Download Descripción anatomopatológica de un nuevo defecto cono troncal

JBCA – Jornal Brasileiro de Ciência Animal 2008 v. 1, n. 1, p. 1-11
Descrição de uma nova forma de Tetralogia de Fallot
Descripción de una nueva forma de Tetralogía de Fallot
Description of a new form of Fallot´s Tetralogy
Guillermo Belerian1, Carlos Mucha2, Claudia Pucheta3, Pablo Hall4 e
Fernando Sicardi5
Resumo
Descreve-se uma nova forma de Tetralogia de Fallot em cães,
caracterizada
por
lesões
de
estenose
pulmonar,
comunicação
interventricular e dextroposição de aorta, ocorrendo ainda a presença de
tecido acessório de tricúspide e pseudoaneurisma do seio de Valsalva.
Devemos ter como referência entre os diagnósticos diferenciais de
cardiopatias congênitas cianóticas em cães.
Palavras-chave: Tetralogia de Fallot, cão, cianose e cardiopatia congênita
Resumen
Se describe una nueva forma de Tetralogia de Fallot en caninos,
caracterizada por las lesiones de estenosis pulmonar, comunicación
interventricular y dextroposicion aortica, mas la presencia de tejido
accesorio tricúspide y pseudoaneurisma del Seno de Valsalva. Estas
lesiones se deben tener en cuenta entre los diagnosticos diferenciales de
cardiopatias congenitas cianoticas en perros.
Palabras Clave: Tetralogia de Fallot, canino, cianosis e cardiopatia
congenita
Abstract
The following is a description of a new form of Fallot´s Tetralogy in canines.
It
is
caracterized
by
pulmonary
stenosis
lesions,
interventricular
communication, and aortic dextroposition. In addition there is the presence
of accesory tricuspid tissue and a Valsalva sinus pseudoaneurism. This
should be taken into account when making differential diagnosis of cyanotic
congenital cardiopathies in puppies.
Key Words: Fallot´s Tetralogy, canine, cyanosis, congenital cardiopathy
Jefe de grupo de cardiología clínica y cirugía cardiovascular de Buenos Aires.
Doctorado de la Universidad de Gran Canaria. España.
Miembro del grupo de cardiología clínica y cirugía cardiovascular de Buenos Aires.
4
Miembro del grupo de cardiología clínica y cirugía cardiovascular de Buenos Aires.
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Residente de 1er año de la residencia de veterinaria en Salud Pública del Instituto de Zoonosis Luis Pasteur.
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Introdución
completa de la arteria aorta y de la
arteria pulmonar1,2,3,4.
La tetralogía de Fallot es un
defecto
cono
algunas
razas
que,
en
En nuestro conocimiento, es
perros,
se
la primera vez que se describe en
demostró su herencia autosomica
animales un caso de tetralogía de
recesiva como en la raza keeshond.
Fallot con un mecanismo de “flap”
En otras razas se desconoce su
por tejido accesorio de la válvula
mecanismo de herencia, si bien se
tricúspide
sabe que forma parte de una gama
detección prequirúrgica, dado que
de malformaciones. La tetralogía es
las cirugías paliativas podrían no
un
funcionar tan bien como en el Fallot
mal
troncal
de
posicionamiento
hacia
y
es
interés
su
craneal del septum conal, lo que
clásico
provoca
septal
reparación completa del defecto se
lado
debería considerar la reparación de
aortico es subaortico o yuxtaarterial
la válvula tricúspide y de su tejido
y del lado del ventrículo derecho
accesorio sin quitarle función a ésta.
normalmente se encuentra ubicado
Por lo tanto, una posibilidad de
por debajo de la valva septal de la
reparación para este defecto de
válvula tricúspide, no siendo éste el
tanta
caso que se está describiendo.
reparación a corazón abierto con
un
defecto
perimembranoso
que
del
debido
de
a
que
complejidad
para
seria
la
la
circulación extracorpórea.
