M.1; Belli B.2; Ruíz D.3; Férnandez Gálvez G.4 POLÍCLINICO NEUQUÉN1 2 3 4 marubrumatti@hotmail.com INTRODUCCIÓN: Aneurisma se define como dilatación localizada de cualquier vaso. Los aneurismas venosos del cuello comprometen en orden de frecuencia las venas yugular interna, externa, anterior y comunicantes superficiales. OBJETIVO: Presentar un niño con Aneurisma de vena yugular derecha. CASO CLÍNICO: Niño de 11 meses consulta por tumoración blanda, indolora en región cervical derecha de un mes de evolución, con aumento de tamaño progresivo. Ecografía informó aumento de glándula parótida, adenomegalias intraparotideas y regionales. Eco Doppler muestra imagen heterogénea de 4 x 3 cm con flujo interno que impresiona ser continuación de vena yugular con trombo interno. Angioresonancia cerebral: normal y de vasos de cuello: a nivel infraparotídeo derecho se visualiza imagen ovoidea de 3.8 x 2.7 x 2.7 cm, comunicada con yugular interna, con imagen hipointensa en su interior. DIAGNÓSTICO: dilatación sacular aneurismática trombosada. Se Ic con Cirujano Vascular quien indica anticoagulación con Enoxaheparina y en segundo tiempo Aneurismectomía y Venorrafia yugular. DISCUSIÓN: Los aneurismas pueden comprometer los sistemas arterial, venoso o linfático. Esta patología es extremadamente rara y poco reportada en la literatura médica. Aunque se considera idiopática, se han considerado varias teorías para su formación: congénita, endoflebohipertrofica e inflamatoria. Se presenta como una masa blanda, indolora, en región cervical lateral, que se evidencia ante maniobra de Valsalva, compresible y desaparece con el reposo. Los varones se afectan el doble que las niñas, con predominio del lado derecho. El método diagnóstico más utilizado es la ecografía doppler color. Se debe realizar diagnóstico diferencial con: larigo, faringo y linfocele, quiste branquial y dermoide, hemangioma, tumor o quiste de mediastino superior. Con respecto a la conducta, se considera que los procedimientos diagnósticos invasivos y la resección quirúrgica son innecesarios. En caso de trombosis no se debe dudar ni retardar la cirugía por el riesgo de embolia. Otros consideran indicación quirúrgica sólo por el resultado cosmético. CONCLUSIÓN: Aunque existen reportes escasos en la literatura, la flebectasia del sistema yugular debe tomarse en cuenta en el diagnóstico de masas de cuello. Aunque preocupante para la familia, la resolución quirúrgica resulta sencilla si se cuenta con diagnóstico de certeza. HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS EN LACTANTE Belli B.1; Brumatti M.2; Menzella J.3; Vélez A.4; Nakaschian P.5; Fernández Gálvez G.6 POLÍCLINICO NEUQUÉN1 2 3 4 5 6 belli.valeria@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: El Sistema Mononuclear – Fagocítico comprende a un conjunto de células mono-nucleadas con actividad fagocítica. Se halla en gran número de órganos, donde desempeña su función defensiva como células presentadoras/procesadoras de antígenos. La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una afección maligna cuya incidencia es 0,5 casos por 100.000 habitantes, caracterizada por proliferación de células de Langerhans (tipo macrófago tisular). OBJETIVO: Presentar el caso de un niño menor de un año con HCL. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO: Paciente varón de 4 meses derivado por síndrome febril de 20 días (cultivos negativos) sin causa filiada. Se evidenciaron a su ingreso: lesiones papulares en región craneana frontal y parietal derechas y dolor exquisito a la movilización pasiva de cadera derecha. Laboratorio de ingreso: GB 17 x 109/L (2/61/26), HTO 31%, Hb 10.4 gr%, Plaquetas 689 x 109/L, VSG 1º hora 35 mm, 2º hora 60 mm. Resto de bioquímica sanguínea normal. Rx y ecografía de cadera derecha normales. Centellografía ósea con Tc 99 negativa. RMN revela múltiples lesiones osteolíticas en caderas / columna, RPD 41 RPD 42 redondeadas, de bordes definidos. TAC de cráneo / tórax con imágenes similares que afectan base de cráneo, vértebras D1L1, escápula izquierda, clavícula derecha y esternón, ganglios aumentados en axila derecha y agrandamiento de timo. Se decide realizar PAMO y biopsia de lesión ósea de región supraciliar derecha. Ambas positivas para HCL. Recibió tratamiento según protocolo LHC III para pacientes de alto riesgo. Actualmente se halla en seguimiento y sin evidencia de recidiva. DISCUSIÓN: La HCL es un desorden infrecuente con múltiples formas de presentación y pronóstico variable. Puede comprometer casi cualquier órgano y su pronóstico depende del número y tipo de tejidos comprometidos al inicio. Se considera compromiso de alto riesgo a la presencia de enfermedad en pulmón, hígado, bazo y médula ósea. La actividad de la enfermedad se determina mediante el Protocolo de la Sociedad Histiocitaria (LHC III). El tratamiento consiste, dependiendo de los órganos afectados, en cirugía / radioterapia para lesiones óseas únicas o múltiples, o quimioterapia para pacientes con compromiso multisistémico. CONCLUSIÓN: La HCL debe ser considerada en el diagnóstico diferencial dentro del síndrome febril prolongado en niños menores de 1 año. 59 A PROPOSITO DE UN CASO: ENFERMEDAD AUTOINMUNE NEONATAL Sosa S.1; Misenta C.2; Secondi G.3; Gaeto N.4; Municoy R.5; Basile C.6 HOSPITAL DURAND1 2 3 4 5 6 muniromi19@hotmail.com OBJETIVO: Presentación de un paciente atendido en consultorios externos con signos y síntomas poco habituales y antecedentes maternos relevantes que aportaron a la sospecha clínica la derivación oportuna y el diagnostico final y posterior seguimiento interdisciplinario. CASO CLÍNICO: Paciente RNT- PAEG, con antecedente de LES materno, tratada con hidroxicloroquina durante el embarazo. A los 2 meses de vida presenta una lesión de tipo placa eritematosa circunscripta con excoriación central de 1cm de diámetro, en región malar izquierda. Se realiza interconsulta al serv. Dermatología, y se solicitan ex.complementarios. ECG: dentro de los limites normales. Laboratorio: HMG: Hto 26; Hb 8,7 (anemia). Anticuerpos IgG anti Ro y anti La positivos. Biopsia de piel compatible con LNE, no concluyente. La paciente evolucionó favorablemente con involución paulatina de los signos y síntomas mencionados. CONCLUSIÓN: El LNE es una enfermedad autoinmune adquirida en forma pasiva, infrecuente (1/12500 nac) y diferente del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), que se produce por pasaje de autoanticuerpos específicos IgG, predominantemente antiRo, anti-La y anti-U1RNP. Las lesiones más frecuentes son las dermatológicas (50%), seguidas por lesión cardíaca (% similar), hepática y hematológica. Estas lesiones desaparecen hacia el sexto mes, aproximadamente, con la disminución del título de anticuerpos maternos en el suero del lactante. En contraste, la afectación cardiaca con un bloqueo auriculosinusal completo es irreversible lo que da pronostico a la calidad de vida del paciente. El sexo femenino y sobre todo el antecedente de LES materno, orienta firmemente al diagnóstico. A partir de la clínica antes mencionada se deben solicitar: HMG, hepatograma y anticuerpos anti LA y anti RO del paciente y Evaluación cardiológica. El exaustivo interrogatorio rescatando los antecedentes maternos de importancia y el conocimiento de la enfermedad posible en el recién nacido (hijo de madre lúpica) hicieron posible el diagnóstico oportuno y seguimiento clínico de este paciente en forma interdisciplinaria. SARCOMA SINOVIAL MONOFASICO INGUINAL: PRESENTACION DE UN CASO Mastroeni N.1; Giuseppucchi J.2; Reines V.3; Municoy R.4; Mira Castets D.5; Barbiero S.6 HOSPITAL DURAND1 2 3 4 5 6 solefernandezz@gmail.com INTRODUCCIÓN: El sarcoma sinovial (SS) es un tumor poco frecuente que requiere un equipo multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento adecuado. Corresponde al 7% de los tumores en la infancia. Suele desarrollarse en la región para-articular de las extremidades a predominio de miembros inferiores, especialmente en el área de la rodilla. Se presenta como una masa asociada a dolor en la mitad de los pacientes y suele hacer metástasis con mayor frecuencia en pulmón. El SS es un tumor de histogénesis desconocida y suele presentarse como una proliferación bifásica: fusocelular y epitelial. Existen formas histológicas que presentan solo uno de los componentes: el SS monofásico (SSM). Su diagnóstico es más complejo dado que comparte características morfológicas con otros tumores fusocelulares. Objetivos: Reportar un caso de SSM inguinal. Dicha localización es poco frecuente. El conocimiento de esta entidad histopatológica y su inmunofenotipo es fundamental dado los diversos diagnósticos diferenciales que se plantean. CASO CLÌNICO: Paciente de 13 años, que presenta tumoración 60 RPD 43 RPD 44 inguinal derecha de 12 meses de evolución. Refiere incremento de tamaño en los últimos 6 meses. Al examen físico se evidencia tumoración inguinal derecha de 10x10cm, duro-elástica, de bordes irregulares no netos, adherida a planos profundos y dolorosa a la flexión del muslo. Exámenes complementarios: Ecografía de partes blandas: imagen superficial, redondeada, de límites definidos de 6,9x5,5x5,6cm, heterogénea con base hipoecogénica y ecos difusos diseminados. Resonancia Magnética: lesión sólida de 8x6,7cm. Presenta plano de clivaje en relación al recto anterior y con el pedículo vascular ilíaco homolateral. En forma conjunta entre cirugía infantil, traumatología y cirugía vascular se realiza tumorectomía. DIAGNÓSTICO: Hallazgos histopatológicos e inmunofenotipo vinculables a Sarcoma Sinovial Monofásico. El pronóstico del SS depende de la edad, sitio de presentación, tamaño, grado histopatológico y estadio. Las características del SSM a nivel histopatológico plantean como diagnóstico diversas entidades diferenciables mediante la determinación de antígenos por inmunohistoquímica. La detección de la translocación específica t(X;18) (p11;q11) podría ser útil para el diagnóstico, así como para el pronóstico. La cirugía es el tratamiento de primera línea. La quimioterapia y radioterapia deberían ser consideradas como opciones adicionales de tratamiento o en casos de recaída. ASOCIACION ENTRE ANGINA DE VINCENT Y MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Suarez M.1; Bruno M.2; Pota A.3; Cataldi J.4; Gilligan T.5; Porporato M.6; Pagani M.7; Rivas M.8; Fernandez Zalazar M.9; Baldivieso M.10 HOSPITAL DURAND1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 orquidea_sol@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La faringoamigdalitis aguda es una patología frecuente en la edad pediátrica. Hay varias formas de presentación: eritematosa, eritematopultácea, ulceronecrótica y vesiculosa, siendo la odinofagia el síntoma cardinal de inicio, tanto para patología viral como bacteriana. Algunas características clínicas asociadas pueden ser útiles para la orientación etiológica y considerar la necesidad de solicitar estudios complementarios. Además, se han descripto algunas asociaciones que deben tenerse en cuenta, principalmente ante la persistencia de los síntomas. CASO CLÍNICO: Paciente de 12 años previamente sana que presenta odinofagia, exudados blanquecinos en fauces y fiebre de 10 días de evolución, Fue automedicada por la madre con amoxicilina y ante la persistencia de la fiebre y con progresión de los síntomas después de 5 días de tratamiento, consulta al hospital y se decide su internación por su regular estado general e intolerancia a la ingesta por vía oral. Al ingreso se hallaba febril (38,5º), con halitosis y disfagia. En el examen físico presentaba hipertrofia amigdalina grado III, fauces congestivas con ulceras blancogrisáceas que comprometían ambas amígdalas y úvula, adenopatías submaxilares bilaterales de 5cm x 6cm dolorosas, móviles, también laterocervicales y axilares. Exámenes complementarios realizados: Hemograma: HTO 41,6%; Hb13,8 mg/dl; Plaquetas 223.000/ mm3; GB 10.400/mm3 (N 50,95%, L39%); LDH 606 Ui/l; ASTO: 120 Ui/l. Se solicitó Monotest, serología para EBV y exudado de fauces. Se informa en el día resultado de Monotest 1;64, VCAEVB IgG 1,3 UI/ml e IgM 0,52 UI/ml; CMV IgG 2,36 UI/ml e IgM no reactivo; Hisopado de fauces con test rápido para Estreptococo grupo A negativo y examen directo compatible con asociación fusoespiralar. Se indica ampicilina-sulbactama EV. La paciente evolucionó favorablemente y se da el alta al 4º día de internación con tratamiento antibiótico VO. CONCLUSIÓN: La asociación de mononucleosis infecciosa e infección fusoespirilar es poco frecuente pero es importante su consideración entre los diagnósticos diferenciales ante pacientes con faringoamigdalitis ulceronecrótica y fracaso de tratamiento antibiótico habitual. Ante la sospecha se debe solicitar su evaluación en el exudado de fauces, además de las serologías. ANEMIA MEGALOBLÀSTICA POR DÈFICIT DE B12 Belli B.1; Brumatti M.2; Nakaschian P.3 POLÍCLINICO NEUQUÉN1 2 3 belli.valeria@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La cobalamina es esencial para la hematopoyesis y desarrollo del SNC. Su déficit en niños es nutricional, debido a bajos niveles en la leche de sus madres. Su carencia afecta los sistemas hematológico e inmunológico, y el desarrollo del SNC. Sus manifestaciones clínicas inespecíficas condicionan un diagnóstico tardío. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO: Paciente de 11 meses. Vomitadora frecuente sin diagnóstico. Presenta fiebre y vómitos de 48 horas. Se solicita laboratorio: leucopenia y anemia severa. Se interna con deshidratación con shock. Ic con Hematología: HTO 22%, Hb 7g%, GB 4560 (39/56/4), plaquetas 171000. Antecedentes: madre vegetariana y niña con nutrición a base de lactancia materna y leche de almendras. Inicia tratamiento con hierro, ácido fólico y polivitamínico. Se solicita dosaje de B12 y ácido fólico. Estudio de control: pancitopenia (Hb 6.8 g%, HTO 22%, GB 2580 con RAN de 200 y 20000 plaquetas), frotis con anemia megaloblástica, eritro y megaloblastosis severa predominante eritroide. Se policultiva e inicia ceftriaxona. PAMO no evidencia blastos. Dosajes: ácido fólico eritrocitario RPD 45 RPD 46 y libre normales, B12 de 39 (211-911). Se confirma anemia megaloblástica por déficit de B12 e inicia tratamiento IM. Evolución favorable, se otorga alta con tratamiento. Seguimiento con normalización de valores hematológicos y frotis. DISCUSIÓN: El déficit de B12 en lactantes es causa infrecuente aunque tratable de una condición que incluye anemia megaloblástica, fallo de medro, retraso del neurodesarrollo y alteraciones del movimiento. Su origen es nutricional. Debido a su presencia solo en alimentos de origen animal, mujeres vegetarianas, con anemia perniciosa o gastrectomía dan a luz niños con escasa reserva hepática. La lactancia exclusiva acentúa este déficit. Las manifestaciones se inician a los 4-8 meses. Las más frecuentes son palidez, fallo de medro y rechazo al destete. El diagnóstico bioquímico precoz se hace mediante dosaje sérico y urinario de homocisteína y ácido metilmalónico. Las alteraciones hematológicas son tardías. La suplementación normaliza las alteraciones hematológicas, pero solo el tratamiento precoz evita compromiso neurológico irreversible. CONCLUSIÓN: Aunque de presentación infrecuente, el pediatra debe conocer esta entidad, ya que solo su diagnóstico y tratamiento precoz pueden evitar la instauración de secuelas neurológicas graves e irreversibles. 61 HISTIOCITOSIS: OMA RECURRENTE, MIASIS Y ECCEMA COMO FORMA DE PRESENTACION Amati A.1; Cardon L.2; Vega F.3; Rhein V.4; Hiskin L.5 POLICLÍNICO REGIONAL J D PERÓN, VILLA MERCEDES1 2345 analiayrafael@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La Histiocitosis de células de Langerhans , es un término aplicado a un grupo de desórdenes poco comunes del sistema fagocítico mononuclear, caracterizado por una acumulación clonal y proliferación anormal de células de Langerhans. Es poco frecuente, siendo en lactantes la presentación muy rara y, en general de mal pronóstico. Se desconoce su etiología. La sintomatología es muy variada. Las formas localizadas no afectan al estado general, mientras que las diseminadas pueden afectar pulmón, hígado, bazo, piel , hueso, en especial los del cráneo y cara. OBJETIVO: Presentar un caso con signos y síntomas comunes (OMA recurrente, miasis ótica, eccema en cuero cabelludo, dermatitis del pañal) pero con un diagnostico final poco común. PRESENTACIÓN DEL CASO: Niño de 5m con antecedentes de incorporación de leche entera a los 2m. Antecedentes patológicos de OMA supurada a repetición desde los 2m. Ingresa al Servicio de Pediatría por Miasis ótica y OMA supurada. Al examen físico se observa eccema en cuero cabelludo y en axilas, dermatitis anogenital y tumoración en región frontal de 1.5cm. Comienza tratamiento ATB (Ceftriaxona / Amikacina), y tratamiento para miasis. Se cambia leche entera por leche de soja y se inician estudios pensando en alergia a la leche de vaca. Se realizan Rx de cráneo donde se observan 2 imágenes radiolúcidas redondeadas en región frontal y temporal izquierda. Se solicita TAC de cráneo evidenciándose lesión ósea en las mismas zonas descriptas y se realiza biopsia de lesión tumoral frontal que muestra infiltración histiocítica del hueso. Presenta anemia como único dato positivo en el resto de los estudios realizados. CONCLUSIÓN: La Histiositosis no es una enfermedad a la que nos enfrentemos todos los días. En el caso presentado, las características clínicas coinciden con las descritas en la literatura. Aún cuando nos enfrentemos con enfermedades habituales deberíamos pensar también en patologias poco comunes. Sólo llegaremos al diagnóstico si comenzamos a sospecharlas. SEGURIDAD EN QUIROFANO: EVALUACION DE LA OPINION DEL EQUIPO QUIRURGICO SOBRE LA IMPLEMENTACION DEL CHECK LIST COMO HERRAMIENTA DE SEGURIDAD Evangelista M.1; Dackiewicz N.2 GARRAHAN1 2 sil_evan@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La utilización de la check list en quirófano ha mejorado la seguridad en la práctica quirúrgica (NEJM; 360:491-9,2009), utilizándose como herramienta para la comunicación de 3 grupos de trabajo simultáneo en tiempo real. La adherencia a la check list en los quirófanos del Hospital de Pediatría Garrahan es de 75% aproximadamente. Sin embargo, existe la presunción de que su finalidad no se cumple totalmente. Para tener diagnóstico de la adecuada utilización de la lista se diseñó una encuesta que evalúa la opinión del equipo quirúrgico sobre su implementación. OBJETIVO: Conocer través de la opinión del equipo quirúrgico el modo real de implementación de la check list en los quirófanos del Hospital Garrahan. MATERIAL Y MÉTODOS: Encuesta de 7 preguntas con opciones de escala tipo Likert, anónima, administrada personalmente. 