Download enfermedades nefrologicas - Hospital Dr. Gustavo Fricke

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Ministerio de Salud
Servicio de Salud Viña del Mar Quillota
Hospital Dr. Gustavo Fricke
Servicio de Pediatría
GUIAS DE PRACTICA CLINICA
ENFERMEDADES NEFROLOGICAS
2010
ELABORADO
Dra. Elisa Gutierrez Inda
Nefróloga Infantil
2013
REVISADO
Dr. Tulio Moreno Bolton
AUTORIZADO
Dr. Claudio Hoffmeister
Boilet
Nefrólogo Infantil
Jefe Servicio de Pediatría
FECHA Diciembre 2010
FECHA Diciembre 2010
FECHA Diciembre 2010
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CONTENIDO
INFECCION DEL TRACTO URINARIO
3
TOMA DE MUESTRA DE ORINA
6
TRATAMIENTO DE LA INFECCION URINARIA
7
PREVENCION DE INFECCION URINARIA RECURRENTE 9
9
SINDROME NEFROSICO PRIMARIO
12
SINDROME HEMOLITICO UREMICO
15
3
INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO (ITU)
Las infecciones del tracto urinario, ocupan el segundo lugar entre las infecciones
bacterianas más frecuentes del niño, sólo superadas por las infecciones
respiratorias altas y constituyen la causa más frecuente de consulta en las
policlínicas de nefrología infantil.
La ITU alta puede dejar cicatrices renales, hipertensión arterial e insuficiencia
renal.
Definición de términos involucrados en el manejo de la infección urinaria:
Bacteriuria: Presencia de bacterias en la orina vesical, que están por infección o
contaminación las que se detectan mediante cultivo cuantitativo.
Bacteriuria significativa: Presencia de más de 100.000 colonias de gérmenes
por micción espontánea; de cualquier crecimiento bacteriano por punción
suprapúbica ó de 10.000 a 50.000 colonias por sonda vesical.
Bacteriuria asintomática: Urocultivo positivo en ausencia de síntomas urinarios.
Bacteriuria recurrente: Reaparición de bacteriuria significativa posterior a cultivo
estéril.
Infección urinaria recurrente: La presencia de 3 o más episodios de ITU
comprobada en un período de 12 meses.
Reinfección: Infección con germen diferente después de dos semanas de
tratamiento inicial (generalmente en los 6 meses siguientes).
Recaída: infección por el mismo germen (en las 6 semanas siguientes tras
suspensión de antibiótico).
Recidiva: reinfección causada por el mismo germen.
Infección persistente: persiste durante el tratamiento
Pielonefritis aguda (PNA): corresponde a una inflamación del parénquima renal
con sintomatología sistémica.
Cistitis aguda o ITU baja: Inflamación de la mucosa vesical acompañada de
síntomas como disuria, poliaquiuria y urgencia miccional, generalmente sin fiebre.
Bacteriuria complicada: ITU asociada a anomalías urológicas como reflujo
vésico-ureteral, ectopia ureteral, etc.
Etiopatología
Salvo en el periodo de recién nacido y del lactante pequeño, en el cual la ITU
ocurre frecuentemente por vía hematógena en el curso de una sepsis bacteriana,
en la gran mayoría de los casos la ITU está causada por vía ascendente a partir
de gérmenes presentes en el tracto intestinal y que han contaminado las zonas
perianal, perineal o el saco subprepucial. De la misma manera, la
instrumentalización de la vía urinaria, posibilitan la ITU por vía ascendente al
introducir gérmenes al interior del tracto urinario.
El agente etiológico más frecuente es la Escherichia coli (86-90%).
Los porcentajes restantes se distribuyen entre otras Enterobacterias como Proteus
mirabilis, Klebsiella sp, Enterobacter sp., Enterococcus y Pseudomona sp.
Gérmenes gram positivos son raros a excepción de Streptococcus fecalis.
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La Pseudomona sp. generalmente se asocia a malformaciones de la vía urinaria,
vejiga neurogénica e instrumentalización.
En los RN, es posible encontrar Streptococo grupo B y en mujeres adolescentes
Staphylococcus saprophyticus, y en niñas sexualmente activas es frecuente el
hallazgo de Staphylococcus epidermidis.
