Download Descargar este archivo PDF

r
fi
isti cit m
5
G. Zornoza/ J. Ezcurdia/ J.L. Hernández/ P. HerranzH
RESUMEN
Se presenta un caso de
dermatofibroma o histiocitoma
fibroso de la mama, en una niña de
8 años.
Se estudia y revisa la literatura
sobre estos tipos de tumores,
analizándose la escasa incidencia de
presentación, la rareza de dicha
localización, asf como las
dificultades que a veces puede
presentar el diagnóstico,
fundamentalmente en lo que
respecta a su posible malignidad.
Introducción
Bajo el término "Fibrosis nodular
subepidérmica'', se han incluido 6
una serie de entidades anatomopatológicamente distintas, entre las
cuales se incluyen: el dermatofibroma, el histiocitoma y el hemangioma esclerosante.
Ackerman 1 y otros autores 7 incluyen el dermatofibroma dentro de
los tumores de posible origen histiocitario, englobándolos en el capítulo
de "histiocitomas fibrosos", en la
hipótesis de que los histiocitos son
células con capacidad facultativa de
transformarse en fibroblastos.
Genéricamente, los histiocitomas
de la piel son tumores rigurosamente benignos, habiéndose admitido
largo tiempo que los únicos procesos
neoplásicos malignos mesodérmicos
a este nivel eran el dermatofibrosarcoma y el fibrosarcoma, incluibles
dentro de las neoplasias de estirpe
• Departamento de Cirugia General. Cllnica
Universitaria. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra.
** Departamento de Anatomia Patológica.
Clínica Universitaria. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra.
46
REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA
fibroblástica. No obstante, estudios
posteriores 2• 4, 5 han demostrado la
existencia de tumores de naturaleza
histiocitaria y evolución maligna,
proponiendo Stout 7 para ellos la
denominación de fibro-histiocitomas malignos.
Presentación del caso
María J. O. C., hembra de 8 años,
que presenta desde hace 3 meses
una induración con progresivo
aumento del tamaño de la mamila
derecha. No dolor ni fiebre, sólo
enrojecimiento y progresivamente
coloración violácea. Fue tratada al
parecer con antibióticos y fermentos
proteolíticos sin que con ello mejorara, habiéndose ulcerado en los últimos días.
Exploración
Tumoración en región mamaria
derecha de 3 x 2 cm, que penetra en
profundidad, aun cuando es desplazable. Piel adelgazada y ulcerada en
la zona correspondiente al pezón,
que no existe como tal, quedando
cubierta por una costra que sangra
al ser retirada, dejando un fondo
sucio sangrante. No adenopatías
regionales.
Estudio analítico
Sangre. L: 9.000mm 3 ; H:
4.800.000; Hb: 13,6 g %; Htc: 39 %.
Fórmula leucocitaria: (c 2; s 48; 1
39; e 10). Velocidad de sedimentación: l.ª hora: 36; 2.ª hora: 60. T.
Sangría: 4 min; T. coagulación:
6,30 min; T. Protrombina: 14 seg
(82 %). Grupo sanguíneo: A; Rh: +.
Fig. l.-Se aprecia una tumoración en región mamaria derecha, con ulceración central.
incluyendo la fascia pectoral y
músculo en relación con la tumora ción. El estudio anatomopatológico
de la pieza señala : "tumoración de
2,5 x 2 x 1,5 cm, que eleva la piel
alterando toda la estructura de la
mamila. Al corte se observa una
tumoración que, teniendo su origen
en la dermis, infiltra el tejido adiposo. En la base, el tumor parece estar
delimitado . El estudio histiológico
muestra la presencia de abundante
celularidad de morfología variada,
histiocitos con citoplasma claro y
aspecto granular, células de aspecto
fusiforme, así como hemosiderina y
la presencia de atipias y mitosis:
dermatofibroma o histiocitoma
fibroso" .
El postoperatorio ·fue normal y
las revisiones periódicas, la última
de las cuales se ha efectuado a los
4 años, no evidencia signos de recidiva.
Fig. 2.-Radiografla de tórax en la que se evidencia una condensación en la proyección de la
tumoración sobre hemitórax derecho .
Discusión
Fig. 3.-Hematoxilina-eosina (x25): se observa la epidermis y diversas clreas celulares que, desde la dermis media, alcanzan en profundidad todo el campo . Algunas fibras musculares lisas
cruzan el campo.
Orina. Densidad: 1.023; pH: 6.
Sedimento: sin anormalidades.
Radiografía de tórax. Sobre la
zona correspondiente a mama derecha se proyecta una sombra redondeada, de bordes nítidos, densa.
