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Volumen 34 Número 3
mayo-junio, 2013
Acta
Pediátrica
de México
Instituto Nacional de Pediatría
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
CONTENIDO
CONTENTS
EDITORIAL
EDITORIAL
119
119
Permitir morir en forma natural: la actitud detrás
de un término
Dr. Jorge Mauricio Cervantes-Blanco, Dr. Armando
Garduño-Espinosa
Allow natural death: the attitude behind a term
Jorge Mauricio Cervantes-Blanco MD, Armando
Garduño-Espinosa MD
ARTÍCULOS ORIGINALES
ORIGINAL ARTICLES
123
123
127
132
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo.
Tratamiento diferido
Dr. David Mejía-Camacho, Dr. Rafael AlvaradoGarcía, Dr. Pedro S. Jiménez-Urueta, Dr. Byron A.
Pacheco-Mendoza, Dr. Kepler García-Leguízamo
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Dr. Mario Arellano-Penagos, Dr. Eduardo ArandaPatrón, Dra. Laura L. López-Sotomayor
Síndrome de bolsa colónica (colon pouch) en el
espectro de las malformaciones anorrectales
Dr. Luis de la Torre-Mondragón, Dra. Karla Alejandra
Santos-Jasso, Dr. Oscar Palestina-Carro, Dr. Alejandro Ruíz-Montañez
127
132
Extensive intestinal necrosis associated with
volvulus. Deferred treatment
David Mejía-Camacho MD, Rafael Alvarado-García
MD, Pedro S. Jiménez-Urueta MD, Byron A. Pacheco-Mendoza MD, Kepler García-Leguízamo MD
Pertussis: clinical and bacteriological diagnosis
of six cases
Mario Arellano-Penagos MD, Eduardo Aranda-Patrón
MD, Laura L. López-Sotomayor MD
Colon pouch syndrome. In the spectrum of the
anorectal malformations
Luis de la Torre-Mondragón MD, Karla Alejandra
Santos-Jasso MD, Oscar Palestina-Carro MD, Alejandro Ruíz-Montañez MD
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
REVIEW ARTICLES
141
141
154
Características de los edulcorantes no calóricos
y su uso en niños
Dr. Raúl Calzada-León, Dra. María de la Luz RuizReyes, Dra. Nelly Altamirano-Bustamante, Dra.
Miriam Mercedes Padrón-Martínez
Malformaciones anorrectales. Historia y estado
actual de su tratamiento
Dr. Carlos Baeza-Herrera, Dr. Víctor Alarcón-Quezada, Dr. Heladio Marino Nájera-Garduño, Dr. Luis
Manuel García-Cabello
INFORME DE UN CASO INTERESANTE
161
Eventración diafragmática bilateral: informe de
un caso y revisión de la literatura
Dr. Alejandro Gómez-Ruiz, Dr. Francisco Antonio
Medina-Vega, Dr. Hector David Tejeda-Tapia
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
154
Characteristics of non caloric edulcorants and
their use in children
Raúl Calzada-León MD, María de la Luz Ruiz-Reyes
MD, Nelly Altamirano-Bustamante MD, Miriam Mercedes Padrón-Martínez MD
Anorectal malformations: history and current
management
Carlos Baeza-Herrera MD, Víctor Alarcón-Quezada
MD, Heladio Marino Nájera-Garduño MD, Luis Manuel García-Cabello MD
REPORT OF AN INTERESTING CASE
161
Bilateral eventration of the diaphragm: report of
a case and review of the literature
Alejandro Gómez-Ruiz MD, Francisco Antonio
Medina-Vega MD, Hector David Tejeda-Tapia MD
Índice
INQUIETUDES Y REFLEXIONES
CONCERNS AND REFLECTIONS
166
166
Colaborando para mejorar la calidad de vida de
personas con inmunodeficiencias primarias:
Semana Internacional de Inmunodeficiencias
Primarias 2013
Ricardo Sorensen MD, Amos Etzioni MD, Ahmed
Aziz MD, John B. Zeiger MD
Collaborating to improve quality of life in patients
with primary immunodeficiencies: World Primary
Immunodeficiency Week (WPIW) 2013
Ricardo Sorensen MD, Amos Etzioni MD, Ahmed
Aziz MD, John B. Zeiger MD
CRITERIOS PEDIÁTRICOS
PEDIATRIC CRITERIA
171
171
173
Clasificación de los biomarcadores en las enfermedades del sistema nervioso central
Biol. Fernando A. Gómez-Hernández, M en C. Aristides III Sampieri, Dra. Liliana Carmona-Aparicio
Juguetes seguros
Dr. Armando Reyes-Cadena
173
Classification of biomarkers in central nervous
system diseases
Fernando A. Gómez-Hernández Biol., Aristides III
Sampieri M en S, Liliana Carmona-Aparicio MD
Safe toys
Armando Reyes-Cadena MD
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:119-121
Editorial
Permitir morir en forma natural: la actitud detrás de un término
S
alvar la vida puede lograrse y ha sido el objetivo
del quehacer médico a lo largo de la historia.
Las herramientas científicas y tecnológicas han
permitido lograrlo en gran número de pacientes;
desgraciadamente, al mismo tiempo nos ha sido cada vez
más difícil enfrentar la muerte como el momento último,
ineluctable de la vida.
La ventilación mecánica, la terapia transfusional y el
uso de múltiples nuevos fármacos han permitido salvar
y prolongar la vida de muchos pacientes quienes de otra
manera no lo hubieran logrado. Actualmente el paro cardiorrespiratorio no siempre es sinónimo de muerte gracias
a las maniobras y técnicas de reanimación cardiopulmonar,
cuyo objetivo es devolver y mantener la función cardíaca
y pulmonar cuando han cesado, a fin de mantener un
adecuado flujo sanguíneo cerebral. Desafortunadamente,
a pesar de la constante mejora de la técnica, son muchas
las variables que influyen en que esto se logre, lo cual
ocasiona frecuentemente y de manera indeseable, isquemia
en los órganos del cuerpo, sobre todo gran daño al sistema
nervioso central. La discapacidad resultante puede ser
catastrófica; muchos enfermos sobrevivirán con graves
secuelas como el estado vegetativo persistente.
Es entonces cuando surgen preguntas determinantes:
¿Siempre es un beneficio realizar maniobras de reanimación cardiopulmonar? Pensamos que no. ¿Qué debe hacer
el médico cuando su empeño por curar resulta infructuoso
e incluso perjudicial para el paciente? La respuesta debe
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ser: permitirle morir de manera natural. Actuar de manera
contraria se denomina encarnizamiento u obstinación
terapéutica.
Es poco probable que los excesos en los tratamientos
médicos se hagan por parte del personal de salud con dolo
o con mala intención. Nadie en su sano juicio desea sufrir
o hacer sufrir. No obstante, en el afán incansable por luchar
contra la muerte de nuestros pacientes, existe el riesgo de
instaurar tratamientos fútiles que sólo prolongarán una
agonía; causarían daño, a pesar de la buena voluntad.
Con base en el principio ético de la autonomía y en un
modelo deliberativo de la relación médico-enfermo surge
el uso de un documento donde se expresa la voluntad clara
del paciente de manera anticipada cuando ha recibido
información completa y veraz acerca de la incurabilidad
de su enfermedad: Si llegase a sufrir paro cardiorrespiratorio como consecuencia de una enfermedad avanzada sus
médicos no deberán iniciar maniobras de reanimación
avanzada (ONR – Ordenes de no reanimar o DNR por
sus siglas en inglés - “Do not attempt resuscitation”).
El objetivo último de las Órdenes de No Reanimar es
no prolongar la vida de manera innecesaria para evitar el
sufrimiento; el resultado será el deceso, deseable para el
enfermo; tal vez no para sus familiares y médicos.
Respetar esta voluntad es una actitud correcta y éticamente válida; no obstante, su aplicación en la práctica es
muy compleja ya que va acompañada de un tinte trágico y
una muy pesada carga emocional para los médicos y para
los familiares del enfermo. Para los primeros, significa
fracaso por no poder curar la enfermedad y rendición ante
los límites que tiene la medicina; para los familiares, la
despedida inevitable de su ser amado.
119
Editorial
En México la Ley General de Salud, en el Artículo
166 Bis considera obligación del médico: conocer los
límites entre tratamiento curativo y paliativo, garantizar
una muerte natural en condiciones dignas en el caso de las
enfermedades en etapa terminal y establecer la frontera
entre la defensa de la vida y la obstinación terapéutica. El
mismo documento reconoce como derecho del paciente dar
su consentimiento informado por escrito, para la aplicación
o no de tratamientos, medicamentos y cuidados paliativos
adecuados a su enfermedad. En el caso de los niños, los
padres son los representantes legales. En el Distrito Federal, la Ley de Voluntad Anticipada, aplicada desde el año
2008 establece el procedimiento para que una persona
que sufre una enfermedad incurable exprese su decisión
de manera escrita y legal.
A pesar de existir un contexto legal claro, la mayor
dificultad para lograr que estos principios se lleven a la
práctica, es el desconocimiento del médico al respecto y su
inhabilidad para comunicar al paciente y sus familiares que
ya no conviene al mejor interés del enfermo realizar procedimientos avanzados (o “heroicos”, como muchas veces
les llamamos). Los médicos asustamos a los pacientes con
terminología técnica y hasta cierto punto inhumana como
“no reanimar”. Ellos lo asocian a abandono; el propósito
totalmente benéfico de estas órdenes se oculta detrás de
unas palabras que tal vez no son las más adecuadas. Como
dice el Rev. Chuck Meyer: “los familiares sólo escucharán
el no de “no reanimar”.
En primer lugar, habría que preguntarnos: ¿Qué autoridad tenemos para “decidir” si una vida puede continuar
o no? Indudablemente ninguna. Sin embargo, el médico
carga con esa enorme responsabilidad innecesariamente
autoimpuesta: olvidan que los pacientes fallecen a consecuencia de la enfermedad; del cáncer avanzado, de la
malformación congénita, etcétera y no de una conducta
prudente que consiste en no prolongar la agonía; aunque
indeseable, la muerte es parte de la vida. Es absurdo que
pretendamos ejercer autoridad sobre la vida y la muerte;
odenar si un paciente vive o no.
En segundo lugar, ordenar “no hacer” conlleva en esta
decisión un tono de omisión, de abandono, de fracaso y
de fatiga por parte de los médicos. Nadie deseará que
se le abandone y menos al final de la vida. Los médicos
pensamos: “si dejo de hacer, pensarán que lo estoy matando”, cuando dejar de luchar contra la muerte no significa
dejar de vivir.
120
El término no importa tanto como lo que éste lenguaje
representa; tal vez sólo lleve unos minutos hablar acerca
de la muerte inminente con el enfermo y sus allegados y la
decisión de “no hacer de más”; pero las palabras resonarán
estruendosamente en la mente de la familia por mucho
tiempo. En el año 2000 el Rev. Chuck Meyer propuso
reemplazar el nombre de este documento por “permitir
la muerte natural” (AND por sus siglas en inglés: allow
natural death) y así facilitar la comprensión de lo que realmente se pretende: aceptar la imposibilidad de cambiar la
historia natural de la enfermedad y evitar procedimientos
que prolonguen la vida sin ningún sentido, continuando
el alivio de síntomas y signos que amenazan el confort.
En el mundo existe creciente tendencia a remplazar estos
términos.
“Ordenar no hacer” puede entenderse como estar
firmando la sentencia de muerte propia o de nuestro ser
amado. Por el contrario, permitir implica una acción
positiva y participativa ante el cuidado del paciente, pero
que no intenta controlar absurdamente el final de la vida
de un enfermo. Esta perspectiva aligera la pesada carga de
impotencia y frustración que los médicos y los familiares
llevan sobre los hombros.
¡Y qué mejor si el fin ocurre de manera “natural”!
Los humanos siempre hemos entendido lo natural
como inherentemente bueno; si vemos la muerte
como un fenómeno natural, la veremos como algo
bueno en esencia. Este acercamiento representa lo
que nadie quiere: morir conectado a un ventilador,
a máquinas, medicamentos y nutrición que sólo proporcionan una vida “artificial”. Desde este enfoque
recordamos que somos parte de un ciclo que inicia y
termina ineludiblemente, y que es inútil luchar contra
semejante destino.
Este mensaje no es una iniciativa que menosprecie el
sorprendente beneficio de la reanimación cardiopulmonar
o desanime los esfuerzos por curar; pero sí, hace un llamado a la conciencia de la comunidad médica para cambiar
la perspectiva a través de la cual miramos el final de la
vida. Sustituir el término “órdenes de no reanimar” por
“Permitir morir en forma natural” establece de manera
más clara la finalidad del tratamiento en la agonía, alivia
los remordimientos de los involucrados, favorece la resignación de todos ante el paso de la vida y ante la muerte, y
pretende mitigar, si es posible, el carácter trágico inherente
a este momento.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Editorial
Dr. Jorge Mauricio Cervantes-Blanco *
Dr. Armando Garduño-Espinosa **
* Neurólogo Pediatra Adscrito, Unidad de Medicina
Paliativa, Instituto Nacional de Pediatría (INP)
**Pediatra, Subdirector Médico, Jefe de la Unidad
de Medicina Paliativa, INP
Correspondencia: Dr. Jorge Mauricio CervantesBlanco, Unidad de Medicina Paliativa; Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C, Col.
Insurgentes Cuicuilco; Coyoacán. 04530 México, D.F.
E-mail: mcerblan@gmail.com
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
Berkowitz I, Morrison W. Do not attempt resuscitation, orders
in pediatrics. Pediatr Clin North Am 2007;54:757-71.
Knox C, Vereb JA. Allow natural death: A more human approach to discussing end-of-life directives. J Emerg Nurs
2005;31:560-1.
Jones B, Parker-Raley J, Higgerson H, Christie LA, Legptt
S, Greathouse J. Finding the right words: Using the terms
allow natural death (AND) and do not resuscitate (DNR) in
pediatric palliative care. J Healthcare Qual 2008;30:55-63.
http://www.hospicepatients.org/and.html
Venneman SS, Narnor-Harris P, Perish M, Hamilton M. “Allow
natural death” versus “do not resuscitate”: three words that
can change a life. J Med Ethics 2008;34:2-6.
121
Acta Pediatr Mex. 2013;34:123-126
Artículo original
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo. Tratamiento diferido
Dr. David Mejía-Camacho * , Dr. Rafael Alvarado-García **, Dr. Pedro S. Jiménez-Urueta ***,
Dr. Byron A. Pacheco-Mendoza *, Dr. Kepler García-Leguízamo *
Resumen
Abstract
La malrotación intestinal con vólvulo y necrosis extensa es una
de las urgencias quirúrgicas que enfrenta el cirujano pediatra. El
tratamiento consiste en la técnica quirúrgica descrita por William
Ladd en 1936. En casos donde se cuestione la viabilidad se ha
descrito la realización de laparotomía de revisión (“second look”)
previa colocación de drenajes.
Se presenta el caso de un lactante con extrofia de cloaca quien
al mes de edad tuvo un cuadro compatible con vólvulo intestinal.
Fue operado. Durante la intervención se halló necrosis de más
del 90% del intestino. Se colocaron drenajes. En una segunda
revisión seis semanas después la recuperación intestinal fue de
aproximadamente el 70%.
Intestinal malrotation with volvulus and extensive necrosisis is the
deadliest emergency faced by the pediatric surgeon. Treatment
consists in surgical repair using the technique described by William
Ladd in 1936. In some cases where viability is in questionable a second look laparotomy upon placement of drains has been described.
We report the case of a one month old infant with cloacal extrophy
who had an intestinal volvulus. During the surgical procedure necrosis of more than 90% of the vowel was seen. Surgical drains were
placed and second look laparotomy six weeks later was performed
with intestinal recovery of 70%.
Palabras clave: Malrotación intestinal, vólvulo, síndrome de intestino corto, laparotomía de revisión (“second look”).
Key words: Intestinal malrotation, volvulus, short bowel syndrome,
second look laparotomy.
L
consistió en deshacer el vólvulo, colocación de drenajes
y realizar una laparotomía de revisión (“second look”)
tardíamente. La recuperación intestinal fue de aproximadamente 70%.
a malrotación intestinal con vólvulo y necrosis
extensa es una de las urgencias quirúrgicas que
enfrenta el cirujano pediatra. El tratamiento
consiste en la técnica quirúrgica descrita por
William Ladd en 1936, aunque existen muchas variantes.1 Se presenta el caso de un lactante cuyo tratamiento
*
** *** Residente de 4to año, Servicio de Cirugía Pediátrica.
Médico adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica.
Jefe de Servicio Cirugía Pediátrica.
Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; Servicio
de Cirugía Pediátrica.
Correspondencia: Dr. David Mejía Camacho. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE. Félix Cuevas # 540, Col. Del Valle,
Del. Benito Juárez, CP 03229, México D.F. Tel: 5200-5003, ext.
14315 Cel. 55 1353 5526, dmejiamd@gmail.com
Recibido: mayo, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Mejía-Camacho D, AlvaradoGarcía R, Jiménez-Urueta PS, Pacheco-Mendoza BA, GarcíaLeguízamo K. Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo.
Tratamiento diferido. Acta Pediatr Mex. 2013;34:123-126.
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
PRESENTACIÓN DEL CASO
Lactante masculino, hijo de madre de 28 años. Se diagnosticó oligohidramnios severo por ruptura prematura
de membranas. Se interrumpió el embarazo, el producto
tenía Capurro de 34 semanas, Apgar 7/8, peso 1750 g;
extrofia de cloaca (Figura 1), caracterizada por un defecto
amplio de la línea media de la pared abdominal, en cuyo
interior existía una protrusión de íleon terminal en la parte
superior del defecto. En el centro había un pequeño tejido
correspondiente al trígono vesical de 2 x 3 cm, adonde
desembocaban los uréteros; en la parte inferior se veía el
recto sigmoides de aproximadamente 3 cm, que terminaba
en fondo de saco. Los estudios de imagen revelaron la
ectopia renal izquierda.
123
Mejía-Camacho D et al.
Figura 1. Aspecto de la extrofia de cloaca al momento del ingreso
del paciente.
El paciente fue operado; se realizó una ureterostomía
bilateral, anorrectoplastia por vía abdominoperineal, ileostomía de dos bocas, cierre del defecto genital con unión
en la línea media. Se inició alimentación por vía oral,
fue bien tolerada; sin embargo, tres semanas después, el
paciente tuvo distensión abdominal, el estoma funcional
tenía coloración negruzca; vómitos de contenido biliar
(Figura 2). Se sospechó un vólvulo intestinal, por lo cual
fue sometido a una laparotomía exploradora en la cual se
halló un vólvulo del intestino medio con doble torsión
equivalente a 720°, y más del 90% del intestino con áreas
extensas de isquemia, sin peristalsis, friables, sin pulso a
nivel del mesenterio (Figuras 3 y 4). Se deshizo el vólvulo.
A pesar de esta maniobra, el intestino mostraba signos de
daño aparentemente irreversible por lo que se colocaron
drenajes.
En el postoperatorio se pudo observar una fístula enterocutánea y dehiscencia de la herida quirúrgica. Se dio
tratamiento de sostén y se decidió esperar seis semanas
para efectuar una cirugía de segunda revisión (“second
look”). Se hizo una incisión supra e infraumbilical, en
la línea media de la cavidad abdominal. Se observó que
el intestino se había recuperado aproximadamente en
un 70% de los segmentos afectados, que tenía buena
coloración; el mesocolon se veía engrosado. Se realizó
una anastomosis en el sitio de la fístula y se dejó ileostomía terminal (Figuras 5 y 6). A un año de seguimiento
el paciente se encuentra bien, en su domicilio, con tra-
124
Figura 2. Radiografía toracoabdominal que muestra gran distensión
de asas intestinales.
Figura 3. Intestino con vólvulo, sin datos de viabilidad.
tamiento para intestino corto; alimentación enteral; ha
aumentado de peso.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo
Figura 4. Intestino friable, sin recuperación, después de corregir
el vólvulo.
Figura 6. Aspecto transoperatorio; se aprecia el mesenterio engrosado, las asas intestinales muestran buena coloración.
Figura 5. Seis semanas después, herida quirúrgica dehiscente,
con exposición de asas intestinales.
ANÁLISIS
En la malrotación con vólvulo intestinal el intestino delgado gira sobre un pedículo delgado de mesenterio. Es
la complicación más temida de la malrotación. Si no es
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
operado de manera inmediata puede ser causa de isquemia
intestinal, necrosis y síndrome de intestino corto. Este
problema ocurre en 1 de 5,000 nacidos vivos, de los cuales
90% presenta síntomas antes del año de edad y la mitad,
vólvulo que se identifica al momento de la cirugía. 1
El cuadro clínico de un paciente con vólvulo consiste en
distensión abdominal y vómitos biliares de inicio súbito.
La radiografía simple de abdomen puede mostrar distribución anormal de aire, niveles hidroaéreos así como aire
libre subdiafragmático que sugiere perforación intestinal.
Un estudio de contraste revela dilatación gástrica y una
imagen en “sacacorchos”. El ultrasonido puede mostrar
líquido libre y el “signo del remolino” como imagen
sugestiva de vólvulo intestinal. El USG Doppler es muy
útil para valorar la viabilidad intestinal. 2,3 Estos pacientes
deben ser operados en cuanto se realice el diagnóstico,
debido a que la necrosis será directamente proporcional
al tiempo que permanezca el vólvulo.
El procedimiento de Ladd se ha considerado el tratamiento de elección de la malrotación intestinal. Consiste en
evisceración, liberación del vólvulo, sección de las bandas
de Ladd, apendicectomía, fijación de la válvula ileocecal
a la izquierda y ampliación del pedículo de mesenterio. 4
125
Mejía-Camacho D et al.
En caso de necrosis intestinal el tratamiento consistirá en
la liberación del vólvulo, resección del intestino necrosado
y anastomosis primaria o derivación intestinal. 5
La cirugía de revisión (“second look”) se realiza cuando
existen múltiples áreas intestinales con viabilidad dudosa; cuando la totalidad del intestino medio parece no ser
viable o cuando los signos y síntomas sugieren la necrosis
progresiva del intestino. Existen tres principios que se
deben considerar en estos pacientes: 1) La prioridad es
preservar la mayor longitud intestinal y evitar resecciones
intestinales innecesarias. 2) Evitar anastomosis entre porciones intestinales con viabilidad cuestionable. 3) Tener
en mente que la resección completa del intestino medio
requiere que el paciente debe recibir nutrición parenteral
de por vida o trasplante intestinal.
La base del tratamiento quirúrgico consiste en “parche,
drenaje y espera”; tiene por objeto preservar la mayor
longitud intestinal posible, lo cual se basa en el principio
simple pero efectivo de “no resecar intestino y no realizar
enterostomías” 5. La intención de la laparotomía de revisión (“second look”) en pacientes con isquemia o necrosis
intestinal extensa es lograr un máximo de salvamento
del intestino comprometido. Un drenaje de la cavidad
abdominal adecuado, el tratamiento con triple esquema
antimicrobiano y la nutrición parenteral total facilitan este
objetivo. Tradicionalmente esta segunda cirugía de revisión se realiza entre las 48 y 72 horas después. Pero existe
literatura que indica que la cirugía de revisión “diferida”
de cuatro a seis semanas puede dar mayor oportunidad de
recuperación del tejido isquémico. Se cree que la causa
de esta respuesta es el factor de crecimiento endotelial
vascular. La hipoxia así como el óxido nítrico tienen un
papel importante en la angiogénesis. 6,7
Nuestro paciente tenía vólvulo del intestino medio con
un área intestinal extensa no viable, por lo que, para darle
126
una alternativa y no sacrificar completamente el intestino
se decidió manejarlo con drenaje, además de cirugía de
revisión (“second look”), diferida seis semanas, a fin de
revalorar la lesión y dar tiempo suficiente para la recuperación de la isquemia. Así fue posible preservar una
longitud intestinal adecuada. Únicamente encontramos
en la literatura un caso bien documentado en donde se
trató un paciente con vólvulo de intestino medio con
una laparotomía de revisión (“second look”) diferida. 5
Consideramos que el procedimiento de ‘parche, drenaje y
espera’ combinado con laparotomía de revisión (“second
look”) diferida, es una buena alternativa en caso de lesión
intestinal isquémica extensa.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Shew SB. Surgical concerns in malrotation and midgut volvulus. Pediatr Radiol. 2009;39(Suppl 2):S167–S71.
2. Baeza HC, Escobar IMA, Martínez RML, García CLM, Nájera
GHM. Malrotación y vólvulo intestinal perinatal. Acta Pediatr
Mex 2008;29(2):73-7.
3. Okada T, Yoshida, Iwai J, Matsunaga T. Pulsed Doppler
sonography for the diagnosis of strangulation in small bowel
obstruction. J Pediatr Surg. 2001;36:430-5.
4. Lampl B, Levin TL, Berdon WE, Cowles RA. Malrotation and
midgut volvulus: a historical review and current controversies in
diagnosis and management. Pediatr Radiol. 2009;39:359–66.
5. Houben CH, Mitton S, Capps S. Malrotation volvulus in
a neonate: a novel surgical approach. Pediatr Surg Int.
2006;22:393–4.
6. Moore TC, Collins DL, Nguyen M. Marked (24-fold) elevation
of peritoneal cavity drainage fluid vascular endothelial growth
factor after successful ‘‘patch, drain, and wait’’ approach for
extensive midgut necrosis in a newborn. Pediatr Surg Int.
2002;18:400–4.
7. Moore TC. Successful use of the ‘‘patch, drain and wait’’
laparotomy approach to perforated necrotizing enterocolitis:
is hypoxia-triggered ‘‘good angiogenesis’’ involved? Pediatr
Surg Int. 2000;16:356–63.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:127-131
Artículo original
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Dr. Mario Arellano-Penagos *, Dr. Eduardo Aranda-Patrón **, Dra. Laura L. López-Sotomayor ***
RESUMEN
ABSTRACT
La tos ferina es un padecimiento endémico en nuestro medio.
Cada tres a cuatro años tiene un comportamiento epidémico, aun
en países con buen control sanitario. La vacuna antipertussis se
aplica a partir de los dos meses de edad y se refuerza a los cuatro
y seis meses, que le confiere una protección de ocho a diez años
por lo que se ha sugerido la vacunación de embarazadas en el
tercer trimestre ya que el padecimiento puede presentarse en
menores de un mes y refuerzos en población mayor para evitar
que haya portadores asintomáticos. El cuadro clínico se reconoce
fácilmente por la afectación respiratoria, fundamentalmente por la
tos y sus características.
El diagnóstico se apoya en la leucocitosis y linfocitosis del hemograma y por algunas características radiológicas del tórax; se corrobora por el cultivo positivo de la Bordetella pertussis o la reacción
de polimerasa en cadena (PCR). Durante la evolución clínica no
complicada del padecimiento los macrólidos siguen siendo la mejor
terapéutica, pero se sugiere una observación clínica estrecha a fin
de reconocer complicaciones que pueden causar la defunción de
estos pacientes. Se considera replantear los esquemas de vacunación contra Bordetella en la población mexicana y la notificación
por todos los médicos del padecimiento a las instancias de salud
correspondientes.
Pertussis is an endemic disease in our population. Every 3 to 4
years, pertussis has an epidemic pattern even in countries with
good health conditions. Antipertussis vaccine first dose is administered at the age of 2 months; a second and third dose are given at
4 and 6 months of age. This vaccine has an 8 to 10 year protective
effect, for which reason it is suggested that pregnant women in the
third trimester should be vaccinated in order to prevent pertussis in
newborns. It should also be administered to older people to avoid
turning them into asymptomatic carriers. Clinic manifestations are
easily identifiable due to respiratory symptoms, especially to the
particular characteristics of the cough.
The diagnosis is supported by the presence of leukocytosis
(predominantly lymphocytes) and by certain thoracic radiologic
findings. The diagnosis is confirmed with a positive culture for
Bordetella pertussis or with a polymerase chain reaction (PCR).
In a non complicated clinic course macrolides are still the best
therapeutic choice. Nonetheless clinic observation is highly recommended in order to avoid complications. Redefinition of vaccine
programs against Bordetella pertussis in Mexican population is
recommended and also to notify the presence of the disease to
the corresponding health authorities.
Palabras clave: Tos ferina, Bordetella pertussis, vacuna antipertussis, leucocitosis, linfocitosis, reacción de polimerasa en cadena
(PCR).
Key words: Pertussis, Bordetella pertussis, antipertussis vaccine,
lymphocytes, leukocytes, polymerase chain reaction (PCR).
* Enseñanza e Investigación. Hospital Pediátrico Coyoacán
** Medicina Preventiva. Hospital. Pediátrico Coyoacán
*** Terapia Intensiva Pediátrica. Hospital Pediátrico Coyoacán
a tosferina es una enfermedad infecto-contagiosa,
llamada también pertussis, tos quinta, o enfermedad de los 100 días. Su agente etiológico es un
bacilo aerobio, gram-negativo, pleomórfico, no
móvil, la Bordetella pertussis. La bacteria infecta únicamente a humanos y se adquiere por transmisión directa de
secreciones de las vías respiratorias. La Bordetella pertussis
se adhiere a las células ciliadas del epitelio nasofaríngeo
y del árbol traqueobronquial mediante las moléculas de
adhesión: hemaglutinina filamentosa (HFA), fimbrias, per-
Correspondencia: Dr. Mario Arellano-Penagos. Hospital Pediátrico
Coyoacán. Secretaría de Salud del Gobierno del Distrito Federal.