Expresión clínica
Depende de la edad del paciente:
Recién nacido y lactante menor de un año, predominan las manifestaciones
sistémicas severas, signos sugerentes de sepsis, compromiso del estado
general, rechazo de alimentación, palidez, diarrea, vómitos, ocasionalmente
ictericia, hipotermia, o fiebre alta.
Lactante mayor, síntomas sistémicos con fiebre alta, detención del desarrollo
pondo-estatural, síndrome diarreico de evolución prolongada, anorexia, vómito,
la palpación abdominal se presenta difusamente dolorosa
Preescolares y niños mayores, generalmente presentan sintomatología referida
a la vía urinaria baja, incontinencia urinaria, dolor lumbar
Historia clínica evaluar
Episodios febriles previos
Edad de control de esfínter y de inicio del adiestramiento vesical
Hábito miccional
Características del chorro;
Tránsito digestivo
Antecedentes familiares de: ITU, RVU, malformaciones congénitas
Anomalías ecográficas prenatales
Examen físico
Presión arterial
Evaluar el crecimiento
Palpación de masas abdominales o de globo vesical
Examen genital buscando signos de vulvitis o vaginitis, sinequia de labios,
fimosis y balanitis
Examen de columna lumbosacra buscando signos de disrafia como fositas,
nevos, hemangiomas, etc. que sugieran vejiga neurogénica.
Diagnóstico
La confirmación del diagnóstico es bacteriológica. Junto al cultivo debe tomarse
una muestra para examen químico y microscópico leucocituria, piuria o cilindros
con inclusiones leucocitarias. La presencia de estos elementos en el examen de
orina son sugerentes de ITU.
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Sensibilidad (%)
Especificidad (%)
> 10 leucocitos/ml
73
81
Gram > 1 x campo
81
83
Leucocitos + Gram
99
70
Nitritos
53
98
Esterasa leucocitaria (EL)
83
78
Nitritos + Est. leucocitaria
72
96
Toda ITU debe ser confirmada por un cultivo de orina .Es importante certificar
el diagnóstico de una ITU, por las consecuencias de lo que ello significa, ya que
de acuerdo a diferentes series de estudio, la posibilidad de presentar reflujo
vésico-ureteral para un lactante bajo un año de edad con una ITU febril oscila
entre 30 y 50% y de aportar lesiones obstructivas, en 5 a 10%. También pueden
encontrarse cicatrices renales en aproximadamente un 10% de los niños
sometidos a estudio por ITU. En Chile, aproximadamente el 12% de las
Insuficiencias renales crónicas, son consecuencia de ITU asociada a
malformaciones de la vía urinaria o hallazgo patología renal en su estudio.
El recuento significativo de colonias es imprescindible para el diagnostico
variando según la técnica de recogida de orina:
Orina limpia a mitad de micción >100.000 col/ml
Bolsa colectora *
>100.000 col/ml.
(Falsos positivos hasta un 85%) Se debe confirmar por punción
suprapúbica ó sondaje
Punción suprapúbica
Cualquier recuento Gram (-)
>1000 col/ml cuando el Gram (+)
Sondaje vesical
>10.000 col/ml (dudoso)
>50.000 col/ml (Hoberman)
Los criterios para definir si el episodio de ITU alta que se acompaña de
compromiso renal son clínicos, de laboratorio e imagenológico. Un lactante febril o
un niño mayor con urocultivo positivo, compromiso sistémico, fiebre y dolor en fosa
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renal, debe considerarse como Pielonefritis aguda. Apoyan éste diagnóstico una
PCR alta, sin embargo, el método de elección para confirmar la existencia de
Pielonefritis aguda es la Cintigrafía renal con Tc 99 (DMSA).
Diagnóstico diferencial
También depende de la edad del paciente
En el RN y en el lactante menor, es necesario diferenciar la ITU de otras
patologías que se manifiestan como una enfermedad de tipo infecciosa grave
sin una localización precisa.
