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LP Doc Talk
Dr. Shawn Standard,
Jefe de Ortopedia Pediátrica en el Centro Internacional del Alargamiento de las
Extremidades
www.lifebridgehealth.org/RIAO/AboutDrShawnCStandard.aspx
Con invitado especial Chandler Crews, paciente del alargamiento de la extremidades
Tema: El alargamiento de la extremidades
June 15, 2016
Se puede encontrar la grabación del audio en:
www.growingstronger.org/lp-doc-talk
ENTREVISTADOR: Bienvenidos todos a la octava sesión de LP Doc Talk con Growing
Stronger. Hoy, tenemos con nosotros el Dr. Shawn C. Standard quien es el Jefe de Ortopedia
Pediátrica en el Centro Internacional del Alargamiento de las Extremidades (ICLL).
Originalmente de Atlanta, Georgia, Dr. Standard llegó al ICLL en 2003 del distinguida Clínica
Nemours en Jacksonville, Florida, donde empezó la clínica combinada de ortopedia pediátrica
general y deformidades de las extremidades. Un cirujano internacionalmente reconocido, Dr.
Standard tiene experiencia en el tratamiento de la deformidad de las extremidades con un interés
especial en displasia esquelética, o enanismo. Dr. Standard también lleva su experiencia al
extranjero, trabajando como un cirujano ortopédico voluntario en países como Granada y la
Republica Dominicana. Bienvenido a la sesión, Dr. Standard.
DR. STANDARD: Bueno. Muchas gracias por invitarme.
ENTREVISTADOR: De nada. También tenemos con nosotros hoy un invitado especial,
Chandler Crews. Chandler tiene 22 años y es un estudiante de enfermería en la Universidad de
Arkansas en Little Rock. Chandler nació con el tipo de enanismo más común, acondroplasia. En
2010, cuando ella tenía casi 17 años, Chandler se fue al Centro Internacional del Alargamiento
de las Extremidades. Desde 2010, ella ha tenido un total de tres procedimientos del alargamiento
de las extremidades, alargando sus piernas dos veces y sus brazos una vez. Ha estado
documentando su experiencia en su página de Facebook, Chandler Crews, anteriormente
Chandler in Baltimore, y ha formado un Grupo de Facebook con un amigo que se llama LEAD,
Limb Extension Awareness for Dwarfism – un grupo positivo de pensamiento progresista que
invita a todos discutir abiertamente el concepto del alargamiento de las extremidades con respeto
al enanismo. Chandler también sirve como director del distrito de Little People of America para
Arkansas, Kansas, Missouri y Oklahoma, e igual trabaja para Growing Stronger. Chandler está
aquí para ofrecer la perspectiva de un/a paciente para cualquier de las preguntas. Bienvenida,
Chandler. Gracias por estar aquí con nosotros.
CHANDLER: Gracias por darme la oportunidad.
ENTREVISTADOR: Con eso, Dr. Standard, se le voy a pasar. [0:02:02]
DR. STANDARD: Okay, excelente. Tengo una lista de preguntas que estoy feliz de contestar y
espero explicarlas un poco más y Chandler, si quieres agregar algo, apreciaría mucho eso. Es
muy importante tener tu perspectiva también.
“Mi hija tiene 10 años. ¿Está bien empezar por alargar sus brazos antes de alargar a sus
piernas?” “?Una niña de 10 años puede tolerar una operación tan fuerte y
transformadora? ¿Que podría salir mal? ¿Que tan a menudo hay complicaciones durante
la cirugía? ¿En que tenemos que pensar cuando esté en casa después de la cirugía para su
seguridad y estado mental? ¿Está bien si ella tiene dudas? Ha hablado de la cirugía y
quiere hacerla pero no está 100% segura. ¿Alguien puede estar 100% seguro?”
Sí. Cubre mucho y vamos a tratar una a la vez, pero son buenas preguntas. Así que, ¿Se puede
empezar a alargar los brazos a los 10 años? Sí. El protocolo generalmente es… vamos a revisar
un caso prototípico de acondroplasia o hipocondroplasia. Hay más de 200 tipos de displasias del
hueso y cada uno viene con sus propias cuestiones cuando se trata de lidiar con un tratamiento
ortopédico. Algunos tienen, muchos tienen, otros problemas con otros sistemas orgánicos u otros
problemas de los cuales se necesita hablar para asegurarse de que cualquier tipo de cirugía
opcional sea segura.