Moctezuma 18 Col. Del Carmen Coyoacán. Teléfono 55-54-89-78
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: febrero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Arellano-Penagos M, Aranda-Patrón E, López-Sotomayor LL. Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos. Acta Pediatr Mex. 2013;34:127-131.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
L
127
Arellano-Penagos M et al.
tactina y otras proteínas de superficie. Estas, junto con la
toxina pertussis (TP), la citotoxina traqueal (CTT), la toxina
dermonecrótica (TDN) y la toxina de adenil-ciclasa (TAC),
son algunos de los responsables de la patogenicidad. 1,2
Se presentan seis casos diagnosticados clínica y bacteriológicamente de tos ferina, atendidos en un Hospital
Pediátrico de segundo nivel de la Secretaría de Salud del
Distrito Federal. Se señalan los datos clínicos de estos pacientes. Se hace énfasis en la importancia de la vacunación
oportuna, el reconocimiento de los síntomas clínicos en
niños y en adultos, las normas de tratamiento que indica
la guía respectiva y la conveniencia del informe epidemiológico que permita conocer mejor la prevalencia de la tos
ferina en nuestro medio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudiaron dos recién nacidos y cuatro lactantes en el
Hospital Pediátrico Coyoacán de la Secretaría de Salud del
Distrito Federal entre septiembre de 2010 y abril de 2012.
Todos tenían el cuadro clínico característico de tos ferina.
Se les hizo biometría hemática completa, radiografía de
tórax y cultivo en raspado nasal y faríngeo de Bordetella
pertussis; este último se hizo en el Instituto de Diagnóstico
y Referencia Epidemiológicos. (InDRE).
RESULTADOS
El Cuadro 1 muestra que cinco de los pacientes eran
menores de cuatro meses y sólo un paciente tenía nueve
meses. Todos provenían del sur del DF. Se hicieron visitas domiciliarias para tratar de establecer el contacto,
origen del padecimiento; sólo se logró en un caso, un tío
del paciente. Las cartillas de inmunizaciones mostraron
ausencia de inmunizaciones a DPT en cuatro casos y esquema incompleto en dos de los niños. Otros dos, de un
mes de edad murieron.
El Cuadro 2 muestra los síntomas del niño que informó
el familiar al ingreso del paciente. El síntoma principal fue
tos en accesos hasta de 50 de ellos, paroxística, cianosante
y emetisante. También se mencionaron disnea, estridor y
en un caso, hemorragia conjuntival.
En el Cuadro 3 se aprecian los síntomas principales
de los pacientes al ingreso y durante el internamiento: taquipnea, dificultad respiratoria de leve a intensa, murmullo
vesicular disminuido, estertores y sibilancias.
128
En el Cuadro 4 se muestra la cuenta leucocitaria que
varió de 20,000 a 47,000 con predominio de linfocitos.
La radiografía de tórax mostró opacidades peribronquiales e imágenes micronodulares diseminadas y en
algunos casos zonas neumónicas. Todos los pacientes
mostraron cultivo positivo a Bordetella pertussis.
El Cuadro 5 muestra el esquema acelerado de vacunación con la vacuna pentavalente acelular propuesta
por el Centro Nacional para la Salud de la Infancia y la
Adolescencia (CENSIA).
ANÁLISIS
La incidencia de la tos ferina se desconoce y puede variar
debido a los ciclos epidémicos que ocurren cada dos a
cinco años. 1,3,4 Este padecimiento continúa siendo endémico en todo el mundo, aún en países con buena cobertura
de vacunación y es una causa importante de morbilidad.
5,6
El cuadro clínico incluye: tos paroxística, emetisante,
estridor inspiratorio y periodos de apnea; sin embargo, los
síntomas pueden ser leves y parecer una infección viral
de las vías respiratorias. Es más severo en etapa temprana
de la vida, cuando ocurren la mayoría de las infecciones.
Los adolescentes y adultos son portadores asintomáticos
o con leves síntomas y pueden transmitir el padecimiento
a los niños. 6-10 Entre las principales complicaciones de
la tos ferina están la neumonía, crisis convulsivas, encefalopatía, problemas de nutrición, epistaxis, edema facial,
septicemia, insuficiencia cardiaca etc., estados mórbidos,
que en ocasiones son fatales. 11-13
Existen varios métodos para confirmar los casos
sospechosos de tos ferina entre ellos el cultivo que
es la prueba fundamental, con alta especificidad y
sensibilidad; la reacción en cadena de la polimerasa
en tiempo real o cuantitativa (Q-PCR), método rápido
y específico; la dFA considerada como prueba complementaria. 6,10
La inmunidad que proporciona la vacunación tiene
duración limitada. Con la vacuna DPT de células completas y vacunas DTPa pediátricas, la inmunidad empieza
a disminuir después de tres a cinco años, y no existe
protección demostrable de los diez a los 12 años. Con la
vacuna DPT acelular (DTPa) no se ha determinado aún la
duración de la protección, pero los valores de anticuerpos
postvacunación sugieren que dura entre cinco y diez años.
Por esta razón algunos países han decidido revacunar a
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Cuadro 1. Datos generales de pacientes con diagnóstico de tos ferina
Caso
Expediente
hospitalario
Edad
Procedencia
Contactos
Inmunizaciones
Egreso
1
2
3
4
5
6
134294
134558
133986
134872
135133
133018
2 meses
9 meses
2 meses
4 meses
<1 mes
<1 mes
Coyoacán
Coyoacán
Iztapalapa
Alvaro Obregón
Gustavo A. Madero
Alvaro Obregón
No se indentificó
No se indentificó
No se indentificó
Tío
No se indentificó
No se indentificó
Ninguna
1 dosis DPT
Ninguna
1 dosis DPT
Ninguna
Ninguna
Alta
Alta
Alta
Alta
Defunción
Defunción
Cuadro 2. Síntomas referidos por el familiar del paciente a su ingreso al hospital
Tos
Caso
Paroxística
Accesos
Cianosante
Espasmódica
Emetizante
Estridor
1
2
3
4
5
6
++
++
++
++
8 golpes
40 golpes
9 golpes
20 golpes
50 golpes
27 golpes
++
+++
+++
++
+
+
+
+
++
+
++
+
++
++
+
++
Disnea
Sibilancias
+
++
++
++
++
+++
+++
+
Cuadro 3. Síntomas presentes al ingreso de los pacientes
Caso
Temp.
F.R.
F.C.
Cianosis
Murmullo vesicular
Dificultad respiratoria
Estertores
1
2
3
4
5
6
Si
Si
No
Si
Si
Si
56
40
40
50
43
40
130
120
120
120
108
134
No
Si
No
No
Si
Si
Disminuido
Disminuido
Normal
Normal
Disminuido
Disminuido
Leve
Leve
No
Leve
Intensa
Intensa
Si
Si
Si
Si
Si
Si
F.R y F.C por minuto
Cuadro 4. Hallazgos de laboratorio, radiológicos y bacteriológicos
Casos
Leucocitos/linfocitos
Rx Tórax
Cultivo Bordetella pertussis
1
2
3
20,000 80%
39,000 69%
8,960 65%
Positivo
Positivo
Positivo
4
44,600 83%
5
6
47,000 53.6%
21,900 69%
Infiltrado micro y macronodular
Infiltrado micro y macronodular
Infiltrado micro y macronodular y
foco neumónico en región basal derecha
Flujo pulmonar aumentado e
infiltrado parahiliar
Neumonía e infiltrado micronodular bilateral
Infiltrado micronodular bilateral
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Positivo
Positivo
Positivo
129
Arellano-Penagos M et al.
Cuadro 5. Tratamiento farmacológico previo al ingreso
Caso
1
2
3
4
5
6
Antipirético
Antitusígeno
Antibiótico Mucolíticos
Benzononato
Paracetamol
Ampicilina
Ambroxol
Ambroxol
Ampicilina
Ambroxol
Benzononato
Naproxeno
Paracetamol
Ampicilina
la población que incluye niños mayores, adolescentes,
adultos, mujeres no embarazadas, en posparto inmediato,
trabajadores de la salud, etc. 14-40
El Consejo Nacional de Vacunación (CONAVA) ha
sugerido vacunar a las embarazadas, a fin de que generen
anticuerpos y se transmitan al feto, por lo que el niño
nacerá con protección hasta cumplir dos meses de edad,
cuando debe aplicarse la primera dosis de vacuna incluida
en el esquema universal de inmunización.
La documentación de Bordetella pertussis en cultivo
no se considera como una prueba rápida de laboratorio. El
cultivo en combinación con PCR es superior para identificar enfermos durante un brote de tos ferina.
En nuestros pacientes no se aplicó la vacuna o se aplicó
en forma incompleta, lo que explica que hayan enfermado
y que dos de ellos fallecieran.
La enfermedad puede no ser reconocida sobre todo
en su fase inicial, razón por la que puede pasar a cuadro
clínico con severas complicaciones y aun la muerte.
En adultos y adolescentes hay portadores asintomáticos
o con mínimos síntomas que contagian a recién nacidos o
lactantes vulnerables.
La enfermedad puede tener un curso clínico leve y ser
tratada en forma ambulatoria pero hacemos énfasis en que
conviene su notificación a las instancias de salud pública
para tener presente el comportamiento epidemiológico
de la tos ferina.
En otras ocasiones la enfermedad tiene un curso clínico
grave con serias complicaciones y aun la muerte como en
dos de nuestros casos.
El tratamiento útil hasta el momento sigue siendo con
macrólidos.
130
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
1. Los médicos deben tomar en cuenta los datos clínicos
y de laboratorio que orientan al diagnóstico de la tos
ferina y tomar cultivos para identificar Bordetella pertussis en exudado nasal en los Laboratorios Estatales
de Salud Pública (LESP) de cada entidad federativa.
Una vez estandarizada la técnica de PCR en tiempo
real, en todas las entidades federativas del país, esta
prueba da un diagnóstico rápido y oportuno.
2. Considerar la aplicación con DPTa (vacuna acelular)
a las mujeres embarazadas en el tercer trimestre del
embarazo, a fin de proteger al recién nacido con la
producción de anticuerpos maternos, hasta el inicio
de la primera dosis de la vacuna contra tos ferina
en el esquema acelerado de vacunación, el cual
inicia al mes y medio de edad. Dicha estrategia es
recomendada por el grupo de expertos del Consejo
Nacional de Vacunación (CONAVA) y por el Centro
Nacional para la Salud de la Infancia y la Adolescencia (CeNSIA).
3. Se debe revacunar al personal de salud con DPTa, para
evitar infecciones intrahospitalarias por diseminación de
secreciones entre el personal hospitalario y pacientes.
4. Vacunación con DPTa a los grupos vulnerables como
adolescentes y adultos mayores por ser considerados
como portadores asintomáticos de la bacteria en las
vías respiratorias.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Consenso sobre la infección y la prevención de tos ferina.
Salud Púb Méx. 2011;53(1):57-65.
Cotter PA, Miller JF. Bordetella. In: Grossman EA Ed. Principles of bacterial pathogenesis. London: Academic Press;
2001. p. 620-774.
Sapian-López LA, Valdespino JL, Salvatierra B, Tapia Conyer
R, Gutiérrez G, Macedo J, et al. Seroepidemiology of whooping
cough in México. Salud Pública Mex. 1992;34:177-185
Nicholas WMc. Pertussis: review of epidemiololgy diagnosis,
management and prevention. Paediatr Resp Rev. 2008;9:201-12.
Celentano LP, Massari M, Paramatti D, Salmaso S, Tozzi
AE. Resurgence of pertussis in Europan. Pediatr Infect Dis
J. 2005;24:761-5.
InDRE-RNLSP. Lineamientos para la vigilancia por laboratorio
de tos ferina y síndrome conqueluchoide. 2012. p. 1-50.
Tomé-Sandoval P, Torres-Arreola LP, Romero Quechol G,
Guiscafré-Gallardo H. Bordetella pertussi in adolescents
students in Mexico City. Rev Saude Púb. 2008;42:679-83.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Eidltz Markus T, Mimount M, Zeharia A. Pertussis symtoms
in adolescents and children versus infants: the influence of
vaccinations and age. Clin Pediatr. 2007;46:718-23.
Ward JL, Cherry JD, Chang S, Partridge S, Lee H, Treanor J,
et al. Efficacy of an acellular pertussis vaccine among adolescents and adult. N Engl J Med. 2005;353:1555-63.
Control de la tos ferina. Guía práctica. Organización Panamericana de la salud. Publicación científica y técnica 604. 2006.
Pérez MA, Rodarte ER, Vázquez Castellanos JL. Panorama
clínico-epidemiológico de tos ferina en un hospital de referencia. Pediatr Méx. 2010;12:6-10.
Machin C, Serra A, Olague C, Menchaca A. Protocolo de tratamiento de la tos convulsa grave en la Unidad de cuidados
intensivos de niños del centro hospitalario Pereira Rossell.
Arch Pediatr Uruguay. 2011;82:173-6.
Paddock C, Sanden G, Cherry D, Langston C, Tati KM,
Guarner J, et al. Pathology and pathogenesis of fatal
Bordetella pertussis infection in infants. Clin Infect Dis.
2008;47(3)328-38.
Sandora TJ, Gidengl CA, Lee GM. Pertussis vaccination for
health care workers. Clin Microbiol Rev. 2008;21:426-34.
Forsyth KD, Wirsing CH, Caro T, Plotkin S. Prevention of pertussis: recomendation derived from the second Global Pertussis Initiative Roundtable Meeting. Vaccine. 2007;25:2634-42.
Brooks DA, Clover R. Pertussis infection in the United States:
role for vaccination of adolescents and adults. J Am Board Fam
Med. 2006;19:603-11.
Bamberger ES, Srugol I. What is new in pertussis? Eur J
Pediatr. 2008;167:1209-13.
Tan T, Trindale E, Skoiwronsky D. Epidemiology of pertussis.
Pediatr infect Dis. 2005;24:510-18.
Wendelboe A, Van Rie A, Salmaso S. Duration of inmunity
against pertussis after natural infection or vaccination. Pediatr
Infect Dis J. 2005;24:S58-S61.
Healy MC, Baker CJ. Implementation of cocooning against pertussis in a high-risk population. Clin Infec Dis. 2011;52:157-62.
Peadon E, Cooper C. Whooping cough: are health-care
workers putting children at risk? J Paediatr Child Health.
2007;43:398-402.
Rohani P, Drake U. The decline and resurgence of pertussis
in the US. Epidemics. 2011;3:183-8.
Casos por entidad federal de enfermedades previsibles hasta
la semana epidemiológica 52 del 2011. Fuente SINAVE/DGE/
SALUD 2011.
Escorihuela ER, Barajas SMV. Tos ferina: un problema emergente. Rev Esp Salud Púb. 2002;76:1-4.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
25. Moreno PD, Baquero AF, Gonzalo de LC, Cilleruelo OMJ. Tos
ferina. Protocolos Diagnósticos Terapeúticos de la Asociación
Española de Pediatría. Infect Pediátr. 2008;82(2):89-96.
26. Rendl WP. Impact of a pertussis boosters vaccination program
in adolescents and adults on the epidemiology of pertussis in
Austria. Pediatr Infect Dis J. 2007;26:806-10.
27. Cherry JD,Grimpel E, Guiso N, Heinninger U, Mertosola
J. Defining pertussis epidemiology: clinical, microbiologic and serologic perspectives. Pediatr Infect Dis J.
2005;24:S25-34.
28. Centers for Disease Control and Prevention. Recommended antimicrobial agents for treatment and postexposure
prophylaxis of pertussis: 2005 CDC guidelines. MMWR
2005;54(RR-14):1-16.
29. Cortesse MM, Baugman AL, Brown K, Srivastata PA. “New
age” in pertussis prevention new oportunities through adult
vaccination. Am J prev Med. 2007; 32(3):177-85.
30. Cherry J. The epidemiology of pertussis: A comparison of the
epidemiology of disease pertussis with the epidemiology of
Bordetella pertussis infection. Pediatrics. 2005;115:1422-7.
31. Gonik B, Puder K, Kruger M. Seroprevalence of Bordetella
pertussis antibodies in mothers and their newborn infants.
Infect Dis Obstet Gynecol. 2005;13:59-61.
32. Forsyth K. Pertussis, still a formidable foe. Clin infect Dis.
2007;45(11):1487-91.
33. Lee GM, Lebaron C, Murphy TV, Lett S, Shauer S, Lieu TA.
Pertussis in adolescents and adults: should we vaccinate?
Pediatrics. 2005;115(6):1675-84.
34. World Health Organization. Pertussis vaccine: WHO position
paper. Whly Epidemiol Rec. 2005;80(4):31-9.
35. Galiza EP, Heath PT. Pertussis. Medicine. 2009;37(12):635-7.
36. Woods N, Mcintye D. Pertussis: review of epidemiology,
diagnosis, management and prevention. Pediatr Respir Rev.
2008;9(3):201-9.
37. Wendenlboe A, Njamkepo E, Bourillon A. Transmission of
Bordetella pertussis to young infants. Pediatr Infect Dis J.
2007;26:293-9.
38. Wendelboe A, Rie AB, Salmaso S. Duration of immunity against
pertussis after natural infection or vaccination. Pediatr Infec
Dis J. 2005;24:558-78.
39. Wood N, Mcintyre P, Elliot J. Pertusssis in infancy: A review
of strategies for prevention. Expertos Iberoamericana 2007.
Avalaible at: www. Siics salud.com/dato/expert.php/85715.
Date accesed: 20th December 2007.
40. Halperin S. The control of pertussis- 2007 and beyond. N Engl
Med J. 2007;356:110-13.
131
Acta Pediatr Mex. 2013;34:132-140
Artículo original
Síndrome de bolsa colónica (colon pouch) en el espectro de las
malformaciones anorrectales
Dr. Luis de la Torre-Mondragón *, Dra. Karla Alejandra Santos-Jasso *, Dr. Oscar Palestina-Carro **,
Dr. Alejandro Ruíz-Montañez *
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome de bolsa colónica congénita (BC) (colon pouch: CP)
es un padecimiento infrecuente en el cual el colon es reemplazado total o parcialmente por una dilatación quística. Se acompaña
de una malformación anorrectal, que puede ser una fístula que
comunica con la vía urinaria, con la vagina, con el vestíbulo, o
puede terminar en fondo de saco ciego. Este trabajo describe una
rara variante de malformación de anorrectal en dos casos con BC
o CP tipos II y III respectivamente. El diagnóstico se sospechó
por una radiografía simple de abdomen y un colograma distal. Se
confirmó en el transoperatorio. Se analizan las controversias en el
tratamiento quirúrgico y se hace énfasis en el seguimiento de los
pacientes con cualquier variedad de malformación anorrectal así
como su etapa de rehabilitación intestinal.
Congenital colon pouch syndrome, is an infrequent clinical condition
in which the colon is totally o partially replaced by a cystic dilatation,
and is associated with an anorectal malformation; which may be a
urinary tract fistula, a vaginal or vestibule fistula, or a cul-de-sac.
We present a rare variant of the anorrectal malformation, with two
cases of colon pouch types II and III respectively. The diagnosis
was suspected in a plain X-ray and on a distal colostogram. It was
confirmed during surgery. The controversial aspects of surgical
options are discussed, and emphasis is made on the importance
of the follow-up of patients with anorectal malformations, including
the need for bowel rehabilitation.
Palabras clave: Malformación anorrectal, “congenital colon pouch”,
bolsa colónica congénita, colograma, rehabilitación intestinal.
Key words: Anorectal malformation, congenital colon pouch, colostogram, bowel rehabilitation.
l síndrome de bolsa colónica congénita (BC)
(congenital colon pouch: CP) es un padecimiento infrecuente en la cual el colon es
reemplazado total o parcialmente por una
dilatación quística. Se acompaña de una malformación
anorrectal, que puede ser una fístula a la vía urinaria, a la
vagina, al vestíbulo, o terminar en fondo de saco ciego.
Existen varias clasificaciones anatómicas de la bolsa
colónica congénita 1,2 pero básicamente se consideran
cuatro tipos basados en la extensión del colon involucrado
descritos por Narasimharao et al citado por 1. En el tipo I el
colon normal está completamente ausente y la apertura del
íleon entra directamente en la bolsa colónica. En el tipo II
el ciego y un segmento de colon normal están presentes
en situación proximal a la bolsa colónica; en el tipo III el
colon proximal normal se extiende por lo menos hasta la
flexura hepática, pero no llega al colon descendente. En
el tipo IV el colon descendente es casi normal en longitud
y solamente la porción terminal, el recto y una longitud
variable de sigmoides, quedan incluidos dentro de la bolsa
colónica. (Figura 1)
E
*
** Departamento de Cirugía.
Departamento de Radiología.
Centro Colorrectal para los niños de México y Latinoamérica.
Hospital para el Niño Poblano
Correspondencia: Dr. Luis de la Torre-Mondragón. Hospital para el
Niño Poblano. Blvd. del Niño Poblano no. 5307 Col. Concepción
de la Cruz Cp. 72190. Puebla, Puebla. México. Teléfono 01 (222)
404-90-04. Ext. 304.
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: De la Torre-Mondragón L, SantosJasso KA, Palestina-Carro O, Ruíz-Montañez A. Síndrome de
bolsa colónica (colon pouch) en el espectro de las malformaciones
anorrectales. Acta Pediatr Mex. 2013;34:132-140.
www.nietoeditores.com.mx
132
RESUMEN DE LOS CASOS
Caso 1. Niño de siete meses de edad referido de otro
hospital donde se le realizó una ileostomía por malforActa Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
Figura 1. Clasificación de bolsa colónica (colon pouch).
mación anorrectal sin fístula aparente. El paciente tenía
paladar ojival, tórax con deformidad esternal en quilla
y gran desviación a la izquierda, distensión abdominal
sin hepatomegalia ni esplenomegalia. Por palpación se
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
tocaba una gran masa esférica central, móvil y depresible,
(aparentemente de consistencia líquida). Testículos en
bolsa escrotal; hernia inguinal derecha cuyo contenido
se podía reducir hacia la cavidad peritoneal haciendo
133
de la Torre-Mondragón L et al.
presión en el escroto. Periné plano sin foseta anal ni ano
visible. Pie equinovaro izquierdo. Una radiografía mostró
asimetría de la caja torácica por escoliosis dorsolumbar.
Había defectos de fusión de últimos cuerpos vertebrales
torácicos y lumbares, ausencia de sacro. Canal medular
ensanchado a nivel dorsolumbar; su interior mostraba baja
densidad, probablemente por la presencia de un lipoma.
Distribución anormal del gas en el abdomen, presente sólo
en el estómago y en los segmentos de intestino delgado
contenidos en el saco herniario inguinal. El resto del abdomen tenía aspecto opaco; se veía una gran imagen densa
y lobulada, parcialmente delimitada en flanco izquierdo,
que sugería la presencia de una bolsa (“pouch”). (Figura
2) Se realizó un estudio proximal y distal contrastado con
Figura 2. Placa simple toraco-abdominal que muestra asimetría de
la caja torácica secundario a escoliosis dorso-lumbar. Con defectos
de fusión de últimos cuerpos torácicos y lumbares, con ausencia
de sacro. Canal medular ensanchado a nivel dorso-lumbar, con
interior de baja densidad (probablemente por presencia de lipoma).
Distribución anormal del gas, con gran imagen densa y lobulada,
parcialmente delimitada en flanco izquierdo, sugiriendo la presencia
de la bolsa colónica.
134
material hidrosoluble. El proximal mostró segmentos de
intestino delgado con características normales, algunos de
ellos dentro del saco herniario. En el distal se opacificó un
segmento corto de íleon que desembocaba directamente
en una estructura sacular, amplia, lobulada que terminaba
en fondo de saco ciego. El cistograma miccional no mostró que hubiera una fistula hacia el tubo digestivo. No se
observó reflujo vesicoureteral; el vaciamiento fue normal.
La sonografía renal fue normal. Con esta información se
decidió realizar una laparotomía por la cual se pudo ver
un ciego de aspecto hipoplásico, con un apéndice cecal;
un divertículo de Meckel a 20 cm de la válvula ileocecal
y distal al ciego una dilatación de todo el colon (bolsa
colónica tipo II), (Figura 3) lo cual no permitía la reducción de la hernia inguinal derecha. La terminación de la
bolsa era un conducto fibroso adherido a la pared vesical
posterior; no tenía comunicación con el aparato urinario
(fístula). Se resecó la bolsa; la arteria que irrigaba la bolsa
era de corta longitud respecto a la base del mesenterio y
no permitió tubularizar un segmento de la bolsa para que
Figura 3. Imagen clínica de la bolsa colónica tipo II.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
pudiera ser descendida y servir de reservorio. Se redujo la
hernia inguinal y se realizó plastia inguinal. Finalmente se
hizo un abordaje sagital posterior con ayuda de electroestimulación; se conservó el complejo muscular anorrectal,
con descenso de un segmento ileal.
El estudio histopatológico de la bolsa resecada mostró
una mucosa rectal sin alteraciones, con edema y congestión
vascular de la submucosa; con capa muscular adelgazada
y células ganglionares en los plexos nerviosos submucoso y muscular. El paciente falleció dos meses después a
causa de una sepsis por catéter venoso central, el cual fue
colocado por un evento de gastroenteritis y desequilibrio
electrolítico.
Caso 2. Niña de un año de edad, con malformación
anorrectal, referida a nuestra a institución donde se realizó una ileostomía de dos bocas a 10 cm de la válvula
ileocecal. La paciente tenía una malformación anorrectal
sin fístula evidente; un orifico uretral, dos hemivaginas,
y en el tabique intervaginal, una fístula rectal (Figura 4).
Fue operada a través de un abordaje sagital posterior con
resección del tabique vaginal (Figura 5). Se observaron
dos cuellos uterinos. Después de localizar la fístula vaginal
se movilizó el segmento intestinal, situado como se había
observado en el ileograma distal, imágenes obtenidas
con contraste hidrosoluble: segmento corto de íleon dirigido hacia la fosa iliaca izquierda, dónde desembocaba
directamente en una estructura amplia, que sobresalía
notablemente del hueco pélvico, compatible con una bolsa
Figura 4. Fotografía que esquematiza la uretra anteriormente, seguida de la fístula en el tabique vaginal así como dos hemivaginas.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Figura 5. Fistula recto vaginal y dos hemivaginas.
colónica. No se observó alguna imagen que pudiera sugerir
la presencia de ciego ni de apéndice. En el segmento caudal
había un ápice agudo a manera de recto distal, a través del
cual se eliminaba material de contraste; sin embargo, en
este estudio no se opacificaron la vagina ni la vejiga, lo
que corresponde a una bolsa colónica tipo III (Figura 6).
Finalmente se completo la resección de la bolsa por vía
sagital posterior; luego se hizo la reconstrucción vaginal
cerrando su pared posterior en dos planos. Previa electroestimulación del complejo muscular se reconstruyó el
piso perineal y se colocó el segmento colónico descendido
en el complejo muscular anorrectal; al final se realizó
anoplastia. Los datos histopatológicos mostraron una
capa mucosa y submucosa sin alteraciones, una muscular
adelgazada y presencia de células ganglionares en ambos
plexos nerviosos. La evolución postoperatoria a 12 meses
de seguimiento mostró que la paciente tenía control del esfínter fecal y estreñimiento funcional para el cual se le dio
un laxante (senósido); con ello tuvo evacuaciones fecales
diarias y los estudios radiológicos de control mostraron
135
de la Torre-Mondragón L et al.
Figura 6. Estudio contrastado distal, con medio hidrosoluble que
muestra corto segmento de íleon que se dirige hacia fosa iliaca izquierda, dónde desemboca directamente hacia imagen de volumen
amplio, que sobresale notablemente del hueco pélvico compatible
con bolsa colónica. En segmento caudal muestra ápice agudo a
manera de recto distal, a través del cual se elimina contraste, que
sugiere bolsa colónica tipo III.
vaciamiento colónico normal: radiografía de abdomen
limpia. El enema contrastado mostró un recto de aspecto
y calibre normales para la edad de la paciente.
ANáLISIS
La bolsa colónica congénita (BCC) es una malformación
rara, variante regional de la clasificación de Krickenbeck
4,5
, en la cual el colon está parcial o totalmente reemplazado
por una dilatación quística, que puede estar comunicada
distalmente al aparato genitourinario o bien terminar en
forma de saco ciego. Está asociada a una malformación
anorrectal, y con una gran frecuencia de malformaciones
vertebrales, cardiacas, genitourinarias y otras menos comunes como gastrointestinales 3.
El primer informe de BCC puede ser atribuido a Spriggs en 1912 6 quien describió una pieza patológica de un
paciente con malformación anorrectal, no había colon
136
izquierdo, el íleon, el ciego y el apéndice estaban dilatados. La primera descripción detallada puede atribuirse a
Trusler et al. 7 en 1959 de siete pacientes con BCC asociada
a una malformación anorrectal alta. Hay informes en la
literatura con mortalidad perioperatoria alta (50 a 60%). 8
Actualmente la sobrevida alcanza hasta 92.3% 9. Chiba et
al. fueron los primeros en describir la tubularización de la
bolsa colónica como parte de su tratamiento 8.
Se desconoce por qué en algunos países como en India,
esta patología es más común: 6.3% y se describe hasta
en 27% de todas las malformaciones 8,10,11. En México
no se han descrito estos casos. Es más común en el sexo
masculino: 3.5:1 9,11.
Entre las teorías etiológicas Trusler et al 7, atribuyeron
esta patología a la falta de formación del intestino caudal,
asociada a alguna malformación de la porción terminal del
intestino medio. Dickinson citado por 8,11 propuso que se debe
a un compromiso en la irrigación vascular de la región del
tabique urorrectal y el intestino caudal adyacente durante
la fase temprana del desarrollo intrauterino 8,11.
