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LA SALUD DE LOS NIÑOS EN UN MUNDO CAMBIANTE SUMARIO SECCIONES Editorial Médicos y abogados; abogados y médicos Medical doctors and lawyers. Lawyers and medical doctors Normas de presentación Instructions for authors A r t íc u l o or ig in a l | Original article Aplicación de la Prueba Nacional de Pesquisa de Trastornos Inaparentes del Desarrollo en pacientes del Consultorio de Niño Sano The PRUNAPE investigative test for hidden developmental disorders. Results of its use at a healthy child consultation office José Francisco Vilavedra; María Eugenia Ginestet; Laura Luján Lombardi; Carolina Shibukawa A r t íc u l o or ig in a l | Original article Traqueostomía en pediatría: experiencia en un año 66 94 Pediatric tracheostomy. An experience along one year María José Farina Ruiz; Darío Alberto Fajre A c t u a l iz a c i ón | Review Déficit de Atención, hiperactividad y enfermedad celiaca Attention deficit, hyperactivity disorder and celiac disease Eduardo A. Cueto Rúa A c t u a l iz a c i ón | Review Fusión de labios menores (Coalescencia de labios menores - Sinequia vulvar) Imagen de la portada: Labial adhesions in prepubertal girls Gisel Rahman; Dolores Ocampo; Anahí Rubinstein C aso clí n i co | Case report Enfisema lobar congénito Presentación de un caso Congenital lobar emphysema. A case report Silvia Adriana Maffia; Héctor Trevisán; Fernando Wichmann C aso clí n i co | Case report Síndrome Oculoglandular de Parinaud: presentación de un caso Parinaud's oculoglandular syndrome A case report Carlos González Landa; Horacio Mosca; María Agustina Alsina; Andrea Belardinelli; Daniela Perli Joan Miró Woman with Three Hairs Surrounded by Birds in the Night (1972) C a r t a a l Ed it o r | Letter to the Editor Carta de un abogado a los médicos Letter from a lawyer to the medical doctors Sebastián G. Tobía González 68 74 80 82 85 89 92 L u d o v i c a P e d i á t r i c a está incorporada a la base de datos LILACS, Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud. Director del Hospital Reinaldo Reimondi EDITORIAL Cuerpo Editorial Director Horacio González Comité de Redacción MÉDICOS Y ABOGADOS; ABOGADOS Y MÉDICOS C uriosa dupla. Ambos pasaron por la Universidad y se educaron para la aplicación del conocimiento en beneficio de la Sociedad toda. Sin embargo, en muchas ocasiones se entrecruzan los caminos y ambos se enfrentan. Puntualmente el tema de la “mala praxis” es la cuestión. Inmersos en su vocación y los conocimientos biológicos los médicos “hacen” lo que consideran más adecuado para el paciente, descuidando que están (estamos) inmersos en una Sociedad con sus reglas, en sistemas de salud que consideran al médico como una mercadería más que hay que regular en cuanto a costos y que no garantizan el funcionamiento de todo el sistema. Los abogados interpretan los Códigos legales y cualquier hecho potencialmente considerado como un desvío de los mismos puede ser pasible de una acción legal. Hugo Basílico Norma Bibiloni Carlos Cipolla Patricia Climent (Coord. de Guías) Ricardo Drut Zulma Fernández (Coord.) Marta Hernández (Directora asociada) Marta Jones (Coord.) Néstor Pérez José Pujol (Coord. de Guías) Comité Editorial Asesor Luis Fumagalli Silvia González Ayala Luis Guimarey Consultores Mario Rentería Roberto Silber Carlos Torres Aníbal Zaidemberg Revisores Nacionales Eduardo Cueto Rúa Mario Ferreyra Carlos González Landa Silvia Mafía Rosario Merlino Daniel Pollono Ricardo Rahman Revisores Extranjeros Sergio Santana. La Habana. Cuba. Jordi Salas i Salvadó. Reus. España. José Vicente Spolidoro. Porto Alegre. Brasil. Publicación Científica del Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" y del Instituto de Desarrollo e Investigaciones Pediátricas(IDIP) (MS/CIC-PBA). La Plata. Argentina. Tel. (54-221) 453-5901/10 internos: 1435/1767 institutoinvestigaciones@hotmail.com idip01@gmail.com Director del IDIP LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Horacio González LUDOVICA PEDIÁTRICA es una edición trimestral de Edicio nes de la Guadalupe Tel/fax: (54-11) 4328-6328 www.edicdelaguadalupe.com.ar edicionesdelaguadalupe@fibertel.com.ar osl@fibertel.com.ar La reproducción total o parcial de los artículos de esta publicación no puede realizarse sin la autorización expresa por parte de los editores. La responsabilidad por los juicios, opiniones, puntos de vista o traducciones expresados en los artículos publicados corresponde exclusivamente a sus autores. Registro de la propiedad Intelectual 01818 ISSN 1514-5654 El volumen XI Nº 3 de Lud ovica Pedi átri ca pertenece a los meses de julio, agosto, septiembre de 2009 Creo imprescindible que los colegas lean y relean la nota que ha hecho llegar a este Comité de Redacción el Dr. Tobía González y que aparece al final de este número. La misma incluye la reproducción de una carta oportunamente enviada por un abogado! Dura lex sed lex. D i r e c ci ó n E d i t o r i a l Iris Uribarri D i a g r a m a c ió n y a r m a d o Eugenia Grané Aldana Accomasso Departamento de Publicidad Ediciones de la Guadalupe Ricardo Drut Ludovica (2009) XI, 3:68-73 Ediciones de La Guadalupe (2009) Ar tíc ul o o ri gi na l Aplicación de la Prueba Nacional de Pesquisa de Trastornos Inaparentes del Desarrollo en pacientes del Consultorio de Niño Sano The PRUNAPE investigative test for hidden developmental disorders. Results of its use at a healthy child consultation office Resumen José Francisco Vilavedra María Eugenia Ginestet Laura Luján Lombardi Carolina Shibukawa Jefatura de Residentes Clínica Pediátrica HIAEP “Superiora Sor María Ludovica”. La Plata. Período 2007-2008. franciscovilavedra@hotmail.com La detección precoz de los problemas de desarrollo psicomotor del niño es una de las acciones relevantes que se deben cumplir en el primer nivel de atención. Esta detección permite que se hagan intervenciones eficaces, que se obtengan mejores resultados en los tratamientos y planes de rehabilitación. Para lograrlo es necesario contar con personal capacitado y con instrumentos eficaces. La Prueba Nacional de Pesquisa de Trastornos Inaparentes del Desarrollo (PRUNAPE) es un test de pesquisa recomendado por la Sociedad Argentina de Pediatría para ser aplicado a niños menores de 6 años. Objetivo: aplicar la prueba a niños del consultorio de niño sano para detectar trastornos inaparentes del desarrollo. Método: se capacitó a médicos residentes de clínica pediátrica en la aplicación de la PRUNAPE. Se aplicó el test en su modalidad completa según metodología e instrumentación estandarizada a 65 pacientes menores de 6 años del consultorio de niño sano. Se registró la duración exacta de cada sesión y se confeccionó una planilla con variables universales de cada paciente. Resultados: -25 pacientes (38,46%) fracasaron, siendo citados para realizar una segunda prueba 15 a 20 días después. Todos ellos eran recién nacidos de término. -19 de estos pacientes concurrieron para realizar la prueba, 12 de ellos fracasaron nuevamente (18,46%): siete pacientes con sospecha de retardo madurativo global (dos o más áreas comprometidas según test) y cinco con sospecha de retardo madurativo focal (3 afectados el área del lenguaje y 2 motor fino). El tiempo promedio de duración de la prueba, sobre la base de 84 aplicaciones cronometradas fue de 12,95 minutos. Discusión: la mayoría de los problemas de desarrollo en los primeros años de la vida pueden ser causa de discapacidad en la etapa escolar o en la adultez. La aplicación de un test de pesquisa en el primer nivel de atención nos permite detectarlos y tratarlos en forma oportuna. Palabras clave: pesquisa - intervención temprana - 68 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Summary Introducción The early discovery of problems on psychomotor development in children is one of the relevant actions that should be accomplished in the first level of attention. This detection allows for effective interventions to be carried out, and enables better results in treatment and rehabilitation programs. In order to obtain this it is necessary to count on qualified personnel and effective instruments. The PRUNAPE is an investigative test of hidden development disorders recommended by the Argentine Pediatric Society to be applied to children under 6 years of age. Objective: to teach the PRUNAPE during the pediatric clinic residency according to standardized methodology, and apply the test to children of the healthy child’s doctor’s office to detect development disorders. Method: pediatric residents were trained in the application of the PRUNAPE. The test in its complete form in accordance with standardized methodology and instrumentation was applied to 65 patients under the age of 6 from the healthy child’s doctor’s office. The exact duration of each session was registered and a list with universal variables for each patient was made. Results: -25 patients (38.46%) failed, being scheduled for a second test 15 to 20 days later. All of them were fullterm newborns. -19 of these patients attended the second test. 12 of them failed again (18.46%): seven patients with suspicion of global development delay and five with suspicion of focal development delay (3 affected the language area and 2 the fine motor skills) The average duration of the test, based on 84 timed applications, was 12,95 minutes. Discussion: the majority of problems on psychomotor development during the first years of the life can be the cause of disabilities during school age or at adulthood. The application of an investigative test at the first level of attention allows us to detect them and to treat them in opportune manner. El niño es un individuo en proceso de crecimiento y desarrollo. Desde que nace, no es un ser pasivo impulsado a la acción tan sólo por estímulos del exterior, por el contrario, es activo y su comportamiento está organizado: siente y se expresa de diferentes maneras de acuerdo con su edad y características individuales (1,2). La maduración biológica es sólo una posibilidad potencial y no puede llevarse a cabo sino en el seno de una relación interpersonal. Es a través de la interacción dinámica entre organismo y medio del niño, que se produce el lento proceso de individuación o diferenciación primaria hacia la diferenciación completa. Aplicado a las ciencias de la conducta, el desarrollo implica procesos vinculados temporalmente con cambios progresivos del funcionamiento adaptativo (3,4). Actualmente se interpreta al desarrollo como el resultado de efectos combinados de la naturaleza, el ambiente y la actividad personal del individuo, que en forma dinámica van a determinar mayor autonomía en el niño. La identificación de logros alcanzados por el niño en cada etapa del desarrollo constituye la base de su evaluación. La falta de determinado logro significa un mayor riesgo de presentar alteraciones del desarrollo (5,6). La detección precoz de los problemas de desarrollo psicomotor del niño es una de las acciones relevantes que se deben cumplir en el primer nivel de atención. Esta detección permite que se hagan intervenciones eficaces, que se obtengan mejores resultados en los tratamientos y planes de rehabilitación (7,8,9). La capacidad para moldearse con la experiencia, aprender y recordar; y la habilidad para reorganizarse y recuperarse después de una injuria es propia del cerebro del niño. La detección temprana de las alteraciones del desarrollo nos permitirá aprovechar la plasticidad adaptativa neuronal del cerebro en desarrollo a través de la reorganización de nuevos circuitos cerebrales en respuesta a un cambio en los estímulos sensoriales o a un daño (9,10). Para lograr esta detección temprana es necesario con- Key words: screening – early intervention - 69 - Artículo original tar con personal capacitado y con instrumentos eficaces. Los intrumentos que dispone el pediatra son la anamnesis, el examen clínico, el recononcimiento de factores de riesgo, la observación del comportamiento del niño en el consultorio, y las pruebas de pesquisa. Estas últimas, son instrumentos de búsqueda formal de problemas de desarrollo recomendadas por la Academia Americana de Pediatría y la Sociedad Argentina de Pediatría (11,12). Existe un subdiagnóstico que podría atribuirse a diferentes motivos: En relación al pediatra, debido a la dinámica de la consulta ambulatoria, donde el tiempo es un recurso escaso y el examen del neurodesarrollo se limita al interrogatorio de las pautas que evalúan el área motor grueso. La familia y el entorno directo del niño miden los logros y progresos en relación a las modificaciones antropométricas como principales indicadores de lo