Download Descárguela Aquí! - Sociedad Panameña de Pediatría

Abril-Mayo, Volumen 44, Número 1, 2015.
1. Editorial
Geraldine Norte MD.
2. De Otras Revistas / From Other Journals
Dora Estripeaut MD, Kathia Luciani MD.
7. Artículos de Investigación / Original Articles.
Factores de riesgo en pacientes con enfermedad
de Kawasaki con falla al tratamiento inicial con
inmunoglobulina humana intravenosa en
menores de 15 años atendidos en el Hospital del
Niño del 1 de Enero de 2003 al 31 de diciembre de
2013. / Risk factors in patients with Kawasaki
disease with failure to initial treatment with
intravenous human immunoglobulin in children
under 15 years treated at Hospital del Niño
January 1, 2003 to December 31, 2013
Jacqueline Levy MD, Milene McLenan MD.
16. Casos Clínicos / Clinical Cases
Dengue un reto constante / Dengue a constant
challenge. Diana Florián MD, Sonia Vargas MD,
Manuel Alvarado MD.
23. Ileocolitis granulomatosa por Histoplasma
capsulatum / Granulomatous ileocolitis by
Histoplasma capsulatum. Ricardo Chanis Águila MD,
Antonio Torres MD, Juan Surgeon MD.
27. Tuberculosis Diseminada: Presentaciones inusuales
en pediatría. / Disseminated Tuberculosis: Unusual
Presentations in pediatrics. Ana Karina Coronado MD,
Thyrza De León MD.
33. Síndrome PFAPA. ¿Cuándo sospecharlo?/ PFAPA
Syndrome. When do I suspect?
Ximena Norero MD, María Artigas Clemente MD,
Roberto Bravo MD, Jolie Anna Crespo MD,
Dora Estripeaut MD.
37. Lecturas de Bioética / Bioethics readings
Prácticas médicas no validadas y prácticas
complacientes / Unvalidated medical practices
and complacent practices. Pedro Vargas MD.
40. Desafío Diagnóstico / Diagnostic Challenge
Martha Chan MD, Leónidas Benavides MD,
Elia E Aguilar MD.
43. Actualización sobre el manejo de.. /
Update on the management of…
Infección por Citomegalovirus congénito o
adquirido / Congenital cytomegalovirus infection
or acquired. Ana Partidas Perich MD,
Elizabeth Castaño MD.
Publicaciones de la Sociedad Panameña de
Pediatría / Publications of the Panamanian
Society of Pediatrics
Página Web/ Web Page
Membresía de la Sociedad Panameña de Pediatría /
Membership List of the Panamanian
Society of Pediatrics
Reglamento de Comité Editorial /
Regulation of the Editorial Board
Directrices para los Autores / Guidelines for
Authors
Hoja de evaluación para los revisores externos /
Evaluation sheet for external reviewers
Forma para acompañar trabajos para publicación /
Form to accompany manuscripts for publication
Frases celébres / Quotations
Abril-Mayo, Volumen 44, Número 1, 2015.
Editora Jefe /Chief Editor
Dra. Elizabeth Castaño
(Hospital del Niño, Panamá)
Editor Asociado/Associate Editor
Dr. Pedro E. Vargas
(Consultorios Médicos Paitilla, Panamá)
Consejo Editorial /Editorial Board
Dra. Dora Estripeaut (Hospital del Niño. Panamá)
Dra. Honorina de Espinosa (Hospital del Niño. Panamá)
Dra. Martha Chan (Hospital José Domingo de Obaldía. Chiriquí)
Dra. Geraldine Norte (Consultorios Médico Paitilla. Panamá)
Dra. Kathia Luciani (Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera. Panamá)
Dr. Xavier Sáez-Llorens (Hospital del Niño. Panamá)
Editores Internacionales / International Editors
Dr. Alfonso Delgado Rubio (Bilbao, España)
Dra. Greta Miño (Ecuador)
Dr. José Tomas Ramos Amador (Getafe, España)
Dra. Luigina Siciliano (Venezuela)
Dra. Marizel Repeto (Uruguay)
Dr. Pablo Rojo Conejo (Madrid, España)
Editoras Honorarias/Honorary Editors
Dra. Doris E. Chorres
Dra. Criseida Owens
Dra. Rosinda T. de Espino
El Comité Editorial es libre de la toma de decisión, publicación, diagramación y aceptación o no de
artículos y que sólo depende económicamente de la Sociedad Panameña de Pediatría para su
publicación y consecución de patrocinadores.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de la publicación puede ser reproducida, almacenada en
ningún sistema de datos, transmitida de ninguna forma sin el permiso previo de la Sociedad Panameña de
Pediatría. Las opiniones o afirmaciones aquí vertidas, en artículos como en comunicaciones o en publicidad,
son responsabilidad de los autores y no necesariamente del Comité Editorial de la Sociedad Panameña de
Pediatría, ni de la Impresora. Ni el Comité Editorial, ni la Sociedad de Pediatría, ni la Impresora serán
responsables por ninguna acción legal iniciada por razón del material aquí publicado, como tampoco
endosan ningún producto o servicio que aquí se pauta, ni garantiza nada de lo que los fabricantes de esos
productos o quienes proveen esos servicios promueven o afirman.
Abril-Mayo, Volumen 44, Número 1, 2015.
1. Editorial
Geraldine Norte MD.
2. De Otras Revistas / From Other Journals
Dora Estripeaut MD, Kathia Luciani MD.
7. Artículos de Investigación / Original Articles.
Factores de riesgo en pacientes con enfermedad
de Kawasaki con falla al tratamiento inicial con
inmunoglobulina humana intravenosa en
menores de 15 años atendidos en el Hospital del
Niño del 1 de Enero de 2003 al 31 de diciembre de
2013. / Risk factors in patients with Kawasaki
disease with failure to initial treatment with
intravenous human immunoglobulin in children
under 15 years treated at Hospital del Niño
January 1, 2003 to December 31, 2013
Jacqueline Levy MD, Milene McLenan MD.
16. Casos Clínicos / Clinical Cases
Dengue un reto constante / Dengue a constant
challenge. Diana Florián MD, Sonia Vargas MD,
Manuel Alvarado MD.
23. Ileocolitis granulomatosa por Histoplasma
capsulatum / Granulomatous ileocolitis by
Histoplasma capsulatum. Ricardo Chanis Águila MD,
Antonio Torres MD, Juan Surgeon MD.
27. Tuberculosis Diseminada: Presentaciones inusuales
en pediatría. / Disseminated Tuberculosis: Unusual
Presentations in pediatrics. Ana Karina Coronado MD,
Thyrza De León MD.
33. Síndrome PFAPA. ¿Cuándo sospecharlo?/ PFAPA
Syndrome. When do I suspect?
Ximena Norero MD, María Artigas Clemente MD,
Roberto Bravo MD, Jolie Anna Crespo MD,
Dora Estripeaut MD.
37. Lecturas de Bioética / Bioethics readings
Prácticas médicas no validadas y prácticas
complacientes / Unvalidated medical practices
and complacent practices. Pedro Vargas MD.
40. Desafío Diagnóstico / Diagnostic Challenge
Martha Chan MD, Leónidas Benavides MD,
Elia E Aguilar MD.
43. Actualización sobre el manejo de.. /
Update on the management of…
Infección por Citomegalovirus congénito o
adquirido / Congenital cytomegalovirus infection
or acquired. Ana Partidas Perich MD,
Elizabeth Castaño MD.
Publicaciones de la Sociedad Panameña de
Pediatría / Publications of the Panamanian
Society of Pediatrics
Página Web/ Web Page
Membresía de la Sociedad Panameña de Pediatría /
Membership List of the Panamanian
Society of Pediatrics
Reglamento de Comité Editorial /
Regulation of the Editorial Board
Directrices para los Autores / Guidelines for
Authors
Hoja de evaluación para los revisores externos /
Evaluation sheet for external reviewers
Forma para acompañar trabajos para publicación /
Form to accompany manuscripts for publication
Frases celébres / Quotations
2015-2017
Panamá (2014-2016)
Presidente:
Vicepresidente:
Tesorería:
Secretaría de Asuntos Internos:
Secretaría de Asuntos Externos:
Vocal:
Dr. Eric Díaz Pino
Dr. Martín Lasso
Dra. Diva Almillátegui
Dra. Mayra Wong
Dr. Max Ramírez
Dr. César Morant
Azuero (2015-2017)
Presidente:
Vicepresidenta:
Secretaria:
Tesorera:
Fiscal:
Voceros:
Dr. José Baule
Dra. Itzel Saavedra
Dra. Marlene Mclean
Dra. Nazareth Vásquez
Dra. Marina Alexander
Dr. Joaquín Chen
Dr. Pablo Franco
Dr. Jano Jaramillo
Dr. Adolfo Osorio
Chiriquí (2015-2017)
Presidente:
Vicepresidenta:
Tesorera:
Secretaria:
Vocal:
Dr. José Jaén
Dra. Clarissa Sanjur
Dra. Carmen Requena
Dra. Carol González
Dr. Jorge Batista
Veraguas
Presidente:
Secretaria:
Tesorería:
Vocales:
Dr. José A. Luque
Dra. Zeiki Batista
Dr. Ceferino González
Dr. Stanford Hill
Dr. Máximo Tejedor
Dra. Geraldine Norte L.
Pediatra Neonatóloga
D
Desde el inicio de la vacunación cuando Edward
Jenner inventó la primera vacuna contra la viruela,
siempre han existido detractores y defensores tanto
como de las inmunizaciones en general como de alguna
vacuna en particular o de algún tópico relacionado. La
difusión de éstos grupos anti vacunas ha aumentado
considerablemente en los últimos años teniendo como
medio de difusión fundamental a la internet, lo que ha
conllevado un impacto negativo en la cobertura de
vacunación de muchos países o regiones.
Algunas de las posibles causas de rechazo o repudio
ante la vacunación por parte de estos grupos, se
relaciona con la percepción de algunas enfermedades
que existen en las sociedades occidentales, en las cuales
la incidencia de ciertas enfermedades prevenibles
mediante vacunación y sus complicaciones han
disminuido considerablemente, incluso en algunos casos
se han erradicado. Esto lleva como consecuencia que las
personas pierdan la referencia y los pormenores de los
efectos deletéreos de la enfermedad y al ser individuos
sanos se preocupan por los efectos secundarios de las
vacunas e interroguen categóricamente la necesidad de
seguir vacunando.
Los grupos antivacunas surgen de estas
preocupaciones, así como de malas ideologías que
consideran a las vacunas como un elemento que
interfiere con el equilibrio natural de nuestro organismo,
que descompensan al metabolismo y por ende que su
imposición atenta contra la libre elección personal, así
que piensan que es decisión de cada persona o padre si
se coloca o no la vacuna.
Uno de los razonamientos en el que más
coinciden son los supuestos riesgos y
consecuencias de la vacunación, exponiendo
casos individuales de reacciones adversas,
atribuyendo causalidad de determinadas
enfermedades asociadas a las vacunas carentes
de objetividad y sin ninguna base científica
suficiente para corroborarlo.
La principal vía de difusión de estos grupos es
por medio de páginas en la internet cuyo
contenido incluye desde enlaces a otras web
antivacunas, historias de daños a niños, miedo al
pinchazo por parte de los niños, supuestas
relaciones con el autismo por culpa del fraude
Wakefield y otras páginas mal intencionadas
refieren que todas las vacunas causan daño
cerebral y muerte. La mayor parte de estos
grupos son de origen norteamericano y
australiano. En Panamá, con la gran afluencia de
extranjeros esta corriente es incipiente
actualmente pero previsiblemente, seguirá las
mismas pautas que las sociedades de su entorno,
por lo que es urgente actuar mediante
estrategias que garanticen las coberturas
adecuadas de los programas de inmunización y
la educación a la población sobre todo por parte
de los pediatras que somos los que en teoría más
manejamos el tema.
Sería excelente que algún día en nuestro país
la cobertura de vacunación fuera cercana al
100%, todo queda en nuestras manos.
Pediátr Panamá Vol. 44, N° 1, 2015
Dra. Dora Estripeaut
Dra. Kathia Luciani
Fuente: Clinical pediatrics
Título: Asociación entre bruxismo del sueño y factores
psicosociales en niños y adolescentes. Revisión
sistemática.
Artículo original: Association between sleep bruxism
and psychosocial factors in children and adolescents:
a systematic review. De Luca Canto G, Singh V, Conti
P,Dick BD, Gozal D, Major PW, Flores-Mir C. Clin Pediatr
(Phils). 2015; 54(5):469 –78.
Introducción
El bruxismo es definido como una actividad repetitiva del
músculo mandibular caracterizado por apretar o rechinar
los dientes y /o por un empujón de la mandíbula. El
bruxismo se puede producir durante el sueño o durante la
vigilia. La prevalencia del Bruxismo del sueño en niños
menores de 12 años reportada en revisiones sistemáticas es
ampliamente variable (3.5-40.6%), con una tendencia a
reducción con la edad y sin diferencias en el sexo. El
diagnóstico del bruxismo con frecuencia es un reto.
Revisiones sistemáticas de la relación del bruxismo con
factores psicosociales en adultos, han provisto una
descripción del temperamento que caracteriza a estas
personas, sin embargo, poco hay descrito sobre esto en
niños.
El objetivo del estudio fue resumir la asociación
bruxismo del sueño y fac tores psicosociales en niños y
adolescentes.
Metodología
Se realizó una revisión sistemática de la literatura de
estudios que evaluaran la asociación entre bruxismo del
sueño y factores psicosociales en niños y adolescentes. Se
evaluaron las bases de datos de Cochrane, EMBASE,
MEDLINE, PubMed and Virtual Health Library, LILACS,
Wholis, BBO y AdoLec. La búsqueda fue limitada a los
primeros 100 artículos más relevantes publicados en los
últimos 5 años.
La elección de los estudios se realizó en dos fases a través
de la evaluación de dos revisores quienes escogieron los
artículos según los títulos y sus resúmenes.
Resultados
Finalmente, se escogieron 7 artículos que cumplieron con
los requisitos propuestos por los investigadores.
En el estudio que evaluaba niños entre 5 y 6 años de edad,
no se encontró relación entre el bruxismo y la tendencia en
la personalidad de los niños.
Sin embargo, en tres estudios que evaluaron niños entre 6 y
8, 7 y 11 y 8 y 11 años, respectivamente se identificó una
asociación significativa entre bruxismo y desordenes
psicosociales.
En un estudio que evaluó adolescentes entre 12 y 14 años,
se reportó una prevalencia mayor de desórdenes
psicosociales en jóvenes con bruxismo del sueño,
principalmente en las áreas de pensamiento (p<0.005),
conducta (p<0.50) y desordenes antisociales (p<0.060). El
resultado de la OR reveló que un adolescente con bruxismo
del sueño tiene 16 veces mayor probabilidad de desórdenes
psicosociales, que un joven que no lo presenta.
Otro estudio que evaluó el grupo entre 8 y 17 años
encontró que la ansiedad, sensibilidad a la ansiedad y la
severidad de los síntomas de depresión eran mayores en el
grupo con bruxismo del sueño. Finalmente, un estudio
realizado en niños entre 5 y 15 años sugiere que el bruxismo
del sueño se asocia con problemas de atención y
comportamiento, basado en el alto número de despertares.
Conclusiones
La evidencia actualmente disponible sugiere una
asociación entre el bruxismo del sueño y factores
psicosociales en niños mayores de 6 años.
Fuente: Journal of pediatrics
Título: Resultados funcionales a la edad de 7 años de niños a
Término y pretérmino moderado nacidos pequeños para la
edad gestacional.
Artículo original: Functional outcomes at age 7 years of
moderate preterm and full term children born small for
gestational age. Tanis JC, Van Braeckel KN, Kerstjens JM,
Bocca-Tjeertes IF, Reijneveld SA, Bos AF. J Pediatr. 2015; 166
(3): 552 - 558.e.1
Resumen
Objetivo: El objetivo del estudio fue comparar los
resultados funcionales a los 7 años (edad escolar) de niños
nacidos pequeños para la edad gestacional con niños
nacidos adecuados para la edad gestacional tanto a término
como moderadamente pre- término.
Pediátr Panamá Vol. 44, N° 1, 2015
Diseño del estudio
Los datos fueron tomados de la base de datos de un
estudio longitudinal que evalúa los resultados de los
nacimiento prematuros, basado en la comunidad con una
cohorte prospectiva de 336 niños adecuados para la edad
gestacional y 42 pequeños para la edad gestacional
(mediana de edad gestacional de 35 semanas, rango
31-41).
De los niños clasificados como pequeños para la edad
gestacional, 32 fueron moderadamente prematuros y 10
fueron a término. Para el grupo de los niños con peso
adecuado para la edad gestacional, 216 fueron
moderadamente prematuros y 120 fueron a término.
A los 6.9 años de edad, se evaluaron la inteligencia,
memoria verbal, atención, integración visual-motora y
habilidades motoras y se recogieron de los padres, el
reporte del funcionamiento ejecutivo.
Se compararon los resultados de los niños pequeños para la
edad gestacional con pares clasificados como adecuados
para la edad gestacional.
Resultados
El rendimiento de los niños pequeños para la edad
gestacional fue similar a sus pares adecuados para la edad
gestacional, excepto para el control de atención, el resultó
anormal con mayor frecuencia en los pequeños. (OR 3.99,
95% CI 1.32-12.12).
El coeficiente de inteligencia de los pequeños fue 3 puntos
menos, sin embargo este resultado no alcanzó la
significancia estadística.
Conclusión
A la edad escolar, niños nacidos pequeños para la edad
gestacional tienen mayor riesgo de presentar resultados
anormales en las pruebas de atención que sus controles
pareados
nacidos
con
un
peso
adecuado,
independientemente de la edad gestacional. Las funciones
motoras y muchas otras funciones cognitivas son similares.
El impacto de estos resultados parece limitado. Sin
embargo, las consecuencias para su rendimiento escolar
merecen atención.
Fuente: Pediatrics
Título: Cribado y suplementación para anemia por
deficiencia de hierro: Revisión Sistemática
Artículo original: Screening and Routine Supplementation
for Iron Deficiency Anemia: A Systematic Review. Mc
Donagh M, Blazina A, Dana T, Cantor A, Bougatsos C
.Pediatrics 2015; 135:723-33
Objetivos
Revisar la evidencia de los beneficios y riesgo del cribado y
suplementación de rutina para la prevención de la anemia
por deficiencia de hierro en el infante.
Justificación
La anemia por deficiencia de hierro (ferritina < 12 µg/L y
hemoglobina < 11) puede tener una prevalencia elevada en
la infancia. Algunos estudios indican que puede asociarse a
un retardo en el crecimiento y neurodesarrollo. Muchos
países realizan cribado y suplementación de rutina en
infantes asintomáticos.
Metodología
Revisión sistemática (1996-agosto 2014). Se incluyeron
estudios aleatorizados y observacionales controlados
publicados en inglés y realizados en países desarrollados.
Población: niños 6-12meses
Resultados
Se evaluó el beneficio de la suplementación y sus riesgos, y
el beneficio del cribado La suplementación fue recibida en
gotas de hierro, fórmula fortificada, alimentos fortificados
o carnes. Los estudios tuvieron limitaciones en la
aleatorización, ciego, seguimiento, poder para evaluar
variables de crecimiento, escasos estudios evaluaron el
neurodesarrollo. Ningún estudio evalúo el beneficio de los
programas de cribado.
No se encontró evidencia del beneficio de la
suplementación en el peso, talla, perímetro cefálico
(ausencia de poder estadístico) ni neurodesarrollo (medido
en pocos estudios con escala de Bayley, ausencia de
seguimiento a largo plazo en ningún de los estudios).
Al evaluar la tasa de anemia los estudios mostraron de
forma global tasa de anemia entre 3.9 y 78% en el grupo de
intervención vs 7.7 -84. Igualmente no hubo diferencia en
la tasa de anemia por déficit de hierro ni en el valor de
hemoglobina. Los resultados fueron inconsistentes
respecto al índice de deficiencia de hierro y ferritina sérica.
Los eventos adversos relacionados a la suplementación
fueron reportados infrecuentemente. Limitaciones del
estudio:
Pediátr Panamá Vol. 44, N° 1, 2015
No se evaluaron estudios en países con recursos limitados,
donde las condiciones socioeconómicas tienen un impacto
en las tasas de desnutrición e infecciones por
hemoparásitos.
La mayoría de las otitis medias agudas son de etiología
bacteriana, y son precedidas por una infección viral del
tracto respiratorio superior. La vacunación con influencia
puede tener un impacto en prevenir otitis media aguda.
Conclusiones
La evidencia es insuficiente para demostrar beneficios en los
programas de cribado y suplementación para la anemia por
déficit de hierro. Se requiere estudios con suficiente poder
estadístico y adecuada metodología.
Metodología
Revisión sistemática de estudios aleatorizados contralados
de vacuna de influenza vs placebo en niños menores de 6
años con o sin antecedente de otitis media aguda a julio
de 2014.
Fuente: Cochrane Database
Resultados
Se revisaron 10 artículos ( 6 en países de altos recursos y
4 en países de recursos medios y bajos). Se observó una
reducción del 4% en otitis media aguda a 6 meses de
seguimiento (RR 0.8 IC 95% 0.67-0.96), y una reducción en
el uso de antibióticos del 15% (RR 0.7 IC 95%
0.59-0.83).No hubo diferencias entre el número de dosis,
cursos de vacunas o vacuna administrada. No se
demostró reducción en el número de consultas ni
admisiones.
Título: La vacuna de influenza para prevenir otitis
media aguda en infantes y niños.
Artículo original: Influenza vaccine for preventing acute
otitis media in infants and children. Norhagati MN, Ho JJ,
Azman MY. Cochrane Database of systematic reviews 2015, 3
Art. No.: CD010089. DOI: 10.1002/ 14651858. CD010089. pub2.
Objetivos
Evaluar la efectividad de la vacuna de influenza en reducir
la frecuencia de otitis media aguda en infantes y niños
Justificación
La otitis media aguda es una de las principales causas de
prescripción de antibióticos en la edad pediátrica.
Conclusiones
La evidencia no demostró mayor beneficio del uso de
vacuna de influenza en la prevención de cuadros de otitis
media aguda. Los autores consideran que se debe valorar
su beneficio considerando la carga de enfermedad y
eficacia de la vacuna en influenza estacional.