La presentación clínica usualmente es en el periodo
neonatal con distensión abdominal y la presencia de una
malformación anorrectal; puede haber fecaluria en 50%
de los casos en pacientes masculinos debido a una comunicación de la vía urinaria con la bolsa colónica. Es muy
frecuente la perforación de la pared delgada de la bolsa
que causa neumoperitoneo y peritonitis. En pacientes femeninos la región genital debe explorarse cuidadosamente
para determinar si hay un orificio común (cloaca) o si
existe un septo vaginal con o sin fístula vestibular. En las
niñas existen más variantes anatómicas, debido quizá a la
interacción de los conductos müllerianos en el desarrollo
de la vía urinaria y genital. Chadha 4 dividió los casos de
BCC en pacientes femeninos en tres tipos clínicos:
a) Tipos I y III con cloaca persistente. En estas variantes,
la bolsa colónica termina como una fistula rectovesical
o dentro de un canal común (cloaca), con un solo orificio perineal. El útero y la vagina pueden ser únicos
o puede haber anomalías uterinas, septación o ambos
problemas, con duplicación vaginal como sucede en
otras variantes de cloaca.
b) Tipos II y III de la bolsa colónica con fistula rectovesical, colovaginal o colovestibular. En este grupo
se encuentra la mayoría de los pacientes. El examen
genital externo muestra un orificio uretral, un septo
vaginal; en el caso de que haya una fístula, usualmente
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
se encuentra situada anteriormente, dentro del septo
vaginal; es difícil visualizarla en recién nacidos.
En una laparotomía se puede encontrar el útero bífido,
con dos hemi-úteros. En el caso de una fístula rectovesical, ésta termina en la pared posterior vesical. Y
en los casos de fistula colovestibular o colovaginal la
apariencia es muy similar excepto que la terminación
de la bolsa se extiende por debajo de la reflexión peritoneal a lo largo del tabique intervaginal.
c) Tipos III y IV de la bolsa colónica con fístula vestibular. Estos subtipos son poco frecuentes, tienen una
sola vagina 8.
La característica clínica que se observa en el transoperatorio es un bolsa quística que carece de haustras y
de apéndices epiploicos, las tenias del colon suelen estar
mal desarrolladas o ausentes y existe una abrupta zona de
transición entre el intestino proximal o de calibre normal.
El tipo de BCC más comúnmente descrito es el tipo IV
12,13
. Saxena agregó a la clasificación original de Narasimarao, un tipo V en el que existen múltiples segmentos
de dilatación colónica; es el menos frecuente 14.
La importancia de la investigación clínica de las
anomalías asociadas está implícita en la funcionalidad
posterior y en la toma de decisiones quirúrgicas; es por
ello que profundizamos en la investigación de un síndrome
específico: regresión caudal.
Duhamel en 1961, atribuyó la malformación a un defecto en la formación de la región caudal, origen de un
espectro de malformaciones como las anorrectales, y la
siringomelia, acuñó el término de síndrome de regresión
caudal 15. El espectro del síndrome va desde una aplasia
coccígea aislada y asintomática a la ausencia del sacro,
de vértebras lumbares y torácicas, con severos déficits
neurológicos; sin embargo, la mayoría de las anomalías
incluyen sólo el sacro, por lo que el término de agenesia
sacra se ha usado como sinónimo de agenesia caudal o
regresión caudal.
Los problemas neurológicos pueden ser déficits motores
y sensitivos de las extremidades inferiores, incluyendo
debilidad y atrofia de los segmentos inervados por los
nervios distales a las vértebras defectuosas. Los déficits
motores suelen ser mayores que los sensitivos. Su etiología
aún no se ha dilucidado, pero se sospecha que la diabetes
materna, la predisposición genética y la hipoperfusión
vascular serían algunos de los factores involucrados en
su patogénesis.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Se han descrito otras anormalidades esqueléticas:
disrrafia espinal, pie equino varo (como fue el caso del
primer paciente), y sindactilia.
Entre las malformaciones gastrointestinales se deben
buscar el divertículo de Meckel (como fue el caso del
primer paciente). Otras alteraciones descritas son ausencia
de apéndice, duplicación de apéndice cecal 14, apéndice
cecal diminuto, malrotación intestinal, atresia yeyunal,
duplicación quística del íleon y del colon 8.
También suele haber alteraciones del aparato genitourinario como agenesia renal, displasia renal, reflujo
vesicoureteral, ectopia renal, criptorquidia, síndrome de
“prune belly”, extrofia de vesical y extrofia de cloaca.
El estudio de estos pacientes debe incluir la ecocardiografía, para descartar patología cardiaca.
La imagen radiológica clásica de la bolsa colónica es un
asa dilatada de intestino que puede mostrar nivel hidroaéreo que mide más de la mitad del diámetro abdominal y
que desplaza las asas de intestino delgado hacia un lado,
usualmente a la derecha, lo más común sin aire rectal. Una
placa simple de abdomen puede sugerir el tipo de bolsa
colónica congénita en la mayoría de los pacientes con
malformación tipos I a IV 5; sin embargo, se requiere un
estudio con medio de contraste hidrosoluble para confirmar
el diagnóstico, el cual puede o no evidenciar una fístula al
aparato genitourinario.
El estudio radiológico debe ser enfocado a la búsqueda
de malformaciones vertebrales y de huesos largos, o de
alguna disrrafia neural; como en uno de nuestros pacientes
en quien se sospechó por radiología simple de abdomen y
fue necesario realizar una resonancia magnética para diagnosticar médula anclada y mielomeningocele. (Figura 7).
Pueden hallarse otras alteraciones urológicas con un USG
y cistograma miccional. Si existen otras manifestaciones
intestinales se requieren estudios para diagnosticarlas.
En un paciente referido a quien se le han realizado estomas, se debe ser muy cauteloso para indicar la irrigación
del cabo distal asegurando su drenaje adecuado, para evitar
sobredistensión de la bolsa colónica y su perforación. También se debe realizar cobertura antibiótica profiláctica para
evitar una diseminación bacteriana, ya que la mortalidad
preoperatoria de estos pacientes se debe a eventos sépticos
relacionados con la bolsa colónica. Se han descrito otros
problemas como prematurez, cardiopatías congénitas. En
muchos artículos se relata que se ha hecho una ventana
en la bolsa colónica como procedimiento inicial, aunque
137
de la Torre-Mondragón L et al.
Figura 7. Proyección 3D por resonancia magnética: vista posterior,
saco dural amplio que contiene médula anclada y plácoda.
frecuentemente existía estenosis del estoma, prolapso o
algunas ocasiones eversión completa de la pared colónica, lo cual tuvo mal resultado para el vaciado funcional.
Por otra parte en los casos de BCC asociada a una fistula
al aparato urinario la persistente contaminación de este
aparato es muy dañino, debido a la gran frecuencia de
asociación de la BCC a reflujo vesicoureteral. Por esta
razón la corrección temprana definitiva debe realizarse
en cuanto sea posible.
Los principios de la reparación quirúrgica dependerán
del tipo de malformación de la bolsa colónica. En los casos
tipos I y II el abordaje sagital posterior se usó además del
abordaje abdominal obligatorio, lo cual usualmente se
realiza entre los cuatro y 18 meses de vida. Los pasos a
seguir son los siguientes:
1. Inicialmente se moviliza la bolsa colónica para su
descenso, tan bajo como sea posible, lo cual requiere
la liberación de estructuras anatómicas adyacentes,
sección de los vasos de irrigación, conservando la
138
irrigación del segmento que más tarde servirá de reservorio; el riego arterial principal de la bolsa colónica
esta dado por una extensión hipertrófica terminal de
una rama de la arteria mesentérica superior, se ramifica en la cara externa de la bolsa. Algunas veces la
arteria mesentérica inferior irriga a la mitad inferior
e izquierda de la bolsa colónica; sin embargo, esta
arteria generalmente no existe 23,37.
2. Sección y ligadura de la fistula vesical, generalmente
localizada en la pared posterior.
3. Resección subtotal de la bolsa y realización de una
colorrafia colónica tubularizando el segmento residual con una sonda Nelaton ancha, para que dicho
segmento sirva como reservorio fecal en un futuro.
4. Descenso abdominoperineal del segmento tubularizado; previa electroestimulación del complejo muscular
rectal y subsiguiente abordaje sagital posterior.
5. Realización de ileostomía protectora.
Se debe tener en cuenta que estos pacientes carecen de
un complejo muscular anorrectal adecuado y podrán tener
problemas de continencia fecal; por lo tanto se debe evitar
en lo posible el descenso de un segmento intestinal ileal,
como medida para evitar incontinencia fecal, sobre todo
en pacientes tipo I en quienes la válvula ileocecal suele
estar ausente, lo cual no fue posible en nuestro paciente
número 1, debido a que el segmento arterial mesentérico
que irrigaba la bolsa era demasiado corto y no permitió
su descenso.
La escisión del colon pouch con una ileostomía u
colostomía proximal es el procedimiento de elección
cuando en la cirugía se observa pobremente vascularizado
u extremadamente delgado la pared del colon pouch, con
isquemia o bien necrosis de la misma.
En pacientes con anomalías tipos III y IV el abordaje
sagital posterior se usa para movilizar la bolsa colónica
distal tan alto como sea posible como fue el caso de nuestra
paciente en quien el abordaje sagital posterior fue útil para
movilizar el segmento rectal distal el cual se comunicaba
hacia el tabique vaginal, permitiendo también la plastia
vaginal. En el caso de niños se procede a resecar el saco
distal.
El examen histopatológico del tejido resecado (bolsa)
en nuestros pacientes mostró una mucosa rectal sin alteraciones histólogicas, edema y congestión vascular leve
en la submucosa, la capa muscular con adelgazamiento y
células ganglionares en los plexos nerviosos. Estos datos
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
concuerdan con lo escrito en la literatura: inflamación
aguda y crónica de la mucosa y submucosa, adelgazamiento focal o generalizado de las capas musculares,
especialmente la externa, desorganización de dichas capas,
disminución del número de células ganglionares maduras;
hiperplasia e hipertrofia de los plexos nerviosos. Estas
anomalías neuromusculares explicarían las características
clínicas de la bolsa colónica: peristalsis y propensión a una
dilatación marcada incluso después de la tubularización.
Los especímenes distales de la bolsa colónica (fistula rectovesical) en pacientes masculinos con BCC tipos I y II,
muestran características histológicas del canal anorrectal
normal: epitelio estratificado transicional con glándulas
subyacentes anales y uretrales.
Las principales complicaciones postquirúrgicas descritas en la literatura fueron infecciosas: una peritonitis
por fuga de la colorrafia tubular. En los tipos I y II de
BCC hay incontinencia fecal debido a la resección total
del segmento de la bolsa. En pacientes con BCC que
fueron sometidos a una tomografía computada con reconstrucción tridimensional de imágenes como calidad
de los músculos del piso pélvico, configuración de las
fibras parasagitales y las vertebrales, la forma del complejo muscular del esfínter. Se concluyó que el complejo
de músculo estriado (fibras parasagitales y verticales)
estaba bien desarrollado; que el grado de incontinencia
no era debido al pobre desarrollo de los músculos del
piso pélvico: calidad de los puborrectales y del elevador
del ano 26.
El seguimiento postquirúrgico debe incluir el aspecto
urológico: investigación de vejiga neurogénica, lo cual incluye vigilancia ultrasonográfica renal; si existe dilatación
de las vías urinarias se debe investigar el estado funcional
vesical con una cistografía miccional, gamagrafía renal
y urodinamia. Además debe implementarse un programa
de rehabilitación intestinal, provocando que el paciente se
mantenga limpio sin manchado fecal, para lo cual requiere
además un adecuado examen físico un estudio radiológico
contrastado postquirúrgico (colon por enema) lo cual ayudara a determinar el grado de dilatación residual del colon
o el tamaño del reservorio fecal, sabiendo que el segmento
de la bolsa colónica residual tubularizado puede tener de
nuevo una dilatación acentuada), lo cual influirá en su
rehabilitación intestinal. También debe darse seguimiento
a los pacientes con redilatación después de la coloplastia
porque puede complicarse de enterocolitis.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Chadha R, Bagga D, Mahajan JK, Gupta S. Congenital Pouch
Colon Revisited. J Ped Surg. 1998;33:1510-5.
Salem Ahmed H. Unusual varients of congenital pouch colon
with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2008; 43:2096-8.
Baeza HC, Sanjuán FH, García CL, Nájera GH, Godoy EA. Dilatación segmentaria del colon. Gac Méd Méx. 2003;139:409-11.
Chadha Rajiv. Congenital pouch colon associated with anorectal agenesis. Pediatr Surg Int. 2004;20:393-401.
Demirogullari B, Ozen IO, Afsarlar C, Moralioglu S, Poyraz
A, Sonmez K, Kale N, Basaklar AC. Congenital pouch colon
associated with anorectal malformation: report of 2 cases. J
Pediatr Surg. 2007;42:13-6.
Trusler GA, Mestel AL, Stephens CA. Colon malformation with
imperforate anus. Surgery. 1959;45(2):328-34.
Chadha R, Agarwal K, Choudhury SR, Ranjan DP. The colovesical fistula in congenital pouch colon: a histology study. J
Pediatr Surg. 2008;43:2048-52.
Agarwal K, Chadha R, Ahluwali C, Debnath PR, Sharma A,
Choudhury SR. The histopathology of Congenital Pouch Colon Associated with Anorectal agenesis. Eur J Pediatr Surg.
2005;15:102-6.
Ghritlaharey RK, Budhwani KS, Shrivastava DK, Gupta G,
Kushwaha AS, Chanchlani R, et al. Experience with 40 cases of congenital pouch colon. J Indian Assoc Pediatr Surg.
2007;12:13-6.
Chadra SV, Shekhar AC, Koirala R, Khaniya S, Poudel P,
Adhikary S. A report of rare congenital malformation in a
Nepalese child with congenital pouch colon: a case report.
Cases J. 2009;2:6424.
Donkol RH, Kumar JN, Al Mazkary MJ. Congenital pouch
colon syndrome in a Saudi Arabian neonate. J Pediatr Surg.
2008;43: E9-E11.
Gupta DK, Sharma S. Congenital Pouch Colon- Then and now.
J Indian Assoc Pediatr Surg. 2007;12:5-12.
Sarin YK, Nagdeve NG, Sengar M. Congenital pouch colon in
female subjects. J Indian Assoc Pediatric Surg. 2007;12:17-21.
Tyagi P, Mandal MB, Mandal S, Patne SCU, Gangopadhyay
AN. Pouch colon associate with anorrectal malformation fails
to show spontaneous contractions but responds to acetylcholine and histamine in vitro. J Pediatr Surg. 2009;44:2156-62.
Ghritlaharey RK, Srivastava J. A single stage procedure of
congenital pouch colon and its complications. A case report.
J Clin Diag Res. 2011;5:114-6.
Kazez A, Ozel K, Bakal U, Sarac M. Abdominotransanal approach to pouch colon associated with rectal atresia. J Pediatr
Surg. 2009;44:E19-E21.
Puri A, Chadha R, Choudhury SR, Garg A. Congenital pouch
colon : follow-up and functional results after definitive surgery.
J Pediatr Surg. 2006;41:1413-9.
Chadha R, Gupta S, Tanwar US, Mahajan JK. Congenital
pouch colon associated with segmental dilatation of the colon.
J Pediatr Surg. 2001;36:1593-5.
Chadha R, Gupta S, Mahajan JK, Bagga D, Kumar A. Congenital pouch colon in females. Pediatr Surg Int. 1999;15:336-42.
Bangroo AK, Tiwari S, Khetri R, Sahni M. Congenital pouch
colon with prune belly syndrome and megalourethra. Pediatr
Surg Int. 2005;21:474-7.
139
de la Torre-Mondragón L et al.
21. Wardhan H, Gangopadhyay GD, Singhal GD, Gopal SC.
Imperforate anus with congenital short colon (pouch colon
syndrome) Review or 18 cases. Pediatr Surg Int. 1990;5:124-6.
22. Pavai A. Pillaro SD, Shanthakumari S, Sam CJ, Shylaja M,
Sabarivinoth R. Congenital pouch colon: Increasing association with low anorrectal anomalies. J Indian Assoc Pediatr
Surg. 2009;14:218-20.
23. Wester T, LAckgren G, Christofferson R, Rintala R. The congenital pouch colon can be used for vaginal reconstruction by
longitudinal splitting. J Pediatr Surg. 2006;41:E25-E28.
24. Mathur P, Prabhu K, Jindal D. Unusual presentations of pouch
colon. J Pediatr Surg. 2002;37:1351-3.
25. Mathur P, Saxena AK, Bajaj M, Chandra T, Sharma NC, Simlot
A, et al. Role of plain abdominal radiographs in predicting type
of congenital pouch colon. Pediatr Radiol. 2010;40:1603-8.
26. Maletha M, Kurel SN, Khan TR, Wakhlu. Study of pelvic floor
and sphincter muscles in congenital pouch colon with the help
of three-dimesional CT scan. Pediatr Surg Int. 2010;26:1211-5.
27. Arestis NJ, Clarke C, Munro FD, Micallef C, Sullivan MJ. Congenital Pouch colon (CPC) Associated with anorectal agenesis:
A case report and review of literature. Pediatr Develop Pathol.
2005;8:701-5.
28. Chada R, Bagga D, Gupta S, Prasad A. Congenital Pouch
Colon: Massive REdilatation of the Tubularized Colonic Pouch
After Pull – Through Surgery. J Pediatr Surg. 2002;37:1376-9.
29. Saxena AK, Mathur P. Classification of congenital pouch
colon based on anatomic morphology. Int J Colorectal Dis.
2008;23: 635-9.
30. Gangopadhyay AN, Pandey A, Rastogi N, Mandal MB, Gopal
SC, Gupta DK, et al. A study of the functional aberration of the
pouch in anorrectal malformation associated with congenital
pouch colon. The Association of Coloproctology of Great Britain
and Ireland. Colorect Dis. 2010;12:226-31.
31. Singal AK, Bhatnagar V. Colostomy prolapse and hernia following window colostomy in congenital pouch colon. Pediatr
Surg Int. 2006;22:459-61.
32. Rao KL, Menon P. Congenital Pouch colon associate with
anorrectal agenesis (pouch colon syndrome). Pediatr Surg
Int. 2005;21:125-6.
33. Bhat NA. Congenital pouch colon syndrome: A report of 17
cases. Ann Saudi Med. 2007;27:79-83
34. Mathur P, Saxena AK, Simlot A. Management of congenital
pouch colon based on the Saxena – Mathur classification. J
Pediatr Surg. 2009;44:962-6.
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ACTA PEDIÁTRICA DE MÉXICO
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ext. 1112 y 1489.
140
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:141-153
Artículo de revisión
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
Dr. Raúl Calzada-León *, Dra. María de la Luz Ruiz-Reyes **, Dra. Nelly Altamirano-Bustamante **,
Dra. Miriam Mercedes Padrón-Martínez **
RESUMEN
ABSTRACT
Se presentan la forma de obtención, las características físicas y químicas, el metabolismo y eliminación, el grado de dulzor, el resabio
que dejan después de su ingestión, la dosis máxima recomendada,
el nivel de seguridad y los estudios realizados en búsqueda de efectos secundarios y tóxicos, así como alteraciones en el crecimiento
y en el desarrollo de niños (en grupos de edades que van desde
recién nacidos, incluyendo prematuros, hasta los que terminan la
pubertad) de los edulcorantes no calóricos que se utilizan como
sustitutito de azúcar, así como la seguridad de su uso en niños.
Estos aspectos se señalan para: aspartame, acesulfame-K, sucralosa, sacarina, ciclamatos, thaumatina, D-tagatosa, estevia y alitame.
This is a descriptive review of the elaboration routes, the physical
and chemical characteristics, metabolism and clearance, sweetener
level, residual flavor, maximal recommended ingestion, security
levels and the assessment of growth and development problems
in children (from newborns, including prematures, to the end of
puberty), of the main no caloric edulcorants used in Mexico.
The no caloric edulcorants included in this review are: aspartame,
acesulfame-K, sucralose, sacarin, ciclamates, thaumatin, Dtagatose, estevia and alitame.
Palabras clave: Edulcoratnes no calóricos, aspartame, acesulfameK, sucralosa, sacarina, ciclamatos, thaumetina, D-tagatosa, estevia,
alitame.
Key words: Non caloric edulcorants, aspartame, acesulfame-K,
sucralose, sacarin, ciclamates, thaumatin, D-Tagatose, estevia,
alitame.
E
l uso de edulcorantes no calóricos, particularmente en niños, es un tema de controversia
común aun dentro de la comunidad médica.
Por ello es indispensable que se conozcan las
características físico-químicas de los productos que existen
en el comercio, y la seguridad de su uso en niños (Cuadro
1). El objetivo de este trabajo es presentar de manera
resumida, estos aspectos.
*
**
Jefe del Servicio de Endocrinología
Médico Adscrito al Servicio de Endocrinología
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Raúl Calzada-León. Servicio de Endocrinología. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col.
Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel y Fax: 10 84 55 20
correo electrónico: raulcalzada@yahoo.com
Recibido: octubre, 2012. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Calzada-León R, Ruiz-Reyes ML,
Altamirano-Bustamante N, Padrón-Martínez MM. Características
de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños. Acta Pediatr
Mex. 2013;34:141-153.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
ASPARTAME
Está elaborado a partir de un éster metilado de fenilalanina
y ácido aspártico; debido a su sabor dulce es utilizado como
edulcorante no calórico. Es metabolizado en el intestino
delgado por la acción de enterasas y peptidasas que lo hidrolizan a una molécula de ácido aspártico, una molécula de
fenilalanina y una molécula de metanol 1. Su metabolismo
oxidativo puede aportar hasta 4 kcal/g de energía, pero las
calorías aportadas en una dieta balanceada son de menos
de 1, debido a que es 160 a 220 veces más dulce que la
sucrosa, por lo que las cantidades ingeridas son mínimas.
Su uso se inicio hace más de 25 años y está aprobado
en más de 90 países. Es un constituyente de más de 6,000
productos, y cuenta con la aprobación de la FDA (por sus
siglas en inglés de Food and Drug Administration) en los
EE.UU.; de la Autoridad Europea de Sanidad de Alimentos
y de la Secretaría de Salud en México.
El consumo diario se encuentra muy por debajo del nivel
de seguridad, establecido en 40-50 mg/k/día, aun en subgrupos que lo consumen como un sustituto habitual de azúcar.
141
Calzada-León R et al.
Cuadro 1. Características de los edulcorantes no calóricos
Dulzor (com- Ingesta diaria
parado con
adminisible
sucrosa)
(mg/kg/día)
Acesulfame-K
Nombre
comercial
Estado de regulación
para su consumo
Ventajas
Limitaciones
Uso aceptado como
edulcorante aislado y
para la elaboración de
productos líquidos y
sólidos industrializados
a todas las edades
En estudio
No es carcinogénico. Cantidades altas dejan un
Estable al calor,
sabor residual
Sinergia con otros
endulzantes
Intensifica el sabor
Equal®
NutraSweet®
Uso aceptado como
edulcorante aislado
y para la elaboración
de productos líquidos
y sólidos industrializados a todas las
edades
No es carginogénico
No deja sabor residual
No altera glucemia
Uso aceptado como Estable al calor,
Deja sabor residual.
edulcorante aislado ia no altera glucemia, Cáncer de vejiga en ratas.
todas las edades
sinergia con otros
endulzantes
200X
0–15*
Sunett®
Alitame
180-200X
Sin datos
(estimado en
0.34)
Sin datos
Aspartame
160-220X
0–40*
0–50**
Ciclamatos
30–50X
0–11*
D-Tagatosa
92%
Sin datos
Sacarina
300–500X
0–5*
Sweet’N Low®
Sugar Twin®
Hermesetas®
Stevia
(steviosidos)
100–150X
Sin datos
Super Life®
Stevia®
Uso aceptado como
edulcorante aislado
y para la elaboración
de productos líquidos
y sólidos industrializados a todas las
edades
Estable al calor, re- Uso en pacientes con
sistente a hidrólisis diabetes mellitus aún se
ácida
encuentra en estudio
No fermentable
Inodoro
Deja sabor residual
Papel potencial en la
regulación de hipertensión arterial
600X
0–15*
0–9
Splenda®
Estable al calor y a .
cambios en pH.
No es carcinogénico
No altera glucemia
2000–3000X
Sin datos
Talin®
Uso aceptado como
edulcorante aislado y
para la elaboración de
productos líquidos y
sólidos industrializados
a todas las edades
Uso aprobado para
chicles y pastillas refrescantes del aliento
Sucralosa
Thaumatina
*
**
142
Disminuye sabor en soluciones ácidas y con temperatura elevada. Datos
limitados en humanos
Sensible al calor, pierde
dulzor y vida media a pH
alcalino.
No se recomienda para
fenilcetonuria.
Advertencia en su envase
de que contiene fenilalanina
No hay product Debe venderse direc- Estable al calor, sa- Se recomienda su uso
comercial.
tamente al consumidor bor agradable
bajo prescripción médica
Presente en
con especificaciones Apropiado para coEqual®
sobre su uso
cinar
Sweet’N Low®
Sinergia con otros
Splenda®
endulzantes
Sin datos
En estudio
Intensifica sabores y
palatabilidad. Enmascara el sabor amargo
de los alimentos.
Cantidades altas dejan
sabor residual a licorice
o regáliz.
Datos limitados en humanos
De acuerdo al Comité de Expertos de Aditivos en Alimentos de la Organización Mundial de la Salud
De acuerdo a la FDA en EE.UU.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
Su dulzor máximo se alcanza en menos de un minuto
en bebidas calientes; en líquidos fríos puede tardar hasta
30 a 60 minutos en llegar a su grado máximo de edulcuración. En general tiene un resabio ligeramente amargo,
cuya intensidad y duración es proporcional a la cantidad
ingerida, y disminuye la percepción de sabores ácidos.
Mezclado con substancias o líquidos alcalinos disminuye
su grado de dulzor y su vida media.
La administración de dosis altas, en un bolo único
produce cambios en algunos parámetros bioquímicos,
incluyendo niveles de aminoácidos en plasma y de
neurotransmisores en el sistema nervioso central, pero
los estudios de seguridad realizados en ratones, ratas,
cobayos, perros y humanos, incluyendo lactantes, niños,
adolescentes, mujeres lactantes y adultos sanos, así como
individuos de estas edades y condiciones con obesidad,
diabetes y heterocigotos para fenilcetonuria; no han
mostrado efectos adversos agudos, subagudos ni crónicos
de estos aminoácidos ni de sus productos de descomposición, ni cambios en la fisiología corporal aun a dosis tan
altas como 4,000 mg/kg/día. Las concentraciones séricas
de sus componentes metabólicos: fenilalanina, ácido
aspártico y metanol, a dosis de 50 mg/kg no exceden las
que existen después de una alimentación normal 2.
Algunos estudios habían sugerido que había una relación entre el consumo de aspartame y la generación de
tumores en el sistema nervioso central, con aparición o
incremento de crisis convulsivas y cefaleas; con alteraciones de conducta y de la capacidad de aprendizaje en niños.
Sin embargo, los estudios epidemiológicos, los estudios
de casos y controles prospectivos de grandes cohortes,
no muestran que exista asociación entre el consumo de
aspartame y la generación de cáncer en ningún tejido, ni
con neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad
de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el humor ni la
conducta, reacciones alérgicas ni teratogénesis 3-19.
Un estudio sobre la regulación del apetito reveló que la
administración de aspartame una hora antes de empezar a
comer, reduce significativamente la ingestión de alimentos
comparada con la de un grupo testigo o de dos grupos que
también ingieren aspartame, uno inmediatamente antes y
otro durante la alimentación 20.
Algunos autores sugerían que en pacientes con
alteraciones en la actividad de la hidroxilasa L-aspartilL-fenilalanina se podían presentar efectos secundarios,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pero los estudios prospectivos demostraron que los niños
con esta rara alteración no mostraba modificaciones en el
comportamiento, la atención, el rendimiento escolar ni la
capacidad de aprendizaje en comparación con la población
normal 21,22.
Por lo tanto se considera que el consumo de aspartame
es seguro en individuos de cualquier edad y que su uso
como edulcorante no calórico es aceptable. Incluso en
pacientes, niños y adultos, homocigotos para fenilcetonuria, un consumo menor a 45 mg/k/día es bien tolerado.
Se necesitan ingerir 24 litros de bebidas endulzadas con
aspartame, o 600 tabletas, para duplicar los niveles séricos
de fenilalanina en sangre, lo que es 5 as 10 veces menor
de lo requerido para producir efectos tóxicos 23-43.
Tanto la presentación comercial de aspartame para
uso de mesa como los productos que lo contienen deben
tener en su envase una advertencia que en general señala: “contiene aspartame, su uso en fenilcetonuria no es
recomendado”.
ACESULFAME K 44-51
Se trata de un endulzante no calórico sintético cuya fórmula
es 5,6-dimetil-1,2,3-oxatizaina-4(3H)-ona-2,2-dióxido. Se
usa frecuentemente combinado con otros edulcorantes para
intensificar su grado de dulzor y disminuir su sabor amargo.
Se absorbe en el intestino delgado y es excretado por
vía renal sin ser metabolizado, por lo que no produce
energía oxidativa.
Es estable al calor y por lo tanto su sabor y resabio no
cambian con bebidas frías ni calientes, y puede ser utilizado para alimentos que requieren ser horneados.
Los estudios epidemiológicos incluidos los retrospectivos y los de casos y controles prospectivos, no muestran
que exista asociación entre su consumo y la generación
de cáncer en ningún tejido, alteraciones metabólicas,
neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad
de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el humor ni la
conducta, reacciones alérgicas, teratogénesis, modificaciones en el control del apetito en forma constante, cambios
en la cantidad de comida consumida o en la ingestión
de proteínas, modificaciones en el control y balance de
líquidos y electrolítos, trastornos de la termogénesis, ni
modificación en la composición corporal cuando el peso
corporal se mantiene sin cambios.