que consideran su estado de salud; y de origen común (pediatra-familia), la escasa difusión y trascendencia que damos al neurodesarrollo en relación a otras áreas de promoción y prevención de la salud. La PRUNAPE es un test de “screening” con validez concurrente (cumple la función que se espera del test), altamente conveniente para evaluar el desarrollo de niños de nuestra cultura (base de estudios con muestra de niños que comparten nuestros hábitos), aprobado por la Sociedad Argentina de Pediatría y que presenta una sensibilidad del 80,4%, especificidad del 93,3% y un valor predictivo positivo del 94,2% para detectar desarrollo patológico inaparente en niños menores de 6 años (12,13). Objetivos Aplicar la prueba en una muestra de población asistida en consultorios de niño sano para detectar trastornos inaparentes del desarrollo y consignar el tiempo promedio requerido para llevar a cabo la PRUNAPE en su modalidad completa en el consultorio. Pacientes y método La PRUNAPE es un test de pesquisa que evalúa 79 pautas madurativas agrupadas en cuatro áreas: motor fino, personal social, lenguaje y motor grueso. Las pautas madurativas se encuentran graficadas en una hoja mediante barras horizontales que representan los percentilos 25, 50, 75 y 90, expresando el porcentaje de niños normales que en el momento del examen cumplen la pauta de desarrollo. Existen dos tipos de pautas a tomar: las pautas tipo A y las tipo B. Se denomina ¨prueba abreviada¨ a la toma exclusiva de pautas tipo A y ¨prueba completa¨ a la toma de pautas tipo A y B. Se califica como ¨prueba normal¨ cuando se cumplen todas las pautas tipo A para su edad o se fracasa en no más de una pauta tipo B, caso contrario se califica como sospechoso de padecer un trastorno del desarrollo (7,12). Diseño experimental Se ofreció la aplicación de la prueba a 103 pacientes del consultorio de niño sano del hospital, concurrieron a realizarse la PRUNAPE completa según metodología e instrumentación estandarizada 65 de ellos durante los meses de octubre, noviembre y diciembre del año 2007 (7,12). La actividad estuvo coordinada por los jefes de residentes de clínica pediátrica del hospital, quienes tuvieron a su cargo la capacitación de médicos residentes participantes para aplicar la PRUNAPE por medio de un programa básico semejante al del curso original dictado en el servicio de Crecimiento y Desarrollo del Hospital J. P. Garrahan. La selección de los pacientes fue realizada en base a la disponibilidad de turnos para cubrir en forma semanal, al orden de llegada a su control pediátrico y a la predisposición de los padres de los pacientes en participar de dicha evaluación, excluyéndose aquellos niños con enfermedades evidentes en estudio, portadores de enfermedad conocida o quienes presentaban signos de compromiso madurativo que inquietara a sus padres o pediatra a cargo. La actividad se llevó a cabo en la cámara Gesell. Se confeccionó una planilla con datos clínicos y variables universales de los pacientes en seguimiento, se - 70 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. registró la duración exacta de la sesión desde el momento del cálculo de la edad cronológica hasta el cumplimiento de la última pauta de la prueba. Aquellos pacientes que fracasaron fueron citados en 15 a 20 días para repetir la prueba, y ante un nuevo fracaso, se derivaron al servicio de neurología para su evaluación diagnóstica. Resultados Fueron evaluados 65 pacientes menores de 6 años sanos que accedieron a la prueba desde el consultorio de seguimiento. -46 pacientes (70,76%) menores de 2 años, 12 pacientes (18,46%) de 2 a 4 años y 7 pacientes (10,76%) de edad comprendida entre 4 y 6 años. Cinco pa- Tabla 1. Características de la población de estudio (n=65) Escolaridad materna 3 (4,4%) Sin estudios 33 (51,1%) Primario 27 (42,2%) Secundario 2 (2,2%) Terciario Edad materna (años) 39 (60%) 15-25 17 (26,6%) 26-35 Mayor 35 Si No Agua de red 9 (13,3%) 59 (89,2%) 6 (8,8%) Vivienda (paredes) Materiales Madera o chapa 58 (89,23%) 7 (10,7%) cientes menores de 2 años fueron recién nacidos pretérmino por lo que se calculó su edad corregida para la prueba. -40 pacientes (61,53%) pasaron la prueba, por lo que se indicó continuar sus controles con su pediatra. -25 pacientes (38,46%) fracasaron, siendo citados para realizar una segunda prueba 15 a 20 días después. Todos ellos eran recién nacidos de término. -19 de estos pacientes concurrieron para realizar la prueba, 12 de ellos fracasaron nuevamente (18,46%): siete pacientes con sospecha de retardo madurativo global (dos o más áreas comprometidas según test) y cinco con sospecha de retardo madurativo focal (3 afectados el área del lenguaje y 2 motor fino), que fueron derivados al servicio de neurología. El tiempo promedio de duración de la prueba, sobre la base de 84 aplicaciones cronometradas, fue de 12,95 minutos (con valores extremos de 5 a 30 minutos). Las características de la población de estudio y su comparación con datos del censo nacional se detallan en las tablas 1 y 2 respectivamente. Discusión La mayoría de los problemas de desarrollo en los primeros años de vida pueden ser causa de discapacidad en la etapa escolar o en la adultez. Se ha demostrado que la intervención temprana (0-3años) en niños en situación de riesgo conlleva disminución del número de discapacidades o severidad de las mismas, disminuye la necesidad de institucionalización y permite el desarrollo de pautas de independencia (5,8,9,11). Después de aplicar la PRUNAPE en nuestro estudio detectamos trastornos inaparentes del desarrollo en el 18,46% de los pacientes evaluados, cifra que podría alcanzar un 20-25% debido a que 6 pa- Tabla 2. Comparación de la muestra estudiada (n=65) y Censo Nacional 2001 Nivel primario incompleto materno Sin agua de red Vivienda con paredes de materiales Muestra consultorio 4,4% 8,8% 89,23% - 71 - Datos del Censo 17,9% 15,3% 91,51% Artículo original cientes no regresaron a la segunda aplicación del test y, por otro lado, la prueba tiene una sensibilidad del 80%. Cifra semejante a la reportada en otros estudios nacionales (14,15,16). - Estimar la presencia de trastornos del desarrollo en una muestra de pacientes de nuestra población asistida en el consultorio de seguimiento en un valor cercano al 20%, es un número que sorprende, y si no realizamos un test de tamizaje pre-escolar el problema sobrevendrá cuando presenten dificultades que se tornen evidentes en el período educativo. Así lo demuestra el estudio llevado a cabo en niños normales de Ushuaia y Lobería (Pcia. de Buenos Aires) donde dos terceras partes de niños de edad preescolar presentaron puntajes inferiores a lo esperado en el área verbal del test de Weschler (17,18). Si tenemos en cuenta los pacientes de alto riesgo asistidos en nuestro hospital (prematuros, enfermos crónicos, bajo nivel socioeconómico, eventos familiares estresantes, ARM prolongada, desnutrición y otros) la prevalencia de problemas del desarrollo seguramente será más alta. - Las características de las variables consideradas en nuestra población (ver Tabla 1 y 2): nivel primario incompleto materno (4,4%); vivienda de materiales en sus paredes (89,23%) y agua de red (91,11%) dan un mejor perfil educativo y social en relación a los datos nacionales (19). - Con respecto al tiempo que implica llevar a cabo la prueba en el consultorio, depende de la habilidad del examinador, la edad y el comportamiento del niño durante la misma. Una cifra cercana a los 12 minutos hallada en nuestro estudio coincide con la publicada previamente, incluso con mayor entrenamiento el mismo puede llegar a 9 minutos cómo lo refieren otros autores (20). - La aplicación y la difusión del test convocó mayor interés para con los trastornos del desarrollo en los médicos en formación. - La participación de los padres en el estudio fue regular, concurrieron 65 pacientes de 103 a los cuáles se les ofreciera realizar la prueba. Seis que fracasaron en la primera aplicación de PRUNAPE no asistieron a la segunda prueba. La evaluación del desarrollo aún no logra la trascendencia que merece entre los padres y la familia. Con respecto a los puntos cuestionables de este estudio sería prudente destacar: - En primer lugar, los médicos residentes que llevaron a cabo las pruebas fueron capacitados por los coordinadores del estudio, en un curso intensivo que intentó cumplir las rigurosidades del curso original de la PRUNAPE (horas clase, formación teórico-práctica, evaluación final). - La muestra con la que contamos es pequeña en consideración a la de otros estudios de aplicación del test (12,14,15,16). Conclusión La aplicación de un test de pesquisa de trastornos del desarrollo en el consultorio de atención primaria es altamente conveniente para el diagnóstico temprano de los mismos. El tiempo que insume aplicar la PRUNAPE en el consultorio no supera los beneficios que ofrece la misma. El entrenamiento de los pediatras en formación en la pesquisa de los problemas del desarrollo constituiría una herramienta esencial para la vigilancia formal del desarrollo infantil. Organizar un sistema de atención multidisciplinario accesible (neurología, psiquiatría, rehabilitación, oftalmología, psicología y otros) de los problemas del desarrollo una vez detectados es el desafío pendiente. Los centros de derivación para la evaluación especializada se ven superados por la gran demanda de pacientes, haciendo que el diagnóstico y tratamiento definitivo no se alcance o se logre en forme tardía. Agradecimientos - A los médicos residentes de clínica pediátrica interesados en la difusión de la evaluación del desarrollo como parte de la formación del pediatra general. - Al señor Lombardi y Radio Provincia de Buenos Aires que repararon desinteresadamente el sistema de audio de la cámara Gesell de nuestro hospital. - A la Dra. Marisa Sala por su confianza y apoyo incondicional en la propuesta de PRUNAPE en el primer nivel de atención. - Al Centro de Estimulación Temprana de Arturo Se- - 72 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. guí y especialmente a la Licenciada Susana que nos permitieron llevar a cabo una prueba piloto del diseño en dicho centro. - Al consultorio de seguimiento del Niño Sano del HIAEP ¨Sor María Ludovica¨. llon M, Breiter P, Breuning S, Brik G, Campmany M, Contreras M, Convertini G, Cugnasco I, Czornyj L, D´Anna C, Echeverría H, Estevez E, Farizzano M, Fejerman N, Frankel J, Jaitt M, Ló- pez B, Manzitti J, Martin H, Medina C, Moretti J, Navoni MJ, Patin D, Prieto MN, Segura M, Salvia M, Prozzi V, Salamanco G, Splívalo G, Waisburg H. Validación de la Prueba Nacional de Bibliografía Pesquisa PRUNAPE: Archivos Argentinos de Pediatría, 100(3) 1. Cusminsky, Lejarraga, Mercer, Martell, Fescins. Manual de cre- 13. Pascucci MC. Validación de instrumentos de pesquisa. En: Le- cimiento y desarrollo del niño. 2da. Edición. OPS. 1994. 2. Meneghello R, Fanta N, Paris M, Puga T. Pediatría. Tomo 1. Cap.12,79-117, Ed Panamericana, 5ta Edición. Madrid. España. 1998. 3. Behrman, Kliegman, Jenson. Nelson Tratado de pediatría. 17ma. edición. Parte II, Cap.7,23-58, Elsevier. Madrid. España. 2005. 4. Volpe J. Neurología del recién nacido. 4ta edición. Unidad 1, 1-48. McGraw-Hill. México. 2003. 5. Dirección Nacional de Salud Materno Infantil. Guía de segui- miento del Recién Nacido de Riesgo. Cap 6-7,60-93. 2da edición. 2003. 6. Illingworth R. El niño normal. Cap 12-14,127-198. 4ta edición. Manual Moderno. México. 1993. 7. Lejarraga, Kelmansky, Pascucci, Salamanco. Prueba Nacional de Pesquisa. PRUNAPE. Manual técnico. Fundación Hosp. ¨Prof. Dr. J. P. Garrahan¨. Buenos Aires. 2005. 8. Bobath K. Base neurofisiológica para el tratamiento de la pa- rálisis cerebral. 2da edición. Cap1-3,13-36. Panamericana. Argentina. 1982. 9. Levitt S. Tratamiento de la parálisis cerebral y del retraso motor. 3ra edición. Cap1-3,1-23. Panamericana. Argentina. 2002. 10. Johnston M. Brain plasticity in paediatric neurology. European Journal of Paediatric Neurology 2003; 7:105-113. 11. American Academy of Pediatrics: Committee on children with disabilities: ¨Screening for developmental disabilities¨, Pediatrics, 78,526-528, 1986. 12. Pascucci MC, Lejarraga H, Kelmansky D, Alvarez M, Bou- 374-385, 2002. jarraga H. Desarrollo del Niño en contexto. Cap. 14, 477-516, Ed. Paidós, Buenos Aires, 2004. 14. Lejarraga H; et al. PRUNAPE: pesquisa de trastornos del desarrollo psicomotor en el primer nivel de atención. Archivos Argentinos de Pediatría; 106(2):119-125, 2008. 15. Lejarraga H, Menendez AM, Menzano E, Guerra L, Bianca- to S, Pianelli P, Del Pino M, Fattore MJ, Contreras MM. Screen- ing for developmental problems at primary care level: a field programme in San Isidro, Argentina. Paediatr Perinat Epidemiol. 