En el lactante mayor de un año, con otros cuadros febriles, con sintomatología
inespecífica
En el preescolar y en el escolar, la ITU debe diferenciarse de otras patologías
que afectan la función vesical, tales como enuresis secundarias o disfunciones
vesicales. También es necesario descartar condiciones en las que hay
episodios ocasionales o recurrentes de hematuria macro o microscópica. En
las mujeres la vulvo-vaginitis puede simular perfectamente una ITU baja.
La pielonefritis aguda debe diferenciarse de otras afecciones febriles sin
localización precisa, asociada o no a cuadros abdominales agudos, con
sintomatología atípica como una apendicitis de localización no habitual.
Recogida de la muestra de orina para examen citoquímico de orina,
urocultivo, recuento de colonias y antibiograma.
Las muestras de orina deben tomarse en un centro asistencial por personal
entrenado, de la primera emisión de la mañana, bajo estrictas condiciones de
asepsia, lavado con agua y jabón, secando muy bien la zona genital.
Cuando los niños colaboran en forma adecuada, se recoge la orina en la mitad
de la micción.
En niños más pequeños o que no colaboran, se pueden usar recolectores, los
cuales no deben permanecer instalados más de 20-30 minutos. Si se va a usar
de nuevo un recolector, se debe realizar de nuevo, un aseo prolijo. No debe ser
usado para obtener cultivo de orina.
Los métodos invasivos de punción vesical y cateterismo vesical son los únicos
seguros para obtención de cultivo en niños no continentes.
La muestra de orina mediante una punción vesical, en los recién nacidos y en
los lactantes menores de un año que presenten una diarrea aguda, lesiones de
piel en la región perineal y genital u otra condición que dificulte una buena
toma de examen, sobre todo cuando se trate de un paciente grave, en que se
requiere iniciar tratamiento antibiótico de manera urgente. En caso de fallo de
cateterismo vesical (varones con fimosis) .También se debe usar este método,
cuando los urocultivos resultan polimicrobianos y en urocultivos con recuento
de colonias no significativo (entre 103 y 105 col/ml) con sedimento normal o
alterado.
El sondeo vesical es el método de elección y puede usarse en los casos
anteriores, sobre todo si ha fracasado la punción vesical y en pacientes con
vejiga neurogénica. La muestra de orina una vez recogida debe ser sembrada
en forma inmediata y si esto no es posible, debe ser mantenida en refrigeración
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a 4º C hasta el momento de su procesamiento en el laboratorio (por un período
máximo de 24 horas).
El estudio por imágenes del aparato urinario en los niños, comprende una
ecotomografía renal y vesical. Este estudio básico está indicado en todo paciente
con ITU febril, si se dispone de DMSA estaría indicado en toda ITU febril para
confirmar PNA.
En ITU febril con anomalías ecográficas derivar a Nefrología pediátrica
DMSA que confirme PNA realizar uretrocistografia convencional.
La cintigrafía renal dinámica (DTPA con Tc 99m o MAG 3), que marca tanto el
parénquima renal como la vía excretora, es de utilidad en ITU en que se
sospeche uropatía obstructiva.
Cistografía radioisotópica. Tiene como principales indicaciones el seguimiento
a largo plazo del reflujo vésico-ureteral (RVU), el control de cirugía antirreflujo,
y la confirmacion de RVU en niñas
Pielografía de eliminación, no es un procedimiento indicado para una
evaluación inicial y debe ser indicada por especialista en casos muy
seleccionados.
Realizar estudio completo de tipo urodinámico, de acuerdo con el nefrólogo
infantil, en niños con sospecha de disfunción vesical asociado a ITU
recurrente.
Indicaciones de hospitalización:
Recién nacidos y lactante menor de seis meses.
ITU febril a cualquier edad con compromiso del estado general.
Sospecha de uro-sepsis.
Hiperémesis que impida la administración de un tratamiento oral.
Deshidratación aguda.
Riesgo social.
Fracaso de tratamiento ambulatorio sospechado por fiebre persistente.
Adolescente embarazada con ITU.
Antecedentes de malformaciones urinarias o fuerte sospecha de ella,
especialmente las de tipo obstructivo.
