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Malformaciones vasculares cerebrales: las claves diagnósticas que el radiólogo debe conocer Poster no.: S-0034 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Mendiola Arza, J. Barredo Parra, B. Iturre Salinas, J. Mesa Garcia, O. Rodríguez San Vicente; Barakaldo/ES Palabras clave: TC-Angiografía, RM, Arteriografía con catéter, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-0034 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 72 Objetivo docente -Detallar las claves que ayudarán al radiólogo a realizar un diagnóstico preciso de cada una de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) mediante el empleo de las diferentes herramientas diagnósticas (TC, RM, angiografía). -Contribuir por medio de nuestras descripciones en la mejora del manejo terapéutico de los pacientes a través del reconocimiento de aquellos signos que puedan afectar al pronóstico de las MVC. Revisión del tema -Las malformaciones cerebrovasculares (MCV) son un grupo heterogéneo de enfermedades -Representan errores morfogenéticos que afectan a arterias, capilares, venas o a distintas combinaciones de estos vasos -En el 8-10% de los pacientes que se someten a estudios de imagen se detectan MCV Clasificación: -Clasificación histopatológica (Mc Cormick y Russell-Rubinstein): -Congénitas -Malformación arteriovenosa -Angioma venoso o anomalía venosa del desarrollo -Telangiectasia capilar -Malformación cavernosa Página 2 de 72 Adquiridas -MAV dural MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA -MCV que resulta clínicamente sintomática con mayor frecuencia (Cefalea con hemorragia ) -Es una malformación vascular pial con comunicación directa arteria-vena -Morfología: tres componentes: -Arterias nutricias dilatadas (aneurisma de flujo en la arteria nutricia 10-15%) -Nido de conductos vasculares dilatados y prietos (Aneurisma intranidal >50%) -Venas de drenaje dilatadas -Características: -85% supratentoriales -98% solitarias -75% tienen una lesión <3cm -Factores de riesgo de hemorragia: Son datos que en la medida que sea posible consideramos deben aportarse en los informes radiológicos. -Drenaje venoso profundo -Localización periventricular o en ganglios basales -Presencia de aneurismas intranidales Página 3 de 72 -Aumento de presión intranidal (por restricción del flujo venoso) -Aneurismas en arterias aferentes (-Hipertensión arterial) -Tomografía computarizada (TC): -La TC sin contraste puede ser normal -A veces la presencia de calcificaciones (en el 25-30%) o la presencia de vasos serpenteantes isodensos/hiperdensos pueden alertarnos de la existencia de una MAV Fig. 1 on page Fig. 2 on page 69 -Hemorragia de MAV: más frecuentemente parenquimatosa> intraventricular (sospechar MAV) >> subaracnoidea -Tras la introducción de contraste se objetiva realce de las estructuras vasculares implicadas en la MAV Fig. 3 on page 14 Fig. 4 on page 15 Fig. 5 on page 16 Fig. 6 on page 17 Fig. 7 on page 18 Fig. 8 on page 19 Fig. 9 on page 20 Fig. 10 on page 21 Fig. 11 on page 22 Fig. 12 on page 23 Fig. 13 on page 24Fig. 14 on page 25 Fig. 15 on page 26 Fig. 16 on page 27 -El papel de la RM en las MAV es el siguiente :Fig. 17 on page 28 Fig. 18 on page 29 Fig. 19 on page 30 Fig. 20 on page Fig. 21 on page 31 -Determinación de las arterias nutricias: identificarlas y detectar posibles aneurismas de flujo -Localización de la MAV ,y determinación del tamaño y de las características del flujo del nido -Detección del drenaje venoso de la MAV: Puede adivinarse por la presencia de vasos masivamente dilatados en el sistema venoso superficial o profundo Página 4 de 72 -Detección de hemorragias y otros cambios parenquimatosos (secundaria a fenómenos de robo) -Planificación del tratamiento (radiocirugía) -Seguimiento tras el tratamiento -Arteriografía: Fig. 22 on page 70 Fig. 23 on page 32 Fig. 24 on page 33 Fig. 25 on page 34 -Es el mejor método diagnóstico -Es la técnica que mejor muestra la arquitectura interna de la MAV -Es capaz de valorar los tres componentes de las MAV MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DURAL -10-15% de malformaciones vasculares intracraneales -Las MAVD son conexiones arteriovenosas adquiridas en la duramadre o el tentorio que afectan la mayor parte de las veces a las paredes de los grandes senos venosos durales -Componentes: 1-El aporte arterial se realiza principalmente por medio de ramas meníngeas de la ACE, ACI o arteria vertebral 2-El drenaje de las MAVD se realiza hacia los senos venosos durales o hacia otros canales venosos durales o leptomeníngeos -Etiología -Adquiridas (no