Con relación a hipocondroplasia y acondroplasia, el alargamiento puede empezar a una edad tan
temprana como los ocho años. Normalmente, si alguien quiere empezar temprano, entre los 8 y
los 10 años es una buena edad. Generalmente, el protocolo empieza con el alargamiento
bilateralmente con las extremidades inferiores. Alargan los dos fémures y las tibias, mientras al
mismo tiempo, se va corrigiendo cualquier deformidad presente. Cualquier arqueamiento.
Cualquier tipo de deformidad de torsión. Cualquier otro problema de las articulaciones o de la
manera en que camina, usted va a querer buscar soluciones al mismo tiempo del alargamiento o
antes del alargamiento. [0:04:36]
La segunda etapa es un segundo alargamiento de las extremidades, usualmente alrededor de la
maduración esquelética. Esto significa cuando los huesos largos terminan de crecer, alrededor de
los 14 años para niñas y 16 años para niños, es cuando se hace el segundo alargamiento. Al final
es el alargamiento de los brazos. Ese protocolo estaba establecido por un numero de doctores.
Todos lo hacemos un poco diferente y en el Instituto Rubin de Ortopedia Avanzada, es más o
menos el programa prototípico. Dicho esto, todos lo pueden cambiar y modificar dependiendo
sus necesidades.
En primer lugar, el alargamiento no es para todos. Si es para usted, puede que sea solo un
alargamiento de las piernas inferiores. Puede que sea un alargamiento de las extremidades
inferiores solo una vez. Puede que sea un alargamiento de una vez de las extremidades inferiores
y un alargamiento de los brazos o puede que sea el protocolo completo. He tratado algunos
pacientes que han hecho tres alargamientos de las extremidades inferiores y dos alargamientos de
las extremidades superiores para corregir deformidades y agregar altura, todo dependiendo de
función y proporcionalidad. Si conozco a una persona joven, y esta es una niña de 10, que sufre
de problemas significativos debido a la longitud de sus brazos con relación a sus necesidades
diarias – el baño, autocuidado – entonces ciertamente puede hacer el alargamiento de los brazos.
[0:06:07]
Hacemos… Hay preocupaciones acerca de hacer alargamientos extensivos, si son alargamientos
extensivos, ¿puede ser que prohibamos el crecimiento normal de un niño tan joven? Es teorético,
pero yo no lo he visto con mis propios ojos. No tenemos literatura, pero está más en línea con el
alargamiento de extremidades con deficiencias congénitas y no con el alargamiento de los huesos
con respeto a displasia. Así que, desde el punto de vista de un doctor, el alargamiento extensivo
en un niño más joven con placas de crecimiento abiertas teoréticamente puede desacelerar las
placas de crecimiento debido a la presión, pero yo nunca lo he visto.
Entonces, yo estoy bien en hacer un alargamiento de brazos para alguien de 10 años, y puede
ganar entre dos y cuatro pulgadas del brazo superior, del húmero. Lo que usted tiene que tomar
en consideración es el alargamiento de piernas. Si no hace eso y solo hace alargamiento de los
brazos, entonces quiere ofrecer una longitud funcional pero lo no querrá es crear una
desproporcionalidad significativa porque las familias no van a estar felices.
DR. STANDARD: Así que definitivamente puede hacer los brazos primeros.
¿Un niño de 10 puede tolerar una cirugía tan pesada y transformadora? Sí. Eso fue una
preocupación desde el principio y haríamos solo operaciones bilaterales femorales o de la pierna
superior y seguíamos con operaciones bilaterales de la pierna inferior – con la preocupación de
que un niño, un niño pequeño, no podría tolerar que operamos los dos fémures, piernas
inferiores, tibias y fables siendo operados al mismo tiempo. Lo que hemos aprendido es que lo
toleran muy bien. [0:08:36]
Es un monto significativo de tiempo invertido, y usualmente los pacientes no son locales; la
mayoría de mis pacientes vienen de otras ciudades. Así que, es un inversión enorme de trabajo,
tiempo y esfuerzo por parte de la familia, igual del paciente, y Chandler puede confirmar eso.
CHANDLER: Sí.
DR. STANDARD: Definitivamente es un viaje. Creo que eso es cuando tiene que, como
familia, explorar las opciones. Hablen con un cirujano experimentado que lo haga a menudo, y
también…
CHANDLER: También diría que hablen con otros pacientes y sus familias que lo hayan hecho.