Tratamiento
Una correcta selección antibiótica debe estar basada en estudios locales sobre
agentes patógenos locales y sensibilidad antibiótico. Es importante considerar el
patrón de resistencia antibiótica a la hora de elegir la terapia empírica.
En niños con profilaxis antibiótica se ha visto un incremento de la resistencia a
cefalosporinas de espectro ampliado.
El aumento de la resistencia de E. coli a cefalosporinas de 1a generación y TMPSMX ha sido reportado.
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Infección urinaria baja. La nitrofurantoína es un excelente medicamento para ser
utilizado. Las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría para el
tratamiento de la ITU refieren, que los agentes que son excretados por la orina y
que no alcanzan grandes concentraciones en el torrente sanguíneo, como la
nitrofurantoína o el ácido nalidíxico, no deberían ser usados para el tratamiento de
ITU febril.
Pielonefritis aguda.
Los pacientes que presentan compromiso del estado general y en el menor de tres
meses, deben recibir en forma inicial tratamiento parenteral, para continuar por
vía oral 48 horas después de caída la fiebre. En casos menos severos se puede
iniciar tratamiento oral.
Se recomiendan los siguientes esquemas iniciales, para luego pasar a terapia oral
según antibiograma hasta completar 10 días, dependiendo de la gravedad del
paciente:
Gentamicina * 5-7 mg/kg/día en una dosis.
Amikacina * 15 mg/kg/día dividido cada 12 horas o cada 24 horas.
Ceftriaxona 75-100 mg/Kg cada 24 horas.
Cefotaxima 100 mg/Kg/día dividido cada 6-8 horas.
Ceftazidima 100 mg/kg/día dividido cada 8 horas.
*Se debe tener en cuenta su potencial nefro-toxicidad, por lo que en pacientes con
compromiso de la función renal, buena hidratación, es necesario controlar las
concentraciones séricas de creatinina y las máximas y mínimas del fármaco en
caso de insuficiencia renal ajustar dosis según clearence de creatinina o filtrado
glomerular.
Los antibióticos por vía oral son los siguientes:
Cotrimoxazol 40/8 mg/kg/día dividido cada 12 horas.
Cefadroxilo
50 mg/Kg/día. Fraccionado cada 12 horas.
Cefixima 8 mg/Kg/día en una o dos dosis.(16mg/kg/día en la primera dosis)
Cefpodoxima 10 mg/kg/día. Fraccionado cada 12 horas
Cefuroximo axetil 30 mg/kg/día. Fraccionado cada 12 horas.
Cefalexina 50 mg/kg/día. Fraccionado cada 8 horas
La duración del tratamiento en una pielonefritis aguda es de 10 días y el de la ITU
baja, de siete días.
Indicación empírica inicial de antibióticos según la edad y la condición basal
del paciente, como primera o segunda elección.
1. RN y lactante < 3 meses: 1ra elección: Cefalosporina tercera generación
parenteral + Ampicilina.
2da elección: Amino glucósido + Ampicilina*
(Cobertura de Enterococcus sp).
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2. Lactante mayor o igual a 3 meses y mayores, con mal estado general: 1ra
elección Aminoglucósido*. 2º elección: Cefalosporina tercera generación
parenteral.
3. Lactante mayor o igual a 3 meses y mayores, buen estado general: 1ra
elección una Cefalosporina oral de primera generación. 2 da Cefalosporina
oral de segunda generación. Se debe ajustar el tratamiento según cultivo en 72
horas.
4. Pacientes inmunocomprometidos: 1ra Aminoglucósido + Ampicilina *
(Cobertura anti enterococcus sp). 2a: Cefalosporina 3ra generación
+Ampicilina.* Ajustar según el resultado del cultivo en 72 horas, para disminuir
los riesgos de toxicidad renal y ótica.
El tratamiento debe ser controlado por especialista en caso de hospitalización.
Prevención de la infección urinaria recurrente
La infección urinaria recurrente (3 o más episodios en 12 meses), se ve en el 830% de los niños con ITU. El 90% de estas recurrencias ocurren dentro de los tres
meses que siguen al episodio inicial y el 20 % son reinfecciones producidas por
distintos patógenos urinarios. Es mas frecuente en niñas. La falta de
reconocimiento de los episodios de infección urinaria puede llevar al deterioro
progresivo del parénquima renal.