62 RPD 48 RPD 49 POBLACIÓN: muestra tomada a partir de un listado con los profesionales pertenecientes a todas las especialidades quirúrgicas, anestesia e instrumentación, aportado por RRHH(n: 140). Aleatorización de la muestra mediante la función aleatorio del programa Excell. RESULTADOS: El 89% de los encuestados encuentran a nuestros quirófanos un ámbito seguro, considerando en un 70% a la check list como una herramienta de seguridad útil. Sin embargo, creen que el momento de llenado de la check list es adecuado solamente en el 40 % de los casos y la mitad de los encuestados considera que cada “equipo” debería completar su parte (porcentaje que asciende a un 70 % en instrumentación). CONCLUSIÓN: Si bien la mayoría del equipo quirúrgico valora la check list como una herramienta útil, la forma de implementación de la misma aún no es la correcta. Esto confirma que los cambios de conducta deben sustentarse en un cambio cultural, para lo cual es necesario el refuerzo constante y la educación continua a través del tiempo. CIRUGIA LAPAROSCOPICA VERSUS CIRUGIA CONVENCIONAL EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE APENDICITIS DE TIPO GANGRENOSA Artese D.1; Suarez F.2; Sancho Cano J.3 HOSPITAL DE PEDIATRIA PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN1 2 3 loliartese@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La apendicitis aguda es la causa más frecuente de intervención quirúrgica en los servicios de urgencias pediátricas.La apendicetomía abierta ha sido el tratamiento de elección durante décadas con resultados excelentes; sin embargo, gracias a la creciente experiencia y a los avances en la instrumentación específicamente adaptada, cada vez más cirujanos usan rutinariamente la apendicectomía laparoscópica en el niño. OBJETIVO: Esta revisión propone analizar y comparar las diferencias en la evolución posquirúrgica de aquellos pacientes que fueron intervenidos mediante cirugía laparoscópica versus cirugía convencional y sus diferentes variables. POBLACIÓN: Se analizaron n=152 casos de apendicitis aguda sin discriminar sexo ni edad, de los cuales n= 116 (76.3%) se trataban de apendicitis de tipo gangrenosa, por lo cual ésta fue la población a analizar. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio analítico, observacional y retrospectivo de aquellos casos de Apendicitis Aguda Gangrenosa durante los años 2009 a 2010 en el Hospital Garrahan. Se compararon ambos abordajes analizando variables como complicaciones postquirúrgicas, días de internación, y días de antibioticoterapia endovenosa. RESULTADOS: El 76.3% de las apendicitis resultaron de tipo gangrenosa, representando el 77% de las apendicectomías laparoscópicas y el 76% de las convencionales. Se observó que el abordaje laparoscópico presentó un 33.33% de complicaciones postquirúrgicas, mientras que el convencional un 24.21%. En cuanto a los días totales de internación fueron 6.95 días en el caso de la cirugía laparoscópica y 5.55 en la convencional. Los días totales de tratamiento antibiótico sumaron 8.52 en el caso de la apendicectomía laparoscópica, mientras que en la cirugía convencional fueron de 6.78. CONCLUSIÓN: El abordaje laparoscópico presento evolución posoperatoria más tórpida con 37,36 % más complicaciones, 25,22% más días de internación y 25,66% más días de tratamiento antibiótico endovenoso. El mayor número de complicaciones en la cirugía de tipo laparoscópica podría estar condicionado por ser ésta una técnica de reciente implementación y menor frecuencia de utilización, lo cual conlleva a contar con personal más experimentado en el abordaje convencional.Se deberán analizar un mayor número de casos para realizar una recomendación formal debido a la enorme prevalencia de este tipo de intervenciones en relación a la casuística presentada en este trabajo. ALCALOSIS METABÓLICA HIPOCLOREMICA SECUNDARIA A FIBROSIS QUISTICA: A PROPÓSITO DE UN CASO Nasif M.1; Acevedo S.2; Marzetti S.3; Ciovini A.4 HTAL REGIONAL DE RIO GRANDE1 2 3 ; CONSULTORIOS MÉDICOS PELLEGRINI4 belnasif@gmail.com INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda como trastorno autosómico recesivo. El defecto fundamental es la función reducida o ausente de la proteínaregulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), codificado en el brazo largo del cromosoma 7.1,2. La presentación clínica clásica de la FQ esta caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, deficiencia pancreática y concentraciones altas de electrolitos en sudor. En algunos pacientes la presentación puede ser monosintomática en lo que predomina una manifestación clínica única como es la depleción de electrolitos. Esta presentación inusual suele observarse en pacientes menores de 2 años. OBJETIVOS: Describir el caso de una lactante con alcalosis metabólica hipocloremica, anorexia y desmedro secundaria a FQ. RESULTADOS: Niña de 9 meses que ingresa a internación por antecedentes de fallo de medro desde los 5 meses de vida y alcalosis metabólica severa, hiponatremia, hipopotasemia e hipocloremia. Presentaba como antecedentes hiporexia y PO 50 RPD 51 tendencia a la constipación sin enfermedad pulmonar. Traía laboratorio previo con perfil tiroideo normal y marcadores para celiaquía negativos, FEI 2da muestra normal (1era TIR 97 ng/ml (VN 60 ng/ml), Rx de mano izq: EO acorde a EC, Rx de cráneo normal, ecografía abdominal: leve aumento de ecogenicidad cortical bilateral de los riñones. Al examen físico se encuentra: Peso 5900 Kg. (Pz <3.4) Talla 63 cm (Pz <4.11) PC 41 cm (Pz <2.78), extremadamente irritable, deshidratada leve, afebril, en suficiencia cardiorrespiratoria, compensada hemodinamicamente, abdomen globuloso, blando, depresible, sin visceromegalias, sin foco neurológico. Se realiza corrección de líquidos y electrolitos EV durante la primeras 24 hs. luego por SNG junto a la alimentación con LEV. Evoluciona favorablemente, con mejoría de la actitud alimentaria, logrando la normohidratación y compensación metabólica. Se deriva a centro de mayor complejidad a fin de completar estudios donde se realizaron dos test del sudor patológicos (Na 68 mE/l Cl 101 mEq/l Na 97 mEq/l Cl 108 mEq/l) y se detectó mutación A508 heterocigota en la paciente y en su padre, confirmándose el diagnóstico de FQ. CONCLUSIÓN: Si bien la alteración del equilibrio acido-base y electrolítico es una de las manifestaciones menos frecuentes, la presencia de alcalosis metabólica hipocloremica nos obliga a descartar esta enfermedad como probable causa. 63 ENCUESTA DE CALIDAD EN SALA DE INTERNACION DE PEDIATRIA, HOSPTIAL INTERZONAL DE EZEIZA Alvarez M.1; Rodriguez Perez A.2; Sosa L.3 HOSPITAL INTERZONAL DE EZEIZA1 2 3 alvarezm@intramed.net.ar INTRODUCCIÓN: La satisfacción con la atención médica representa una medida de calidad y un objetivo en salud. Definimos CALIDAD: conjunto de propiedades y características de un producto o servicio que le confieren aptitud para satisfacer necesidades. Nuestro propósito es conocer nuestras debilidades a través de la opinión de los usuarios, para mejorar la calidad de atención. OBJETIVOS: Evaluar la calidad de atención con respecto a: atención medica, de enfermería, calidad de alimentos, limpieza de habitaciones, posibilidad de reinternación y recomendación. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, de tipo transversal. Población: padres de pacientes internados, entre sep/11- ene/12. Instrumento: encuesta de elección múltiple, dicotómica y transversal, anónima, respondida por los padres a momento del alta. Tamaño muestra: 257 encuestas. RESULTADOS: 80% se internó por 1ra. Vez. 61% ingresó por guardia. Atención Médica: 77% muy buena. Explicación: 78% muy buena. Enfermería: Turno Mañana y Tarde: 80% muy buena. Turno Noche: 74% muy buena. Alimentación: 60% muy buena. Limpieza: 54% muy buena. El 92% se reinternaría, de ser necesario. El 91% recomendaría el Servicio a terceros. DISCUSIÓN: Los resultados muestran coherencia entre la calificación de la atención y la posibilidad de reinternación. La presencia de calificaciones más bajas, en limpieza y alimentación requieren intervención no modificable desde el Servicio. CONCLUSIONES: La percepción de problemas requiere de encuestas para la medición de calidad de atención, sin omitir otros indicadores. Con ellas, objetivamos la muestra y conocimos la opinión de nuestros usuarios. ABSCESO RENAL POR CRIPTOCOCO HUMÍCOLA. ¿UN PATÓGENO EMERGENTE? Rolón M.1; Alabart N.2; Luedicke N.3; Escalera A.4; Rubio R.5; Gaiano A.6 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO ``CARLOS GIANANTONIO``1 2 3 4 5 6 mlrolon@arnet.com.ar OBJETIVO: Presentación de un caso clínico poco frecuente y revisión bibliográfica. INTRODUCCIÓN: Abscesos renales múltiples son causa inusual de sindr. febril prolongado en pediatría, principalmente a stafilo aureus y bacilos gram (-). Siendo la etiología fúngica poco frecuente, en la actualidad se considera al criptococo humícola como un patógeno emergente y no hay casos reportados en pacientes inmunocompetentes. CASO CLÍNICO: Paciente de 10 meses RNT PAEG, con 16 días de fiebre previos, mal progreso de peso, tratada con amoxicilina y cefalexina por OMA e ITU. Se interna por Sd. Febril prolongado y masa palpable en flanco D. Se medica con ceftriaxone EV por inf. urinaria a E.coli 2hemo (-) GB 5.500 VCM 75.5 PLT 375.500 Hto 33.4 Hb 10.6 PCR 96. TAC de cerebro N. En la ecografía y Tac de abdomen riñón D imágenes 64 RPD 52 RPD 55 focales hipodensas con realce periférico y dilatación ureteral, el Izq(N). CUG (N). Al 8° día de internación, con fiebre persistente, leucocitosis GB 20000, anemia severa Hto30% Hb 9,9 y PCR 96, con diagnóstico presuntivo de absceso renal se rota a ceftazidime y vancomicina x 15 días. Función renal, hepática(N) HIV(-) Prot. totales y albúmina(N). Evaluación oftlamológica y eco doppler cardiaco DLN. Se realiza biopsia renal a cielo abierto, con cultivos a gérmenes comunes y BAAR (-), cultivo para hongos: Criptococo Humicola resistente a caspofungina y en la anatomía patológica tejido perirrenal con reacción inflamatoria. Se estudió su inmunidad humoral y celular, en especial esta última: normal. Cumple 35 días de tratamiento con anfotericina liposomal EV, y con PCR(-) continua con Voriconazol VO completando las 10 semanas en total. En tratamiento preventivo, post-alta con muy buena evolución y seguimiento hasta completar estudios inmunológicos. CONCLUSIÓN: Destacar la importancia de la búsqueda del agente etiológico en abscesos renales, para efectuar el tratamiento adecuado y evitar complicaciones inmediatas y a largo plazo. EXPERIENCIA CLINICA DE SINDROME UREMICO HEMOLITICO (SUH) EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN SERVICIO DE PEDIATRIA DEL HOSPITAL REGIONAL COMODORO RIVADAVIA Colazo A.1; Garcia A.2; Vivas E.3; Sierralta A.4; Ramirez R.5 COMODORO RIVADAVIA HOSPITAL REGIONAL1 2 3 4 5 anacolazo@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El SUH es una entidad clínica y anatomopatológica caracterizada por anemia hemolítica, compromiso renal agudo (insuficiencia renal aguda, hematuria y/o proteinuria), y trombocitopenia secundaria a microangiopatía renal, puede afectar otros parénquimas como SNC y/o gastrointestinal. OBJETIVO: evaluar experiencia clínica de pacientes hospitalizados en Pediatría del Hospital Regional de Comodoro Rivadavia (CR), con sospecha de SUH, en 3 años. POBLACIÓN: < de 15 años con diagnóstico presuntivo de SHU hospitalizados entre 01/01/09 y 31/09/11. MATERIAL Y MÉTODO: Análisis retrospectivo a través de historias clínicas. Se consignó: sexo, edad, mes y año, nivel socioeconómico, procedencia, evolución clínica, laboratorio, medición de diuresis, TA, transfusiones de sangre, días de internación, derivación a centro de > complejidad y uso de ATB. RESULTADOS: 6 casos de SUH, niños eutróficos (100%), nivel socioeconómico 1/2 (83,3 %) y 1/2 bajo (16,6 %); origen urbano (83,3%). 4 niños y 2 niñas, edad ½ 29 meses. 86,4% en verano y principios de otoño. Días de evolución de síntomas previo al diagnóstico de 2 a 9, presentaron diarrea con sangre 100%, 66,6% fiebre, 50 % vómitos, 83,4% dolor abdominal, palidez 100%, anuria 16.6%, oligoanuria 33,3%, HTA 50%. Normohidratados 50%, 1/3 edemas y 1 caso deshidratación.Compromiso neurológico 33,3 %. 100% anemia hemolítica, GR crenados 83,3 % y 100% índice reticulocitario elevado (> 6). El 66,6 % requirió 1 TGRD. Trombocitopenia en el 100%. Ninguno requirió transfusiones de plaquetas. El 83,4% presentó sedimento urinario alterado. 1 caso recibió ATB, con periodo prodrómico más largo (9 días). De los no derivados (n 3), promedio de hospitalización: 4,6 días. Mortalidad del 16,6 %, corresponde a 1 caso, con presentación más severa: anuria, convulsiones y anemia hemolítica grave. CONCLUSIONES: gran similitud en la forma de presentación del SUH en los distintos países. El 100% tuvo pródromo de diarrea, disentéricas. El 83,3% formas completas de SUH (insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica). Gravedad del compromiso renal y neurológico asociado a > morbimortalidad. Se notificaron el 100% de los casos, en 3 no se envió muestra, 1 confirmado, con rescate de STEC. Hay 22 Unidades Centinelas para vigilancia del SUH en Argentina, CR presenta 1 de las tasas de incidencia más elevadas. Es necesario el compromiso de los profesionales para realizar una notificación completa con el envío de muestra. ASCARIDIASIS HEPÁTICA CON OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA BILIAR ASOCIADA A BACTERIEMIA POR NEUMOCOCO EN PEDIATRÍA Solari Moro A.1; Iglesias V.2; Viteritti L.3; Claudio R.4; Martinitto R.5 HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P GARRAHAN1 2 3 4 5 analiasol@yahoo.com INTRODUCCIÓN: La ascaridiasis es la parasitosis intestinal más frecuente en el ser humano, presentándose con más frecuencia en la edad pediátrica. La mayor parte de los casos sigue un curso benigno y asintomático; sin embargo los parásitos adultos pueden invadir los conductos biliares o pancreáticos y causar obstrucción de la vía biliar, colecistitis, colangitis, pancreatitis y abscesos hepáticos. OBJETIVO: Presentar un caso de ascaridiasis hepática y de la vía biliar asociada a bacteriemia por neumococo como complicación de una parasitosis. CASO CLÍNICO: Niño de 2 años 10 meses que consulta por dolor abdominal de 2 semanas de evolución, vómitos, ictericia, y fiebre las últimas 24 horas. Se encuentra en regular estado general, con hepatomegalia, dolor abdominal e ictericia en escleróticas. Presenta Hemograma con leucocitosis a predominio de neutrófilos, hemoglobina 10.5 g/dl, Bilirrubina total 3 mg/dl y directa 2.6 mg/dl, GOT 43 UI/L, GPT 91 UI/L, Quick 60%. Ecografía abdominal: imágenes parasitarias a nivel de la vía biliar intrahepática y en el hígado; dilatación cística de 3 RPD 57 RPD 58 mm, colon descendente con múltiples imágenes parasitarias. Radiografía de tórax normal y de abdomen con abundante materia fecal. Se hemocultiva por 2 siendo los mismos positivos neumococo. Presentó serologías para virus hepatotropos, CMV y EBV negativos. Recibió tratamiento con ceftriaxona, ornidazol, citrato de piperacina y albendazol. Se repiten varias ecografías abdominales en donde persiste hígado heterogéneo a expensas de múltiples imágenes nodulares heterogéneas diseminadas en ambos lóbulos compatibles con nidos de áscaris; vía biliar intra y extrahepática dilatada con áscaris en su interior, colédoco de 1 cm. Por persistencia de los parásitos en la vía biliar se decide conducta quirúrgica, coledocotomía, exploración de la vía biliar, extracción de parásitos, dejando tubo de kehr. Se realizó fondo de ojos normal, ecocardiograma normal y estudios de la inmunidad normales. Con buena evolución se decide egreso hospitalario. CONCLUSIONES: Evitar que un patógeno con escasa morbilidad, se transforme en una enfermedad grave y eleve el riesgo de morbimortalidad. La importancia de priorizar desde la atención primaria tareas para erradicar al parásito. Las medidas preventivas a corto plazo son las higiénico dietéticas y la quimioprofilaxis. Evaluar la indicación quirúrgica de la vía biliar por la falta de respuesta al tratamiento antiparasitario. 65 NEUMONIA ASPIRATIVA POR CUERPO EXTRAÑO Lozano C.1; Kunstas V.2; Ferreira V.3; Santillan F.4; Ferrucci G.5; Saitta M.6 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE TIGRE1 2 3 4 5 6 akeiral@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La neumonía por aspiración es la lesión del parénquima pulmonar producida por la entrada de una sustancia extraña en las vías respiratorias de forma aguda. La clínica varía según el volumen, el tipo de material aspirado, la frecuencia de los episodios aspirativos y las defensas del huésped. Se puede diagnosticar al presenciar el episodio, por sospecha clínica, al ocurrir en un paciente “con riesgo de aspiración” y por imágenes diagnósticas. OBJETIVO: Presentar un caso clínico con diagnóstico de Neumonía aspirativa por cuerpo extraño en paciente con neumonía persistente. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 4 años de edad sin antecedentes perinatológicos ni patológicos. Con clínica de neumonía persistente que requirió internación en 3 oportunidades en un lapso de 1 mes, ingresando con tos, fiebre y dificultad respiratoria y pese al manejo médico no obtuvo mejoría definitiva de su cuadro. Imágenes diagnósticas Rx. Tórax: infiltrado alveolar basal derecho con borramiento del ángulo costo y cardiofrénico ipsilateral. TAC tórax: correlación con hallazgo radiológico se evidencia atelectasia asociada El tratamiento realizado fue antibioticoterapia E.V. conjunto a la realización de fibrobroncoscopia que confirma la presencia de cuerpo extraño (maní) en bronquio fuente derecho realizándose su extracción CONCLUSIÓN: Se debe tener presente este diagnóstico ante la presencia de neumonías recurrentes o persistentes y en episodios de broncoobstrucción sin otra causa que los expliquen sobre todo en los niños más pequeños y aun en ausencia del episodio asfíctico. ASCITIS DE LARGA EVOLUCION: A PROPOSITO DE UN CASO Laffont C.1; Kunstas V.2; Ferreira V.3; Santillan F.4; Saitta M.5 HOSPITAL MATERNO INFANTIL TIGRE1 2 3 4 5 karolaffont@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La ascitis consiste en la acumulación de líquido en el interior de la cavidad abdominal; tiene múltiples causas, siendo las mas frecuentes en los niños, las enfermedades hepática, renal y cardíaca. Es importante conocer la etiología de esta entidad ya que su evolución, pronóstico y tratamiento depende de esta. OBJETIVO: Presentar caso de niña con ascitis de larga evolución; resaltando la problemática del diagnóstico etiológico de una entidad poco frecuente. POBLACIÓN: Niña de 2 años de edad traída por sus padres por presentar distensión abdominal de larga evolución que se acentúo en los últimos 7 días. Al examen físico presentaba 66 RPD 59 RPD 60 marcada distensión abdominal, panículo adiposo disminuido, escasas arañas vasculares en fosa iliaca izquierda, onda ascítica positiva, sin dolor a la palpación superficial ni profunda, matidez presente, ruidos hidroaéreos positivos, perímetro abdominal de 54 cm. Peso de ingreso 12.910. Se realizó laboratorio de ingreso que informo ligera leucocitos con eosinofilia severa, función renal conservada, proteinograma dentro de límites normales y aumento de la fosfatasa alcalina en dos veces su valor. Ecografía abdominal confirmando la ascitis. Electrocardiograma dentro de límites normales, radiología de tórax sin particularidades. Se realizo PPD 2UT negativa a las 48hs descartando infección por tuberculosis. Se realiza paracentesis con fines diagnósticos, y se envía muestra a anatomía patológica. Se realiza TAC abdominal donde se evidencia presencia de quiste mesentérico, por lo que se deriva a la paciente a un centro de mayor complejidad para su tratamiento. DOLOR ABDOMINAL AGUDO: FORMA POCO FRECUENTE DE PRESENTACIÓN DE HIPOTIROIDISMO PRIMARIO ADQUIRIDO EN PEDIATRÍA Solari Moro A.1; Iglesias V.2; Viteritti L.3; Racana C.4; Martinitto R.5 HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P GARRAHAN1 2 3 4 5 analiasol@yahoo.com INTRODUCCIÓN: La prevalencia del hipotiroidismo adquirido es del 1 al 2% en la población general, siendo 10 veces más frecuente en mujeres. El cirujano o gastroenterólogo pueden enfrentarse con niños que presentan urgencias colónicas e hipotiroidismo no detectados como forma de presentación del mismo. OBJETIVO: Describir una niña que presenta dolor abdominal agudo secundario a hipotiroidismo. CASO CLÍNICO: Niña de 10 años consulta por dolor abdominal de 2 días de evolución, fiebre, sin vómitos, diarrea ni disuria. Presenta regular estado, palidez cutánea, mucosas semihúmedas, afebril, frecuencia cardíaca 64 l/min, normotensa. Peso percentil +1,14, talla -0.46, distensión abdominal, dolor a la palpación profunda en fosa ilíaca derecha y flanco derecho. Hemograma sin leucocitosis, hemoglobina 10.9 g/dl, plaquetas, coagulograma y orina completa normales. Radiografía de abdomen con niveles hidroaéreos en marco colónico derecho e izquierdo y resto con materia fecal. Ecografía abdominal sin líquido libre y abundante materia fecal en fosa ilíaca izquierda y Douglas. Evaluada por Cirugía decide su intervención quirúrgica evidenciándose salida de líquido turbio al abrir la cavidad peritoneal. Apéndice edematoso. Se realizan hemocultivos y líquido peritoneal (negativos) y se medica con Ceftriaxona y Ornidazol. La niña presenta facies abotagada, palidez cutánea, piel seca, bradicardia, godet positivo en miembros inferiores. Se palpa masa abdominal dura móvil que impresiona materia fecal. Orina completa sin proteinuria. Presenta TSH 796 µIU/ml, T4 total 1.4 mg/ dl, T4 libre < 0.40 mg/dl, T3 0.50 ng/ml diagnosticándose Hipotiroidismo Primario. Ecografía de tiroides: glándula con estructura heterogénea en forma difusa predominantemente hipoecoica sin nódulos definidos. Radiografía de cráneo: silla turca aumentada de tamaño compatible con hiperplasia de tirotropos. Anticuerpo antitiroglobulina 1034 UI/ml, Anticuerpo antiperoxidasa 670 UI/ml. Ecocardiograma con mínimo despegamiento pericárdico. Se inicia tratamiento con levotiroxina 75 µg/día y prednisona 40 mg/día. CONCLUSIONES: Es importante reconocer el hipotiroidismo no diagnosticado en una cirugía abdominal, en todo paciente con constipación crónica, dilatación colónica sin evidencia de obstrucción y distensión o engrosamiento intestinal intraoperatorio inexplicable, ya que el tratamiento hormonal puede curar o mejorar la patología digestiva, evitando así una cirugía innecesaria. SHOCK HEMODINÁMICO Y ACIDOSIS METABÓLICA SEVERA EN LACTANTE DE 35 DÍAS COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DEL SÍNDROME DE WOLFF PARKINSON WHITE Ilera S.1; Angelelli C.2; Vega Caruso M.3; Bocian J.4 SANATORIO SAN CARLOS1 2 3 4 sebastianilera@hotmail.com El síndrome de pre-excitación cardíaco (Wolff Parkinson White) es una patología congénita con una prevalencia en la población estimada en 1 en 1000, que puede permanecer asintomática durante toda la vida o en algunos casos causar muerte súbita secundaria a arritmias. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un lactante de 35 días de vida con síndrome de Wolff Parkinson White y revisión de la bibliografía. El paciente ingresó a la guardia de nuestro servicio con cuadro de shock hemodinámico descompensado y acidosis metabólica severa. Se le realizaron maniobras de reanimación mostrando buena respuesta con mejoría clínica y normalización de los parámetros de laboratorio. Se consideraron como diagnósticos diferenciales shock séptico, episodio broncoaspirativo y error congénito del metabolismo entre otros. Al quinto día de internación presentó un cuadro de irritabilidad y taquicardia RPD 61 RPD 63 (frecuencia cardíaca 300 por minuto) con rápido compromiso hemodinámico. Sobre la base del diagnóstico de taquicardia supraventricular paroxística se le administraron tres dosis de adenosina en bolo luego de lo cual recuperó ritmo sinusal, observándose en el electrocardiograma signos compatibles con Wolff Parkinson White. Se le realizó un ecocardiograma doppler en el cual no se constató cardiopatía estructural. El paciente inició tratamiento con amiodarona con buena evolución clínica sin repetir episodios de taquicardia. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Pubmed sobre publicaciones referidas a casos de Wolff Parkinson White en edades tempranas, sobre la base de la cual podemos concluir que si bien está documentada la detección de este síndrome a esta edad o inclusive en neonatos la prevalencia de eventos malignos como el que tuvo el paciente presentado es muy baja. No obstante, consideramos tener presente a la taquicardia supraventricular paroxística y el síndrome de Wolff Parkinson White como diagnóstico diferencial, entre otros, del paciente con shock hemodinámico de causa desconocida a cualquier edad. 67 RPD 64 ALTE: FACTORES DE RIESGO Y CAUSAS Alberio M.1; Maenza L.2; Del Campo L.3; Hourbeigt M.4; Battistello A.5; Luedicke N.6; Mora M.7; Menzano E.8 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISISDRO1 2 3 4 5 6 7 8 sole65@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El ALTE es aquel episodio brusco y alarmante para el observador, que presenta apnea, cambio de color, tono y/o frecuencia cardíaca que requiere maniobras de estimulación o reanimación. OBJETIVOS: Describir factores de riesgo, exámenes complementarios que se realizaron y causas de ALTE. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio prospectivo, de 42 niños, lactantes de 1 a 12 meses internados por ALTE de octubre 2010 a marzo 2012 en el Hosp. Materno Infantil de San Isidro. Se excluyeron: apnea del prematuro, atragantamiento simple. Se evaluaron datos del paciente (edad, tipo de decúbito durante el sueño, características del episodio (sueño, vigilia, infección respiratoria días previos), antecedentes familiares (muerte súbita, ALTE adicciones, tabaquismo en convivientes, convulsiones), pruebas complementarias (hemograma, glucemia, estado acido base, ionograma, urea, acido láctico, hepatograma, orina, tóxicos en orina, monóxido de carbono, ECG, pHmetria (si presentaba historia de vomitador), EEG (si impresionaba convulsion clínicamente), y polisomnografia (si presentaba apneas durante la internación o según la gravedad del epidosio), y diagnosticos de egreso. RESULTADOS: Se incluyeron 42 pacientes. Edad media 6 semanas (rango de 1 a 12 meses). 64% se encontraba en vigilia, 40% dormía en D. lateral, 45% presento infección respiratoria los días previos. Antecedentes familiares: tabaquismo en convivientes 52%, ALTE 9%, convulsiones 7%, adicciones 4%, muerte súbita 2%. Examenes complementarios: EEG alterado 4%, phmetria patológica 16%, polisomnografico alterado 4% (2 de 4 realizados), laboratorio normal 98% (alterado en 1 paciente con metabolopatia en estudio), ECG normal 100%. Diagnostico de egreso: 33% infección respiratoria, 26% RGE (algunos pacientes se consideraron RGE por clínica), 30% idiopático, 2% asociado a tóxicos (cocaína), 2% metabolopatía, otros (asociado a otras enfermedades) 7%. Todos los padres realizaron curso de RCP previo al alta y tuvieron egreso con buena evolución. CONCLUSIÓN: En nuestra población la mayoría de los episodios de ALTE ocurrieron en vigilia, la posición predominante durante el sueño fue decúbito lateral, y gran parte había presentado infección respiratoria en días previos. La mitad presentaba tabaquismo en convivientes. Los exámenes complementarios se realizaron según anamnesis, y sirvieron para el diagnostico. Se encontró diagnostico en un 70%, las primeras causas fueron infección respiratoria y RGE. COMPETENCIAS COMUNICACIONALES EN PERSONAL DE ENFERMERÍA DEL DEPARTAMENTO MATERNO INFANTIL HOSPITAL JUAN A. FERNÁNDEZ Farah M.1; Romero, M.2; Ramirez J.3; Sarmiento,f F.4; Suárez G.5; Villanova S.6 HOSPITAL FERNÁNDEZ PEDIATRÍA1 2 3 4 5 6 farahmdelc@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El ser humano es un ser conversacional, en la conversación el hombre se crea a sí mismo y crea los grupos donde vive. En el mundo laboral actual con más tecnología y redes virtuales, y con personal con uso de las mismas, el desafío de las Organizaciones será garantizar el desarrollo de óptimas redes comunicacionales. OBJETIVO GENERAL: Realizar un aporte al conocimiento de las competencias comunicacionales de un Hospital General de Agudos en la población de enfermería. Específico: Realizar un diagnóstico sobre las maneras de comunicarse del personal de enfermería y caracterizar modalidades de comunicación en ese grupo. MATERIAL Y MÉTODO: Se usó encuesta anónima y voluntaria de 10 preguntas y 5 ítems cada una, para investigación exploratoria, de medios de expresión para conocer: problemáticas relacionadas a insumos, estado de salud del paciente, dinámica laboral entre enfermeros y médicos, formas de expresar reclamos, quejas, sugerencias, agradecimientos y eventuales estrategias para mejorar la comunicación. 68 PO 65 La población Enfermeros/as del Departamento Materno infantil,n46. Análisis de datos con programa EXCELL. RESULTADOS: El 71% usa la comunicación verbal en primer lugar para informar acerca de recursos y materiales, y comunicar acerca del estado de salud de los pacientes a sus colegas. Para comunicar hechos a los médicos, el 60% prefieren hacerlo por escrito. El 93% manifestó necesario expresar quejas, reclamos, sugerencias y/o agradecimientos, siendo el jefe superior es el primer destinatario (61%) ysiendo la comunicación verbal el medio más elegido (74%).El 98% cree necesario mejorar la comunicación, siendo la reunión con el jefe superior 59% y sus colegas 24%, las opciones preferidas. El 78% juzgó la realización de la misma como satisfactoria y muy satisfactoria. CONCLUSIONES: Los equipos de alto desempeño deben tener un 50% de Proposición (hablo para ser escuchado) y 50% de Indagación (hablo para escuchar). Nuestra población se comunica preferentemente en forma verbal y reconoce la necesidad de mejorar la misma. Propuesta: realizar reuniones periódicas a fin desarrollar estas competencias en el personal del sector. Esto permitirá una mejoría en la comunicación del personal de salud y en la atención de los pacientes. FIEBRE RECURRENTE Y TUMEFACCION EN CUELLO INTERMITENTE DE 1 AÑO DE EVOLUCIÓN. PRESENTACION DE UN CASO Biagini L.1; Fleitas H.2; Demaria F.3 CLINICA IMEC1 2 3 lucasbiagini9@hotmail.com RPD 66 OBJETIVO: Mostrar nuestra experiencia en el manejo de un niño con fiebre recurrente. Recordar la existencia de los síndromes periódicos y permitir la difusión de estas entidades dado la escasa cantidad de series publicadas en nuestro medio. Se decide su internación para evaluación diagnóstica y tratamiento. Durante la internación, por 48 hs, examen físico sin alteraciones y afebril. Laboratorio: Hto 31%, GB 13080(53/39), VSG 105 mm. HMC y PPD: negativos. PCR: normal. Ecografía cervical: pequeñas adenopatías. Serologías CMV, HIV, Epstein Barr y Toxoplasmosis negativas. Se interpreta el cuadro como posible fiebre ficticia, se decide alta y control ambulatorio. Luego de un mes, se interna nuevamente por presentar cuadro con iguales características, en BEG y sin hallazgos significativos al examen físico. Se completa estudios con Frotis de sangre periférica normal, TAC de tórax y abdomen normales. Al tercer día de internación se constata fiebre de 40ºC con escalofríos, adenopatía laterocervical derecha, faringitis y aftas en labios y lengua. Se diagnostica PFAPA por criterios clínicos. Se medica con metilprednidona a 1mg/kg/d presentando resolución del cuadro. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Niño de 3 años de edad, derivado de la localidad de América por presentar, según refiere su madre, episodios febriles recurrentes asociados a tumefacción látero cervical derecha y dolor en muslo derecho de 1 año de evolución. CONCLUSIÓN: Los síndromes periódicos a veces confunden y generan la realización de múltiples exámenes complementarios y costosos. Recordar la existencia de las entidades clínicas que cursan con fiebre periódica nos evitaría una extensa e innecesaria investigación. INTRODUCCIÓN: Los niños con fiebre recurrente o periódica se caracterizan por tener episodios febriles intercalados por períodos asintomáticos. Frecuentemente constituyen un desafío diagnóstico y pueden originar la realización de exámenes complementarios invasivos y costosos. La Fiebre periódica asociada a aftas, faringitis y adenitis (PFAPA) es una entidad clínica con criterios diagnósticos bien definidos desde fines de la década del 80. Presenta un excelente pronóstico en un mediano plazo, desapareciendo los síntomas antes de los 10 años. EVALUACIÓN DE LA EFECTIVIDAD DE UN PROGRAMA DE MICROENTRENAMIENTO Y CAPACITACIÓN CONTINUA EN SITUACIONES DE RIESGO VITAL EN PEDIATRÍA Garcia Coppola M.1; Gonzalez C.2; Latella A.3 HOSPITAL DE PEDIATRIA DR. PROF. JUAN P. GARRAHAN1 2 3 virucoppo@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La detección precoz del paro cardiorrespiratorio en la edad pediátrica y una RCP rápida y efectiva se asocian con altos porcentajes de supervivencia sin daño neurológico. OBJETIVOS: Implementar un programa de microentrenamiento en el Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. Evaluar la efectividad de su aplicación en la adquisición de competencias para la resolución de situaciones de PCR. Analizar los resultados según la estrategia de aplicación. Comparar los resultados de CIM con la muestra testigo (Emergencia). Analizar las características del grupo evaluado y su experiencia previa en RCP. POBLACIÓN: Equipo de salud de planta: médicos, enfermeros, kinesiólogos del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. MATERIAL Y MÉTODOS: Diseño: Estudio descriptivo, prospectivo y comparativo de diferentes estrategias de capacitación en reanimación en el área de CIM (CIM 32 y CIM 62) y Emergencia del Hospital J.P. Garrahan, en 2011/2012. Variables de estudio: Área, profesión, edad, capacitación previa en RCP. Método: Microentrenamiento con simuladores de RCP, RPD 67 repetidos en 2 oportunidades con intervalos de 6 meses, con y sin refuerzos asistemáticos. Herramienta de evaluación: Lista de cotejo validada por el AHA, que explora las competencias básicas de RCP y su alta calidad evaluando al coordinador. RESULTADOS: La tasa basal de cumplimiento de habilidades globales de RCP fue del 40% y del 4% para el rol del coordinador. Luego de la intervención se llegó a un cumplimiento del 73% de las habilidades, con mejoría en la performance del coordinador llegando a cumplir con una RCP de alta calidad en un 54% de los casos. El masaje cardiaco mostró una mejoría pasando de un 7% en la etapa basal a un 54% del cumplimiento al final de las intervenciones. La comparación inter-grupos (con vs sin refuerzo asistemático) muestra mejorías tanto en el cumplimiento de las habilidades de manera global, con mayor impacto en el masaje cardíaco como en el rol del coordinador. No se encontraron diferencias significativas entre áreas, profesión o eventos previos de RCP. CONCLUSIONES: Este estudio avala la necesidad de establecer programas de reciclaje y entrenamiento continuo del personal que puede tener que enfrentarse a una reanimación. 