2008 Mar;22(2):180-7. 16. Bermúdez EF, Carbajal NE. Evaluación del desarrollo psico- motriz en niños de 0 a 24 meses. Archivos Argentinos de Pediatría 1995;93:354-361. 17. Lejarraga H, Pascucci MC, Krupitzky S, Kelmansky D, Bianco A, Martinez E, Tibaldi, Cameron N. Psychomotor development in Argentinean children aged 0-5 years. Paediatric and Perinatal Epidemiology 16 (1), 47-60, 2002. 18. Centro de Atención Temprana del Desarrollo Infantil: C.E.A.T Nº1. Dirección de Educación Especial Provincia de Bs.As., Proyecto Lobería, 1997-2001. 19. Instituto Nacional de Estadísticas y Censos. Censo Nacional de Población y vivienda 2001. Buenos Aires: INDEC, Ministerio de Economía; 2002. 20. Salamanco G, D´Anna C, Lejarraga H. Tiempo requerido para la administración de una prueba de pesquisa de trastornos del desarrollo psicomotor infantil. Archivos Argentinos de Pediatría, 102(3)165-169, 2004. - 73 - Ludovica (2009) XI, 3:74-79 Ediciones de La Guadalupe (2009) Ar tí cul o o r igi n al Traqueostomía en pediatría: experiencia en un año Pediatric tracheostomy. An experience along one year Resumen María José Farina Ruiz* Darío Alberto Fajre** * Médica de la Unidad de Endoscopía, especialista en Otorrinolaringología. ** Médico a cargo de la Unidad de Endoscopía, especialista en Pediatría. Unidad Central de Endoscopía, Scio. de O.R.L., Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica”. La Plata fajredario@hotmail.com Este es un trabajo retrospectivo donde se analizaron las indicaciones de traqueostomía en nuestra Unidad de Endoscopía durante el período de febrero de 2007 a febrero de 2008. La población total fue de 21 pacientes. El promedio de edad fue de 26 meses (1-168 meses). La mortalidad relacionada con la traqueostomía fue del 0%. Las indicaciones fueron las siguientes: 1) Obstrucción de la vía aérea alta: 7/21 (33,3%); 2) Síndrome aspirativo: 3/21 (14,3%), y 3) Ventilación Asistida Prolongada: 11/21 (52,4%). La decanulación fue lograda en dos pacientes (9%). La mayor indicación de traqueostomía estuvo representada por la necesidad de ventilación asistida prolongada. Dentro de las indicaciones por obstrucción de la vía aérea alta en nuestra casuística predominaron las lesiones severas por tubo endotraqueal, manifestadas por fallas en la extubación. Palabras clave: traqueostomía; niños. Abstract We present a one year (February 2007- February 2008) retrospective review of the indications for tracheostomy at a Children´s Hospital. Twenty-one children underwent tracheostomy with a previous endoscopy of the airway. Mean age of the patients was 26 months (1-168 months). The mortality related to tracheostomy was 0%. The indications were: 1) obstruction of upper airway 7/21 (33,3%); 2) aspirative syndrome 3/21 (14,3%) and 3) prolonged assisted ventilation 11/21 (52,4%). Decanulation was succesful in 2 patients (9%). The main indication for tracheostomy was the need og prolonged assisted ventilation. Within the indications of upper airway obstruction in our study predominated the recognition of severe injures by endotracheal tubes, expressed by failure on extubation. Key word: trachestomy; children. Introducción La traqueostomía en la edad pediátrica es un procedimiento - 74 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Gráfico I. Indicaciones de Traqueostomía quirúrgico no exento de complicaciones, sobre todo en recién nacidos pretérmino, técnicamente más laboriosa y con una morbimortalidad superior a la de los adultos, pudiendo incluso ocasionar la muerte. En las últimas décadas se están produciendo cambios sustanciales en esta práctica. Por ejemplo, la edad de realización es cada vez es menor, y fundamentalmente, el hecho de que las indicaciones de la traqueostomía pediátrica han variado. A esto contribuye la menor incidencia de infecciones agudas de las vías aéreas, como epiglotitis, y su mejor manejo en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), situaciones que anteriormente demandaban frecuentemente la realización de una traqueostomía. Pero la razón fundamental de este cambio está representada por el avance en las UCIP imponiéndose la traqueostomía por intubación prolongada. Presentamos un estudio retrospectivo de 21 pacientes a los que se les realizó una traqueostomía durante el periodo de tiempo comprendido entre Febrero de 2007 – Febrero de 2008, haciendo especial hincapié en las indicaciones. Resultados De los 21 pacientes 7 fueron femeninos y 14 masculinos. La edad de realización de la traqueostomía osciló entre 1 mes y 168 meses (14 años) con una media de 26 meses (2 años 2 meses). La decanulación fue lograda en 2 pacientes (9%). La mortalidad relacionada con la traqueostomía fue de 0%. Solo 2 pacientes fallecieron por su enfermedad de base. En todos los casos se realizó una traqueostomía programada en quirófano. Las indicaciones de la realización de la traqueostomía fueron clasificadas en tres grandes grupos (Gráfico I). 1. Traqueostomía por intubación prolongada (ventilación asistida prolongada) 11/21 pacientes (52,4%). 2. Obstrucción de la vía aérea alta 7/21 pacientes (33,3%). 3. Protección de la vía aérea por aspiraciones 3/21 pacientes (14,3%). 1. Traqueostomía por intubación prolongada: 11/21 (52,4%) La característica común en nuestro estudio, de todos los niños ingresados en UCIP y sometidos a intubación endotraqueal y ventilación mecánica, fue el deterioro neurológico transitorio o permanente que no les permitía mantener una función respiratoria eficaz. En todos estos casos se realizó traqueostomía de manera electiva para evitar las complicaciones de una intubación prolongada previa nasofibrolaringoscopía y endoscopía respiratoria bajo anestesia general para comprobar el estado de las estructuras laringotraqueales. El tiempo que permanecieron intubados previo a la realización de la traqueostomía osciló entre 32 y 64 días, con una media de 47 días. De los pacientes que requirieron traqueostomía por dependencia a la ventilación asistida, las enfermedades de base fueron: meningoencefalitis; tumor de fosa posterior; sindrome de Tay Sachs; mielomeningo- - 75 - Artículo original cele; timoma; sindrome de Down con cardiopatia; atelectasia masiva; shock séptico por estafilococos; peritonitis séptica; encefalopatía crónica no evolutiva, y síndrome de Down. En la endoscopía previa a la traqueostomía 9/11 presentaban lesión por tubo endotraqueal manifestada como impronta en cara anterior de tráquea con signos de ulceración, estenosis subglótica grado I y II de Cotton, lesión de borde libre de cuerdas vocales, granuloma de cuerdas vocales y lesión subglótica ulcerada sangrante. Estos hallazgos se interpretan como el resultado de una indicación tardía para prevenir las lesiones por TET. rieron traqueostomía por Síndrome Aspirativo: 2 padecían Encefalopatía crónica no evolutiva con daño neurológico y trastorno deglutorio severo, y uno presentó Síndrome de Guillain-Barre con trastorno deglutorio severo. El hallazgo endoscópico en los 3 casos fue un lago faringolaringeo con abundantes secreciones en todo el árbol respiratorio y traqueobronquitis inespecífica, planteándose la realización de una traqueostomía para proteger la vía aérea y mejorar la “toilette” de secreciones, disminuyendo el riesgo de infecciones reiteradas. 2. Traqueostomía por obstrucción de la vía aérea alta: 7/21 (33,3%) La obstrucción de la vía aérea en el recién nacido y en el niño puede tener una etiología muy variada, desde la ingestión de un cuerpo extraño hasta tratarse de patología congénita malformativa. Dependiendo del grado de obstrucción y de la clínica que ocasionen, la actuación variará desde la simple observación hasta la realización de una traqueostomía de extrema urgencia. De los 7 pacientes a quienes se les realizó traqueostomía por obstrucción de la vía aérea alta: 1 tenía estenosis subglótica grado IV de Cotton; 1 tenía membrana laríngea congénita asociada a estenosis subglótica grado IV de Cotton; 1 tenía anomalía craneofacial (retromicrognatia con glosoptosis), y 4 tenían trauma laríngeo interno severo post-intubación (estenosis laríngea adquirida). El tiempo en que estos niños habían estado sometidos a intubación endotraqueal fue de 44, 33, 21 y 20 días, respectivamente, con un promedio de 29 días, manifestándose con fallo en la extubación. Las lesiones halladas por endoscopía respiratoria previa fueron impronta de TET en cuerdas vocales, subglotis y cara anterior de traquea con ulceración y sangrado, y estenosis subglótica grado II de Cotton. La evolución de la traqueostomía en cualquier paciente va a depender de su estado general y de la patología por la que fue indicada. La traqueostomía es una actuación puntual en el curso de una enfermedad y no es el tratamiento definitivo de la patología de base. 3. Traqueostomía para prevenir aspiraciones a vía aérea: 3/21 (14,3%) Dentro de este apartado hay 3 pacientes que requi- Comentarios 1. Traqueostomía por intubación prolongada En el caso de pacientes sometidos a ventilación mecánica, cuando no la precisen y los parámetros respiratorios (ej. saturación de oxígeno) se sitúen en límites normales, sin soporte de oxigenoterapia, puede plantearse el cierre de la traqueostomía, previa comprobación de que la ventilación es adecuada y que no existen episodios de aspiración y la deglución es correcta. De nuestros 11 casos, 9 no pudieron ser decanulados aun dada la asociación con episodios de aspiración por daño neurológico con pérdida del reflejo tusígeno y lesión por TET aun no resuelta, mientras que 2 se encuentran en camino a ser retirada. 2. Traqueostomía por obstrucción de la vía aérea Las traqueotomías realizadas para asegurar y mantener una ventilación adecuada se mantienen hasta que la vía aérea vuelva a ser nuevamente permeable. En nuestro estudio, aquellas patologías con tratamiento médico o quirúrgico eficaz han permitido el cierre de la traqueostomía, lográndose hasta el momento 1 decanulación, 3 pacientes se encuentran a la - 76 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. espera de una nueva valoración de la vía aérea para definir prontamente su cierre, 1 paciente no podrá ser decanulado por mal manejo de secreciones y 2 han fallecido por su patología de base. 3. Traqueostomía para prevenir aspiraciones a vía aérea La traqueotomía es una manera de proteger la vía aérea del posible paso de comida o secreciones. Suele tratarse de pacientes en coma o con un grave deterioro neurológico que no les permite mantener una función deglutoria satisfactoria y donde los reflejos de protección laríngea están ausentes. A medida que su situación neurológica va mejorando es de esperar que la deglución lo haga. Si esto ocurre, la traqueostomía ya no tiene indicación y debe ser retirada. En nuestro caso 1/3 pacientes pudo ser decanulado. Este niño presentaba un Síndrome de Guillen Barre con muy buena evolución de su trastorno deglutorio. Discusión La traqueostomía en la infancia tiene varias diferencias comparándola con la realizada en el adulto. La más importante y la que hay que tener en cuenta a la hora de plantearnos realizar una traqueostomía, es que en niños supone una técnica más laboriosa, con dificultades en el manejo postoperatorio y es más frecuente que tengan complicaciones postoperatorias, y que incluso pueda llegar a ocasionar la muerte, recogiéndose en la literatura casos de paro cardiorrespiratorio a consecuencia de obstrucción o decanulación accidental. Se recogen cifras de mortalidad que oscilan entre el 0 y el 4% (5,6,7). Sin embargo, estamos asistiendo a un cambio en las indicaciones de traqueostomía en la infancia. Mientras que en épocas pasadas alteraciones infecciosas de la vía aérea como laringotraqueobronquitis o epiglotitis aguda constituían el grupo más importante, en la actualidad cada vez es más frecuente la indicación de traqueostomía por intubación prolongada en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). A esto contribuye por una parte el mejor manejo de la patología infecciosa mediante intubación y tratamiento conservador en UCIP y la disminución de cuadros como la epiglotis gracias a la introducción de la vacuna para Haemophilus. De nuestras 21 traqueostomías ninguna se realizó por edema laríngeo de etiología infecciosa, mientras que en 11 pacientes la indicación fue la intubación prolongada. Datos similares se recogen en la literatura (8). El hecho fundamental de este cambio lo suponen los avances en los cuidados críticos de prematuros. De esta manera se consigue una supervivencia mayor a costa de aumentar el tiempo que estos pacientes están sometidos a ventilación mecánica mediante intubación. Los niños pueden soportar la intubación traqueal durante un periodo de tiempo más prolongado que los adultos. Pero el tiempo máximo que un paciente puede permanecer intubado plantea cierta controversia. Este tiempo depende del peso y de la edad del paciente. La corriente actual es mantener un máximo de 8 semanas en neonatos y 2 en niños. No obstante la valoración de este periodo depende de las posibilidades reales de extubación de cada uno en particular y de su evolución durante el periodo que ha permanecido intubado. El riesgo de complicaciones laringotraqueales que la intubación supone está siempre presente y aumenta cuanto más prolongada es en el tiempo y cuando se añaden factores como hipoxia o bajo gasto cardíaco, extubación accidental seguida de re-intubaciones, etc. Es aquí cuando surge la necesidad de la realización electiva de una traqueostomía reglada para evitar estas complicaciones, la más importante de las cuales está constituida por la estenosis laríngo-traqueal y, concretamente, por la estenosis subglótica. Haciendo un breve comentario a la técnica quirúr- - 77 - Artículo original gica, preferimos realizar una traqueostomía reglada en quirófano, porque proporciona mayor seguridad a la hora de realizar los cambios. Una vez realizada la traqueostomía su evolución depende de la situación clínica del paciente, como se comentó anteriormente. 