143
Calzada-León R et al.
No se requiere advertencia alguna sobre seguridad
nutricional en los envases individuales ni en los alimentos
que lo contienen.
SUCRALOSA 52-67
Constituida por la molécula 1,6-dicloro-1,6-dideoxi-beta-Dfructofuranosil-4-cloro-4-deoxi-alfa-D-galactopiranosido, se
elabora sustituyendo selectivamente los tres grupos hidroxilo
de la sucrosa por tres moléculas de cloro, con lo que se obtiene una molécula excepcionalmente estable que no puede
ser absorbida fácilmente por el tubo digestivo. El 85% de la
sucralosa ingerida se elimina por las heces, y el 15%, que se
absorbe de manera pasiva, no puede ser metabolizada con
fines energéticos por las células. Por ser altamente soluble
en agua y no ligarse a las proteínas plasmáticas puede ser
eliminada por vía renal sin presentar decloración en las 24
horas siguientes a su consumo, sin efecto osmótico.
Los tres cloros también permiten que la estructura de la
sucralosa sea resistente al calor, por lo que los alimentos
que la contienen se pueden cocer, asar y hornear sin que
se pierda su característica edulcorante.
El consumo de cloro al ingerir alimentos adicionados
de sucralosa es inferior al que se observa al tomar agua
potable clorada, lechuga, jitomate, champiñones, melón,
crema de cacahuate y sal de mesa.
La sucralosa es 600 veces más dulce que el azúcar por
lo que el promedio máximo de ingestión diaria observada
es de 1 mg/kg/día.
El producto comercial contiene maltodextrinas para
aumentar el volumen, por lo cual el consumo de ocho
cucharadas cafeteras de sucralosa en forma granular o de
cuatro sobres, produce una ingestión energética equivalente a 0 calorías; sin embargo, hay un producto comercial
que además de sucralosa contiene azúcar morena para
dar un sabor a melaza, y éste aporta la misma cantidad de
calorías que el azúcar.
Los estudios de seguridad y eficacia para el consumo de sucralosa en humanos, lactantes, niños, adultos,
mujeres embarazadas, mujeres lactantes, diabéticos y
obesos, han mostrado que la ingestión diaria de sucralosa del triple de la dosis máxima durante tres meses, no
produce reacciones metabólicas adversas; no modifica
los niveles de insulina plasmática ni los de glucemia
cuando se ingiere de manera aislada; no altera los niveles
de hemoglobina glucosilada A1c a largo plazo; no cau-
144
sa toxicidad aún con el consumo de 18 kg acumulados
durante la vida; no causa bioacumulación; no produce
carcinogénesis; no se asocia a genotoxicidad; no tiene
efecto en el desarrollo fetal o neonatal; no se transporta
de manera activa de la glándula mamaria a la leche y no
causa neurotoxicidad debido a que no cruza la barrera
hematoencefálica. Por todo esto, su uso se ha aprobado en
más de 80 países y se utiliza en más de 4,000 productos
a nivel mundial, sin que se requiera advertencia alguna
sobre seguridad nutricional en los alimentos y bebidas
que la contienen.
La sucralosa no modifica la expresión ni la función
del receptor GluT-2 o la absorción intestinal de glucosa a
nivel intestinal, la concentración plasmática ni la función
del péptido similar a glucagon GLP-1, ni el control del
apetito o de saciedad, a pesar de que existían informes
previos al respecto 68-80.
SACARINA 81-105
Fue el primer edulcorante no calórico sintetizado, o por
lo menos el primero en ser comercializado, en 1879. Se
absorbe a nivel intestinal pero no es metabolizado en humanos, y su excreción de produce por vía renal.
Cuando aparecieron otros edulcorantes se insinuó que
la sacarina podía producir efectos carcinogénicos, pero
sólo se ha observado cáncer de vejiga en ratas machos que
ingieren durante toda su vida una cantidad muy elevada de
esta sustancia. Los análisis retrospectivos y los estudios
aleatorizados de casos y controles no han mostrado ninguna asociación ni relación de causa efecto entre su consumo
y la presencia de tumores benignos o malignos en cualquier
tejido en humanos. Se asume que en los roedores el cáncer
se debe a las variaciones comparados con humanos, en la
toxicogenética y toxicodinámica, por lo que a pesar de
que en 1977 se había suspendido la autorización para su
uso, en 1991 la FDA en los EE.UU. volvió a permitir su
consumo en niños y adultos.
Los estudios epidemiológicos, los estudios de casos y
controles prospectivos con grandes cohortes, no muestran
que exista asociación entre su consumo y alteraciones
metabólicas, neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del comportamiento, cambios ni alteraciones en
la capacidad de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el
humor ni la conducta, reacciones alérgicas, teratogénesis,
modificaciones en el control del apetito en forma constante,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
cambios en la cantidad de comida ingerida o en la ingesta
de proteínas, modificaciones en el control y balance de
líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni
modificaciones en la composición corporal cuando se
mantiene el peso corporal.
CICLAMATOS 106-115
Los ciclamatos consisten en tres formas químicas relacionadas: ácido ciclámico, ciclamato y ciclamato de
sodio. Generalmente se utilizan en combinación con otro
edulcorante para mejorar su aceptación al reducir el sabor
ligeramente amargo que producen. La forma más común es
una mezcla de diez partes de ciclamato por una de sacarina.
En 1969 se prohibió su consumo cuando se puso en
duda la capacidad carginogénica de la sacarina. Las
revisiones sistémicas de la literatura y los estudios prospectivos, aleatorizados y con casos y controles descartaron
el riesgo de que los ciclamatos produjeran tumores benignos o malignos en cualquier tejido del organismo humano.
Sin embargo, en algunos individuos que no pueden
metabolizar completamente los ciclamatos y en quienes se
elevan los niveles séricos de ciclohexilamina (un carcinógeno
potencial), no existe certeza absoluta de que no haya riesgo
para generar tumores malignos, o de que no existan efectos
cardiovasculares adversos a largo plazo.
No existe evidencia de asociación entre su consumo
y alteraciones en el metabolismo intermediario ni de
cambios en la composición corporal ni en el balance
de líquidos o electrólitos, así como tampoco en la generación o mantenimiento de la temperatura corporal.
Tampoco se ha podido demostrar causalidad entre su
ingestión y la generación de reacciones atópicas y en
ningún estudio se ha demostrado que cause neutotoxicidad, ni que contribuyan o agraven las siguientes
condiciones: cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, capacidad de aprendizaje, humor ni
conducta. Tampoco se ha demostrado su asociación
con teratogénesis, ni con modificaciones en el control
del apetito, cambios en la cantidad de comida ingerida
o en la ingestión de proteínas.
THAUMATINA 116-122
Es una de las seis proteínas con sabor intensamente dulce
que contienen de manera natural las plantas. La taumatina
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
se aísla de una planta del oeste africano Thaumatococcus
daniellii y se ha aprobado para su uso en la elaboración de
chicles, pastillas refrescantes del aliento, intensificadores
de sabor y sustitutos de sal.
De manera similar a cualquier otra proteína, la thaumatina
es digerida a nivel intestinal, y sus aminoácidos constituyentes
son absorbidos como los de cualquier otra proteína.
En individuos bien nutridos, los aminoácidos no son
metabolizados hacia vías oxidativas energéticas, por lo
que el aporte de calorías es nulo o mínimo.
Su adición a los alimentos disminuye el sabor amargo
de éstos, sin cambios en la percepción del sabor ácido;
suele dejar un resabio a licorice o regáliz directamente
proporcional a la cantidad ingerida.
Si bien después de los estudios de seguridad y eficacia se
han realizado pocos estudios en población abierta, ninguno
ha demostrado efectos secundarios, incluidos teratogénesis o cáncer, alteraciones metabólicas, toxicidad a nivel
de sistema nervioso central o periférico, convulsiones ni
alteraciones en el control de movimientos motores gruesos
y finos, cambios en el comportamiento o en la capacidad
de aprendizaje, reacciones alérgicas, modificaciones en el
control del apetito, cambios cuantitativos o cualitativos en
la ingestión de alimentos, modificaciones en el control y
balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni modificaciones en la composición corporal.
D-TAGATOSA 123-142
Es un estereoisómero de la D-fructosa que se encuentra de manera natural en varios alimentos, incluyendo
queso y yogurt.
Debido a que tiene 92% de la capacidad de endulzar
en comparación con la sucrosa, se utiliza frecuentemente
en la elaboración de pasteles, cereales y helados, sin que
se le considere un edulcorante intenso, pero debido a que
su absorción en el intestino delgado es muy limitada y
su metabolismo oxidativo en el hígado es exiguo, proporciona una cantidad muy baja de calorías, por lo que
se considera un edulcorante no calórico.
Las ratas pueden acumular glucógeno de manera importante tras un consumo diario y elevado, pero en humanos
no se ha visto este efecto.
En ninguna especie animal se han observado efectos
sobre la capacidad reproductiva, ni se ha asociado a teratogenicidad.
145
Calzada-León R et al.
En humanos el consumo de más de 30 g al día de D-tagatosa puede producir flatulencia y molestias gastrointestinales
debido a que la flora fisiológica del colon la puede fermentar,
sin alterar la absorción de otros nutrientes.
En ninguno de los estudios de seguridad y eficacia que
se requirieron para su aprobación por autoridades de salud
de diferentes países, ni en los pocos estudios en población
abierta, hay evidencia de que existe asociación entre su consumo y la generación de cáncer en ningún tejido, cambios
en el metabolismo ni disfunciones en las vías metabólicas,
efectos tóxicos neuronales a nivel central o periférico,
asociación con cefalea, migraña, convulsiones, alteraciones
del comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad de aprendizaje, cambios o alteraciones en el humor
ni la conducta. Tampoco se ha relacionado con reacciones
alérgicas, teratogénesis, modificaciones en el control del
apetito, cambios en la cantidad de comida ingerida o en la
ingestión de proteínas. En ningún caso se han evidenciado
modificaciones en el control y balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni modificaciones en la
composición corporal cuando se mantiene el peso corporal.
STEVIA 143-174
La hierba stevia (Stevia rebaundiana) se ha usado tradicionalmente como un endulzante natural en Sudamérica, y desde
hace más de 20 años en Japón. Se obtiene por la cocción y
el machacamiento de las hojas, lo que permite obtener un
extracto que contiene glucósidos de steviol (stervósidos).
Un porcentaje de los stervósidos que se ingieren es
degrado en el intestino a steviol y el resto es metabolizado
por la flora intestinal; sin que se hayan observado efectos
secundarios adversos, por lo que su uso como edulcorante
no calórico no tiene contraindicaciones.
Los estudios realizados no han demostrado asociación
entre su consumo y la generación de teratogénesis o el
desarrollo de neoplasias benignas ni malignas en ningún
tejido, modificaciones metabólicas, neurotoxicidad, migraña, epilepsia, variaciones del comportamiento o del
humor, cambios ni alteraciones en la capacidad intelectual,
reacciones alérgicas, modificaciones en el control del apetito en forma constante ni modificaciones cuantitativas o
cualitativas en la ingestión de alimentos, modificaciones
en el control y balance hídrico y de electrólitos, trastornos
de la termogénesis, ni modificaciones en la composición
corporal cuando se mantiene el peso.
146
ALITAME 175-181
Es una proteína compuesta por L-aspártico, D-alanina y
2,2,4,4-tetrametiltietanilamina. Su uso como edulcorante
ha sido aprobado en México, Australia, Nueva Zelanda
y China.
Se digiere y metaboliza como cualquier proteína ingerida, pero como es 200 veces más dulce que la sucrosa,
se requieren cantidades muy pequeñas, por lo que prácticamente no adiciona calorías a los alimentos.
Se puede mezclar con otros edulcorantes calóricos o no
calóricos y no deja sabor residual tras su ingesta
Los estudios realizados no han demostrado que su uso
cotidiano en pacientes con enfermedades crónicas ni en población abierta se asocie con carcinogénesis, teratogénesis
o toxicidad reproductiva, cambios neurológicos en niños
sanos ni en aquellos con epilepsia, migraña, trastornos de
conducta o trastornos alimentarios. Su uso en pacientes
con alteraciones del metabolismo intermediario no se ha
asociado con dificultades o cambios en el grado de control
logrado con medidas terapéuticas específicas. Tampoco se
han mencionado reacciones alérgicas, modificaciones en
el control del apetito, cambios en la cantidad de comida
ingerida o en la ingesta de proteínas, modificaciones en el
control y balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la
termogénesis ni modificaciones en la composición corporal
cuando se mantiene un índice de masa corporal constante.
ESTUDIOS MIXTOS Y REVISION SISTEMATIZADA DE
LA LITERATURA
Se compararon 25 niños preescolares y 23 escolares que
recibieron tres tipos de dieta durante tres semanas: a) alta
en sucrosa 5,600 mg/kg/día y sin endulzantes artificiales;
b) baja en sucrosa 2,100 mg/kg/día y con aspartame 13 mg/
kg/día y c) baja en sucrosa 2,100 mg/kg/día y con sacarina
4.5 mg/kg/día. No mostraron alteraciones en la conducta
ni en la capacidad de aprendizaje (182-188).
El Comité Técnico en Nutrición de la Asociación Canadiense de Diabetes hace las siguientes recomendaciones (189):
1. De acuerdo a las recomendaciones internacionales,
una alimentación balanceada no debe contener más
de 10% de energía de azúcares agregados con fines
hedónicos, por lo que el uso de edulcorantes intensos y no calóricos no es una estrategia terapéutica
recomendada.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
2. Los edulcorantes no calóricos no estimulan el apetito
ni afectan los mecanismos que regulan el hambre y la
saciedad (Grado C, nivel 3) (190-192).
3. Los edulcorantes no calóricos se pueden utilizar como
parte de un programa multidisciplinario en niños con
sobrepeso y obesidad (Grado B, nivel 2) (193,194)
4. Los edulcorantes no calóricos son más benéficos
cuando se usan para reemplazar el aporte de calorías
de alimentos densos en energía o que contienen cantidades elevadas de sucrosa, y menos útiles cuando
evitan el consumo de alimentos como leche, frutas y
jugos de frutas (Grado D, Consenso de la Asociación
Canadiense de Diabetes).
5. Es poco frecuente que los niños que consumen alimentos que contienen edulcorantes no calóricos ad
libitum, sobrepasen la ingesta diaria recomendada
(Grado B, nivel 2) (195,196)
6. El consumo de sacarina y de ciclamatos no se recomienda durante el embarazo (Grado D por consenso
de la Asociación Canadiense de Diabetes), pero el
consumo de aspartame, sucralosa, acesulfame K y
de edulcorantes obtenidos de plantas no está contraindicado (Grado D)
7. Con un consumo diario en límites iguales o inferiores
a los recomendados:
a)El aspartame no modifica las concentraciones de
glucosa ni de lípidos séricos, no cambia la secreción de insulina ni de glucagon en sujetos normales
ni de glucagon en niños diabéticos y no requiere
ajustes a la dosis habitual de insulina en niños con
diabetes tipo 1 (Grado B, nivel 2). No afecta el
comportamiento familiar, social ni escolar de los
niños (Grado B, nivel 2)
b) La sucralosa no afecta los niveles postprandiales de
glucosa ni de insulina (Grado B, nivel 2) (197-199)
c) La sacarina no tiene efecto en las concentraciones
plasmáticas de glucosa ni lípidos (Grado B, nivel
2) (200)
d) Los ciclamatos no afectan significativamente el control glucémico (Grado C, nivel 3), ni la concentración
de lípidos sanguíneos (Grado C, nivel 3) (201)
e) La D-tagatosa no afecta significativamente el control de la glucemia (Grado B, nivel 2), y el consumo
de D-tagatosa mezclada con sucrosa, puede disminuir la respuesta a la glucosa que se observa con la
ingesta de sucrosa (Grado D, nivel 4) (202)
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Los stervósidos pueden ser benéficos para sujetos con
hipertensión arteria (grado B, nivel 2), pero sus efectos
sobre población diabética aún se encuentra en estudio.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Ranney RE, Oppermann JA, Muldoon E, McMahon FG.
Comparative metabolism of aspartame in experimental animals and humans. J Toxicol Environ Health. 1976;2:441-51.
Moller SE. Effect of aspartame and protein, administered in
phenylalanine-equivalent doses, on plasma neutral amino
acids, aspartate, insulin and glucose in man. Pharmacol Toxicol.
1991;68:408-12.
Bradstock MK, Serdula MK, Marks JS, Barnard RJ, Crame
NT, Remington PL; Trowbridge FL. Evaluation of reactions to
food additives: the aspartame experience. Am J Clin Nutr.
1986;43:464-9.
Magnuson BA, Burdock GA, Doull J, Kroes RM, Marsh GM,
Pariza MW, Spencer PS,Waddell WJ, Walker R, Williams GM.
Aspartame: a safety evaluation based on current use levels,
regulations, and toxicological and epidemiological studies. Crit
Rev Toxicol. 2007;37(8):629-727.
Butchko HH, Stargel WW, Comer CP, Mayhew DA, Benninger
C, Blackburn GL, de Sonneville LM, Geha RS, Hertelendy Z,
Koestner A, Leon AS, Liepa GU, McMartin KE, Mendenhall CL,
Munro IC, Novotny EJ, Renwick AG, Schiffman SS, Schomer
DL, Shaywitz BA, Spiers PA, Tephly TR, Thomas JA, Trefz
FK. Aspartame: review of safety. Regul Toxicol Pharmacol.
2002;35(2 Pt 2):S1-93.
Abdo KM, Camargo CA Jr, Davis D, Egilman D, Epstein SS,
Froines J, Hattis D, Hooper K, Huff J, Infante PF, Jacobson MF,
Teitelbaum DT, Tickner JA. Letter to U.S. FDA commissioner.
Questions about the safety of the artificial sweetener aspartame. Int J Occup Environ Health. 2007;13:449-50.
Butchko HH, Stargel WW. Aspartame: scientific evaluation
in the postmarketing period. Regul Toxicol Pharmacol.
2001;34:221-33.
Gurney JG, Pogoda JM, Holly EA, Hecht SS, Preston-Martin
S. Aspartame consumption in relation to childhood brain
tumor risk: results from a case-control study. J Natl Cancer
Inst 1997;89(14):1072-4. Erratum in: J Natl Cancer Inst.
1997;89:1460
Olney JW, Farber NB, Spitznagel E, et al. Increasing brain
tumor rates: is there a link to aspartame? J Neuropathol Exp
Neurol. 1996;55:1115-23.
Ross JA. Brain tumors and artificial sweeteners? A lesson
on not getting soured on epidemiology. Med Pediatr Oncol.
1998;30:7-8.
Gurney JG, Pogoda JM, Holly EA, Hicht SS, Preston-Martin S.
Aspartame consumption in relation to childhood brain tumor
risk: results from a case-control study. J Natl Cancer Inst.
1997;89:1072-4.
Millichap JG, Yee MM. The diet factor in pediatric and adolescent migraine. Review. Pediatr Neurol. 2003;28:9-15.
Rowan AJ, Shaywitz BA, Tuchman L, French JA, Luciano D,
Sullivan CM. Aspartame and seizure susceptibility: results of
a clinical study in reportedly sensitive individuals. Epilepsia.
1995;36:270-5.
147
Calzada-León R et al.
14. Shaywitz BA, Anderson GM, Novotny EJ, Ebersole JS, Sullivan CM, Gillespie SM. Aspartame has no effect on seizures
or epileptiform discharges in epileptic children. Ann Neurol.
1994;35:98-103.
15. Saravis S, Schachar R, Zlotkin S, Leiter LA, Anderson GH.
Aspartame: effects on learning, behavior, and mood. Pediatrics. 1990;86:75-83.
16. Krohn JA. Aspartame and attention deficit disorder (ADD).
Pediatrics. 1994;94(4 Pt 1):576.
17. Shaywitz BA, Sullivan CM, Anderson GM, Gilbspie SM, Sullivan B, Shaywitz SE. Aspartame, behavior, and cognitive
function in children with attention deficit disorder. Pediatrics.
1994;93:70-5.
18. Kanarek RB. Does sucrose or aspartame cause hyperactivity
in children? Review. Nutr Rev. 1994;52:173-5.
19. Garriga MM, Berkebile C, Metcalfe DD. A combined singleblind, double-blind, placebo-controlled study to determine
the reproducibility of hypersensitivity reactions to aspartame.
J Allergy Clin Immunol. 1991.87:821-7.
20. Rogers PJ, Burley VJ, Alikhanizadeh LA, Blundell JE. Postingestive inhibition of food intake by aspartame: importance of
interval between aspartame administration and subsequent
eating. Physiol Behav. 1995.57:489-93.
21. Stregink LD, Lindrgren SD, Brummel MC, Strumbo PJ, Wolraich ML. Erythrocyte L-aspartiol-L-phenylalanine hydroxilase
activity and plasma phenilalanine and aspartate concentrations
in children consuming diets high in aspartame. Am J Clin Nutr.
1995;62:1206-11.
22. Schulpis KH, Papassotiriou I, Parthimos T, Tsakiris T, Tsakiris
S. The effect of L-cysteine and glutathione on inhibition of
Na+, K+-ATPase activity by aspartame metabolites in human
erythrocyte membrane. Eur J Clin Nutr. 2006;60:593-7.
23. Mackey SA, Berlin CM Jr. Effect of dietary aspartame on plasma
concentrations of phenylalanine and tyrosine in normal and
homozygous phenylketonuric patients. Clin Pediatr (Phila).
1992;31:394-9.
24. Filer LJ Jr, Stegink LD. Aspartame metabolism in normal
adults, phenylketonuric heterozygotes, and diabetic subjects.
Diabetes Care. 1989;12:67-74.
25. Wolf-Novak LC, Stegink LD, Brummel MC, Persson TJ, Filler
JrLJ, Bell EF, Ziegler EE, Krause WL. Aspartame ingestion
with and without carbohydrate in phenylketonuric and normal
subjects: effect on plasma concentrations of amino acids,
glucose, and insulin. Metabolism. 1990.39:391-6.
26. Trefz F, de Sonneville L, Matthis P, Benninger C, Lanz-Engler
TB, Bichel H. Neuropsychological and biochemical investigations in heterozygotes for phenylketonuria during ingestion of
high dose aspartame (a sweetener containing phenylalanine).
Hum Genet. 1994;93:369-74.
27. Luthra SA, Utz M, Gorman EM, Pikal MJ, Munson EJ, Lubach
JW. Carbon-deuterium rotational-echo double-resonance NMR
spectroscopy of lyophilized aspartame formulations. J Pharm
Sci. 2012;101:283-90.
28. Tandel KR. Experimental evaluation of antipyretic and analgesic activities of aspartame. Indian J Pharmacol. 2011;43:486-9.
29. Cheng C, Wu SC. Simultaneous analysis of aspartame and its
hydrolysis products of Coca-Cola Zero by on-line postcolumn
derivation fluorescence detection and ultraviolet detection
coupled two-dimensional high-performance liquid chromatography. J Chromatogr A. 2011;1218:2976-83.
148
30. Pradhan S, Shah UH, Mathur A, Sharma S. Experimental
evaluation of antipyretic and analgesic activity of aspartame.
Indian J Pharmacol. 2011;43:89-90.
31. Abhilash M, Paul MV, Varghese MV, Nair RH. Effect of longterm intake of aspartame on antioxidant defense status in liver.
Food Chem Toxicol. 2011;49:1203-7.
32. Manion CV, Hochgeschwender U, Edmundson AB, Hugli TE,
Gabaglia CR. Dietary aspartyl-phenylalanine-1-methyl ester
delays osteoarthritis and prevents associated bone loss in
STR/ORT mice. Rheumatology (Oxford). 2011;50(7):1244-9.
33. Pradhan S, Shah UH, Mathur AG, Sharma S. Aspartame:
Sweetener with anti-inflammatory potential? J Pharmacol
Pharmacother. 2010;1:113-4.
34. Polyák E, Gombos K, Hajnal B, Bonyár-Müller K, Szabó S,
Gubicskó-Kisbenedek A, Marton K, Ember I. Effects of artificial
sweeteners on body weight, food and drink intake. Acta Physiol
Hung. 2010;97:401-7.
35. Alsuhaibani ES. In vivo cytogenetic studies on aspartame.
Comp Funct Genomics. 2010. pii: 605921
36. Magnuson B. Aspartame--facts and fiction. N Z Med J.
2010;123:53-7.
37. Anton SD, Martin CK, Han H, Coulon S, Cefalu WT, Geiselman
P, Williamson DA. Effects of stevia, aspartame, and sucrose
on food intake, satiety, and postprandial glucose and insulin
levels. Appetite. 2010;55:37-43.
38. Roberts HJ. Perspective on aspartame-induced pseudotumor
cerebri. South Med J. 2009;102:873.
39. Chuy S, Bell LN. Kinetics of an acid-base catalyzed reaction
(aspartame degradation) as affected by polyol-induced changes in buffer pH and pK values. J Food Sci. 2009;74:C56-61.
40. Rashidian M, Fattahi A. Comparison of thermochemistry of
aspartame (artificial sweetener) and glucose. Carbohydr Res.
2009;344:127-33.
41. Bandyopadhyay A, Ghoshal S, Mukherjee A. Genotoxicity
testing of low-calorie sweeteners: aspartame, acesulfame-K,
and saccharin. Drug Chem Toxicol. 2008;31:447-57.
42. National Toxicology Program. NTP report on the toxicology
studies of aspartame (CAS No. 22839-47-0) in genetically modified (FVB Tg.AC hemizygous) and B6.129-Cdkn2atm1Rdp
(N2) deficient mice and carcinogenicity studies of aspartame
in genetically modified [B6.129-Trp53tm1Brd (N5) haploinsufficient] mice (feed studies). Natl Toxicol Program Genet Modif
Model Rep. 2005;(1):1-222.
43. Jankovi SM. Controversies with aspartame. Med Pregl
2003;56(Suppl 1):27-9.
44. Renwick AG. The metabolism of intense sweeteners. Xenobiotica. 1986;16:1057-71.
45. Evaluation of certain food additives and contaminants. Twentyseventh Report of the Joint FAO/WHO Expert Committee on
Food Additives. World Health OrganTech Rep Se. 1983;696:1-42.
46. Food Safety Department, World Health Organization. Food
Additives Must Be Used as Sweeteners. Geneva, Switzerland:
World Health Organization; 1994. Bulletin 6-10-1994.
47. Zhang GH, Chen ML, Liu SS, Zhan YH, Quan Y, Qin YM, Deng
SP. Effects of mother’s dietary exposure to acesulfame-K in
Pregnancy or lactation on the adult offspring’s sweet preference. Chem Senses. 2011;36:763-70.
48. Lino CM, Costa IM, Pena A, Ferreira R, Cardoso SM. Estimated intake of the sweeteners, acesulfame-K and aspartame,
from soft drinks, soft drinks based on mineral waters and
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
nectars for a group of Portuguese teenage students. Food
Addit Contam Part A Chem Anal Control Expo Risk Assess.
2008;25:1291-6.
Bandyopadhyay A, Ghoshal S, Mukherjee A. Genotoxicity
testing of low-calorie sweeteners: aspartame, acesulfame-K,
and saccharin. Drug Chem Toxicol. 2008;31:447-57.
Mukhopadhyay M, Mukherjee A, Chakrabarti J. In vivo cytogenetic studies on blends of aspartame and acesulfame-K.
Food Chem Toxicol. 2000;38:75-7.
Mukherjee A, Chakrabarti J. In vivo cytogenetic studies on
mice exposed to acesulfame-K--a non-nutritive sweetener.
Food Chem Toxicol. 1997;35:1177-9.
Economic Research Service Loss-adjusted annual per capita
food supply series, USDA, Food Rev. 2003;25:2-15.
Agriculture Fact Book, 2001-2002. USDA. Chapter 2: Profilling Food Consumption in America. En http//www.usda.gov/
factbook/chapter2.htm
Grotz VL, Henry RR, McGill JB. Lack of effect of sucralose on
glucose homeostasis in subjects with type 2 diabetes. J Am
Diet Assoc. 2003;103:1607-12.
McNeil Nutritionals. Sucralosa Food Additive Petition (FAP)
7A3987.8-69:2041-20453, presentado el 9 de febrero de 1987.
McNeil Nutritionals. Sucralosa Safety Assessment. Food Chem
Toxicol. 2000;38(suppl 2):S1-S129.
Mezitis NH, Maggio CA, Koch P. Glycemic effect of a single
high oral dose of the novel sweetener sucralose in patients
with diabetes. Diabetes Care. 1996;19:1004-5.
Roberts A, Renwick AG, Sims J, Snodin DJ. Sucralose metabolism and pharmacokinetics in man. Food Chem Toxicol.
2000;38(suppl 2):S31-S41.
Baird IM, Shephard NW, Merritt RJ, Hildick-Smith G. Repeated
dose study of sucralose tolerance in human subjects. Food
Chem Toxicol. 2000;38(suppl 2):S123-S9.
Grice HC, Goldsmith LA. Sucralose—an overview of the toxicity data. Food Chem Toxicol. 2000;38(suppl 2):S1-S6.
John BA, Wood SG, Hawkins DR. The pharmacokinetics and
metabolism of sucralose in the mouse. Food Chem Toxicol.
2000;38(suppl 2):S107-S10.
Sims J, Roberts A, Daniel JW, Ronwick AG. The metabolic
fate of sucralose in rats. Food ChemToxicol. 2000;38(suppl
2):S115-S21.
Wood SG, John BA, Hawkins DR. The pharmacokinetics and
metabolism of sucralose in the dog. Food Chem Toxicol.
2000;38(suppl 2):S99-S106.