Yo recibo muchas preguntas de madres preguntando cosas como ¿cómo lo hiciste?, ¿cómo lo
superaste? y cosas así. También pienso que las mamás deben mandar mensajes a otras mamás si
sus hijos la han tenido para que puedan recibir esa…no sé la palabra que busco pero cuando yo
contesto a una mamá, siento que es diferente a que si fuera mi mamá contestando a una mamá
que está considerando la cirugía para sus hijos. [0:10:05]
DR. STANDARD: Sí. Creo que eso es excelente. Creo que una perspectiva diferente es muy
importante cuando quiere prepararse y nunca puede prepararse 100%. Al menos – Y Chandler
también lo puede contestar – pero yo siempre recomiendo mucho que las familias reúnan con un
doctor y conozcan a una institución para entender lo que están considerando, todas las
implicaciones de tiempo y esfuerza. Al mismo tiempo, como dijo Chandler, he hecho miles de
cirugías pero nunca he tenido que cuidar a un hijo que está experimentando el alargamiento
bilateral de las extremidades inferiores. .Allí es cuando ese conocimiento y la riqueza del
conocimiento de los padres realmente importa, especialmente en mi practica y la comunidad
maravillosa que ha desarrollado. Las personas están dispuestas a compartir sus experiencias. Eso
llamo la base de conocimiento de los padres. ¿Cómo atravesar un aeropuerto con los dispositivos
de fijación externas? ¿Cómo se ve el imán? ¿Cómo pasar el imán por la seguridad? ¿Qué tipo de
ropa debe usar? Todas estas cosas. ¿Cuánto tiempo realmente toma? Todas estas cosas son
realmente información extremadamente importante y pienso que más que usted aprende y de las
expectativas, especialmente con respeto a un niño más pequeño, realmente lo puede manejar
mejor.
Hay ciertos signos. Saben, si un niño de ocho, nueve, diez no puede esperar a despertarse con
brazos y piernas que se ven iguales a los de su mamá o hermano, no es una expectativa realista.
Todos somos diferentes y todos tenemos nuestras cosas negativas y positivas y desafíos. Esa
madurez es muy importante para este tipo de compromiso. [0:12:05]
Yo hago cirugías en niños tan jóvenes de un año para alargamiento de las extremidades y
reconstrucciones de deformidades hasta la adultez. Los procedimientos diferentes requieren
niveles diferentes de madurez y entendimiento. Este definitivamente es uno que es
extremadamente importante. Es decir, ¿haría usted un alargamiento bilateral de los extremidades
a los cinco o seis años? No debe hacerlo, al menos no en mi práctica. No están preparados para
eso. Se puede hacer correcciones de deformidades, pero nada de alargamiento extensivo. En un
niño de diez, sí. He tenido muchos ejemplos de muchos pacientes. Chandler es una que puede –
aunque Chandler es un poco más grande, pero todavía es asombroso cuando los pacientes me
muestran lo que pueden hacer.
Es una experiencia y todos toman una dirección diferente, es decir que las metas no son el
penúltimo del éxito. Si viene a buscar incrementar la longitud de la pierna por cuatro pulgadas y
a las tres pulgadas hay signos de que el cuerpo ha tenido suficiente, allí es cuando tiene que parar
y reagrupar y entender que eso es lo que tolera su cuerpo.
La cuarta parte de esta pregunta es ¿En qué necesitamos pensar cuando esté en casa después de
la cirugía? Pienso que esto depende en si hay dispositivos de fijación externos o dispositivos
internos, son un poco diferentes. Pero cuando regresan a casa, es la segunda etapa. La primera
etapas es el alargamiento.
Cada cirugía de alargamiento de las extremidades está compuesto de, diría yo, tres o cuatro
partes. Primera, la cirugía y atención hospitalaria. Segundo es cuando el segmento del hueso del
brazo o la pierna está en el proceso del alargamiento y luego la porción de sanación. En cuanto
termina de alargar, ya no hay que alargar el hueso más allá de la curación. La cuarta parte sería
recuperación y rehabilitación. Creo que con cualquier alargamiento extensivo, muchos pacientes
le dirán que para llegar a parte cuatro tardará alrededor de un año, tal vez más. [0:14:29]
Así que las cirugías y la etapa intrahospitalaria tardan entre tres y cinco días. El proceso del
alargamiento, lo que llamamos el periodo de distracción o etapa de alargamiento pueden durar
entre dos y cuatro meses. Esa es la parte dura, durante esos dos a cuatro meses especialmente con
su primer alargamiento, el paciente está aquí en el campus viviendo en un alojamiento especial
que ofrecemos. Tenemos una casita que tiene un bajo costo. También tenemos un Ronald
McDonald House, la cual es una bendición. Los pacientes se quedan entre dos o tres, hasta
cuatro meses sometiéndose a fisioterapia todos los días y el alargamiento y visitas a la clínica
cada dos semanas. Ese tipo de protocolo es muy arduo pero muy exitoso. Esta no es una cirugía
pequeña. Es un compromiso grande.