3. Roger G, Morisseau-Durand MP, Van Den Abbeele T, Nicollas R, Triglia JM, Narcy P, Abadie V, Manac’h Y, Garabedian EN. The CHARGE association: the role of tracheotomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1999; 125:33-8. 4. Puhakka HJ, Kero P, Valli P, Iisalo E. Links Tracheostomy in pediatric patients. Acta Paediatr. 1992; 81:231-4. 5. Carron JD, Derkay CS, Strope GL, Nosonchuk JE, Darrow DH. Pediatric tracheotomies: changing indications and outcomes. Laryngoscope. 2000;110:1099-104. Conclusiones La traqueostomía pediátrica constituye una técnica más complicada y sujeta a mayor morbi-mortalidad que la realizada en adultos. En los últimos 30 años las indicaciones de traqueostomía pediátrica han cambiado y el número de niños que necesitan intubación por mas de 20-30 días ha aumentado; siendo la traqueostomía la técnica para mantener la asistencia respiratoria mecánica a mediano y largo tiempo. La traqueostomía es una fuente de problemas y mucho más cuando se trata de un paciente pediátrico, ya no solo para el propio paciente sino para sus padres. Por eso hay que ser meticuloso en su manejo y estar atentos a los cuidados que van a demandar para disminuir al máximo las posibles complicaciones y proporcionar a cada paciente el mayor bienestar posible. Los resultados muestran que la traqueotomía electiva en quirófano en un hospital pediátrico es un procedimiento relativamente seguro y efectivo con mínima morbilidad. 6. Terry RM, Cook P. Haemorrhage during minitracheotomy: reduction of risk by altered incision. J Laryngol Otol. 1989; 103:207-8. 7. Solares CA, Krakovitz P, Hirose K, Koltai PJ. Starplasty: revisit- ing a pediatric tracheostomy technique. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;131:717-22. 8. Alicia Fernandez, Alicia García, Silvana Mercado, Amanda Men- chaca, Marta Alberti, Daniel García. Utilidad de la traqueostomía en la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Experiencia de tres años. Arch. Pediatr. Urug. V.n 3 Montevideo jun. 2002. 9. Carter P, Benjamin B. Ten-year review of pediatric tracheotomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1983; 92(4 Pt 1):398-400. 10. Arola MK. Tracheostomy and its complications. A retrospec- tive study of 794 tracheostomized patients. Ann Chir Gynaecol. 1981; 70:96-106. ANEXOS 1) Técnica quirúrgica La técnica consiste en realizar una incisión vertical u horizontal en la piel, centrada en la línea media del eje laringotraqueal entre cartílago tiroides y escotadura esternal. Trinidad Ruiz G, Marcos García M, González P., Blasco A. Tra- A continuación se disecan los diferentes planos hasta localizar la tráquea. En el niño habitualmente no se necesita ligar la glándula tiroides. Una vez que se llega a la tráquea, se realiza una incisión horizontal entre anillos traqueales (2 do. y 3 ro.); y se pasan dos sedas arriba y abajo anclando la tráquea a la piel, para facilitar el reparo del ostoma en caso de decanulación accidental antes de los primeros 10 días posteriores a la cirugía. Esp 2005; 56:317-321. Cuando la tráquea está abierta se procede a colo- Bibliografía 1. Rodríguez-Pérez MA, Porras Alonso E, Benito Navarro JR, Rodríguez Fernández-Freire A, Hervás Núnez MJ. Tracheotomy in children. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58:187-90. 2. Pardo Romero G, Pando Pinto JM, Mogollón Cano-Cortés T, queotomía pediátrica Investigación Clínica. Acta Otorrinolaringol - 78 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. car la cánula correspondiente. 2) Protocolo de seguimiento Consideramos interesante exponer el protocolo de seguimiento que efectuamos en estos pacientes una vez que se realiza una traqueostomía. El postoperatorio inmediato se lleva a cabo en UCIP o Terapia Intermedia con monitorización cardiorrespiratoria y saturación de oxígeno unido a ventilación mecánica si el paciente lo requeria previamente. El mismo día se realiza radiografía cervical y de tórax para comprobar si existe alguna complicación por escape de aire y evaluar la correcta ubicación de la cánula. Si el paciente no precisa asistencia específica de UCIP, en 24-48 horas pasa a la sala. Las cintas y los apósitos se recambian cada día. El primer cambio de cánula se hace entre el séptimo y décimo día para permitir la formación del trayecto entre la traquea y piel. A partir del mismo, los cambios son cada 15 días aproximadamente. El protocolo de decanulación que se sigue en la Unidad confirmación previa de una vía aérea indemne, sin malacia, estenosis o granulomas mediante endoscopía respiratoria bajo anestesia general y la realización de una videodeglución que debe ser normal. Si estos estudios son normales se comienza a tapar la cánula en forma gradual durante el día y se controla la tolerancia del paciente a este procedimiento. Si el paciente mantiene una mecánica ventilatoria adecuada, se retira y se monitoriza durante 48 horas en internación. A continuación procedemos a decanular y a aproximar los bordes del traqueostoma; con esto se consigue el cierre en la mayoría de los casos, si no es así pasamos a cerrar con una traqueoplastía. El problema surge cuando los pacientes tienen que irse de alta con la traqueostomía. En estos casos el entrenamiento de los padres es fundamental; deben familiarizarse con los cambios de cánula, aspiración de secreciones, signos de alarma y reanimación cardiopulmonar básica para evitar y detectar complicaciones que pongan en peligro la vida del niño. - 79 - Ludovica (2009) XI, 3:80-81 Ediciones de La Guadalupe (2009) Act ua l iz ac ió n Déficit de Atención, hiperactividad y enfermedad celiaca Attention deficit, hyperactivity disorder and celiac disease Eduardo A. Cueto Rúa Unidad de Gastroenterología Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” cuetorua@netverk.com.ar NdR Atentos al interés y utilidad que el tema implica hemos considerado adecuado publicar la actualización que nos presenta el Dr. Eduardo Cueto Rúa. El tema es un desafío. Su difusión facilita una adecuada evaluación del mismo. Dr. Ricardo Drut La mejoría notable de la conducta, del humor y del sueño una vez instaurada la dieta correcta en niños celiacos ha llevado a poner como “criterios” de sospecha de la enfermedad a la alteración de esas instancias. Como dato ilustrativo, en nuestra casuística sobre 767 biopsias de intestino delgado realizadas desde el 1° de enero de 2003 hasta el 19 de agosto de 2009, hemos encontrado, 530 pacientes celiacos. Entre otros criterios la “irritabilidad y/o trastornos de conducta” se observó en 346 pacientes de los que fueron sometidos a biopsia y, de éstos, 249 (72%) resultaron celiacos y 97 no (28%). El otro criterio destacado como para tener en cuenta es el “trastorno del sueño”. Esa manifestación se detectó en 46 pacientes; 27 (58,7%) fueron celíacos y 19 (41,3%) no. También nos han referido muchos padres que sus hijos estaban siendo atendidos por problemas de atención escolar y falla en su rendimiento, lo que se revirtió sorprendentemente una vez comenzada la dieta. Es por esta razón que difundimos dos trabajos que dan fundamentos a éstas y otras observaciones vinculadas a la conducta que nos hacen pensar que en niños con esto problemas, la sospecha de celiaquía deben estar tan instalada como ante la diarrea crónica o la baja talla. Zelnik y colaboradores publican en Pediatrics (2004;113:16726) un trabajo titulado “Range of neurologic disorders in patients with celiac disease”. En él destacan el incremento de casos de enfermedad celiaca y la asociación de ésta con problemas como ataxia cerebelosa, epilepsia mioclónica, ataxia, neuropatías crónicas, serios problemas de conducta y/o demencia, sobretodo en pacientes mayores, desconociendo estas observaciones en adolescentes. Destacan también el hecho de que en esta última po- - 80 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. blación son más frecuentes los problemas tales como cefalea, trastornos del aprendizaje, trastorno de atención (ADHD) y presencia de tic. Para ahondar en este tema realizaron un cuestionario a pacientes celíacos preguntando acerca de la presencia de síntomas o manifestaciones neurológicas. En los que destacaron las manifestaciones neurológicas se procedió a efectuar examen especializado así como estudios de imágenes del cerebro y electroencefalograma. Estos datos fueron comparados con un grupo de control de similar edad y el sexo. Los resultados fueron llamativos ya que los celiacos eran más propensos a desarrollar enfermedades neurológicas (51,4%) en comparación con los controles (19,9%). Estos trastornos incluyeron hipotonía, retraso del desarrollo, trastornos del aprendizaje, déficit de atención-hiperactividad, cefalea y ataxia cerebelosa. Otros trastornos como epilepsia resultaron ligeramente más frecuentes en celíacos; en cambio, no se encontraron diferencias en la prevalencia de tic en ambos grupos. El beneficio terapéutico de la dieta sin gluten sólo se demostró en pacientes con hipotonía transitoria infantil y migraña. En la conclusión, este estudio sugiere que la variabilidad de las enfermedades neurológicas que se producen en el celíaco es más amplia que el informado anteriormente, incluyendo ahora cefalea crónica, retraso del desarrollo, hipotonía y trastornos del aprendizaje. Agregan que estudios prospectivos longitudinales podrían definir mejor la gama completa de estos trastornos neurológicos y su respuesta clínica a una dieta libre de gluten. Más recientemente Niederhofer H, Pittschieler K (J Atten Disord 2006;10:200-4) presentan un trabajo en el que se abocan con especial interés al problema del déficit de atención-hiperactividad (ADHD) en pacientes celiacos. Su objetivo fue buscar una prueba de asociación entre estas dos entidades. Para ello los autores evaluaron 132 participantes de 3 a 57 años de edad afectados con enfermedad celiaca y la posibilidad de un ADHD asociados a ella. Utilizaron la Escala de Conner Hypescheme, un comportamiento similar a la escala Conners Rating Scales, antes de su dieta sin gluten y 6 meses después. Los resultados fueron que la puntuación global mejoraba significativamente con la dieta, así como la mayoría de los síntomas del ADHD. Concluyen en que la sintomatología es excesivamente notable entre los pacientes celiacos sin y con tratamiento y que una dieta libre de gluten SINTACC puede mejorar significativamente los síntomas en un período corto de tiempo. Los resultados de este estudio también sugieren que la celiaquía debería ser incluida en la lista de enfermedades relacionadas con el ADHD. Esta actualización tiene como objetivo despertar el interés entre los pediatras sobre esta particular combinación. Ello debería generar una adecuada investigación en cada caso al respecto, solicitando las pruebas serológicas de rutina a los pacientes que consultan con estas complicadas entidades que alteran la vida diaria del niño y su familia, sabiendo que un diagnóstico oportuno de celiaquía bien podría revertir algunas de estas manifestaciones neurológicas. - 81 - Ludovica (2009) XI, 3:82-84 Ediciones de La Guadalupe (2009) Act ua l iz ac ió n Fusión de labios menores (Coalescencia de labios menores - Sinequia vulvar) Labial adhesions in prepubertal girls Resumen Gisel Rahman Dolores Ocampo