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Presentacion Neuro
CASO
O Paciente pediatrico 6ª Edad
O Femenino
O En evaluacion por cuadro de cervicalgia +
cefalea.
O Sin antecedentes traumaticos o Qx.
Conocidos.
Malformacion de ArnoldChiari (I)
O Alteración anatómica de la base del cráneo,
O
O
O
O
en la que se produce herniación del
cerebelo y del tronco del encéfalo a través
del foramen magnum hasta el canal
cervical.
Enf congénita.
Asociada a otras disgenesias.
No necesariamente evolutiva.
Clínica variada.
o Arnold –Chiari se asocia a otras anomalías:
 Siringomielia (40-70% tipo I)
 Malf. Oseas de la unión craneo-cervical.
 Alteraciones volumétricas de la fosa posterior
 Alteraciones óseas craneales: silla turca
vacía, platibasia, impresión basilar, cóndilo
occipital accesorio y restos del proatlas.
 Malformaciones de la columna vertebral
(Klippel- Feil, Escoliosis).
 Anomalías de ventrículos y cisternas (Hidroc.)
 Alt. De meninges: bandas, adelgazamiento.
O 5 subtipos:
0) Siringomielia con
mínimos datos de
herniación amigdalina
o sin ellos
I) Herniación caudal
de las
amígdalas
cerebelosas mayor de
5 mm por debajo del
foramen Magnum
O II) Herniación caudal a
través del foramen
magnum del vermis
cerebeloso, Tronco del
encéfalo y cuarto ventrículo
Suele asociarse a mielomeningocele, Hidrocefalia o
Hidrosiringomielia
O III)Encefalocele
occipital con parte
de las anomalías
intracraneales
asociadas al Chiari II
IV) Aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con
aplasia de la tienda del cerebelo ?????
Hallazgos Imagenologicos:
O Rx: Normal/ clivus corto, anomalias de
fusion espinal.
OCT:
1. Dism. tamaño fosa posterior
2. Ocupación de foramen magnum
3. Ectopia tonsilar
4. Aplanamiento del tronco
O RM:
T1
 Herniacion tonsilar ≥ 5
mm x debajo de
foramen magnum.
 Foramen estrecho con
hipoplasia o ausencia
de cisternas.
 ± Elongacion de 4to
ventriculo
T2
 Disposición
oblicua de capas
amigdalinas
(bandas de
sargento).
 Descenso
aparente de 4to
ventrículo y
medula
 Siringomielia
Secuencias cine para LCR, Sagital
Fino T2 en union craneocervical.
Diagnosticos Diferenciales
O Herniacion amigdalina adquirida:






Osteogenesis imperfecta.
Paget
Craneosinostosis.
Acondroplasia.
Acromegalia.
Aumento o disminución de
la PIC