4
Pediátr Panamá Vol. 44, N° 1, 2015
Enero 2015 Vol. 14 Nº. 01
Artículo científico
Non-cultural methods for the diagnosis of invasive
fungal disease
Mikulska M, Furfaro E, Viscoli C.
Expert Rev Anti Infect Ther. 2015;13:103-17
La infección fúngica invasiva es una de las causas más
frecuentes de morbilidad y mortalidad en ciertos grupos
de pacientes como son los pacientes neutropénicos o
inmunosuprimidos en general y los pacientes críticos. El
diagnóstico microbiológico mediante técnicas basadas en
el cultivo del hongo causante necesario aunque
normalmente complicado por dos motivos: el primero la
dificultad para obtener muestras de buena calidad
(generalmente las mejores muestras son las biopsias de los
lugares en los que se sospecha la infección) y el segundo la
frecuente pauta de antifúngicos de forma empírica o
anticipada en estos grupos de pacientes.
Por este motivo cada vez se hace más relevante conocer e
implantar en los servicios de microbiología clínica las
técnicas de diagnóstico de la infección fúngica invasiva no
basadas en cultivo. En el artículo que se comenta se revisan
este tipo de técnicas, desde las mejores instauradas, como
la detección de galactomanano mediante técnicas de
ELISA, hasta las más novedosas como la técnica point of
care(POC) para la detección de Aspergillus spp. mediante
inmunocromatografía.
Los autores revisan la detección de galactomanano en suero,
lavado broncoalveolar y líquido cefalorráquideo, así como la
detección de Aspergillus spp. en lavado broncoalveolar
mediante la novedosa técnica de cromatografía lateral flow
device.
También se describe la aplicación clínica y la experiencia en
la implantación de la detección de beta-D-glucano,
analizando por último el papel de las técnicas moleculares
para la detección de hongos filamentosos y levaduras en
diferentes tipos de muestras.
Además de la revisión de las técnicas basadas en
biomarcadores fúngicos más importantes que existen
actualmente, los autores explican claramente la necesidad de
conocer el comportamiento de estos biomarcadores en el
cuadro clínico del paciente, característica de las que dependen
la sensibilidad y especificidad de estas técnicas. También hacen
especial hincapié en la necesidad de conocer la probabilidad
pretest de cada tipo de técnica en cada grupo de pacientes
específico, con objeto de que el microbiólogo aconseje al
clínico a la hora de solicitar cada prueba y de esta forma, la
interpretación de los resultados se haga de forma adecuada
detectando los posibles falsos positivos.
Por último, los autores remarcan la necesidad de realizar el
diagnóstico microbiológico de la infección fúngica invasora
de forma individualizada para cada paciente, considerando
la enfermedad de base (que normalmente predispone o
condiciona factores de riesgo para padecer una infección
fúngica),
los
tratamientos
que
puedan
causar
inmunosupresión, así como los tratamientos antifúngicos y
las posibles localizaciones de la infección. Todo ello sin
olvidar que en la medida de lo posible siempre se ha de
intentar cultivar el hongo causante de la infección, con
objeto de poder realizar su identificación precisa y técnicas
de sensibilidad frente a los antifúngicos.
Artículo comentado
Por Elia Gómez
5
Coordinadora: Mª Gema Codina Grau, http:
ww.seimc.org
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Factores de riesgo en pacientes con enfermedad de Kawasaki
con falla al tratamiento inicial con inmunoglobulina humana
intravenosa en menores de 15 años atendidos en el Hospital
del Niño del 1 de Enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013
Autores:
Dra. Jacqueline Levy. 1
Dra. Milene McLenan. 1
Recibido para publicación: 30 de marzo 2015
Aceptado para publicación: 10 de abril 2015
Resumen
Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que predomina en niños menores de 5
años. De 10 a 20% fallan al tratamiento inicial con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y 15 – 25% presentan
lesiones de arterias coronarias. El objetivo de este estudio fue determinar los factores de riesgo asociados con esta
falla y la presencia de lesiones de arterias coronarias en el Hospital del Niño en un período de 11 años.
Materiales y Métodos: Se revisaron retrospectivamente todos los expedientes de pacientes egresados con
diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki desde enero 2003 hasta diciembre 2013 y se analizaron múltiples
parámetros en respondedores y no respondedores a la IGIV.
Resultados: Enrolamos 114 pacientes con EK, 104 recibieron inmunoglobulina y de éstos el 8.7% presentó falla.
De los que fallaron, el 44.4% fue masculino, la edad media fue 23.8 meses, el tiempo diagnóstico (TD) fue 5.78 ±
1.85 días, y el tiempo de inmunoglobulina (TIGIV) en todos los casos fue menor de 10 días. Las lesiones de arteria
coronaria se encontraron en 12/95 pacientes en el grupo que respondió a las IGIV (12,6%) y en 1/9 paciente en el
grupo que no respondió (11,1%).
Conclusión: El sexo masculino, la edad menor a un año, el tiempo diagnóstico y los marcadores bioquímicos no
demostraron ser factores de riesgo para la falla al tratamiento inicial con inmunoglobulina. Obtuvimos por primera
vez datos de lesión de arterias coronarias en pacientes con Enfermedad de Kawasaki en el Hospital del Niño y las
características de los mismos.
Palabras claves: Enfermedad de Kawasaki, Inmunoglobulina, Lesión de arteria coronaria.
1
7
Médico Residente de III año de Pediatría. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Correo electrónico: lini09@hotmail.com
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Abstract
Introduction: Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis that affects young children.10 to 20% of these
children will not respond to intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment and 15 to 25 % can develop
coronary artery lesions (CALs) without proper treatment. The aims of this study were to determine the
occurrence and variables associated with this failure and the presence of CALs at Hospital del Niño in a
period of 11 years.
Materials and Methods: We retrospectively reviewed medical records of all patients diagnosed with KD
from January 2003 to December 2013 and analyzed multiple parameters in responders and nonresponders
to IVIG.
Results: A total of 114 KD patients <15 years of age were reported during 2003–2013, 104 received
immunoglobulin and 9 (8.6%) did not respond to it. In non responders group 44, 4 % of patients were male
and the mean age was 23.8 months. The mean time of diagnosis was 5.78 days and all patients received
IVIG before the 10th day of illness. Coronary artery lesions were found in 12/95 patients in the group of
responders (12, 6%) and in 1/9 of non responders (11, 1%).
Conclusions: Male gender, age under 12 months, time of diagnosis and biochemical markers proved no
risk factors for failure to initial treatment with immunoglobulin. We obtained for the first time data of
coronary artery lesions in Kawasaki disease patients at Hospital del Niño and the characteristics of them.
Palabras claves: Kawasaki disease, Intravenous immunoglobulin, coronary artery lesions.
Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) o síndrome
mucocutáneo ganglionar es una vasculitis febril aguda
de la infancia descrita por primera vez en Japón por el
Dr. Tomisaku K awasak i en 1961. Actualmente la misma
ha sustituido a la fiebre reumática aguda como la causa
más frecuente de cardiopatía adquirida en niños en países
desarrollados1. La etiología de esta enfermedad sigue
siendo desconocida, con hipótesis que describen probable
etiología infecciosa, asociada a factores ambientales y
disturbios inmunológicos, lo que explica la respuesta de la
enfermedad al tratamiento con inmunoglobulina.
La EK tiene una considerable variabilidad geográfica y
racial. Los varones son más afectados que las niñas, con
una relación de 1,4 a 1 y afecta en su mayoría a los menores
de 5 años2. En Japón se reporta la mayor incidencia de
casos (108 casos por 100.000 niños menores de cinco años
de edad)3 pero con menor letalidad.
En EE.UU. la incidencia es de 10 casos por 100.000 niños
menores de cinco años de origen no asiático y de 44 casos
por 100.000 en los de origen asiático1. No se conoce la
incidencia de esta enfermedad en Panamá.
Existen criterios clínicos bien definidos para orientar el
diagnóstico de EK como son: fiebre mayor de 5 días sin causa
aparente, conjuntivitis bulbar, cambios en extremidades
(edema, eritema de manos y pies), exantema, adenopatía
cervical y alteraciones en cavidad oral y/o genital. A pesar de
esto, en muchas ocasiones el diagnóstico es tardío, lo que
conlleva a un retraso en el tratamiento y por lo tanto, mayor
riesgo de aparición de lesiones coronarias.
Aproximadamente el 15-25% de los niños no tratados
desarrollan anomalías coronarias, incluyendo dilatación
difusa y formación de aneurismas, porcentaje que se
reduce notablemente a un 3-5% cuando son tratados
adecuadamente entre el quinto y séptimo día4.
8
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Se estima que 10 a 20% de los pacientes no responden
al tratamiento inicial con IGIV (persisten febriles después
de su administración o reiteran fiebre y otros síntomas de
la enfermedad luego de un período de apirexia). El
tratamiento óptimo de estos pacientes no está
definitivamente establecido, pero existe consenso en
reiterar la IGIV en caso de falla al tratamiento5-9.
Actualmente se otorga gran importancia a la
detección de factores de riesgo que pronostiquen
falla al tratamiento o mayor incidencia de lesiones
coronarias, para de esta manera estar más vigilantes en
este grupo de pacientes.
En Japón existen escalas desarrolladas para predecir
la falla al tratamiento inicial con inmunoglobulina en
pacientes con EK. Las escalas de Kobayashi, Egami y
Sano han sido ensayadas en estudios estadounidenses
demostrando alta especificidad pero baja sensibilidad
para predecir la falla a la IGIV en pacientes no japoneses
(Tabla 1)10. Los intentos de desarrollar escalas más
sensibles y específicas para pacientes fuera de Japón no
han sido exitosos 11.
9
Hay tanto hallazgos clínicos como de laboratorio que se
asocian a un incremento del riesgo para desarrollar
aneurismas coronarios en la enfermedad de Kawasaki. El
score de Harada se utiliza para predecir lesiones en las
arterias coronarias en pacientes con EK, si presenta al
menos cuatro de los siguientes siete elementos15-19:
1) Leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3.
2) Recuento plaquetario menor de 35 x 104 elementos/mm3.
3) PCR elevada.
4) Hematocrito menor a 35%.
5) Albúmina menor a 3,5 g/dl.
6) Edad menor de 12 meses.
7) Sexo masculino.
En Panamá, a pesar de revisiones descriptivas de la
enfermedad20, no se han realizado estudios que analicen los
factores de riesgo asociados a la falla terapéutica a la
inmunoglobulina (IGIV) ni se han descrito lesiones coronarias
en pacientes con enfermedad de Kawasaki en el Hospital del
Niño. Los resultados obtenidos en esta investigación nos
permiten conocer las características y el manejo de los
pacientes con Enfermedad de Kawasaki en el Hospital del
Niño, evaluar si los mismos factores de riesgo para la falla al
tratamiento inicial con inmunoglobulina
que se han estudiado a nivel
internacional son aplicables a nuestros
pacientes y demostrar la presencia antes
desconocida del desarrollo de lesiones
de arteria coronaria. Esta información
puede aportar recomendaciones dentro
del manejo y tratamiento de esta
enfermedad en nuestra población.
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Metodología
Es un estudio observacional, analítico, retrospectivo y
transversal. Se evaluaron los expedientes de todos los
pacientes egresados con diagnóstico de enfermedad de
Kawasaki en el Hospital del Niño desde el 1 de enero de 2003
hasta el 31 de diciembre del 2013 y su seguimiento en la
consulta externa durante el período señalado para
determinar la aparición de lesiones de arterias coronarias.
Fueron evaluados como factores de riesgo: la edad menor de
un año, el sexo masculino, la evolución en días hasta el
diagnóstico mayor de 10, el tiempo de evolución
prolongado en días hasta la aplicación de IGIV y PCR y VES
elevadas, leucocitosis, trombocitopenia e hipoalbuminemia.
La edad promedio fue de 24,8 meses (rango de 2 a 98),
predominando los lactantes mayores y preescolares con 67
pacientes (58,8%), luego los lactantes menores con 37
(32,5%) y por último los escolares con 10 (8,8%). El mayor
número de casos se presentó en el segundo semestre del
año, sin predominio estacional (gráfica 2)
Gráfica 1. Pacientes con Enfermedad de Kawasaki
ingresados al Hospital del Niños del 2003-2013.
Para definir EK completo e incompleto, se utilizó la
definición de caso de la CDC. Se consideró EK completo a
los pacientes que presentaban, o más de 5 días de fiebre o
fiebre hasta el momento de la aplicación de la IGIV, si esta
se colocó antes del quinto día y presentara por lo menos 4
de los 5 criterios diagnósticos: exantema polimorfo,
conjuntivitis bilateral no supurativa, cambios en mucosa
oral y/o genital, cambio en extremidades y adenopatía
cervical. Un paciente con fiebre y lesión coronaria, que no
cumpliera con la definición de caso de la CDC, fue
clasificado como caso incompleto. Para los marcadores
bioquímicos utilizamos el score de Harada para realizar los
puntos de corte.
Para definir las alteraciones ecocardiográficas se
tomaron en cuenta los hallazgos descritos en los reportes
de estos exámenes, de acuerdo con los criterios utilizados
por el cardiólogo asignado al paciente.
Se utilizó una hoja de recolección de datos elaborada
por las autoras del estudio y se tabularon los datos en el
programa Microsoft Excel. El análisis estadístico se realizó
con el programa SPSS 19 y 22, manejando el análisis de los
datos nominales con el chi cuadrado y la prueba exacta de
Fisher. La t de Student se utilizó para las variables
continuas, realizando análisis bi-variados. Se consideró
estadísticamente significativo valores de p <0.005.
Resultados
Recolectamos 114 pacientes con Enfermedad de
Kawasaki en 11 años con un promedio de 10 casos por año
(gráfica 1). Predominó el sexo masculino con 64% de los
casos, con una relación varón: mujer de 1,8:1.
La mediana del tiempo diagnóstico fue de 7 días (rango de 2
a 30). En 13,5 % de los pacientes el TIGIV fue mayor de 11 días.
Respecto al tipo de Kawasaki que se presentó, completo e
incompleto, 59 pacientes (51,8%) fueron completos y 55
(48,2%) incompletos. Las características clínicas se
encuentran en orden de frecuencia en la gráfica 3.
10
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Gráfica 3.
A 53,3% (8/15) de los pacientes se les
consignó ecocardiograma normal entre la
primera y segunda cita de control
(aproximadamente al mes de iniciada la
enfermedad), 26,6 % (4/15) continúan en
seguimiento, 2 ameritaron cateterismo por
aneurismas moderados que resolvieron
luego de aproximadamente 2 años y uno
presentaba diagnóstico de aneurisma
proximal en última cita antes que perdiera el
seguimiento. En la Tabla 2 se presentan las
características de los pacientes que
presentaron LAC.
En cuanto a las lesiones de arteria coronaria (LAC), 15/114
(13,1%) presentó algún tipo de lesión, 9,6% presentó
dilatación y 3,5% aneurisma, 2 de estos no recibieron
Inmunoglobulina. El 66,6 % (10/15) fueron diagnosticadas en
la fase aguda de la enfermedad, 13,3 % (2/15) en la etapa
convaleciente y 6,7 % (1/15) en la fase subaguda. Los
ecocardiogramas que reportaron lesiones coronarias en la
fase convaleciente no fueron realizados por el mismo
cardiólogo que los efectuó en la fase aguda. En cuanto al
seguimiento en la consulta externa, 11 pacientes lo
mantuvieron y 4 no lo hicieron.
Tabla 3. Medias en parámetros de laboratorio
Aproximadamente 44% del total de pacientes (50/114)
tuvo perdida de seguimiento en la consulta externa.
Los parámetros de laboratorio estudiados fueron leucocitos,
plaquetas, PCR, VES y albúmina. El porcentaje de valores
encontrados y la media de cada uno de ellos se encuentran en
la Tabla 3.
11
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Factores de riesgo para la falla al tratamiento
inicial con inmunoglobulina
Al evaluar la respuesta al tratamiento con IGIV, se
excluyeron los 10 pacientes que no recibieron dicho
tratamiento, con una muestra total de 104 pacientes. Los
resultados fueron los siguientes: 95 pacientes respondieron
bien al tratamiento inicial con IGIV y 9 (8,7%) no lo hicieron,
ameritando una segunda dosis. De estos últimos, 5 fueron
dentro de las primeras 48 horas, y 4 presentaron una falla
tardía al tratamiento. Todos los pacientes del grupo que no
respondieron y ameritaron una segunda dosis, respondieron
bien a esta. A un paciente se le colocó corticoide como
tratamiento adjunto. No se presentaron efectos colaterales
graves. Todos los pacientes fueron tratados con ácido acetil
salicílico en dosis anti-inflamatorias (80-100 mg/kg/día) con
tiempo de administración variable. Las características clínicas
de ambos grupos se presentan en la tabla 4.
Dentro de los marcadores bioquímicos, la albúmina y la
proteína C reactiva (PCR) no pudieron incluirse para el
análisis de factores de riesgo ya que hubo falta considerable
de estos valores, solo se encontraron en el 17,5 % y 50 % de los
casos respectivamente. Con respecto a la velocidad de
eritrosedimentación (VES) se registró en 94,2% de los casos.
Dentro del grupo que no respondió, todos los valores fueron
mayores de 20 mm/hr (p=1,0). En los resultados
concernientes a los leucocitos, en el grupo que no
respondió, 55,6% fue mayor de 12,000 elementos/mm3 y 44,4
% menor de este valor (p=0.106).
Las plaquetas fueron mayores de 150,000 elementos/mm3
en el 100% de los casos en el grupo que no respondió a la
IGIV (p = 1,0).
Discusión
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que
afecta las arterias de medianos calibre. Es una enfermedad
esencialmente pediátrica y se presenta con mayor frecuencia en
los menores de cinco años, con una edad promedio entre 2 a 3
años21; sin embargo ha sido descrita hasta en el período
neonatal. Estudios realizados en México y Colombia encontraron
un promedio de edad de 32 y 29.6 meses respectivamente21,22.
En este estudio la edad promedio (24.8 meses) es inferior a lo
referido en los estudios citados y semejante a estudios en E.E.U.U
(18-24 meses) y reportes de la literatura mundial. En un estudio
descriptivo realizado en el Hospital del Niño en el 2003 se
encontró un promedio de edad al momento del diagnóstico de
13 meses, muy inferior a lo encontrado en el estudio actual.
Presentaron la enfermedad predominantemente los lactantes
y preescolares con una relación varón: mujer de 1.8:1, similar a lo
reportado en el ámbito mundial donde los varones presentan
más la enfermedad. El mayor número de casos se presentó en el
segundo semestre del año, sin predominio estacional; estos
hallazgo son diferentes de los reportados en los estudios de
México y California donde el predominio de la enfermedad se
presentó en los primeros cuatro meses del año; por lo que
probablemente la estacionalidad sea variable, dependiendo del
país analizado21.
12
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
El tiempo diagnóstico (TD) fue mayor a 10 días en 13.5%
de los pacientes. Estudios en Colombia y E.E.U.U21 reportaron
un TD de 35% y 23% respectivamente. Respecto al tipo de
Kawasaki que se presentó, 48.2% fue incompleto, mayor a lo
reportado en los estudios revisados, donde la tendencia es
de 12 - 15%. Ambos aspectos pudiesen significar que en
nuestra institución hay una mayor sospecha diagnóstica.
A pesar de la efectividad del tratamiento con IGIV en la fase
aguda de la Enfermedad de Kawasaki, de 10 a 30%
experimentan persistencia o recurrencia de la fiebre. En el
período estudiado del 2003-2013, encontramos que el 8.6%
(9/104) de los pacientes con EK tratados con IGIV no
respondieron a ésta, resultados comparable con los
hallazgos de Min Park et al 9.7%23 en 2013, Cha et al 7.1% en
20084, Fukinichi et al 15.9% en 200017 y Burns et al 7.8% en
19987.
Entre los que respondieron y no respondieron a la
inmunoglobulina,
no
se
encontró
diferencia
estadísticamente significativa en el sexo, edad, tiempo
diagnóstico y tiempo de aplicación de inmunoglobulina. (p:
0.28, 1.00, 0.59, respectivamente). Con respecto a la edad, en
el grupo de los que no respondieron 33,3% fue menor de 12
meses en comparación con datos reportados en el estudio
realizado por Cha et al4, donde el 5.6 % de los que no
respondieron fueron menores de 12 meses.
Las lesiones de arteria coronaria se encontraron en 12.6%
de los pacientes que respondieron a la dosis inicial con IGIV
y en el 11,1% de los pacientes que no respondieron;
resultados diferentes a lo reportado mundialmente, donde
es más frecuente observar la presencia de LAC en pacientes
que no responden a la dosis inicial de IGIV, como lo describen
los estudios de Cha et al (6.1 % en los que respondieron y
44.4 % en los que no respondieron) y Min Park et al (6.8% en
los que respondieron y 43.3 % en los que no respondieron).
Otros estudios también reportan el predominio de
lesiones coronarias en aquellos pacientes que no responden
a la dosis inicial de inmunoglobulina (Hashino et al 48.6 % y
Fukinishi et al 38.5%). Las complicaciones cardiacas
reportadas en el estudio fueron sólo afectaciones coronarias
(dilatación en 73.3% y aneurisma 26,6%) con predominio de
dilataciones coronarias, al igual que en el estudio realizado
en California (Cullinan et al)24 donde se reportaron 82% de
lesiones coronarias y 5% de aneurismas.
13
Se han reportado otros tipos de afectaciones cardiacas,
como en el estudio realizado por Zapata-Castellano 21
donde se describió insuficiencia mitral, miocarditis y
pericarditis.
En la literatura varios factores se han relacionado con la
aparición de complicaciones cardiacas, incluyendo el sexo
masculino, menor edad, aplicación o no de IGIV y retraso en
el diagnóstico y tratamiento21. En el presente estudio 60 %
de los pacientes que presentaron lesiones coronarias fueron
masculinos, lo que coincide con lo descrito previamente. La
edad promedio en meses de los pacientes con LAC fue de
18.8 meses, relativamente menor que en los pacientes sin
lesión coronaria (media de 25.7). Del total de los pacientes
menores de un año 53.3% desarrolló LAC, lo que coincide
con la literatura mundial.