69 LEPTOSPIROSIS Y SÍNDROME DE SHOCK TOXICO ESTREPTOCÓCICO, A PROPÓSITO DE UN CASO Ponsiglione A.1; Kunstas V.2; D´ursi M.3; Rost C.4; Ferreira V.5; Santillán F.6; Ferrucci G.7; Saitta M.8 HOSPITAL MUNICIPAL DE TIGRE1 2 3 4 5 6 7 8 aleponsi@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La Leptospirosis es una enfermedad febril aguda con diversas manifestaciones caracterizadas por vasculitis. La gravedad de la enfermedad varía de un cuadro asintomático o subclínico a una enfermedad sistémica autolimitada, a una enfermedad potencialmente fatal con ictericia, insuficiencia renal y neumonitis hemorrágica. El síndrome del shock toxico estreptocócico (SST) es causado por sepas de estreptococo del grupo A productoras de toxinas y suele manifestarse como una enfermedad aguda caracterizada por fiebre, eritrodermia generalizada, hipotensión de comienzo rápido y signos de compromiso multiorgánico, incluida insuficiencia renal acelerada. OBJETIVOS: Presentar paciente con diagnóstico de Leptospirosis, mostrar la concomitancia con otra entidad infecciosa en paciente inmunocompetente, realizar revisión bibliográfica de patologías poco frecuentes en la edad pediátrica. POBLACIÓN: Se presenta un paciente masculino de 13 años de edad, que ingresó a nuestro hospital con un cuadro de gastroenteritis aguda, asociada a mialgias de 5 días de evolución. Examen físico: petequias, cefaleas, mialgias, eritema amigdalino, dolor retroocular y diarrea en resolución. Laboratorio: plaquetopenia, urea y creatinina elevadas, enzimas hepáticas duplicadas. Se cultiva (hisopado de fauces, hemo, uro y coprocultivo), y se indica ceftriaxona a 100 mg/ Kg./día. Ecografía renal: aumento ecogenicidad cortical en ambos riñones. Con el resultado del exudado de fauces positivo para estreptococo del grupo A, se asume el cuadro como SST. VDRL, HIV y Hepatitis A, B y C negativos. En simultáneo, por la clínica inicial y el interrogatorio donde surge el contacto con múltiples animales (perros, ratas y conejo fallecido sin causa), se decide solicitar serología para Leptospirosis. El Instituto Malbrán informa primer estudio dudoso, por lo cual se solicita nueva muestra, confirmando el diagnóstico. El paciente evolucionó favorablemente con tratamiento antibiótico adecuado (rotando a Penicilina por la infección estreptocócica). ENFERMEDAD INVASIVA POR ESTRESPTOCOCCO PYOGENES: FORMA DE PRESENTACIÓN Y EVOLUCIÓN DE UNA MISMA PATOLOGÍA EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL Vazquez M.1; Grassi M.2; Negri Aranguren M.3; Rocca Rivarola M.4; Vilches V.5 HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL1 2 3 4 5 marvazqu@cas.austral.edu.ar INTRODUCCIÓN: Se ha observado un aumento en el número de casos de enfermedad invasiva por Estreptococco beta hemolítico del grupo A (EBHGA), asociado a un cambio en su agresividad en los últimos años. Presenta una tasa significativa de morbi-mortalidad que deja en evidencia la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz de esta enfermedad. La enfermedad invasiva por Estreptococo se define con el aislamiento del patógeno en sitios normalmente estériles del organismo. Presenta una amplia forma de presentación con mortalidades definidas y muy variables, desde shock tóxico y fascitis necrotizante hasta bacteriemia e infecciones locales como celulitis, neumonía u osteomielitis como ejemplos. OBJETIVOS: descripción de dos casos clínicos con enfermedad invasiva por Estreptococo Pyogenes (St.Py), evaluando la forma de presentación clínica inicial. POBLACIÓN: Pacientes pediátricos (1 mes a 16 años) con 70 RPD 68 RPD 69 hemocultivos positivos para Estreptococo Pyogenes desde Enero de 2011 hasta Mayo de 2012 en el Hospital Universitario Austral. MATERIALES Y MÉTODOS: Revisión y análisis retrospectivos de historias clínicas computarizadas en pacientes con Hemocultivos positivos para Estreptococo Pyogenes. DESCRIPCIÓN: Se describe 2 casos clínicos, uno de sexo femenino de 4 años y otro de sexo masculino de 10 años, ambos con dolor e impotencia funcional de un miembro como forma de presentación. DISCUSIÓN: De acuerdo con la literatura nacional e internacional, la prevalencia de enfermedad invasiva por EBHGA se encuentra en aumento. Las formas de presentación y evolución son tan variadas que resulta importante el diagnóstico oportuno, manejo terapéutico precoz y adecuado para lograr mejor supervivencia y menores secuelas. Es importante tener en cuenta la posibilidad diagnóstica de enfermedad invasiva por Streptococo Pyogenes en la evaluación de pacientes con impotencia funcional y dolor de un miembro, asociado a signos sistémicos de infección. COMPLICACIONES INFECCIOSAS POSTQUIRURGICAS DE APENDICITIS EN PEDIATRIA Moreno L.1; Estergaard Jacobsen D.2; Castro R.3; Castillo A.4; Alabart N.5 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO1 2 3 4 5 lucrecya@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La Apendicitis Aguda es la afección quirúrgica más común en niños y una causa importante de morbilidad, en la cuál influye el grado evolutivo y la edad del paciente. La tasa global de complicaciones postoperatorias/ POP en USA (2008) fue entre 5 y 30% mientras que en Cuba (2003) la misma osciló entre 3 y 5 % siendo los mayores de 10 años los más afectados. OBJETIVOS: 1)-Determinar la prevalencia y tipo de complicaciones POP en apendicitis aguda en pediatría 2)-Analizar asociación de complicaciones infecciosas con grado evolutivo de apendicitis 3)-Evaluar tasa de complicaciones en relación a la edad, sexo y los días de internación POBLACION: Se incluyeron todos los niños entre 1 y 15 años ingresados con diagnóstico clínico de Apendicitis a Sala de Pediatría entre 1/1/11 y 15/4/12. MATERIAL Y METODOS: Estudio prospectivo, descriptivo, transversal. Se confeccionó una planilla con los siguientes datos: edad /sexo /tipo de apendicitis: blanca, flegmonosa, gangrenosa/ peritonitis / días de internación y complicaciones: A) infección de herida B)absceso de pared C) colección intra abdominal D) otras. RESULTADOS: De un total de 158 pacientes analizados (63% varones 37% mujeres) 15 presentaron complicaciones infecciosas POP siendo la tasa de 9,5%. Las 22 complicaciones fueron A)6, B)10, C)3, D) 3 (Fístula Cecocutánea, Infección Urinaria, Neumonía). Los niños con apendicitis flegmonosa se complicaron un 20% mientras que los que presentaron peritonitis un 80%. Los menores de 5 años se complicaron 19%, entre 5-10 años un 44% y mayores de 10 años un 37%. Proporción varones/mujeres 3:1, promedio días de internación 5 y en pacientes con complicaciones 12,5 días. CONCLUSIONES: La tasa de complicaciones infecciosas POP de Apendicitis en Pediatría obtenida se encuentra dentro de los rangos hallados en la bibliografía. Constituye factor de riesgo la presencia de peritonitis. Se destacan mayores complicaciones relacionadas al sitio quirúrgico y en varones entre 5-10 años, duplicando los días de estancia hospitalaria. Sería interesante tomar en cuenta la influencia de otras variables a tener en cuenta para la realización de un futuro trabajo (tiempo transcurrido entre consulta, diagnóstico y cirugía, estado nutricional, baño prequirúrgico, profilaxis antibiótica). FIEBRE REUMATICA: A PROPOSITO DE UN CASO Ching R.1; Kunstas V.2; Ferreira V.3; Santillán F.4; Ferrucci G.5; Saitta M.6 HOSPITAL MATERNOINFANTIL DE TIGRE1 2 3 4 5 6 ricardoching1@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La fiebre reumática (FR) es un padecimiento inflamatorio sistémico que aparece en sujetos susceptibles a tener una respuesta autoinmune cuando entran en contacto con el estreptococo beta hemolítico del grupo A, padeciendo una faringitis estreptocócica. Afecta principalmente las articulaciones, el tejido celular subcutáneo y el corazón, en este último, puede generar pericarditis, miocarditis, o endocarditis por lo que en la fase aguda produce una pancarditis que deja secuelas (valvulopatía reumática), se considera vital la correcta interpretación y aplicación de los criterios de Jones para diagnosticarla. OBJETIVOS: Describir la presentación clínica de dicha entidad y la aplicación de los criterios de los criterios de Jones. Remarcar la importancia de un diagnostico precoz. Analizar la eficacia del tratamiento antibiótico y anti inflamatorio. POBLACIÓN: Paciente sexo femenino de 9 años con clínica de 15 días de evolución de astenia, adinamia, fiebre no cuantificada, lesiones exantemáticas en piel y costras RPD 70 RPD 71 pruriginosas, sintomatología que no motivó consulta. 5 días previos a la consulta al Centro de Salud, presentó odinofagia leve, con empeoramiento de las lesiones antes mencionadas. Se constata que tanto ella como sus hermanos cursaban con la misma entidad en piel, por lo que es tratada con cefalexina oral esquema que cumple por 4 días. Al no presentar mejoría clínica, sumándose poliartralgia migratriz, edema de miembros inferiores e incapacidad progresiva a la deambulación, consulta a guardia de Hospital de Tigre, donde se decide su internación. Se realiza test rápido para estreptococo que resulta positivo. Datos positivos: poliartralgia de predominio en articulaciones de miembros inferiores, manos y cadera izquierda, adenopatías cervicales y occipitales bilaterales, soplo holosistolico en foco pulmonar III/VI y mal estado general. Laboratorios leucocitosis, Hcto= 35%; PCR= + ESD elevada. Ecocardiograma estenosis de válvula pulmonar moderada congénita. Se inicia tratamiento, previa evaluación por Infectología, con penicilina y acido acetil salicílico, asumiendo el cuadro como Fiebre Reumática. Con evolución clínica rápida y favorable se decide dar egreso hospitalario, continuar tratamiento antibiótico por 10 días y seguir con acido acetilsalicílico y seguimiento por el servicio de infectología pediátrica. 71 INFECCIONES ASOCIADAS A CATÉTERES VENOSOS CENTRALES Alvarez C.1; Razzetti M.2; Del Campo L.3; Mainar R.4; Alabart N.5; Luedicke N.6 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO DR. CARLOS GIANANTONIO1 2 3 4 5 6 carialva@yahoo.com INTRODUCCIÓN: La complicación más frecuente en el uso de CVC (catéter venoso central) es la infección, esto exige tomar constantes medidas de vigilancia epidemiológica y prevención. OBJETIVOS: Determinar la tasa de infección asociada a CVC en la sala de pediatría del HMISI en el año 2011 y compararla con las tasas de los años 2009 y 2010, previo y posterior a la realización de intervenciones específicas. POBLACIÓN: Se incluyeron todos los pacientes entre 5 meses y 15 años, que requirieron CVC desde el 01/01/11 al 31/12/11. De esta población, 11 pacientes fueron oncológicos (45,83%). MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio prospectivo, transversal y observacional. RESULTADOS: Se evaluaron 29 catéteres en 24 pacientes, 55,1 % no implantables (tipo arrow), 37,9% implantables y 6,8% semiimplantables. El 31% del total de catéteres presentó infección, correspondiendo un 6,9% a catéteres de corta permanencia, 10,3% a los semiimplantables y el 13,8% a los implantables. De la población oncológica se infectó el 36,3%. Las tasas de infecciones asociadas a catéteres, comparativamente, fueron las siguientes: Año Sin Bacteriemia Con Bacteriemia 2009 4,1‰ 1,7‰ 2010 1,3‰ 1,3‰ 2011 2,1‰ 1,06‰ En el año 2011 el germen predominante fue el SAMR (3), seguido por Stenotophomona Maltophila (2) y en menor número, BGN (1), S. Coagulasa Negativo MR (1), C. Albicans (1) y Acinetobacter Baumanii (1). CONCLUSIONES: Si bien en el año 2011, se observó una disminución de ambas tasas respecto al año 2009, se percibe un incremento de aproximadamente un 60%, en la tasa de infecciones asociadas a catéteres sin bacteriemia, en comparación con el año 2010. Esto nos obliga a continuar intensificando las medidas de prevención y control de infecciones en nuestra sala de pediatría. Por el contrario, como aspecto positivo, sigue en descenso el valor de la tasa de las infecciones asociadas a catéteres con bacteriemia. Debido a las intervenciones específicas realizadas, se destaca una menor prevalencia de BGN (44%) respecto a los años 2009 (65%) y 2010 (64%). La mayoría de los catéteres se retiraron por motivos diferentes de infección. ASOCIACIÓN ENTRE MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI Y PSEUDOTUMOR CEREBRAL: UN CAMINO DE DOS VÍAS Fanjul Regueira L.1; Reyes P.2; Bosch J.3; Amartino H.4 HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL1 2 3 4 leandroafanjulr@gmail.com INTRODUCCIÓN: La Malformación de Arnold-Chiari (MAC1) es una alteración congénita que consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el interior del canal cervical. Se presenta habitualmente en adultos jóvenes y adultos, principalmente con cefaleas, dolor y parestesias de extremidades, sin embargo, también puede ser un hallazgo en niños en el contexto de estudios por otros motivos. El Pseudotumor Cerebral (PTC) es un cuadro de hipertensión endocraneana (HTE) que se caracteriza por tener un tamaño ventricular conservado y sin evidencias de masa intracraneana. Ambas entidades pueden presentarse asociadas, planteando un interrogante sobre la relación entre éstas y sus tratamientos. OBJETIVO: Descripción de pacientes pediátricos (<16 años) con MAC1 que presentan HTE y PTC asociados. POBLACIÓN: En el intervalo 2009-2012 se internaron en Sala de Internación General Pediátrica del Hospital Universitario Austral (HUA) 3 pacientes con MAC1 asociado a HTE. 72 PO 72 RPD 73 MATERIAL Y MÉTODOS: Revisión de historias clínicas computarizadas en el período enero 2009 a mayo 2012 de los pacientes internados en Sala de Internación General Pediátrica del HUA con diagnóstico de MAC1 asociado a PTC. RESULTADOS: Se presentan 3 casos clínicos con diagnóstico de MAC1 e HTE. Caso N°1 (14 años), de sexo femenino y sin antecedentes de importancia, presentó edema de papila junto a síntomas de HTE. Caso N°2 (2 años), gemelar de sexo masculino con antecedente de coloboma, tuvo como única manifestación el hallazgo de papiledema en un control oftalmológico. Los dos casos precedentes resolvieron sus síntomas con la descompresión occipito cervical. Caso N°3 (8 años), sexo masculino, comenzó con síntomas de HTE luego de la cirugía correctora de MAC1. Sin respuesta a tratamiento médico, requirió colocación de derivación ventrículo peritoneal para control de los síntomas. DISCUSIÓN: La diferenciación clínica entre la MAC1 y el PTC es algunas veces difícil. De los 3 pacientes presentados, 2 se presentaron con edema de papila como síntoma inicial. El tercer paciente en cambio recorrió el camino inverso, presentando síntomas de HTE luego de la corrección quirúrgica del MAC1. VALOR DEL EXAMEN OFTALMOLÓGICO CON FONDO DE OJO EN EL ESTUDIO DE NIÑOS CON EVENTO DE APARENTE AMENAZA A LA VIDA Mayans M.1; Bosch J.2; Borgogno M.3; Rocca Rivarola M.4 HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL1 2 3 4 agusmayans@hotmail.com INTRODUCCIÓN: ALTE o episodio de aparente amenaza a la vida es un episodio inesperado y brusco que alarma al observador y representa una situación de muerte inminente o real. Se produce en niños menores de un año y se presenta con: pausa respiratoria o ahogo; cambio de color de la piel y alteraciones del tono muscular. Se puede dividir en ALTE menor (resuelve espontáneamente o con estimulación débil) y ALTE mayor (resuelve con estimulación vigorosa o RCP). Los eventos que requieren hospitalización son: ALTE mayor o menor con factores de riesgo. En el 50% de los episodios no se logra llegar a un diagnóstico. OBJETIVO: Destacar la importancia de la valoración oftalmología en el estudio de episodios de ALTE a raíz de 2 casos en los que se evidenciaron en el fondo de ojo hemorragias retinianas. CASOS CLINICOS: CASO 1 Paciente de 2 meses de vida que consulta por guardia por episodio de ALTE luego de la alimentación, que requiere estimulación vigorosa. ANTECEDENTES: Prematuro (34 semanas), que requirió ARM por 4 días. Al mes presento bronquiolitis secundaria a VSR. EVOLUCIÓN: Presentó episodio de convulsión tónicoclónica generalizada que cede con lorazepam. Estudios realizados: Valoración cardiológica, gastroenterológica y neurológica (normales) y oftalmológica con hemorragias retinianas en el fondo de ojo. Se realizó EEG que informó descargas fronto cervicales izquierdas con posterior generalización y apneas centrales. Rx de huesos largos sin trazos de fractura y TAC de cerebro con hidromas subdurales. Diagnostico: ALTE secundario a maltrato infantil. CASO 2. Paciente de 3 meses de vida que consulta por episodio de ALTE en contexto de catarro de vía aérea superior, que revirtió con estimulación táctil. Antecedentes: Padres HIV +. Evolución: Presentó episodio de convulsión focal que cede con lorazepam. Estudios Realizados: Valoración cardiológica y por gastroenterología (normales). EEG con disminución de amplitud difusa. TAC y RMN de cerebro normales. Valoración oftalmológica con hemorragias en llama peripapilares y preretinianas en el fondo de ojo. Rx de huesos largos sin trazos de fractura. Diagnostico: ALTE secundario a maltrato infantil. CONCLUSION: De acuerdo a lo publicado en la literatura nacional e internacional, se destaca la importancia del examen oftalmológico con fondo de ojo dentro de la evaluación inicial de niños con episodios de ALTE. INVAGINACIÓN INTESTINAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO Manotas C.1; Kunstas V.2; Ferreira V.3; Santillan F.4; Saitta M.5 HOSPITAL DE TIGRE1 2 3 4 5 cama.md@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La invaginación intestinal es una enfermedad grave, generalmente idiopática. Constitúye la principal causa de obstrucción intestinal en niños. Sucede tres veces más en los hombres que en las mujeres y al parecer con mayor incidencia en la primavera y en el otoño. Clásicamente se presenta en un lactante de unos seis meses de edad, sano, eutrófico, y sin antecedentes mórbidos, que comienza con dolor abdominal intenso, de tipo cólico, acompañado de signos neurovegetativos muy marcados, como la palidez y sudoración fría. Entre las crisis de dolor el niño vuelve a su estado normal, pudiendo ser discordante, muchas veces, el examen clínico con la anamnesis. Cuando la invaginación progresa con el transcurso de las horas, el niño presenta decaimiento, rechazo alimentario y finalmente deposiciones sanguinolentas, clásicamente descritas como “mermelada de grosella”. Esto es consecuencia de la isquemia intestinal lo cual explica la urgencia del cuadro, ya que si la invaginación no es tratada prontamente, se produce una peritonitis por necrosis y perforación intestinal. OBJETIVO: Se decide revisar aspectos clínicos de interés prácticos RPD 74 RPD 75 a través de este caso en particular para el mejor diagnostico y tratamiento de esta causa de abdomen agudo en niños. POBLACIÓN: Se presenta el caso clínico de un paciente de 7 meses de edad que ingreso por un cuadro de 5 días de evolución consistente en vómitos de contenido alimentario asociados a deposiciones líquidas abundantes, que en las últimas 48 horas se exacerba presentando deposiciones con estrías de sangre y persistencia de vómitos con episodios de picos subfebriles. Al ingreso: palidez muco cutánea generalizada, signos de deshidratación moderada, taquicardia. Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda, sin signos de irritación peritoneal, no se palparon masas ni megalias, ruidos hidroaéreos disminuidos. Se hospitaliza para estudio etiológico sospechando síndrome urémico hemolítico vs. Síndrome disentérico. Durante su evolución en sala de internación se recibe laboratorio con leucocitosis con neutrofilia, función renal normal, Ionograma normal, sedimento urinario s/p. Luego de 12 hs. de ingreso, presentó empeoramiento del cuadro abdominal con distensión y oliva palpable en hipocondrio derecho. Ecografía abdominal, invaginación intestinal, por lo que se deriva en carácter urgente a centro de mayor complejidad para tratamiento definitivo. 73 PRESENTACION DE CASO CLINICO DE SACROILEITIS Ordoñez Troya C.1; Kunstas V.2; Muzzio F.3; Ferreira V.4; Saita M.5; Santillan F.6; Ferrucci G.7 HOSPITAL MATERNO INFANTIL TIGRE1 2 3 4 5 6 7 ordoneztroyacarlosfernando@yahoo.com INTRODUCCIÓN: La infección purulenta de la articulación sacroilíaca en la infancia es una enfermedad más frecuente en varones. Representa aproximadamente el 1,5% de las artritis supuradas del niño, siendo por lo tanto una localización muy poco frecuente, lo que puede conducir a errores diagnósticos y terapéuticos. El comienzo es agudo en un tercio de los pacientes y lentamente progresivo en los dos tercios restantes. En pocas ocasiones antecedentes de traumatismos previos. OBJETIVO: Conocer más acerca de esta patología y tratar de orientarse como una posible causa de impotencia funcional articular. Conocer las variaciones tanto en la clínica y radiológica que dicha patología presenta. CASO CLINICO: Niño de 1 año de edad con cuadro clínico de 48 horas de evolución de leve impotencia funcional en miembro inferior izquierdo, postura antiálgica y fiebre no cuantificada, coincidiendo dicha sintomatología a administración de vacunas para el año de edad que recibió hace 4 días. Pese al tratamiento analgésico, persiste dificultad para la marcha, y se agrega cuadro de catarro de vías aéreas superiores, por lo que consulta a este hospital, donde se interna y se solicita valoración por Traumatología e Infectología. Se descarta compromiso de la articulación coxofemoral, pero se plantean varios diagnósticos iniciales desde Sinovitis Monoarticular hasta Sacroileitis. Con conducta expectante, se mantiene internado pero al persistir la sintomatología asociándose a picos febriles persistentes, se solicita Resonancia Magnética Nuclear de la región, y se replantea diagnóstico inicial de Sacroileitis. Informe RMN: aumento de intensidad de señal en la articulación sacro ilíaca derecha, edema de músculos peri articulares. Se inicia tratamiento con clindamicina EV, previa toma de hemocultivos. Laboratorio: leucocitos 13800/mm3, anemia, ERS y plaquetas elevadas. Al presentar mejoría clínica, disminución de los parámetros de laboratorio y hemocultivos negativos, cumplidos 5 días de tratamiento EV, se rota a TMS por vía oral. Es dado de alta al 8to. día. Este caso es interesante porque generó debate en el equipo médico, por la edad del niño, el contexto clínico en el que aparecieron los síntomas, pero la utilización del diagnóstico por imágenes fue fundamental para llegar al diagnóstico. PRESENTACION DE CASO CLINICO ENFERMEDAD DE KAWASAKI Calderón J.1; Kunstas V.2; Muzio F.3; Ferreira V.4; Santillán F.5; Ferrucci G.6; Saitta M.7 HOSPITAL MATERNOINFANTIL DE TIGRE1 2 3 4 5 6 7 ponchoayus@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Kawasaki (EK) se caracteriza por una arteritis necrotizante que afecta en la etapa aguda a las pequeñas arterias y en el estadio subagudo a los vasos de mediano calibre. Descripta en el año 1961, es en la actualidad la 1ra causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños procedentes de países desarrollados. La afectación coronaria, que ocurre entre 15% y 25% de los pacientes no tratados, deriva en una mortalidad del 0,1%, que se eleva a 4% en los lactantes menores de un año. La enfermedad se presenta en niños menores de 4 años en 80%y en menores de 2 años en 50%. El Dx se basa en criterios clínicos que estableció la American Heart Association (AHA) en 1993. La etiología aún es incierta. Sus características clínicas y epidemiológicas continúan apoyando la teoría infecciosa, pero hasta el momento los métodos de estudios más avanzados no han podido confirmarla. OBJETIVO: Comunicar un caso clínico de enfermedad de Kawasaki en una edad poco habitual de presentación. POBLACIÓN: Paciente femenina de 5 años y 8 meses, 74 RPD 76 RPD 77 con cuadro de 72 horas de fiebre alta persistente, junto a exantema maculo eritematoso en cara que se extiende a extremidades y tronco, con petequias en miembros inferiores y superiores. Examen físico: febril, lesiones eritematosas maculopapulares generalizadas y confluentes que abarca zona perineal y leve eyección conjuntival. Presencia de edema y lesiones petequiales en los miembros inferiores. Laboratorio: plaquetopenia, leucopenia, compromiso hepático. Cultivo de fauces, HMC, antígenos virales: negativos. Eco de abdomen, ecocardiograma y Rx de tórax: normal. Al 4to día de fiebre, se agregan lesiones en la mucosa oral y enrojecimiento y fisura de los labios y compromiso de palmas y plantas. Con el planteo de la enfermedad de Kawasaki se realiza tratamiento con gamaglobulina hiperinmune a los 7 días de iniciada la fiebre. La presentación clínica típica (en paciente con edad no habitual) nos permitió llegar al diagnóstico presuntivo en las primeras 48 h de haber comenzado con las manifestaciones clínicas. Se umplieron 5 de los criterios establecidos para el dictamen, fenómeno que no ocurre usualmente lo cual determina que existan dx tardíos con el consiguiente demora en la implantación de la terapéutica y el desarrollo de complicaciones coronarias. La aplicación precoz y oportuna del tratamiento establecido permitió la evolución favorable de la enfermedad. INUSUAL INTOXICACIÓN CON DROGAS DE ABUSO EN PEDIATRÍA Cari C.1; Cabrerizo S.2; Docampo P.3; Mendelewikz N.4; Mercado S.5; Rodriguez E.6; Diaz M.7 HOSPITAL POSADAS1 2 3 4 5 6 7 cristinaisabel22@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La intoxicación con drogas de abuso es una problemática creciente en la actualidad y que aparece a edades cada vez más tempranas. Debido al fácil acceso, a la diversidad de sustancias y formas de consumo que surgen día a día, el Pediatra se ve obligado a una continua actualización de esta temática. Se presenta el caso clínico de un paciente donde un completo examen físico, una exhaustiva anamnesis junto al laboratorio toxicológico permitió arribar al diagnóstico definitivo e intervenir en el medio familiar. CASO CLÍNICO: Paciente de 4 años, que consulta por vómitos y sensorio alternante, constatándose al examen físico midriasis. Dado el cuadro clínico se realiza: laboratorio, TAC cerebro y punción lumbar, con resultados dentro de parámetros normales. En el interrogatorio dirigido sus familiares niegan antecedente de cuadro febril, traumatismo cráneo-encefálico y exposición a tóxicos. Surge del reinterrogatorio que 12 hs previas el niño junto con un primo,ingirieronunatortadechocolateencontradaenlavíapública, mientras acompañaban a los padres en la recolección de objetos en desuso (cartoneo) El primo presentó similar sintomatología. Se recibe interconsulta en el Centro Nacional de Intoxicaciones, quienes considerando el cuadro clínico y los antecedentes de riesgo para exposición a tóxicos, solicitan laboratorio toxicológico que incluye: En suero: Carboxihemoglobina, colinesterasa, carbamazepina, ácido valproico, difenilhidantoína, alcoholemia, antidepresivos: negativos En orina: Benzodiazepinas, barbitúricos, cocaína, opiáceos, anfetaminas: negativos Cannabinoides: positivo COMENTARIOS: El cartoneo es una actividad de riesgo para la exposición a múltiples tóxicos (fármacos, plaguicidas, drogas de abuso, metales, etc), y su consideración contribuye al correcto diagnóstico de la intoxicación. La exposición a drogas de uso indebido puede ser por abuso o ingesta accidental en niños pequeños,enquieneselcuadroclínicopuedeserdemayorgravedad. Como Pediatras el asesoramiento al grupo familiar para evitar situaciones de riesgo es fundamental en la prevención de estas intoxicaciones. ENFERMEDAD DE KAWASAKI RESISTENTE (EKR). UN DESAFÍO PARA PEDIATRAS Y REUMATOLOGOS Riccio P.1; Fabi M.2; Roche M.3; Ceraci M.4; Tempone M.5 HIAEP SOR MARIA LUDOVICA1 2 3 4 ; HOSPITAL MI PUEBLO5 pamelariccio@hotmail.com RPD 78 RPD 79 MATERIAL Y MÉTODOS: Descripción de caso clínico retrospectivo, de paciente internada en HIAEP Sor María Ludovica en Abril de 2012. de (IGIV) y aspirina 100mg/kg/d. Ecocardiograma: arterias coronarias en límite superior normal. El 19/4 persiste febril y se indica 2º dosis de (IGIV). Continua febril, con edema de manos y pies, mejoría del exantema y la inyección conjuntival y descamación fina en cara y miembros. El 21/4 recibe 1º pulso de corticoides. Control de laboratorio: HMC (-) a pesar de lo cual recibió 14 días de tratamiento TMS/Clindamicina, GB 23.800 (N76%-L15%), HTO 29%, plaquetas 423.000; y Ecocardiograma sin cambios. Se descartan infecciones bacterianas y virales. Por persistir febril 23/4 y 26/4 recibe 2° y 3° pulso de corticoides. El 28/4 hay mejoría del edema, rash y descamación, pero continua presentando registros febriles sin foco infeccioso que los justifique. Ecocardiograma de control: dilatación de coronaria derecha. Se plantea indicar Infliximab en caso de persistir febril. El 30/4 cede la fiebre antes de recibir antiTNF. El 5/5 se otorga alta hospitalaria en excelente estado general. RESULTADOS: El 14/4 se interna niña de 2 años, con Síndrome de Kabuki, por fiebre y exantema eritematomáculo-papular en cara y cuatro miembros de una semana de evolución. Al examen físico edema en manos y pies, inyección conjuntival y ganglio cervical derecho. Se solicitaron estudios de laboratorio GB 28.900 (N75%-L16%), HTO 34%, plaquetas 518.000, PCR 166, hemocultivos y urocultivo. Por sospechar enfermedad de Kawasaki, se indica 1º dosis CONCLUSIONES: La infusión de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es una terapia efectiva para la enfermedad de Kawasaki aguda. La administración dentro de los primeros días del comienzo con una sola dosis, en combinación con altas dosis de aspirina, resuelve los signos y síntomas clínicos de inflamación, baja la fiebre y reduce la incidencia de aneurismas coronarios. Sin embargo, en un 10-20%, se observa fiebre persistente, a pesar de la terapia con inmunoglobulina. INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. A pesar de un tratamiento eficaz, la dificultad en el diagnóstico precoz y la existencia de pacientes no respondedores sigue haciendo de ella una causa de enfermedad coronaria importante en nuestro medio. OBJETIVOS: Presentar un caso de EKR al tratamiento con (IGIV). 75 ATAXIA POSTVARICELA, A PROPOSITO DE UN CASO Anteliz E.1; Kunstas V.2; Ferreira V.3; Santillán F.4; Saitta M.5 HOSPITAL MATERNOINFANTIL DE TIGRE1 2 3 4 5 eliananteliz@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La varicela es una infección causada por VVZ y ocurre como consecuencia de la exposición de un individuo susceptible al virus. Se da frecuentemente en la edad pediátrica y su tasa de ataque es mayor después de la exposición por contacto familiar. Las posibles complicaciones pueden requerir internación. OBJETIVO: Dar a conocer un caso de complicación postvaricela, ocurrido en el Hospital de Tigre, en paciente adolescente. POBLACIÓN: Paciente adolescente de 14 años con síntomas neurológicos, posterior a la exposición de varicela. Se describe un caso retrospectivo, de un paciente de 14 años, previamente sano, con exposición al VVZ por contacto familiar; con cuadro de 8 días de evolución, caracterizado por lesiones maculo papulosas, vesiculosas, diseminadas en el cuerpo; acompañado las últimas 72 horas de vómitos e hiporexia. Al ingreso presenta signos de deshidratación secundario a vómitos e intolerancia a la vía oral, por lo que se interna. Al 3er día de internación, presenta síntomas neurológicos: ataxia sin lateralización, nistagmos, disdiadococinesia; valorado por Neurología e Infectología, se realizó TAC de cerebro con contraste y punción lumbar (LCR: citoquímico, cultivo y virológico y PCR para varicela); se medica con ceftriaxona a 100 mg/Kg./día y aciclovir 30 mg/Kg./día). Citoquímico de LCR: Aspecto limpio, Color: cristal de roca, Glucosa: 62 mg/dl, LDH: 27 UI/l, proteínas: 32mg/dl y leucocitos: 1. TAC de cerebro normal. Al 4to día presento además, disminución de los reflejos osteotendinosos en hemicuerpo derecho, con leve disminución de la fuerza muscular ipsilateral. A los 6 días de tratamiento se obtiene resultado de virología, con reporte negativo, por lo que se suspendió la medicación. Con mejoría de cuadro neurológico, se decide egreso hospitalario, asistiendo a los 10 días al control postinternación, con recuperación completa de la ataxia. CONCLUSIÓN: En la ataxia postinfecciosa, la evolución es favorable, pero pueden ocurrir semanas o meses hasta la desaparición total de los síntomas, y en algunas ocasiones pueden quedar con una ataxia residual. Ante todo cuadro de ataxia aguda, teniendo en cuenta la anamnesis, las características clínicas y evolutivas, debe realizarse diagnóstico diferencial, con otras patologías estructurales, por lo que es necesario realizar estudios por imágenes. RAQUITISMO POR DÉFICIT DE VITAMINA D: A PROPÓSITO DE UN CASO 76 RPD 80 RPD 81 Acevedo S.1; Nasif M.2; Marzetti S.3; Leiva F.4 RIO GRANDE1 ; HOSPITAL REGIONAL DE RIO GRANDE2 3 4 soledadacevedo82@hotmail.com OBJETIVOS: Describir un caso clínico de raquitismo por déficit de vitamina D a fin de alertar al pediatra del riesgo de dicha patología. INTRODUCCIÓN: El raquitismo es el fracaso de la mineralización de la matriz ósea del hueso en crecimiento. Se ubica entre las cinco patologías prevalentes en países subdesarrollados. La causa mas frecuentes es la deficiencia de Vitamina D. Debido a que la ingesta de vitamina D en la dieta es insuficiente, es esencial la síntesis de vitamina D3 en la piel bajo la influencia de la luz solar para mantener valores adecuados. Durante el invierno, la incidencia de los rayos ultravioletas sobre la Tierra es mas oblicua, sobre todo en latitudes por encima y debajo de 35° como ocurre en Tierra del Fuego. La deficiencia de vitamina D constituye un problema regional característico de la Patagonia. Estudios realizados por CESNI “Proyecto Tierra del Fuego 1995” demostraron en niños y embarazadas deficiencia de vitamina D (VN: 8 ng/dl) en invierno y verano, haciendo necesario un programa preventivo anual de raquitismo, donde se administra vitamina D en niños, adolescentes y embarazadas. En Ushuaia latitud 55º sur, estudios efectuados en escolares entre 1993 y 2007 demostraron niveles de vitamina D al límite en otoño e insuficientes en invierno. RESULTADO: Paciente de 14 meses de edad, quinto hijo de embarazo no controlado, sin aportes vitamínicos durante la gestación, ni durante primer año de vida que ingresa a guardia por convulsión tónico clónico generalizada presentando en periodo postictal hiperreflexia patelar. Se constata hipocalcemia, administrándose gluconato de calcio 10% y luego aporte oral. Los exámenes complementarios informan: hiperparatiroidismo, hipocalcemia, con FAL elevada, QTC prolongado, huesos largos con ensanchamiento epifisario y cortical disminuida. Se agrega vitamina D 2400 UI diarios por sospecha de raquitismo. Al 5to día de internación normaliza calcemia, ECG