congénitas) Página 5 de 72 -Se han propuesto varios factores predisponentes que incluyen traumatismos, cirugía previa, infecciones, embarazo y enfermedades vasculares como el S. de telangiectasia hemorrágica hereditaria -Clínica : -Son frecuentes los soplos intracraneales , los acúfenos y las cefaleas, que reflejan el aumento de flujo que a menudo afecta a regiones con terminaciones sensitivas de la dura -Pueden debutar con hemorragia (HSA o intraparenquimatosa) o déficit neurológico (Incluso encefalopatía progresiva y demencia) -El riesgo anual de clínica neurológica agresiva es del 15% con una mortalidad anual del 10% por lo que su tratamiento precoz está indicado Localización: -Seno transverso-sigmoideo (55%): infrecuente reflujo a venas leptomeníngeas en esta localización por lo que la incidencia de hemorragia es baja -Seno cavernoso (20%) -Tentorio (14%) -Seno longitudinal superior (8%) -Fosa craneal anterior (3%) CLASIFICACIÓN DE COGNARD: Tipo I:Flujo anterógrado normal hacia un seno venoso dural Tipo IIa: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno Tipo IIb: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado hacia venas corticales Tipo IIa+b: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno y venas corticales Tipo III: Drenaje directo a una vena cortical sin ectasia venosa Página 6 de 72 Tipo IV:Drenaje directo a una vena cortical con ectasia >5mm y con diámetro 3 veces mayor que vena de drenaje Tipo V: Drenaje directo a venas espinales perimedulares -Tomografía computarizadaFig. 26 on page 35 Fig. 27 on page page 36 Fig. 29 on page 37 Fig. 30 on page 38 Fig. 31 on page Fig. 28 on -Objetivo principal: buscar complicaciones asociadas -Pueden visualizarse conductos vasculares dilatados en el cráneo procedentes de arterias nutricias transóseas -Con contraste: .Visualizar arterias nutricias tortuosas +/- aneurismas por flujo, venas de drenaje .El seno venoso dural afectado puede estar estenosado o parcialmente trombosado -El papel de la RM en las MAVD es:Fig. 32 on page 39 1-La RM es muy útil en el diagnóstico de una MAVD con una evolución potencialmente agresiva debido a que es fácilmente detectable la dilatación de las venas corticales (drenaje venoso pial) 2-La ubicación exacta de la comunicación fistulosa en la MAVD no se ve casi nunca en la RM 3-La RM también suele ser incapaz de detectar los aportes arteriales de la MAVD (pequeñas) 4-La trombosis de los senos venosos durales principales suele ser clara en las imágenes convencionales, aunque la AngioRM puede representar un papel adicional 5-Documentar la presencia de complicaciones parenquimatosas Página 7 de 72 6-La RM no puede excluir completamente la presencia de una MAVD, especialmente aquéllas sin drenaje venoso cortical -Sospechar MAVD: -Cuando se encuentran grandes venas de drenaje y aportes arteriales casi exclusivamente en las superficies durales del encéfalo -Cuando se observa dilatación de venas corticales en ausencia de visualización de un nido vascular -Es un buen indicio diagnóstico en RM-TC la presencia de una red de vasos minúsculos en la pared de un seno venoso dural trombosado Características de imagen en RM: T1 y T2: seno venoso dural trombosado se verá isointenso-hiperintenso con o sin vacíos de flujo T2 y FLAIR: hiperseñal parenquimatosa como dato indicativo de edema T2*EG: Puede mostrar hemorragia parenquimatosa El seno venoso dural trombosado se magnifica T1+Contraste: Es importante recordar que el seno venoso trombosado de manera crónica suele captar contraste Veremos además venas corticales dilatadas Difusión: normal, salvo en caso de infarto venoso o isquemia -Arteriografía:Fig. 33 on page 40 Fig. 34 on page 41 Fig. 35 on page 42 Página 8 de 72 -Mejor instrumento de imagen con cateterismo superselectivo de arterias nutricias durales FÍSTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS -El seno cavernoso es la segunda localización en frecuencia de las MAVD -Representan conexiones anormales entre la ACI o ACE con el seno cavernoso -La comunicación AV directa causa incremento en la presión venosa e inversión de flujo en venas oftálmicas con la consiguiente clínica de quemosis, proptosis,incremento de la presión intraocular… -El drenaje hacia el seno cavernoso provoca a menudo compromiso de los pares craneales III, IV y VI con diplopia secundaria -Son más frecuentes en mujeres de mediana edad a menudo con HTA -Tomografía computarizada y Resonancia Magnética Fig. 36 on page 43 Fig. 37 on page 44 Fig. 38 on page 45 -Arteriografía: obliga a valorar las ACI y ACE de ambos lados ya que puede ser una fístula bilateralFig. 