La probabilidad de lesión de arteria coronaria se presenta
en un 3 a 5% de los que reciben tratamiento con
inmunoglobulina y este porcentaje aumenta a 15-25% sin
tratamiento25. En este estudio vemos que 12.5% de los
pacientes tratados y 20% de los no tratados presento lesión
de arteria coronaria, lo que concuerda con lo descrito
previamente. Con respecto al tiempo de aplicación de la
inmunoglobulina, en aquellos pacientes que recibieron
tratamiento antes de los 10 días, se registró que el 8.9%
presento lesiones de arteria coronaria, lo que coincide con lo
reportado en estudios analizados donde describen que el
tratamiento oportuno con IGIV disminuye la aparición de
lesiones coronarias21. En el estudio de Zapata-Castellanos et
al.21 los pacientes que desarrollaron lesiones de arteria
coronaria, el tiempo de aplicación de IGIV fue mayor de 10
días (mediana de 11.5).
De los marcadores bioquímicos utilizados en el presente
estudio, basándose en el score de Harada, ninguno fue
estadísticamente significativo para el desarrollo de lesiones de
arterias coronarias; pero si se observó un ligero predominio de
la leucocitosis en aquellos pacientes con lesiones de arterias
coronarias,
hallazgo
semejante
al
estudio
de
Zapata-Castellano et al, 21con niveles de leucocitos ≥ 12000).
El alto porcentaje de pacientes con pérdida de
seguimiento (paciente no dado de alta por el servicio quien
lo atiende) nos indica que aún puede existir un sub-registro
de las lesiones coronarias que puedan presentarse
mayormente en la etapa subaguda o convaleciente.
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
Conclusiones
El Hospital del Niño contaba con pocos estudios que
reportaran frecuencia y comportamiento de la Enfermedad de
Kawasaki y no se habían reportado formalmente las lesiones
coronarias secundarias a esta enfermedad. En el actual estudio
descubrimos que la frecuencia de esta enfermedad en nuestro
medio es más alta de lo estimado (promedio de 10 casos por
año) y que nuestros pacientes sí presentan lesiones coronarias.
No pudimos establecer una relación significativa entre las
variables estudiadas: sexo, edad, tiempo diagnóstico, tiempo
de aplicación de inmunoglobulina, y los parámetros de
laboratorio con la respuesta al tratamiento. Sin embargo esto
puede deberse a una limitación importante, como lo es, el
pequeño grupo de casos comparado con los controles.
Incluso, las lesiones de arteria coronaria fueron más frecuentes
en el grupo que tuvo respuesta al tratamiento, contrario a lo
observado a nivel internacional.
Al hacer la revisión de otros estudios, descubrimos que hay
varios que han estudiado marcadores bioquímicos que si han
demostrado ser predictivos, por lo que sería recomendable
que estos marcadores comiencen a ser parte del protocolo de
manejo y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en el
Hospital del Niño, para en un futuro poder realizar estudios
que incluyan adecuadamente estos marcadores bioquímicos,
como lo son las transaminasas, la deshidrogenasa láctica,
bilirrubinas, sodio, continuar solicitando velocidad de
eritrosedimentación, proteína C reactiva y hemograma
completo con diferencial leucocitario.
Por último, podemos concluir, que en nuestra institución
hay una alta sospecha diagnóstica de esta enfermedad ya que
a diferencia del resto de los países y estudios, el Kawasaki
incompleto tuvo un porcentaje elevado y el tiempo
diagnostico en días fue menor.
Con respecto a las lesiones de arteria coronaria, vimos mucha
diversidad al momento de describirlas, y al ser este método muy
dependiente del operador, pudiese haber sesgos en algunos
casos. En base a esto, recomendamos clasificar la enfermedad
por nivel de riesgo de desarrollo de lesiones coronarias y tener
un criterio unificado de cómo describir las lesiones.
Son necesarios estudios más amplios de esta enfermedad a
nivel nacional para determinar prevalencia e incidencia y tener
una mejor visión de la enfermedad.
Agradecimiento
Por la asesoría de nuestro trabajo de graduación al Dr. Carlos
Daniel Ríos, pediatra, Hospital del Niño.
Referencias
1. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki Syndrome. Clin Ped
North Am. 1999;46 (2): 313-29.
2. Laupland KB, Dele Davies H. Epidemiology, Etiology, and
Management of Kawasaki Disease: State of the art. Pediatr
Cardiol; 1999; 20 (3): 177-83).
3. McCrindel BW, Shulman ST, Burns JC, Kato H, Gersony WM,
Newburger JW. Meeting Report. Summary and abstracts of
the Sixth International Kawasaki Disease Symposium.
Pediatr Res; 2000;47 (4): 544-8.
4. Sungho Cha, Minjeong Yoon,Yongjoo Ahn, Miyoung Han,
and Kyung-Lim Yo. Risk Factors for Failure of Initial
Intravenous Immunoglobulin Treatment in Kawasaki
Disease J Korean Med Sci; 2008; 23 (4): 718.22.
5. Wright DA, Newburger JW, Baker A, Sundel RP. Treatment of
immune globulin-resistant Kawasaki disease with pulsed
doses of corticosteroids. J Pediatr; 1996; 128(1): 146-149.
6. Raman V, Kim J, Sharkey A, Chatila T. Response of refractory
Kawasaki disease to pulse steroid and cyclosporine therapy.
Pediatr Infect Dis J; 2001; 20 (6): 635 -637.
7. Burns J, Capparelli E, Brown J et al. US/Canadian Kawasaki
syndrome study group. Intravenous gamma-globulin
treatment and retreatment in Kawasaki disease. Pediatr
Infect Dis J; 1998; 17(12): 1144-1148.
8. Wallace C, French J, Kahn S, Sherry D. Initial Intravenous
gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease.
Pediatrics; 2000; 105 (6): E 78.
9. Han RK, Silverman ED, Newman A, McCrindel BW. Management
and outcome of persistent or recurrent fever after initial
intravenous gamma globulin therapy in acute Kawasaki disease.
Arch Pediatr Adolesc Med; 154: 694-9. 2000; 154(7): 694-699
10. Sleeper LA, Minich LL, McCrindle BM, et al. Evaluation of
Kawasaki disease risk – scoring systems for intravenous
immunoglobulin resistance. J Pediatr 2011;158:831-5.
11. Tremoulet AH, Best BM, Song S, et al. Resistance to
intravenous immunoglobulin in children with Kawasaki
disease. J Pediatr 2008;153:117-21.
12. Egami K, Muta H, Ishii M, et al. Prediction of resistance to
intravenous immunoglobulin treatment in patients with
Kawasaki disease. J Pediatr 2006; 149:237-40.
13.Kobayashi T., Inoue Y., Takeuchi K. et al. Prediction of Intravenous
Immunoglobulin Unresponsiveness in Patients with Kawasaki
Disease. American Heart Association: 2006; 113: 2606-2612.
14
Artículos de Investigación
Factores de riesgo Kawasaki
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Levy & McLenan
14. Sano T, Kurotobi S, Matsuzaki K, et al. Prediction of
non-responsiveness to standard high dose gamma
globulin therapy in patients with acute Kawasaki disease
before starting initial treatment. Eur Journ Ped 2007;
166:131-7
15. Newburger JW. Kawasaki disease: Who is at risk?. J Pediatr.
2000; 137: 149-52.
16. Oki I, Tanihara S, Nakamura Y, Yanagawa H. A multicenter
collaborative study on the risk factors of cardiac sequelae
due to Kawasaki disease: a one-year follow-up study. Acta
Pediatr. 2000; 89 (12): 1435-1438.
17. Fukinishi M, Kikkawa M, Hamana K, Onedara T, Matsuzaki
Y, Hara J. Prediction of non-responsiveness to
intravenous high-dose gamma-globulin therapy in
patients with Kawasaki disease at onset. J Pediatr. 2000;
127 (2): 172 – 176.
18. Silva A, Maeno Y, Hashmi A, Smallborn J, Silverman E,
McCrindle B. Cardiovascular risk factors after Kawasaki
disease: A case-control study. J Pediatr. 2001; 138 (3):
400-405.
19. Zhang T, Yanagawa H, Nakamura Y. Factors relating to the
cardiac sequelae of Kawasaki disease one month after
initial onset. Acta Pediatr. 2002; 91 (5): 517-520.
15
20. Troitiño M., Norte G. Sáez - Llorens X. Características
epidemiológicas de la enfermedad de Kawasaki en los
niños panameños. Pediatr Panamá. 2003; 32 (2): 73-77.
21. Zapata – Castellanos, Eraso R, Pardo AL, Jaramillo JC, Aguirre
C, Anaya JM, Trujillo H. Alta tasa de afectación cardiaca en
pacientes colombianos con enfermedad de Kawasaki. Rev
Colomb Reumatol 2009; 16 (2): 132-137.
22. Gil-Veloz M, Flores E, Beirana L, Miranda M, Huerta G,
Solorzano F. Enfermedad de Kawasaki: comportamiento
clínico y complicaciones cardiovasculares en niños
atendidos en un hospital de tercer nivel. Arch Cardiol Mex.
2009; 79 (1): 11-17.
23. Hyo Min Park, Won Lee D, Chul M, Burn S. Predictors of
nonresponse to intravenous immunoglobulin therapy in
Kawasaki disease. Korean J Pediatr. 2013; 56 (2): 75-79.
24. Callinan L, Tabnak F, Holman R, Maddox R, Kim J,
Schonberger L et al. Kawasaki Syndrome and Factors
Associated With Coronary Artery Abnormalities in
California. Pediátr Infect Dis J. 2012; 31: 894-898.
25. Schonhaut BL, Herrera LP, Acevedo GK, Alvarez ZP.
Enfermedad de Kawasaki en el Hospital Roberto del Río:
análisis clínico epidemiológico. Rev Chil Pediatr. 2001; 72:
319-327.
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
Dengue: Un reto constante
Autores:
Dra. Diana Florián 1
Dra. Sonia Vargas 2
Dr. Manuel Alvarado 3
Recibido para publicación: 17 de marzo 2015
Aceptado para publicación: 24 de marzo 2015
Resumen
El dengue es una enfermedad infecciosa causada por el virus del dengue, del género flavivirus o estegomia calopus que
es transmitida por mosquitos, principalmente por el mosquito Aedes aegypti. La infección causa síntomas generales e
imprecisos similares al síndrome gripal y en ocasiones evoluciona hasta convertirse en un cuadro potencialmente mortal,
llamado dengue grave (antes conocido como dengue hemorrágico). Es una infección muy extendida que se presenta en
todas las regiones tropicales y subtropicales del planeta. En los últimos años la transmisión ha aumentado de manera
predominante en zonas urbanas y semiurbanas convirtiéndose en un importante problema de salud pública, hasta el
punto de que en la actualidad, más de la mitad de la población mundial está en riesgo de contraer la enfermedad.
La prevención y el control del dengue dependen exclusivamente de las medidas eficaces de lucha contra el vector
transmisor. El caso que reportamos trata sobre una adolescente femenina de 14 años quien adquirió la infección por
dengue manifestando los signos y síntomas característicos de la enfermedad y evolucionando al dengue grave con un
desenlace fatal. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano y el manejo adecuado del dengue tanto a
nivel primario como en el tercer nivel de atención; y nos recuerda que se trata de una enfermedad cuya evolución puede
culminar en la mortalidad de los afectados. 1
Palabra claves: Dengue, primo-infección, dengue grave.
Abstract
Dengue is an infectious disease caused by dengue virus, of flavivirus gender or estegonomia calopus, that is transmitted
by mosquitoes, mainly by the mosquito Aedes aegypti. Infection causes general and imprecise symptoms similar to
influenza syndrome; and sometimes progresses to become a potentially fatal disease, called severe dengue (formerly
known as hemorrhagic dengue). It is a widespread infection presented in all tropical and subtropical regions of the world.
In recent years increased transmission predominantly in urban and semi-urban areas becoming a major public health
problem, to the extent that currently, more than half of the world population is at risk of contracting the disease.
The prevention and control of dengue depend exclusively of effective control measures against the transmitting vector.
The case we report is about a 14 year old female who acquired dengue infection manifesting the signs and symptoms of
the disease evolve to severe dengue eventually triggering the death of the patient. This case highlights the importance
of early diagnosis and appropriate management both in primary health as tertiary, because the dengue it is a disease
whose evolution can lead to the death of affected.
Key words: dengue, primary infection, severe dengue.
1 Médico
Residente de Pediatría. Hospital del Niño. Correo electrónico: dianitacarolinaf@hotmail.com
Pediatra Intensivista. Jefe de Cuidados Intensivos. Hospital del Niño. Panamá.
3 Médico Pediatra Intensivista. Hospital del Niño. Panamá.
2 Médico
16
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
Introducción
Existe una controversia sobre el origen del dengue y la
identificación de su vector, los datos históricos reseñan que
esta enfermedad es conocida desde 1585, cuando el pirata
Francis Drake (1540-1596) desembarcó en la costa occidental
de África y perdió más de 200 hombres después de haber
sufrido picaduras de una población de mosquitos. Entre tanto
cuando Lord Cumberland llegó a San Juan de Puerto Rico en
1581, sufrió tantas bajas a consecuencia del dengue que tuvo
que abandonar la isla.
Carlos Finlay (1833-1915), señalaba, que tanto la enfermedad
como su vector, son autóctonos de América. Benjamín Rush
(1745-1813) describió una epidemia de fiebre “rompehuesos”
en Filadelfia durante el año 1780 como una enfermedad con la
que los pacientes mencionaban tener uno o varios de los
siguientes síntomas: fiebre, dolor de cabeza, severas mialgias
y artralgias, nausea, vomito, exantema, manifestaciones
hemorrágicas y astenia en la convalecencia. Sin embargo en
1801 se describe una epidemia con un síndrome similar en
Madrid, España. Desde el año 1956, se identificó al virus del
dengue como la causa de fiebres hemorrágicas debido a una
epidemia que se extendió a lo largo de Asia, causando 350,000
casos de hospitalización y alrededor de 12,000 muertes. Fue en
estas fechas que se identificó como una enfermedad que
aumenta la permeabilidad capilar llevando esto al estado de
choque y a la muerte.2
En América, las primeras epidemias de dengue se
extendieron por el Caribe, Centro América y el norte de
América del Sur. En América Central y América del Sur, la
incidencia del dengue disminuyó entre los años 1947 y 1972
gracias a la erradicación del mosquito Aedes.3, 4 Después de
estas fechas el mosquito Aedes regresó y dado el avance en los
medios de transporte, se facilitaron la co-circulación,
endemicidad y las epidemias de diversos virus. Entre 1977 y
1978, la fiebre hemorrágica del dengue se propagó por el
Continente Americano. El primer caso de dengue hemorrágico
documentado en América sucedió en Puerto Rico en el año
1975. Posteriormente, en Junio de 1981 ocurrió un brote en
Cuba donde se presentaron 344,203 casos, de los que se
hospitalizaron 116.143 y murieron 159 personas. En la década
de los años 80 se registraron epidemias en Nicaragua, Aruba,
Puerto Rico, Colombia y Brasil. A la fecha, el dengue es un
problema muy importante de salud, pues se considera una
enfermedad endémica de casi todos los países tropicales y
subtropicales de América. 4
17
Caso clínico
Femenina de 14 años procedente del corregimiento 24 de
Diciembre, sin antecedentes patológicos conocidos quien
ingresó con historia de que desde el 17/08/14 inicia con dolor
en región cervical derecha asociado a aumento de volumen,
dolor a la movilidad y fiebre no cuantificada sin predominio
horario no asociada a eritema. El cuadro clínico persistió por 5
días y se manejó ambulatoriamente con antipiréticos
(acetaminofén). Al sexto día de inicio del cuadro se agrega
hiporexia y decaimiento por lo que acude a hospital de
segundo nivel donde es manejada con amoxicilina y
antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno) de modo
ambulatorio. Este mismo día en casa en horas de la noche la
paciente desarrolla exantema generalizado pruriginoso tipo
habones, por lo que la madre suspende los medicamentos y
reconsulta al mismo hospital. Se maneja con corticoides y
antihistamínicos tanto intravenosos como vía oral y la envían a
casa. El día 25/08/14, 8 días luego del inicio de síntomas, la
paciente inicia con vómitos de contenido alimentario, anorexia
e incremento de debilidad generalizada por lo que acuden al
Hospital del Niño. Al ser evaluada en cuarto de urgencias se le
maneja inicialmente por adenitis cervical y urticaria
sospechando también de infección por dengue, mismos
diagnósticos con los que se le admite a sala de medicina.
• Previo a su ingreso a sala se le realiza la prueba rápida de
dengue NS1 AG y la prueba de Elisa de captura IgG e IgM,
además de prueba de monotest.
Evolución
En sala de medicina se describe una paciente con signos
vitales estables, sin embargo febril, con dolor abdominal
generalizado, escalofríos, artralgias y mialgias de incremento
progresivo con persistencia de vómitos.
• Leucocitosis (13,000) a expensas de neutrofilia (81%) con
plaquetas en 140, 000. Hb y hct en valores normales. PCR ›9.
• Ultrasonograma (USG) cervical: adenopatías en cadena
yugular y submandibular.
• Se recibe resultado de dengue NS1 Ag negativa, prueba de
monotest negativa, prueba de Elisa de captura IgM positiva
(lo que indica primoinfección).
En su segundo día en sala se intensifica el dolor abdominal
asociado a taquipnea con saturación de oxígeno de 90%,
diaforesis, taquicardia, inyección conjuntival y aparición de
áreas equimóticas en extremidades (Fig. 1) por lo que se decide
trasladar a sala de cuidados intermedios.
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
Fig. 1 Áreas equimóticas antebrazo izquierdo e inyección conjuntival
Se solicita USG abdominal de urgencia que reporta líquido
libre en cuadrantes inferiores y efusión pleural bilateral (Fig. 2).
necesario suspender ventilación mecánica convencional e iniciar
ventilación oscilatoria de alta frecuencia. Debido a datos de falla
renal aguda se inicia diálisis peritoneal. Además con aumento
progresivo en pruebas de función hepática y renal e hipotensión
refractaria a vasoactivos pesar de manejo agresivo ya descrito. El
1/09/14 paciente desarrolla paro cardiorrespiratorio, sin
respuesta a reanimación avanzada y fallece. Posterior a deceso se
reportan hemocultivos y cultivos de secreción bronquial
negativos. Diagnósticos de cierre: Síndrome de disfunción
multiorgánica, choque distributivo secundario y dengue grave.
Discusión
El Dengue, es una enfermedad infecciosa, sistémica y dinámica.
Esta infección puede cursar en forma asintomática o expresarse
con un espectro clínico amplio que incluye las manifestaciones
clínicas graves y las no graves5.
I.
Fig. 2 USG abdominal con datos de efusión pleural bilateral y líquido
libre en cuadrantes inferiores.
• Aumento de plaquetas a 181, 000 y persistencia de leucocitosis.
Hemoglobina y hematocrito en valores normales.
• Con deterioro progresivo del estado clínico desarrollando
datos de choque distributivo por lo que se realiza
intubación endotraqueal, se inician inotrópicos y se
traslada a unidad de terapia intensiva (UTI)
En UTI con progresión paulatina hacia la disfunción
miocárdica. Desarrollo de hipoxemia refractaria y datos de
síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) por lo que es
SINDROME DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA AGUDA
Fig. 3 Desarrollo súbito de SDRA ameritando
ventilación oscilatoria de alta frecuencia.
Después de un período de incubación la enfermedad comienza
abruptamente y pasa por las siguientes 3 fases:
a. Fase Febril
b. Fase Crítica
c. Fase de Recuperación
Fase Febril
Desarrollo de fiebre alta y re¬pentina la cual puede ser bifásica
con una duración de 2 a 7 días y suele acompañarse de
enrojecimiento facial, eritema, dolor corporal generalizado, mialgias,
artralgias, cefalea y dolor retro-ocular. Algunos pacientes pueden
presentar odinofagia e hiperemia en faringe y conjuntivas.6
Los trastornos gastrointestinales, como: anorexia, náuseas,
vómito y las evacuaciones líquidas, son comunes.
• Una prueba de torniquete (PT) positiva en esta fase aumenta la
probabilidad de que sea un caso de dengue aun cuando hasta el 21%
de los pacientes con PT positiva después no han tenido dengue
confirmado.
Pueden presentarse manifestaciones hemorrágicas meno¬res,
como petequias y equimosis en la piel. El hígado suele estar
aumentado de tamaño y ser doloroso a la palpación, a los pocos
días del inicio de la enfermedad.
• La primera anomalía en el hemograma es una disminución
progresiva del recuento total de glóbulos blancos6,7.
Fase Crítica
Los signos de alarma son el resultado de un aumento
significativo de la permeabilidad capilar y marcan el inicio de la
fase Crítica.7
18
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
La progresión en la intensidad de la extravasación de
plasma se ve reflejado también en un incremento progresivo
de los niveles del hematocrito. Luego repercute en la
hemodinámica del paciente, esta primera etapa puede durar
horas y reflejarse en alteración de las mediciones de la presión
arterial reflejada por estrechamiento de la presión arterial
diferencial o presión de pulso, acompañado de taquicardia y
de otros signos iniciales de choque, sin caída de la tensión
arterial. En niños es más importante determinar el estado
mental alterado (irritabilidad o letargo) y taquipnea,
además de la taquicardia. Posteriormente desarrollando
caída de presión sistólica y presión arterial media7,8
• El choque ocurre cuando un volumen crítico de plasma se
pierde por extravasación y es precedido por signos de
alarma.
Fig. 4 Signos de alarma
FUENTE: GUÍAS PARA EL ABORDAJE DEL DENGUE EN PANAMÁ 2014
En algunos pacientes, cuando la temperatura desciende de
37,5 °C y se mantiene por debajo de este nivel en los primeros
3 a 7 días de la enfermedad, puede aumentar la permeabilidad
capilar; paralelamente, se incrementan los niveles de
hematocrito. Esto marca el comienzo de la fase crítica, o sea, el
de las manifestaciones clínicas debidas a la extravasación de
plasma, y que por lo general, dura de 24 a 48 horas. Puede
asociarse epistaxis o gingivorragia, así como metrorragia o
hipermenorrea.
El fenómeno de la permeabilidad microvascular y de los
mecanismos trombo-regulatorios son debidos a causas
inmunopatogénicas que no están totalmente explicadas, pero
la información de la cual se dispone sugiere una interrupción
transitoria de la función de membrana del glicocalix endotelial.