Los padres deben ser instruidos en la posibilidad real de un riesgo de recurrencia
y en caso de fiebre o síntomas urinarios deben acudir a un servicio de urgencia.
No se recomienda realizar urocultivos de rutina si el niño no presenta síntomas.
La profilaxis antibiótica en niños con ITUR es útil para reducir el número de nuevos
episodios. La duración de este tratamiento debe ser determinada por el
especialista.
Indicaciones:
Niños con reflujo vesicoureteral grado III o más como tratamiento médico o en
espera de resolución quirúrgica. Grados menores de Reflujo iniciar profilaxis
hasta evaluación por especialidad.
Niños con anomalías anatómicas que provocan obstrucción urinaria.
Niños con alteraciones funcionales del tracto urinario como vejiga neurogénica.
Niños con ITUR febril (con 3 o más episodios en 12 meses) con tracto urinario
normal.
Niños menores de 5 años, con un primer episodio de ITU resuelto, en espera
de uretrocistografía miccional.
Niños con diagnóstico antenatal de malformación urológica severa si hay
afectación bilateral (depende severidad de dilatación si es unilateral)
Los antibióticos recomendados para la profilaxis de la ITU son:
Nitrofurantoína: 1-2 mg/Kg/día en una dosis diaria. Cuando se tiene que usar
durante períodos prolongados, es necesario realizar hemograma, Rx de tórax
y pruebas hepáticas.
Trimetoprima-sulfimetoxazol: 2 mg/Kg de TMP o bien 10 mg/Kg de SMX en
una toma nocturna cada 24 horas.
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Las cefalosporinas orales no son recomendables para el mantenimiento de la
profilaxis de la ITU, por seleccionar cepas resistentes de enterobacterias, salvo
en situaciones particulares como en lactantes menores de tres meses. En ese
caso usar cefadroxilo 15 mg/Kg/día.
En el paciente menor de 3 meses, se recomienda usar la amoxicilina a la dosis
de 10-20 mg/Kg/día o bien cefadroxilo, por estar contraindicado en ellos tanto
la nitrofurantoina como la trimetoprima-sulfimetoxazol.
Estrategias.
Los episodios de ITU pueden disminuirse observando las siguientes
recomendaciones:
Insistir en la higiene del periné desde su parte anterior hacia la posterior en las
niñas.
Aumentar el consumo diario de líquidos.
Aconsejar el vaciamiento vesical cada 3 a 4 horas.
Aconsejar no retener la orina conteniendo el deseo miccional, especialmente
en las niñas.
Utilizar ropa interior de algodón.
Manejo adecuado de la vulvovaginitis.
Evitar la constipación.
Descartar condiciones anormales de genitales externos (sinequias vulvares,
fimosis, epispadias, hipospadias).
Mantener profilaxis antibiótica durante distintos períodos de tiempo según la
condición urológica del niño.
Prevención y tratamiento adecuado de la oxiuriasis.
Nota: en los casos de vejiga neurogénica, el manejo es individual y
multidisciplinario (urólogo, nefrólogo, infectólogo).
Control de la evolución
En los casos graves, solicitar sedimento urinario y urocultivo a las 48 horas de
iniciado el tratamiento. Si los resultados son negativos, mantener el tratamiento
durante 10-14 días, según evolución de cada caso en particular. Si persiste la
ITU, modificar la terapia según antibiograma. En general se pide control con
urocultivo y sedimento urinario a las 72 horas de tratamiento.
Repetir el control a los 5 días de terminado el tratamiento, para confirmar la
esterilización de la orina
En aquellos pacientes bajo tratamiento profiláctico prolongado con
nitrofurantoína, se deben controlar con Hemograma y pruebas de función
hepática cada 6 meses y estudio radiológico de tórax al año.
Derivar al especialista los siguientes casos
Toda ITU febril.
ITU recurrente.
ITU a germen no habitual.
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ITU asociada a malformaciones de la vía urinaria o alteración funcional
(incontinencia y enuresis).