39 on page 46 Fig. 40 on page 47 Fig. 41 on page 48 Fig. 42 on page 49 Fig. 43 on page 50 Clasificación de Barrow: A:Fístula directa entre ACI cavernosa y seno cavernoso B:Fístula entre ramas durales de ACI y seno cavernoso C:Fístula ramas durales ACE y seno cavernoso D: Fístula ramas ACE y ACI y seno cavernoso Página 9 de 72 -A:De origen postraumático o por rotura de un aneurisma de ACI (alto flujo) -B,C,D: Secundarios a traumatismo, cirugía intracraneal, trombosis venosa intracraneal, otitis, sinusitis, cirugía general ANGIOMA CAVERNOSO -4% de la población -20-30% son múltiples (más en los casos familiares) Etiología: Se cree que es una lesión congénita Localización: La mayor parte supratentoriales (75%) Clínica -La mayoría asintomáticos 90%- (Si síntomas en 3ª-5ª décadas) -Crisis (40-60%), hemorragia, déficit neurológico progresivo -Consecuencia más importante: hemorragia(2ª-3ªdécada) -TC:Fig. 44 on page 51 Fig. 45 on page 52 -Masas focales con alta densidad y presencia variable de calcificación sin edema o efecto masa -Realce leve o ausente -RM:Fig. 46 on page 53 Fig. 47 on page 54 Fig. 48 on page 55 -Mayor sensibilidad diagnóstica -Halo periférico completo de marcada hipointensidad con productos de degradación de la Hb ( sobre todo en secuencias eco de gradiente) Página 10 de 72 -Áreas focales con contenido central heterogéneo -Ausencia de efecto masa o edema -Ausencia de arterias nutricias o venas de drenaje asociadas con anomalías del desarrollo venoso -Diagnóstico diferencial con una neoplasia hemorrágica: si la hemorragia ha sido reciente puede ser difícil / La ausencia de edema,la ausencia de tejido tumoral no hemorrágico, y la presencia de un halo periférico completo ayudan al diagnóstico del angioma cavernoso TELANGIECTASIA CAPILAR -Representan el 15-20% de todas las malformaciones vasculares intracraneales -Conjunto de capilares dilatados entremezclados con parénquima cerebral normal Etiología: -Desconocida -Asociada a complicaciones derivadas de la RT craneal (20% de los niños que se someten a RT craneal) -A menudo asociadas con otras malformaciones vasculares (cavernosas, venosas) -Asociación con enfermedades: En la telangiectasia hemorrágica hereditaria y en el síndrome de malformación capilar Clínica: -Asintomáticas la mayor parte(hallazgo casual) -Lesión clínicamente benigna e inactiva a no ser que tenga unas características mixtas -Ocasionalmente hemorragia -Poco frecuentes: cefalea, vértigos, acúfenos Página 11 de 72 Localización: -Puede aparecer en cualquier lugar -Lugares más frecuentes: protuberancia (rafe medio, suelo del cuarto ventrículo), cerebelo, bulbo, médula espinal. Un tercio en hemisferios cerebrales (sustancia blanca, corteza) Tratamiento: ninguno Características: -Lesiones pequeñas mal delimitadas, sin efecto masa y sin edema -Habitualmente menos de 1 cm. Ocasionalmente gigantes (>1cm). -Solitarias>>múltiples -El caso típico es el de un paciente de mediana edad (30-40 años), asintomático con lesión en el tronco del encéfalo que realza y se encuentra mal delimitada -TC: -Sin y tras contraste: Normal (A veces calcificaciones) -Arteriografía: habitualmente normal. Buscar una AVD asociada -RM: Fig. 49 on page 56 Fig. 50 on page 57 Fig. 51 on page 58 Fig. 52 on page 59 Fig. 53 on page 60 ANGIOMA VENOSO -Es la MCV más frecuente(63% de las malformaciones) Página 12 de 72 -También conocido como anomalía venosa del desarrollo -Representan una variante anatómica fisiológicamente competente de las vías de drenaje venoso de una región del cerebro con funcionalidad normal Componentes: -Se compone de canales venosos anormalmente dilatados que se disponen de forma radial y drenan en un tronco venoso central -En el encéfalo este tronco común drena en el sistema venoso superficial o profundo -No existe componente arterial en esta entidad -Existe tejido cerebral normal interpuesto entre las venas -Pueden aparecer en cualquier parte del cerebro o cerebelo Clínica: -En general silentes -El elevado flujo sanguíneo a través de diminutas venas medulares puede producir rotura y hemorragia -La mayor parte de casos con síntomas asociados se han producido en malformaciones vasculares mixtas (malformación cavernosa en contigüidad con angioma venoso) -TC y RM con contrasteFig. 54 on page 61 Fig. 55 on page 62 Fig. 56 on page 63 Fig. 57 on page 64 Fig. 58 on page 66 Fig. 59 on page 67 -Colección de venas dispuestas con un patrón radial Página 13 de 72 -Vena central de drenaje (vena colectora) -Pueden pasar desapecibidos sin contraste -A veces sólo se identifica una vena de drenaje central como vacío de señal -La localización puede ayudar ya que de forma típica se sitúan íntimamente asociados al ventrículo lateral y drenando a una vena subependimaria -Pueden coexistir con otras malformaciones cerebrovasculares ocultas -ArteriografíaFig. 