Anahí Rubinstein La Fusión de labios menores es una afección adquirida en la que desaparece parcial o totalmente la hendidura vulvar por adherencia de los labios menores en la línea media. Se presenta en niñas, más frecuentemente entre 2 meses y 11 años. Su etiología es desconocida. Probablemente se deba a bajos niveles de estrógenos hallados en las niñas prepuberales. El diagnóstico consiste en la inspección de la vulva y el tratamiento inicial se basa en cremas con estrógenos en forma local. El Pediatra debe explicar el significado de este hallazgo y generar información acerca del correcto tratamiento a fin de evitar recurrencias. Palabras clave: fusión de labios menores: vulva. Unidad de Ginecología Infanto Juvenil Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” Abstract Labial adhesion is an acquired condition in which the labia minora are fused over the vestibule. The etiology of the labial adhesions is not known, but is presumably related to the low levels of estrogens in the prepubertal child. The incidence of labial agglutination is more frequent in girls between 2 months to 11 years. The diagnosis is made by visual inspection of the vulva and initial treatment traditionally has consisted of estrogen creams with twice-daily application during 14 days. Pediatricians should explain the significance of this condition and bring information about the correct treatment to avoid recurrences. Key Word: labial adhesion; vulva. Definición La fusión de labios menores es un fenómeno adquirido en el que desaparece parcial o totalmente la hendidura vulvar por adherencia de los labios menores en la línea media. Clasificación De acuerdo con la extensión afectada puede ser: - 82 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Total o completa: los labios menores se adhieren por su borde libre, dejando solo un orificio para la micción. Parcial: sólo una porción del labio menor está involucrada; puede ser alta, mediana o baja. Frecuencia. Edad de presentación La frecuencia estimada de la fusión de labios menores es de 0,6% a 5% aunque algunos estudios refieren valores cercanos al 38,9%, ya que en su mayoría es asintomática y no se detecta (1). El pico de incidencia es entre 13 y 23 meses de edad (2). Sin embargo, algunos autores extienden este período hasta los 6 años. En ocasiones, puede aparecer a mayor edad y persistir hasta la pubertad. En nuestra Unidad de Ginecología Infanto-Juvenil representa el 7% del total de las consultas y la edad promedio es 2,6 años (2 m-11 a). Etiología La etiología es desconocida. Probablemente se deba a una condición adquirida cuyo mecanismo fisiopatológico se relaciona con los bajos niveles de estrógenos hallados en las niñas prepuberales. Se especula que esto no es una condición suficiente y que es necesario el despulimiento del epitelio ocasionado por fricción local para producir esta adherencia (3). 1. Bajos niveles de estrógenos La hipótesis del bajo nivel estrogénico se sustenta en la presentación en niñas prepúberes, ya que no existe este fenómeno en recién nacidas en las que los estrógenos maternos aún persisten. El tratamiento con estrógenos resuelve el cuadro en la mayoría de las pacientes. Cuando las niñas afectadas llegan a la pubertad y los niveles estrogénicos se elevan la fusión suele desaparecer. 2. Lesión local Se sugiere que la delgada piel que cubre los labios puede perder la epidermis como resultado de erosiones, quedando adheridos ambos labios en la línea media cuando ocurre la reepitelización. Es pro- bable que se asocie a una infección no siempre evidente (vulvitis, uretritis, cistitis o vulvovaginitis). Intervienen también factores constitucionales de la piel, afecciones dermatológicas tales como liquen escleroso, psoriasis, dermatitis diversas, secuelas de lesiones traumáticas, y mala higiene. 3. Factor constitucional Se ve con mayor frecuencia en niñas de piel muy blanca o pelirrojas, y en niñas de piel negra con hipopigmentación de las mucosas de los genitales. Diagnóstico Si bien la mayoría de las niñas son asintomáticas, algunas pueden presentar síntomas urinarios como dificultad en la micción y pérdida de orina que se acumula debajo de la fusión y puede manifestarse como seudoincontinencia de orina (la niña humedece su ropa tiempo después de la micción). También pueden presentar infección urinaria asociada a sintomatología vulvar: vulvitis, prurito vulvar y/o anal. Esto se debe a la retención urinaria que se produce por debajo de la línea de fusión y en la vagina, pudiendo ser el origen de una infección ascendente. La adherencia de labios menores se diagnostica por medio de la inspección visual de la vulva (3). Al separar los labios mayores en su tercio inferior mediante la maniobra de la tienda, se exponen los labios menores total o parcialmente unidos por una delgada membrana avascular, grisácea y semitransparente. En la adherencia total se observa la fusión completa de los labios entre sí, que puede ser sintomática por obstruir la salida de orina. En la adherencia parcial, la unión de pequeños segmentos superiores o inferiores puede ser un hallazgo, excepto que la adherencia sea superior y desvíe el chorro miccional. Diagnósticos diferenciales Para realizar un diagnóstico correcto es necesario identificar secuencialmente los labios mayores, los labios menores y el orificio vaginal. En los otros desórdenes los labios menores y mayores aparecen normales. - 83 - Actualización 1. Himen imperforado: se observa el introito plano y las carúnculas himeneales fusionadas que ocluyen la visualización del orificio vaginal 2. Agenesia de vagina: se observa vestíbulo vulvar normal y presencia de carúnculas himeneales, pero la vagina termina en fondo de saco. 3. Persistencia del seno urogenital y genitales ambiguos: se observa un orificio común donde confluyen la vagina y la uretra. 4. Tabique vaginal transverso bajo: permeabilidad vaginal limitada. La principal causa de fracaso durante el tratamiento es la falla en la técnica de utilización del medicamento. Tratamiento Aproximadamente 14-39% de los casos la fusión tiende a recurrir (5). En nuestra experiencia hubo recidiva en el 26% de las pacientes que fueron tratadas con terapia estrogénica local. En las adherencias asintomáticas el tratamiento sigue siendo controvertido. Algunas veces las adherencias vulvares pequeñas en la horquilla posterior se separan espontáneamente y las restantes suelen resolverse con la estrogenización de la pubertad. El tratamiento se basa en la educación de los padres sobre la naturaleza benigna de la situación, hábitos de higiene y observación de la niña. Para las pacientes sintomáticas (vulvodinia, infección, pérdida de orina) y con adherencias extensas se indica aplicar una crema con estrógenos 2 veces al día por el lapso de 14 días (4). Estrógenos equinos conjugados 0,625 (crema por 21 grs) PREMARIN Estriol 1mg/1g (crema por 15grs) ORGESTRIOL Estriol 100mg/100g (crema por 15grs) COLPOESTRIOL Promestriene 1g (crema por 15 grs) COLPOTROPHINE El tratamiento local con estrógenos conjugados equinos durante 14 días ha sido altamente efectivo en nuestras pacientes (94%). El médico deberá supervisar la aparición de efectos adversos como la inflamación local y los signos de estrogenización periférica: aparición de botón mamario que es reversible cuando se suspende la terapéutica. hiperpigmentación vulvar y areolar que no suele retrogradar. leucorrea. Otros tratamientos: Debridación manual: está contraindicada. Resección quirúrgica: es excepcional. El tratamiento tópico con betametasona al 0,05% 2 veces por día, ha sido considerado; obteniéndose una tasa de respuesta del 68% y de recurrencia del 23% (1). Recurrencia Existen ciertos factores que condicionan la reaparición: infecciones vulvares (bacterianas y parasitarias), vulvitis reiteradas con o sin masturbación compulsiva, infección urinaria, falta de control de esfínteres, tez muy blanca, la debridación mecánica por tracción, la resolución quirúrgica, el abuso sexual y las lesiones dermatológicas a nivel vulvar. Para evitar la recidiva se indica el uso de cremas con vitamina A o vaselina sólida por 6-12 meses y adecuadas pautas de higiene. Bibliografía 1. Myers J, Sorensen C, Wisner B et al. Betamethasone cream for the treatment of prepubertal labial adhesions. J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19:407-411. 2. Schober J, Dulabon L, Pfaff D et al. Significance of topical estrogens to labial fusion and vaginal introital integrity. J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19:337-339. 3. Muram D. Treatment of prepubertal girls with labial adhesions. J Pediatr Adolesc Gynecol 1999;12:67-70. 4. Omar H. Management of labial adhesion in prepubertal girls. J Pediatr Adolesc Gynecol 2000;13:183-186. 5. Kumetz L, Quint E, Fisseha S et al. Estrogens treatment success in recurrent and persistent labial agglutination. J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19:381-384. - 84 - Ludovica (2009) XI, 3:85-88 Ediciones de La Guadalupe (2009) Caso clí nico Enfisema lobar congénito Presentación de un caso Congenital lobar emphysema. A case report Resumen Silvia Adriana Maffia* Héctor Trevisán* Fernando Wichmann** * Servicio de Clínica Pediátrica II Sala 16 ** Servicio de Neumonología Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” El enfisema lobar congénito es una entidad poco frecuente que determina dificultad respiratoria en el lactante pequeño. Se caracteriza por la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar, particularmente del lóbulo superior izquierdo. Puede representar un dilema diagnóstico y terapéutico. Presentamos una niña de tres meses que ingresó con fiebre, dificultad respiratoria moderada y disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo. Palabras clave: enfisema lobar congénito, dificultad respiratoria. Abstract Congenital lobar emphysema is an uncommon entity wich determines respiratory distress in early infancy. It is characterized by overinflation of a pulmonary lobe, particularly the left upper lobe. It may be a diagnostic and therapeutic dilemma. We report a 3 month old girl who was admitted with fever, moderate respiratory distress and scant vesicular mumur in the left hemithorax. Key words: congenital lobar emphysema, respiratory distress. simaffia@yahoo.com.ar Resumen de datos clínicos Niña de tres meses, con adecuado desarrollo pondoestatural, que ingresó con tos de una semana de evolución, fiebre en los últimos 3 días y dificultad respiratoria que no mejoró con el tratamiento indicado (nebulizaciones con salbutamol, ampicilina parenteral y meprednisona oral). Por tal motivo es derivada a este hospital. Sin antecedentes personales o familiares de relevancia. Durante el examen físico la niña se encontraba en regular a buen estado general, afebril, con taquipnea (frecuencia respiratoria 60 por minuto), pectus excavatum, con signos de dificultad respiratoria moderada (tiraje subcostal y supraesternal), taquicárdica (frecuencia cardíaca 130 por minuto), y con requerimiento de oxígeno. En auscultación se constató una acentuada disminución del murmullo vesicular en el hemitórax izquierdo. Las radiografías de tórax en proyección anteroposterior y lateral (figuras 1 y 2) nos condujeron al diagnóstico. Ante el diagnóstico presuntivo de enfisema lobar congénito se - 85 - Caso clínico Figuras 1 y 2. En las radiografías de tórax en proyección anteroposterior y lateral se observó asimetría de los hemitórax, con mayor volumen del pulmón izquierdo, herniación hacia la derecha a través de la región medioesternal, y desplazamiento del mediastino y la silueta cardiaca hacia el mismo lado. Figuras 3. El centellograma pulmonar evidenció una marcada hipoperfusión en los 2/3 superiores del pulmón izquierdo, con perfusión en la base. Buena perfusión del pulmón derecho. Distribución porcentual: Pulmón Izquierdo: 22%; Pulmón Derecho: 78%. solicitó centellograma pulmonar (figura 3) y Tomografía Axial Computada de tórax (figura 4). Además se realizó esofagograma (normal), fibrobroncoscopía que reveló bronquio fuente izquierdo de calibre disminuído sin obstrucción endoluminal, y evaluación cardiológica con ecocardiograma que mostró leve hipertrofia ventricular derecha probablemente secundaria a hipertensión pulmonar. Con el cuadro clínico descrito se realizó lobectomía del lóbulo superior izquierdo con buena evolución posterior: la dificultad respiratoria se resolvió y no requirió más oxígeno. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica mos- tró un lóbulo pulmonar de 7 cm x 8 cm x 3 cm de color rosado con áreas rojizas, con aspecto esponjoso al corte; en el examen microscópico se observaron alvéolos hiperinsuflados, con ruptura focal de septos y presencia de eritrocitos y macrófagos en su luz. No se observó aumento del número de espacios alveolares. El cuadro histopatológico correspondió a un enfisema lobar congénito en el contexto clínico-radiológico. Discusión El enfisema lobar congénito es una entidad carac- - 86 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Figuras 4. La tomografía axial computada de tórax muestra alteración de la morfología de la caja torácica, pectus excavatum; lóbulo superior izquierdo aumentado de volumen con disminución de la trama parenquimatosa y de los tractos vasculares que condiciona desplazamiento de las estructuras mediastinales superiores hacia la derecha y herniación anterior del parénquima pulmonar. En topografía paracardíaca izquierda se observa imagen de atenuación parenquimatosa, con bronquios en su interior. terizada por la hiperinsuflación de uno o más lóbulos en un pulmón anatómicamente normal1. Esta hiperinsuflación se produce por un mecanismo valvular, por la obstrucción parcial o menos comúnmente total de un bronquio, la cual puede ser extrínseca o intrínseca 2,3: Intrínseca: a) Por una deficiencia cartilaginosa que provoca un colapso en la inspiración con el consiguiente atrapamiento aéreo (Broncomalacia)1,3. b- Obstrucción del lumen por pliegues del epitelio, membranas, estenosis7, tapones mucosos 2,3. Extrínseca: adenopatías 1,2, malformaciones cardiacas 2 (ductus arterioso permeable, sling de la arteria pulmonar, anomalía del retorno venoso pulmonar), duplicación esofágica, quiste broncogénico, terato ma, neuroblastoma y quiste mediastínico 4,5,6,7. Cuando no se determina la causa se denominan Idiopáticos. Ocurre con más frecuencia en el sexo masculino con una relación 3:2 5. Habitualmente se manifiesta en el primer mes de vida (50%) y en la mayoría de los casos se arriba al diagnóstico alrededor de los 6 meses 3. Se han reportado casos esporádicos en la edad escolar o aún más tarde 1,2,6. Esta patología puede acompañarse de: malformaciones cardíacas, pectus excavatum, defecto mediastinal anterior, hernia diafragmática, hernia hiatal, displasia condroectodérmica, aplasia renal, paladar hendido y estenosis pilórica 4,8. Afecta principalmente al lóbulo superior izquierdo, - 87 - Caso clínico le sigue en frecuencia el lóbulo medio y luego el superior derecho. Muy infrecuentemente afecta los lóbulos inferiores. Habitualmente se manifiesta con dificultad respiratoria debido a la compresión que provoca el lóbulo afectado y al desplazamiento mediastínico 1,2,6. Otras manifestaciones son cianosis, tos 7, taquipnea, sibilancias 4 y fiebre 9. En el recién nacido puede presentarse como una imagen radioopaca en un lóbulo, debida al atrapamiento de líquido 2, posteriormente esa zona se airea y presenta hiperinsuflación progresiva con herniación del pulmón por delante del mediastino ocasionando su desplazamiento, atelectasia del lóbulo remanente, aplanamiento del diafragma y aumento de los espacios intercostales 1,2,4. En la tomografía computarizada de tórax puede observarse hiperdistensión lobular 1,4. En los pacientes de primera y segunda infancia con diagnóstico dudoso, podría ser de utilidad la evidencia de falta de perfusión en la centellografía pulmonar 1. en pacientes asintomáticos y levemente sintomáticos, permitiendo adoptar una postura más conservadora en estos niños 3,5,6. Algunos estudios compararon la evolución de los pacientes que habían recibido tratamiento conservador y quirúrgico, y no mostraron diferencias significativas con respecto a los test de función pulmonar, mejoría radiológica y síntomas clínicos en el seguimiento a largo plazo en ambos grupos. Los pacientes que se manejaron en forma conservadora continúan en seguimiento y la lobectomía puede ser considerada de acuerdo al cuadro clínico 4,5,6,9. Si bien el tratamiento ha sido tradicionalmente quirúrgico, considerando la información actual pensamos que la elección del tratamiento debe ser individualizado, adaptado a las necesidades de cada paciente de acuerdo a las manifestaciones clínicas y a las posibilidades de seguimiento. La fibrobroncoscopía debería indicarse en todos los pacientes que son candidatos al manejo conservador y no debiera realizarse en los pacientes con síntomas respiratorios severos claramente diagnosticados por radiología y centellografía debido a que puede agravar los síntomas respiratorios. Esta puede ser terapéutica en los casos en que se sospecha un tapón de secreciones o un cuerpo extraño 4,5,6. El diagnóstico diferencial se realiza con neumotórax, enfisema adquirido 1,2, neumatocele, atelectasia o hipoplasia pulmonar con hiperinsuflación del pulmón contralateral, hernia diafragmática y malformación adenomatoide quística 4,8. per: Enfermedades Respiratorias Pediátricas. 1ra edición Edito- La lobectomía es el tratamiento universalmente aceptado para el paciente con enfisema lobar congénito con síntomas severos 4,5,6. En los niños que necesitan asistencia respiratoria mecánica, la ventilación con presión positiva puede resultar en un aumento progresivo de la insuflación del lóbulo afectado resultando en un enfisema pulmonar a tensión. Durante el manejo preoperatorio de estos pacientes es útil la ventilación de alta frecuencia y la intubación bronquial selectiva 8. Con uso de métodos de diagnóstico por imagen esta lesión es frecuentemente hallada Bibliografía 1. Acastello E. Malformaciones broncopulmonares. En Macri, Terial: Mcgraw-Hill Interamericana; 2003, p. 715-719. 2. Aldunate R Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Revista chilena de pediatría 2001; 72:52-57. 3. Doull I, Connett G, Warner J. Bronchoscopic appearances of congenital lobar emphysema. Pediatric Pulmonology 1996; 21: 195-197. 4. Özcelik U, Göcmen A, Kiper N, Dogru D, Dilber E, Günes Yalcin E. Congenital Lobar Emphysema: Evaluation and long- term follow-up of thirty cases at a single center. Pediatric Pulmonology 2003; 35:384-391. 5. Mei-Zahav M, Konen O, Manson D, Langer J. Is congenital lobar emphysema a surgical disease? Journal of Pediatric Surgery 2006; 41:1058-1061. 6. Karnak I, Senocak M, Ciftci A, Büyükpamukcu N. Congenital Lobar Emphysema: Diagnostic and therapeutic considerations. Journal of Pediatric Surgery 1999; 34:1347-1351. 7. Langston, C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Seminars in Pediatric Surgery 2003; 12:17-37. 8. Olutoye O, Coleman B, Hubbard A, Adzick S. Prenatal Diagnosis and Management of Congenital Lobar Emphysema. Journal of Pediatric Surgery 2000; 35:792-795. 9. Thakral C, Maji D, Sajwani M. Congenital Lobar Emphyse- ma: experience with 21 cases. Pediatric surgery international 2001; 17:88-91. - 88 - Ludovica (2009) XI, 3:89-91 Ediciones de La Guadalupe (2009) Caso clí nico Síndrome Oculoglandular de Parinaud: presentación de un caso Parinaud's oculoglandular syndrome A case report Resumen Carlos González Landa Horacio Mosca María Agustina Alsina Andrea Belardinelli Daniela Perli Presentamos el caso de una adolescente de 14 años que consultó por adenopatías en región preauricular izquierda. En el interrogatorio dirigido surgió el contacto con gatos, registrándose el antecedente de una conjuntivitis homolateral, por lo cual se planteó el Síndrome de Parinaud por enfermedad por arañazo de gato entre los diagnósticos diferenciales. Palabras Clave: enfermedad por arañazo de gato, Síndrome de Parinaud. Abstract Sala 2 Clínica Pediátrica Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” We report the case of a 14-year-old patient with adenopathies in the preauricular region. During the interview, the patient stated having had contact with cats, and a history of conjunctivitis comes up. These led to the diagnosis of Parinaud syndrome caused by cat scratch disease. Key words: cat scratch disease, Parinaud syndrome. Introducción carlosgonzalezlanda@yahoo.com El síndrome Oculoglandular de Parinaud (SP) fue originalmente descripto en 1950 como una condición anatomo-clínica caracterizada por conjuntivitis granulomatosa acompañada por adenitis satélite preauricular (1). La etiología de este síndrome no era clara al inicio pero fue Parinaud quien lo relacionó con el contacto previo con mascotas en el hogar. Desde entonces distintos agentes causales han sido identificados: Francisella tularensis, Chlamydia trachomatis, Sporothrix schenckii, Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, así como algunos virus (coxsackie, parainfluenza, HIV) (2). Otros bacilos gram negativos pleomorficos trasmitidos por gatos fueron identificados en 1992 como Bartonella Henselae (1,3). Caso clínico Adolescente de sexo femenino de 14 años que consultó por tumoración en región preauricular izquierda de 1 semana de evolución, sin picos febriles. En el interrogatorio surgió como antecedente haber padecido una conjuntivitis en el ojo izquierdo 10 días antes. Al examen físico presentaba tumoración dolorosa en región pa- 89 - Caso clínico Figura 1 rotídea izquierda de 7 x 4,5 cm de diámetro, que borraba el ángulo submandibular, dura a la palpación y no adherida a planos profundos. La paciente estaba afebril y sin signos de repercusión general ni organomegalias. Se solicitaron estudios complementarios obteniendo los siguientes resultados: GR 4.130.000/mm3; GB: 8.800/ mm3 (N 48%/ E 0%/ B 0%/ L 50%/ M 2%); plaquetas: 284.000/mm3; hemoglobina: 12.3 gr%; hematócrito: 35%; ERS: 50 mm; PCR 9,8 mg/l y LDH 517 U/l. La ultrasonografía mostró glándula parótida izquierda de tamaño conservado con múltiples imágenes hipoecoicas ovoideas en su interior, siendo la mayor de ellas de 10 mm de longitud, pudiendo corresponder a adenopatías intraglandulares o microabscesos. Se constató además, una adenopatía subparotídea de 15 mm de longitud y glándula parótida derecha sin particularidades (Figura 1). Frente a la asociación de conjuntivitis unilateral con linfoadenopatia preauricular se planteó como diagnóstico probable un SP. Se reinterrogó a la paciente surgiendo el antecedente de contacto con gatos, por lo que se solicitó serología para Bartonella, siendo positiva para Bartonella henselae y negativo para Bartonella quintana. Diagnóstico Síndrome Oculoglandular de Parinaud por Enfermedad por arañazo de gato (EAG). Discusión El SP es un complejo patológico caracterizado por adenopatías regionales relacionadas con una infección conjuntival, palpebral o de la piel adyacente a estas estructuras (3). En el ojo el granuloma suele localizarse en la conjuntiva tarsal y, en menor grado, en la bulbar, alcanzando medidas de 3 a 20 mm de diámetro (5). La infección por B. henselae se manifiesta típicamente como una linfadenopatía regional subaguda en relación al sitio de inoculación cutánea, 1 a 3 semanas después del arañazo o mordedura por un gato infectado, y se denomina EAG (6-8). La linfadenopatía usualmente involucra a los ganglios que drenan el sitio de inoculación. El área alrededor del nódulo suele estar caliente, eritematosa e indurada y un 30% de los nódulos pueden supurar espontáneamente (7). Sin embargo, 5 a 25 % de los pacientes desarrollan formas atípicas o sistémicas de la enfermedad, incluso en ausencia de linfadenopatía periférica, siendo el órgano extralinfático más frecuentemente comprometido el ojo (8). La incidencia de la EAG se calcula en 9,3 por 100000 habitantes (9). El SP es la manifestación ocular mas frecuente de la infección por B. henselae afectando aproximadamente al 5% de los pacientes sintomáticos. Otras causas menos frecuente de SP incluyen la tularemia, tuberculosis, sífilis, esporotricosis e infección por Chlamydia tracomatis. Los datos clínicos, epidemiológicos y analíticos permiten descartar estas otras posibilidades diagnósticas. La vía de inoculación en el SP relacionado con la infección por B. henselae no es bien conocida aunque la inoculación conjuntival directa, probablemente a través de las heces de las pulgas, es la más probable (1,5). Asimismo los felinos cursan con bacteriemias asintomáticas y el hábito de lamerse mantiene la bacteria en su pelaje, saliva y garras. Esta puede ser también trasmitida a la persona a través de un rasguño o una mordedura (8). Clínicamente se caracteriza por enrojecimiento conjuntival unilateral, sensación de cuerpo extraño y epifora, pudiendo acompañarse también de secreción serosa y ocasionalmente purulenta. El granuloma primario desaparece en pocas semanas sin cicatriz residual (5). Debe recordarse que la conjuntivitis granulomatosa unilateral pu- - 90 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. de observarse también en TBC, sarcoidosis, tularemia e infecciones por Chamydia trachomatis. Otra forma menos frecuente