y examen físico. Se externa con carbonato de calcio, calcitriol y vitamina D. Informan valores de Vitamina D 3 ng/dl, confirmando diagnostico. CONCLUSIÓN: El raquitismo puede causar morbilidad significativa incluyendo retraso en el crecimiento y desarrollo motor, baja talla, deformidades esqueléticas, tetania y convulsiones. En la provincia de Tierra del Fuego se aplica un programa preventivo anual de vitamina D 100000 unidades en 2 dosis en otoño estrictamente supervisado. RPD 82 UN SÍNDROME RARO: JOHANSON- BLIZZARD Reynoso López V.1; Trejo C.2; Valdez R.3; Rodriguez Rodrigues M.4; Gordillo N.5; Squassi I.6; Navone C.7; Perez Marc G.8; Gaivironsky R.9 HOSPITAL MILITAR CENTRAL1 2 3 4 5 6 7 8 9 patitoreynoso@hotmail.com INTRODUCCIÓN: El síndrome de Johanson- Blizzard (JBS) es un raro desorden autosómico recesivo causado por la mutación del gen UBR1 del cromosoma 15q15-q21 con una prevalencia estimada de 1:250.000 nacimientos en el mundo. Clínicamente reconocido, se caracteriza por la combinación patognomónica de insuficiencia pancreática exócrina congénita e hipoplasia de las alas de la nariz. OBJETIVO: Presentar un paciente internado en nuestro centro con un diagnostico poco frecuente en la práctica diaria. CASO CLÍNICO: Paciente sexo masculino,45 días de vida,término,peso adecuado (39 semanas/3.300 gr)FEI normal, derivado a nuestro hospital por mal progreso de peso y facie peculiar. Al ingreso:peso:2385gr(up sweep”. Facie pequeña, triangular. Cejas ralas. Ojos con hendidura palpebral descendente. Nariz pequeña, hipoplasia de alas nasales, con punta redonda. Paladar íntegro, labios finos, comisura labial hacia abajo. Micrognatia. Pene curvo. Ano anterior. Dedos largos. Evaluado por equipo multidisciplinario, se descarta patología cardiovascular, abdominal, auditiva, oftalmológica y endocrinológica. Cariotipo normal. Pendiente estudio molecular confirmatorio. Su abdomen se presenta distendido, blando, timpánico, RHA aumentados, con deposiciones fétidas, amarillas y abundantes. Desnutrición crónica (ScoreZ de peso -4.7 ScoreZ de talla -4.5) secundaria a síndrome malabsortivo por insuficiencia pancreática exócrina con esteatocrito y elastasa patológicos. Se inicia alimentación con hidrolizado proteico, vitaminas liposolubles y minerales y tratamiento con enzimas pancreáticas exógenas. Por peso estable recibe alimentación parenteral por 14 días con progresión posterior: 30 g/día. Peso al alta: 3.300gr CONCLUSIÓN: La sospecha diagnostica(JBS) se basa en las características clínicas del paciente y es confirmado por el estudio molecular. Un diagnóstico temprano es fundamental para evitar las consecuencias en el desarrollo neuromadurativo. El tratamiento esta limitado al manejo sintomático del síndrome. APENDICITIS AGUDA EN MENORES DE 5 AÑOS: PRESENTACION Y COMPLICACIONES Prado L.1; Córdoba C.2; Giudice C.3 HOSPITAL NACIONAL DE PEDIATRÍA PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN1 2 3 lauraalexiaprado@gmail.com INTRODUCCIÓN: La apendicitis aguda es la patología abdominal quirúrgica más frecuente en la infancia. Es menos frecuente en niños menores de 5 años, grupo donde se observa mayor incidencia de complicaciones y mayor morbilidad. OBJETIVO: Analizar la forma de presentación, evolución y complicaciones de la apendicitis aguda en niños menores de 5 años. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, analítico y observacional, en el que se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes menores de 5 años sin patologías concomitantes de relevancia, a quienes se les practicó apendicectomía entre el 1º de julio de 2010 y el 30 de junio de 2011 en el Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan. RESULTADOS: Se realizaron 338 apendicetomías de las cuales 47 fueron en niños menores de 5 años (14%). Se excluyeron 3 pacientes por presentar patologías concomitantes. 25 pacientes (57%) consultaron por dolor abdominal, fiebre y vómitos y 6 pacientes (13.6%) presentaban además diarrea; el resto presentaba sólo uno o dos de los síntomas antes dichos. PO 84 Independientemente de la sintomatología al momento de la consulta, la mayoría de los pacientes ya presentaban apendicitis perforada al momento del acto quirúrgico. Se observó que 36 pacientes (81.8%) presentaron apendicitis perforada, de los cuales el 50% manifestaron síntomas de 3 o más días de evolución y el 50% de estos había consultado a un centro asistencial previamente. Al 75% de los pacientes se le realizaron estudios por imágenes previo a la cirugía, realizándoseles la misma a niños aún con estudios normales o hallazgos inespecíficos en los mismos. El 16.3% de los pacientes tenían recuento de GB normales, aún con cuadros de apendicitis perforadas, y los niños con leucopenia tenían cuadros más severos que aquellos con leucocitosis. Se observaron complicaciones mediatas en el 45.5% de los pacientes, siendo las más frecuentes colecciones intraabdominales e infecciones de la herida quirúrgica. CONCLUSIÓN: Las manifestaciones clínicas de la apendicitis aguda en pacientes menores de 5 años son similares a las de otras patologías frecuentes en este grupo etario. Los estudios por imágenes normales o un recuento de GB normal no descartan el diagnóstico, observándose una peor evolución en aquellos niños que presentan leucopenia al momento de la cirugía. Esto trae aparejado un retraso en el diagnóstico que conlleva a mayor morbilidad e internaciones más prolongadas. 77 ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO, ALGO MAS QUE UNA ADENOPATIA Reynoso López V.1; Gordillo N.2; Navone C.3; Landa E.4; Squassi I.5; Balduzzi M.6; Perez Marc G.7; Gaivironsky R.8 HOSPITAL MILITAR CENTRAL1 2 3 4 5 6 7 8 patitoreynoso@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La enfermedad por arañazo de gato(EAG) es una enfermedad benigna, producida por Bartonella henselae(Bh). Es transmitida por gatos(90%) o perros pequeños a través de una mordedura, lamida o rasguño. Afecta a niños y adolescentes. Tiene un gran espectro clínico siendo típica la linfadenopatía subaguda o crónica que resuelve espontáneamente en el transcurso de meses. En el 5-25% de los casos puede tener diseminación extraganglionar, siendo la osteomielitis(OM) vertebral una rara localización. OBJETIVO: Presentar el caso de una niña con OM vertebral por Bh atendida en nuestro Servicio y alertar a los profesionales sobre esta rara presentación de la enfermedad. CASO CLINICO: Paciente femenina de 6 años, con antecedente de viaje reciente a Perú. Consulta por síndrome febril de 10 días de evolución y dolor cervical con limitación de la movilidad, exacerbado con la fiebre. Con diagnostico de Fiebre de origen desconocido(FOD) se interna. Se realizan estudios descartando infección bacteriana grave, infecciones virales y enfermedades del viajero. Perfil reumatológico normal. Oncohematología descarta patología tumoral. Laboratorio: estudios patológicos: anemia normocítica, normocrómica, ESD 120 m/h y PCR 4,3. Por el dolor se realizó TAC cervical normal. Luego de 30 días de fiebre, sin diagnóstico, con resultados de estudios pendientes se realiza centellograma óseo: hipercaptación cervical, lumbar y en calota craneana y RMN columna: cambio en la señal del cuerpo vertebral C2 y pedículo L4. Se recibe resultado de serología para Bartonella henselae: IgG +1/256 IgM+. Por hallazgo ecográfico de imágenes hiperecoicas en hígado se toma biopsia: granuloma inespecífico. Al reinterrogar la niña relata contacto estrecho con gatos pequeños durante su estadía en Perú, dato que desconocía la madre. Se asume el cuadro como Infección sistémica por Bh y se inicia tratamiento antibiótico e inmovilización cervical, con buena evolución clínica. CONCLUSIONES: Ante un paciente con FOD es imperioso un interrogatorio epidemiológico minucioso y reiterado, siendo importante realizar serología para EAG aunque no surja el antecedente de contacto. La manifestación ósea corresponde al 8% por lo que hay que descartar OM en pacientes sintomáticos o con imágenes características. El tratamiento es controvertido, sin embargo en las formas óseas, los autores coinciden en indicarlo. En FOD pensar en presentaciones atípicas de patologías frecuentes. HEMATEMESIS Y PANCITOPENIA, A PROPÓSITO DE UN CASO Gugliermo L.1; Cimbaro Canella R.2; Dominguez P.3; Cortez N.4; Muriega P.5; Zvaslasky V.6; Morales I.7; Cancellara A.8 HOSPITAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE1 2 3 4 5 6 7 8 leogug@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La cavernomatosis de la vena porta es una entidad clínica que se asocia con hipertensión portal prehepática siendo en la infancia la causa principal de esta última. Suele presentarse con un cuadro de hematemesis con o sin melena, esplenomegalia, red colateral de vasos y, en etapas tardías, pancitopenia. Numerosas causas como deshidratación, trastornos de la coagulación y sepsis, entre otras, se describen como factores de riesgo pero la canalización umbilical ha sido considerada como la principal responsable de la formación de trombos en la vena porta. OBJETIVOS: Exponer nuestra experiencia clínica en una niña de 7 años de edad a la que se arriba al diagnóstico de cavernoma de la vena porta con antecedentes que se asocian a esta entidad. Caso clínico: Niña de 7 años de edad con síndrome de Down que consulta por enterorragia y fiebre de 38ºC de 24 horas de evolución. ANTECEDENTES: nacida de término, alto peso para la edad gestacional, que fue operada a los seis días de vida por atresia duodenal requiriendo internación en terapia intensiva con canalización umbilical. Presentó múltiples internaciones por 78 RPD 85 RPD 86 hemorragias digestivas, sepsis, desnutrición y bicitopenia. Al ingreso en sala epistaxis con descompensación hemodinámica. Realizan medidas generales de sostén que incluyen transfusión con glóbulos rojos desplasmatizados a 10 ml/kg. Hemograma con frotis descarta blastos en sangre e informa anemia normocítica, normocrómica secundaria a sangrado activo. Presenta nuevo episodio de melena. Se realiza nueva transfusión y se indica propanolol 1mg/kg/día, sucralfato 5ml cada 6 hs, ácido fólico 1mg día. El servicio de gastroenterología realiza fibroendoscopia digestiva alta donde hallan várices esofágicas. Realizan banding de las mismas. Se realiza ecografía doppler que describe múltiples imágenes anecoicas tortuosas en hilio hepático vascularizadas compatible con cavernomatosis de la vena porta. Permanece internada por 15 días con buena evolución. Egresa con indicación de propanolol 1mg/kg/día, omeprazol 20 mg/ día y seguimiento por servicio de gastroenterología. CONCLUSIÓN: Destacamos la importancia epidemiológica de la trombosis de la vena porta como causal de hemorragia digestiva alta en la población pediátrica. Para jerarquizar su sospecha en la práctica diaria es fundamental, además de la clínica, conocer y valorar los antecedentes, sobre todo los perinatológicos, del niño en cuestión. VENTILACIÓN NO INVASIVA (VNI) FUERA DE UCI: 6 AÑOS DE EXPERIENCIA EN EL HOSPITAL GARRAHAN Halac A.1; Ferrari M.2; Spagnollo M.3; Leske V.4; Balparda C.5; Avellaneda C.6 HOSPITAL GARRAHAN1 2 3 4 5 6 aliciahalac@gmail.com INTRODUCCIÓN: Por la derivación asistemática de pacientes crónicos con VNI de UCI, que permanecían allí estables por largos períodos, surgió la necesidad de: dar respuesta sistemática a la demanda creciente de sostén de niños con patologías crónicas y requerimiento de VNI con autonomía parcial, utilizando nuevos avances tecnológicos y apoyándonos en la evidencia existente. Era necesario un ámbito fuera de UCI para este grupo de pacientes en condiciones de estabilidad optimizando el recurso público. OBJETIVOS: *Mejorar la calidad de vida del niño *Abordaje integral del niño y su familia *Entrenamiento del paciente y sus cuidadores: transición al domicilio *Organización de intervenciones domiciliarias, programadas y de emergencia. POBLACIÓN: Pacientes en Insuficiencia Respiratoria Crónica estables, con autonomía parcial. MATERIAL Y MÉTODO: Se conformó un equipo interdisciplinario: Clínica-Neumonología-Kinesiología-UCI -Enfermería-Salud Mental-Servicio Social-Prestaciones. Se definió: un área específica de internación en CIM, el acondicionamiento de la infraestructura y el entrenamiento del recurso humano. RESULTADOS: Se trataron 85 pacientes. Varones 48 (57%)/ Mujeres 37 (43%). Edad: 0 a 20 años (Mediana:10.6). Internaciones totales:157. Estancia media (EM) por internación: 18.5 días con promedio de 1.8 internaciones por paciente. Días de internación: mediana 9 días [1-318]/ mediana depurada 8 días [1-41]. Patologías prevalentes: Miopatías 16.5%, Atrofia Espinal 10.6%, Duchenne 8.23%. Modo VNI= BPAP: 88% /CPAP: 12%. Procedencia: Buenos Aires=75% (CABA:15.3% - Gran Bs.As.:77.6% - Pcia. Bs.As.:7,1%) y el resto del interior del país. Con cobertura 70%, sin cobertura 30%. Incremento de internaciones/año: 8/2006 hasta 30/2011. Descenso progresivo de EM: 14.7 días/2006 - 9.1 días/2011. No se presentaron complicaciones por presión positiva. CONCLUSIONES: El programa permitió: mayor accesibilidad tanto de los niños con patología crónica con VNI estables a un entorno más confortable y facilitador del entrenamiento para el cuidado domiciliario, como de pacientes con patologías agudas e indicación absoluta de UCI, permitiendo en ambos casos una asignación más eficiente de recursos públicos. Promovió el diseño y la implementación institucional de un nuevo indicador: Internación por Causa No Médica para patologías crónicas que requieren provisión de insumos y/o medidas de soporte. PREVALENCIA DE ARTRITIS MENINGOCÓCICA PRIMARIA, EN PACIENTES PEDIÁTRICOS INTERNADOS EN UN HOSPITAL GENERAL DE AGUDOS Fenoy M.1; Grosso F.2; Cavalieri M.3; Peuchot A.4; Corazza R.5; Rubio M.6; Peuchot J.7 HIGA EVA PERON1 2 3 4 5 6 7 mfenoy@gmail.com La Neisseria Meningitidis (NM) es un diplococo Gram negativo, los serotipos prevalentes en nuestro país son el A, B, C, W135 e Y. El reservorio natural son vías aéreas superiores, la transmisión es por vía respiratoria. Las presentaciones clínicas de la enfermedad meningocócica son: bacteriemia, meningococemia (con o sin shock), y la más frecuente meningitis (58%).Otros cuadros son artritis séptica (8%), neumonía (8%) y artritis meningocócica primaria (1%). El rescate de germen es del 50% en LCR, 66% hemocultivo y1% liquido articular. La artritis meningocócica primaria es una presentación atípica de la enfermedad meningocóccica. Se define como la presencia de artritis séptica aguda sin asociación con meningitis, ni clínica de meningococemia, y con aislamiento de Neisseria meningitidis en líquido articular o sangre. La incidencia entre las artritis piógenas en niños es 1,5-1,8%. Predomina en menores de 4 años y es mayormente monoarticular (60 – 80%), compromete grandes articulaciones. Se ha descripto asociación con cuadros previos de CVAS y rash máculo papular. RPD 87 RPD 88 OBJETIVOS: Describir la prevalencia de artritis meningocócica primaria, como presentación atípica de la infección por Neisseria meningitidis. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo descriptivo, de pacientes internados en el servicio de pediatría del HIGA Eva Perón, de Junio 2008 a Mayo 2012, con infección confirmada, por rescate bacteriológico de Neisseria meningitidis. Se internaron 9 pacientes con rescate de meningococo, 0,8% del total de internados. De ellos 4 presentaron meningococemia con meningitis, dos con shock séptico, aislando el germen en hemocultivos en 3 casos y 2 en LCR, uno tipo B, los otros sin tipificar. Otros 3 casos presentaron meningitis con rescate de NM en LCR, uno serotipo b, uno W135 y otro sin tipificar. La otra presentación fueron 2 pacientes (18%) con artritis meningococcica primaria, donde se rescató el germen uno en líquido articular, y otro de ellos serotipo C con rescate además en hemocultivo e hisopado faríngeo. CONCLUSIÓN: En la casuistica encontrada en nuestro hospital, se evidencia alto porcentaje de artritis meningococica primaria, en relación a la bibliografía. 