La leucopenia con neutropenia y linfocitosis con 15% a 20% de
formas atípicas, seguida de una rápida disminución del
recuento de plaquetas, suele preceder a la extravasación de
plasma pero el grado de extravasación es variable. El derrame
pleural y la ascitis pueden ser clínicamente detectables en
función del grado de pérdida de plasma y del volumen de los
líquidos administrados. La radiografía de tórax, la ecografía
abdominal o ambas son herramientas útiles para el
diagnóstico temprano de derrames en las cavidades serosas.
19
Si el período de choque es prolongado, resulta en la
hipoperfusión, con hipoxia y deterioro progresivo del
paciente. Ocurre un síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica y daño orgánico múltiple, acompañado de acidosis
metabólica y coagulopatía de consumo pudiendo llevar a
hemorragias grave.8
Los pacientes que empeoran con la caída de la fiebre y
presentan signos de alarma, son casos de dengue con signos
de alarma (DCSA). Estos pacientes casi siempre se recuperan
con la rehidratación intravenosa temprana. No obstante, la
recuperación, no es factible en algunos pacientes que no
reciben el tratamiento oportuno y adecuado, ya sea porque:
consultan tardíamente, porque no son diagnosticados
tempranamente, porque se les aplican soluciones
inadecuadas en composición/volumen/velocidad, no son
acompañados durante las diferentes etapas de la
enfermedad8.
Estos pacientes son los que usualmente pueden
evolucionar a las formas graves de la enfermedad.
Fase de Recuperación
Se da cuando el paciente sobrevive a la fase crítica teniendo
lugar una reabsorción gradual del líquido extravasado, que
retorna del compartimiento extravascular al intravascular. Hay
una mejoría del estado general, se recupera el apetito,
mejoran los síntomas gastrointestinales, se estabiliza el
estado hemodinámico y se incrementa la diuresis. El
hematocrito se estabiliza o puede ser menor debido al efecto
de dilución por el líquido reabsorbido.
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
Se incrementan los glóbulos blancos con aumento de los neutrófilos y
disminución de los linfocitos. Las plaquetas incrementan posteriormente a
la de los glóbulos blancos.
La dificultad respiratoria, el derrame pleural y la ascitis masiva se pueden
producir en cualquier momento de la fase crítica o de recuperación,
generalmente asociados a la administración de líquidos intravenosos
excesiva o rápida o cuando la misma se ha prolongado más allá de haber
terminado la etapa de extravasación de plasma o fase crítica, este
fenómeno también se puede presentar en pacientes con afectación renal,
miocárdica o pulmonar por dengue, o en aquellos que tienen nefropatía o
miocardiopatía previas y representa la causa principal de insuficiencia
cardíaca congestiva y/o edema pulmonar 7,8,9.
Fig. 5 Curso de la enfermedad en las distintas fases del dengue según
las características principales.
FUENTE: GUÍAS PARA EL ABORDAJE DEL DENGUE EN PANAMÁ 2014
II. Clasificación clínica del dengue
El dengue es una sola enfermedad con
presentaciones clínicas diferentes y a menudo
con evolución y resultados impredecibles. La
clasificación actual de la Organización Mundial
de la Salud, OMS 2009 considera dos categorías:
dengue y dengue grave. Esto inicia a partir de los
resultados del estudio DENCO, que incluyó a casi
2.000 casos confirmados de dengue de ocho
países y dos continentes, y de sucesivas
reuniones de expertos de varios países,
quedando establecida esta clasificación.5 El
Dengue con signos de alarma, se describe en
detalle debido a que traduce en muchos casos, el
inicio de la forma grave de la enfermedad
expresada por la existencia de fuga capilar, es
decir nos alerta de la posibilidad real de
progresión hacia el dengue grave, por tanto, nos
permite realizar intervenciones oportunas y
prevenir la evolución hacia el choque y a otras
expresiones graves del dengue.8,9
III. Definición clínico epidemiológica para la
vigilancia del dengue
a. Caso sospechoso
• Dengue sin signos de alarma (DSSA):
Persona que vive o ha viajado en los últimos
14 días a áreas con transmisión de dengue, con
fiebre de elevación brusca o historia de fiebre
reciente de 7 o menos días y, dos o más de los
signos o síntomas ya descritos previamente
sobre el dengue sin signos de alarma. También
debe ser considerado caso sospechoso, todo
niño proveniente o residente en área con
transmisión de dengue, con cuadro febril
agudo, usualmente entre 2 a 7 días y sin foco
aparente.9,10
• Dengue con signos de alarma (DCSA):
Todo caso sospechoso o confirmado de
dengue que generalmente a la caída de la fiebre,
presenta uno o más de los signos o síntomas ya
descritos sobre el dengue con signos de alrma.10
• Dengue grave:
Todo caso sospechoso o confirmado de
dengue con los signos y síntomas pertinentes.10
Fig. 6. Clasificación clínica del dengue / Fuente: Guías para el abordaje del dengue en Panamá 2014
20
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
b.
Caso confirmado:
Criterios de Confirmación de Dengue:
• Laboratorio: todo caso con prueba positiva, ya sea aislamiento viral o
confirmación serológica o molecular de la infección aguda por el virus dengue.
• Nexo Clínico-Epidemiológico: todo caso sospechoso con evidencia clínica
y procedente de área donde existe un brote epidémico de Dengue o se
haya demostrado la circulación del virus en el último mes10.
c. Rol del médico clínico en la confirmación por nexo clínico- epidemiológico
de casos sospechosos de Dengue:
El médico con sospecha diagnóstica de Dengue según las definiciones
previamente descritas, está obligado según el Decreto 268 del 17 de agosto
2001, a notificar el caso al personal de epidemiología local llenando el
Formulario para la Notificación Obligatoria de Eventos de Salud Pública.
Tabla 1. Casos epidemiológicos Hospital del Niño.
Gráf. 1 Casos reportados en República de Panamá 1993 – 2012.
Es de vital importancia la fecha de inicio de
síntomas solicitada en el formulario de
laboratorio mencionado es determinante
para la elección adecuada del tipo de
prueba diagnóstica a ser utilizada para el
análisis de la muestra, según sea esta aguda o
convaleciente, de acuerdo al número de días
transcurridos desde la fecha de inicio de
síntomas10.
Conclusiones
• El dengue es una enfermedad transmisible,
sin embargo prevenible por lo que se deben
intensificar las medidas de prevención a
nivel de la población general. La clave en el
manejo del dengue es la identificación
temprana y la comprensión de los
problemas clínicos durante las diferentes
fases de la enfermedad.
•
Las acciones de triage, diagnóstico y
tratamiento en el primer y segundo nivel de
atención, donde los pacientes son vistos y
evaluados inicialmente, son fundamentales
para determinar el resultado clínico del
dengue. Una buena atención primaria no
sólo reduce el número de hospitalizaciones
innecesarias, sino que también salva la vida
de los pacientes con dengue.
•
El tratamiento es relativamente simple,
barato y muy efectivo para salvar vidas,
siempre y cuando se hagan las
intervenciones correctas y oportunas. Se
deben conocer adecuadamente los
algoritmos ya estipulados para el manejo
del dengue en sus distintas etapas (dengue
sin signos de alarma, dengue con signos de
alarma y dengue grave) para así asegurar la
sobrevida del paciente.
• La notificación temprana de los casos de
dengue atendidos en atención primaria y
secundaria es crucial para la identificación
de los brotes y el inicio de la respuesta
oportuna. Para ello, es importante realizar el
correcto diagnóstico diferencial.
21
Casos Clínicos
Dengue
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 16-22
Florián, Vargas, Alvarado
• El dengue es una enfermedad que no debe ser
subestimada, pues aún hoy persisten los cuadros
clínicos graves, algunos de estos culminando en
defunciones.
“Una enfermedad prevenible no debe ser causa de
mortalidad.”
Referencias
1. Tomashek KM, Margolis HS. Infectious Diseases Related to
travel. Dengue. In CDC Health Information for International
Travel 2014. Oxford University Press; New York, 2014.
2. World Health Organization (WHO). Dengue haemorrhagic
fever: diagnosis, treatment, prevention and control; 1997.
Available
from:
http://www.who.int/csr/resources/
publications / dengue/Denguepublication/en/.
3. Pan American Health Organization (PAHO). A timeline for
dengue in the Americas to December 31, 2000 and noted
first occurences; 2001. Available from: http://www.paho.org/
english/ hcp/ hct/ vbd/ dengue_ history. htm.
4. Tapia-Conyer R, Betancourt-Cravioto M, Mèndez-Galvàn J.
Dengue: an escalating public health problem in Latin
America. Paediatr Int Child Health 2012; 32(Suppl. 1):14-17.
5. World Health Organization (WHO). Dengue: guidelines
for diagnosis, treatment, prevention and control;
2009.Available from: http://www.who.int/ rpc/ guidelines/
9789241547871/en/.
6. Simmons CP, Farrar JJ, Nguyen vV Wills B. Dengue. N Engl J
Med 2012; 366(15):1423-1432.
7. Martina BE, Koraka P, Osterhaus AD. Dengue virus
pathogenesis: an integrated view. Clin Microbiol Rev 2009;
22(4): 564-81.
8. Fried JR, Gibbons RV, Kalayanarooj S et al. Serotype-specific
differences in the risk of dengue hemorrhagic fever: an
analysis of data collected in Bangkok, Thailand from 1994 to
2006. PLoS Negl Trop Dis 2010; 4(3):e617.
9. Deen JL, Harris E, Wills B et al. The WHO dengue
classification and case definitions: time for a reassessment.
Lancet 2006; 368(9530):170-173.
10. Cerezo L, de Mosca I, de Mock R, et al. Guías para el abordaje
integral del dengue en Panamá 2014. II Edición. Editora
Sibauste, Panamá 2014. Págs. 37–45, 53-54.
22
Casos Clínicos
Ileocolitis Granulomatosa
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 23-26
Chanis, Torres & Surgeon
Ileocolitis Granulomatosa por Histoplasma Capsulatum
Autores:
Dr. Ricardo Chanis Águila 1
Dr. Antonio Torres 2
Dr. Juan Surgeon 3
Recibido para publicación: 23 de Marzo 2015
Aceptado para publicación: 10 de Abril 2015
Resumen
La histoplasmosis es una enfermedad granulomatosa causada por un hongo dimórfico intracelular denominado
Histoplasma capsulatum. El compromiso gastrointestinal se presenta entre las diferentes formas de histoplasmosis
diseminada progresiva sub aguda.
Se presenta el caso de una Ileocolitis granulomatosa por Histoplasma capsulatum en una paciente
inmunocompetente que debuta y se manifiesta exclusivamente por síntomas gastrointestinales.
Palabras clave: Histoplasma capsulatum, ileocolitis, granulomatosa.
Abstract
Histoplasmosis is a granulomatous disease caused by an intracellular dimorphic fungus called Histoplasma
capsulatum. Gastrointestinal involvement occurs between different forms of progressive sub-acute disseminated
histoplasmosis.
We present a granulomatous Ileocolitis by Histoplasma capsulatum in an immunocompetent patient who debuts
and is manifested only by gastrointestinal symptoms.
Keywords: Histoplasma capsulatum, ileocolitis,granulomatous.
1
Pediatra Gastroenterólogo. Gastroenterología Clínica Hospital San Fernando. Panamá,
República de Panamá. Correo electrónico: rchanis@hotmail.com.
2 Infectólogo. Servicio de Infectología. Hospital Santo Tomás. Panamá, República de Panamá.
3 Patólogo. Clínica Hospital San Fernando.
23
Casos Clínicos
Ileocolitis Granulomatosa
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 23-26
Chanis, Torres & Surgeon
Introducción
La histoplasmosis es una enfermedad granulomatosa
causada por un hongo dimórfico intracelular denominado
Histoplasma capsulatum; sólo es endémico en zonas
tropicales, geográficamente está distribuido en los valles
de Ohio, Mississippi y Missouri, en el Caribe, Centro y Sur
América; en el Perú se encuentra en la Amazonia
preferencialmente en Pucallpa, Tingo María e Iquitos. El
hábitat natural es el suelo. La infección se adquiere por
inhalación de las microconidias (encontradas en las heces
de aves y murciélagos), que llegan a los alveolos
pulmonares donde son fagocitadas por los macrófagos
alveolares quienes lo diseminan a todo el sistema
fagocítico mononuclear. Es la micosis endémica más
común en individuos infectados por virus de
inmunodeficiencia humana (Vih).
El compromiso gastrointestinal se presenta entre las
diferentes formas de histoplasmosis diseminada progresiva
sub aguda, cuya incidencia es de aproximadamente 1 por
cada 200 casos de histoplasmosis en adultos normales y
mucho mayor en infantes y adultos inmunocomprometidos.
La afección gastrointestinal es rara en paciente que no tengan
compromiso es su estado inmunológico. Los síntomas
principales son diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal. Su
presentación más común es como una masa intestinal, úlcera
o lesión polipoide en el Íleon terminal y ciego. Puede simular
Enfermedad de Crohn. Sus principales complicaciones son
obstrucción intestinal, perforación intestinal e intususcepción.
Material y Método
Se presenta un caso clínico de interés por su forma de
presentación
gastrointestinal
en
una
paciente
inmunocompetente. Los datos clínicos se recogieron del
paciente e historia clínica, la muestra histológica fue
evaluada por el servicio de anatomía patológica del
hospital San Fernando y el manejo por el Servicio de
Infectología del referido Hospital.
Antecedentes familiares: padre norteamericano, madre
panameña, vivió en Estados Unidos desde los 11 meses
de vida hasta los 11 años.
Antecedentes personales: Recibe tratamiento hormonal
con estrógenos.
Visitas ocasionales a finca en la provincia de Chiriquí
donde crían aves de corral y en la misma existe la
presencia de murciélagos.
Antecedentes Patológicos y quirúrgicos: Síndrome de
feminización testicular, reconstrucción de genitales
externos más resección testicular.
Examen físico
Peso: 45.4 (Kg) (P/10) Talla: 160 cm (P/25-50) To: 37o C
Buen aspecto general, estado de hidratación conservado.
Ausencia de adenopatías o lesiones cutáneas. Abdomen
blando depresible con dolor a la palpación en fosa Iliaca
derecha, no se palpaban masas.
Laboratorios iniciales
Hemograma: Leucocitos 5800 , neutrófilos 51%, bandas
2%, eosinófilos 10%, Velocidad de sedimentación 48mm/h.
Química: NU/Creatinina: normal, AST/GGT/ALT normal.
Amilasa normal.
Exámenes complementarios
Fue solicitada una serie esófagogastro-duodenal más
tránsito intestinal, donde se observó, distorsión de la
anatomía del Íleon terminal y ciego. Engrosamiento,
nodularidad de la mucosa ileal y especulación de sus
márgenes. Con pérdida de la anatomía usual de la válvula
ileocecal (Figura 1).
Historia Clínica
Paciente femenina de 16 años quien acude a consulta de
gastroenterología con historia de 3 meses de evolución de
dolor abdominal de localización en mesogastrio, fosa iliaca
derecha, sin relación a cambios en hábitos de intestinales,
sin manifestaciones extra gastrointestinales, mejora con el
uso de antiespasmódicos. En la última semana inicia
vómitos. Perdida de 4.5 kilos en tres meses.
Fig.1 Serie esófagogastro-duodenal.
24
Casos Clínicos
Ileocolitis Granulomatosa
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 23-26
Chanis, Torres & Surgeon
Se sospecha posibilidad de Enfermedad Inflamatoria
Intestinal por la localización probable enfermedad de
Crohn. Se programó para colonoscopia más ileoscopía,
donde se encontró Lesión Inflamatoria en ciego
caracterizada por formación polipoide, exudados y ulcera
(Figura 2).
Evolución
Recibió tratamiento con Anfotericina B, 25 mg/día con el
objetivo de llegar a dosis acumulativas de 1575 mg (35
mg/kg) fase inicial. Se administró a través de catéter
Por-o-cath en forma ambulatoria. Presentó durante el
tratamiento bacteriemia por Staphylococcus aureus que
respondió a terapia con vancomicina sin necesidad de
retiro del catéter. Presentó incremento de la creatinina
hasta valores de 2.3 mg/dl que mejoró con la hidratación,
previa administración de anfotericina. Terapia de
mantenimiento con Itraconazol 100 mg BID (3 meses)
Se realizaron dos controles endoscópicos al terminar
anfotericina B e Itraconazol respectivamente (Figura 4)
con controles histológicos normales.
Fig. 2 Colonoscopía e Ileoscopía.
Se tomó muestra y se envió a Patología, el reporte
histopatológico refiere Colitis granulomatosa, reacción
inflamatoria de células gigantes multinucleadas con
esporas de Histoplasma capsulatum. (Figura 3)
Fig.4 Colonoscopía sin proceso inflamatorio
Fig.3 Tinción de Gomori. Células gigantes y esporas de Histoplasma
capsulatum.
VIH: negativo, población linfocitaria por citometría de
flujo: CD4:964 células/ mm3; CD8: 316.1 células/mm3,
relación CD4/CD8: 3.05. Antígeno de Histoplasma 32 U
(normal 2U). Radiografía de tórax: normal.
25
Discusión.
La histoplasmosis es la micosis endémica más frecuente
en pacientes con el Síndrome de inmunodeficiencia
adquirida en nuestro medio, manifestándose con una
forma clínica aguda, diseminada por vía hemática a todos
los tejidos1, 2. El Histoplasma capsulatum se observa en las
lesiones dentro del citoplasma de las células fagocitarias3.
En pocos casos se diagnostica la localización intestinal
en el curso de la histoplasmosis diseminada, a pesar de su
frecuencia en los pacientes con sida, siendo la
tuberculosis, por su prevalencia, el diagnóstico diferencial
más importante4, 6.
Casos Clínicos
Ileocolitis Granulomatosa
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 23-26
Chanis, Torres & Surgeon
Se presenta el caso de una Ileocolitis granulomatosa
por Histoplasma capsulatum en una paciente
inmunocompetente que debuta y se manifiesta
exclusivamente por síntomas gastrointestinales.
La mayoría de los reportes en la literatura asocian esta
condición a pacientes con Vih. La sospecha clínica siempre
va encaminada a descartar otras causas de enfermedad
inflamatoria intestinal y el diagnóstico definitivo se
obtiene por cultivo de una muestra de tejido o fluido y la
identificación de las levaduras en biopsias.
La histoplasmosis del tubo digestivo afecta
principalmente al íleon terminal y al colon. En un estudio
de 52 pacientes con histoplasmosis gastrointestinal, se
reportó que el 6% presentó una masa obstructiva
pseudo-tumoral. 8
Además, las lesiones pseudotumorales más frecuentes, a
nivel de tubo digestivo, se presentan en la enfermedad de
Crohn y en la tuberculosis intestinal y aún en estos casos es
un patrón clínico poco frecuente (10% de casos).
La utilidad de métodos diagnósticos como la Serie
esofagogastroduodenal y la endoscopía contribuyó al
diagnóstico y tratamiento oportuno. La evolución a 6
meses de tratamiento fue excelente.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Referencias.
Bava AJ. Histoplasmosis in the Muñiz Hospital of Buenos Aires.
Rev Inst Med Trop Sao Paulo 1995; 37(6): 531-5.
Wheat J. Endemic mycoses in AIDS: a clinical review. Clin
Microbiol Rev 1998; 8(1): 146-59.
Balthazar EJ, Mewgibow AJ, Barry M, Opulencia JF.
Histoplasmosis of the colon in patients with AIDS: imaging
findings in four cases. AJR Am J Roentgenol 1993; 161(3):
585-7.
Spivak H, Schlasinger MH, Tabanda-Lichauco R, Ferstenberg H.
Small bowel obstruction from gastrointestinal histoplasmosis
in acquired immune deficiency syndrome. Am Surg 1996;
62(5): 369-72.
Lamps LW, Molina CP, West AB, Haggitt RC, Scott MA. The
pathologic spectrum of gastrointestinal and hepatic
histoplasmosis. Am J Clin Pathol 2000; 113(1): 64-72.
Norton KS, Richardson K, Alley J, Johnson LW. Histoplasmosis
presenting as pneumoperitoneum in patients with acquired
immune deficiency syndrome: case reports and review of the
literature. J La State Med Soc 2005; 157(2): 89-91.
Assi M, McKinsey DS, Drinks MR et al. Gastrointestinal
histoplasmosis in the acquired immunodeficiency syndrome:
report of 18 cases and literature review. Diagn Microbiol Infect
Dis 2006; 55(3):195-201.
Alva E, Vásquez J, Frisancho O, Yoza M, Yábar A. Histoplasmosis
colónica como manifestación diagnóstica de Sida. Rev
Gastroenterol Peru. 2010; 30(2):163-166.
26
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Tuberculosis Diseminada: Presentaciones inusuales en pediatría
Autores:
Dra.Ana Karina Coronado
Dra. Tirza De León 2
1
Recibida para publicación: 25 de marzo 2015
Aceptada para publicación: 5 de abril 2015
Resumen
Un 15 a 25% de los casos de tuberculosis presentan infecciones extrapulmonares. El diagnóstico temprano y tratamiento
adecuado ayuda a reducir el riesgo de complicaciones y secuelas. La implementación del tratamiento estrictamente
vigilado ha mejorado el control global de la tuberculosis, sin embargo es menos efectivo en las áreas donde prevalece la
infección por VIH, la tuberculosis multidrogoresistente, la pobreza y donde la baciloscopia es la herramienta diagnóstica,
la cual es excluyente en niños. La falta de un método sensible retarda el diagnóstico en la infancia, se realizan esfuerzos
para el desarrollo de métodos simplificados pero aún se carece de ellos. Se reportan 2 casos de tuberculosis diseminada
en pacientes pediátricos, indígenas, Vih negativos, en dos grupos etarios extremos. Un lactante de 11 meses con
tuberculosis miliar, cavitaciones pulmonares, efusión pleural y neumonía bacteriana complicada agregada y un
adolescente de 13 años con meningitis tuberculosa e infartos isquémicos, neumonía con efusión y engrosamiento
pleural. Ambos casos de interés por la relevancia epidemiológica de esta patología en la región y la variabilidad en la
presentación clínica lo que impone mantener un alto índice de sospecha clínica en presencia de cualquiera de los
criterios diagnósticos de tuberculosis.