ITU con compromiso de la función renal y/o hipertensión arterial.
Todo paciente con disrrafia espinal.
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12
SINDROME NEFROSICO PRIMARIO (SN)
Síndrome que agrupa una serie de entidades clínicas, caracterizado por
proteinuria masiva 40 mg/m²/hora ó 100 mg/kg/24 horas que lleva a una
hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dl y la presencia de un edema generalizado en
niños de 12 meses a 16 años, excluyendo por lo tanto, a los pacientes con SN de
aparición en el primer año de vida y los SN secundarios a otras patologías
específicas
Más de un 80% de los pacientes entre 2 y 10 años de edad con síndrome
nefrósico primario, presentan una alteración mínima a la histología glomerular y
responde a la terapia con corticoides y entrará en remisión a largo plazo en el
período de la niñez
Su incidencia es de 2 a 5 casos nuevos por cada 100.000 niños menores de 15
años y una prevalencia de aproximadamente 15 por 100.000 niños. Es más
frecuente en el varón, con predominio de 2:1.
La causa del SN primario aún permanece desconocida, aunque algunos
investigadores sugieren la implicación de mecanismos moleculares e
inmunológicos como: pérdida de carga eléctrica, alteraciones en el tamaño del
poro endotelial, existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la
ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del
diafragma de filtración, alteraciones funcionales de los linfocitos T.
Expresión clínica
Se caracteriza por la aparición insidiosa de edema, generalmente en relación con
un cuadro respiratorio alto de etiología viral. El edema inicialmente es facial,
generalmente periorbitario y que puede aumentar progresivamente hasta llegar a
la anasarca y se asocia a oliguria. Puede haber compromiso de las serosas:
ascitis, hidrotórax, hidropericardio. Algunos pacientes puede presentar en forma
concomitante hipovolemia, infecciones enterales, cutáneas, bacteremias y
peritonitis primaria.
Exámenes complementarios
.
Cuantificación de proteinuria de orina de 12 o 24 horas.
Creatininemia,
Creatinina y proteína en muestra de orina aislada, para determinar índice de
proteinuria/creatininuria (valor normal 0,1 a 1).
Proteinemia y albuminemia
Perfil lipídico.
Calcemia (corregir a hipoalbuminemia)
Determinación del complemento (fracción C3).
Estudio radiológico de tórax.
Ecotomografía renal.
Tratamiento
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Régimen alimentario: dieta normoproteíca, pobre en colesterol, con aporte de
sodio de aproximadamente 2,5 g/m2/día, sin restricción de líquidos.
Corticoides: Prednisona en una dosis de 60 mg/m 2/día ó 2 mg/Kg/día, dividida
en dos dosis, 2/3 de la dosis en la mañana y 1/3 en la noche, durante un mes.
Continuar luego con 1,5 mg/kg/día ó 40 mg/m 2/día por medio en una dosis
matinal por un mes y suspender. Dosis máxima a usar 80 mg/día. La respuesta
se aprecia alrededor de la segunda semana de tratamiento con desaparición
de la proteinuria y del edema, con mejoría progresiva de la hipoalbuminemia.
Diuréticos: Furosemida o espironolactona: No usar libremente, ya que existen
niños con SN hipovolémico. Utilizar en casos de edema refractario e
invalidante o en presencia de complicaciones cardiopulmonares previo a
control de BUN y creatinina
Albúmina: 0,25-0,5 gr/kg/dosis para infundir en 2 a 4 horas, con monitorización
de signos vitales, seguido de furosemida 0,25–0,5 mg/kg/dosis. Usar sólo en
caso de shock o edema invalidante o doloroso.
Inmunosupresores: el uso de ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil y
ciclosporina es excepcional y debe ser indicado y controlado por nefrólogo
infantil.
Vacunas: se debe ser cauteloso con las vacunas a virus vivo. Completar
calendario de vacunas, pero se debe postergarlas, durante las recaídas con
dosis altas de corticoides. La vacuna antineumocócica se indica en los niños
mayores de 2 años portadores de SN, sobre todo si ellos han demostrado una
gran susceptibilidad a las infecciones o están inmunodeprimidos. También es
importante la vacunación contra la influenza.