También hay que considerar
que,
de
acuerdo
de
Por otro lado el hecho de la
acabalgamiento de la aorta sobre el
coexistencia de un soplo sistólico de
defecto, algunos autores consideran
eyección y de un soplo diastólico de
que cuando se produce mas del
estenosis mitral pueden confundir
50% del acabalgamiento de la aorta
con un soplo en maquinaria de un
hacia el ventrículo derecho ya se
ductus arterioso persistente y llevar
puede estar hablando de tetralogía
entonces
de fallot con ventrículo derecho de
erróneamente, dado que rara vez
salida doble, asimismo otro defecto
estos animales presentan cianosis,
cono
estar
la sospecha de un defecto cono
transposición
troncal sería baja, a pesar de los
troncal
relacionado
que
es
la
al
grado
podría
al
animal
a
cirugía
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estudios de imágenes que si bien
velocidad de aproximadamente 4
se
m/seg
realizaron
presentamos,
en
el
caso
tampoco
que
pudieron
a
nivel
de
la
válvula
pulmonar, un flujo de izquierda a
a
través
determinar fehacientemente el tipo
derecha
anatómico de defecto cono troncal,
comunicación interventricular y un
lo cual hace pensar en la gran
acabalgamiento de la aorta sobre el
variabilidad
presentaciones
defecto septal ventricular, también
fenotipicas de dichos defectos que
mostró un flujo turbulento transmitral
deben ser consideradas antes de
en la diástole.
de
de
una
llevar el animal a una cirugía
paliativa o correctiva.
Con
características
estas
clínicas y con los resultados de los
Caso Clínico
estudios complementarios se llega a
Se presentó a la consulta un
la conclusión de que el paciente
canino caniche, macho, de 4 meses
padece una tetralogía de Fallot. El
de edad, con antecedentes de
dueño del animal no acepta la
síncope. En el examen físico se
cirugía muriendo éste a los pocos
reveló un soplo 4/6 sistólico eyectivo
días del diagnostico.
con el punto de máxima intensidad
sobre el foco de la válvula pulmonar
En
la
necropsia
no
se
y un soplo 2/6 diastólico en el foco
encontró edema de pulmón, en la
mitral. El animal se presentó sin
raíz de la aorta se encontró un
cianosis
y
anterior
de
con
un
diagnóstico
Ductus
Arterioso
Persistente.
ramillete de neovascularizacion con
comunicaciones
aortopulmonares
dadas a expensas de la arterias
bronco
esofágicas,
las
uniones
La placa radiográfica mostró
entre las arterias bronco esofágicas
una cardiomegalia derecha y normo
y las arterias pulmonares eran
circulación
El
termino
un
presentaba
pulmonar.
electrocardiograma
mostró
laterales.
una
El
corazón
cardiomegalia
patrón de sobrecarga del ventrículo
generalizada siendo su peso mayor
derecho con ondas S profundas en
a 9 gramos de tejido cardiaco por
derivación ll, lll y avF. El ecodopler
kilo de peso corporal del animal, lo
color
mostró
un
flujo
de
alta
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que demostraba un incremento de
El
anillo
aortico
se
presentaba con un diámetro mucho
la masa cardiaca total real.
mayor al anillo pulmonar y con un
En el estudio morfológico del
desplazamiento en sentido craneal
corazón se observaron las distintas
muy marcado a tal punto que dejaba
anormalidades
prácticamente hacia su izquierda el
que
pasamos
a
describir:
orificio hipoplasico de la arteria
pulmonar. Vale decir, en vez de
La
válvula
mitral
se
encontrarse centralmente en la base
presentaba displásica con una gran
del
valva
formaba parte del borde craneal de
anteroseptal
con
cuerdas
tendinosas que se insertaban en
corazón,
el
anillo
aortico
la base del corazón.
ambos músculos papilares y una
valva posterior muy corta con muy
La válvula aortica se presento
pocas cuerdas tendinosas y con
bifoliada o bivalvar (Fig. 2), con una
inserción directa a la cabeza del
valva que contenía en su seno el
papilar anterior (Fig. 1).
orificio
coronariano
derecho
formando esta las 2/3 partes del
También se presento un falso
tendón
que
cruzaba
desde
la
orificio del anillo aortico mientras
que
el
tercio
restante
estaba
cabeza del papilar posterior toda la
formado por la valva que soportaba
luz del ventrículo izquierdo hasta
el orificio de nacimiento de la
insertarse en la región subaortica,
coronaria
inmediatamente
del
izquierdo, a su vez, el borde de
la
contacto comisural de esta valva
comunicación interventricular. Asi
bifoliada presentaba una dirección
mismo se encontró otro falso tendón
craneocaudal, aproximadamente el
muy corto que presentaba una
60% de la aorta tenía su origen en
inserción en la columna carnosa
el ventrículo derecho debido al
que se ubica entre el músculo
acabalgamiento sobre el defecto
papilar anterior y el tracto de salida
septal ventricular.
reborde
por
muscular
debajo
de
izquierda,
ostium
del ventrículo izquierdo con un
pequeño orificio dorsal y una gran
base de inserción mas ventral.