Palabras clave: tuberculosis extrapulmonar, meningitis tuberculosa, tuberculosis pleural, neumonía
Abstract
A 15-25% of cases of tuberculosis have extrapulmonary infections. The early diagnosis and appropriate treatment helps
to reduce the risk of complications and sequelae. The implementation of the strictly secure treatment has improved the
global tuberculosis control, however it is less effective in areas where the infection by HIV, TB multidrugoresistant, poverty
prevails and where the sputum smear is the diagnostic tool, which is exclusive in children. The lack of a sensible approach
delays the diagnosis in childhood, efforts for the development of simplified methods, but still are lacking them. Reported
2 cases of disseminated tuberculosis in patients paediatric, indigenous peoples, HIV-negative, in two extreme age groups.
An infant of 11 months with miliary tuberculosis, pulmonary cavitations, pleural effusion and added complicated bacterial
pneumonia and a teenager of 13 years with tuberculous meningitis and ischemic stroke, pneumonia with effusion and
pleural thickening. Both cases of interest in the epidemiological relevance of this pathology in the region and the
variability in clinical presentation which imposes maintain a high index of clinical suspicion in the presence of any of the
diagnostic criteria of tuberculosis.
Key words: dissseminated tuberculosis, tuberculosis meningitis, pleural tuberculosis, pneumonia.
1
2
27
Residente Tercer año de pediatría. Hospital Materno Infantil José Domingo De Obaldía, David, Chiriquí.
Infectóloga Pediatra. Hospital Materno Infantil José Domingo De Obaldía, David, Chiriquí
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Introducción:
Cada año mueren más de 1.5 millones de personas por
tuberculosis. El compromiso del SNC ocurre aproximadamente
1% de todos los casos, siendo la meningitis la forma más grave1.
La meningitis tuberculosa y demás formas extrapulmonares
ocurren principalmente en países en desarrollo, donde la
enfermedad es más común y la incidencia del virus de
inmunodeficiencia humano favorece el inicio de un gran
número de casos. Los niños están sujetos con más frecuencia a
padecer las formas extrapulmonares y diseminadas debido a su
inhabilidad relativa de contener la infección primaria por
Mycobacterium tuberculosis en el pulmón2.
La forma más letal e incapacitante de tuberculosis es la que
compromete el sistema nervioso central y la columna vertebral.
Entre los factores asociados al pobre pronóstico están: las
alteraciones a nivel cerebrovascular como la isquemia, daño
parenquimatoso directo, formación de abscesos, hidrocéfalo o
edema del parénquima cerebral y la médula espinal,
hiponatremia, síndrome de secreción inapropiada de hormona
antidiurética, convulsiones y diagnóstico tardío3. La tuberculosis
meníngea es una enfermedad devastadora con mortalidad
aproximada de 30 % en las formas más severas; el 50 % de los
sobrevivientes tratados tienen secuelas neurológicas. Muchos
de los síntomas, signos y secuelas que ocurren en el paciente
por la enfermedad son secundarios a la respuesta inflamatoria
mediada inmunológicamente a la infección. En particular el
balance entre citoquinas anti y proinflamatorias juega un papel
importante en la progresión de la enfermedad.4
Formas pulmonares cavitadas son raras en niños y cuando
se presenta algún caso es en pacientes severamente
inmunocomprometidos o con Sida3. El diagnóstico temprano
es imprescindible pero en niños es aun dificil.
Al ingreso Rx de tórax: neumonía lobar izquierda complicada
con derrame pleural que se confirma con USG (fig.1). Baciloscopía
en jugo gástrico: negativa, HIV negativo. C3: 147 mg/dl. C4: 24
mg/dl, normales para la edad. IgG: 1236 mg/dl IgM: 295 mg/dl
IgA: 303 mg/dl, elevadas para la edad. PPD en la paciente :
negativa, en la madre PPD 20mm. Líquido pleural,
cetrino-purulento verdoso, con PMN en 76%, gram: cocos gram
positivos, cultivo negativo, pH: 8.0.
Desde su ingreso, dependiente de oxigeno, con fiebre persistente
y hepatoesplenomegalia. Se reanaliza el líquido pleural (LP)
reportándose positivo por BAAR, corroborado posteriormente con
análisis de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del mismo LP
positivo para Mycobacterium tuberculosis. El LCR fue normal y el PCR
fue negativo para micobacterias.Se inician antifimicos, evoluciona
de manera tórpida con datos de insuficiencia respiratoria aguda, se
traslada a Terapia Intensiva para soporte ventilatorio, se corroboró
infección respiratoria agregada por VSR y Rhinovirus. Rx de tórax:
aumento de infiltrados e imágenes de cavidades hiperlucidas no
hipertensas en base de pulmón izquierdo.
TAC pulmonar: infiltrados alveolares en parte del segmento ápico
posterior izquierdo, múltiples opacidades reticulo micro nodulares
en ambos campos pulmonares. Imágenes cavitadas con paredes
gruesas en la periferia del segmento anterior del lobulo superior
izquierdo y ápico posterior, en el lobulo inferior imagen de 4.9x2.7
cm. Con el cuadro clínico e imagenológico se integra diagnóstico de
Tuberculosis diseminada con compromiso pleuro-pulmonar,
cavitaciones secundarias e infección bacteriana sobreagregada, la
cual enmascaró la etiología primaria inicialmente.
Después de la primera fase (2meses) con antifímicos, la paciente
está en buen estado general, afebril, sin requerimiento de O2, con
ganancia ponderal, disnea leve, y mejoría del infiltrado pulmonar.
Presentación de casos:
Caso 1. Femenina de 11 meses, procedente de la Comarca
Ngobe Buglé; Sin antecedentes heredofamiliares de importancia;
personales: vacunas de BCG, polio, neumococos pendientes.
Examen Físico: Saturación de O2: 94%. Peso: 6.5 kg, Talla: 62cm.
Indicadores antropométricos: Peso /Talla: bajos para la edad.
Inicia cuadro respiratorio con tos productiva, dificultad
respiratoria progresiva asociada a fiebre no cuantificada
de dos semanas. Tratada con múltiples esquemas
antimicrobianos en Hospital de Changuinola; por persistencia
de fiebre y evolución tórpida, es trasladada a ésta institución a
los 12 días de hospitalización.
Fig.1 Rx de tórax (ingreso). Infiltrado alveolar derecho y opacidad del campo
pulmonar izquierdo con radioluscencia redondeada de la mitad inferior
posible cavitación.
28
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Radiografía de tórax: efusión pleural bilateral. Infiltrado
intersticial paracardiaco bilateral. TAC tórax: trazos de fibrosis
en ambos campos pulmonares. Adenopatías, ganglios en el
mediastino.
Fig. 2 y 3: Rx y TAC de tórax. Mayor definición de las cavitaciones del hemi-tórax izquierdo,
de paredes gruesas posibles neumatoceles post infecciosos. Zonas de consolidación, lóbulo
superior izqdo y basal derecho evidente en TAC.
Caso 2. Masculino de trece años, con historia de: fiebre no
cuantificada, escalofríos, diaforesis asociado a cefalea
holocraneana intensa y mareos de tres semanas, posteriormente
hiporexia, adinamia, pérdida de peso, debilidad y alteraciones
de la marcha , todos presentes a su ingreso. Examen físico: alerta,
orientado en tiempo, lugar y espacio, pálido, afebril,
hemodinámicamente estable, con rigidez nucal terminal.
Temperatura: 37ºC. FR 18rpm. FC: 86 lpm. SaO2 100% al aire
ambiente. Peso: 39 kg, talla: 142cm (P90-95) TA: 100/60 .
Pruebas complementarias: Hemograma y bioquímica
sanguínea normal. Punción lumbar: líquido claro con 80
leucocitos/mm3 (71% mononucleares), glucosa 32 mg/dl,
(glucemia capilar 93.6mg/dl), proteínas 78mg/dl, Gram: sin
bacterias. Se da tratamiento con cefotaxima y dexametasona
como Meningitis parcialmente tratada. Persiste febril y con
cefalea frontal, con los signos y síntomas más el antecedente
familiar de tuberculosis, se inician antifímicos y se realizan
exámenes complementarios. TAC Cerebral simple y
contrastada: Normal. CMV IgM: negativa. Virus Eipstein-Barr
IgG: positiva. VDRL: negativo, VIH: negativo. Evaluación
oftalmológica: normal ambos ojos. Ecocardiograma: normal.
USG Abdominal: presencia de ganglios retroperitoneales.
Medula ósea: citología: normal. Ziehl Neelsen: negativo,
Grocott: negativo, Gram: negativo. Mielocultivo: negativo por
hongos y bacterias. ANA: negativo.
Paciente persiste febril, con rigidez nucal terminal, fotofobia
y cefalea intermitente menos intensa, y marcha zigzagueante.
Aumento de ROT extremidades izquierdas. Doce días después
del inicio de antifímicos aun febril y con cefalea, sin rigidez
nucal.
29
A la 3ra semana de antifímicos, hay descenso de curva
térmica, persiste cefalea, fotofobia que se incrementan al
deambular. Se adicionan esteroides y solicita RMN. PCR de LCR,
positivo por M. tuberculosis. RMI craneal: proceso inflamatorio
meníngeo y lesión vascular, considerar origen fímico. Dos
lesiones hipointensas en T1 e hiperintensa en T2, una a nivel
frontal periventricular derecho y la otra, tálamo capsular
izquierda. Pueden corresponder a infartos isquémicos
secundarios a vasculitis. Se complementa entonces dx de
tuberculosis diseminada por M. tuberculosis, con infiltrados
pulmonares, efusión pleural, pleuritis y meningitis con infartos
secundarios a vasculitis frontal, periventricular derecha y tálamo
capsular izquierda.
En la figura 4, la radiografia PA de toráx sin signos radiográficos
de patología parenquimatosa pulmonar. Mayor opacidad para
cardíaca derecha en relación a prominencia de estructuras
vasculares.
A
B
Fig. 4 Radiografía de tórax PA
Fig. 5 RMI: Proceso inflamatorio meníngeo (A) y lesión vascular, que puede
corresponder a infartos isquémicos (B).
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Discusión
En Panamá, la mortalidad por tuberculosis descendió de 6,8 %
en 2010 a 4,3 % por 100 mil habitantes en 2011. Para el año 2012,
a nivel nacional se registran 1460 casos de Tuberculosis, las
comarcas Ngäbe–Buglé, Guna Yala y la región de Bocas del Toro
presentaron la mayor incidencia, con una tasa de 152, 57 y 103.3
por 1000,000 habitantes, respectivamente.5 La tendencia
nacional indica un descenso sistemático de fallecimientos por
esta enfermedad.
Sin embargo, la tuberculosis en los grupos etarios presentados,
lactante y adolescente sigue impactando a nivel epidemiológico.
Si bien la mortalidad y morbilidad han disminuido, esta patología
no se ha podido erradicar, persistiendo en nuestra población en
niños con riesgo social y desnutridos, a diferencia de otras
poblaciones en donde se ha asociado a pacientes con HIV 2,6, 13. En
niños, especialmente menores de 2 años, la inmadurez del
sistema inmune (quimiotaxis defectuosa de monocitos y
macrófagos, reconocimiento inadecuado de los antígenos
tuberculosos por células T, etc.) hace poco eficaz la respuesta
celular del huésped y aumenta el riesgo de enfermedad
tuberculosa, especialmente extrapulmonar 4,7.
En la totalidad de los casos de Tuberculosis (TB) extrapulmonar
existe un foco primario en el pulmón, que puede ser visible o no
en la radiografía de tórax. Se admite que desde este foco
primario pulmonar se puede producir una diseminación. A
nivel de SNC vía hematógena se produciría una siembra de
bacilos a nivel parameníngeo (focos de Rich), desde ahí la
ruptura a espacio meníngeo y meningitis secundaria, vasculitis
e infarto cerebral7 como se evidencia en el caso dos (2). Puede
presentarse también bloqueo de la circulación de LCR e
hidrocefalia, formación de un granuloma tuberculoso en
parénquima cerebral (tuberculoma) y por último, reacciones de
hipersensibilidad desencadenadas por las proteínas
tuberculosas que producirían lesiones desmielinizantes7. A
nivel de la pleura el derrame unilateral indica diseminación
directa a la pleura desde un foco subpleural. Derrame bilateral
es evidencia de diseminación hematógena. 8
La tuberculosis meníngea (TBM) representa de 5 a 15.6% de
los casos de tuberculosis extrapulmonar. 9 Por otro lado el
derrame pleural tuberculoso es la forma más común de
tuberculosis extrapulmonar. La TBC pleural es considerada
como una presentación del adolescente o el adulto; sin
embargo, en niños no tratados puede llegar a representar entre
12 al 36% de los pacientes con TBC pulmonar.
En este caso se presenta en lactante de once (11) meses, sin
antecedentes patológicos ni heredofamiliares, con
inmunizaciones incompletas y datos antropométricos de
desnutrición crónica asociado a cavitaciones con efusión
pleural raramente descrito en la literatura para este grupo de
edad. 8 El bacilo de la tuberculosis puede afectar el SNC de
varias formas produciendo meningitis serosa, tuberculomas,
abscesos y leptomeningitis. 9
Los signos iniciales y síntomas de enfermedad no son
específicos y la sospecha hacia TBM por lo general surge sólo
algunos días o semanas después del inicio de la enfermedad y
no es diferente en los niños que han sido vacunados o no con
BCG 2. Fiebre, dolor de cabeza, anorexia, y vómitos caracterizan el
prefacio de enfermedad en niños mayores, similar al caso
presentado. La hiporexia, vómitos, y perturbaciones de sueño
son más comunes en los más pequeños. TBM es sospechada
con mayor facilidad cuando estos síntomas son asociados con
historia de contacto reciente con un caso de TB documentado o
cuando, después de los primeros días de enfermedad, se
presentan manifestaciones neurológicas relevantes, como la
parálisis de nervios craneales 2,9.
La enfermedad cavitaria pulmonar en niños es infrecuente y
pocas veces reportada, la sintomatología más común es: fiebre,
tos, dificultad respiratoria y compromiso grave en el estado
general. Generalmente son tratados con antimicrobianos,
confundiéndose con neumonías bacterianas en las primeras
evaluaciones3. Similar al caso presentado, sin embargo la
presencia de un germen único en el frotis de gram en el líquido
pleural inicial si apoya en este caso la coexistencia de una
infección bacteriana aguda asociada.
A pesar de que se describe en la literatura que la radiografía de
tórax es patológica hasta en el 85-90% de los pacientes y el
Mantoux negativo en el 40-50% de los casos, relacionando esto
con mayor severidad y peor pronóstico de la enfermedad.
También podemos encontrar un gran número de pacientes,
especialmente cuando el VIH es negativo, con radiografía de
tórax normal o PPD negativa,como los casos comentados 7.
El diagnóstico de neurotuberculosis se basa en criterios
microbiológicos y clínicos 7:
Criterio microbiológico: aislamiento del bacilo tuberculoso
en LCR; o bien aislamiento del bacilo en otro lugar, junto a
signos o síntomas neurológicos y LCR alterado o TAC/RM
compatible.
30
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Criterio clínico: Signos o síntomas neurológicos y dos de los
siguientes: contacto tuberculoso identificado, Mantoux
positivo, alteración compatible en el LCR, hallazgos en el
TAC/RM compatibles.
El segundo caso presentado cumplía con ambos
criterios pues los hallazgos en LCR fueron compatibles,
corroborado además por PCR con la presencia de
antígeno a M. tuberculosis y con evidencia en la
resonancia magnética de un proceso inflamatorio
meníngeo con lesión vascular, compatible con infartos
isquémicos. Este mismo caso evidencia además la
sensibilidad de los estudios de neuroimágen en TBM, la
TAC se muestra menos sensible para detectar lesiones
tuberculosas de SNC 7,8,10. La tomografía cerebral se
reportó sin hallazgos patológicos en dos ocasiones, sin
embargo la RMI evidenció lesión vascular con infartos
secundarios a vasculitis 7.
Los recién nacidos con neumonía cavitaria o caseosa,
como en la tuberculosis congénita o la adquirida
posterior, se muestran radiografías con opacidades
macronodulares diseminadas que pueden confluir;
presentan evacuación de material caseoso procedente
del foco primario pulmonar o bien de origen ganglionar
en un bronquio, dando lugar a una caverna (o varias) que
se acompaña de neumonía 3; tal vez éstas sean comunes
en los lactantes o niños pequeños y se manifiestan como
una infección respiratoria baja aguda como se presentó
en éste caso (1). Las cavitaciones pulmonares pueden
sugerir otros diagnósticos: neumonía bullosa, abscesos,
bronquiectasias quísticas, quiste hidatídico infectado,
malformaciones
congénitas
pulmonares
o
diafragmáticas. Las imágenes radiológicas simples y
contrastadas o la tomografía de tórax pueden precisar la
extensión y la localización de la lesión, pero la
anamnesis, la clínica y la bacteriología aportarán
elementos claves para llegar al diagnóstico 3. En el primer
caso, el diagnóstico fue corroborado por el análisis del
LP con la tinción de Zeihl Nielsen positiva para BAAR y
la prueba de PCR positiva para M. tuberculosis además
de las imágenes de consolidados alveolares, con
múltiples opacidades reticulo micro nodulares en ambos
campos pulmonares desde los ápices y sutiles
opacidades pseudonulares y nodulares dispersas,
sugiriendo un proceso miliar con cavitaciones
pulmonares secudarias.
31
El diagnóstico de tuberculosis en pacientes pediátricos
es difícil, debido a la multiplicidad de sus manifestaciones
clínicas, además por lo general éstos pacientes son
paucibacilares, producto de la inmadurez inmunológica. Es
importante considerar que los niños tienen mayor
susceptibilidad a infecciones y por ende a la enfermedad
tuberculosa, por lo que siempre se debe sospechar la
infección si hay criterios: epidemiológicos, clínicos,
inmunológicos, radiológicos o microbiológicos.
Considerando que no siempre vamos a contar con todos
los criterios debemos realizar otros procedimientos
diagnósticos que orienten o permitan aclarar la sospecha de
enfermedad tuberculosa como: estudios de imagen,
radiografías simples, ultrasonido, tomografía axial
computarizada y resonancia magnética y posiblemente la
determinación de biomarcadores
que evidencien la
respuesta específica del paciente a la infección1. Realizar
además investigación epidemiológica, con estudio de
contacto y prueba de PPD al cuidador o familiares. La
demostración de bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) en
LCR continúa siendo la herramienta diagnóstica más utilizada
para definir a los pacientes con tuberculosis meníngea, pero
su sensibilidad varía significativamente. El cuadro clínico de
MTB es básicamente mediado por la respuesta inmune del
paciente al M. tuberculosis, por lo tanto la identificación de
biomarcadores específicos de la enfermedad pueden ser de
valor diagnóstico y terapéutico además de mejorar el
entendimiento de la patogénesis de la enfermedad.1 Varios
autores han demostrado que un diagnóstico temprano y un
tratamiento inmediato, en el primer estadio de la
enfermedad, alcanza una recuperación de casi 100%, y sin
secuelas. presentado cursó con excelente respuesta clínica y
radiográfica al tratamiento con antifímicos y esteroides.
Las recomendaciones de tratamiento de tuberculosis
son similares para pacientes pediátricos infectados o no
por VIH, aunque niños con inmunocompromiso severo
están en mayor riesgo de recaída de TB, por lo cual en ellos,
se ofrece por mayor tiempo. Algunos autores recomiendan
en estos pacientes inmunocomprometidos considerar la
prolongación de duración de tratamiento de 6 meses a 9
meses, pero las ventajas no han sido demostradas en
estudios aleatorizados controlados. Muchos estudios
relatan la mortalidad más alta en pacientes con
tuberculosis infectados con VIH comparado a niños no
infectados.
Casos Clínicos
Tuberculosis Diseminada
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 27-32
Coronado & De León
Si bien los pacientes comentados fueron HIV negativos, sí
tenían asociados riesgo social y desnutrición que son
factores que condicionan inmunodeficiencia secundaria y se
asociándose a mayor morbilidad y mortalidad.
Conclusiones
El diagnóstico de tuberculosis pulmonar en pediatría es
complejo, debido a que es difícil la demostración del bacilo
en los niños, además de que los síntomas clínicos y
radiológicos son proteiformes y inespecíficos y se pueden
confundir con otras patologías, retardando el diagnóstico y
tratamiento. Los casos descritos corresponden de
tuberculosis diseminada con una forma de presentación
inusual para su edad. Es de importancia vital la sospecha
del clínico en la valoración inicial del paciente de los
antecedentes epidemiológicos, la historia clínica, y los
hallazgos al examen físico.
Las herramientas diagnosticas actuales en enfermedad
tuberculosa como baciloscopia, imagenología y biología
molecular son valiosas,pero aun insuficientes para el
diagnóstico en niños. Para inclinar la balanza hacia el
diagnóstico de certeza de tuberculosis en pediatría y dar el
tratamiento temprano y lograr la disminución de las
secuelas es necesaria la incorporación de pruebas más
sensibles, específicas y al alcance de los países en desarrollo
donde la enfermedad prevalece. Es imperante además
mejorar el estado nutricional, disminuir el hacinamiento y
la migración; realidad presente en la población indígena,
que es el grupo de mayor incidencia de la enfermedad en
el país.
Referencias
1. Perez-Velez CM, Marais BJ. Tuberculosis in Children. N Engl
J Med 2012; 367(4): 348-361
2. Principi N, Esposito S. Diagnosis and therapy of
tuberculous meningitis in children. Tuberculosis
2012:92(5):377-383.
3. Cázares LR, Huerta JF, Barragán R de L, Montoya E. Manejo
de la Enfermedad cavitaria pulmonar en tres niños. Rev
Mex Pediatr. 2010; 77(1): 17-21.
4. Visser DH, Solomons RS, Ronacher K et al. Host Immune
Response to Tuberculous Meningitis. Clin Infect Dis. 2015
60(2): 177-87
5. Valverde, Z, Ruiloba, A. Indicadores de Salud Básicos, 2014.
Ministerio de Salud. Dirección Nacional de Planificación.
Panamá
6. Jiménez Munguía RM, Huerta Romano JF. Tuberculosis.
Formas clínicas extrapulmonares en los niños. Rev Mex
Pediatr. 2009;76(2):88-92.
7. Casas Gómez J, García Jiménez JL, Rota Zapata L,
Rodríguez
Martín
A.
Neurotuberculosis:
Tuberculoma supratentorial solitario y meningitis
en un niño de 5 años. An Esp Pediatr 1998; 49(4):
393-396.
8. Reto Valiente L, Hironaka Ichiyanagui C, Pichilingue Reto C
et al. Tuberculosis pleural en niños en una zona altamente
endémica: Revisión de 96 casos. Acta Med Per
2013;30(4):127-131.
9. Morales-Aguirre JJ. Infección por micobacterias del
sistema nervioso central. Bol Med Hosp Infant Mex
2006;63(5): 332-350
10. Dekker G, Andronikou S, van Toom R, Scheepers S, Brandt
A, Ackermann C. MRI findings in children with
tuberculous meningitis: a comparison of HIV-infected and
non-infected patients. Childs Nerv Syst 2011;
27(11):1943–1949
11. Vadivelu S, Effendi S, Starke JR, Luerssen TG, Jea A. A
Review of the Neurological and Neurosurgical
Implications of Tuberculosis in Children. Clin Pediatr(Phila)
2013; 52(12): 1135-1143.
12. Marais BJ , Rabie H, Cotton MF. TB and HIV in children –
advances in prevention and management. Paediatr Respir
Rev 2011;12 (1) :39–45.
13. Graham SM. Treatment of paediatric TB: revised WHO
guidelines. Paediatr Respir Rev 2011;12 (1) :22–26.
32
Casos Clínicos
Síndrome PFAPA
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 33-36
Estripeaut et al
SÍNDROME PFAPA. ¿Cuándo sospecharlo?
Autores:
Dra. Ximena Norero 1
Dra. María Artigas Clemente
Dr. Roberto Bravo 3
Dra. Jolie Anna Crespo 4
Dra.Dora Estripeaut 1
2
Recibido para publicación: 26 de abril del 2015
Aceptado para publicación: 01 de mayo del 2015
Resumen
Introducción: El síndrome de Marshall o PFAPA, por sus siglas en inglés (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical
adenopathies), es una patología que se caracteriza principalmente por cuadros de fiebres periódicas asociadas a faringitis y
estomatitis. Los pacientes suelen recibir múltiples cursos de antibióticos antes de ser diagnosticados. Se desconoce su causa exacta,
el diagnóstico es clínico y se confirma con la mejoría del cuadro luego de la administración de prednisona oral.
Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 4 años de edad quien inició con episodios febriles recurrentes desde los 9
meses de edad y luego de múltiples ciclos de antibióticos se sospecha el Síndrome de Marshall el cual mejoró luego del abordaje
terapeútico dirigido.
Discusión: El síndrome de Marshall o PFAPA es una entidad que debe ser considerada durante la atención primaria en aquellos
pacientes que acuden frecuentemente por cuadros de fiebre, faringitis y estomatitis aftosas. La sospecha de este diagnóstico mejora
la calidad de vida del paciente y sus familiares considerando la ansiedad que produce a los padres llevar a su niño con frecuencia al
cuarto de urgencias.
Palabras Clave: Síndrome de Marshall o PFAFA, fiebres periódicas, aftas, faringitis, adenopatía cervical.
Abstract
Introduction: Marshall syndrome or PFAPA (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies), is a condition that is
mainly characterized by periodic fevers associated with pharyngitis and stomatitis. Patients usually receive multiple courses of
antibiotics before being diagnosed. The exact cause is unknown, the diagnosis is clinical and confirmed with the improvement of
the condition after administration of oral prednisone.
Case report: We report a case of a 4 year old girls who started with recurrent febrile episodes from 9 months and after multiple
courses of antibiotics, Marshall Syndrome was suspected and patient improved after targeted therapy.
Discussion: Marshall Syndrome or PFAPA is a condition that must be considered during primary care attention of those patients
who frequently consult by cyclic episodes of fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. The suspicion of this diagnosis improves the
quality of life of patients and their families considering the anxiety of parents who needs to take their child to the emergency
Keywords: Marshall or PFAFA syndrome, periodic fever, aphthous ulcers, pharyngitis, cervical lymphadenopathy.
1
2
3
4
33
Infectóloga Pediatra. Hospital del Niño “Dr. José Renán Esquivel”. Panamá, República de Panamá.
Residente de Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza, España
Otorrinolaringólogo. Hospital de Especialidades Pediátricas de la Caja del Seguro Social. Panamá
Residente de Otorrinolaringología. Hospital de Especialidades Pediátricas de la Caja del Seguro Social.
Correspondencia. Dra. Dora Estripeaut. Correo electrónico: destripeaut@gmail.com
Casos Clínicos
Síndrome PFAPA
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 33-36
Estripeaut et al
Introducción
Los síndromes de fiebre recurrente corresponden al grupo
de enfermedades autoinflamatorias que se caracterizan por
episodios de inflamación sin niveles significativos de
autoanticuerpos o células T autorreactivas. Las causas
genéticas conocidas de estos síndromes se derivan de los
defectos en las proteínas del sistema inmune innato. Han sido
identificados más de 10 síndromes autoinflamatorios
hereditarios causados por más de 770 mutaciones diferentes.
El más común de los síndromes de fiebre recurrente es el
síndrome de Marshall o también conocido como PFAPA,
caracterizado por fiebre periódica o recurrente, estomatitis
aftosa, faringitis y adenopatías. Fue descrito por primera vez en
1987 por Dr. Gary Marshall. La fiebre periódica en niños con
PFAPA generalmente tiene su inicio entre las edades de 11
meses a cinco años. Su causa es desconocida, se postula que
podría deberse a una producción no regulada de citoquinas lo
que explica la fiebre y la rápida mejoría al tratamiento con
corticoides. Existen criterios clínicos establecidos que deben
estar presentes al momento del diagnóstico, luego de excluir
exhaustivamente otras causas de fiebre recurrente.
Caso Clínico
Presentamos el caso de una niña de 4 años, procedente de
Darién, provincia ubicada aproximadamente a 4 horas en carro
de la capital, la cual desde los 9 meses de vida presentaba
episodios recurrentes de faringitis y fiebre. Los episodios se
presentaban con una periodicidad aproximada de 15-20 días y
con una duración de más o menos 5 días. Durante los
episodios además presentaba aftas bucales, placas
blanquecinas en orofaringe, odinofagia y adenopatías
cervicales, por lo cual era llevada frecuentemente a
evaluaciones en el cuarto de urgencias, donde se le
recomendaba la administración de Penicilina Benzatínica
intramuscular y ocasionalmente antibióticos orales.
Durante los periodos sin fiebre, la niña presentaba buen
estado de salud. La paciente fue referida a infectología
por los múltiples episodios de faringitis para descartar
inmunosupresión. Entre sus antecedentes la madre refirió un
episodio de convulsión febril durante el primer año de vida.
Examen físico
Se encontró una paciente con crecimiento y desarrollo
normal, estaba asintomática al momento de la primera
evaluación.
Basados en la historia clínica, dentro de los diagnósticos
diferenciales se buscaron causas de inmunodeficiencia y
neutropenia cíclica. Las pruebas de inmunoglobulinas A, E, G y
M, resultaron dentro de límites normales, prueba de vih
negativa. También se realizaron 4 biometrías hemáticas
completas, en distintos momentos: asintomática, al inicio y al
final de la fiebre. Sólo se observó predominio de linfocitos al
inicio del cuadro que en pocos días regresó a valores normales
y aumento de la Velocidad de eritrosedimentación (VES) en
37mm/h y una Proteína C reactiva dentro de límites normales.
Se realizaron frotis y cultivos faríngeos en varias ocasiones
durante los episodios, los cuales fueron negativos por
crecimiento bacteriano.
Durante el interrogatorio, la madre presentaba mucha
ansiedad por el desconocimiento de la causa de estos
episodios febriles y falta de un tratamiento preventivo,
sobretodo porque la niña había convulsionado previamente
por fiebre y temía que esto volviera a ocurrir. Por esta razón la
madre acudía con cada episodio febril en búsqueda de
atención médica y se le recomendaba tratamiento antibiótico.
Luego de la evaluación de los laboratorios, se decidió realizar
una prueba terapéutica con dos dosis de corticoide
(prednisolona) a 2mg/kg la primera y la segunda 12 horas
después a 1mg/kg, observando mejoría después de la primera
dosis y desaparición de los síntomas luego de la segunda.
Al notar esta respuesta terapeútica se recomendó a la madre
continuar con el mismo manejo con la aparición de cada
episodio, obteniendo el mismo resultados positivo, sin
embargo, luego del tercer curso de corticoides, la paciente
comenzó a presentar episodios de ansiedad y sudoración
asociados al medicamento, por lo cual la madre llevó a la niña
a recibir atención en el cuarto de urgencias y se decidió
suspender el tratamiento. Nuevamente la paciente presenta
aparición de las lesiones orales las cuales le dificultaban la
ingesta y la madre decide llevarla al cuarto de urgencias del
hospital donde se ingresa para hidratación y se solicita la
evaluación por otorrinolaringología.
Al examen por otorrinolaringología se descarta antecedente
de ronquido, apnea del sueño, sin embargo, se encuentra
hipertrofia leve, eritema y lesiones blanquecinas en la
superficie de las amígdalas palatinas. (Figura 1) Se indicó
nuevamente corticoides bajo vigilancia médica observando
rápida mejoría de los signos clínicos.
34
Casos Clínicos
Síndrome PFAPA
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 33-36
Estripeaut et al
Los criterios descritos en la mayoría de los casos de PFAPA son:
la presencia de tres o más episodios documentados de fiebre,
con una duración no superior a cinco días y que se producen a
intervalos regulares (generalmente de tres a seis semanas y con
síntomas similares con cada episodio), faringitis con
linfadenopatía cervical o aftas, crecimiento y desarrollo normal
con evidencia de buena salud entre los episodios y una pronta
resolución de los síntomas con una sola dosis de prednisona.
Todos estos criterios los pudimos documentar en nuestro caso
clínico.2 Ya desde 1999, Padeh y colaboradores reportaron en el
Journal of Pediatrics, la presentación clínica más frecuentes de
los pacientes con PFAPA luego de la revisión de una serie de 28
casos. (Tabla 1)
Tabla 1. Presentación clínica de 28 pacientes con PFAPA
Fig.1 Lesiones inflamatorias en amígdalas palatinas
Por el antecedente de la recurrencia de los cuadros y la mala
tolerancia al uso de corticoides, se decidió realizar
amigdalectomía, aproximadamente 3 semanas después de un
cuadro agudo ya que se esperaba una nueva recurrencia a las 4
semanas. El procedimiento se realizó con uso de Coblator®
(ArthroCare) sin complicaciones. El post operatorio fue
satisfactorio. El estudio histopatológico de las amígdalas
palatinas reveló hiperplasia folicular linfoide. La paciente no ha
presentado nuevos episodios de faringitis en 4 meses
posteriores a la cirugía.
Discusión
El PFAPA o síndrome de Marshall es una entidad poco
frecuente, sin embargo, es la causa más común de fiebre
recurrente en niños. No existe actualmente una definición
ampliamente aceptada del Sindrome PFAPA pero la presencia de
algunos criterios clínicos y la exclusión de otras causas de fiebre
recurrente como por ejemplo neutropenia cíclica, nos orientan
al diagnóstico.1
35
Fuente: 4 Padeh S et al. Periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and adenopathy
syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135:98-101.
Dentro del diagnóstico diferencial se deben considerar:
Enfermedad de Crohn, inmunodeficiencia congénita o
adquirida, hiperinmunoglobulinemia D y neutropenia cíclica.
La neutropenia cíclica, dentro de los síndromes de fiebre
recurrente, es la que comparte mayor similitud clínica con el
PFAPA. El diagnóstico de neutropenia cíclica se establece por
la documentación de un recuento absoluto de neutrófilos
<200 / µL en por lo menos tres a cinco días consecutivos en
tres o más episodios consecutivos.3,4
En cuanto al tratamiento, el uso de glucocorticoides como
la prednisona, en dosis de 1 a 2 mg/kg por vía oral ha
demostrado una repuesta dramática en mejorar la fiebre y
faringitis en horas y esta respuesta es útil como criterio
diagnóstico de PFAPA. Algunos pacientes requieren una dosis
al inicio del ataque, a la mañana siguiente y la mitad de la
dosis en los días 3 y 4.5 Lo importante es orientar a los
familiares sobre la administración del medicamento al inicio
del ataque y consultar a su pediatra en caso de no lograr la
reversión del mismo luego de la primera dosis.
Casos Clínicos
Síndrome PFAPA
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 33-36
Estripeaut et al
La frecuencia de los episodios puede acortarse luego del
inicio del tratamiento con corticoides, sin embargo, el
síndrome suele desaparecer después de 8 ± 2.5 años.
La amigdalectomía como manejo es controversial, ya que
PFAPA es una enfermedad benigna y autolimitada, sin
embargo, los informes de casos y series de casos apoyan la
efectividad de la amigdalectomía en la inducción de la
remisión o la disminución de los síntomas en la mayoría, pero
no todos los pacientes con PFAPA. La amigdalectomía se
reserva para pacientes que no responden al tratamiento
conservador. En nuestro caso, la amigdalectomía fue indicada
porque nuestra paciente no toleró el tratamiento con
corticoides ya que presentaba efectos secundarios que le
afectaban su actividad diaria.5
En estudios recientes se han descrito niveles deficientes e
insuficientes de vitamina D en niños con síndrome PFAPA.
Su uso como factor inmunoregulador parece reducir
significativamente los episodios PFAPA típicos y su duración. 6
A pesar de ser una enfermedad poco frecuente, el sindrome
PFAPA representa la principal causa de fiebre recurrente en
niños, y su desconocimiento implica el uso innecesario de
antibióticos en estos pacientes. Es una patologia con curso
benigno, con resolución de los sintomas usulmente luego de
los 10 años, pero antes de alcanzar la resolución produce muy
ansiedad familiar y en el pediatra que lleva el caso, por las
recurrencias cada 15 a 20 días de los síntomas.
Es importante conocer las caracteristicas típicas y criterios
diagnósticos para descartarlo en pacientes con fiebres
periódicas y brindar un tratamiento adecuado que mejore la
calidad de vida de estos pacientes.
Referencias
1. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am
2005; 52 (2):577-609.
2. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome
of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J
Pediatr 1987; 110(1):43-46.
3. Feder HM, Salazar JC. A clinical review of 105 patients with
PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatr 2010;
99(2):178-184.
4. Padeh S, Brezniak N, Zemer D et al. Periodic fever, aphtous
stomatitis, pharyngitis and adenopathy syndrome: clinical
characteristics and outcome. J Pediatr 1999;
135(1):98-101.
5. Marshall GS. Prolonged and recurrent fevers in children.
J Infect 2014; 68 (Suppl1): S83-93.
6. Stagi S, Bertini F, Rigante D, Falcini F. Vitamin D levels and
effects of vitamin D replacement in children with periodic
fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis
(PFAPA). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014; 78 (6):964-8.
36
Lecturas de Bioética
Prácticas médicas
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 37-39
Vargas
Lecturas de Bioética
Prácticas médicas no validadas y prácticas complacientes
La Medicina se enfrenta a actividades variadas que requieren
definición clara, porque en el contexto diario, ellas no pueden
ser regidas ni calificadas bajo las mismas exigencias normativas
o de bioética. Estas actividades son las siguientes:
•
•
•
•
Investigación clínica
Práctica de buena medicina
Práctica de medicina no validada
Práctica de medicina complaciente
En la medida que la medicina se practica para mejorar o
perfeccionar la función, la imagen o la mente del individuo, la
práctica de la medicina no validada o innovadora como la
práctica de la medicina complaciente o “práctica por el
beneficio de otros”, puede confundirse con la práctica de
buena medicina, donde la práctica es aceptada y rutinaria, y, de
ella se espera un razonable éxito. Igualmente, aquellas pueden
ser confundida como investigación clínica, aún sin cumplir con
protocolos de investigación.
La investigación clínica se refiere a una serie de actividades
cuyo resultado es el desarrollo o contribución de
conocimientos, que serían eventualmente generalizados. Por
ejemplo, teorías, principios o interrelaciones de los
conocimientos, que permiten engrosar las observaciones
científicas establecidas o aceptadas. Con estas dos claras
definiciones o descripciones, quiero acercarme críticamente a
las otras dos formas de actividades de la práctica médica, la
práctica de medicina no validada, y, la práctica de medicina
complaciente, que son el interés de este escrito.
Práctica de la medicina no validada
La Medicina no es una ciencia exacta. Incluso, para algunos, la
Medicina es arte antes que ciencia. Lo cierto es que la biología
humana y la variedad de las probabilidades –lo que da asiento a la
Medicina Personalizada - permiten la incertidumbre, como un
escenario frecuente, regular y normal en la práctica médica.
1.
37
Aún frente al propósito de la buena medicina de hacer un
diagnóstico, prevenir enfermedades y tratarlas, existe una
expectativa razonable, como menciona Robert J. Levine.
Pero es ese margen de certeza o de incertidumbre,
precisamente, el que abre el espacio por donde tanto la
medicina no validada como la complaciente encuentran
nicho como práctica cotidiana.
Cuando en el curso de una enfermedad seriamente
limitante y sin buen pronóstico o certeza de aliviar y
curar, se introduce una forma de terapia, novel o aún no
probada, unas veces con carácter de misericordia, otras
veces con un entusiasmo descarrilado, y, en la peor de
las veces, con apetitos financieros; no se está
practicando buena medicina. El hecho de ser un
medicamento o un procedimiento novel no es garantía
de que ha sido probado lo suficientemente para ser
considerado medicamento o terapia instrumental
probada. Lo novel no es atributo que deba consolidar
la práctica, como señala una y otra vez Levine, sino que
advierte sobre “la ausencia o falta de validación
apropiada de la seguridad en su uso”.
Una de las preocupaciones válidas es que estas terapias
innovadoras, no validadas, tampoco son supervisadas
estrictamente. Sin embargo, lo más delicado y grave,
desde el punto de vista ético es el hecho de ofrecer “un
tratamiento” o “un procedimiento” cuando no se ha
probado su eficacia ni su seguridad. Y sobre algo que tiene
todavía que salir de los hornos de lo experimental o de la
investigación, ni siquiera se siga un protocolo de
investigación formal, donde no solo se tiene que obtener
un consentimiento informado del sujeto, sino que, como
tal, no se le exija costos por ello. Mientras no se formalice
un protocolo de investigación no son investigación.
Mientras no se pruebe su eficacia y su seguridad, solo será
una práctica innovadora, con muchos riesgos éticos.
Levine RL: The Distinction between Research and Treatment. En: Ethical and Regulatory Aspects of Clinical Research. Editors: Ezekiel J.
Emanuel, Robert A. Crouch, John D. Arras, Jonathan D. Moreno & Christine Grady. The Johns Hopkins University Press. 2003 pp 103-107
Lecturas de Bioética
Prácticas médicas
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 37-39
Vargas
El caso más dramático y reciente en nuestro medio es la
oferta de transplante de células madre para un abanico
de condiciones que incluye, la parálisis cerebral, la
sección medular accidental, enfermedades degenerativas
neurológicas. La oferta está en las redes y a sabiendas de
que estas formas de terapias no están probadas y su
seguridad tampoco, se promueven y se les protege
detrás de un instituto con sede en la Ciudad del Saber.
Un argumento de uno de sus promotores: “no se puede
esperar cuando hay tanto sufrimiento”. Mal entendido
acto de misericordia. Mal entendido juramento de
disminuir el dolor y curar. Doble engaño y doble delito.
Se utilizan hospitales, clínicas y médicos de la ciudad para
obtener los tejidos de los cuales se coleccionarán células
madre (grasa de procedimientos de liposucción, dientes
primarios de niños en edad de “mudar”, placentas
“desechadas”, etc., etc). Grave igualmente es que quienes
se someten a estos procedimientos desconozcan el
paradero de sus tejidos y células o no se les indique todos
los usos que el abuso facilitará.
A esta situación se le agrega un agravante: ¿por qué se
hace en un país en desarrollo como el nuestro, lo que no
se permite hacer en el país donde los investigadores
principales proceden, desarrollado? En este sentido vale
la pena divulgar aquella afirmación de que “la
investigación clínica no debe hacerse en países en
desarrollo por sola razón económica” 2. En nuestro caso,
no es el caso. La situación se da cuando todavía no nos
hemos puesto los pantalones largos de la investigación o
cuando estamos en eso, y se aprovechan entonces de
que aún nos faltan los tirantes. O, como he dicho antes,
“nos cogieron con los pantalones abajo”. Pero el
problema no solo es el de la invasión sino también el de
la concesión. La vulnerabilidad ya no es la pobreza, es la
corrupción.
2.
En otro escenario nada infrecuente, procedimientos o
tratamientos aprobados por organismos como la FDA (Food
& Drug Administration) son utilizados para otras situaciones
no aprobadas por la FDA y que, por tanto, no aparecen en la
etiqueta de validación de la FDA. Este grupo también
perteneces a la práctica médica no validada. Ocurre, por
ejemplo, cuando se quiere ampliar el uso de tal
procedimiento o tratamiento. Pero si esta es la intención,
tiene que tener un protocolo de investigación sometido a un
comité de investigación y de ética, ser aprobado por un
comité institucional que revisa todo el proceso, y ser
estrictamente vigilado para su cumplimiento.
El tratamiento o el procedimiento diagnóstico novel lo es
porque no ha sido probado con la frecuencia necesaria o
suficiente para asegurar al paciente de su eficacia o
especificidad, de tal forma que se pueda predecir su
beneficio y su seguridad. No exageramos si hacemos
anotar que no pocas formas de manejo terapéutico fueron
“regularizadas” a pesar de no haber cumplido con la
validación; y, que otras, se descubrieron solamente
cuando aparecieron efectos nocivos o adversos no
sospechados. Una vez esto se descubre, el procedimiento
o el tratamiento debe considerarse invalidado o no
validado y cumplir el mismo trayecto científico y ético
considerado para esta forma de práctica médica.
Esas normas son complejas. Requiere el procedimiento o
el tratamiento novel ser expuesto a la rigidez científica de
la investigación. Entonces, es válido identificarlo como
procedimiento o tratamiento en investigación.
Práctica de la medicina
complaciente o por el bienestar de otro
Cuando intervenciones o procedimientos se practican a
un individuo en el convencimiento de que se mejorará su
Macklin R: International research contested: controversies and debates. En: Double Standars in Medical Reseach in Developing Countries.