Control de la evolución
Repetir exámenes complementarios según resultados.
Control periódico por especialista.
Clasificación del SN de acuerdo a la respuesta frente al tratamiento
corticoidal.
Córtico-sensible: proteinuria negativa dentro de las 4 semanas iniciales de
tratamiento.
Respondedor inicial: con buena respuesta en los 7 a 10 días de iniciado el
tratamiento.
Respondedor tardío: con buena respuesta en las últimas semanas.
Recaedor frecuente: inicialmente sensible pero con 2 o más recaídas en 6
meses.
Córtico-dependiente: reaparición de proteinuria masiva al disminuir o
suspender esteroides (hasta dos semanas de suspendidos).
Córtico-resistente: persistencia de proteinuria en rango nefrósico después de 4
semanas de tratamiento.
La enfermedad cursa con períodos de recaída y remisión. Si se mantiene la
remisión por un lapso de tiempo mayor a 5 años, se considera que el paciente
se ha mejorado en forma definitiva.
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En las primeras 4 semanas, responde al tratamiento entre un 93-95% de los
pacientes con cambios mínimos, de estos un 35-50% van a tener de una a dos
recaídas en el primer año de evolución, alrededor de un 35 % no vuelven a
recaer y sólo un 2-5% no van a responder nunca.
La 1º recaída se trata igual que en el caso inicial
Debe practicarse una biopsia en los casos de:
Resistencia al tratamiento con corticoide
Niño < 12 meses de edad
En SN con disminución del filtrado glomerular
Cambio de patrón de corticosensible o dependiente a corticoresistente
Complicaciones
Infecciosas: generalmente a Streptococo pneumoniae, Staphylococo aureus y
Escherichia coli, siendo las más frecuentes las infecciones respiratorias, peritonitis
médica y celulitis.
La Varicela y el Herpes Zoster, revisten una especial gravedad en los pacientes
con tratamiento esteroidal y en ellos se recomienda el uso de inmunoglobulina
varicela-zoster en caso de contacto hasta 96 horas de producido éste.
Alteraciones electrolíticas, tales como hiponatremia debido a restricciones
excesivas y prolongadas. También se pueden presentar hipocalcemias en
pacientes muy proteinúricos.
Hipercoagulabilidad, especialmente en pacientes con albúmina plasmática bajo 2
g/dl.
En relación con el tratamiento esteroidal: Cushing e hipertensión arterial.
Pronóstico
El síndrome nefrósico corticosensible tiene un muy buen pronóstico. Sin
embargo, debido a que las recaídas son frecuentes, es necesario educar a los
padres sobre la historia natural de la enfermedad. Una recaída ocasional no debe
considerarse como un fuerte retroceso ni tampoco hacer que se ignore la
situación.
Bibliografía
1. Collins N., Holliday M.A., Barrat T.M. et al. Pediatric Nephrology. Williams &
Wilkins. Second Edition. Baltimore. 1975.
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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
El síndrome hemolítico urémico (SHU), se caracteriza por la asociación de una
anemia hemolítica aguda microangiopática, trombocitopenia con agregación
plaquetaria en la microcirculación y un variable compromiso renal o neurológico
Es la causa mas frecuente de Insuficiencia renal aguda (IRA) en pediatría.
Expresión clínica
Comienza con una fase prodrómica inespecífica en un niño previamente sano y
puede durar 1 a 5 días. En casi el 90% de los casos, el cuadro clínico se inicia por
una diarrea, frecuentemente muco-sanguinolenta, de pocos días de evolución y
con escasa fiebre. Se puede asociar a cólico abdominal y sangramiento rectal.
Luego de un período libre, de pocos días, sobreviene la fase aguda del
padecimiento con las manifestaciones hematológicas, renales y neurológicas que
se agregan a las gastrointestinales.
El mayor número de pacientes es atendido durante la primavera y el verano, en
forma de epidemia. Los SHU asociados a diarrea son de tipo estacional, mientras
que los SHU no asociados a diarrea, se mantienen iguales durante todo el año.
