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Proteinosis Alveolar
Pulmonar
Diagnóstico y tratamiento
Dra. Brenda Varela
31/07/13
Clasificación
Congénita
Adquirida:
- Autoinmune
- Secundaria
Características clínicas
PAP Autoinmune
PAP Secundaria
• 90% de los casos (2:1)
• 10% de los casos ( 1.5:1)
• Inicio 5 década de la vida
• Inicio 4-5 década de la vida
• Trastornos hematológico
(mielodisplasia), infecciones
pulmonares o enf.
Autoinmunes.
• Autoanticuerpos –
• Peor pronóstico
• 25% Historia de inhalación
ocupacional
• Autoanticuerpos +
• Mejor pronóstico
Presentación clínica
-1/3 asintomáticos
-Disnea de esfuerzo
-Tos seca o productiva
-Dolor pleurítico, fatiga, pérdida de peso
31/07/13
Estudios complementarios
31/07/13
Eur Respir Rev 2011; 20: 120, 98–107
Tomografía de tórax
31/07/13
Eur Respir Rev 2011; 20: 120, 98–107
Lavado bronquioalveolar y BTB
31/07/13
Eur Respir Rev 2011; 20: 120, 98–107
Anatomía Patológica
31/07/13
RESPIRATORY CARE • JULY 2011 VOL 56 NO 7
Otros estudios
• Hemograma con recuento diferencial
• Gases en sangre
• LDH
• Medición de volúmenes pulmonares con DLCO
Test de marcha de 6 minutos
31/07/13
Autoanticuerpos
• Anticuerpos IgG contra GM-CSF
• Específicos para PAP autoinmune.
• Se identifican tanto el BAL como en suero.
• ELISA o Aglutinación por latex.
• La sensibilidad y especificidad para aglutinación
de látex en el suero es de 100% y 98%.
Criterios Dx para PAP autoinmune
• TAC con un patrón difuso o parcheado en
“empedrado”
• Anatomía patológica con material eosinófilico
intraalveolar PAS+ o Citología del BAL con
macrófagos espumosos PAS+.
• Presencia de Autoanticuerpos séricos+
Evaluación de la severidad
• Síntomas
• Imágenes
• Pruebas de función pulmonar
• Intercambio gaseoso (PO2, A-a)
• Títulos de los Autoanticuerpos
Evaluación de la severidad
• Asintomáticos o síntomas leves
• Pacientes con síntomas leves a
moderados
• Pacientes graves (disnea
severa, PO2< 65 mmHg,
gradiente A-a > a 40 mmg o
shunt.
Tratamiento
Opciones de tratamiento
• Lavado pulmonar Total
• Factor estimulante de colonias GM
• Rituximab
• Plamaféresis
Lavado pulmonar total
Lavado pulmonar total
Complicaciones
• Hipoxemia refractaria intraprocedimiento
• Contaminación contralateral del fluido del
lavado.
• Hipotermia
• Derrame pleural
• Hidroneumotórax
• Infecciones post procedimiento
Resultados
• 80% de los casos, hay mejoría clínica,
funcional y radiológica por 15 meses.
• La mayoría de los pacientes requieren repetir
el lavado.
• 15% de los casos pueden requerir lavados
cada 6 meses.
• 10% de los casos no responden al tratamiento.
Desventajas
• Invasivo
• Anestesia general
• Centros especializados
Opciones de tratamiento
• Lavado pulmonar Total
• Factor estimulante de colonias GM
• Rituximab
• Plamaféresis
PAP Autoinmune
Factor estimulante de Colonias
• Inhalada o subcutánea.
• Simultánea o como opción al lavado pulmonar
total.
• Respuesta terapéutica más lenta ( 4-6 meses).
Factor estimulante de Colonias (Subcutáneo)
Conclusiones
Es efectivo en menos de la mitad de pacientes.
Factor estimulante de Colonias (Inhalado)
• Altas dosis ( 125-150 cada 12 hs) dia 1-8 con descanso dia
9-14 por 6 ciclos de 2 ss.
• Bajas dosis (125-150 dia) dias 1-4 con descanso dia 5-14
por 6 ciclos de 2 ss.
• Disminución de > del 10% en el gradiente A-a en 62% de
los pacientes.
Am J Respir Crit Care Med Vol 181. pp 1345–1354, 2010
5 estudios / Total de 94 pacientes / 3 SC / 2 INH
Inhalada
Subcutánea
• Tasa de respuesta: 76.5%
• Tasa de recaída: 15.2%
• > Infecciones
• Tasa de respuesta: 48.4%
• Tasa de recaída: 43.9%
• Fiebre. Eritema sitio local
CHEST 2012; 141(5):1273–1283
Rituximab
• Anticuerpo monoclonal dirigido contra el Atg CD20
de los linfocitos B.
• Planteado cuando hay fracaso o respuesta parcial
del lavado pulmonar total y tto con factor
estimulante de colonias.
• Estudios de casos muestran mejoría tanto funcional
como de imágenes.
• 7 pacientes
• Muestras de BAL pre y 6 meses luego Rituximab.
• Mejoría en la homeostasis lípídica de los macrófagos
alveolares.
• La mejoría clínica correlacionó con una mejoría en el
gradiente A-a y las imágenes.
Respiratory Research 2012, 13:46
Plasmaféresis
• Reduce el número de Autoatc y restablece el
catabolismo del surfactante.
• Mejora los síntomas, las imágenes y la
oxigenación.
• Utilizado en pacientes que no responden al
lavado pulmonar total y Factor estimulante de
colonias.
Algoritmo de tratamiento
Asintomáticos
Sintomas leves
Síntomas severos
PO2 < 70 mmHg
A-a > a 40 mHg
Shunt > 10-12%
Observados cada 3-6 meses
Lavado pulmonar total
Factor estimulante de colonias ( INH)
¿Rituximab / Plasmaféresis?
Respirology (2013) 18, 82–91
Muchas gracias