Ed: Ruth Macklin. Cambridge University Press. 2004 pp1-35
38
Lecturas de Bioética
Prácticas médicas
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 37-39
Vargas
situación o bienestar para su conveniencia, se cae en
esta forma de práctica de la medicina complaciente.
Incluso, si se hace para la conveniencia del médico,
también se cataloga como tal. Entonces, aunque sean
procedimientos o tratamientos convalidados en la
práctica de una buena medicina, para el mejoramiento
del individuo, el propósito de la conveniencia le resta
valores.
No
pueden
ser
catalogados
como
experimentales porque tampoco agregan nada al
conocimiento y su divulgación; ni como no validadas,
porque son en efecto, procedimientos aceptados y
rutinarios.
Hay prácticas médicas por el interés o bienestar del otro
que resultan en beneficios directos de salud. Varios son
los ejemplos que nos trae Robert J. Levine. Por ejemplo,
la vacunación es una práctica por el bienestar del
vacunado y de la sociedad (el otro). La extracción de
sangre a otro para el VIH, porque un técnico se pinchó
con la aguja mientras extraía sangre. La donación de
órganos beneficia al otro sin beneficiar al donante. La
cuarentena beneficia a la sociedad entera.
La
esterilización para evitar la riesgos particulares del
embarazo o la transmisión de enfermedades genéticas
a generaciones subsecuentes. Algunos opinan que la
psicocirugía, donde el criminal es expuesto a
lobectomía frontal, por ejemplo, para disminuir o abolir
su agresividad y hacer más segura y tranquila a la
sociedad, es otra forma válida, no investigativa, de
medicina por el bienestar del otro, sin ser
complaciente.
39
En todos y cada uno de estos ejemplos, al individuo o a
los individuos se les congrega, como en los procesos de
investigación clínica, a asumir riesgos por el beneficio
de otros. En esa arista, se hace necesario que se
asuman las normas éticas de la práctica de la
investigación y por ello dejan de catalogarse como
práctica de buena medicina y tampoco constituyen
práctica de medicina no validada. Ellas pertenecen a la
práctica de la medicina complaciente o por el bienestar
de otro.
Ocurre también cuando el beneficiado es la institución,
y, por qué no, el mismo médico. El caso por ejemplo de
las cesáreas por conveniencia de calendarios o de
intereses personales de la madre o del médico, o por
conveniencias administrativas de la institución. Ellas
cumplen con un procedimiento conocido, regular,
validado. Sin embargo, ponen a riesgo a la madre y al
bebé en las instancias, por ejemplo, que se llevan a
cabo cuando aún el embarazo no ha cumplido 39
semanas de gestación.
Finalmente, para una propia evaluación ética de
procedimientos y tratamientos en la práctica médica es
necesaria una descripción precisa y correcta de tales
procedimientos y tratamientos.
Pedro Ernesto Vargas, MD, FAAP, MSPP
www.pedroevargas.com
pedrovargas174@gmail.com
Desafio Diagnóstico /
Chan et al
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 40-41
Dra. Martha P. Chan A. 1
Dr. Leonidas Benavides 2
Dra. Elia E. Aguilar R. 3
Caso Clínico
Neonato de 23 días de vida, hijo de madre de 17 años primigesta, que acude a cuarto de urgencias
hospitalario con historia de lesiones en área perineal que iniciaron a la semana de vida, luego de un parto
en casa atendido por partera. Luego de la aparición de la lesiones presentó fiebre no cuantificada, tos
húmeda, rinorrea hialina y distensión abdominal de 2 semanas de evolución.
Examen Físico Positivo: Paciente activo, febril (38.7ºC), pulmones con crépitos bilaterales, abdomen
timpánico y distendido, en los genitales se evidenciaba el escroto con úlceras de color verdoso de 3 x 2
cm con áreas necróticas y bordes hiperpigmentados.
Exámenes de laboratorios: Hemograma con leucocitos en (18300cel/mm3) N: 52%, L: 28%,
hemoglobina 13.7g/dl, plaquetas 455,000 cel/mm3, proteína C reactiva: 1.6 mg/dl. Punción lumbar
normal.
¿Cuál es su diagnóstico?
a.
Absceso escrotal
b.
Fascitis necrotizante estreptocócica
c.
Gangrena de Fournier
d.
Eritema gangrenoso por Pseudomona
1 Pediatra Neonatóloga Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía. David, Chiriquí Correo electrónico: mpchan_a@yahoo.com
2 Pediatra. Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía. David, Chiriquí
3 Médico Residente de Pediatría. Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía. David, Chiriquí
40
Desafio Diagnóstico /
Chan et al
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 40-41
c. Gangrena de Fournier
La gangrena de Fournier es una enfermedad rara y
amenazante para la vida, que se caracteriza por la fascitis
necrosante del área perineal (tejido subcutáneo y fascia de
Escarpa) y la región genital 1. En los neonatos la mayoría de
casos de fasceitis necrotizante son secundarios a infección
(onfalitis, balanitis y mastitis), complicaciones postoperatorias
y monitoreo fetal invasor. Los factores precipitantes en los
niños mayores son circuncisión, orquidopexia, hernia inguinal
encarcelada, desnutrición, quimioterapia, uso crónico de
corticoesteroides, varicela y trauma local etiológico
específico 2.
La Gangrena de Fournier está asociada principalmente a
infección anorectal aunque también a infección
genitourinaria y a injuria de la piel genital y perineal. La
etiología es polimicrobiana, constituida por las bacterias del
recto y el área perineal. Las bacterias responsables de la
infección ingresan al organismo a través de la piel, se
extienden hacia planos profundos hasta llegar a la fascia
superficial del músculo, donde causan destrucción y
trombosis de la microvasculatura del área contigua,
ocasionando necrosis de este tejido. Puede haber daño tisular
extenso con la aparición de toxicidad, falla orgánica
multisistémica y shock. Los tres hallazgos que identifican esta
enfermedad son el inicio abrupto, la rápida progresión y la
ausencia de un agente etiológico específico 3.
El absceso escrotal es la infección de los folículos pilosos y/o
glándulas sudoríparas. El origen del absceso escrotal puede
ser debido a infecciones del conducto deferente después de,
por ejemplo una instrumentación intrabdominal. A
diferencia de la Gangrena de Fournier que aparece de forma
abrupta sin tener relación con procesos quirúrgicos 2.
La fascitis necrotizante estreptocócica es una infección
aguda que se extiende por el tejido celular subcutáneo y la
fascia, produciendo una rápida necrosis tisular, con grave
afección del estado general.
41
Esta afección abarca 2 entidades bacteriológicas4
La Tipo I producido por, al menos, una especie anaerobia junto
con especies anaerobias facultativas y enterobacterias. La Tipo II
producido por estreptococo b hemolítico del grupo A; mientras
que en la Gangrena de Fournier la etiología es polimicrobiana,
constituida por las bacterias del recto y el área perineal 5.
El eritema gangrenoso por Pseudomona se presenta como
una erupción maculopapular, vesículas hemorrágicas o
lesiones nodulares. En las primeras 24 a 48 horas progresa a
una úlcera indurada no dolorosa, con necrosis central y
eritema alrededor de la lesión. Mientras que las
manifestaciones cutáneas de la Gangrena de Fournier
empiezan con ligero edema, eritema, endurecimiento de los
tejidos superficiales y posteriormente aparecen zonas de
equimosis e incluso de necrosis que suele acompañarse de
crepitación, para terminar en drenaje purulento 6.
Referencias
1. Garcés C, Gómez C, Florez ID, Muñoz JD. Gangrena de Fournier
en asociación con el uso de anti-inflamatorios no esteroideos.
Reporte de un caso pediátrico. Rev Chil Infect 2010; 27 (4):
341-344.
2. Mukoro Duke G, Tabowei BI, Olatoregun F. Neonatal Fournier’s
gangrene; sequelly of traditional birth practice: Case report
and Short Review. IOSR Journal of Dental and Medical
Sciences. 2013; 5(3): 01-03.
3. Navarro-Vera J. Gangrena de Fournier. Revista de Evidencia e
Investigación Clínica. 2010; 3 (1): 51 – 57.
4. Cannizzaro C, Rubio C, Wright, D, Sarasqueta, P de, Poblete S,
Alemán, S Fasceítis necrotizante en recién nacidos. Med.
Infant, 2005; 12(1):32-35.
5. Parra Caballero P, Pérez Esteban S, Patino Ruiz ME, Castañeda
Sanz S, García Vadillo JA. Actualización en fascitis necrotizante.
Semin Fund Esp Reumatol. 2012; 13 (2):41–48.
6. Sandoval C, Moreno C, Abarca K.Sepsis por Pseudomonas
aeruginosa en un lactante previamente sano. Rev Chil Infect
2011; 28 (6): 592-596.
Actualización sobre el manejo de…
Citomegalovirus
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 43-47
Partidas & Castaño
Guía de actuación ante sospecha de infección por Citomegalovirus (CMV)
Autores:
Dra. Ana Partidas Perich 1
Dra. Elizabeth Castaño G. 2
El Citomegalovirus (CMV ), es un virus de baja contagiosidad perteneciente a la familia de los Herpervirus junto con
el virus de Epstein-Barr ( VEB), virus herpes tipo 1 y 2 ( VHS 1 y 2) y virus de varicela zóster ( VVZ) 1 y es también
conocido como Herpesvirus humano 5 (HHV-5). Es un virus ubicuo y altamente distribuido a nivel mundial,
afectando a un gran número de individuos sin predominio de raza, sexo o edad. La infección por CMV es
generalmente asintomática o cursa de forma muy leve, salvo en neonatos y pacientes inmunocomprometidos.
Debido a la alta morbilidad y la gravedad de la infección de este grupo de pacientes, se hace imperante la sospecha
y confirmación diagnóstica.
Epidemiologia y transmisión
Se estima que en países en vías de desarrollo, la mayoría de los niños ya se ha infectado a la edad de tres años,
mientras que en países desarrollados el 60-80% de la población se infectará en la edad adulta. Se estima que 0.7%
de todos los nacidos vivos nacen con infección congénita por CMV 2 y que de estos entre un 10-15% tendrán
síntomas al nacer. Existen diversas formas de transmisión debido a la alta tasa de distribución viral en los tejidos
(LCR, orina, saliva, órganos sólidos, sangre, secreción vaginal, semen…). EL período de incubación es variable y
algunos autores sugieren que puede ir de tres a doce semanas.
En los casos de transmisión congénita, tanto la primoinfección materna como la reinfección pueden producir
sintomatología en el neonato (aunque es 40 veces más probable en primoinfección). También es sabido que la
primoinfección en el primer trimestre del embarazo se relaciona con mayor daño fetal y con mayor riesgo de
secuelas a largo plazo.
En el caso de la transmisión perinatal, el principal mecanismo
de contagio es la excreción viral a través de la leche materna.2
Los recién nacidos pre-términos o los de muy bajo peso (MBP) están en mayor riesgo de ser clínicamente
sintomáticos. En estos casos, la sintomatología suele presentarse entre la 3 a y 4 a semana de vida y puede
prolongarse incluso hasta los seis meses de edad.
Los pacientes hematooncológicos o con inmunodeficiencias severas (deficiencia de células NK (natural killers), o
inmunodeficiencia combinada severa (IDCS), están en riesgo de desarrollar enfermedad grave y; en general, el
mecanismo de transmisión está en relación con las transfusiones sanguíneas, el trasplante de órganos sólidos o la
incapacidad del organismo de crear defensas adecuadas contra el virus.
1
2
43
Residente de Pediatría. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao, España. correo electrónico: apartidas@gmail.com
Pediatra Infectóloga. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, República de Panamá. correo electrónico: chabecast@yahoo.es
Actualización sobre el manejo de…
Citomegalovirus
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 43-47
Partidas & Castaño
Los niños con infección por CMV en el primer
trimestre de gestación están en mayor riesgo de
anormalidades cerebrales graves y secuelas
neurológicas. La resonancia magnética (MRI) y no el
ultrasonido cerebral (USG), permite un diagnóstico
prenatal precoz de los trastornos de migración
neuronal, que pueden mejorar la predicción de la
evolución.4
44
Actualización sobre el manejo de…
Citomegalovirus
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 43-47
Partidas & Castaño
En Infección Congénita
En Infección Adquirida
45
A
B
Actualización sobre el manejo de…
Citomegalovirus
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 43-47
Partidas & Castaño
Evaluación y seguimiento
Los niños con infección congénita y perinatal por CMV deben
evaluarse con las siguientes pruebas:
- Exploración física completa y evaluación neurológica
estructurada.
- Analítica: hemograma, coagulación, bioquímica general con
transaminasas y bilirrubina directa.
- Microbiología:
o
Serología CMV Ig M e Ig G.
o
PCR cuantitativa de CMV en sangre (Solo disponible
en laboratorios especializados).
o
Antigenemia CMV (si PCR cuantitativa no disponible,
laboratorios especializados).
- LCR (opcional): Citoquímica y PCR para CMV.
- Fondo de ojo.
- Potenciales evocados del tronco cerebral (PTAa, PEV).
- Ecografía cerebral.
- Resonancia magnética nuclear cerebral (RMN).
- Electroencefalograma (EEG) si hay clínica neurológica o
alteración en pruebas de neuro-imagen.
El seguimiento a largo plazo de estos pacientes, debe incluir:
- Realización de hemograma semanal durante el primer mes y
posteriormente quincenal en pacientes en tratamiento con
Valganciclovir o Ganciclovir.
- Potenciales auditivos a los 3-6 meses y al año de vida.
Posteriormente anualmente hasta los tres años, donde
puede sustituirse por audiometría convencional anual hasta
el final de la infancia.
- La coriorretinitis, también puede aparecer en forma tardía
incluso en niños asintomáticos al nacimiento, lo que obliga a
la realización de controles oftalmológicos anuales hasta el
final de la edad escolar.
- Es fundamental el seguimiento neurológico para la detección
precoz de alteraciones en el desarrollo psicomotor y poder
así iniciar un tratamiento rehabilitador precoz (más
relacionado con transmisión congénita que adquirida).
Tratamiento
La instauración y duración del tratamiento (Tabla 5) es un
tema que se encuentra en constante debate. Parece clara su
indicación en neonatos con infección congénita, debido a su
alta tasa de secuelas, así como en pacientes graves. Sin
embargo, su uso en pacientes neonatos a término o con escasa
sintomatología es controvertido y su administración en países
como España debe hacerse por uso compasivo.
La duración estándar del tratamiento es distinta de
acuerdo al mecanismo de transmisión. Algunos autores
sugieren para las infecciones congénitas un tratamiento de
mínimo seis semanas; en los casos de CMV adquirido, el
tratamiento se reduce a dos semanas pudiendo prolongarse
hasta las cuatro semanas si existe mejoría de la
sintomatología del paciente.
Existe otro grupo de autores que sugiere que en el caso de
afectación neurosensorial (sobre todo de sordera), Kimberly et
al 7 encontró que el tratamiento de la enfermedad por CMV
congénita sintomática con valganciclovir durante 6 meses, en
comparación con 6 semanas, no mejora la audición a corto
plazo, pero parece mejorar la audición y el neurodesarrollo
modestamente a largo plazo.
46
Actualización sobre el manejo de…
Citomegalovirus
En los pacientes inmunocomprometidos, se sugiere
administrar el tratamiento en dos fases. Una primera fase
de inducción con Ganciclovir a 5 mg/kg/dosis cada 12
horas durante 2-3 semanas y posteriormente una fase de
mantenimiento con Valganciclovir a 5 mg/kg en una
dosis única a días alternos o de lunes a viernes y
descansando los fines de semana.
Prevención
No hay indicación de aislamiento de contacto de estos
pacientes. Sin embargo, si se recomienda el lavado de
manos antes y después de la manipulación de los
mismos. Se recomienda que las mujeres embarazadas
limiten su estancia y la manipulación de pacientes con
infección por CMV, para disminuir de esta manera el
riesgo de infección primaria o reinfección.
Algunos centros neonatales europeos congelan la
leche materna como método de prevención de la
transmisión del CMV en neonatos pretérmino extremos
(menores de 28 semanas), sin embargo, esta práctica es
controversial, un reciente estudio ha demostrado que
esta rutina de congelación, no afectó la tasa de
transmisión del CMV 9.
Referencias
1. Collados Navas R, Casado García J. Infección congénita por
Citomegalovirus: La gran desconocida. Semergen. 2011;
37(10):549-553.
47
Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 43-47
Partidas & Castaño
2. Bialas KM, Swamy GK, Permar SR. Perinatal Cytomegalovirus
and Varicella Zoster Virus Infections. Epidemiology, prevention
and treatment. Clin Perinatol 2015;42(1):61-75.
3. Stehel EK, Sánchez PJ. Cytomegalovirus in the Fetus and
Neonate. NeoReviews 2005; 6 (1): e38-e45. (doi: 10.1542/
neo.6-1- e38)
4. Osterom N, Nijman J, Gunkel J et al. Neuro-Imaging Findings
in Infants with Congenital Cytomegalovirus Infection: Relation
to Trimester of Infection. Neonatology. 2015(4); 107: 289-296.
(DOI:10.1159/000375439)
5. Baquero-Artigao F, Grupo de estudio de la infección congénita
por citomegalovirus de la Sociedad Española de Infectología
Pediátrica. Documento de consenso de la Sociedad Española
de Infectología Pediátrica sobre el diagnóstico y el
tratamiento de la infección congénita por citomegalovirus.
An Pediatr (Barc).2009; 71(16): 535-547.
6. Alarcón Allen A, Baquero Artigao F. Revisión y recomendaciones
sobre la prevención, diagnóstico y tratamiento de la infección
posnatal por citomegalovirus. An Pediatr (Barc).
2011;74(1):52.e1-52.e13
7. Kimberly D, Jester PM, Sánchez PJ et al. Valganciclovir for
Symptomatic Congenital Cytomegalovirus Disease. N Engl J
Med 2015; 372(10):933-943.
8. Demmler-Harrison GJ. Cytomegalovirus infection and disease
in newborns, infants, children and adolescents. Uptodate. 2014.
9. Omarsdottir S, Casper C, Navér L et al. Cytomegalovirus
infection and neonatal outcome in extremely preterm infants
after freezing of maternal milk. Pediatr Infect Dis J. 2015;
34(5):482-9.
Publicaciones de la
Sociedad Panameña de
PEDIATRIA
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
MIEMBROS FUNDADORES
BURGOS, EDGARDO +
CRESPO, RICAURTE
ESQUIVEL, JOSÉ RENÁN +
MOSCOSO, PEDRO
NUÑEZ, PEDRO VASCO
SOUSA LENNOX, CARLOS +
VALLARINO, JOAQUÍN +
VARELA, HERMELINDA CAMBRA+
MIEMBROS EMÉRITOS
ABADI, ELÍAS
BISSOT, ALBERTO
CHORRES, DORIS E
De OBALDÍA, GUSTAVO
De LEÓN, SIVIARDO
DILLMAN, LUDWIG
GARCÍA A, RAMIRO
GARCÍA, RICAURTE
GOYTÍA, ABDIEL
LUZCANDO, MANUEL
MEDINA, LUCÍA
MIZRACHI, ALBERTO
NAAR, HUMBERTO
OLIVARES, LEONOR
OWENS, CRISEIDA +
PALACIOS, EDUARDO +
POVEDA, RODOLFO +
RODRÍGUEZ, JOSÉ LUIS
ROS-ZANET, JOSÉ G.
RUÍZ RISO, FÉLIX EMILIO
SAGEL, EDGAR
SALAMÍN, GUSTAVO
STANZIOLA, EGBERTO
URRUTIA, ROLANDO
VÁSQUEZ M, MANUEL OCTAVIO
VILLALAZ, RENÉ
WILSON, DOROTHY
MIEMBROS ACTIVOS
CAPÍTULO DE PANAMÁ
1.
ABADI, ELÍAS
2.
ABARCA, ALVARO
3.
ABOOD, MANUEL
4.
AH CHÚ, MARÍA S.
5.
ALARCÓN, EDGARDO
6.
ALDEANO, NELLY
7.
ALEMÁN, ARINDA
8.
ALMARIO, JOSÉ
9.
ALMILLATEGUI, ALETH
10.
ALMILLATEGUI, DIVA
11.
ALTUNA, MARCO
12.
ALVARADO, AMARILIS
13.
ALVARADO, MANUEL
14.
ANDERSON P., DALIA DE
15.
ANGUIZOLA, EDGAR
16.
APARICIO, LIDIA
17.
APPLETON, IRINA
18.
ARAÚZ, ISAAC
19.
ARCIA, ALINA
20.
ARDINES, JULIÁN
21.
BAMBÚ, MIGUEL
22.
BARRERA, MARSELLA
23.
BATISTA, CRISTINA
24.
BEJARANO, RODERICK
25.
BERMÚDEZ, BRISEIDA
26.
BERNETT, LUIS FELIPE
27.
BETHANCOURT LOURDES
28.
BIENDICHO, CECILIA
29.
BISSOT, ALBERTO
30.
BONAGA, DILIA
31.
BOYD, JAIME
32.
BRADSHAW, RENÉ
33.
BRAVO, FRANCISCO
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
BRAWERMAN, CRISTINA DE
BROCE, DIDIO
CABALLERO, GLAVER
CABALLERO, NATIVIDAD
CAICEDO, MIRNA
CAJIAO, MARVIS C. DE
CAMPOS, DIGNA
CANTÓN, CELIA
CARDENAS, BETZABÉ
CARDOZE, DENNIS
CARR, SANDRA
CASAL, LUIS
CASTAÑO, ELIZABETH
CASTILLO, CARLOS
CASTILLO, EVELYN
CASTREJÓN, MARÍA M.
CEBALLOS, ILEANA
CEDEÑO, DIANA
CEDEÑO, RUBÉN
CENTELLA, YILA
CERRUD, LEONEL
CESPÉDES, MOÍSES
CHANIS, LUIS
CHÁVEZ, TERESA DEL C.