Mann SW, Yuschak MM, Amyes SJ, Aughton P, Finn JP. A
combined chronic toxicity/carcinogenicity study of sucralose
in Sprague-Dawley rats. Food Chem Toxicol. 2000;38(suppl
2):S71-S89.
Mandel ID, Grotz VL. Dental considerations in sucralose use.
J Clin Dent. 2002;13:116-8.
John BA, Wood SG, Hawkins DR. The pharmacokinetics and
metabolism of sucralose in the rabbit. Food Chem Toxicol.
2000;38(suppl 2):S111-S3.
John BA, Wood SG, Hawkins DR. The pharmacokinetics and
metabolism of sucralose in the mouse. Food Chem Toxicol.
2000;38(suppl 2):S107-S10.
National Institute of Diabetes, Digestive and Kidney
Disease (NIH). Synergic effects between sucralose and
glucose may trigger the release of GLP-1. Diabetes Care.
2010;32:2184-6.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
69. Ma J, Chang J, Checklin HL, Young RL, Jones KL, Horowitz M, Rayner CK. Effect of the artificial sweetener,
sucralose, on small intestinal glucose absorption in healthy
human subjects. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol.
2009;296(4):735-9.
70. Wiklund AK, Breitholtz M, Bengtsson BE, Adolfsson-Erici M.
Sucralose - An ecotoxicological challenger? Chemosphere.
2012;86:50-5.
71. Wu T, Zhao BR, Bound MJ, Checklin HL, Bellon M, Little TJ,
Young RL, Jones KL, Horowitz M, Rayner CK. Effects of different sweet preloads on incretin hormone secretion, gastric
emptying, and postprandial glycemia in healthy humans. Am
J Clin Nutr. 2012;95:78-83.
72. Huvaere K, Vandevijvere S, Hasni M, Vinkx C, Van Loco J.
Dietary intake of artificial sweeteners by the Belgian population. Food Addit Contam Part A Chem Anal Control Expo Risk
Assess. 2012;29:54-65.
73. Brown AW, Bohan Brown MM, Onken KL, Beitz DC. Short-term
consumption of sucralose, a nonnutritive sweetener, is similar
to water with regard to select markers of hunger signaling
and short-term glucose homeostasis in women. Nutr Res.
2011;31:882-8.
74. Qin X. What made Canada become a country with the highest
incidence of inflammatory bowel disease: could sucralose be
the culprit? Can J Gastroenterol. 2011;25:511-12.
75. Mawhinney DB, Young RB, Vanderford BJ, Borch T, Snyder SA.
Artificial sweetener sucralose in U.S. drinking water systems.
Environ Sci Technol. 2011;45:8716-22.
76. Viberg H, Fredriksson A. Neonatal exposure to sucralose does
not alter biochemical markers of neuronal development or adult
behavior. Nutrition. 2011;27:81-5.
77. Brusick D, Grotz VL, Slesinski R, Kruger CL, Hayes AW. The
absence of genotoxicity of sucralose. Food Chem Toxicol.
2010;48:3067-72.
78. Stroka J, Doncheva I, Spangenberg B. Determination of sucralose in soft drinks by high-performance thin-layer chromatography: interlaboratory study. J AOAC Int. 2009;92:1153-9.
79. Grotz VL, Munro IC. An overview of the safety of sucralose.
Regul Toxicol Pharmacol. 2009;55:1-5.
80. Grotz VL. Sucralose and migraine. Headache 2008;48:164-5.
81. Arnold DL, Krewski D, Munro IC. Saccharin: a toxicological and
historical perspective. Toxicology. 1983;27:179-256.
82. Cohen SM. Saccharin: past, present, and future. J Am Diet
Assoc. 1986;86:929-31.
83. Miller SA, Frattali VP. Saccharin. Diabetes Care 1989;12:74-80.
84. Risch N. Linkage strategies for genetically complex traits. I.
Multilocus models. Am J Hum Genet. 1990;46:222-8.
85. Armstrong B, Lea AJ, Adelstein AM. Cancer mortality and
saccharin consumption in diabetics. Br J Prev Soc Med.
1976;30:151-7.
86. Wynder EL, Goldsmith R. The epidemiology of bladder cancer:
a second look. Cancer. 1977;40:1246-68.
87. Morrison AS, Buring JE. Artificial sweeteners and cancer of
the lower urinary tract. N Engl J Med. 1980;302:537-41.
88. Walker AM, Dreyer NA, Friedlander E, et al. An independent
analysis of the National Cancer Institute study on non-nutritive sweeteners and bladder cancer. Am J Public Health.
1982;72:376-81.
89. Oser BL. Highlights in the history of saccharin toxicology. Food
Chem Toxicol. 1985;23:535-42.
149
Calzada-León R et al.
90. Touyz LZ. Saccharin deemed “not hazardous” in United States
and abroad. Curr Oncol. 2011;18:213-4.
91. Chen K, Yan J, Li J, Lv B, Zhao X. c-Fos expression in rat
brainstem following intake of sucrose or saccharin. Front Med.
2011;5:294-301.
92. Yakovenko V, Speidel ER, Chapman CD, Dess NK. Food
dependence in rats selectively bred for low versus high
saccharin intake. Implications for “food addiction”. Appetite.
2011;57:397-400.
93. Guillem-Llobat X. The sugar industry, political authorities, and
scientific institutions in the regulation of saccharin: Valencia
(1888-1939). Ann Sci. 2011;68:401-24.
94. Bandyopadhyay A, Ghoshal S, Mukherjee A. Genotoxicity
testing of low-calorie sweeteners: aspartame, acesulfame-K,
and saccharin. Drug Chem Toxicol. 2008;31:447-57.
95. Whitehouse CR, Boullata J, McCauley LA. The potential toxicity
of artificial sweeteners. AAOHN J. 2008;56:251-9.
96. Chung MS, Suh HJ, Yoo W, Choi SH, Cho YJ, Cho YH, Kim CJ.
Daily intake assessment of saccharin, stevioside, D-sorbitol
and aspartame from various processed foods in Korea. Food
Addit Contam. 2005;22:1087-97.
97. Parfett CL. Combined effects of tumor promoters and serum
on prolifer in mRNA induction: a biomarker sensitive to
saccharin, 2,3,7,8-TCDD, and other compounds at minimal
concentrations promoting C3H/10T1/2 cell transformation. J
Toxicol Environ Health A. 2003;66:1943-66.
98. Bell W, Clapp R, Davis D, Epstein S, Farber E, Fox DA, Holub
B, Jacobson MF, Lijinsky W, Millstone E, Reuber MD, Suzuki D,
Temple NJ. Carcinogenicity of saccharin in laboratory animals
and humans. Int J Occup Environ Health. 2002;8:387-93.
99. Renwick AG. A data-derived safety (uncertainty) factor for
the intense sweetener, saccharin. Food Addit Contam.
1993;10:337-50.
100.American Medical Association. Saccharin. Review of safety
issues. JAMA. 1985;254(18):2622-4.
101.American Medical Association. Saccharin. Review of safety issues. Council on Scientific Affairs. JAMA. 1985;254:2622-2624
102.Oser BL. Highlights in the history of saccharin toxicology. Food
Chem Toxicol. 1985;23:535-42.
103.Arnold DL. Toxicology of saccharin. Fundam Appl Toxicol.
1984;4:674-85.
104.Arnold DL. Two-generation saccharin bioassays. Environ
Health Perspect. 1983;50:27-36.
105.Coulston F, McChesney E, Benitz KF. Long-term safety evaluation and metabolism of o-benzoic sulfimide (saccharin) in
rhesus monkeys. Ecotoxicol Environ Saf. 1978;2:33-48.
106.Kojima S, Ichibagase H. Studies on synthetic sweetening
agents. 8. Cyclohexylamine, a metabolite of sodium cyclamate. Chem Pharm Bull (Tokyo). 1966;14:971-4.
107.Buss NE, Renwick AG, Donaldson KM, et al. The metabolism
of cyclamate to cyclohexylamine and its cardiovascular consequences in human volunteers. Toxicol Appl Pharmacol.
1992;115:199-210.
108.Scotter MJ, Castle L, Roberts DP, Macarthur R, Brereton PA,
Hasnip SK, Katz N. Development and single-laboratory validation of an HPLC method for the determination of cyclamate
sweetener in foodstuffs. Food Addit Contam Part A Chem
Annual Control Expo Risk Assess. 2009;26:614-22.
109.Cavicchioli M, Leite CQ, Sato DN, Massabni AC. Synthesis,
characterization and antimycobacterial activity of Ag(I)-
150
aspartame, Ag(I)-saccharin and Ag(I)-cyclamate complexes.
Arch Pharm (Weinheim). 2007;340:538-42.
110. Leban I, Rudan-Tasic D, Lah N, Klofutar C. Structures of artificial sweeteners--cyclamic acid and sodium cyclamate with
other cyclamates. Acta Crystallogr B. 2007;63(Pt 3):418-25.
111. Renwick AG, Thompson JP, O’Shaughnessy M, Walter EJ.
The metabolism of cyclamate to cyclohexylamine in humans
during long-term administration. Toxicol Appl Pharmacol.
2004;196:367-80.
112. Serra-Majem L, Bassas L, García-Glosas R, Ribas L, Inglés
C, Casals I, Saavedra P, Renwick AG. Cyclamate intake and
cyclohexylamine excretion are not related to male fertility in
humans. Food Addit Contam. 2003;20:1097-104.
113. Damasceno DC, Goncalves MA, Durante LC, Castro NC,
Moura CH, Oliveira CB. Effects of a saccharin and cyclamate
mixture on rat embryos. Vet Hum Toxicol. 2003;45:157-9.
114. Weihrauch MR, Diehl V, Bohlen H. Artificial sweeteners-are they potentially carcinogenic?]. Med Klin (Munich).
2001;96:670-5.
115. Hianik T, Rybár P, Svobodová L, Kresák S, Nikolelis DP. Liposome aggregation in presence of the sweeteners cyclamate
and saccharine. Pharmazie. 2001;56:633-5.
116. Higginbotham JD, Snodin DJ, Eaton KK, Daniel JW. Safety
evaluation of thaumatin (Talin protein). Food Chem Toxicol.
1983;21:815-23.
117. Das S, Das AK, Murphy RA, Punwane IC, Nasution MP,
Kinghorn AD. Evaluation of the carcinogtenic potential of the
intense natural sweateners Stevioside and Rebaudioside A.
Caries Res. 1992;26:363-6.
118. Ohta K, Masuda T, Tani F, Kitabatake N. Introduction of a
negative charge at Arg82 in thaumatin abolished responses
to human T1R2-T1R3 sweet receptors. Biochem Biophys Res
Commun. 2011;413:41-5.
119. Masuda T, Ohta K, Tani F, Mikami B, Kitabatake N. Crystal
structure of the sweet-tasting protein thaumatin II at 1.27Å.
Biochem Biophys Res Commun. 2011;410:457-60.
120.Ohta K, Masuda T, Tani F, Kitabatake N. The cysteine-rich
domain of human T1R3 is necessary for the interaction
between human T1R2-T1R3 sweet receptors and a sweettasting protein, thaumatin. Biochem Biophys Res Commun.
2011;406:435-8.
121.Ide N, Sato E, Ohta K, Masuda T, Kitabatake N. Interactions of the sweet-tasting proteins thaumatin and lysozyme
with the human sweet-taste receptor. J Agric Food Chem.
2009;57:5884-90.
122.Ohta K, Masuda T, Ide N, Kitabatake N. Critical molecular
regions for elicitation of the sweetness of the sweet-tasting
protein, thaumatin I. FEBS J. 2008;275:3644-52.
123.Johansen HN, Jensen BB. Recovery of energy as SCFA after
microbial fermentation of D-tagatose [abstract]. Int J Obes.
1997;21(suppl 2):S50.
124.Raushel FM, Cleland WW. The substrate and anomeric specificity of fructokinase. J Biol Chem. 1973;248:8174-7.
125.Normen L, Laerke HN, Jensen BB, Langkilde MD, Andersson H.
Small-bowel absorption of D-tagatose and related effects on
carbohydrate digestibility: an ileostomy study. Am J Clin Nutr.
2001;73:105-10.
126.Kruger CL, Whittaker MH, Frankos VH, Schroeder RE. Developmental toxicity study of D-tagatose in rats. Regul Toxicol
Pharmacol. 1999;29(2 Pt 2):S29-S35.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
127.Barr RG, Pantel MS, Young SN, Moore GT. The response of
crying newborns to sucrose: is it a “sweetness” effect? Physiol
Behav. 1999;66:409-17.
128.Boesch C, Ith M, Jung B, Brueger K, Erban S, Diamantis I,
Krois R, Bar A. Effect of oral D-tagatose on liver volume and
hepatic glycogen accumulation in healthy male volunteers.
Regul Toxicol Pharmacol. 2001;33:257-67.
129.Bertelsen H, Jensen BB, Buemann B. D-tagatose—a novel
low- calorie bulk sweetener with prebiotic properties. World
Rev Nutr Diet. 1999;85:98-109.
130.Buemann B, Toubro S, Raben A, Astrup A. Human tolerance to
a single, high dose of D-tagatose. Regul Toxicol Pharmacol.
1999;29:S66-S70
131.Levin GV. Tagatose, the new GRAS sweetener and health
product. J Med Food. 2002;5:23-36.
132.Livesey G, Brown JC. D-tagatose is a bulk sweetener with zero
energy determined in rats. J Nutr. 1996;126:1601-9.
133.Saunders JP, Donner TW, Sadler JH, Levin GV, Markris NG.
Effects of acute and repeated oral doses of D-tagatose on
plasma uric acid in normal and diabetic humans. Regul Toxicol
Pharmacol. 1999;29:S57-S65.
134.Donner TW, Magder LS, Zarbalian K. Dietary supplementation with d-tagatose in subjects with type 2 diabetes leads to
weight loss and raises high-density lipoprotein cholesterol.
Nutr Res. 2010;30:801-6.
135.Rhimi M, Chouayekh H, Gouillouard I, Maguin E, Bejar S.
Production of D-tagatose, a low caloric sweetener during milk
fermentation using L-arabinose isomerase. Bioresour Technol.
2011;102:3309-15.
136.Luecke KJ, Bell LN. Thermal stability of tagatose in solution.
J Food Sci. 2010;75:C346-351
137.Espinosa I, Fogelfeld L. Tagatose: from a sweetener to a new diabetic medication? Expert Opin Investig Drugs. 2010;19:285-94.
138.Police SB, Harris JC, Lodder RA, Cassis LA. Effect of diets
containing sucrose vs. D-tagatose in hypercholesterolemic
mice. Obesity (Silver Spring). 2009;17:269-75.
139.Taylor TP, Fasina O, Bell LN. Physical properties and consumer
liking of cookies prepared by replacing sucrose with tagatose.
J Food Sci. 2008;73:S145-51.
140. Lu Y, Levin GV, Donner TW. Tagatose, a new antidiabetic and
obesity control drug. Diabetes Obes Metab. 2008;10:109-34.
141.Oh DK. Tagatose: properties, applications, and biotechnological processes. Appl Microbiol Biotechnol. 2007;76:1-8.
142.Moore MC. Drug evaluation: tagatose in the treatment of type 2
diabetes and obesity. Curr Opin Investig Drugs. 2006;7:924-935
143.Koyama E, Kitazawa K, Ohori Y, Izawa O, Katagowa F, Fujino
A, Ui M. In vitro metabolism of the glycosidic sweeteners,
stevia mixture and, enzymatically modified stevia in human
intestinal microflora. Food Chem Toxicol. 2003;41:359-74.
144.Koyama E, Sakai N, Ohori Y, et al. Absorption and metabolism
of glycosidic sweeteners of stevia mixture and their aglycone,
steviol, in rats and humans. Food ChemToxicol. 2003;41:875-83.
145.Das S, Das AK, Murphy RA. Evaluation of the cariogenic potential of the intense natural sweeteners stevioside and
rebaudioside A. Caries Res. 1992;26:363-6.
146.Cardoso VN, Barbosa MF, Muramoto E, Mesquita CH,
Almeida MA. Pharmacokinetic studies of 131I-stevioside and
its metabolites. Nucl Med Biol. 1996;23:97-100.
147.Toskulkao C, Chaturat L, Temcharoen P, Glinsukon T. Acute
toxicity of stevioside, a natural sweetener, and its metabo-
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
lite, steviol, in several animal species. Drug Chem Toxicol.
1997;20:31-44.
148.Wasuntarawat C, Temcharoen P, Toskulkao C, Munakornkarn P, Suttaji TM, Glinsukonol T. Developmental toxicity
of steviol, a metabolite of tevioside, in the hamster. Drug Chem
Toxicol. 1998;21:207-22.
149.Chaturvedula VS, Upreti M, Prakash I. Diterpene glycosides
from Stevia rebaudiana. Molecules. 2011;16:3552-62.
150.Cacciola F, Delmonte P, Jaworska K, Dugo P, Mondello L,
Rader JI. Employing ultra high pressure liquid chromatography
as the second dimension in a comprehensive two-dimensional
system for analysis of Stevia rebaudiana extracts. J Chromatogr A. 2011;1218:2012-8.
151.Uchiyama H, Tozuka Y, Imono M, Takeuchi H. Transglycosylated stevia and hesperidin as pharmaceutical excipients:
dramatic improvement in drug dissolution and bioavailability.
Eur J Pharm Biopharm. 2010;76:238-44.
152.Belscak-Cvitanovi A, Benkovi M, Komes D, Bauman I, Horzi D,
Dujmi F, Matijasec M. Physical properties and bioactive constituents of powdered mixtures and drinks prepared with cocoa
and various sweeteners. J Agric Food Chem. 2010;58:7187-95.
153.Sclafani A, Bahrani M, Zukerman S, Ackroff K. Stevia and
saccharin preferences in rats and mice. Chem Senses.
2010;35:433-43.
154.Ulbricht C, Isaac R, Milkin T, Poole EA, Rusie E, Grimes Serrano JM, Weissner W, Windsor RC, Woods J. An evidencebased systematic review of stevia by the Natural Standard
Research Collaboration. Cardiovasc Hematol Agents Med
Chem. 2010;8:113-27.
155.Anton SD, Martin CK, Han H, Coulon S, Cefalu WT, Geiselman
P, Williamson DA. Effects of stevia, aspartame, and sucrose
on food intake, satiety, and postprandial glucose and insulin
levels. Appetite. 2010;55:37-43.
156.Gardana C, Scaglianti M, Simonetti P. Evaluation of steviol
and its glycosides in Stevia rebaudiana leaves and commercial
sweetener by ultra-high-performance liquid chromatographymass spectrometry. J Chromatogr A. 2010;1217:1463-70.
157.Goyal SK, Samsher, Goyal RK. Stevia (Stevia rebaudiana) a bio-sweetener: a review. Int J Food Sci Nutr.
2010;61:1-10.
158.Steinmetz WE, Lin A. NMR studies of the conformation
of the natural sweetener rebaudioside A. Carbohydr Res.
2009;344:2533-8.
159.Roberts A, Munro I. Stevioside and related compounds:
therapeutic benefits beyond sweetness. Pharmacol Ther.
2009;122:e1-2.
160.Atteh JO, Onagbesan OM, Tona K, Decuypere E, Geuns
JM, Buyse J. Evaluation of supplementary stevia (Stevia
rebaudiana, bertoni) leaves and stevioside in broiler diets:
effects on feed intake, nutrient metabolism, blood parameters
and growth performance. J Anim Physiol Anim Nutr (Berl).
2008;92:640-9.
161.Voiland A. Here comes the controversial new sugar substitute
stevia. Soon it could sweeten foods from yogurt to diet soda.
US News World Rep. 2008;145:90-5.
162.Sehar I, Kaul A, Bani S, Pal HC, Saxena AK. Immune up regulatory response of a non-caloric natural sweetener, stevioside.
Chem Biol Interact. 2008;173:115-21.
163.Barriocanal LA, Palacios M, Benitez G, Benitez S, Jimenez
JT, Jimenez N, Rojas V. Apparent lack of pharmacological
151
Calzada-León R et al.
effect of steviol glycosides used as sweeteners in humans. A
pilot study of repeated exposures in some normotensive and
hypotensive individuals and in Type 1 and Type 2 diabetics.
Regul Toxicol Pharmacol. 2008;51:37-41.
164.Ghanta S, Banerjee A, Poddar A, Chattopadhyay S. Oxidative
DNA damage preventive activity and antioxidant potential of
Stevia rebaudiana (Bertoni) Bertoni, a natural sweetener. J
Agric Food Chem. 2007;55(26):10962-7.
165.Ferreira EB, de Assis Rocha Neves F, da Costa MA, do
Prado WA, de Araújo Funari Ferri L, Bazotte RB. Comparative effects of Stevia rebaudiana leaves and stevioside
on glycaemia and hepatic gluconeogenesis. Planta Med.
2006;72:691-6.
166.Chang JC, Wu MC, Liu IM, Cheng JT. Increase of insulin
sensitivity by stevioside in fructose-rich chow-fed rats. Horm
Metab Res. 2005;37:610-16.
167.Chen TH, Chen SC, Chan P, Chu YL, Yang HY, Cheng JT.
Mechanism of the hypoglycemic effect of stevioside, a glycoside of Stevia rebaudiana. Planta Med. 2005;71:108-13.
168.Srimaroeng C, Chatsudthipong V, Aslamkhan AG, Pritchard
JB. Transport of the natural sweetener stevioside and its
aglycone steviol by human organic anion transporter (hOAT1;
SLC22A6) and hOAT3 (SLC22A8). J Pharmacol Exp Ther.
2005;313:621-8.
169.Raskovic A, Gavrilovic M, Jakovljevic V, Sabo J. Glucose
concentration in the blood of intact and alloxan-treated mice
after pretreatment with commercial preparations of Stevia
rebaudiana (Bertoni). Eur J Drug Metab Pharmacokinet.
2004;29:87-90.
170.Raskovic A, Jakovljevic V, Mikov M, Gavrilovic M. Joint effect
of commercial preparations of Stevia rebaudiana Bertoni and
sodium monoketocholate on glycemia in mice. Eur J Drug
Metab Pharmacokinet. 2004;29:83-6.
171.Gregersen S, Jeppesen PB, Holst JJ, Hermansen K. Antihyperglycemic effects of stevioside in type 2 diabetic subjects.
Metabolism. 2004;53:73-6.
172.McGarvey BD, Attygalle AB, Starratt AN, Xiang B, Schroeder
FC, Brandle JE, Meinwald J. New non-glycosidic diterpenes from the leaves of Stevia rebaudiana. J Nat Prod.
2003;66:1395-8.
173.Geuns JM. Stevioside. Phytochemistry. 2003;64:913-21.
174.Sekihashi K, Saitoh H, Sasaki Y. Genotoxicity studies of
stevia extract and steviol by the comet assay]. J Toxicol Sci.
2002;27(Suppl 1):1-8.
175.Bertorelli AM, Czarnowski-Hill JV. Review of present and
future use of nonnutritive sweeteners. Diabetes Educ.
1990;16:415-22.
176.Zygler A, Wasik A, Kot-Wasik A, Namie nik J. Determination
of nine high-intensity sweeteners in various foods by highperformance liquid chromatography with mass spectrometric
detection. Anal Bioanal Chem. 2011;400:2159-72.
177.Liu X, Ding L, Liu J, Zhang Y, Huang Z, Wang L, Chen B. Simultaneous determination of six synthetic sweeteners in food
by high performance liquid chromatography-tandem mass
spectrometry. Se Pu. 2010;28:1020-5.
178.Zygler A, Wasik A, Namie nik J. Retention behaviour of some
high-intensity sweeteners on different SPE sorbents. Talanta.
2010;82:1742-8.
179.Renwick AG. The intake of intense sweeteners - an update
review. Food Addit Contam. 2006;23:327-38.
152
180.Glaser D, Tinti JM, Nofre C. Evolution of the sweetness receptor in primates. I. Why does alitame taste sweet in all prosimians and simians, and aspartame only in Old World simians?
Chem Senses. 1995;20:573-84.
181.Schiffman SS, Booth BJ, Carr BT, Losee ML, Sattely-Miller EA,
Graham BG. Investigation of synergism in binary mixtures of
sweeteners. Brain Res Bull. 1995;38:105-120
182.Wolraich ML, Lindgren SD, Stumbo PJ, Stegink LD, Appelbaum
MI, Kiritsy MC. Effects of diets high in sucrose or aspartame
on the behavior and cognitive performance of children. N Engl
J Med. 1994;330:301-7.
183.American Dietetic Association. Position of the American Dietetic Association: use of nutritive and nonnutritive sweeteners.
J Am Diet Assoc. 2004;104(2):255-75. Erratum in: J Am Diet
Assoc. 2004;104:13.
184.Husøy T, Mangschou B, Fotland TØ, Kolset SO, Nøtvik Jakobsen H, Tømmerberg I, Bergsten C, Alexander J, Frost Andersen
L. Reducing added sugar intake in Norway by replacing sugar
sweetened beverages with beverages containing intense
sweeteners - a risk benefit assessment. Food Chem Toxicol.
2008;46:3099-105.
185.Leth T, Jensen U, Fagt S, Andersen R. Estimated intake of
intense sweeteners from non-alcoholic beverages in Denmark,
2005. Food Addit Contam Part A Chem Anal Control Expo Risk
Assess. 2008;25:662-8.
186.Renwick AG. The intake of intense sweeteners - an update
review. Food Addit Contam. 2006;23:327-338.
187.“Inactive“ ingredients in pharmaceutical products: update
(subject review). American Academy of Pediatrics Committee
on Drugs. Pediatrics. 1997;99(2):268-78. Review
188.Position of the American Dietetic Association: use of nutritive
and nonnutritive sweeteners. J Am Diet Assoc. 1993;93:816821. Erratum in: J Am Diet Assoc. 1993;93:1104.
189.Gougeon R, Spindel M, Lee K, Field CJ. Canadian Diabetes
Association Nutrition Committee Technical Review: Nonnutritive intense sweeteners in diabetes management. Can J
Diab. 2004;28:385-99.
190.Black RM, Leiter LA, Anderson GH. Consuming aspartame with and without taste: differential effects on appetite
and food intake of young adult males. Physiol Behav.
1993;53:459-66.
191.Holt SH, Sandona N, Brand-Miller JC. The effects of sugarfree vs. sugar-rich beverages on feelings of fullness and
subsequent food intake. Int J Food Sci Nutr. 2000;51:59-71.
192. Rolls BJ, Laster LJ, Summerfelt A. Hunger and food intake following
consumption of low-calorie foods. Appetite. 1989;13:115-127
193.Blackburn GL, Kanders BS, Lavin PT, Keller SD, Whatley J.
The effect of aspartame as part of a multidisciplinary weightcontrol program on short- and long-term control of body weight.
Am J Clin Nutr. 1997;65:409-18.
194.Kanders BS, Lavin PT, Kowalchuk MB, et al. An evaluation of
the effect of aspartame on weight loss. Appetite. 1988;11(suppl
1):73-84.
195.Garnier-Sagne I, Leblanc JC,Verger P. Calculation of the intake of three intense sweeteners in young insulin-dependent
diabetics. Food Chem Toxicol. 2001;39:745-9.
196.Toledo MC, Ioshi SH. Potential intake of intense sweeteners
in Brazil. Food Addit Contam. 1995;12:799-808.
197.Mezitis NH, Maggio CA, Koch P, Quddoos A, Allison DB, PiSunyer FX, et al. Glycemic effect of a single high oral dose
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
of the novel sweetener sucralose in patients with diabetes.
Diabetes Care. 1996;19:1004-5.
198.Butchko HH, Stargel WW, Comer CP, Mayhew DA, Benninger
C, Blacknurn GL. Aspartame: review of safety. Regul Toxicol
Pharmacol. 2002;35:S1-S93.
199. Shaywitz BA, Anderson GM, Novotny EJ, Ebersola JS, Sullivan
CM, Gillespiect SM. Aspartame has no effect on seizures or epileptiform discharges in epileptic children. Ann Neurol. 1994;35:98-103.
200. Cooper PL, Wahlqvist ML, Simpson RW. Sucrose versus
saccharin as an added sweetener in non-insulin-dependent
diabetes: short- and medium-term metabolic effects. Diabet
Med. 1988;5:676-80.
201. Chantelau EA, Gosseringer G, Sonnenberg GE, Berger
M. Moderate intake of sucrose does not impair metabolic
control in pump-treated diabetic out-patients. Diabetologia.
1985;28:204-7.
202.Saunders JP, Donner TW, Sadler JH, Levin GV, Markris NG.
Effects of acute and repeated oral doses of D-tagatose on
plasma uric acid in normal and diabetic humans. Regul Toxicol
Pharmacol. 1999;29: S57-S65.
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
153
Acta Pediatr Mex. 2013;34:154-160
Artículo de revisión
Malformaciones anorrectales. Historia y estado actual de su tratamiento
Dr. Carlos Baeza-Herrera *, Dr. Víctor Alarcón-Quezada **, Dr. Heladio Marino Nájera-Garduño ***,
Dr. Luis Manuel García-Cabello ***
RESUMEN
ABSTRACT
En este estudio se hace una reseña histórica de las malformaciones anorrectales desde que se identificaron como un defecto
estructural susceptible de corrección quirúrgica, en particular
a partir de los primeros intentos formales por lograrlo. Se pudo
hilvanar una descripción cronológicamente ordenada tomando en
consideración los intentos titubeantes del primer tercio del siglo
pasado, transcurriendo por una etapa de ponderación, para que
a finales del segundo tercio se hicieran los descubrimientos más
trascendentales, en especial sobre el diagnóstico y la definición de
estrategias de tratamiento. Finalmente, se destacan las peripecias e
investigaciones clínicas de Peña, la trascendencia de sus conceptos
ante un gremio quirúrgico escéptico y hostil, su emigración a los
hospitales de los EE.UU. y su creciente fama que lo ha ubicado
en un sitial sobresaliente.