60 on page 68 -Se identifican venas con un patrón radial que se dirigen a una vena central que finalmente drena en una vena cortical, en un seno o en una vena subependimaria -Visible en fases venosas tardías Images for this section: Página 14 de 72 Fig. 3: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 15 de 72 Fig. 4: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 16 de 72 Fig. 5: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 17 de 72 Fig. 6: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 18 de 72 Fig. 7: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 19 de 72 Fig. 8: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 20 de 72 Fig. 9: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 21 de 72 Fig. 10: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 22 de 72 Fig. 11: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 23 de 72 Fig. 12: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 24 de 72 Fig. 13: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 25 de 72 Fig. 14: MAV: En TC con contraste (reconstrucción MIP) realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 26 de 72 Fig. 15: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 27 de 72 Fig. 16: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes. Página 28 de 72 Fig. 17: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia T1. Página 29 de 72 Fig. 18: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia T1 tras administración de gadolinio. Página 30 de 72 Fig. 19: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia FLAIR. Página 31 de 72 Fig. 21: MAV:Resonancia Magnética. AngioRM. Página 32 de 72 Fig. 23: MAV: Arteriografía cerebral Página 33 de 72 Fig. 24: MAV: Arteriografía cerebral Página 34 de 72 Fig. 25: MAV: Arteriografía cerebral Página 35 de 72 Fig. 26: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio. Página 36 de 72 Fig. 28: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción. Página 37 de 72 Fig. 29: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción. Página 38 de 72 Fig. 30: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción. Página 39 de 72 Fig. 32: MAVD: RM craneal Página 40 de 72 Fig. 33: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes. Página 41 de 72 Fig. 34: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes. Página 42 de 72 Fig. 35: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes. Página 43 de 72 Fig. 36: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa. Página 44 de 72 Fig. 37: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa. Página 45 de 72 Fig. 38: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa. Página 46 de 72 Fig. 39: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de imágenes. Página 47 de 72 Fig. 40: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de imágenes. Página 48 de 72 Fig. 41: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de imágenes. Página 49 de 72 Fig. 42: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de imágenes. Página 50 de 72 Fig. 43: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de imágenes. Página 51 de 72 Fig. 44: TC sin contraste. Angioma cavernoso. Página 52 de 72 Fig. 45: TC sin contraste. Angioma cavernoso. Página 53 de 72 Fig. 46: RM. Angioma cavernoso Página 54 de 72 Fig. 47: RM. Angioma cavernoso. Página 55 de 72 Fig. 48: RM. Angioma cavernoso. Página 56 de 72 Fig. 49: RM. Telangiectasia capilar. Página 57 de 72 Fig. 50: RM.Telangiectasia capilar. Página 58 de 72 Fig. 51: RM.Telangiectasia capilar. Página 59 de 72 Fig. 52: RM. Telangiectasia capilar. Página 60 de 72 Fig. 53: RM.Telangiectasia capilar. Página 61 de 72 Fig. 54: Angioma venoso. RM. Página 62 de 72 Fig. 55: Angioma venoso. RM. Página 63 de 72 Fig. 56: Angioma venoso. RM. Página 64 de 72 Fig. 57: Angioma venoso. RM. Página 65 de 72 Fig. 61: Angioma venoso. RM. Página 66 de 72 Fig. 58: Angioma venoso. RM. Página 67 de 72 Fig. 59: Angioma venoso. RM. Página 68 de 72 Fig. 60: Angioma venoso. Arteriografía cerebral. Página 69 de 72 Fig. 2: MAV: Detalle de venas de drenaje dilatadas en TC sin contraste Página 70 de 72 Fig. 22: MAV: Arteriografía cerebral Página 71 de 72 Conclusiones La labor del radiólogo al enfrentarse a las MVC además de al diagnóstico de estas entidades mediante el empleo de TC, RM y angiografía, se debe dirigir al conocimiento de signos que, en una valoración multidisciplinar de cada caso, orienten al manejo más adecuado Bibliografía Página 72 de 72