Del
izquierdo
lado
el
del
ventrículo
defecto
era
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completamente muscular mientras
inserción sobre un reborde muscular
que del lado del ventrículo derecho
del defecto septal ventricular.
el
Por otro lado, la valva derecha
defecto
era
totalmente
membranoso, dando lugar a las
presentaba
siguientes consideraciones:
marcada
una
dilatación
conformando
muy
un
seudoaneurisma a tal punto que
En la tetralogía de Fallot
había comunicación o continuidad
clásica el septum membranoso esta
membranosa
ausente y una gran comunicación
coronariana derecha y la válvula
interventricular perimembranosa y
pulmonar. También, partiendo de la
yuxtaarterial
cara
o
subaortica
esta
entre
ventricular
la
valva
derecha
del
presente. En este caso el septum
seudoaneurisma había una serie de
membranoso
estaba
cuerdas tendinosas que se iban a
completamente ausente sino que
insertar en el músculo de la pared
estaba multiperforado por distintas
libre o de lo que quedaba de las
inserciones
bandas
no
de
tejido
fibroso
de
la
trabecula
del
ventrículo
similares a cuerdas tendinosas que
septomarginal
partían de la cara ventricular de la
derecho, conformando la ausencia
valva
total del septum
posterior
de
la
válvula
tricúspide y se iban a insertar por un
infundibular o
conal.
lado en el septum membranoso y
por otro al reborde muscular del
Tampoco
pudo
una
ser
septum subaortico, esto da origen a
reconocible
cresta
tejido tricuspideo accesorio (Fig. 3).
supraventricular que normalmente
separa la válvula tricúspide de la
La válvula aortica al abrir los
pulmonar en el ventrículo derecho
veía
(Fig. 4). Las anormalidades del
bordes
de
aposición
se
perfectamente como en un angulo
ventrículo
casi de 90º era cruzada por el
pueden ser descriptas como una
tabique
ausencia del septum conal.
izquierda
interventricular, la
se
valva
presentaba
la
valva
derecha
entonces,
libre
mientras que el tercio mas craneal
de
derecho,
tomaba
En
un
ventrículo
derecho
normal la trabecula septomarginal
presenta una banda septal izquierda
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anterior y una banda septal derecha
El
posterior. Entre esas se inserta el
presento
septum conal o infundibular, en el
hipertrofia
corazón que fue descripto existía la
conformando un ventrículo derecho
ausencia absoluta del septum conal
con una doble camara, una cámara
una
derecho
marcadisima
infundibular,
casi
era
de recepción muy pequeña y una
tejido
cámara de eyección con una luz
membranoso, de tal forma que el
muy pequeña pero con una gran
tracto
hipertrofia en su pared. El tracto de
o
infundibular
reemplazado
de
y
éste
ventrículo
por
salida
del
ventrículo
derecho era conformado en su
eyección
aspecto mas craneal por tejido
terminaba en una válvula pulmonar
muscular de la pared libre del
con
ventrículo derecho y en su aspecto
hipoplasico y la valva tenía una
caudal
única valva, es decir una válvula
por
la
dilatación
aneurismática del seno de valsalva
del ventrículo
un
anillo
derecho
marcadamente
pulmonar unifoliada (Fig. 5).
coronariano derecho de la válvula
aortica.
El hecho de que el animal no
presentara cianosis en vida puede
A su vez entre la válvula
dilatación
un mecanismo de “flap” valvular
aneurismática se encontraba tejido
conformado por el tejido accesorio
accesorio tricuspideo en forma de
de la válvula tricuspidea y, en parte,
cuerdas tendinosas que partía de la
por el tejido aneurismático del seno
unión de la valva mural o posterior
de valsalva coronariano derecho. Al
con la septal y una valva ciega
existir
colocada en el espacio de modo
infundibular en el ventrículo derecho
perpendicular a las inserciones de
el
las cuerdas tendinosas de la valva
presiones
posterior y entre la valva posterior
virtualmente la oclusión del defecto
de
la
durante la sístole a través del tejido
dilatación aneurismática del seno de
accesorio fibroso de la válvula
valsalva.
tricuspidea.
tricúspide
la
y
válvula
la
deberse, en parte, básicamente a
tricúspide
y
una
incremento
gran
marcado
pudo
hipertrofia
de
las
provocar
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Este defecto en medicina
humana
muchas
veces
es
tejido
fibroso
multiperforado
accesorio
en
la
esta
válvula
confundido con un aneurisma del
tricúspide y forma diversas rutas
septum membranoso, pero no es el
que debe atravesar la sangre para
caso que se relata aquí, dado que
ser eyectada en la raíz de la aorta
desde la luz del ventrículo derecho
dextroposicionada (Fig. 6).