This study is a historical account of the ano-rectal malformations
from the time it was considered as a structural defect susceptible
of surgical correction, but in particular from the first formal attempts
to carry it out. We were able to construct a chronologically ordered
description taking into consideration the initial faltering attempts
during the first third of the last century, the progress through a stage
of assessment, so that by the end of the second third of the XXth
century the most relevant discoveries were made, particularly in
regard to the diagnosis and the definition of surgical management
strategies. Finally, we point out the vicissitudes and the clinical
investigations of Peña, the transcendental impact of his concepts
on a skeptical and hostile surgical guild, his labor emigration to the
U.S. hospitals and his growing reputation which accounts for his
outstanding position.
Palabras clave. Ano imperforado, malformaciones anorrectales,
operación de Peña, defecto estructural, corrección quirúrgica.
Key words: Imperforate anus, anorectal malformations, Peña´s
procedure, structural defect, surgical correction.
*
a historia de las malformaciones anorrectales
es tan antigua como apasionante. Los primeros
antecedentes sobre el tema, son las aportaciones de la intervención quirúrgica de Paul de
Aegina, quien vivió entre los años 625 y 690 DC. Este
cirujano, operó a un niño que nació con ano imperforado;
haciéndole apertura rectal obtenida mediante el empleo
a ciegas de una guía y un bisturí y le hizo dilataciones
mediante la introducción de bujías. Ésta fue la piedra
angular en la historia del tratamiento de las malformaciones anorrectales. Los manuscritos similares ulteriores se
perdieron y hasta 1660, Sculter, trató satisfactoriamente
una estenosis rectal por medio de dilataciones con estacas
de raíz de genciana.
Jefe de la División de Cirugía. Hospital Pediátrico Moctezuma. Secretaría de Salud del Distrito Federal. Profesor Titular
de Cirugía Pediátrica y del Curso de Alta Especialidad para
Postgraduados en Cirugía del Recién Nacido. Universidad
Nacional Autónoma de México.
** Residente de Cirugía
*** Profesores Adjuntos
Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Oriente 158 No. 189
Colonia Moctezuma 2ª Sección 15530 México, D. F. Delegación Venustiano Carranza. Tel: 57 62 24 21 55 71 40 57 dr.carlosbaeza@
yahoo.com.mx
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Baeza-Herrera C, Alarcón-Quezada V, Nájera-Garduño HM, García-Cabello LM. Malformaciones
anorrectales. Historia y estado actual de su tratamiento. Acta Pediatr
Mex. 2013;34:154-160.
www.nietoeditores.com.mx
154
L
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
En 1676, Cooke trató con éxito un caso de malformación anorrectal por medio de una incisión perineal en el
sitio donde supuso que debió estar el orificio anal. Parte
del tratamiento, fue la dilatación del orificio con estiletes
de madera de sauco. Saviord, en 1693, resolvió mediante
una incisión perineal y dilataciones anales, el caso de una
menor portadora de un defecto cuya característica fue el
ano cubierto por una membrana de piel normal, cuando
se introdujo unos milímetros, alcanzó su orificio. Bell,
94 años después, concibió la posibilidad de efectuar una
operación pulcra y meticulosa. Su descripción es probablemente el documento más trascendental publicado en
esa época.
En 1789, Mantell, operó una niña que tenía una fístula vaginal además del ano imperforado, mediante una
incisión perineal apoyándose sobre el extremo de una
sonda metálica introducida a través de la fístula vaginal.
Kennedy, más tarde, afirmó haber operado con resultado
satisfactorio a un niño con malformación anorrectal,
disecando el periné hasta el fondo de saco del intestino
terminal, manteniendo la herida abierta; su estado final
fue satisfactorio 1.
Amussat 2, un cirujano francés, considerado como el
introductor del procedimiento para la corrección del ano
imperforado, corrigió este defecto a través de un acceso
sagital posterior. La técnica utilizada por él, describe una
intervención al través de una incisión en forma de T, entre
la fístula y el coxis. Esta rectoplastia pronto fue aceptada y
recomendada en el medio quirúrgico de la época y perduró
por muchos años.
La historia del trasplante de fístula, procedimiento
muy difundido para tratar la fístula vestibular, se inicio en
1826. Ombrendanne, estableció que el ano eventualmente
podía ocupar un sitio anómalo, por encima de la foseta,
para lo que sugirió se hicieran dos incisiones transversales separadas. Hubo pocos cambios a ese procedimiento,
hasta que Stone en 1936, diseñó un método en el cual el
orificio anal era transferido mediante incisiones separadas
que no afectaban el cuerpo perineal ni los músculos de la
continencia 1.
En México y probablemente en América Latina, la primera descripción de un procedimiento para la corrección
de una malformación anorrectal data de 1856. De manera
independiente, aunque publicados en el mismo volumen
de la revista que a la postre se iba convertir en la Gaceta
Médica de México, Servín 3 y Villagrán 4, efectuaron cada
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
quien por su parte, una intervención quirúrgica en posición
de litotomía con el propósito de dar salida al contenido
del tubo digestivo distal. Servín, logró descender el fondo
de saco rectal y anclarlo a la piel. Villagrán, después de
una infructuosa disección perineal, no logró descender el
fondo de saco ciego del colon distal. Villagrán, cita en su
descripción original de manera textual: “pero no habiendo
encontrado el intestino a pesar de haber profundizado ya
más de dos pulgadas, temimos llegar a herir algún elemento importante, y entonces continuamos la disección
con la uña del dedo índice”. Ante el fracaso, el cirujano
concluyó la operación con la siguiente frase: “terminamos
dejando un ano anormal ubicado en la ingle izquierda,
según lo dictaba el procedimiento de Littre”.
La historia de las operaciones correctivas en el primer
tercio el siglo XX, evolucionó entre intentos fallidos por
lograr bajar el intestino distal pasando una bujía por el
interior del segmento distal del colon derivado, insinuarla
hacia el periné y en ese sitio efectuar la perineoplastia, y
disecciones a ciegas, lo cual no daba resultados satisfactorios.
Antes del último tercio del siglo pasado, eran pocas las
opciones de tratamiento y el problema se magnificaba debido a que aun en ese tiempo no obstante que se acompañaba
de otros defectos, pocas veces esa malformación causaba
la muerte. Antes de 1943, no existían procedimientos con
los cuales se pensara abordar la cavidad peritoneal. Norris
et al. en l941 5, describió un procedimiento quirúrgico, de
difícil ejecución, denominado descenso abdomino-perineal
que se realizaba en neonatos y sin colostomía protectora;
sólo buscaba comunicar el colon distal con el exterior.
Por las características de la operación, llamó la atención
a los cirujanos de vanguardia de la época. Hubo varios
autores que comprobaron la utilidad del procedimiento,
pero fueron Rhoads y cols. 6, en 1944, quienes efectuaron
un procedimiento parecido, con resultados muy similares.
Un hecho trascendente sobre el tema fue el ingenioso procedimiento propuesto en 1930, por Wangensteen y Rice
7
, quienes para localizar el fondo de saco del intestino
terminal, sugirieron efectuar un estudio radiológico en
posición invertida al que denominaron invertograma y que
sigue siendo útil con algunas variantes hasta la actualidad
en todo el mundo.
A través de los años, en muchos países hubo avances
sobre el tema, en especial en los EE.UU., Australia,
Alemania, Sudáfrica, Francia e Inglaterra. Los cirujanos
155
Baeza-Herrera et al.
casi en consenso habían logrado acuerdos no sólo en la
clasificación, y en el reconocimiento del problema, sino
también en la estandarización de la conducta operatoria.
Nombres ilustres como Grob, Louw, Nixon, Kieseweter,
Santulli, Rebhein, Pellerin, Duhamel, Swenson, Ladd y
Gross llenaron las revistas médicas del mundo con sus
experiencias.
La operación descrita originalmente por Norris, pero
difundida por Rhoads 6, por muchos años fue como la más
relevante y la de elección en casi todo el mundo.
A principios de la década de los años 50 del siglo pasado, Stephens (Figura 1), un prestigiado cirujano pediatra
australiano quien era “research fellow” del Ormond Street
for Sick children Hospital de Londres bajo la tutela de Sir
Dennis Browne, llevó a cabo estudios en el laboratorio
que le permitieron revolucionar el conocimiento de las
malformaciones anorrectales y publicó un libro sobre el
tema que durante casi tres lustros fue el factor que marcó
la diferencia entre lo que se hacía aparentemente sin bases
y la nueva propuesta de su aportación.
Figura 1. Douglas Stephens. Brillante cirujano australiano, quien
hizo estudios transcendentales acerca de las malformaciones anorrectales y publicó un libro, que es todavía un clásico de la cirugía
pediátrica contemporánea.
156
El libro Anorectal Malformations in Children fue y
sigue siendo un libro clásico, leído por todos los expertos en ano imperforado del mundo en cuyo contenido
medular destacaron varias cosas: los hallazgos observados, pero en particular la descripción del músculo
puborectal; su relación con los datos clínicos mediante
los cuales se manifiestan los defectos; la propuesta
de clasificación y la variedad de procedimientos ejecutados. Lo medular del trabajo de investigación que
difundió en todo el mundo consistió en haber disecado
doce recién nacidos que habían muerto por alguna
razón, pero que tenían en común una malformación
anorrectal. Esta publicación tuvo enorme prestigio y
fue el parteaguas en el tratamiento de estos defectos.
Fueron clasificados en altos, intermedios y bajos, teniendo como referencia única, invariable, el músculo
puborectal, que según su estudio se insertaba en el borde
lateral del pubis, daba vuelta teniendo dentro de sí el
intestino terminal y la uretra en los varones y el recto y
genitales internos en las niñas; se insertaba en el coxis,
daba vuelta y se reinsertaba en el borde opuesto del
pubis, lo que le valió el nombre de la “hamaca puborectalis”. Este nombre a la luz de los nuevos conceptos
propuestos, se convertiría en la manzana de la discordia.
Aproximadamente diez años después y casi simultáneamente en todos los hospitales del mundo, se realizaban
los procedimientos basados en las investigaciones de Stephens: el abordaje perineal para los defectos considerados
como “bajos”, el abordaje sacroperineal para los “intermedios” y el abdomino-sacro-perineal para los “altos” 7. Casi
todos los jefes de cirugía pediátrica del mundo aceptaron la
propuesta. México no fue la excepción. Era tal la afinidad
a las ideas de Stephens que era un visitante frecuente del
Hospital Infantil de México y gozaba de la amistad de los
cirujanos protagonistas de esa época.
Sin embargo, el resultado de los procedimientos en
boga, mostraba algunos inconvenientes, evaluados a largo
plazo; la incontinencia fecal y urinaria eran los más comunes, debido a que con esa técnica se eliminaba el reservorio
anorrectal constituido por el esfínter anal interno y que en
ocasiones alcanzaba las columnas de Morgagni y las valvas
de Houston. Una razón adicional probablemente era la lesión involuntaria de estructuras intrapélvicas importantes,
causadas por una disección hecha a ciegas a través de un
espacio casi virtual entre la pared anterior del colon por
descender y la uretra en los varones.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
HISTORIA RECIENTE
Cuando Peña (Figura 2) era residente en el Boston
Children´s Hospital Medical Center, en nuestro país se
inauguraba el actual Instituto Nacional de Pediatría,
inicialmente llamado Institución Mexicana de Asistencia
a la Niñez (IMAN), un hospital de alta especialidad,
después pasó a ser el Hospital del Niño DIF. Se designó
como su director al General Médico Militar Alger León,
quien conocía y sabía que Peña estaba en los EE.UU., y a
quien invitó como Jefe de la División de Cirugía del que
entonces se llamaba Instituto Mexicano de Asistencia a
la Niñez. Peña aceptó el nombramiento, lo que fue bien
recibido por algunos en la IMAN, pero en cambio, con gran
inconformidad de los profesores cirujanos pediatras de la
época, lo que se debió no sólo a la depuración que hizo en
Figura 2. Alberto Peña Rodríguez. Cuya aportación a la cirugía
universal, es la de mayor jerarquía que jamás cirujano mexicano
haya hecho.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
la Unidad de Cirugía, sino por la actitud supuestamente
discriminatoria del General León hacia ellos y en especial
por la posición y conducta impositiva y casi intransigente
ante temas como la educación quirúrgica pediátrica de
nuestro país y en otros médico-quirúrgicos como la enterocolitis necrosante y el colon tóxico amibiano.
Antes de que Peña alcanzara fama internacional, un
día, en el Hospital Infantil de México, participando en una
mesa redonda sobre enterocolitis necrosante, alguien del
auditorio le preguntó cuál era el momento ideal para operar
un niño con ese padecimiento y él contestó: “Mira, es tan
difícil, que cuando operas y está ya perforado, significa
que te tardaste, pero si operas antes, te precipitaste”. Por
eso y por muchas razones más, pronto tuvo partidarios y
detractores. A los primeros, se los denominó “los peña-fiel”
y a los segundos “los peña-loza”. Muy pronto el prestigio
personal de Peña y la escuela que había formado creció
exponencialmente, y su Servicio de Cirugía se convirtió
en el centro formador de especialistas en cirugía pediátrica
más codiciado del país.
En los siguientes ocho años de trabajo, después de haber
regresado de Boston, Peña operó 56 niños con la técnica
propuesta por Stephens; presentó su experiencia en 1980,
en Colorado Springs y mostró algunos detalles para “identificar y preservar “el famoso “puborectal” extendiendo la
incisión y utilizando electro-estimulación. Esto dio lugar a
muchos comentarios negativos entre los cuales destacaron
los de Durham Smith, coautor del libro de Stephen. Eso
parece haber sido un acicate para Peña, pues al regresar a
México, se propuso demostrar que la estructura “puborectal”, era una fantasía. Ese mismo año realizó su primera
operación con una incisión sagital posterior mucho más
larga que la originalmente utilizada, que llegaba hasta la
base del escroto, intentando infructuosamente por varias
horas identificar el “puborectal”, lo que confirmó que la
estructura no existía 9.
En la reunión de Colorado Springs se hallaban algunos
cirujanos mexicanos; no faltaron los comentarios adversos
a lo descrito por Peña. Tampoco faltaron los aplausos a
las críticas de Smith y muy pronto en los pasillos, particularmente de hospitales leales a Stephens, los médicos
pertenecientes al grupo “peña-loza”, como los del Hospital
Infantil de México, se expresaban despectivamente respecto de la participación de Peña en ese congreso.
A raíz de la difusión en Estados Unidos del revolucionario procedimiento que estaba poniendo en duda lo
157
Baeza-Herrera et al.
establecido y que consistía en abrir, como un libro, la pelvis
posterior de los niños con malformación caracterizada por
la falta de orificio anal y que se empezaba a conocer como
la operación de Peña; un cirujano californiano, Peter de
Vries 10, quien había trabajado sobre la embriología del ano
imperforado muy solícito le brindo apoyo a Peña a fin de
difundir su técnica. Este acercamiento tuvo dos inconvenientes: Primero que los cirujanos mexicanos dijeran que
no conforme con experimentar con niños mexicanos, Peña
permitía que lo hiciera un extranjero. Segundo, que cuando de Vries acumuló experiencia, publicó en la revista de
cirugía pediátrica más prestigiada, como primer autor, un
artículo original en donde describía los hallazgos propiedad
intelectual de Peña, lo que naturalmente fue considerado
en la comunidad mundial de cirujanos pediatras, pero en
particular por el mismo Peña como una deslealtad de de
Vries al haber publicado los resultados de un procedimiento
del que él no era autor original. A raíz de ese hecho ya no
volvieron a colaborar de Vries y Peña. Para contestar a los
señalamientos relacionados con la supuesta “experimentación sobre niños mexicanos de un cirujano extranjero”, Peña
relata de manera chusca “que después, de Vries lo invitó a
Sacramento a experimentar con niños norteamericanos”.
Poco tiempo después de la aparición de los primeros
artículos publicados, Peña fue invitado por diversas universidades y hospitales infantiles de la Unión Americana y
mencionó que un fin de año, ya dispuesto a irse a radicar a
Atlanta, desistió, argumentando la melancolía y nostalgia
que les podían causar a él y a su familia si se mudaran. Me
imagino que después de varias consultas con su familia
y con la almohada, quizá le llegó la propuesta esperada
y migró a la ciudad de Nueva York, a una de las instalaciones más bellas y más nuevas del Long Island Jewish
Medical Center, el Schneider Children´s Hospital, donde
su actividad quirúrgica asistencial y desarrollo profesional
tomaron un lugar preponderante.
En el Schneider Children’s Hospital, tuvo la oportunidad para trascender. Fue tanta su actividad, que al
hospital llegaban continuamente pacientes de los cinco
continentes. Los talleres a los que convocaba, se llenaban
plenamente de inmediato, por lo cual tuvo que hacer un
taller cada seis meses. La migración de niños procedentes de países pobres aumentó notoriamente y muchos de
ellos fueron operados sin que Peña cobrara. Durante su
estancia en ese lugar no había día que no tuviera visitantes
procedentes de cualquier parte del mundo. Sus viajes de
158
trabajo que después narraría en sus monólogos, eran casi
cada dos semanas.
En cierta ocasión lo visitó Corman, un prestigiado cirujano colo-proctólogo norteamericano de adultos y autor
de un voluminoso libro de la especialidad. Lo invitó para
ayudarle en una anorrectoplastia sagital posterior, una
fístula uretral. Corman estaba asombrado al ver cada uno
de los movimientos que hacía Peña. Cuando intercambiaron conceptos sobre la anatomía, Peña le dijo a Corman:
“Dime dónde están esos elementos musculares relacionados con el esfínter anal externo y que según ustedes está
compuesto de los haces superficial, medio y profundo”.
Corman seguramente no tenía respuesta.
Eran días de gran éxito para Peña; las invitaciones
locales y foráneas abundaban y siempre lograba lucirse
utilizando su peculiar ingenio. Cierto día en el Baby´s
Hospital de Nueva York, donde trabajaba Santulli, uno
de los cirujanos más prestigiados y conocedores de los
defectos ano-rectales en el mundo, le preguntaron algo
relacionado con el tema. El respondió diciendo: “Mira,
este campo no es como el de la cirugía cardiaca en la que
el cirujano y el paciente muestran y presumen la cicatriz
del tórax y su mejoría. En el caso de las malformaciones
anorrectales la situación es distinta, porque además de
que huelen feo los pacientes, no pueden andar por la calle
bajándose el calzón y luciendo su cicatriz”. Este recurso lo
utilizó mucho, para “romper el hielo” en una conferencia.
A partir de su estancia en Schneider, la fama y prestigio de Peña crecieron tanto que antes de trasladarse a
Cincinnati, ya había operado más de dos mil pacientes
de los cinco continentes. Su técnica ya era la de elección
en todo el mundo, con algunas variantes como efectuarla
sin colostomía protectora, hacerla en el recién nacido, por
accesos de mínima invasión, etc.
NOVEDADES EN LA NOMENCLATURA
No obstante estudios bien referenciados sobre la anatomía
de la pelvis y en especial sobre los músculos de la continencia fecal, en particular por los estudios de Stephens 7
en niños y de Shafik 11 en adultos, la operación propuesta
por Peña jamás pudo corroborar bajo visión directa la
presencia de minicomponentes del músculo elevador del
ano ni las fibras situadas a través que dieran la impresión
de un conjunto de fibras cortado en sentido vertical. Refiere
Peña en sus escritos que más bien en el momento de abrir
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
la pelvis, en su cara posterior sólo se ve “un todo que se
contrae a la estimulación eléctrica”, contracción de fibras
musculares estriadas que al ser estimuladas se contraen
con más fuerza; en la medida en que el defecto tiene mejor
pronóstico. Diseñó programas exitosos para el tratamiento
de la incontinencia.
Encontró y demostró experimentalmente con sus colaboradores, de los cuales tuve el honor de ser uno 12, que
cuando esas estructuras se abrían en una operación en la
línea media, podía abordarse la uretra prostática a través
de una rectotomía anterior y posterior, sin menoscabo
de la función contráctil y la continencia fecal y urinaria.
TERMINOLOGÍA Y APLICACIONES NUEVAS
Actualmente, con un programa de trabajo más maduro y
experimentado y con un equipo probablemente más grande
y completo en Cincinnati, logrará muchos más éxitos y sin
duda los visitantes serán tan asiduos como hace 25 años.
Debido a la contribución que Peña hizo al mundo de la
cirugía, se convirtió en un referente y escritor obligado
en la descripción de la malformación en todos los libros
de texto y documentos sobre el tema y asistente asiduo
de reuniones como las convocadas para Wingspread, ciudad de Wisconsin y Krikenbeck de Alemania, propuestas
originalmente para normar esta malformación. Ambas
reuniones efectuadas por invitación del grupo de médicos
australianos encabezados por Stephens y Smith fueron
interpretadas por muchos cirujanos del mundo como
desagravio a Peña; el resultado fue infructuoso ya que se
mantuvieron intactos los conceptos anatómicos y fisiológicos porpuestos por Stephens. Se propuso entonces que el
procedimiento además de usarse en defectos anorrectales,
podía aplicarse en estenosis uretral, en tumores del espacio
presacro, en defectos de la médula espinal como la médula
anclada, en casos de trauma pélvico complejo y para la
corrección de la enfermedad de Hirschsprung.
La nueva nomenclatura probablemente se modificó en
relación a la anatomía. Por no haber comprobado la existencia del haz puborectal, este término desapareció de su
léxico. Al haz muscular más grueso y enérgico, en lo que a
respuesta al estímulo eléctrico se refiere y que une lo más
superficial del aparato de la continencia con la musculatura
que se denomina elevador del ano, lo denominó complejo
muscular. Cuando ha sido necesario, a la profundidad del
campo quirúrgico le continua llamando elevador del ano,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pero sin definir límites y reitera: “Es un todo contráctil al
contacto de la estimulación eléctrica”.
Para identificar las estructuras mediante el estímulo
eléctrico, inventó y diseñó un aparato de gran utilidad que
se conoce como el estimulador de Peña, que continúa en
el mercado y se utiliza en todo el mundo.
Con relación al diagnóstico propuso el índice sacro
para distinguir los casos de buen pronóstico de los que
no lo tenían. Propuso además, como método de estudio
indispensable para ejecutar la operación definitiva, el colostograma, término adoptado en todo el mundo.
Ideó los términos anorrectoplastia sagital posterior,
para referirse a la vía de acceso, no obstante su descripción es empleada en los adultos 12. En la actualidad ese
término se usa para referirse a la técnica de Peña. Dependiendo de la complejidad de la intervención, puede
ser anorrectoplastia sagital posterior limitada, la
anorrecto-vagino-uretro-plastia sagital posterior para
referirse a la operación de los defectos cloacales. Para
ese mismo fin ideó una técnica que agiliza y facilita su
reparación: movilización urogenital total y más recientemente el cloacograma, estudio tomográfico especializado
que muestra detalladamente la anatomía de la estructura
pélvica y en especial de la cloaca persistente. Finalmente, estableció las pautas para que los efectos adversos de
la operación como la incontinencia y la constipación se
trataran de acuerdo a programas sistematizados eficientes.
REFLEXIóN FINAL
En su artículo Serendipia, suerte y optimismo 9 y en sus
monólogos, Peña hace confesiones que sólo sus muy
allegados conocían y se ofrece de brazos abiertos a sus
colegas de México, país, al que me consta, siempre ha
tenido deferencia a pesar de las precarias y difíciles condiciones socioeconómicas. Me consta que su ser mexicano
se impuso a la necesidad a veces impositiva de adaptarse
a una cultura distinta a la suya y confesando de vez en
cuando que él tiene una faceta de “macho mexicano”
en el sentido positivo y edificante, y en sus confesiones
señala a sus colegas que para hacer realidad un sueño no
debe haber límites; hay que ir contra los prejuicios de una
cultura ancestral de retraso que frena el ánimo.
Una reflexión que tiene vigencia es que en la medida
que desconozcamos la función real del conducto anorrectal
y del colon, respecto a la motilidad, no es posible resolver
159
Baeza-Herrera et al.
muchos problemas pendientes. Hemos ignorado que probablemente el órgano más inteligente después del cerebro
es el colon 13, no sólo porque está dotado de una cantidad
enorme de células neuronales, también porque es el órgano
al cual se le pueden modificar los horarios de trabajo, en
circunstancias normales, ya que no sólo interviene con
relaciones fisiológicas intrínsecas, debe adaptarse a la vida
social y laboral. Dicho de otra manera, si el colon reclama
ser vaciado y el individuo tiene mucho trabajo, el colon se
detiene. Si el colon reclama la expulsión de gas y la persona está en una reunión, el colon calla. Algo similar ocurre
con su obediencia, cuando se administran medicamentos
o se le acostumbra a evacuar a una hora determinada; un
estornudo o un bostezo, difícilmente se reprimen.
Es evidente que la aportación de Peña al mundo es de
enorme valor aun comparado con operaciones tan famosas
como la de Blalock-Taussig 14 para tratar “el niño azul”.
El conocimiento de la anorrectoplastia sagital posterior
se ha vuelto universal. No hay país en el que no se practique el procedimiento de Peña. No parece que haya una
operación en otra disciplina tan unánimemente aceptada
y ejecutada. No se sabe de algún autor, que en forma
constante haya escrito el mismo tema en tantos artículos y
libros de texto, como lo ha hecho Peña. Hay que suponer
que Gross, debe estar complacido y orgulloso de lo que
ha logrado trascender uno de sus alumnos dilectos para
beneficio de los niños con ano imperforado.
Hace cuatro años, a instancias de varios cirujanos, el
nombre de Peña fue propuesto infructuosamente ante la
Cámara de Senadores como candidato para recibir la presea
Belisario Domínguez, toda vez que esta presea de otorga a
quien con valentía ha defendido sus convicciones. Belisario
Domínguez lo hizo en un discurso oponiéndose a Victoriano
Huerta, Peña lo hizo oponiéndose a lo establecido en lo que
a la cirugía de las malformaciones anorrectales se refiere.
Peña demostró a los expertos de todo el mundo, de manera
valiente, que no estaban tratando bien las malformaciones
anorrectales. Gracias a ello, Peña ha recibido todas las preseas
de alto mérito que se otorgan a cirujanos prestigiados del
mundo. Ha operado frecuentemente con fines altruistas, en los
cinco continentes y ha recibido trato como dignatario, como a
los presidentes, reyes, reinas y princesas de diversos países.
Para terminar, ha habido contribuciones mexicanas
a la cirugía mundial como la de de la Torre 15, de una
técnica para la aganglionosis congénita que hoy día tiene
difusión casi universal; la de Madrazo Navarro 16, para la
160
enfermedad de Parkinson; la de Aureliano Urrutia 17 por
la separación de las siamesas Josefina y Guadalupe; la
implementación de la barra estabilizadora de columna de
Luque 18; el bloqueo del ganglio impar en la coccidinia
por cáncer del colon descrita por Plancarte 19, todas son
altamente meritorias, pero ninguna comparable con la
trascendencia de la operación de Peña.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Stephens FS, Smith ED. Anorectal malformations in children.
Chicago: Year Book Med Pub.; 1971. p. 1-14.
Amussat JJ. Observation sur une operation d´anus artificial
practiquee avec success par un noveau procede. Gaz Med
(Paris). 1835.
Servin D. De la extremidad inferior del recto. Restablecimiento
del normal. Suceso completo a los treinta días. Unión Med
Mex. 1856;2:170.
Villagrán JB. Imperforación del ano con abertura del recto en la
vejiga. Creación de un ano artificial en la ingle izquierda, curación completa a los cinco días. Unión Med Mex. 1856;2:184-6.
Norris WJ, Brophy TW, Brayton D. Imperforate anus: A case
series and preliminary results of one stage adomino-perineal
operation. Surg Gynecol Obstet. 1949;88:623-7.
Rhoads JE, Piper RL, Randall JP. Simultaneous abdominal and
perineal approach in operations for imperforate anus with atresia of the rectum and rectosigmoid. Ann Surg. 1948;127:552.
Wangensteen OH, Rice CO. Imperforate anus. A method of
determining the surgical approach. Ann Surg. 1930;92:77.
Stephens SD. Imperforate anus. Med J Aust. 1959;28:803-5.
Peña A. Serendipia, suerte y optimismo. Historia de una técnica quirúrgica. Bol Med His Fil Med. 2003:6:24-31.
DeVries PA, Peña A. Posterior sagital anorectoplasty. J Pediatr
Surg. 1982;17:63-643.
Shafik A. A new concept of the anatomy of the anal sphincter
mechanism and the physiology of defecation I. The external
anal sphincter: a triple loop system. Invest Urol. 1975;12:412-9.
Peña A, Amroch D, Baeza HC, Czury L, Rodriguez G. The
effects of posterior sagittal approach on rectal function (experimental study). J Pediatr Surg. 1993;27:681-5.
Mason AY. Surgical acces to the rectum. A trans-sphincteric
exposure. Proc Roy Soc Med. 1970;1(suppl 65):91-4.
Blalock A, Taussig HB. The surgical treatment of malformations
of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary
atresia. JAMA. 1945;128:89-93.
De la Torre ML, Ortega A. Transanal versus open pull-through
for Hirschsprung´s disease. J Pediatr Surg. 2000;35:1630-2.
Madrazo NI, Aguilera M, Franco BR. Cell implantation in
Parkinson´s disease. Br Med J. 1990;13:301-8.
Quijano PF. La primera separación de hermanas siamesas.
Dr. Aureliano Urrutia. Gac Med Mex. 2000;136:170-1.
Luque ER, Cassis N, Ramírez QG. Segmental spinal instrumentation in the treatment of fractures of the thoraco-lumbar
spine. Spine. 1982;7:312-7.
Plancarte SR, Amézcua C, Patt RB. Presacral blockade
of the ganglion of Walter (ganglio impar). Anesthesiology.
1990;73:751-2.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:161-165
Informe de casos interesantes
Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso y revisión de la
literatura
Dr. Alejandro Gómez-Ruiz, * Dr. Francisco Antonio Medina-Vega,** Dr. Hector David Tejeda-Tapia ***
RESUMEN
ABSTRACT
Introducción: La eventración diafragmática es una malformación
congénita que puede causar dificultad respiratoria. Se caracteriza
por la elevación de un hemidiafragma que se aprecia en la radiografía anteroposterior de tórax. La mayoría de los casos son de
eventración diafragmática unilateral. Se presenta el caso de un
recién nacido con elevación diafragmática bilateral.
Caso clínico: Paciente de 17 días de vida, con dificultad respiratoria
en quien se diagnosticó con un estudio radiográfico, una eventración
diafragmática congénita bilateral (EDCB). Requirió operación con
una toracotomía bilateral en un solo tiempo quirúrgico.
Análisis: La eventración diafragmática congénita representa el
5% de todas las anomalías diafragmáticas. Se han descrito pocos
casos con afección diafragmática bilateral. La literatura revisada
de 1970 a 2012 tenía únicamente 12 casos descritos, sólo uno en
México y América Latina. El tratamiento quirúrgico en este caso,
con la plicatura bilateral tuvo buen resultado.
Introduction. Diaphragmatic eventration is a congenital malformation which could result in respiratory distress. A chest X-ray, shows
an elevated diaphragm. Most case reports present unilateral diaphragmatic eventration. We report a case of an infant with bilateral
diaphragmatic elevation.
Case report. A 17 day old infant presented with respiratory distress.
With the aid of an Xray study we diagnosed a bilateral congenital
eventration of the diaphragm (BCED). A bilateral thoracotomy was
performed.
Discussion. Congenital diaphragmatic eventration represents
5% of all diaphragmatic pathology. There have been few reports
of bilateral congenital diaphragmatic eventration. We found only
nine reported cases since 1973, and only one in Mexico and
Latin America. A bilateral diaphragmatic placation in our patient
was successful.
Palabras clave: Eventración diafragmática congénita bilateral,
dificultad respiratoria, plicatura diafragmática, toracotomía posterolateral.
Key words: Bilateral congenital eventration of the diaphragm, respiratory distress, diaphragmatic plication, posterolateral thoracotomy.
L
a eventración diafragmática es una elevación
anormal del diafragma que ocasiona un movimiento paradójico del hemidiafragma afectado
durante la inspiración y la espiración. En la
*
**
Residente de Cirugia Pediatrica.
Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica. Instituto Nacional de
Pediatría
*** Cirujano Pediatra y de Tórax. Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: Dr. Alejandro Gómez-Ruiz. Amores núm 1651304, colonia Del Valle. CP 03100. Delegación Benito Juárez. México, D.F. Correo electrónico: alexguru@yahoo.com
Recibido: julio, 2012. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Gómez-Ruiz A, Medina-Vega FA,
Tejeda-Tapia HD. Eventración diafragmática bilateral: informe de un
caso y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2013;34:161-165.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
forma congénita existe un desarrollo incompleto de la
porción muscular o tendón central del diafragma. 1 Es más
frecuente que se afecte el hemidiafragma izquierdo. 2 La
presentación bilateral es muy rara, 3-11 por lo que consideramos de interes presentar el caso de un recién nacido
con eventración diafragmática congénita bilateral, que fue
operado con buen resultado.
DESCRIPCIóN DEL CASO
Recién nacido de 17 días de vida, producto de G 1, P 1,
embarazo normoevolutivo; parto eutócico, calificado con
Apgar 9/9 y Silverman-Anderson de cero. Egresó con su
madre a las 24 horas de vida. Inició su padecimiento con
rechazo a la vía oral y cianosis peribucal a los 16 días de
vida. Un día después apareció cianosis central y dificultad
respiratoria, por lo que fue referido a nuestra institución.
161
Gómez-Ruiz A et al.
A su ingreso, el paciente tenía datos de dificultad
respiratoria: aleteo nasal, tiro intercostal, retracción supraesternal y xifoidea, polipnea. La oximetría de pulso al
aire ambiente fue 74%. Requirió intubación endotraqueal
y ventilación mecánica. En la tele de tórax, antes de iniciar
la ventilación mecánica, se apreció elevación diafragmática izquierda que alcanzaba el cuarto espacio intercostal
y elevación diafragmática derecha hasta el sexto espacio
intercostal (Figura 1). En la fluoroscopia se observó elevación simétrica de ambos hemidiafragmas a nivel del
tercer espacio intercostal, durante la apnea.
Figura 2. Toracotomía izquierda. Diafragma izquierdo flácido,
redundante; toma de la biopsia a nivel de cúpula diafragmática.
Figura 1. Radiografía de tórax postplicatura. Se observa elevación
de ambos hemidiafragmas; las cúpulas se encuentran a nivel del
quinto espacio intercostal.
Se realizó una toracotomía posterolateral bilateral. Se
encontraron los hemidiafragmas adelgazados y redundantes, sin orificio ni saco herniario. Se tomó biopsia de
ambos hemidiafragmas (Figura 2). Los dos pulmones
tenían morfología normal. Se realizó plicatura diafragmática, con material de sutura no absorbible, primero del
hemidiafragma izquierdo; después, del derecho. Se colocó
una sonda pleural en cada lado del tórax antes del cierre
de la pared torácica.
Se extubó al paciente a las 36 horas de operado. Se retiraron las sondas pleurales a las 48 horas. El paciente estuvo
asintomático desde ese momento (Figura 3). El informe
histopatológico señaló interrupción del músculo estriado
del diafragma compatible con eventración diafragmática
congénita izquierda y derecha (Figura 4).
Durante el seguimiento, el paciente evolucionó de
manera satisfactoria, sin necesidad de oxígeno suplemen-
162
Figura 3. Radiografía de tórax simple a las 72 horas del postoperatorio.
tario; sus oximetrías de pulso eran normales. Se descartó
la presencia de malformaciones asociadas. A tres años
de su tratamiento quirúrgico, el paciente se encuentra
asintomático.
ANÁLISIS
La eventración diafragmática congénita es un padecimiento poco frecuente, que representa el 5% de todas las
anomalías diafragmáticas 12. Habitualmente es unilateral.
Sin embargo, se han descrito casos con afección diafragmática bilateral 3-5,7-11. La revisión de la literatura de 1970
a 2012 en las bases de datos Pubmed, Lilacs, Scielo y
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Eventración diafragmática bilateral
Figura 4. Imagen histológica 10x del músculo diafragmático. Corte
histológico de músculo de diafragma; se observa interrupción de
las fibras musculares.
Artemisa, reveló únicamente doce casos, de éstos, sólo
uno en México y América Latina. 6
La etiología de la eventración diafragmática no se
ha esclarecido. Se sospecha se debe a una anomalía de
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
la membrana pleuroperitoneal que ocurre después de la
octava semana de gestación 13.
El cuadro clínico tiene un espectro muy amplio de
signos y síntomas. Algunos pacientes son asintomáticos;
sin embargo, la mayoría tiene síntomas como vómito
intermitente, distensión abdominal, detención del crecimiento, infecciones respiratorias persistentes o recurrentes,
y principalmente, dificultad respiratoria. 14
El diagnóstico se realiza con una tele de tórax que
muestre una elevación del hemidiafragma derecho al
menos dos espacios intercostales por arriba del izquierdo,
o el izquierdo elevado un espacio intercostal por arriba
del derecho. Es difícil sospechar patología bilateral por
radiografía simple, ya que ambos diafragmas se encuentran
elevados. 14 El estudio mediante fluroscopia o ultrasonido
son de mayor utilidad ya que permiten ver el movimiento
paradójico del diafragma. 15
En el diagnóstico diferencial, se debe descartar el
antecedente de traumatismo perinatal, para excluir una
parálisis diafragmática postraumática, cuya sintomatología
es similar a la de la eventración diafragmática. El diagnóstico definitivo se realiza con la biopsia diafragmática,
para verificar la interrupción del músculo estriado en
dicho tejido. 14
Se deben descartar alteraciones congénitas asociadas, las más frecuentes son las cardiopatías congénitas,
agenesia cerebral, hipoplasia pulmonar y anomalías
cromosómicas. 14
El tratamiento es expectante en pacientes asintomáticos.
Sin embargo, se sugiere que las eventraciones extensas,
que ocupan gran parte del hemitórax, se deben operar por
el riesgo de que interfieran con el desarrollo pulmonar
postnatal. 16 Los pacientes que requieren apoyo ventilatorio; los que sufren infecciones pulmonares de repetición;
quienes tienen síntomas gastrointestinales o detención del
crecimiento deben ser operados. 17
El tratamiento quirúrgico consiste en inmovilizar el
diafragma en una posición horizontal, dos espacios intercostales por debajo del sitio donde se encontraba. 18 De
esta manera aumenta el volumen intratorácico y se elimina
el movimiento paradójico del diafragma. Habitualmente
se realiza a través de toracotomía. Se ha descrito la vía de
acceso abdominal en pacientes con eventración diafragmática bilateral o en los que han sido operados de una
cardiopatía. 17 También se ha descrito el tratamiento de la
eventración diafragmática por toracoscopia con resulta-
163
Gómez-Ruiz A et al.
dos similares a los de la cirugía abierta. No obstante, es
fundamental la experiencia del cirujano en dichos procedimientos de mínima invasión. 2
La morbilidad y la mortalidad perioperatorias de la
plicatura diafragmática son bajas, y se deben a las complicaciones de una ventilación mecánica prolongada. 1
En la revisión de la literatura, de los 12 casos de
eventración diafragmática bilateral, Wayne en 1973 en
los Estados Unidos de Norteamérica, describió al primer
paciente con eventración diafragmática congénita bilateral. 3 En 1986, Rodgers informó tres recién nacidos con
EDCB que se operaron con plicatura diafragmática por
abordaje transabdominal; uno de ellos tuvo dificultad
respiratoria postquirúrgica y requirió ventilación mecánica prolongada, y traqueostomía. Posteriormente sufrió
recidiva izquierda y fue reoperado. Los tres evolucionaron
satisfactoriamente. 4
En 1989 Ehlberg en EE.UU. informó un caso de gemelos; ambos con EDCB e hipoplasia pulmonar severa;
fallecieron en el periodo perinatal. 5 En México, en 1994
Pérez-Fernández describió el caso de un recién nacido
con EDCB, operado con plicatura diafragmática bilateral
y buena evolución .6
En 1995, En Japón, Shimotake informó un paciente con
diagnóstico prenatal de hernia diafragmática izquierda por
ultrasonido a las 38 semanas de gestación. Sin embargo,
al operarlo no se confirmó el diagnóstico, en cambio, se
encontró eventración diafragmática y se realizó plicatura
diafragmática izquierda; a pesar de ello, el paciente persistió con insuficiencia respiratoria. En el seguimiento, se
encontró una elevación diafragmática derecha no detectada
en la primera radiografía de tórax. Tuvo que reoperarse
y se encontró una eventración diafragmática derecha. Se
le realizó plicatura diafragmática derecha a los 11 días de
vida; evolucionó satisfactoriamente. 7
En el año 2000, Oh en Japón, describió el caso de un
paciente de 13 años con eventración diafragmática bilateral asociada a vólvulo gástrico perforado. Se le realizó
plicatura diafragmática bilateral y gastrostomía con buena
evolución. 8 Takabayashi, en Japón en 2004, publicó el caso
de un lactante de dos meses con EDCB y hamartoma de la
pared. Se le realizó plicatura diafragmática y tuvo buena
evolución. 9 En 2007 Sharma, en la India publicó el caso
de un paciente de siete meses con EDCB, así como malrotación intestinal y agenesia renal izquierda; se realizó
plicatura y tuvo evolución satisfactoria. 10 Finalmente en
164
2011 Sodhi, en Sudáfrica, describió un paciente de diez
meses con eventración diafragmática bilateral que tuvo
buena evolucionó después de la plicatura. 11 (Cuadro 1)
CONCLUSIóN
La eventración diafragmática bilateral es poco frecuente
y constituye un reto para el diagnóstico y el tratamiento
quirúrgico. Nuestro paciente no tuvo anomalías congénitas
asociadas, lo que contribuyó a que su pronóstico fuera bueno. Se operó con plicatura diafragmática bilateral a través
de una toracotomía posterolateral. Sin embargo, la tendencia actual es operar con cirugía de mínima invasión 2.
La mayoría de los informes publicados son de eventración diafragmática congénita unilateral. Esta revisión
incluye un periodo de más de 40 años, y se encontraron
doce casos de eventración bilateral. Los pacientes se trataron tanto a través de toracotomía posterolateral bilateral
simultánea como con abordaje transabdominal. Nueve
de estos pacientes tuvieron evolución satisfactoria, lo
que sugiere que la presentación bilateral no tiene morbimortalidad diferente a la forma unilateral. Cuando hay
malformaciones agregadas, el pronóstico puede cambiar:
el tratamiento quirúrgico puede ser satisfactorio o un
fracaso.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Arensman R, Bambini D. Hernia y eventración diafragmática
congénita. En Ashcraft, K, editor. Cirugía Pediátrica. Philadelphia: McGraw-Hill; 2005. p. 320-38.
Rodríguez S. Patología diafragmática. En: Martínez Ferro M,
Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C, editores. Neonatología
quirúrgica. Buenos Aires: Grupo Guía; 2004. p. 354-5.
Wayne E, Burrington J, Meyers D. Bilateral eventration of the
diaphragm in a neonate with congenital cytomegalic inclusion
disease. J Pediatr. 1973; 83:164-5.
Rodgers BM, Hawks P. Bilateral congenital eventration of the
diaphragms: successful surgical management. J Pediatr Surg.
1986;21:858-64.
Ehlberg J, Brok K, Pedersen S. Congenital bilateral eventration of the diaphragm in a pair of male twins. J Pediatr Surg.
1989;24:1140-1.
Ramírez Figueroa JL, Pérez Fernández LF, López Corella E,
Cuevas Schacht FJ, Tapia Garibay J, Smith Sousa A, y cols.
Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso de sobrevida después de corrección quirúrgica bilateral simultánea.
Bol Med Hosp Infant Mex. 1994;51:43-7.
Shimotake T, Jhimotake T, Jikihara R, Yanagihara J. Successful management of bilateral congenital eventration of the
diaphragm. Pediatr Surg Int. 1995;10:173-4.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Eventración diafragmática bilateral
8.
Oh A, Gulati G, Sherman ML, Golub R, Kutin N. Bilateral
eventration of the diaphragm with perforated gastric volvulus
in an adolescent. J Pediatr Surg. 2000;35(12):1824-6.
9. Takabayashi S, Yakoyama K, Shimpo H, Yada I, Mitani Y,
Komada Y. Congenital bilateral diaphragmatic eventration with
membranous chest wall hamartoma. Jpn J Thorac Cardiovasc
Surg. 2004;52(2):101-3.
10. Sharma SB, Debnath PR, Tripathi R. Bilateral eventration of
the diaphragm with malrotation and unilateral renal agenesis.
Indian J Pediatr. 2007;74:503-4.
11. Sodhi KS, Narsimhan KL, Khandelwal N. Bilateral congenital diaphragmatic eventration: an unusual cause
of respiratory distress in an infant. Afr J Paediatr Surg.
2011;8(2):259-60.
12. Jurcak Zaleski S, Comstock CH. Eventration of the diaphragm:
Prenatal diagnosis. J Ultrasound Med. 1990;9:351-4.
13. Thomas TV. Non-paralytic eventration of the diaphragm. J
Thorac Cardiovasc Surg. 1968;55:586-93.
14. Zoffer S, Stolar C. Eventration of the Diaphragm. En: Mattei
P editor. Surgical directives: Pediatric Surgery. Philadelphia:
Lippincott, Williams and Wilkins; 2003. p. 527-8.
15. Tracy T, Luks F. Diaphragmatic hernias and eventration. En
Ziegler editor. Operative Pediatric Surgery. Philadelphia: McGraw Hill; 2003. p. 495-9.
16. Sariban H, Cay A, Akyazici R. Congenital diaphragmatic eventration: Treatment and postoperative evaluation. J Cardiovasc
Surg. 1996;37:173-6.
17. Flageole H. Central hypoventilation and diaphragmatic eventration:
Diagnosis and management. Semin Pediatr Surg. 2003;12:38-45.
18. Schumpelick V, Steinau G, Schlüper I. Surgical embryology
and anatomy of the diaphragm with surgical applications. Surg
Clin North Am. 2000;80:213-39.
Consulte Acta Pediátrica de México en internet:
www.intramed.net
www.nietoeditores.com.mx
www.artemisa.org.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
165
Acta Pediatr Mex. 2013;34:166-170
Inquietudes y reflexiones
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas
con inmunodeficiencias primarias: Semana Internacional de
Inmunodeficiencias Primarias 2013
Ricardo Sorensen MD 1 , Amos Etzioni MD 2 , Ahmed Aziz MD 3 , John B. Zeiger MD 4
Resumen
ABSTRACT
La Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias (WPIW,
por sus siglas en inglés) 2013, se celebra cada año del 22 al 29
de abril. Este año se enfoca en la importancia de las pruebas de
diagnóstico y el tratamiento de las inmunodeficiencias primarias
para fomentar su detección temprana y el cuidado apropiado. Este
año, las reflexiones se centran en varias regiones del mundo. Los
autores han hecho un análisis de la situación en la zona del mundo
donde se encuentran: Europa, Latinoamérica, África del Norte,
Medio Oriente y Australia. A través de un análisis multinacional,
se reflexiona sobre el progreso realizado hasta el momento para
mejorar la vida de los pacientes con enfermedades de inmunodeficiencia primaria (PID, por sus siglas en inglés) y los desafíos que
aún se deben afrontar. Asimismo, los autores tratan la importancia
de la continua colaboración internacional entre todos los principales participantes para impulsar un mejor acceso al diagnóstico
temprano, tratamiento apropiado y, finalmente, mejorar la calidad
de vida de los pacientes PID.
World Primary Immunodeficiency Week (WPIW) 2013, is celebrated
annually on 22-29 April. This year WPIW focuses on the need to
test, diagnose and treat this primary immunodeficiency to promote
its early detection and appropriate care. This year’s reflexions
focuses on various regions of the world. The authors have taken
stock of the situation in their respective areas of the world: Europe,
Latin America, North Africa and Middle East, as well as Australia.
Through a cross country analysis, it reflects on progress made to
date to improve the life of patients with primary immunodeficiency
diseases (PIDs) and the challenges that remain to address. In
addition the authors address the need for continued international
collaboration amongst all relevant actors to drive better access to
early diagnosis and appropriate treatment and ultimately improve
the life of patients with PIDs.
Palabras clave: Inmunodeficiencias primarias, pruebas de diagnóstico, tratamiento apropiado, calidad de vida.
Key words: Primary immunodeficiencies, diagnosis tests, appropriate treatment, life improvement.
Departamento de Pediatría del Children’s Hospital, 200 Henry
Clay Ave. New Orleans, LA, USA
Meyer Children’s Hospital, Haifa, Israel
Unidad de Inmunología Clínica, King Hassan II University,
Averroes Hospital, Casablanca, Morocco
Sydney Children’s Hospital, Randwick, New South Wales,
Australia
a Semana Internacional de Inmunodeficiencia
Primaria (WPIW) 2013, tiene lugar del 22 al
29 de abril de 2013 (www.worldpiweek.org).
A medida que se acercan esta celebración y la
campaña de toma de conciencia, es tiempo de reflexionar sobre el progreso que se ha logrado y los retos que
aún quedan para la comunidad con enfermedades de
inmunodeficiencia primaria (PID). En este articulo, los
representantes de las sociedades líderes en PID evalúan la
situación y los planes para seguir mejorando en sus áreas
geográficas correspondientes. Se espera que el análisis de
esta situación genere conciencia y mejore la colaboración
1
2
3
4
Correspondencia: Ricardo Sorensen M. D. RSoren@lsuhsc.edu
Recibido: abril, 2013. Aceptado: abril, 2013.
Este artículo debe citarse como: Sorensen R, Etzioni A, Aziz A,
Zeiger JB. Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas
con inmunodeficiencias primarias: Semana Internacional de Inmunodeficiencias Primarias 2013. Acta Peditr Mex. 2013;34:166-170.
www.nietoeditores.com.mx
166
L
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas con inmunodeficiencias primarias
en función de los baches que aún quedan en la búsqueda
para promover un diagnóstico y tratamiento tempranos
de las PID.
EUROPA
La European Society for Primary Immunodeficiency
(ESID) es la organización profesional más antigua e
importante sobre las PID. Actualmente la ESID tiene 800
miembros y casi 2000 personas asistieron a su ultima
reunión que se realiza dos veces al año (Florencia, octubre
de 2012).
ESID desarrolló la primera base de datos clínica para
las PID. Con información de más de 10.000 pacientes, este
amplio registro ha sido utilizado para muchos proyectos
y estudios importantes que han sido publicados. 1–3 Además, en el 2012, los miembros de la ESID colaboraron
en la publicación de un protocolo de diagnostico sobre
PID actualizado para no inmunólogos. Este protocolo
incorpora las definiciones de nuevas enfermedades de
inmunodeficiencia primaria y está diseñado para ayudar
a los médicos a cargo del cuidado de adultos y niños a
examinar y diagnosticar de manera rápida y eficiente las
PID con base en el diagnostico clínico y los exámenes de
laboratorio, para finalmente realizar los exámenes definitivos en conjunto con los especialistas en inmunología. 4
Además de organizar la reunión bianual, la ESID está
a cargo de muchas otras actividades educativas, como una
escuela de verano para pacientes con PID. Uno de los objetivos principales de la organización es crear conciencia
sobre las enfermedades de inmunodeficiencia primaria
a través de una nueva página web y de reuniones con
organizaciones de pacientes. Asimismo, la ESID brinda
apoyo al maravilloso “Proyecto J”, a cargo del Prof.
László Maródi (Hungría), que pretende crear conciencia
y conocimiento sobre las PID en los países de Europa del
este y Europa Central 5.
El próximo año, la ESID se va a enfocar en dos puntos
principales para Europa:
• La implementación de un examen neonatal para
inmunodeficiencias combinadas severas (SCID, por
sus siglas en inglés). Después del éxito que tuvo el
programa en varios estados de los Estados Unidos,
la ESID va a insistir para que el examen de las SCID
se establezca lo antes posible en la mayoría de los
países europeos.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
•
La previsión para un tratamiento adecuado de las
diferentes PID en toda Europa. Lamentablemente, en
la mayoría de los países, el suministro de inmunoglobulina intravenosa (IVIG, por sus siglas en inglés)
es inadecuado y los centros de trasplante de hemocitoblastos (HSCT, por sus siglas en inglés) aún no se
han desarrollado en algunos países, principalmente
en Europa del Este.
Aunque se han logrado muchas cosas, aún queda un
largo camino por recorrer para brindar un diagnóstico
temprano y preciso de las PID, así como su tratamiento
adecuado, a los miles de pacientes en toda Europa y el
mundo.
AMÉRICA LATINA
Los esfuerzos organizados para mejorar el diagnóstico y
tratamiento de pacientes con PID en Latinoamérica empezaron en 1993, cuando un pequeño grupo de inmunólogos
de Argentina, Brasil, Chile y Colombia se reunieron en
Estados Unidos con el doctor en medicina Ricardo Sorensen para crear un formulario de registro conjunto de
pacientes con el auspicio de un grupo informal llamado
Grupo Latinoamericano de Inmunodeficiencias Primarias
(LAGID, por sus siglas en inglés). Las metas de esta
organización eran incluir a otros países latinoamericanos
y crear registros de pacientes con PID en cada país participante. El grupo creció de cuatro países a un total de 14
con una población muy numerosa.
La mayoría de los objetivos establecidos por el LAGID
han sido cumplidos, incluido lo siguiente: el desarrollo de
grupos de apoyo para pacientes y familiares en la mayoría de los países participantes; la creación de una página
web para los miembros; la organización de 12 reuniones
científicas anuales desde 1995 hasta 2007; el desarrollo de
programas educativos y capacitación de pediatras y médicos en general; los esfuerzos exhaustivos de colaboración
entre los países miembros y entre los inmunólogos de
Latinoamérica y sus colegas en Europa y Estados Unidos.
Estos esfuerzos llevaron a la creación del registro conjunto
de PID publicado por ocho países en 1998. 6 Un segundo
informe se publicó en 2007.7
Un segundo registro electrónico oficial, según el modelo de registro del ESID y con el apoyo de éste, se estableció
en Sao Paulo, Brasil, para toda Latinoamérica. Otras
acciones también han contribuido al avance del cuidado
167
Sorensen R et al.
de pacientes con PID en Latinoamérica y han incorporado
una nueva dinámica para el diagnóstico, tratamiento e
investigación en la región. 8,9 Estas acciones incluyen el
programa de becas patrocinadas a cargo de la Sociedad
Latinoamericana para la Inmunodeficiencia (LASID, por
sus siglas en inglés) fundado en 2009, que ha ayudado a
jóvenes inmunólogos en cinco países a especializarse en
el diagnóstico y cuidado de las PID, y la implementación
de la red de trabajo del Centro Jeffrey Modell para diagnóstico e investigación en San Paulo, Ciudad de México,
Medellín, Santiago y Buenos Aires. Estos centros creados por la Fundación Jeffrey Modell ofrecen mejorar la
capacidad de diagnóstico y tratamiento para las PID en
todo el mundo, incluida Latinoamérica. Las autoridades
de salud en varios países, incluidos México, Colombia,
Argentina, Brasil y Chile, recientemente han reconocido
a las PID como un grupo especial de enfermedades y han
facilitado el acceso a su tratamiento.
Los desafíos actuales de las PID en Latinoamérica se
dividen en dos: a) continuar expandiendo la concientización y posibilidades de diagnóstico y el tratamiento en
las áreas de Latinoamérica en las que se ha progresado
poco o casi nada; b) satisfacer el deseo de los jóvenes
inmunólogos latinoamericanos de incorporar avances de
última tecnología para el diagnóstico y tratamiento de sus
pacientes. La motivadora experiencia lograda a lo largo
de años de esfuerzos colaborativos exitosos le permite al
LASID mirar al futuro con optimismo.
ÁFRICA Y MEDIO ORIENTE
El diagnóstico y cuidado de las PID en África y Medio
Oriente se ha desarrollado asombrosamente en los últimos
dos años, pero aún se requieren más esfuerzos, especialmente en África subsahariana.
De hecho, hemos sido testigos de la creación de redes
sobre PID y del lanzamiento de estudios multicéntricos
sobre estas enfermedades. En particular, dos talleres realizados en Atenas en el 2012 y en Dubai en el 2013, donde
se reunieron expertos de África del Norte y Medio Oriente.
Este evento permitió que diferentes expertos compartieran
soluciones y establecieran puentes de colaboración para la
capacitación y la investigación. En 2011, Ridha Barbouche
y sus colegas publicaron un perfil de las PID en África
del Norte (Marruecos, Tunez y Egipto), 10 mientras que
Saleh Al Muhsen y sus colegas publicaron un artículo
168
sobre la epidemiología de las PID en el Medio Oriente.
Ambas regiones se caracterizan por tener altos índices
de endogamia (20 a 60 %) y una distribución comparable
de causas de PID, con una elevada incidencia de SCID y
mutaciones de efecto fundador. Varios equipos en Medio
Oriente, incluida Arabia Saudita, han publicado excelentes
resultados sobre HSCT y han contribuido a la investigación internacional sobre causas específicas de las PID. 12
El tratamiento de las PID se ha desarrollado lentamente
en África del Norte, con algunas dificultades en el acceso
a IVIG y HSCT.
Estos avances permiten que los pacientes con PID en
las regiones mencionadas tengan una elevada esperanza de
vida. Sin embargo, con excepción de África del Sur, donde
la situación es comparable a la de África del Norte, aún
hace falta más progreso en el resto de los países africanos.
En efecto, la actividad en el campo de las PID parece ser
escasa o casi nula en más de 40 de los 54 países en este
continente. Para enfrentar este asunto, la African Society
for Immunodeficiencies (ASID), creada en Casablanca
en 2008, optó por desarrollar acciones regionales para la
educación de pediatras y otros profesionales de la salud,
así como para promover iniciativas para el intercambio
de experiencias y educación de los expertos a lo largo del
país. Los logros de la ASID ya son una realidad: África
tiene un vocera para las agrupaciones sociales y científicas
sobre PID, y las escuelas que brindan educación sobre las
PID han involucrado a docenas de países en cada región
de África.
Sin embargo, aún quedan retos por enfrentar en África,
cuya población este año ha excedido los mil millones de
habitantes. Es necesario realizar acciones internacionales
urgentes en este continente. Esto debe servir no solo para
crear conciencia sobre las PID en médicos, enfermeras y
otros profesionales de la salud, sino especialmente para
llamar la atención de las autoridades y el público en general
sobre este extenso grupo de enfermedades raras y su gran
impacto en la mortalidad infantil. En efecto, las PID son
más comunes de lo que se cree. Se estima que cerca de
900.000 personas podrían padecer alguna PID en África,
mientras que se registran sólo alrededor de 1000 casos
documentados. 13
Las regiones de África del Norte y Medio Oriente han
decidido acertadamente trabajar de forma conjunta para
mejorar el diagnóstico y tratamiento de las PID. Se requieren los mismos esfuerzos conjuntos en el resto de África
11
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas con inmunodeficiencias primarias
para permitir que el trabajo de los grupos de pacientes,
médicos y enfermeras brinde un cambio positivo para los
enfermos con PID.