Se practica pequeña biopsia en
cuña, cuyo estudio anatomopatológico señala: "bajo la piel, existe una
proliferación de tejido conjuntivo,
constituido por linfocitos, fibroblastos y moderada cantidad de colágena . Dentro de la morfología celular
hay un moderado grado de atipias y
alguna mitosis: dermatofibroma" .
A la vista del resultado del estudio histológico, se procede a la estirpación en bloque de la tumoración,
A la vista de la bibliografia consultada, existe un gran confusionismo en torno a estos tumores, confusionismo que incluye a la misma
nomenclatura y que, en parte, se
debe a la variable capacidad evolutiva del histiocito y a la posibilidad
de asentamiento del mismo tanto en
tejidos de tipo linfoide, como en
otros de estirpe puramente fibroblástica. Por otro lado, la complejidad y variable composición celular de estos tumores, ha hecho que
los distintos autores hayan aplicado
los nombres en consonancia con las
peculiaridades celulares en cada
caso, olvidando tal vez la capacidad
evolutiva del histiocito hacia formas
celulares distintas, pero con un origen común. En todas las ocasiones y
sobre la base de un componente histiocitario primario, se asocian dos
postulados clásicos 3 : presencia de
células espumosas y almacenamiento de grasas y pigmento férrico . En
el caso de tratarse de un histiocitoma fibroso (dermatofibroma o fibro histiocitoma) existe una celularidad
de morfología variada, en la que se
asocia al componente histiocitario
señalado, otro de tipo fibromatoso,
con células fusiformes, productores
de fibras colágenas y reticulares .
La malignidad de un tumor de
esta naturaleza viene dada por su
carácter agresivo, traducido por la
presencia de anomalías tisulares y
celulares, así como por su conducta
REVI STA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA
47
ta del tumor, como única forma de
evitar la recidiva local, incluso en
los benignos; y si tenemos en cuenta
esa dificultad que en ocasiones presentan para poderse determinar su
potencial de malignidad, se justifica
el que la exeresis incluya estructuras vecinas, que den un margen de
seguridad posterior. Finalmente, el
control evolutivo perió'dico es obligado y será el que en última. instancia aportará la confirmación de
un diagnóstico y una terapéutica
correctas.
Bibliografía
l.
Ackerman. Surgical pathology. CV Mosby Co. St. Louis. 1974.
2.
Escalona J. Estudio delfibrohistiocitoma
maligno de la piel por medio de cultivo
de tejidos. Patología 2, 55, 1970.
3.
Escalona J, Báez P. Contribución al
encuadramiento nosológico del llamado
granuloma óseo eosinófilo. Acta Oncol.
2, 165, 1963.
4.
Kauffman SL, Stout AP. Histiocytic
tumors lfibrous-xanthoma and histiocytoma). Cancer 14, 469, 1961.
5.
O'Brien JE, Stout AP. Malignant fibrous
xanthomas. Cancer 17, 1.445, 1964.
6.
Rentiers PL, Montgomery H. Nodular
subepidermal fibrosis (dermatofibroma
versus histiocytoma). · Arch Dermat
Syph. 59, 568, 1949.
7.
Stout AP, Lattes R. Tumors of the soft
tissues. Arch Forc Inst Path Washington.
1967.
Fig. 4.-Hematoxilina-eosina (x250): abundantes fibroblastos y entre ellos fibras de coldgena.
evolutiva 2 • Kauffman 4 incluye a
estos tumores en el grupo de los
benignos, cuando el número de
mitosis está entre O y 13 por 50
campos de gran aumento y potencialmente malignos cuando la proporción varía entre 15 y 38 mitosis
por 50 campos de gran aumento;
señalando no obstante que hay
casos en los que no es posible establecer un criterio definitivo de dife-
renciación de su potencial de malignidad. La aplicación del cultivo de
tejidos a estos casos puede servir
para conocer las peculiaridades de
su patrón de crecimiento 2 •
El diagnóstico diferencial puede
plantear dudas con otros tumores:
fibroma, fibrosarcoma, fibromatosis, hemangiopericitoma, etc.
En todo caso el único tratamiento
es la extirpación quirúrgica comple-
DERMATOFIBROMA OR FIBROUS HISTIOCYTOMA
Summary
The case history of an 8 year-old girl presenting a dermatofibroma or fibrous histiocytoma is reported.
An up-to-date review of the literature available regarding these tumours shows the low incidence and the rarity of this localization. The
difficulties in the diagnosis, especially with respect to its possible malignancy, are pointed out.
48
REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA