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SEHH FEHH Formación Continuada ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: PATOGENIA, DIAGNOSTICO, Y TRATAMIENTO MICROANGIOPATIA TROMBOTICA Grupo de Eritropatología de la SEHH Fundación Madrileña de Hematología y Hemoterapia Coordinación: Ana Villegas Martínez Fernándo Ataulfo González Fernández Dirigida a: Especialistas de hematología y hemoterapia, interesados en el conocimiento de la patología y tratamiento de la anemia de células falciformes y microangiopatía trombótica. 17 y 18 de Mayo de 2012 AULA SCHÜLLER FACULTAD DE MEDICINA, 1ª PLANTA UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID Patrocinado por la Fundación Española de Hematología y Hemoterapia (FEHH) Solicitado el patrocinio científico a la Agencia Lain Entralgo José Luís Álvarez Sala Decano Facultad de Medicina. UCM Mª de la O Abio Hospital Virgen de la Salud.Toledo Beatriz Arrizabalaga Hospital de Cruces. Baracaldo (Vizcaya) David Benéitez Hospital Universitário Vall d’Hebron. Barcelona Miguel Blanco Hospital Clinic i Provincial. Barcelona Felix Carbonell HospitalGeneral Universitario Valencia Elena Cela Hospital Gregorio Marañón. Madrid Áurea Cervera Hospital de Móstoles. Madrid Enric Contreras Banco de Sangre y Tejidos Hospital Universitario Juan XXIII. Tarragona Silvia De La Iglesia Hospital Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canarias Cristina Díaz de Heredia Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebrón Barcelona Félix de la Fuente Hospital Clínico San Carlos. Madrid F. Ataulfo González Hospital Clínico San Carlos. Madrid José Angel Hernández Rivas Hospital Infanta Leonor. Madrid Pilar Llamas Fundación Jimenez Diaz. Madrid Montserrat López Rubio Hospital Univ. Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares (Madrid) Lorena Mardones Hospital de Mostoles. Madrid Guillermo Martín Núñez Hospital Virgen del Puerto. Plasencia (Cáceres) Jorge Martinez Nieto Hospital Clínico San Carlos. Madrid Juan Antonio Muñoz Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz Arturo Pereira Hospital Clinic i Provincial. Barcelona Manuel Praga Hospital 12 de Octubre. Madrid Angel Remacha Hospital Santa Creu & Sant Pau. Barcelona Víctor Quintero Calcaño Servicio de Pediatría Hospital Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes (Madrid) Leticia Ribeiro Pilar Ricard Fundación Hospital Alcorcón. Madrid Santiago Rodríguez De Córdoba Centro de Investigaciones Biológicas. Madrid Paloma Ropero Hospital Clínico San Carlos. Madrid J. Manuel Vagace Hospital Infanta Cristina. Badajoz Ana Villegas Universidad Complutense de Madrid Hospital Clínico San Carlos. Madrid JUEVES, 17 MAYO -mañana- ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: PATOGENIA, DIAGNOSTICO, Y TRATAMIENTO 9,15 Introducción Ilmo Sr Decano Prof J.L. Alvarez Sala Moderador: Ana Villegas 9,30-9,50 Incidencia, distribución geográfica y genética de la hemoglobinopatía S. Guillermo Martín Nuñez 9,50-10,10 Diagnóstico de la hemoglobinopatía S. ¿Son necesarias las técnicas de biología molecular en el diagnóstico?. Paloma Ropero 10,10 -10,30 Patogenia de la anemia de células falciformes. Crisis vasooclusivas. Pilar Ricard. 10,30 -10,50 Clinica general de los pacientes con Hemoglobina SS. Anemia y hemólisis. Secuestro esplenico. Crisis aplasticas. Angel Remacha 10,50- 11,10 Alteraciones no hematológicas: Alteración del sistema cardiopulmonar. Sindrome toracico agudo. Hipertensión pulmonar. José Ángel Hernández Rivas 11,10 -11,30 Problemas neurológicos Accidentes cerebrovasculares. David Beneytez. 11,30 -11,45 Discusión 11,45 – 12,15 Café Moderador: Beatriz Arrizabalaga 12,15 -12,45 Tratamiento de las complicaciones agudas ( Síndrome torácico agudo, aplasia, secuestro esplénico, priapismo, infecciones). Pendiente 12,45- 13,05 Tratamiento de las complicaciones crónicas ( enfermedad renal, lesiones óseas, cardiopulmonares, crecimiento y desarrollo ) J.M Vagace 13,05 -13,25 Manejo transfusional y quelante en el tratamiento de los pacientes con hemoglobinopatía S. Silvia de la Iglesia 13,25- 13,45 Dicusión 13,45-15,30 Comida JUEVES, 17 MAYO -tarde- Moderador: Juan Antonio Muñoz 15,30-15,50 Papel de la prevención en la profilaxis y manejo de los pacientes. Tratamiento con hidroxiurea. Monserrat Lopez Rubio 15,50-16,10 Transplante hematopoyético en el tratamiento de la anemia de células falcifomes. Cristina Diaz de Heredia 16,10-16,30 Protocolo de evaluación de los paciente con anemia de células falciformes pediátricos. Elena Cela Casos Clínicos ( 3 casos clínicos) 16,30 -Hemoglobinopatía S homocigota . Priapismo. Mª de la O Abio - Ameloblastoma y paludismo en anemia de células falciformes Lorena Mardones - Anemia de células falciforme en tratamiento con eritroferesis. Silvia de la Iglesia 17,00-17,15 17,15 -19 Discusion. Reunión del grupo español de eritropatología SEHH Viernes, 18 de Mayo MICROANGIOPATIA TROMBOTICA Moderador: F.A. González 9,30-9,50 Papel del complemento en el Síndrome Urémico hemolítico atípico (SUHa) Santiago Rodríguez de Córdoba 9,50-10,10 Alteraciones de la coagulación y del endotelio en la etiopatogenia de las microangiopatías trombóticas. Pilar Llamas 10,10-10,30 Métodos de medida del ADAMTS 13. Dosificación de anticuerpos. Felix de la Fuente. Jorge Martínez 10,30-10.50 Púrpura trombótica trombocitopénica. Manifestaciones clínicas. Formas especiales de presentación. Arturo Pereira 10,30-10,50 Síndrome urémico hemolítico. Clasificación. SUH típico en el niño. Aurea Cervera 10,50-11,30 café 11,30-11,50 Síndrome urémico hemolítico atípico. Papel del riñón en la enfermedad. Manuel Praga 11,50-12,10 Tratamiento de la Purpura trombótica trobocitopénica. Enric Contreras 12,10-12,30 Eculizumab en el SUH atípico. Ensayos Clínicos. Miquel Blasco 12,30-12,40. Discusión CASOS CITOLOGICO ( cuatro casos ) Moderador: Luís Hernández Nieto 12,40-13,05 Síndrome urémico hemolítico atípico. Arrizabalaga 13,05 -13,20 Síndrome urémico hemolítico típico. -------------- 13,20-13,35 Púrpura trombótica trombocitopénica recidivante en un niño. Ripollés 13,35-13,50 Purpura trombótica trombocitopénica. -------------- 13,50 Conclusiones. Ana Villegas y F Ataulfo González.