Las manifestaciones gastrointestinales son autolimitadas, a veces la magnitud de
la colitis isquémica puede llevar a complicaciones como prolapso rectal,
perforación intestinal o intususcepción.
Hematológico: anemia hemolítica con caída del hematocrito/hemoglobina,
confirmada con la presencia de esquistocitos y esferocitos, aumento de la
deshidrogenasa láctica y Coombs (-). Trombocitopenia con vida media de
plaquetas disminuida Leucocitosis con neutrofilia.
Renales: los signos de daño renal están presentes en todos los pacientes. La
oligoanuria es variable de 9 días de duración en promedio. La IRA se traduce en
valores de urea y creatinina elevados, acidosis metabólica, hiperfosfemia, e
hiperkalemia. La hipertensión arterial se encuentra en 20% de los pacientes.
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Neurológicos: Las convulsiones se presentan en un 15 a 35%, síntoma que puede
ser agravado por alteraciones metabólicas secundarias al daño renal.
Diátesis hemorrágica: presente en la mayoría de los casos y se expresa por la
presencia de
melena, hematomas sub-dérmicos, hematemesis y hemorragia
retiniana.
Diagnostico mediante:
Clínica con antecedentes epidemiológicos y los siguientes exámenes de
laboratorio que se deben solicitar:
Hemograma con frotis para esquistocitos.
Urea, creatinina, estado acido base y electrolitos plasmáticos
Coprocultivo y búsqueda de Verotoxina en materia fecal (ISP)
Examen de orina completo com sedimento urinario, proteína /creatinina
Ecotomografía renal y vesical
TAC o RNM si hay compromiso neurológico
Evolución y pronóstico
Más del 95% se recupera en la etapa aguda
Las causas de muerte son el compromiso neurológico grave, las infecciones
agregadas y la colitis isquémica e infarto agudo al miocardio.
En seguimiento a más de 10 años, un 60% tiene recuperación completa, un 18%
presenta proteinuria o HTA, 16% insuficiencia renal crónica y < 3% insuficiencia
renal terminal.
El daño renal se correlaciona con tiempo de oligoanuria.
Las secuelas neurológicas están en < 5% de los pacientes, déficit motor, retardo
mental, convulsiones recurrentes.
Diagnóstico diferencial
Durante la etapa inicial de la colitis hemorrágica, los diagnósticos incluyen
infecciones intestinales causadas por: Shigella, Yersinia, Campylobacter,
excepcionalmente Rotavirus. Además, invaginación intestinal, por la frecuente
asociación de enterorragia con dolor cólico abdominal intenso, Enterocolitis con
anemia. Insuficiencia renal de otras etiologías. Otros diagnósticos a considerar
pueden ser un Púrpura trombocítico trombótico, Coagulación intravascular
diseminada, Trombosis bilateral de las venas renales, Púrpura de SchönleinHenoch, Trombocitopenia y anemia hemolítica inmune, Vasculitis, Lupus
eritematoso sistémico, Glomerulonefritis aguda postestreptocóccica, Sepsis.
Tratamiento
Etapa Aguda: dirigido a fallo renal, anemia y complicaciones neurológicas.
Hospitalizar al paciente en una unidad de tratamiento intensivo, de acuerdo a la
gravedad del paciente, para una eficiente monitorización de sus signos vitales,
evidenciar en forma precoz el compromiso neurológico y signos progresivos de
anemia y de insuficiencia renal aguda.
Tratamiento de la insuficiencia renal aguda, de acuerdo a las normas.
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Tratamiento de la anemia: ácido fólico, 1 mg/día, vía oral, hasta la desaparición de
la hemólisis y recuperación de la anemia.
Transfusión de glóbulos rojos en casos de anemia con hematocrito inferior al 20%.
Tratamiento del síndrome convulsivo: según normas.
Control de la evolución
La periodicidad de los controles al egreso hospitalario dependerá de la magnitud
de la IRA en etapa aguda.
En formas leves o moderadas el control inicial será semanal, luego mensual,
trimestral con hemograma, examen de orina, creatinina, uremia, fosfemia,
electrolitos y presión Arterial. Cuantificación de microalbuminuria y proteinuria
según el caso esté con inhibidores de la enzima convertidora
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