de compromiso ocular en la EAG corresponde a la neurorretinitis, que se presenta con disminución súbita e indolora de la visión, generalmente unilateral, de evolución autolimitada, con recuperación total de la visión al cabo de 3 meses (8). La aparición de adenitis preauricular, submandibular o incluso cervical son más características que las lesiones oculares. La linfadenopatia regional se resuelve espontáneamente después de varios meses aunque puede experimentar supuración en el 10% de los casos (5). En el 7% de los casos, pueden aparecer complicaciones neurológicas, que incluyen encefalitis, meningitis aséptica, convulsiones, mielitis transversa, vasculitis cerebral, abscesos, neuropatía periférica, polineuritis o radiculitis y parálisis de Bell (7). En la mayor parte de los casos el diagnóstico se sospecha por los signos clínicos junto al antecedente de contacto con un gato (4). Actualmente el diagnóstico de elección es la determinación de anticuerpos de inmunoglobulina G para B. henselae mediante inmunoflorencencia. Los pacientes con la enfermedad habitualmente tienen títulos iguales o mayores a 1 en 256, aunque títulos menores se pueden encontrar en paciente sanos, y en el comienzo y final de la enfermedad por lo que se recomienda repetir la prueba 10 a 14 días después en busca de un aumento de los títulos. La sensibilidad va del 14 al 100% y la especificidad del 40 al 100%. Tanto la inmunofluorescencia indirecta como el enzimainmunoensayo tienen reacción cruzada con la B. Quintana (7). Si se obtienen muestras tisulares, es posible observar los bacilos mediante las tinciones de Warthin-Starry y de Gram, con la modificación de BrownHope. El cultivo es de muy baja sensibilidad puesto que es un microorganismo de crecimiento fastidioso y muy difícil de aislar en tejidos (4). Las técnicas de reacción de cadena de polimerasa de muestras obtenidas desde la conjuntiva o por biopsia de granulomas, no están estandarizadas como pruebas de diagnóstico (5). El tratamiento antibiótico de la EAG en el sujeto inmunocompetente es objeto de controversia dado el carácter autolimitado del proceso. Caso distinto es cuando la manifestación es sistémica o grave. En tales circunstancias dicho tratamiento es imprescindible y evidentemente eficaz (1,5). Dentro de los diagnósticos diferenciales las entidades mas frecuentes son la linfadenitis piógena, causada sobre todo por estafilococos o estreptococos, las infecciones por micobacterias atípicas y lesiones tumorales como quistes, tumores de extirpe epitelial y no epitelial y linfomas (2). Otras causas menos frecuentes son la tularemia, la brucelosis o la esporotricosis. Las infecciones causadas por virus Epstein Barr, el citomegalovirus o Toxoplasma gondii, suelen cursar con linfadenopatias más generalizadas (4,7). Conclusión La EAG debe estar siempre en el diagnóstico deifernecial del médico pediatra, al enfrentarse con un paciente que consulta por adenopatías, e incluso debe considerarla como parte del diagnóstico diferencial de un síndrome febril. Debe buscarse dirigidamente el antecedente epidemiológico de contacto con mascotas, en especial gatos. Sólo con un alto índice de sospecha se podrá hacer el diagnóstico de forma ambulatoria, o en su defecto realizarlo precozmente dentro de la hospitalización, de modo tal que se eviten gastos y procedimientos innecesarios (1). Bibliografía 1. Eymin G, Zapata A, Andrade M, Aizman A, Rojas L, Rabagliati R. Enfermedad por arañazo de gato. Características clínicas y de laboratorio en pacientes adultos hospitalizados por fiebre o adenopatías. Rev Méd Chile. 2006;134:1243-48. 2. García Puga JM, Ramos Ramos MV, Murwaqued Rodríguez F, Santos Pérez JL, Vega Pérez S. Tumoración submandibular. An Pediatr (Barc). 2006;64:503-4. 3. Yamashita C, Mielle A, Slhessarenko N, Gilio A, Pahl M, Ejzenberg B, Baldacci E, Okay Y. Parinaud síndrome caused by Bartonella henselae: case report. Rev. Inst. Med. Trop. Sao Paulo. 1996; 38:437-40. 4. Stechenberg B. Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae). En: Kliegman R, Behrman R, Jonson H, Stanton B. Nelson Tratado de pediatría 18º ed. Barcelona: Elsevier; 2009. p.1219-22. 5. Guerrero Vázquez J, Cabrerizo MA. Síndrome óculoglandu- lar de Parinaud. Diciembre 2008. http://www.webpediatrica.com 6. Skorin L Jr. Parinaud’s oculoglandular syndrome: An atypical manifestation of cat scratch disease. OT. 2005; 11:42-43 7. Schutze GE. Diagnóstico y tratamiento de las infecciones por Bartonella henselae. Correo de la SAP 11. Pediatr Infec Dis J. 2000; 16:1185-88. 8. Täger M, Jahnsen J, Mediavilla M, Burgos R. Bartonelosis ocular: Reporte de tres casos. Rev Chil Infect. 2008; 25:58-63. 9. Hernández Da Mota S, Escalante-Razo F. Bartonelosis como causa de neuroretinitis bilateral de Leber: reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. 2009; 83:38-42. - 91 - Ludovica (2009) XI, 3:92-93 Ediciones de La Guadalupe (2009) Ca r ta a l E dit o r Carta de un abogado a los médicos Letter from a lawyer to the medical doctors Por suerte, esto está escrito por un abogado. Sería bueno que los responsables de las Sociedades Científicas se pusieran en contacto con él. Nos parece oportuno transcribir parte de este artículo publicado en el Diario El Cronista, hace aproximadamente dos años, por el Dr. Marcos R. Llambias (h), (apellido muy conocido entre los abogados argentinos). Sebastián G. Tobía González Urólogo Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” “Ha tomado estado público la pesadilla que causa desvelos, cuando no infartos, a muchos miembros de la comunidad médica. Los juicios por mala praxis se han convertido en un provechoso recurso de subsistencia para muchos abogados ávidos de litigio, conocedores de las falencias del sistema. Los títeres del arte de curar, marionetas de obras sociales, hospitales y sistemas prepagos de atención médica trabajan donde y como pueden. Su responsabilidad social hace funcionar las instituciones y su irresponsabilidad personal los lleva a exponerse inútilmente. El día en que ellos, verdaderos médicos por vocación, dejen de pensar tanto en el paciente, en su capacitación profesional a cualquier costo, en las instituciones para las que trabajan, y tomen conciencia de lo mucho que arriesgan en cada acto médico, ese día la atención del país se paralizará. Porque sólo un demente alguien que ha perdido la facultad de discernir entre la bondad y la estupidez, puede aceptar la responsabilidad de barajar una vida humana cuando un sistema perverso y carente en todo sentido no le brinda la seguridad y tranquilidad necesarias para trabajar como corresponde. Porque el médico que asume la responsabilidad en un acto quirúrgico, que se somete al estrés de desplegar su arte sobre un paciente dormido, que asume la lucha contra la enfermedad ajena, que desafía a la muerte sabiendo que no siempre triunfará y que acepta hacerlo por la vergonzosa remuneración que el sistema le asigna, ese médico no es bueno, es estúpido, es alguien que consume toda su inteligencia en el cadalso de su ofrenda personal hacia un prójimo que no le reconoce el esfuerzo. Agotada su - 92 - LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. paciencia, ya no puede ver que un error, aunque involuntario, le puede costar su patrimonio, su bienestar, su salud. Este suicida altruista figura en todas las cartillas de los sistemas prepagos de atención médica. Trabaja en los hospitales nacionales, provinciales o municipales, superado por un aluvión de pacientes que envejece haciendo colas y recibe atención francamente deficitaria. Deambula por clínicas y sanatorios juntando monedas para poder subsistir. Este médico, suicida por vocación, inteligente para el prójimo y descerebrado para sí mismo, bueno y estúpido a la vez, responsable ante la sociedad e irresponsable ante su familia, es la carne del cañón, el centro del blanco de la industria de la “mala praxis”. Todo abogado sabe que en este sistema perverso, tan carente de recursos, tan manoseado por inescrupulosos enriquecidos a costa de la salud, el médico es el “hilo fino” más fácil de cortar, el candidato ideal para exprimir, el ingenuo más liviano de sacudir para rescatar las monedas que llevan en lo bolsillos.Lo que pocos se han puesto a pensar, es que, en definitiva este ensañamiento médico, que no discrimina entre idóneos e incapaces, entre buenos y malos, decentes y envilecidos comerciantes, es fundamentalmente perjudicial para el paciente. La comunidad toda empieza a sufrir las consecuencias cuando el médico capacitado, con experiencia, con reconocido prestigio entre sus colegas, empieza a “esquivar” la patología difícil, esa donde arriesga mucho y gana poco. El médico que cuida sus espaldas, discrimina por necesidad. La comunidad toda sufre esta realidad, al verse privada de la idoneidad y la experiencia de sus mejores médicos. Porque los mejores, también los más inteligentes, rápidamente ven la necesidad de dar un paso al costado par no exponerse. Si bien es cierto que algunos médicos argentinos no están acostumbrados a res- ponsabilizarse por sus acciones, también es cierto que la inmensa mayoría, no tendría que trabajar en las actuales circunstancias. Arriesgan mucho sin ganar nada. Porque si un cirujano tiene que afrontar un juicio por mala praxis, la demanda supera en miles de veces la remuneración de su trabajo. Una intervención $120 puede convertirse en un juicio de $120.000. Así las cosas, los sistemas prepagos de atención médica, circular mediante, solicitan a sus médicos fotocopia de la póliza de seguro suscrita. Ellos, al mejor estilo de Poncio Pilato, pretenden que el médico, con centavos que le asignan por su trabajo, contrate un seguro de “mala praxis”. De esta manera, los líderes de la medicina prepaga se cubren de los errores del servicio que dicen brindar. Logran su cometido sin sacrificar un solo centavo de sus arcas. Con los aranceles vigentes, ningún médico puede asegurarse contra “mala praxis”. Con temor a la “mala praxis”, ninguno puede trabajar como debería. El auge de este tipo de juicios no es culpa de los abogados. Ellos, que son muchos y deben subsistir, han visto las falencias del sistema que colocan al médico en la primera línea de fuego. Como frágil fusible de una máquina sanitaria en constante corto circuito, el médico salta y se quema. Gane o pierda, con o sin justicia, con razón o sin ella, el médico debe pagar. La sociedad parece ensañada con los encargados de velar por la salud. Todos y cada uno debemos ser responsables de nuestros actos. Los errores deben ser asumidos y la impunidad desterrada. Estos grandes objetivos no pueden tener vigencia unilateral. La vida del paciente vale tanto como la del médico. Por el bien de todos, la legislación debe proteger tanto a una como a otra”. - 93 - NORMAS DE PRESENTACIÓN de trabajos en ludovica pediátrica L U D O V I C A P E D I Á T R I C A es una publicación científica del Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría, Superiora Sor María Ludovica de La Plata y considerará para su publicación los trabajos relacionados con la Pediatría. La Revista consta de las siguientes secciones: Originales Trabajos de investigación sobre etiología, fisiopatología, anatomía patológica, diagnóstico, prevención y tratamiento. Los diseños recomendados son de tipo analítico en forma de encuestas transversales, estudio de casos y controles, estudios de cohorte y ensayos controlados. Casos Clínicos Descripción de uno o más casos clínicos de excepcional observación que supongan un aporte importante al conocimiento de la enfermedad. Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cinco. Cartas al Director En esta sección se admitirán la discusión de trabajos publicados y la aportación de observaciones o experiencias que por sus características puedan ser resumidas en un breve texto. La extensión máxima será de 750 palabras, el número de citas bibliográficas no será superior a 10 y se admitirá una figura y una tabla. Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cuatro. Editoriales Discusión de avances recientes en Pediatría. Estos artículos son encargados por la Redacción de la Revista. Los autores que espontáneamente deseen colaborar en esta Sección deberán consultar previamente con la Secretaría de Redacción. Artículos Especiales Bajo este epígrafe se publicarán trabajos de interés particular para la Pediatría y que, por sus características, no encajen bajo el epígrafe de Editorial. Son aplicables las mismas normas de publicación que en la sección precedente. Educación Continuada Puesta al día de temas básicos de interés general para el pediatra que se desarrollarán de manera extensa a lo largo de varios números. (Incluye Guías de Diagnóstico y Tratamiento) ¿Cuál es su diagnóstico? Presentación breve de un caso clínico problema y de su resolución. La presentación en la Revista se hará en dos páginas independientes: en una se presentarán nombres y dirección profesional de los autores y el caso clínico, acompañado de un máximo de 2 figuras, y en la otra (que se publicará en contraportada) se efectuarán los comentarios diagnósticos y terapéuticos pertinentes, acompañados de un máximo de 1 figura y 5 citas bibliográficas. Se aceptan aportaciones a esta sección. Los originales deben adecuarse al modelo de publicación mencionado. El texto de cada página no debe sobrepasar 750 palabras (si no hay figuras), 500 palabras (si hay una figura) y 400 palabras (si hay 2 figuras). Crítica de libros Los libros que sean enviados a la Secretaría de Redacción serán objeto de crítica si se considera de interés para los lectores. El envío de un libro no implica necesariamente que será publicada su crítica. En cualquier caso, los libros remitidos no serán devueltos ni se enviará reconocimiento de su recepción. Otras secciones Se publicarán los informes técnicos de las Secciones y Grupos de trabajo del Hospital de Niños Superiora Sor María Ludovica así como el contenido de sus reuniones. Cada Sección dispondrá de un máximo de 15 páginas impresas anuales, lo que representa aproximadamente unos 40 resúmenes. - 94 - i LUDOVICA PEDIÁTRICA - volumen XI n° 3. Presentación y estructura de los trabajos Todos los trabajos aceptados quedan como propiedad permanente de Ludovica Pediátrica y no podrán ser reproducidos en parte o totalmente sin el permiso editorial de la revista. Los artículos, escritos en español o en inglés, deben entregarse vía internet, con su impreso correspondiente y en procesador de textos Word. Los componentes serán ordenados en páginas separadas de la siguiente manera: página titular, resumen y palabras clave, texto, bibliografía, tablas y pies de figuras. Todas las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, comenzando por la página titular. Página titular Deberá contener los datos siguientes: - Título del artículo no mayor a 12 palabras. - Lista de autores en el mismo orden en el que deben aparecer en la publicación. Debe citarse primero nombre y luego apellido. - El título académico de los autores aparecerá con una llamada al lado del apellido, que será referida al pie de página con el grado correspondiente. - Nombre del centro de trabajo y dirección completa del mismo. Si el trabajo ha sido financiado debe incluirse el origen y numeración de dicha financiación. - Nombre, dirección, número de teléfono y número de fax del autor al que debe dirigirse la correspondencia. - Fecha de envío. Resumen La extensión del resumen no será superior a 250 palabras ni inferior a 150 palabras. El contenido del resumen deberá ser estructurado en cuatro apartados diferentes que deberán figurar titulados en el mismo: Objetivos, Métodos, Resultados, y Conclusiones. En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resultados más destacados y las conclusiones que se deriven de los resultados. Palabras claves Tres a diez palabras clave deberán ser incluidas al final de la página donde figure el resumen. Deberán usarse términos mencionados en el Medical Subject Headings del Index Medicus. - Inglés. Deberá incluirse una correcta traducción al inglés de título, resumen y palabras clave. - Texto. Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones. Los originales en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Las notas clínicas en: Introducción, Observación clínica y Discusión. Se recomienda que cada sección encabece páginas separadas. En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, aceptando los términos empleados internacionalmente. Las abreviaturas poco comunes deben ser definidas en el momento de su primera aparición. Se evitarán abreviaturas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda que sean listadas en una tabla presentada en hoja aparte. Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las unidades SI es conveniente incluir las correspondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Las drogas deben mencionarse por su nombre genérico. Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras deben ser identificados, en paréntesis, por la marca así como por la dirección de sus fabricantes. Bibliografía Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto, figurando el número entre paréntesis. La referencia de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus; año de aparición del ejemplar, volumen e indicación de la primera y última página. Un estilo similar se empleará para las citas de los libros. A continuación se exponen 5 ejemplos: 1. Artículo: Beltra Picó R, Mira Navarro J, Garramone G. Gastrosquisis. A propósito de cinco casos. An Esp Pediatr. 1981; 14: 107-111. 2. Artículo publicado como resumen de actas de congreso. Cueto Rua E, Urrutia MI, Marchisone S, et al. El motivo de consulta y los aspectos ambientales y culturales. En: SAP. XXIII Congreso Argentino de Pediatría. Argentina. Bs. As. p. 82. 3. Libro: Fomon SJ. Infant Nutrition, 2ed. Filadelfia/Londres/Toronto: WB Saunders; 1974. 4. Capítulo de libro: Blines JE. Dolor abdominal crónico y recurrente. En: Walker Smith JA, Hamilton JR, Walker WA. (eds.). Gastroenterología pediátrica práctica. 2da. ed. Madrid: Ediciones Ergon; 1996. p. 2537. 5. Citas de artículos de revistas en formato electrónico. Un estilo similar al empleado para citar los artículos ya impresos, agregando al final la siguiente frase (se cita un ejemplo): Disponible en: url:http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm No deben incluirse en la Bibliografía citaciones de observaciones o trabajos no publicados del estilo de "comunicación personal", "en preparación" o "sometido a publicación". Si se considera imprescindible citar dicho material debe mencionarse su origen en el lugar correspondiente del texto. La cita debe colocarse entre paréntesis. Ejemplos: a. Salinas Pérez C. Estudio patogénico de la nefropatía IgA. En preparación. b. Smith J. New agents for cancer chemotherapy. Presentado en el Third Annual Meeting of the American Cancer Society, 13 Junio 1983, New York. c. Observación personal. Con respecto a la cantidad de citas se recomienda que los trabajos originales incluyan entre 20-30 referencias; los originales breves y notas clínicas entre 10-20 referencias; las cartas al director un máximo de 10, y las revisiones, artículos de actualización y artículos especiales un mínimo de 30 referencias. Deben mencionarse todos los autores cuando sean seis (6) o menos; cuando sean siete (7) o más deben citarse los tres primeros y añadir después las palabras "et al". Tablas Deben ser numeradas en caracteres romanos por orden de a- - 95 - Normas de publicación parición en el texto. Serán escritas a doble espacio, no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas. Tendrán un título en la parte superior que describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin necesidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Debe evitarse presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras. Figuras Tanto se trate de gráficos, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Deben entregarse en papel o en copia fotográfica nítida en blanco y negro (no diapositiva) de un tamaño máximo de 20,3 por 25,4 cm. Los autores deberán tener en cuenta, para el tamaño de símbolos, letras, cifras, etc., que después de la reducción, si se precisa, deben tener una dimensión de 3 milímetros. En el dorso de la figura deberá adherirse una etiqueta en que figuren: número de la figura, nombre del primer autor y orientación de la misma (mediante una flecha, por ejemplo). Las figuras se entregarán en un sobre, sin montar. En el caso de que las figuras ya estén escaneadas, las mismas deben remitirse en formato jpg. Las microfotografías deben incluir escala e indicación de los aumentos. Eventualmente es posible la reproducción de fotografías o dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Comité de Redacción y exista acuerdo previo de los autores con el Grupo Editor. Si se reproducen fotografías de pacientes éstos no deben ser identificados. Las figuras se acompañarán de una leyenda, escrita en hoja incorporada al texto, que debe permitir entenderla sin necesidad de leer el artículo. Responsabilidades Éticas Permisos para reproducir material ya publicado. Los autores son responsables de obtener los oportunos permisos para reproducir en Ludovica Pediátrica material (texto, tablas o figuras) de otras publicaciones. Estos permisos deben solicitarse tanto al autor como a la editorial que ha publicado dicho material. Autoría. En la lista de autores deben figurar únicamente aquellas personas que han contribuido intelectualmente al desarrollo del trabajo. Haber ayudado en la colección de datos o haber participado en alguna técnica no son por sí mismos criterios suficientes para figurar como autor. En general, para figurar como autor se deben cumplir los siguientes requisitos: 1. Haber participado en la concepción y realización del trabajo que ha dado como resultado el artículo en cuestión. 2. Haber participado en la redacción del texto y en las posibles revisiones del mismo. 3. Haber aprobado la versión que finalmente va a ser publicada. La Secretaría de Redacción de Ludovica Pediátrica declina cualquier responsabilidad sobre posibles conflictos derivados de la autoría de los trabajos que se publican en la Revista. Publicación previa. En la carta de presentación que debe acompañar el envío del artículo debe hacerse constar que el conte- nido del mismo es completamente original y que no ha sido publicado previamente. De no cumplirse este requisito debe hacerse constar si: 1. Parte de los resultados han sido ya incluidos en otro artículo. 2. Una parte de los pacientes ha sido ya reportada en un trabajo anterior. 3. El texto o parte del texto ha sido ya publicado o está en vías de publicación en actas de congreso, capítulo de libro o carta al director. 4. Todo o parte del texto ha sido ya publicado en otro idioma. Ludovica Pediátrica acepta material original, pero considera la publicación de material en parte ya publicado si el nuevo texto aporta conclusiones diferentes sobre un tema. El autor debe ser consciente que no revelar que el material sometido a publicación ha sido ya total o parcialmente publicado constituye un grave quebranto de la ética científica. Consentimiento informado. Los autores deben mencionar en la sección de métodos que los procedimientos utilizados en los pacientes y controles han sido realizados tras obtención de un consentimiento informado de los padres. Es también conveniente hacer constar que el estudio ha sido revisado y aprobado por los Comités de Investigación y/o Ética de la institución donde se ha realizado el estudio. Envío de originales Los trabajos deben ser enviados por correo electrónico a: ludovicapediatrica@gmail.com El manuscrito debe acompañarse de una carta de presentación en la que se debe hacer constar la originalidad del trabajo así como la aceptación expresa de todas las normas. La secretaría acusará recibo. El manuscrito será inicialmente examinado por el Comité de Redacción y si se considera válido será remitido a dos revisores externos. El Comité de Redacción, ya directamente o una vez atendida la opinión de los revisores, se reserva el derecho de rechazar los trabajos que no juzgue apropiados, así como de proponer las modificaciones de los mismos que considere necesario. En caso de aceptación, si es necesario, el autor recibirá material para su corrección, que procurará devolver al Comité de Redacción en el menor lapso posible. Una vez recibida la Prueba de Galera, el manuscrito debe ser entregado con las correcciones pertinentes dentro de las 48 horas siguientes a su recepción. Compruebe el contenido de su envío: Carta con firma de todos los autores; copia completa del artículo; página titular incluyendo: título, lista de autores, nombre y dirección del centro, financiación, teléfono, fax del autor y correo electrónico, fecha de envío; resumen en castellano (en hoja aparte); resumen en inglés (en hoja aparte); palabras claves (en castellano e inglés); texto; bibliografía (en hoja aparte); leyendas de las figuras (en hoja aparte); tablas (en hoja aparte); figuras identificadas (tres unidades); carta de permiso si se reproduce material; consentimiento informado para fotos. THE ENGLISH VERSION OF THESE INSTRUCTIONS ARE AVAILABLE BY REQUEST TO horaciofgonzalez@gmail.com - patologi@netverk.com.ar - 96 -