AUSTRALIA
Existe una comunidad activa involucrada en la inmunodeficiencia en este país. Muchas de sus principales
interacciones se centran alrededor del comité de PID
de la Australasian Society of Clinical Immunology and
Allergy (ASCIA) y la ya bien establecida Asia Pacific
Primary Immune Deficiency Summer School (APPID).
Aunque las limitaciones geográficas hacen difícil que haya
grandes centros de PID, existen varios centros importantes que atienden pacientes con trastornos complejos de
inmunodeficiencia. El primero, Australian Jeffrey Modell
Foundation Center pronto inaugurará el Sydney Children’s
Hospital, Randwick. Los resultados de los cinco centros
que actualmente practican TCMH para PID en Australia
se comparan favorablemente con los que existen en otras
partes del mundo. 14
En lo que se refiere a la investigación, se han hecho esfuerzos para formar alianzas de investigación conjunta en
todo el país, inicialmente a través del Registro australiano
de PID 15 y, recientemente, a través del estudio del Australia
and New Zealand Antibody Deficiency Allele (ANZADA)
orientado a la deficiencia de anticuerpos.
En algunos países con economías similares, el uso de
IVIG se ha incrementado más del 10 % por año, tendencia
que se piensa será insostenible a largo plazo. En Australia, la mayor parte del uso de IVIG es financiada por el
gobierno federal 16 y se distribuye a través de los servicios
de transfusión de sangre de la Cruz Roja. Un estudio en
Nueva Gales del Sur se basa en datos de la Cruz Roja
para mejorar nuestra comprensión de los factores que
promueven estos cambios. La inmunoglobulina subcutánea
(SCIG, por sus siglas en inglés) se emplea cada vez más
en pacientes con PID. Al parecer, la SCIG requiere dosis
totales más bajas de inmunoglobulina; algunos centros
informan que actualmente hay más pacientes que utilizan
SCIG en lugar de IVIG. A pesar de que los tres productos
han sido aprobados por las autoridades de reglamentación
para uso de SCIG y que la SCIG ha sido respaldada por
los criterios australianos para el uso clínico de inmunoglobulina (http://www.nba.gov.au/ivig/index.html), aún se
espera la financiación nacional de SCIG.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
CONCLUSIÓN
En los últimos diez años, se ha visto un gran avance en el
cuidado de las PID en muchas partes del mundo, incluyendo algunas áreas donde la falta de provisiones era un gran
problema. Este avance fue posible gracias a los esfuerzos
conjuntos de inmunólogos, médicos no especializados,
asociaciones de enfermeras, proveedores de salud, responsables políticos y organizaciones de pacientes. Tales
colaboraciones proporcionan un modelo para los futuros
esfuerzos a fin de promover el diagnóstico temprano y
las terapias para extender y mejorar la calidad de vida
de las personas con IPD, especialmente en las zonas más
necesitadas.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Eades-Perner AM, Gathman B, Kner V, Guzman D, Veit D,
Kindle G, et al. ESID Registry Working Party. The European
internet-based patient and research database for primary
immunodeficiencies: results 2004-06. Clin Exp Immunol.
2007;147:306–12.
Gathmann B, Grimbacher B, Beauté J, Dudoit Y, Mahlaoui N,
Fischer A, et al. ESID Registry Working Party. The European
internet-based patient and research database for primary
immunodeficiencies: results 2006-2008. Clin Exp Immunol.
2009;157(Suppl 1):3–11.
Gathmann B, Binder N, Ehl S, Kindle G. ESID Registry Working Party. The European internet-based patient and research
database for primary immunodeficiencies: update 2011. Clin
Exp Immunol. 2012;167:479–91.
de Vries E. European Society for Immunodeficiencies (ESID)
members. Patient-centred screening for primary immunodeficiency, a multi-stage diagnostic protocol designed
for non-immunologists: 2011 update. Clin Exp Immunol.
2012;167:108–19.
Maródi LJ, Project Study Group. The creation and progress
of the J Project in Eastern and Central Europe. Ann N Y Acad
Sci. 2011;1238:65-73.
Zelazko M, Carneiro-Sampaio M, Cornejo de Luigi M, Garcia
de Olarte D, Porras Madrigal O, Berrón Perez R, et al. Primary
immunodeficiency diseases in the Latin America: first report
from eight countries participating in LAGID. J Clin Immunol.
1998;18:161–6.
Leiva LE, Zelazco M, Oleastro M, Carneiro-Sampaio M,
Condino-Neto A, Costa-Carvalho BT, et al. Primary immunodeficiency diseases in Latin America: the second report of the
LAGID registry. J Clin Immunol. 2007;27:101–8.
Errante PR, Franco JL, Espinosa-Rosales FJ, Sorensen R,
Condino-Neto A. Advances in primary immunodeficiency
diseases in Latin America: epidemiology, research, and perspectives. Ann N Y Acad Sci. 2012;1250:62–72.
Condino-Neto A, Franco JL, Espinosa-Rosales FJ, Leiva LE,
King A, Porras O, et al. Advancing the management of primary
169
Sorensen R et al.
10.
11.
12.
13.
170
immunodeficiency diseases in Latin America: Latin American
Society for Immunodeficiencies (LASID) Initiatives. Allergol
Immunopathol (Madr). 2012;40:187–93.
Barbouche MR, Galal N, Ben Mustapha I, Jeddane L, Mellouli F, Ailal F, et al. Primary immunodeficiencies in highly
consanguineous North African populations. Ann NY Acad Sci.
2011;1238:42–52.
Al-Muhsen S, Alsum Z. Primary immunodeficiency diseases in
the Middle East. Ann N Y Acad Sci. 2012;1250:56–61.
Hassan A, Booth C, Brightwell A, Allwood Z, Veys P, Rao K,
et al. Outcome of hematopoietic stem cell transplantation for
adenosine deaminase-deficient severe combined immunodeficiency. Blood. 2012;120:3615–24.
Bousfiha AA, Jeddane L, Ailal F, Benhsaien I, Mahlaoui N,
Casanova JL, et al. Primary immunodeficiency diseases
worldwide: more common than generally thought. J Clin Immunol. 2013;33:1–7.
14. Mitchell R, Nivison-Smith I, Anazodo A, Tiedemann K, Shaw
P, Teague L, et al. Outcomes of hematopoietic stem cell
transplantation in primary immunodeficiency: a report from the
Australian and New Zealand Children’s Haematology Oncology
Group and the Australasian Bone Marrow Transplant Recipient
Registry. Biol Blood Marrow Transplant. 2013;19:338–43.
15. Kirkpatrick P, Riminton S. Primary immunodeficiency diseases
in Australia and New Zealand. J Clin Immunol. 2007;27:517–24.
16. National Blood Authority National Report on the Issue and
Use of Intravenous Immunoglobulin (IVIg) for 2010–2011.
Canberra; National Blood Authority. [www.nba.gov.au/ivig/
ivig-report-10-11_amended_dec2012.pdf; último acceso el 5
de marzo de 2013]
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:171-172
Criterios pediátricos
Clasificación de los biomarcadores en las enfermedades del sistema
nervioso central
Biol. Fernando A. Gómez-Hernández 1 , M en C. Aristides III Sampieri 2 , Dra. Liliana Carmona-Aparicio 3
L
a patogénesis de muchas enfermedades que
afectan al sistema nervioso central (SNC) no
se han esclarecido, pero se sabe que estos trastornos son consecuencia de la desregulación
dinámica de las vías de varios genes, de las proteínas y de
alteraciones metabólicas, que en conjunto representan alteraciones en el organismo. El estudio de estas alteraciones
ayuda a identificar las vías implicadas como mecanismos
patológicos, que a su vez pueden definirse como las huellas
digitales, marcadores biológicos o biomarcadores para
diversos trastornos.
Un biomarcador es una sustancia o molécula bioquímica que se puede medir y evaluar como un indicador de
procesos normales o patológicos; suelen aceptarse como
indicadores para diagnosticar una enfermedad (marcadores
de diagnóstico), para establecer su gravedad, así como
para seguir su evolución (marcadores de progresión o
1
2
3
Escuela de Biología, Benemérita Universidad Autónoma de
Puebla.
Laboratorio de Biología Molecular y Genómica, Facultad de
Ciencias, UNAM.
Laboratorio de Neuroquímica, Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: Dra. en C. Liliana Carmona-Aparicio. Investigador en Ciencias Médicas “D”. Laboratorio de Neuroquímica, Torre
de Investigación. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes
Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P 04530, México D.F. Teléfono
celular: 044-5525334306 Teléfono: (+52) (55) 10840900 (1429)
Email: c_apariccio@yahoo.com.mx
Recibido: julio, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como Gómez-Hernández FA, Sampieri
A, Carmona-Aparicio L. Clasificación de los biomarcadores en las
enfermedades del sistema nervioso central. Acta Pediatr Mex.
2013;34:171-172.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pronóstico); para vigilar la respuesta al tratamiento 1. Por
lo tanto, un biomarcador puede emplearse tanto en el área
clínica, como en el desarrollo de medicamentos.
APLICACIONES DE LOS BIOMARCADORES EN LAS
ENFERMEDADES DEL SNC
Desde la década de los años setenta del siglo XX, se usaban biomarcadores para el diagnóstico y el tratamiento de
diversas enfermedades del SNC 2. Los primeros estudios
fueron realizados por Routh y cols., en 1971, con los que
descubrieron el papel de la L-Dopa en pacientes con Parkinson 2. Otros estudios han permitido identificar marcadores
de pronóstico en diversas patologías del SNC que aquejan
a la población pediátrica como en el meduloblastoma 3,
la epilepsia 4, entre otras. De manera particular, nuestro
interés se enfoca a la identificación de biomarcadores de
origen neuroquímico, que subyacen la patofisiología de
padecimientos neurológicos, como lo ha sido el estudio del
papel del neuropéptido nociceptina/orfanina en modelos
experimentales de epilepsia, mediante técnicas de electrofisiología, microdiálisis y autorradiografía 5, 6.
Actualmente existen numerosos biomarcadores que
aportan información sobre los mecanismos fisiopatológicos que subyacen las enfermedades del SNC. Por esta
razón, se ha propuesto su clasificación para facilitar su
manejo y su estudio.
CLASIFICACIÓN DE LOS BIOMARCADORES EN LAS
ENFERMEDADES DEL SNC
Los biomarcadores del SNC se clasifican en genéticos, de
neuroimagen, clínicos y bioquímicos, de acuerdo al tipo
de información que proporcionan 7.
171
Gómez-Hernández FA et al.
a) Los biomarcadores genéticos identifican variaciones
genéticas en los pacientes asociadas con la enfermedad, pero no permiten predecir la edad de aparición
del padecimiento 7.
b) Los biomarcadores de neuroimagen son el resultado
de tecnologías de la imagen, que incluyen tomografía
computarizada por emisión de fotón (SPECT), tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia
magnética (MRI), resonancia magnética de alta resolución, para un mejor análisis estructural y funcional
del blanco de estudio (fMRI). Todos estos métodos
pueden utilizarse como complementos potenciales de
los datos clínicos en la evaluación de los trastornos
del SNC 7,8.
c) Los biomarcadores clínicos permiten la integración de
las funciones biológicas, como la pérdida de ciertas
capacidades fisiológicas que comprometen la vida del
individuo 7.
En general, los biomarcadores deben ser confiables,
específicos y útiles para orientar a los investigadores,
así como a los clínicos, para hacer un diagnóstico más
preciso y dar un mejor tratamiento a una enfermedad en
particular 9.
CONCLUSIONES
La necesidad de identificar y caracterizar los biomarcadores presentes en las enfermedades del SNC ha permitido
tener una amplia gama de ellos, los cuales se han clasificado para su mejor uso dependiendo de la información
que pueden aportar sobre las diversas patologías y su
progresión. El estudio de los biomarcadores es un área
muy amplia, que tiene como finalidad identificar sustancias, que se encuentran alteradas en las enfermedades que
172
afectan al organismo en general; ofrecen al investigador y
al clínico mejores herramientas que les permita conocer
los mecanismos fisiopatológicos que subyacen las patologías, lo cual favorece su tratamiento y mejora la calidad
de vida del paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Vasan RS. Biomarkers of cardiovascular disease: molecular basis and practical considerations. Circulation.
2006;113(19):2335-62.
2. Routh JI, Bannow RE, Fincham RW, Stoll JL. Excretion of
L-dopa and its metabolites in urine of Parkinson’s disease
patients receiving L-dopa therapy. Clin Chem. 1971;17(9):86771.
3. Molenaar WM, Jansson DS, Gould VE, Rorke LB, Franke WW,
Lee VM, Packer RJ, Trojanowski JQ. Molecular markers of
primitive neuroectodermal tumors and other pediatric central
nervous system tumors. Monoclonal antibodies to neuronal
and glial antigens distinguish subsets of primitive neuroectodermal tumors. Lab Invest. 1989;61(6):635-43.
4. Hartley SG, Goodman HO, Shihabi Z. Urinary excretion of
taurine in epilepsy. Neurochem Res. 1989;14(2):149-52.
5. Carmona-Aparicio L, Peña F, Borsodi A, Rocha L. Effects of
nociceptin on the spread and seizure activity in the rat amygdala kindling model: their correlations with 3H-leucyl-nociceptin
binding. Epilepsy Res. 2007;77(2-3):75-84.
6. Carmona Aparicio L, Candeletti S, Binaschi A, Mazzuferi M,
Mantovani S, Di Benedetto M, Landuzzi D, Lopetuso G, Romualdi P, Simonato M. Kainate seizures increase Nociceptin/
Orphanin FQ release in the rat hippocampus and thalamus:
a microdialysis study. J Neurochem. 2004;91(1):30-7.
7. DeKosky ST, Marek K. Looking backward to move forward:
early detection of neurodegenerative disorders. Science.
2003;302(5646):830-4.
8. Berg D. Biomarkers for the early detection of Parkinson’s and
Alzheimer’s disease. Neurodegener Dis. 2008;5(3-4):133-6.
9. Quinones MP, Kaddurah-Daouk R. Metabolomics tools for
identifying biomarkers for neuropsychiatric diseases. Neurobiol
Dis. 2009;35(2):65-76.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:173-174
Criterios pediátricos
Juguetes seguros
Dr. Armando Reyes-Cadena
E
l juego es una actividad fundamental. A través de
él y de forma lúdica el niño conoce e incorpora
las costumbres del mundo que le rodea y aprende a relacionarse con otros niños. Estimular la
capacidad de jugar del niño contribuye a su desarrollo.
Juegos y juguetes tiene mucha importancia en el proceso
de crecimiento y desarrollo, dan a los niños oportunidad de
descubrirse a sí mismos, experimentando y participando en
actividades; constituyen una vía de salida para su energía.
Los juguetes, que desempeñan un papel importante en
el desarrollo infantil, pueden ser muy peligrosos. Cada año
miles de niños se lesionan con sus juguetes. La responsabilidad de elegir juguetes seguros queda en manos de los
padres. Deben enseñar al niño a utilizarlos correctamente
para evitar se transformen en un riesgo. También es una
buena oportunidad para jugar con ellos y observar cómo lo
hacen. Se debe informar a los abuelos y otros cuidadores
adultos responsables todas las normas de seguridad.
Los juguetes solo podrán comercializarse si no perjudican la seguridad o salud de los usuarios. Todo juguete
puesto en el mercado debe cumplir requisitos que protejen
al consumidor contra riesgos para la salud y lesiones corporales. Por ello, deben reunir como mínimo, determinadas
Médico Adscrito Consulta Externa de Pediatría INP
Correspondencia: Dr. Armando Reyes-Cadena. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 D.F. cadenadr@yahoo.com.mx
Recibido: febrero, 2013. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Reyes-Cadena A. Juguetes seguros. Acta Pediatr Mex. 2013;34:173-174.
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propiedades físicas, químicas y mecánicas de inflamabilidad, eléctricas, radiactivas e incluso higiénicas.
Las siguientes sugerencias servirán para ayudar a prevenir las lesiones por uso inadecuado de juguetes:
•Peligros de aspiración o ingestión
Los juguetes deben ser suficientemente voluminosos
para que no puedan tragarse y no deben partirse o fragmentarse fácilmente.
En niños menores de tres años se recomienda dejar
fuera de su alcance los objetos que midan menos de 5 cm.
Comprobar que los juguetes no tengan partes que puedan
desprenderse (ojos, nariz, pilas, botones, etc.) y que los
niños puedan llevarse a la boca.
Los juguetes que tengan sabores o perfumes no deben
ser pequeños. Los muñecos y animales de peluche deben
poseer costuras firmes y la felpa debe de ser corta.
Los juguetes de plástico y las partes pequeñas de
diversos productos han planteado un problema especial
de aspiración o ingestión; no son radiopacos y pueden
pasar inadvertidos fácilmente en una radiografía de tórax
o de abdomen. Muchas veces estas aspiraciones han sido
diagnosticadas equivocadamente como neumonía recurrente, hasta que se sospechó la presencia de un cuerpo
extraño. Por lo anterior, algunas compañías de juguetes han
desarrollado un compuesto plástico que contiene ciertas
cantidades de sulfato de bario que lo hace radiopaco, en
caso de ingestión accidental, este material puede observarse en radiografías estándar.
Por otra parte, es bien sabido que las pelotas desinfladas
pueden ser aspiradas y causar la muerte; los padres deben
evitar que sus hijos jueguen con ellas.
Los silbatos y los instrumentos musicales que se colocan en la boca no deben tener partes pequeñas que puedan
desarmarse.
173
Reyes-Cadena A
Nunca hay que permitir que los niños jueguen con
globos rotos o desinflados; asimismo, tampoco que se
lleven globos inflados a la boca.
•Quemaduras y choque eléctrico
Los juguetes preferidos por los niños son los operados
con baterías y no los eléctricos. Los juguetes con tomas
de corriente eléctrica y elementos de calefacción no se
recomiendan para menores de ocho años. Los enchufes
y tomas de corriente en los juguetes no deben de ser
compatibles con los de electricidad real. La batería o
transformador de los juguetes que utilizan energía no deben ser mayores de 24 voltios. También hay que evitar los
materiales potencialmente combustibles. Las superficies
que pueden alcanzar temperatura elevada tienen el riesgo
de causar lesión térmica.
Los fuegos artificiales y la pirotecnia no son para
jugar. Nunca se le deben dar a un niño. La vigilancia
y la enseñanza son esenciales para el uso adecuado de
juguetes eléctricos y requieren de la participación de
los padres.
•Lesiones por atrapamiento o pinzamiento
Se ha producido pinzamiento de dedos, ropa o pelo por
resortes, engranajes o bisagras, por lo que deben evitarse
los juguetes que los contengan.
•Explosiones y envenenamientos
La exploración científica llevada a cabo por menores
de edad necesita vigilancia. Los juegos de química y los
impulsados por combustible a chorro suelen requerir la
madurez de un niño mayor de 12 años. La pintura de los
juguetes no debe desprenderse y las tintas de colores no
deben desteñirse.
Algunos componentes de juguetes blandos pueden provocar alergias por lo que se deben leer las recomendaciones
del fabricante y estar atentos a eventuales reacciones
dérmicas.
No se debe de permitir que los niños jueguen con juguetes que contengan plomo.
Las pinturas y tintas para pintar deben tener escrito en
la etiqueta: no tóxico.
•Desgarros y otras heridas
En los juguetes con bordes agudos expuestos, el vidrio
o partes de plástico rígido, capaces de desprenderse, han
sido responsables de desgarros y cortes de gravedad.
Los juguetes de metal no deben tener ranuras ni bordes
mal terminados, tampoco deben quedar a la intemperie
porque se deterioran al oxidarse.
174
Los juguetes para subirse en ellos deben de ser estables
para no volcarse o romperse con facilidad. Los espejos de
juguete no deben de ser de vidrio. Si el cajón de los juguetes
tiene tapa, ésta no debe caer o correrse libremente al soltarla.
Las mascotas no son juguetes; a los niños se les debe
enseñar a cuidarlas y respetarlas.
•Lesiones por punción y sección
Las puntas agudas han causado muchas de las lesiones
por juguetes, por tanto, las cubiertas protectoras no deben
suprimirse. Niños que cayeron sobre juguetes de caucho
o de plástico con ejes metálicos han sufrido heridas penetrantes de cráneo.
Los juguetes no deben tener bordes puntiagudos o filosos, ni astillas. Las tijeras deben tener puntas redondeadas.
Los aviones y helicópteros de juguete deben tener
terminaciones blandas y redondeadas y las hélices deben
estar firmes en su lugar.
•Lesiones por proyectiles
Las lesiones más importantes por proyectiles afectan el
ojo. Es esencial la vigilancia paterna o de un adulto en el uso
de juguetes tipo proyectil si queremos evitar lesiones graves.
•Estrangulación
Los cordones o las cuerdas pueden estrangular niños
pequeños. Los cordones para tirar los juguetes deben tener
menos de 30 cm de largo. Las cuerdas de los móviles para
cunas no deben tener más de 22 cm. Es conveniente retirar
los juguetes de la cuna o la cama cuando los niños duermen.
Los pediatras debemos aconsejar a los padres a comprar
juguetes adecuados a la edad, sexo, desarrollo y temperamento del niño. El grado de maduración del mismo puede
tener más importancia que la edad cronológica cuando se
considera su capacidad para manipular juguetes sin peligro.
Comprender las etapas del desarrollo de los niños y
los peligros comunes correspondientes ayuda a elegir
correctamente según la edad.
BIBLIOGRAFÍA
1. American Academy of Pediatrics. A Parent’s Guide to Toy
Safety. 2008. Recuperado de Web site www.aap.org, el día
02-Enero -2013.
2. Galssy D, Romano J. Selecting appropriate toys for young children: The pediatrician’s role. American Academy of Pediatrics.
Pediatrics. 2003;111:911-12.
3. Greensher J, Mofenson H. Injuries at play. Clin North Am.
1985;32(1):127-9.
4. Portal de la Sociedad Argentina de Pediatría. Juguetes seguros. Recuperado de Web site www.sap.org.ar/ el día 03
–Enero-2013.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
DIRECCIÓN DE ENSEÑANZA
SUBDIRECCIÓN DE PROGRAMACIÓN Y EVALUACIÓN EDUCATIVA DEPARTAMENTO
DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA CURSOS, CONGRESOS Y REUNIONES
CIENTÍFICAS CON RECONOCIMIENTO INSTITUCIONAL 2013
JUNIO
Curso Taller Aplicaciones de la Citometría de Flujo
en el Diagnóstico de las Inmunodeficiencias Primarias
Coordina: Dra. Gabriela López Herrera
Fecha: 4, 5, 6 y 7
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Actualización en Rehabilitación Pediátrica
Coordina: Dra. María del Carmen García Cruz
Fecha: 12, 13 y 14
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
S.T.A.B.L.E.
Coordina: Dr. Carlos López Candiani
Fecha: 13 y 14
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
XXI Taller de Citomorfología y 4ª Reunión
Internacional del Laboratorio de Hematología
Coordina: EBC Lina T Romero Guzmán
Fecha: 18, 19, 20 y 21
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Pedi@tips Ortopédicos
Coordina: Dr. José Cortés Gómez
Fecha: 26, 27 y 28
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
JULIO
Oftalmología para el Pediatra
Coordina: Dr. Juan Carlos Ordaz Favila
Fecha: 4 y 5
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Maltrato Infantil: Crianza Humanizada: Una Acción
Preventiva
Coordina: Dr. Arturo Loredo Abdalá
Fecha: 15
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Primer Curso Actualización en Alergia Pediátrica
Dr. José G Huerta López. Alergia: una Enfermedad
Multisistémica
Coordinan: Dra. Sandra Bautista García, Dr. Francisco
Alberto Contreras Verduzco
Fecha: 17, 18 y 19
Horario: 8:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
4ª Reunión del Colegio de Neumólogos Pediatras
Coordina: Dr. Francisco J Cuevas Schacht
Fecha: 25
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
AGOSTO
Catarata Congénita
Coordina: Dr. Juan Carlos Ordaz Favila
Fecha: 1 y 2
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Congreso de Cirugía Plástica Pediátrica
Coordina: Dr. Gerardo Fernández Sobrino
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
VII Reunión de Terapia Respiratoria
Coordina: TR Rosalino Juárez Flores
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
II Taller Cuidado de Enfermería Neonatal
Coordina: Lic. Enf. Martha Aurea Saavedra Barrios
Fecha: 14, 15 y 16
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
XVI Curso Nacional de Actualización en el Manejo
de las Enfermedades Respiratorias y Alérgicas más
Frecuentes en Pediatría
Coordinan: Dr. Carlos León Ramírez, Dr. Francisco J
Cuevas Schacht
Fecha: 21, 22 y 23
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
X Curso Taller Interpretación de Gases Arteriales
y Venosos
Coordinan: Biól. María del Pilar Pérez Martínez
Fecha: 21, 22 y 23
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
3er Simposio Internacional de Enfermedades por
Depósito Lisosomal
Coordinan: Dr. Luis Carbajal Rodríguez
Fecha: 29 y 30
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
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Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Directores de Revistas Médicas (N Engl
J Med 1997;336:309-15).
Requisitos de uniformidad para manuscritos enviados a revistas biomédicas (Normas de Vancouver)
1. El texto deberá entregarse impreso, por triplicado, en hojas tamaño carta
(21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del CD o dispositivo para
USB con la cap­tura correspondiente e indicando en la etiqueta el título
del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con
el número de versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo
Martínez. Word 6.0).
2. Las secciones se ordenan de la siguiente manera: página del título,
resumen estructurado, abstract, introducción, material y método, resultados, análisis, referencias, cuadros, pies de figuras.
3. En la primera página figurará el título completo del trabajo, sin superar
los 85 caracteres, los nombres de los autores, servicios o departamentos e institución (es) a que pertenece (n) y la dirección del primer autor.
Si todos los autores pertenecen a servicios diferentes pero a una misma
institución el nombre de ésta se pondrá una sola vez y al final. La identificación de los autores deberá hacerse con uno hasta cuatro asteriscos
(*,**,***,****); si son más autores utilice números en super­índice.
4. En el ángulo superior derecho deberá llevar el número progresivo de
hojas.
5. Las gráficas y dibujos deben elaborarse profe­sionalmente. Las ilustraciones (fotografías) deben entregarse en un CD en formato TIF y
con al menos 300 dpi de resolución (el material le será devuelto una
vez que el artículo se publique).
6. Los cuadros deberán numerarse con caracteres arábigos. Cada uno
deberá tener un título breve; al pie del mismo se incluirán las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco conocidas. No se usarán
líneas horizontales o verticales internas. Todos los cuadros deberán
citarse en el texto.
7. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área de
investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de revisión,
biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor. Se reciben
artículos en los idiomas español e inglés.
8. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250
palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología,
principales hallazgos (datos concretos y su relevancia estadística), así
como las conclusiones más relevantes. Al final del resumen proporcionará de 3 a 10 palabras clave. Enseguida se incluirá un resumen en
inglés (abstract).
9. Abstract. Es una traducción correcta del resumen al inglés.
10. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados
y análisis, si se tratara de un artículo experimental o de observación.
Otro tipo de artículos, como editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo. Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione
las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una revisión
extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del trabajo que
está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección de los sujetos observados o que participaron en los
experimentos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos
los testigos). Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con
detalles suficientes para que otros investigadores puedan
reproducir los resultados. Explique brevemente los métodos
ya publicados pero que no son bien conocidos, describa los
métodos nuevos o sustancialmente modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los medicamentos y
productos químicos utilizados, con nombres genéricos, dosis
y vías de administración.
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c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o
resuma las observaciones importantes.
d) Análisis (incorrectamente traducido como ‘Discusión’). Insista en los aspectos nuevos e importantes del estudio. No repita
pormenores de los datos u otra información ya presentados en
las secciones previas. Explique el significado de los resultados y
sus limitaciones, incluidas sus consecuencias para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer afirmaciones generales y
extraer conclusiones que carezcan de respaldo. Proponga nueva
hipótesis cuando haya justificación para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en
el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis).
Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia
será anotada después de los signos pertinentes. Para referir el
nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No
debe utilizarse el término “comunicación personal”. Sí se permite,
en cambio, la expresión “en prensa” o “de próxima aparición“ cuando se trata de un texto ya aceptado por alguna revista. Se mencionarán todos los autores cuando éstos sean seis o menos, cuando
sean más se incluirán los primeros seis y se añadirán las palabras
et al. (aun en español). Si el artículo referido se encuentra en un
suplemento, agregar Suppl X entre el volumen y la página inicial:
2000;84 (Suppl 1):S103-S10.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso de
revista:
Torres BG, García RE, Robles DG. Complicaciones tardías de la
diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol Mex
1992;57:226-9.
Zorzo OH, Gómez MF, Abuin JM, Lumbreras PE, Plaza PA, Vicente AG et al. Rhabdomyosarcoma metastatic paratesticular. Arch
Esp Urol. 2009;62(7):599-602.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez Cervantes; 1991.p.120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los nombres
de los autores del capítulo, nombre del mismo, ciudad, casa editorial, editor del libro, año y páginas:
Hall RJ, Cooley DA, Mc Allister HA, Frazier OH. Neoplastic heart
disease. In: Hurst JW ed. The heart. New York: Mc Graw-Hill;
1990. p. 1382-403.
11. Cesión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una
carta firmada por todos los autores, conteniendo el siguiente párrafo:
“El/los abajo firmante/s transfiere/n todos los derechos de autor a la
revista, que será propietaria de todo el material remitido para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de que el trabajo
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12. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas de
autores mexicanos o latinoamericanos.
Acta Pediátrica de México se reserva el derecho de realizar cambios o
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