podemos identificar una salida hacia
la raíz de la aorta, cuyos limites
En el espacio, cuando se
estarían dados por el lado craneal,
abre la válvula bifoliada aortica se
el aneurisma del seno de valsalva
observa que este tejido anormal
coronariano derecho, el lado cauda,
tricuspideo discurre en un ángulo de
la valva posterior o mural y su tejido
90º con respecto al borde de
accesorio de la válvula tricúspide,
aposición de ambas valvas aorticas,
teniendo un borde derecho dado por
a su vez luego de la sístole
un tejido valvar ciego y un borde
ventricular, en la diástole inmediata
izquierdo por el remanente del
el llenado de los senos de valsalva
borde muscular de la comunicación
hacen que el gran seudoaneurisma
interventricular.
del seno de valsalva de la coronaria
derecha, al llenarse de sangre, se
A su vez, la cantidad de tejido
dirija hacia la válvula tricuspide que
accesorio que parte de la valva
está en este momento abierta para
posterior de la válvula tricúspide
dejar pasar sangre hacia la luz del
para insertarse en la banda septal
ventrículo derecho.
de la trabecula
septomarginal
hipertrofiada y por otro lado para
La conclusión es que durante
insertarse en el reborde muscular
la sístole es muy poco factible que
de la comunicación interventricular
exista eyección desde el ventrículo
produce una válvula tricúspide que
derecho
la
aorta
a
dextroposicionada por este tejido
horcajadas del defecto septal. La
accesorio que actúa a modo de
sangre
del
“flap” y sí puede existir pasaje de
ventrículo derecho encuentra mucha
sangre desde el ventrículo izquierdo
dificultad para ser eyectada hacia la
hacia el derecho a través de la
raíz de la aorta debido a que el
comunicación interventricular.
se
encuentra
durante
prácticamente
hacia
la
sístole
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El hecho de que exista una
tricuspideo
accesorio
y
una
válvula pulmonar unifoliada provoca
ausencia total del septum conal y su
por otro lado una gran hipertrofia
reemplazo
infundibular
seudoaneurisma
secundaria
que
por
un
del
tetralogía de Fallot. Esto también
coronariana derecha. Por otro lado
dificulta
la
se sugiere considerar esta patología
eyección de sangre hacia la aorta
para el diagnostico diferencial de la
dextroposicionada.
estos
tetralogía de Fallot clásica y para el
cambios podrían explicar por un
diagnostico diferencial cuando se
lado los fenómenos audibles de un
combina con displasia mitral de las
soplo eyectivo pulmonar y de un
patologías
soplo diastólico de estenosis relativa
sistodiastolicos.
mitral
dada
su
sístole
Todos
displasia
de
cianosis
y
la
valva
causan
soplos
caso
existía
y
malformación, y por otro lado la
ausencia
que
de
de
valsalva
la
7)
seno
normalmente no es vista en la
durante
(Fig.
gran
la
propensión a padecer sincopes.
En
este
continuidad fibrosa mitroaortica y
aortopulmonar,
no
existiendo
continuidad fibrosa entre la válvula
mitral y la tricúspide dado que
Conclusión
estaban separados por el septum
Se
concluye
que
es
la
muscular. Esta es otra característica
primera vez que se describe una
anatómica
tetralogía
un
tetralogía
mecanismo de “flap” por tejido
particular.
de
Fallot
con
que
de
difiere
Fallot
de
la
clásica
en
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.
Figura 1: Ambas pinzas salen por la aorta e ingresan por distintos ventrículos. Se
observa la válvula mitral estenótica
Figura 2: Válvula aórtica bifoliada
Figura 3: Apertura del ventrículo derecho. La pinza que apunta al observador pasa por
la comunicación interventricular, en ventral de la misma se observa el tejido accesorio
tricuspídeo. La pinza que se aleja del observador pasa por debajo de la membrana
fibrosa del seudoaneurisma aórtico.
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Figura 4: Se observa la ausencia de septum conal y cresta supraventricular. Hay
continuidad fibrosa aortopulmonar.
Figura 5: Válvula pulmonar unifoliada
Figura 6: El capuchón plástico pasa por la comunicación multiperforada.
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Figura 7: El cono plástico verde se colocó en el seudoaneurisma aórtico. Vista desde el
ventrículo derecho.
Bibliografía
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Kirklin J, Barratt-Boyes B. Cardiac Surgery. Second edition. Ed. Churchill
Livingston. 1993. 975-977.
Recebido em: Dezembro de 2007
Aceito em: Março de 2008
Publicado em: Abril / Maio / Junho de 2008
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