CHEN, ELSA
CHEN, LUIS
CHENG, ERICK
CHEPOTE, ALBERTO
CHING, OMAR
CHONG, DEMETRIO
CHUNG, ADRIANA
CONCEPCIÓN, ERIKA
CORDOBA, GILBERTO
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
CORONADO, LUIS
CORRALES, VALENTIN
CORREOSO, NITZIA
CORRO, MARY
COSSIO, GLADYS
CUEVAS, NORIS
DE GRACIA, MANUEL
DEJUANE, MARIA
DE LEÓN, HUMBERTO
DE LEÓN, LISSY
DELGADO, JUSTINO
DÍAZ, ANALINDA DE
DÍAZ, ERIC
DÍAZ, LESBIA
DÍAZ, MARISSA
DÍAZ, VIRGINIA
DÍAZ, ZARINA
DOMÍNGUEZ , ELIDIA
DOMÍNGUEZ, YESICA
DONATO MARCO
DUCRUET, STELLA
DUTARI, JOSÉ
ELLIS, DAVID
ESCALA, MELIDA
ESPINO, ROSINDA
ESPINOSA, HONORINA
ESPINOSA, MANUEL
ESQUIVEL, RAUL
ESTRADA, LISBETH
ESTRIPEAUT, DORA
FERGUSON, KATHIA
FERNÁNDEZ, LUIS
FEUILLEBOIS, JUDITH
FIGUEROA, GISSEL
FLORES, MARLENE
FORERO, ILENIA
FRANCO, ELIA
GALLARDO, PAUL
GAONA, DILIA
GARCÍA A., RAMIRO
GARCÍA B., RAMIRO
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
311.
312.
313.
314.
315.
316.
317.
NOVOA,OLMEDO
PARRA, JOHNY
SÁNCHEZ MASSA, ENRIQUE
SANJUR, GLARISSA
SILVERA, LUZ
TEJEDOR, GRACIELA
ZÁRATE, RAÚL
CAPITULO DE AZUERO
318.
ALEXANDER, MARINA
319.
BARRIOS , AMÓSTELES
320.
BATISTA, ALVARO
321.
BAULE, JOSÉ
322.
CAMARGO, ELIGIA
323.
CHEN, JOAQUIN
324.
CRESPO, DAGOBERTO
325.
DELGADO, SATURNINO
326.
ESCALONA, AURELIO
327.
FRANCO, PABLO
328.
JAÉN, JORGE
329.
JARAMILLO, JANO
330.
LURIAS, JUAN
331.
MCLEAN, MARLENE
332.
MORENO, ALVARO
333.
OSORIO, ADOLFO
334.
PÉREZ,DORA
335.
SAAVEDRA, ITZEL
336.
SEQUEIRA, EDITH
337.
THOMAS , CORNELIA
338.
VÁSQUEZ, NAZARETH
IN MEMORIAM
ABDULNABI, ARTURO
AGUILAR, OSCAR
ARAUJO, HERÓNIDES
BARRERA, EDGARDO
BATISTA, CARLOS
BENEDETTI, LEOPOLDO
BURGOS, EDGARDO
JOHNSON MARÍA
CASTILLO MEJIA, CÉSAR
55
CARRIZO, HUMBERTO
CELLIS, BLAS
ESCALA, MANUEL
GONZÁLEZ B., GUILLERMO
GONZÁLEZ REVILLA, ANTONIO
MARTÍZ, HERNANDO
MORALES, IRIS
PAREDES, JOSÉ A.
PAZ MEDINA, OSCAR
RAMOS, GREGORIO
SÁNCHEZ, LIGIA
SCHAW, ANTONIO
SOSA GARCÍA, GONZALO
SOUSA LENNOX, CARLOS
SIU, ROSA
THOMPSON, ENMANUEL
VALLARINO, JOAQUIN
VEGA, LUIS
MIEMBROS HONORARIOS
ABALLI, ARTURO
ALBORNOZ, CARLOS
ALMENDAREZ, SALVADOR
REV.BÁRCENAS,FRANCISCO JAVIER
BISSOT DE GRACIA,ALBERTO+
LICDA. BOYD DE PÉREZ-BALLADARES, DORA
CLUB ACTIVO 20-30
COFIÑO UBICO, ERNESTO
SRA. CÓRTES , MARGARITA
CRAVIOTO, JOAQUÍN
DORANTES, SAMUEL
MONSEÑOR EMILIANI, RÓMULO
FOLGER, GORDON M
SR. FORD, THOMAS
GAROFALO, OFELIA +
GIGUENS, WASHINGTON +
HUGUES, JAMES
JURADO GARCÍA, EDUARDO
LORENZO Y. DE IBARRETA, JULIO +
LUGO, GUSTAVO
MENENGHELLO, JULIO +
MORGAN, MARY
MOSCA, LIDIO G
MUGÍA, RAMOS
NELSON, WALDO+
PEIROTEN, FORTUNATO
POTTS, WILLIS
SANTOS, DAVID
SR. SCHUMAN, JEROME L
SHIRLEY, HARRIS
SOTO, RAFAEL
TEMESIO, NELLY
MIEMBROS ASOCIADOS
ARIAS, MARÍA I. de
FIGUEROA, ALFREDO
LEÓN, ABDIEL
MARTÍNEZ, ALEJANDRO
ROY, ELBA MARGARITA
TAPIA, ARTURO
VELÁSQUEZ, OSVALDO
MIEMBROS CORRESPONDIENTES
RUBYL, VICTOR
ZAPATEIRO, JORGE
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
El Comité Editorial es un comité permanente que, siguiendo
fielmente los principios sobre los cuales se ha fundado la
Sociedad Panameña de Pediatría, se constituye en el ente
regulador autónomo de los trabajos clínicos y de
investigación, académicos y didácticos de la Sociedad y de
los Hospitales que forman pediatras en el país, en su órgano
informativo y científico oficial, con los fines específicos de
educar, informar y promover la investigación médica.
Los miembros del Comité (su tamaño y composición) es
determinado por la Junta Directiva de la Sociedad
Panameña de Pediatría, que es su organismo ejecutor, y en
consonancia con las consideraciones que hagan quienes
presiden los otros comités consultivos de la Sociedad o el
mismo Comité Editorial. El Comité Editorial es libre de la
toma de decisión, publicación, diagramación y aceptación
o no de artículos y que sólo depende económicamente de
la Sociedad Panameña de Pediatría para su publicación y
consecución de patrocinadores.
La duración del Comité Editorial se establece por un
término de 5 años, con un número ilimitado de
reelecciones. El Comité Editorial tiene: (1) un Editor; (2) un
máximo de dos Editores. Asociados; (3) un Consejo Editorial,
de número variable; (4) un 33% de los miembros del Comité
Editorial será constituido por Editores Internacionales.
Aquellos que colaboran en la revisión de artículos o trabajos
no son miembros activos del Comité Editorial y se les
reconoce como Revisores Externos.
Solamente puede constituir el Comité Editorial los
miembros, es decir, aquellos que se activan regularmente
en la Sociedad Panameña de Pediatría y que mantienen al
día sus obligaciones financieras.
Deberes y Obligaciones
Generales
1. Asegurar la publicación periódica y puntual de Pediátrica
de Panamá, órgano informativo y científico oficial de la
Sociedad Panameña de Pediatría.
2. Establecer los requisitos mínimos esenciales para la
aceptación de trabajos para su publicación en Pediátrica
de Panamá.
3. Honrar los objetivos y fines específicos de la SPP.
4. Vigilar atentamente la producción de Pediátrica de
Panamá.
5. Colaborar en la consecución de patrocinadores
permanentes para Pediátrica de Panamá.
Específicos
1. Escoger y determinar el contenido y la autoría de la Nota
Editorial que debe aparecer en todos y cada uno de
los números de Pediátrica de Panamá, vigilando
celosamente que no se lesionen personas ni
instituciones, ni la verdad y la objetividad de hechos y
presentaciones, y que se observen los fines y objetivos
de la Sociedad Panameña de Pediatría.
2. Revisar y criticar con metodología científica, ánimo
constructivo y miras a su publicación todos y cada uno
de los trabajos presentados al Comité con tal efecto.
3. Reunirse con la periodicidad necesaria para la discusión
pronta de todos los aspectos que tienen que ver con la
exitosa publicación de Pediátrica de Panamá.
4. Consultar con expertos científicos, especialistas médicos o
quirúrgicos sobre aspectos que así lo requieran, tanto
para la crítica de los trabajos presentados para
publicación como para la enunciación de opiniones,
revisiones de tópicos u otros aspectos que le den
estatura y seriedad científica a Pediátrica de Panamá.
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
5. Coordinar funciones y fines con otros Comités de la SPP
con el objeto de perfeccionar y facilitar la publicación de la
producción científica nacional.
6. Buscar divulgación y reconocimiento internacional de la
revista, y una vez logrado, mantener la tónica y estándares
mínimos para asegurar que ese reconocimiento no se
perderá. Esto incluye asegurar su periodicidad y su
puntualidad.
7. Establecer claramente y así consignarlo en la revista que,
tanto las versiones científicas allí vertidas, como las
enunciadas por las empresas patrocinadoras o
publicitadas, son responsabilidad de sus autores y no los
endosa la Sociedad Panameña de Pediatría ni el Comité
Editorial de la Sociedad.
De los Cargos y las Funciones
1. El Editor es el responsable de la recepción y manejo de
manuscritos, la disposición y diagramación de los
diferentes aspectos de la edición de la revista, su edición y
distribución. Además, es quien distribuye el trabajo de
revisión y escoge los revisores.
2. El Editor Asociado reemplaza al Editor en su ausencia y
ayuda de cerca con el trabajo del Editor, tanto en los
trámites administrativos como en los financieros.
3. El Consejo Editorial revisa y juzga manuscritos, opina y da
consejos sobre ellos. Además, es agente estimulador para
la producción y publicación de trabajos y artículos.
4. Los Editores Internacionales no son miembros de la SPP,
son profesionales destacados en sus respectivas
sociedades pediátricas en sus países de origen,
conocidos por su alto nivel científico y docente, evalúan
y juzgan los manuscritos para la aceptación de su
publicación o no, emiten su opinión sobre las
modificaciones a la Revista. Tiene derecho a voz pero no
a voto. Son agentes estimuladores para la producción y
publicación de trabajos y artículos de autores
internacionales.
5. Los pares revisores externos son personas
independientes de la Sociedad Panameña de Pediatría
quienes realizan la evaluación, sugieren modificaciones
al autor o autores, aceptan o rechazan un manuscrito
para publicación.
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
SOMETIMIENTO DE MANUSCRITOS PARA
REVISTA PEDIÁTRICA DE PANAMÁ
1. Los trabajos deben ser enviados para su publicación al
Editor de Pediátrica de Panamá a las oficinas de la Sociedad
Panameña de Pediatría localizada en Plaza Comercial San
Fernando, Local Nº 22, Planta Alta ó a la dirección postal,
Apartado 0816-02695, Panamá, República de Panamá.
Los trabajos se pueden remitir por correo electrónico a
sppe2005@yahoo.com , en soporte digital (CD o puerto
USB) o al editor jefe vía email.
2. Todos los trabajos sometidos deben estar acompañados de
la forma para trabajos para publicación debidamente
firmada por todos los autores.
3. En el manuscrito los autores deben hacer un descargo
sobre la existencia o no de conflictos de intereses.
4. Los trabajos serán evaluados para su publicación siempre
en el supuesto de no haber sido ya publicados, aceptados
para publicación o simultáneamente sometidos a otra
revista, de lo contrario serán rechazados.
5. El autor o los autores de trabajos de investigación indicarán
si las hay, las fuentes de financiación en el manuscrito.
6. Los trabajos deben ajustarse a las normas éticas de toda
investigación realizada con sujetos humanos o animales.
Los autores deben mencionar en la sección de métodos
que los procedimientos utilizados en los pacientes y
controles, fueron realizados previa obtención del
consentimiento informado de los padres y asentimiento
del paciente si es aplicable.
7. Todo trabajo será evaluado por pares revisores, de los
cuales por lo menos uno será un revisor externo no
miembro del Comité Editorial escogido por el Editor.
8. Una vez revisados y si los revisores o el Consejo Editorial
proponen modificaciones, el autor o autores serán
notificados, debiendo el autor remitir el original corregido
en un plazo de 10 días a partir de la recepción de la
notificación enviada por el Editor.
9. Los originales aceptados para su publicación quedarán en
propiedad de la Sociedad Panameña de Pediatría y no podrán
ser reimpresos sin permiso de Pediátrica de Panamá.
SECCIONES DE LA REVISTA
Trabajos Originales
Son los trabajos de tipo analítico, estudio de casos y controles,
estudios de cohorte y ensayos controlados de investigación clínica,
farmacológica ó microbiológica. Se admitirán hasta 8 tablas y/o
figuras. Las referencias bibliográficas no serán superior a 30 (el
75% de las cuales tendrán menos de 5 años de publicadas).
Casos Clínicos
Son los trabajos que describen uno o más casos clínicos originales de
particular interés y que aportan conocimiento de la enfermedad. Se
admitirán hasta 5 tablas y/o figuras y por lo menos 10 referencias
bibliográficas (el 75% de las cuales tendrán menos de 5 años)
Trabajos de Revisión o Educación continuada
Son trabajos amplios sobre un tema de actualidad, donde se
investiga el tema y se revisa la bibliografía escrita hasta la fecha. Estos
trabajos serán solicitados por el Editor o el Consejo Editorial
previamente, se pueden desarrollar en un solo número o en varios
números de la revista.
Desafío Diagnóstico
Es la presentación abreviada del cuadro clínico de un caso, junto
con una foto o imagen, donde se presentan diferentes alternativas
diagnósticas y la presentación de una breve revisión bibliográfica
del diagnóstico correcto (no mayor de 5 referencias).
Editorial
Es la opinión vertida por el editor o un miembro del comité editorial
o de un autor de prestigio invitado sobre un tema de interés en
pediatría o de actualidad.
Cartas al Editor
Brinda la oportunidad a los autores de responder a
comentarios, críticas o preguntas relativas a los artículos
recientes de la revista enviadas por los lectores, así como
observaciones o experiencias basadas en evidencia , se podrán
presentar de forma resumida, se admitirán 1 tabla y/o una figura
y un máximo de 10 citas bibliográficas.
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
De Otras Revistas y Comunicaciones
Se realizan resúmenes de artículos de interés pediátrico, publicados
en revistas científicas o en sitios web de de prestigio.
PRESENTACIÓN Y ESTRUCTURA DE LOS TRABAJOS
1. Los manuscritos deben presentarse a doble espacio, en
páginas 8 ½ x 11 pulgadas (21.8 x 28.3 cm) con márgenes
de 1 pulgada a cada lado y un máximo de 25 líneas por
página. Todas las páginas deben estar enumeradas en
forma secuencial, en el margen inferior derecho. En el
margen superior izquierdo deben llevar el apellido y la
primera letra del nombre del autor responsable. Se
recomienda la redacción del texto en impersonal.
2. Cada sección del manuscrito debe comenzar en una
página nueva siguiendo el orden que se sugiere a
continuación:
a. Página inicial lleva el título en español e inglés, el nombre
de los autores comenzando por el autor responsable, con
su título profesional, el cargo que ocupan y afiliación
institucional o lugar de trabajo de los autores o donde
se llevó a cabo el trabajo. Dirección física y de correo
electrónico de contacto del autor para dirigir la
correspondencia.
b. Segunda página debe incluir el resumen y palabras claves
en español, no debe exceder las 250 palabras y debe
presentarse en la modalidad estructurada ó estratificada
que consiste en llevar los siguientes subtítulos:
Introducción, Material y métodos, resultados y
conclusiones. Los subtítulos van en molde itálico. Los casos
clínicos deben presentar el resumen y las palabras claves
en español e inglés.
c. Tercera página debe incluir el resumen (abstract) y palabras
claves (keywords) en inglés y siguiendo las mismas
instrucciones que para el resumen en español, la
modalidad estructurada o estratificada, con subtítulos en
itálica: Introduction, Material and Methods, Results y
Conclusions. Al final del abstract se anotan no más de 5
keywords.
d. El texto del artículo se inicia en la cuarta página y se
organiza en secciones. Cada sección se inicia en una página
nueva y en el siguiente orden: Introducción, Material y
Métodos,
Resultados,
Discusión,
Conclusiones,
Reconocimientos o Agradecimientos, Referencias,
Leyendas de las gráficas, figuras o dibujos y fotografías y
tablas.
e. En Materiales y Métodos se describirá la selección de
pacientes, la información técnica relativa a los
procedimientos empleados y los métodos estadísticos
utilizados y el software utilizado.
f. Evite el uso de abreviaciones y, cuando lo haga, asegúrese
de que antes de su uso lo ha señalado en el texto, por
ejemplo: Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM).
g. Los resultados se presentarán en el texto o en las tablas ó
gráficas, figuras o dibujos. No repita o reitere resultados ya
tabulados en el texto ni abuse de las ilustraciones.
h. Todas las referencias bibliográficas deben citarse en la
secuencia de aparición en el texto y deben ir en una página
diferente identificada como Referencias. En el texto se
identificarán con números arábigos consecutivos en la
parte superior de la línea y separadas por comas cuando
hay más de una cita para la misma referencia. Estos
números corresponden a los enunciados en la sección de
Referencias. Cada referencia debe mantener la numeración
de cuando fue citada por primera vez. Se usará el estilo de
Vancouver para la presentación de las citas de Referencias
disponibles en http://www.icmje.org.
i. Los títulos de las revistas deben abreviarse conforme
al estilo del Index Medicus disponible en
http://ncbi.nlm.nih.gov /entrez/jrbrowser.cgi.
A continuación ofrecemos algunos ejemplos:
Artículos de Revista
Autor(es): apellido, inicial(es) del nombre(es) sin puntos y
separados de los otros por comas. Nombre del artículo en
lengua original. Nombre de la revista (Abreviada en itálica)
seguido por el año; volumen (número): páginas inicial y final.
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
Sin son más de 6 autores solamente se enuncian los 3
primeros y se agrega la abreviatura et al.
Ejemplo:
Wong JC, Quintero O, Andrade PO. El manejo de las
heridas traumáticas del colon. Rev Med Panamá 1989; 14
(1):26-32
Libros
Autor(es); apellido, inicial (es), del (os) nombre(s). Título del
libro(en su lengua original). Edición. Ciudad donde se publicó.
Empresa editora, año y páginas de referencias.
Ejemplo:
Stevenson R. The Fetus and newly born infant.2nd ed. St.
Louis. Mosby Co. 1977; 199-209.
Capítulo de un libro
Autor(es): apellido, inicial(es) del (os) nombre(s). Título del
capítulo (en su lengua original). En (en Itálica): autor o editor y
título del libro. Edición. Ciudad donde se publicó. Empresa
editora, año y páginas de referencias.
Ejemplo:
Hanshaw JB. Cytomegalovirus. En: Remington &Klein editors.
Infectious diseases of the fetus and newborn infant. 2a ed.
Philadelphia. W.B. Saunders Ed.1983:104-42.
Citaciones de la Web (electrónicas)
Título del artículo. Punto .Sitio dela web. Punto. Disponible en:
http://www. (forma usual de deletrearlo).Fecha en que se
consultó. Punto.
Ejemplo:
Transmisible Spongiform Encephalopathies.Advisory Committee.
US Food and Drug Administration Web site .Disponible en:
http://www.fda.gov/ohrms/dockets/ac/97/trams{t3345t2/pdf/
consultado el 1 de junio de 2000.
Tablas
Las tablas deben presentarse a doble espacio y en páginas
separadas con el título y la leyenda en la parte superior
izquierda. Deben numerarse en orden de aparición y usando
números arábigos y en el texto se mencionaran en forma
secuencial o consecutiva. Si se utilizan abreviaturas en la
tabla deben explicarse a pie de tabla por ejemplo: PAM:
presión arterial media. Tendrá un título en la parte superior
que describa concisamente su contenido.
Para los pies de nota se utilizarán letras del alfabeto
consecutivas, italizadas, en minúsculas y sobre-escritas (en la
parte superior de la línea), por ejemplo: a,a.
Figuras
Se podrán publicar en blanco y negro o en colores; si se
utilizan fotografías de personas identificables, es necesario
tener la autorización para su publicación. Las microfotografías
deben incluir escala de medidas. No envié fotocopias. Las
figuras, sean fotografías, dibujos o gráficas deben numerarse
de acuerdo a la aparición en el texto, y en el reverso debe
aparecer el número de la figura, nombre del autor
responsable y con una flecha la orientación de las mismas. El
título de la figura se colocará debajo de la foto ó gráfica.
Figuras digitales
Si se pueden enviar las figuras en formato digital, es
recomendable usar los formatos bmp, jpg a 300 dpi (puntos
por pulgadas). Si las figuras no son originales se deben
obtener permiso de reproducción.
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
Patrón para evaluación de artículos
(“Revista Pediátrica de Panamá”)
Manuscrito:
Autores:
Tipo de artículo revisado:
a. Casos Clínicos
Fecha de recibido para su revisión:
Fecha de devolución al editor:
Evaluación:
-
Originalidad:
-
Claridad expositiva:
-
Uso correcto del lenguaje:
-
Calidad Técnica:
-
Validez interna (Diseño y metodología adecuada):
-
Validez externa ( Los resultados y/o la teoría presentados son
generalizables o se pueden reproducir):
-
Adecuación de la bibliografía:
-
Importancia del tema:
-
Se cumplen los principios deontológicos: (Si aplica)
-
Aportación del tema:
Preguntas al autor:
Recomendaciones:
Evaluación final
1.
2.
3.
4.
Aceptado para publicación.
Aceptado como reporte breve o brief report.
Aceptado con modificaciones y reevaluación.
Rechazado
b. Artículo de Investigación
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
Pediátr Panamá Vol. 44; N°1, 2015
Frases Célebres / Quotations
“Cualquier religión o filosofía que no esté basada en el respeto
por la vida no es una auténtica religión o filosofía.”
Albert Schweitzer (1875-1965) Médico, filósofo, teólogo, y músico
alemán nacionalizado francés, misionero médico en África y Premio
Nobel de la Paz en 1952.
“El progreso social puede ser medido por la posición social del
sexo femenino.”
Karl Heinrich Marx (1818-1883) Filósofo, intelectual y militante
comunista alemán de origen judío.
“Todo dolor es severo o leve. Si es leve, se soporta con facilidad.
Si es severo, será sin duda breve. ”
Marco Tulio Cicerón (106 A.C – 43 A.C.) Jurista, político, filósofo,
escritor, y orador romano.
“Frecuentemente hay más que aprender de las preguntas
inesperadas de un niño que de los discursos de un hombre.”
John Locke (1632-1704) Filósofo y médico inglés y padre del
Liberalismo Clásico.
Lugar: Boca Chica, Golfo de Chiriquí
Foto: Dra. María Elisa Dejuane