79 HIDATIDOSIS PULMONAR Y HEPÁTICA: UN CASO MORTAL EN PEDIATRÍA Giudice C.1; Solari Moro A.2; Iglesias V.3; Viteritti L.4; Rowensztein H.5 HOSPITAL DE PEDIATRÍA ``PROF DR JUAN P GARRAHAN``1 2 3 4 5 caro_058@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La hidatidosis es una zoonosis producida por la forma larvaria del cestode Echinococcus granulosus. El hombre es huésped intermediario y contrae la infección al estar en contacto con los huéspedes definitivos del parasito (canino, felino, caprino). Es endémica en nuestro país, Chile, Bolivia, Perú y Paraguay. Generalmente la infección se contrae durante la infancia y se manifiesta durante la adultez. OBJETIVO: Presentar un caso mortal de hidatidosis pulmonar y hepática en pediatría, forma de presentación infrecuente. CASO CLÍNICO: Niño de 9 años, oriundo de Bolivia, derivado con sospecha de hidatidosis pulmonar y hepática. Como antecedentes epidemiológicos el niño vive en zona rural y convive con huéspedes definitivos del parásito. Refiere disnea de esfuerzo progresiva de 6 meses de evolución, fiebre intermitente y pérdida de peso; y consulta por hemoptisis. Se encuentra adelgazado, en regular estado general, dificultad respiratoria con uso de músculos accesorios, ausencia de entrada de aire en hemitórax derecho, sin hipoxemia, asimetría torácica con aumento del diámetro anteroposterior de hemitoráx derecho e hipocratismo digital. Circulación colateral en tórax y abdomen, ingurgitación yugular y hepatomegalia. Se coloca máscara con reservorio, realizan hemocultivos por 2 y laboratorio. La radiografía de tórax muestra velamiento completo del campo pulmonar derecho y la ecografía pleural-abdominal informa imagen quística con ecos en su interior y vesículas hijas que ocupa el pulmón derecho e imagen quística en el lóbulo derecho hepático. Por empeoramiento de la clínica con mayor requerimiento de oxígeno se decide pase a unidad de cuidados intensivos. Se conecta a asistencia respiratoria mecánica. Es evaluado por Cirugía y realiza tomografía computada para evaluar los márgenes de las lesiones para eventual cirugía. Presenta tres vómicas y fallece por paro cardiorrespiratorio (en menos de 24 horas de internación). Se confirma la hidatidosis por la presencia de Echinococcus en líquido pleural. CONCLUSIONES: La Hidatidosis es pasible de tratamiento farmacológico y/o quirúrgico con elevada tasa de curación. En pediatría la prevalencia es baja dada la lenta evolución del proceso. Es poco frecuente la forma de presentación citada y la afectación durante la primera y segunda infancia. La presencia de grandes quistes sospechosos de hidatidosis debe ser manejada como una emergencia médica-quirúrgica en los pacientes pediátricos. INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE, A PROPÓSITO DE UN CASO Accetta F.1; Ferreyra C.2 HOSPITAL SAN ANTONIO DE PADUA1 2 fmaccetta@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es un grupo heterogéneo de síndromes de insuficiencia de linfocitos B, cuya manifestación clínica más habitual son las infecciones bacterianas recurrentes. OBJETIVO: actualización bibliográfica de inmunodeficiencia común variable en la población pediátrica. MATERIAL Y MÉTODO: Se realiza revisión bibliográfica de inmunodeficiencia común variable dentro del contexto clínico de presentación de neumonía recurrente. RESULTADO: El paciente analizado de 6 años comenzó al año y medio de vida con infecciones recurrentes bacterianas 80 RPD 89 RPD 90 y virales complicadas. Diagnosticándose inmunodeficiencia común variable debido a bajo nivel de IgG, acompañada o no de valores disminuidos de IgA y/o IgM. La IDCV es la segunda causa mas frecuente de deficiencia de células B, se presenta en ambos sexos por igual, aumenta la susceptibilidad de enfermedades pulmonares recurrentes y enfermedad pulmonar crónica, afeccion gastrointestinal crónica, enfermedades autoinmunes y neoplasia gastrointestinal. Etiología desconocida y expresión inmunofenotípica heterogénea. La herencia familiar ocurre en un 20%. El uso de gammaglobulina EV disminuye la morbilidad respiratoria, pero no es efectiva en la prevención de infección gastrointestinal, enfermedades autoinmunes y neoplasias. AGRANDAMIENTO PARADOJAL DE TUBERCULOMAS EN SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO Rowensztein H.1; Ruvinsky S.2; Rugilo C.3; Paolillo A.4 GARRAHAN1 2 3 4 hrowens@intramed.net INTRODUCCIÓN: El aumento de tamaño paradojal de los tuberculomas en el sistema nervioso central (SNC), o incluso la aparición de nuevas lesiones durante el tratamiento con drogas antituberculosas adecuadas, es una complicación infrecuente. El diagnóstico y tratamiento en estas ocasiones en controversial, y debe descartarse una recaída por mala adherencia al tratamiento o por resistencia a las drogas utilizadas; el tratamiento se basa en la adición de corticosteroides a las drogas antituberculosas. OBJETIVO: Presentar un caso de empeoramiento paradojal en una afectación por tuberculosis del SNC, para difundir en la población médica esta rara forma de presentación. CASO CLÍNICO: Paciente femenina, de 16 años previamente sana, que comienza con temblor en mano derecha por lo que le solicitan RMN cerebral donde se evidencia lesión en tronco cerebral, se deriva al Garrahan donde se programa biopsia estereotáxica. Durante la evaluación se realiza una Rx de tórax donde se evidencia infiltrado micronodulillar extenso compatible con TBC miliar. Se le solicita PPD que fue negativa y esputos para BAAR que resultan positivos los 3 (directo y cultivo para mycobacterium tuberculosis, sensible a las drogas de primera linea). Se suspende el procedimiento quirúrgico y se medica con isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol más meprednisona 1 mg/kg/día asumido como tuberculoma; con la paciente estable y tolerando la medicación egresa de la internación. Se programa descenso del corticoide en forma gradual. Al mes consulta nuevamente presentando hemiparesia derecha, diplopía, anisocoria. Se realiza nueva RMN donde se visualiza agrandamiento de la lesión de tronco encefálico y aparición de mas de 10 lesiones tipo granulomas. Rx de tórax donde se evidencia mejoría de las lesiones, nuevos esputos que fueron negativos. Ante la duda diagnóstica se decide realizar biopsia estereotáxica de la lesión de tronco con resultado negativo para todos los directos y cultivos, anatomía patológica: proceso inflamatorio inespecífico. Se sospecha empeoramiento paradojal y se decide medicar nuevamente con meprednisona a 2 mg/kg/día y mantener igual medicación antituberculosa. Presenta buena evolución con mejoría de la sintomatología y disminución del tamaño del tuberculoma en la RMN. CONCLUSIÓN: ante un caso de empeoramiento de las lesiones tuberculosas en SNC en un paciente con medicación adecuada y buena adherencia al tratamiento, sospechar esta rara complicación. PERFIL CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DE LOS PACIENTES DE UN ÁREA DE INTERNACIÓN GENERAL PEDIÁTRICA TRASLADADOS A UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS Villa De Villafañe A.1; Quesada B.2; Panattieri N.3; Rocca Rivarola M.4 HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL1 2 3 4 avilla@cas.austral.edu.ar INTRODUCCIÓN: Existe una población de pacientes pediátricos con riesgo aumentado de requerir cuidados intensivos. OBJETIVO: Describir las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes del área de internación general pediátrica del Hospital Austral que requirió ingreso a UCIP entre abril de 2010 y marzo de 2011. MATERIALES Y MÉTODOS: Diseño del estudio: Prospectivo descriptivo. Fuente de datos: Historia clínica informatizada. Población y Muestra: Criterios de inclusión: Pacientes mayores de 28 días y menores de 18 años internados en la sala de pediatría que fueron derivados a la UCIP entre abril de 2010 y marzo de 2011. Criterios de exclusión: Pacientes menores de 28 días, mayores de 18 años y aquellos que no requirieron derivación a UCIP. RESULTADOS: El grupo etáreo predominante fueron los adolescentes (22%), seguido por el grupo de 1 a 3 años (19%) y el de 1 a 3 meses (17%). Predominó el sexo femenino. El 61% tenía enfermedad previa. En relación al motivo de RPD 91 PO 92 derivación, 31% correspondió a dificultad respiratoria, 19% a causa neurológica o neuroquirúrgica, 17% a sepsis, 17 % causa hepática y 14% causa cardiovascular. El 92% de los pacientes ingresaron al sector de terapia intermedia. Solo el 3% fue derivado en forma emergente con riesgo de vida inminente. La permanencia en sala de internación general previo al pasaje a UCIP fue menor a 24 hs en el 39% de los casos. CONCLUSIONES: El presente es un trabajo original. El grupo de pacientes con patología crónica aparece como uno de los más afectados y dentro de éste los adolescentes. La mayor sobrevida actual de los pacientes con patología crónica y las prestaciones que brinda el Hospital (trasplante, tratamiento oncológico, cirugía cardiovascular y neurocirugía) explicaría este predominio. En relación a las causas de derivación coincide con la bibliografía que la principal causa es la respiratoria. El resto están relacionadas con la enfermedad previa de los pacientes. La mayor supervivencia de la población con patología crónica hace necesario el entrenamiento en la temática adolescencia y en el manejo de las intercurrencias específicas a cada grupo de enfermedad. Este trabajo pretende ser un impulso inicial para conocer en profundidad la población con mayor riesgo de traslado a UCIP desde sala de cuidados generales y el proceso de atención involucrado tendiente a proponer mejoras en el mismo. 81 RPD 93 MALFORMACION DE LA VENA DE GALENO Gordillo N.1; Sanjuanelo S.2; Rios H.3; Romero G.4; Morrone D.5; Squassi I.6; Navone C.7; Perez Marc G.8; Gaivironsky R.9 HOSPITAL MILITAR CENTRAL1 2 3 4 5 6 7 8 9 noelgris@hotmail.com INTRODUCCIÓN: Las malformaciones de la vena de Galeno son anormalidades congénitas raras que pueden causar una severa morbi-mortalidad, en especial en neonatos pero también en niños mayores. Constituyen el 1% de todas las lesiones vasculares. Sin embargo, representan el 30% de las malformaciones vasculares en los niños. La malformación ocupa el espacio subaracnoideo del velum interpositum y de la cisterna cuadrigeminal. La misma se caracteriza por la presencia de una vena embrionaria precursora de la vena de Galeno, y shunts arteriales anormales de arterias normalmente desarrolladas pero extremadamente dilatadas. OBJETIVO: Mostrar la forma de presentación de esta rara malformación en un paciente internado en nuestro Servicio. CASO CLINICO: Paciente masculino de 50 días RNPT (35semanas), PAEG (2370gr), Apgar 9/10, con ecografías obstétricas normales. Internación en neonatología por Distress respiratorio, ARM 4 días, con buena evolución posterior. Por control de prematurez se realiza eco cerebral: informa ventrículomegalia. En nuevo control a los 15 días: Se observa ima- gen quística en tercer ventrículo e hidrocefalia. Solicitan TAC cerebral: lesión expansiva supratentorial de 26x27 mm con engrosamiento dural, comprime III ventrículo y acueducto de Silvio con dilatación de los laterales. Diagnóstico presuntivo: meningioma, por lo que se deriva a nuestro centro. El paciente ingresa reactivo, vital, sonrisa social, fija la mirada, succión vigorosa, fontanela amplia, normotensa, sin signos de hipertensión endocraneana con soplo audible en fontanela posterior. Peso: 3500grs talla:53 cms Pc50 de ambos y PC: 39 cm (P:50+2DS). Se solicita RMN y angioresonancia digital cerebral diagnosticándose malformación de la vena de galeno. Cabe destacar que a pesar de la gran dimensión de la malformación, el paciente no presenta otro signo más que el aumento del perímetro cefálico. Como tratamiento se realizará la embolización de la malformación cuando alcance el peso adecuado para el procedimiento. CONCLUSIÓN: Es imperioso el conocimiento de esta entidad para lograr un diagnóstico temprano, en lo posible prenatal, a través de la ecografía o IRM en el embarazo. El diagnóstico definitivo se realiza con la angiografía digital. Destacamos la importancia del reconocimiento de la angioarquitectura vascular, para lograr diferenciar una MAVG “verdadera” (mural o coroide) de una DAVG, ya que en esto radica el éxito del tratamiento definitivo. APLASTAMIENTO VERTEBRAL COMO MANIFESTACIÓN INICIAL DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Gordillo N.1; Sanchez Neira A.2; Masci G.3; Facello M.4; Squassi I.5; Navone C.6; Perez Marc G.7; Gaivironsky R.8 HOSPITAL MILITAR CENTRAL1 2 3 4 5 6 7 8 noelgris@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La impotencia funcional para la marcha es una manifestación clínica que plantea diversos diagnósticos diferenciales. Al asociarse a colapso vertebral, se debe descartar el origen traumático de la lesión incluido el maltrato infantil, infecciones o neoplasia. La leucemia mieloide aguda (LMA) representa el 11% de los casos de leucemia infantil. Se presenta con hallazgos clínicos y de laboratorios de insuficiencia medular secundaria a la infiltración de medula ósea, pero pueden presentarse nódulos subcutáneos, cloromas o sarcomas granulocíticos los cuales se localizan habitualmente en subperiostio, más frecuentemente en los huesos craneales y faciales, ocasionalmente pueden asociarse a la duramadre espinal produciendo cuadros de compresión medular epidural y se observan en el 9.1% de los casos de LMA. OBJETIVO: Presentar una paciente con LMA que debuta con dificultad para la marcha con signos de compresión medular secundarios a cloroma. 82 CASO CLÍNICO: Paciente femenino de 15 años con antecedentes de prolapso de válvula mitral. Presenta caída de su propia altura con PO 94 dolor lumbar posterior, impotencia para la marcha progresiva y signos compresivos de 3 meses de evolución. Se solicita tomografía de columna lumbosacra que evidencian disminución de la altura del cuerpo vertebral L4 y RMN con imagen en L4 de colapso del cuerpo vertebral y compromiso del espacio epidural afectando el saco tecal, la imagen también ocupa en forma parcial los neuroforamenes derechos e izquierdos de L3-L4 y L4-L5. El cuerpo L3 se encuentra comprometido con una imagen de iguales características. Se realiza laminectomía con cultivo óseo para gérmenes comunes, hongos y micobacterias negativos y estudio anatomopatologico que informa inmunomarcación Mieloperoxidasa positiva compatible con Sarcoma granulocítico (Cloroma). En el postquirúrgico evoluciona con pancitopenia por lo que se realiza PAMO diagnosticándose LMA. CONCLUSIONES: Un paciente con impotencia funcional de la marcha plantea un amplio espectro de diagnósticos diferenciales, entre los que prevalecen las infecciones y los traumas. Ante una evolución insidiosa, con signos de neuropatía compresiva lumbar y colapso del cuerpo vertebral hay que pensar en neoplasias primarias y secundarias, aún en la ausencia inicial de alteraciones hematológicas. La LMA puede iniciar como masas bien definidas llamadas cloromas, como nuestra paciente. INFECCIONES CAUSADAS POR SAMRCO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS PREVIAMENTE SANOS López A.1; Castagnasso M.2; Mosca G.3 HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO1 2 3 anita82lopez@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: En los últimos años se detectó un aumento en la incidencia de Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad (SAMR CO) en pacientes sin factores de riesgo; con un patrón clínico característico de infección preferentemente en piel y partes blandas pudiendo causar también patologías invasivas. OBJETIVOS: Describir perfil clínico, epidemiológico, sensibilidad antibiótica y evolución de las enfermedades causadas por SAMR de la comunidad. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, observacional y transversal. POBLACIÓN: pacientes de 1 mes a 16 años previamente sanos, internados desde el 1 de febrero 2011 hasta el 31 de marzo 2012. RESULTADOS : Fueron evaluados 26 pacientes con diagnostico confirmado de SAMRCO por cultivo de lesión, edad mediana de 24 meses (entre 4 meses y 13 años), 57,6% fueron varones. El 46% de los casos se presentaron en verano. Hacinamiento en el 50%. Se detectaron convivientes con lesiones en el 25% de los casos (80% forunculosis, 20% escabiosis). La forma de presentación fue 100% lesiones de piel y partes blandas: absceso 38%, celulitis 53%, adenitis 3,8%, quiste de uraco infectado 3,8%. La localización mas frecuente fue en MMII 33%. El 66,6% de los pacientes recibieron tratamiento antibiótico previo al ingreso (cefalexina 68%, TMS 19%).El tratamiento empírico inicial fue Cefalotina (48%), Clindamicina (48%), Ampicilina-Sulbactam (8%), Cefalotina/Clindamicina 4%, clindamicina/CTX 4%. Se efectuó drenaje quirúrgico en el 26,9%. No se detectaron durante la evolución focos secundarios ni bacteriemias. Respecto a la sensibilidad de las cepas de SAMRCO aisladas, se detectó resistencia a TMS 5,56%, Clindamicina 15,79%, Rifampicina 6,6%, Eritromicina 30%; la Vancomicina y la Amikacina no mostraron resistencia en la muestra estudiada. CONCLUSIONES: En la muestra evaluada de nuestra población de pacientes previamente sanos que requirieron internación se constataron únicamente infecciones de piel y partes blandas causadas por SAMRCo. No se detectaron bacteriemias. La resistencia encontrada a la Clindamicina fue 15,7% y al TMS 5,5%. ANTIBIOTICOTERAPIA INICIAL EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON NEUMONÍA CON DERRAME Y DRENAJE QUIRÚRGICO EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL Marco Del Pont M.1; Fernandez Darritchon M.2; Perez Lau F.3; Bosch Frageiro J.4; Villa De Villafañe A.5; Rocca Rivarola M.6 HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL1 2 3 4 5 6 merymarco@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La causa más frecuente de derrame pleural en niños es la neumonía, cuando esta colección es purulenta se denomina empiema. En los últimos años se ha apreciado un aumento en la incidencia de ambos. El Streptococcus Pneumoniae es el agente etiológico más frecuentemente involucrado, seguido del Staphylococcus Aureus y Haemophylus influenzae. Se ha observado un cambio epidemiológico, en algunas regiones, secundario a la implementación de la vacuna conjugada antineumocóccica. OBJETIVOS: descripción de 19 pacientes con derrame paraneumonico desde junio de 2010 a abril de 2012. Población: Pacientes internados en el hospital con derrame pleural que hayan requerido videotoracoscopia (VATS) o toracocentesis. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, observacional retrospectivo de historias clínicas informatizadas de pacientes con derrame pleural paraneumonico que hayan requerido VATS o toracocentesis. RESULTADOS: fueron incluidos 19 pacientes entre 2 a 14 años de edad, con una media de 4.8 años. 11 de los pacientes (57%) fueron varones y 8 (42%) mujeres. El 100% de RPD 95 RPD 96 los pacientes habían recibido antibióticos previos a la toracocentesis o VATS. Como esquema antibiótico empírico inicial: el 42.1% (8) había recibido ceftriaxone y el 52.6% (10) ampicilina a altas dosis, solo el 15.7% (3) recibieron además, desde el inicio, Vancomicina o Clindamicina, ante la sospecha de Staphylococcus Aureus Meticilino Resistente (SAMR). Documentación microbiológica se pudo determinar en 6 pacientes (31%): en 4 se aisló S. pneumoniae (25%), 2 en hemocultivos y 2 en cultivo de líquido pleural. En 1 paciente (6,25%) se aisló S. Aureus y en otro (6,25%) M. Tuberculosis, ambos rescatados de líquido pleural. Tres pacientes (15,7%) no fueron cultivados. El tiempo promedio de tratamiento endovenoso fue de 10,5 días (3-16 días). Ningún paciente requirió de asistencia respiratoria mecánica, siendo el promedio de internación de 12 días y la necesidad de oxigeno suplementario de 5.8. En cuanto a la cobertura antineumococcica conjugada, 10 de los pacientes (52.6%) referían tener 1 o más dosis de vacuna conjugada antineumococcica: 7 (36%) documentados con carnet de vacunación. DISCUSIÓN: De acuerdo a lo observado en los pacientes analizados, sin contar, en su mayoría, con documento que avale vacunación antineumococcica y teniendo en cuenta que el 100% de los casos requirieron drenaje quirúrgico, no se justificaría la cobertura antibiótica inicial para SAMR. 83 RPD 97 SUH ATÍPICO, A PROPÓSITO DE UN CASO Morin C.1; Fosque F.2; Andrews L.3; Piastrellini G.4 HOSPITAL GARRAHAN1 2 3 4 claramorin@gmail.com INTRODUCCIÓN: El síndrome urémico hemolítico se caracteriza por la tríada anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, su variante atípica no presenta diarrea prodrómica. Hemos decidido presentar un caso clínico de SUHa por ser de difícil diagnóstico, tener elevada morbimortalidad y ser la Argentina el país de mayor incidencia mundial. OBJETIVOS: · Repasar los aspectos fisiopatogénicos, epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de SUH Atípico. · Presentar un caso clínico actual. · Plantear diagnósticos diferenciales. CASO CLÍNICO: Niña de 7 años previamente sana, es internada en Corrientes por síndrome purpúrico, anemia, plaquetopenia y alteración de la función renal, donde se realiza hemodiálisis, ciclofosfamida y corticoides. Ante resultado de PAMO normal, FAN y antiADN negativos y mala respuesta al tratamiento es derivada. Al ingreso, REG, afebril, palidez mucocutanea, petequias en MMII, normohidratada, eupneica, taquicárdica con ritmo de galope. Al inicio se realizó laboratorio hallándose pancitopenia, esquistocitos en frotis, LDH elevada, haptoglobina disminuida y fallo renal; ecografía renal con aumento de ecogenecidad bilateral. Sospechando SUH atípico vs. LES, se repite laboratorio con complemento bajo, FAN y antiADN negativos, iniciándose plasma fresco congelado (PFC) diario. Evoluciona favorablemente. Durante la internación presenta HTA y proteinuria masiva, se realiza biopsia renal que informa microangiopatía trombótica subaguda. Normaliza LDH, haptoglobina y hemograma. Actualmente persiste internada con requerimiento de PFC en días alternos. CONCLUSION: En todo paciente en edad escolar con fallo renal agudo y alteraciones hematológicas en ausencia de diarrea deberíamos contemplar el diagnostico SUHa. El comienzo precoz y empírico de tratamiento con PFC demostró la disminución significativa de la mortalidad. Como principal diagnostico diferencial sobre todo en niñas pensamos en LES. Actualmente se están desarrollando terapias alternativas como el uso de anticuerpos monoclonales para mejorar el pronóstico de esta entidad. RPD 98 ¿COMO SOSPECHAMOS COQUELUCHE EN LA ACTUALIDAD? Palermo V.1; Machera M.2; García S.3; Perez Alveolite M.4; Cavalieri M.5; Di Lalla P.6; Rubio M.7; Peuchot J.8 HIGA EVA PERON, SAN MARTÍN1 2 3 4 5 6 7 8 valeriana8@hotmail.com INTRODUCCIÓN: La tos convulsa o coqueluche es una enfermedad respiratoria altamente contagiosa, causada por las bacterias Bordetella Pertussis y Parapertussis, que afecta preferentemente a niños menores de un año de edad. Se caracteriza por accesos de tos paroxística continuos y quejido inspiratorio. La generalización del empleo de la vacunación condujo a una disminución de la incidencia superior al 99%. Recibiendo 3 dosis de vacunación se alcanza una cobertura del 80% y con 4 dosis una cobertura del 90%. OBJETIVOS: Analizar los criterios de sospecha de coqueluche. Dentro de los casos positivos descrivir esquema de vacunación y evaluar la relación entre leucocitosis y gravadad. MATERIAL Y MÉTODOS: Población: Pacientes de 1 a 24 meses de edad, internados en la sala de pediatría del hospital Eva Perón de San Martín, a los que se le solicitó PCR para búsqueda de B. Pertussis y Parapertussis en muestra de secreciones nasofaríngeas, en el período comprendido desde Febrero del 2010 a Mayo del 2012. Se realizó revisión manual de historias clínicas utilizando una ficha para la recolección de datos. 84 DISEÑO: estudio retrospectivo. de corte transversal, descriptivo, RESULTADOS: Se evaluaron 29 casos sospechosos, de los cuales el 69% presentaron PCR positiva para Bordetella (19 casos Pertussis y 1 Parapertussis). Al ingreso en la sala de internación el 55% presentaba dificultad respiratoria, el 40% tos paroxística, 35% tos, y un 45% presentaban familiares con síntomas respiratorios. Dentro de los pacientes analizados el 100% presentaba esquema de vacunación incompleta, 45% eran completas para la edad, y un 40% incompletas para la edad. El 55% presentó leucositocis mayor a 20000/mm3, de los cuales el 54% requirío UTIP con ventilación a presión positiva, cabe destacar que ninguno de los pacientes con leucocitos menores a 20000/mm3 tuvo requerimento de terapia. Dentro de los casos sospechosos se rescató del virológico de secreciones nasofaríngeas 5 casos positivos para virus cincicial respiratorio, uno con coinfección con B. Parapertussis. CONCLUSIONES: como criterio de sospecha de coqueluche siguen predominando la clínica y la leucocitosis, aunque la tos paroxística se presentó en bajo porcentaje en este trabajo. Encontramos una alta asociación entre leucocitosis y gravedad. Todos los pacientes con coqueluche presentaron vacunación incompleta, ya sea por corta edad o por incumplimiento, lo cual nos habla de una falla en la prevención primaria REVISIÓN SISTEMÁTICA: EFICACIA DE L ADRENALINA NEBULIZADA EN SÍNTOMAS AGUDOS DE LARINGITIS RPD 99 Agarinakazato L.1; Patrucco V.2 HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P. GARRAHAN1 2 leticiagarina@hotmail.com sistemáticas, tanto en español como en ingles. Se utilizaron como limites: humanos,menores de 18 años. No se limito la búsqueda por fecha de publicación. INTRODUCCIÓN: La laringitis aguda es una enfermedad común de la infancia que se presenta mayormente en niños menores de 6 años. Se ha probado a lo largo de los últimos 30 años la eficacia de la adrenalina racémica nebulizada para el tratamiento de los síntomas agudos de esta patología, pero no así de la L-adrenalina. Por esta razón, decidimos llevar a cabo una revisión de los ECAS realizados sobre el uso de l-adrenalina ya que la misma es la mas disponible en nuestro país y es menos costosa. RESULTADOS: Se obtuvieron 2 metaanàlisis, una revisión sistemática y 5 ECAS. Ambos metaanàlisis fueron descartados, uno por encontrarse en fase de protocolos y el otro por no tener acceso al texto completo. La revisión sistemática hallada (Bjornson et al., 2011) iincluìa: 2 ECAS que respondìan a la pregunta, de los cuales se obtuvo acceso al texto completo de uno solamente, por lo que el otro fue excluìdo del análisis. De los 5 ECAS restantes se incluyeron sòlo 2, ya que uno se encontraba en fase de protocolo y de los otros 2 no se pudo acceder al texto completo. OBJETIVOS: Revisar la bibliografía disponible sobre el uso de la l-adrenalina en el tratamiento de los síntomas agudos de laringitis en niños y comparar su eficacia y efectos adversos con la de otros tratamientos utilizados con mas frecuencia en las salas de emergencia (corticoides sistémicos, corticoides nebulizados, adrenalina racémica nebulizada). MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó una revisión sistemática, utilizando las bases de datos Medline, LILACS, Cochrane, Google académico.Se incluyeron ECAS y revisiones CONCLUSIÓN: A través de esta revisión sistemática podemos decir que la L-adrenalina tiene una eficacia comparable a la de la r-adrenalina y los corticoides, evaluada como disminución en el score de croup, tanto cuando se utiliza como terapia única, como cuando se asocia a estos últimos. Sin embargo para poder recomendar su uso sería necesario realizar estudios con mayor número de pacientes. COBERTURA DE VACUNACIÓN EN PACIENTES PEDIÁTRICOS DE UNA SALA DE INTERNACIÓN Clavijo M.1; Filardi F.2; Igarza I.3; Algieri S.4 HOSPITAL NACIONAL PROF. A. POSADAS1 2 3 4 manueloto@hotmail.com Con el fin de conocer la cobertura de vacunaciones de los niños internados en el Servicio de Pediatría del Hospital Nacional Prof. A. Posadas, durante el período julio – septiembre del 2011, se realizó un estudio descriptivo sobre una muestra de conveniencia constituida por todos los usuarios. La información sobre las características socio demográficas de los pacientes se obtuvo mediante una encuesta realizada al acompañante del menor internado, constatándose los datos de cobertura del carnet de vacunación. La población de estudio fue predominantemente menores de dos años (63.6%) y del sexo masculino (57,3%). La mayoría de las madres había finalizado la primaria y eran mayores de 20 años. Habían sido hospitalizados en los tres meses previos el RPD 102 24,5% de los niños. El 14,4% de los niños no presentaron el carnet de vacunación y fueron excluidos del análisis. El 77,2 % de los niños tenían todas las vacunas correspondientes a su edad, 22,8 % presentó vacunación incompleta. El análisis de cobertura por vacuna mostró una cobertura para BCG de 99,8%, para Sabin de 81,7%, Hepatitis B 82,1%, DPT-Hib (Cuádruple) 82,4%, DPT 80%, Triple viral 90,8% y Hepatitis A 93%, estando estas cifras por debajo de los niveles de cobertura esperados (>95%) y de las coberturas para el total del país y la provincia de Buenos Aires. El motivo más frecuente de atraso fue desconocimiento u olvido en un 42,1%. Presentaban alguna patología de base el 41,3% de los niños. En éstos, fue muy bajo el cumplimento de las recomendaciones de vacunación adicional (19,7 %), siendo la falta de indicación del médico tratante la causa más frecuente. 85 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO, A PROPOSITO DE UN CASO Sancilio A.1; Arrospide N.2; Palazzolo A.3 EL CRUCE FLORENCIO VARELA1 2 3 andreasancilio@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: Los smes hemofagocíticos son cuadros poco conocidos caracterizados por la acumulación de células de tipo macrofágico en diferentes órganos y tejidos. Puede deberse a causa familiar, secundaria a infecciones o patología que produzca estrés inmunológico, como linfomas, leucemias, smes mielodisplásicos. Su importancia radica en su eventual gravedad siendo muy agresivos pudiendo evolucionar de forma fulminante con fallo multiorgánico, antes de que sea posible establecer su diagnóstico. DESCRIPCIÓN: Paciente de 3 años, sin antecedentes patológicos, que comienza con astenia de dos semanas, fiebre de tres días y anuria las ultimas 10 hs previas a la consulta. Ingresa en REG, febril, taquicárdico, con hepatoesplenomegalia, palidez, exantema eritematopapular, petequias y edema a predominio de miembros inferiores, con laboratoio que informa: G.BCOS 1500, HTO 8%, PQT 1000 y coagulopatía. Se interpreta como sepsis con pancitopenia grave, se HMC y medica con ceftriaxona-amikacina, teniendo presente como diagnóstico diferencial debut oncológico. El niño permanece febril con resultados de cultivos y serologías para hepatitis A, B, C, CMV, PV B19 y VIH negativos con IGM anti cápside VEB +. Requirió transfusión de GR y PQT en varias oportunidades. Resto de laboratorio informa: aumento de bilirrubina, triglicéridos y ferritina con descenso de albúmina y fibrinógeno. Al 5 día se realiza PAMO por probable Sme. hemofagocítico. El resultado de la misma muestra intensa hemofagocitosis con hipocelularidad de las tres series. Se interconsulta con reumatología que ante signos clínicos compatibles con sme de Kawasaki asociado a Sme de Activación Macrofágica indican Gammaglobulina a altas dosis. Evoluciona desfavorablemente, con importante sangrado uretral y descompensación hemodinámica, sufriendo paro cardiorespiratorio y muerte a los 10 dias de su ingreso. En la necropsia se constata hidrotórax bilateral con colapso pulmonar y linfohistiocitosis hemofagocitico asociada a VEB. CONCLUSIONES: El paciente descripto reunía criterios clínicos y de laboratorio coincidentes con los referidos en la literatura para Sme hemofagocítico. Ante un niño con cuadro de comienzo agudo de fiebre, hepatoesplenomegalia, pancitopenia y coagulopatia tener en cuenta este síndrome ya que muchas veces es subdiagnosticado al confundirse con cuadros de sepsis graves, pudiendo cambiar el pronóstico y mejorar la sobrevida su diagnostico y tratamiento precoz. FIBROSIS QUISTICA: PRESENTACION INUSUAL EN PEDIATRIA Sancilio A.1; Bañon L.2 HIGA EVITA LANUS1 2 andreasancilio@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: La fibrosis quistica pulmonar (FQP) es la enfermedad hereditaria autosomica dominante mas frecuente en la raza blanca. La incidencia estimada en Argentina es 1:6000 recien nacidos. Desde 1995 existe la ley nacional 24.438 que obliga al rastreo neonatal, no siendo aplicada en sectores provinciales. El numero de pacientes detectados por screening neonatal aumenta progresivamente, gracias a la difucion y aplicacion de esta ley. En nuestro medio, la edad media de diagnostico supera los dos años. La presentacion clinica clasica esta caracterizada por enfermedad pulmonar cronica, deficiencia pancreatica, concentraciones altas de electrolitos en el sudor. OBJETIVO: Comunicar un caso clinico de una lactante de 5 meses con una forma de presentacion atipica de FQP. CASO CLINICO: Niña de 5 meses derivada por pediatra de cabecera por descenso agudo de peso e irritabilidad. RNT/ PAEG producto de un embarazo controlado, con serologias negativas y FEI normal, con eliminacion de meconio el primer dia de vida. Recibio pecho exclusivo hasta el mes y luego comenzo con leche maternizada; se constata 86 RPD 104 RPD 105 buena tecnica alimentaria y buen vinculo madre e hijo. A su ingreso la niña se encontraba apatica, hiporreactiva y con desnutricion aguda grave, con laboratorio que informa alcalosis metabolica, hiponatremica,hipocalemica e hipocloremica con discreta hipoalbuminemia (7,59/38/50/14/37 NA 111 K1,7 CL 63); como posible causa se penso en sindrome de bartter que se descarto por ionograma urinario normal y ante alta sospecha de FQP se solicita test del sudor. Presento severos transtornos hidroelectroliticos a pesar de reiteradas correcciones , suplementacion con cloruros e hidrolizados proteicos, continuando con marcado descenso de peso. e recibe primer test del sudor dudoso confirmando el diagnostico con dos muestras posteriores patologicas presentando mutacion DF 508 en estudio molecular. Luego de permanecer 28dias internada sin mejoria de la paciente se deriva para manejo multidisciplinario a hospital Garraham. CONCLUSION: La alcalosis metabolica, hiponatremica, hipopotasemica e hipocloremica en niños menores de 2 años sin sintomas tipicos de FQP, puede ser una forma de presentacion de esta enfermedad. Es importante valorar el diagnostico oportuno en estos niños, mejorando su evolucion y el grado de afectacion, favoreciendo con un adecuado tratamiento la calidad y sobrevida de estos pacientes. TUMOR DE WILMS EXTRARENAL. A PROPÓSITO DE UN CASO Sancilio A.1; MÜller A.2; Dallarda M.3; Cejas M.4 HIGA EVITA LANUS1 2 3 4 andreasancilio@yahoo.com.ar INTRODUCCIÓN: El tumor de Wilms es una neoplasia maligna que ocurre comúnmente en la infancia como masas renales. Su aparición extrarrenal es extremadamente rara. No se conoce la incidencia exacta, hay ligero predominio en mujeres y la edad oscila entre 2 meses y 10 años. La mayoría de los casos segun la literatura médica se diagnosticaron casualmente durante una intervención quirúrgica pudiendo encontrarse como una masa a nivel retroperitoneal, útero, testículos e incluso tórax, sin estar del todo claro su mecanismo de patogénesis. OBJETIVO: Presentación inusual de Tumor de Wilms en un niño de tres años. Reporte de un caso. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 3 años de edad, previamente sano, con antecedentes de traumatismo abdominal, 10 meses previos. Consulta por dolor abdominal difuso y fiebre de 24 hs de evolución Al examen físico se encuentra en buen estado general, abdomen tenso y doloroso a la palpación con tumoración en región epigástrica. Laboratorio con leucocitosis y eritrosedimentación elevada y ecografía abdominal en la que se informa líquido libre Se realiza laparotomía exploradora en la que se constata for- RPD 106 mación violácea, de 25 cm. de diámetro, de aspecto quístico, lobulado, de paredes finas, en contacto con curvatura mayor del estómago, adherida a la misma por pedículo, que impresiona proceder del epiplón mayor, se observa también líquido seroso. Se obtienen marcadores tumorales elevados: Alfa-Feto proteína y Gonadotrofina coriónica humana. El resultado de anatomía patológica informa Tumor de Wilms. . Se completa estudios con TAC de tórax y abdomen para estadificación. Se deriva al paciente a Servicio de Oncología infantil donde realiza protocolo de quimioterapia. Actualmente el paciente se encuentra sin evidencia clínica ni imagenológica de actividad o remisión tumoral a dos años de su diagnóstico. DIAGNÓSTICO: Tumor de Wilms extrarrenal primario. CONCLUSIÓN: El caso reportado se encuentra en la edad típica de tumor de Wilms., se manifestó como una masa abdominal, la forma mas común reportada hasta el momento, y de variante quística (con mejor pronostico que las formas sólidas). A pesar de tratarse de una localización rara, es curable mediante cirugía y esquemas de tratamiento quimioterápico, reservándose la radioterapia en estadios mas avanzados de la enfermedad, logrando sobrevidas prolongadas y sin secuelas. 87