Eso también conviene con la próxima cosa. Creo que era parte tres, la olvidé. ¿Qué puede salir
mal? ¿Cuáles son la complicaciones? Cualquier cirugía lleva varias complicaciones y suelo
agrupar complicaciones dependiendo en la cirugía especifica que voy a hacer.
Con el alargamiento de las extremidades en general, siempre hay riesgos con las articulaciones
sobre y abajo de la extremidad siendo alargada, dislocación, rigidez o contracturas. Puede ser
que el hueso mismo no se sane. Hay vénulas que pueden sufrir daño por la cirugía o por el
proceso del alargamiento. Hay varias preocupaciones ortopédicas. La bendición es que son
extremadamente raras y hasta hoy he tenido menos de 1% o menos de 0.5% de problemas con
daño en los nervios. [0:16:52]
Con relación a la sanación de los huesos, hemos tenido 100% sanación. Si alguien tiene
dificultades con la sanación del hueso, puede ser que requiera algunas cirugías para corregirlo
pero al final del día he alcanzado sanación completa. Con el alineamiento de la extremidad,
quiere asegurarse de la rectitud de la pierna o el brazo en las dos rotaciones para no causar
deformidades secundarias.
Así que hay una variedad de cosas que pueden pasar. Son extremadamente raras. Creo que de las
preocupaciones no ortopédicas, vemos básicamente la salud total del paciente; corazón,
pulmones. Va a recibir anestesia, lo cual es muy seguro hoy en día pero todavía hay riesgos. Uno
en particular con la displasia de hueso es el sistema nervioso central y la cantidad de espacio
disponible para la medula espinal y las raíces de los nervios. Hay ciertas situaciones que ponen al
paciente en un riesgo más alto, especialmente con una cifosis toracolumbar o una deformidad de
la columna que ha sido corregida, le pone en un riesgo más alto de realmente cualquier… de
tener una estenosis secundaria. Lo cual lo pondría en un protocolo diferente para alcanzar un
resultado seguro de alargamiento. También se le pone en un protocolo para una evaluación
preoperatoria diferente para asegurar de que no hay problemas que pueden salir sin saber.
[0:18:40]
Creo que si un paciente no tiene dudas, ¿está bien que tiene dudas? Yo me preocuparía si no las
tiene porque pienso que es muy normal cuando se acerca con una cirugía tan grande. No sé.
Chandler, ¿tenías dudas?
CHANDLER: Definitivamente. Creo como Dr. Standard acaba de decir, es definitivamente
emocional y hay… siento que ciertamente hay días buenos pero no significa que todos los días
van a ser buenos. Van a tener días malos, y puede ser que… digo, yo tuve unos días que me
pregunté, “No puedo creer que me hiciera esto. ¿Por qué me lo hice?” pero cinco minutos
después estaba como: “No, lo voy a superar y va a ser genial.”
Honestamente les digo a todos que para mí, realmente valió la pena. Estoy muy feliz con como
resultó. No fue fácil. Tuve dos procedimientos de alargamiento para las piernas y
definitivamente no fueron completamente fáciles y tenía días malos y momentos en que pensé,
“Tal vez necesitamos parar.” Como no realizarme el alargamiento completo, solo hacer la mitad
o algo. Pienso que depende de la persona y cada persona es diferente pero creo que todos
recibirán lo que quieran tener. [0:20:28]
DR. STANDARD: Sí, estoy de acuerdo. Las metas pueden cambiar con el tiempo, pero creo que
es definitivamente algo a que no puedes empezar de hacer rápidamente sin hacer su diligencia
debida, con apoyo de la familia, arreglando su vida, y especialmente…si alguien me preguntara “
“¿Qué es la meta de la alargamiento de las extremidades y la displasia ósea?” Porque muchas me
han preguntado, “¿Dices que es una cirugía cosmética y que cada paciente con displasia ósea lo
debe hacer?”
Creo que es una decisión muy personal y no quiero promover que cada paciente con displasia
ósea, con o sin deformidades, con o sin estatura baja de tronco corto o extremidades inferiores
bajas, que lo de la estatura debe hacerse la cirugía. Creo que es algo muy personal y creo que no
debería ser decidido por doctores ni estipulado o pontificado por doctores que tiene que pasar.
Pero si me preguntas que en mi corazón de que creo que cambio más, creo que probablemente
serían tres coas. Primera cosa, hay una estatura funcional en la sociedad en cuanto se trata de
utilidades básicas y el tamaño básico de las cosas; sillas, escritorios, coches. Usualmente si
alguien es entre la estatura de 4’10’’ y 5 ft o hasta 5’2’’ o en ese rango, entonces todas esas cosas
son accesibles. Creo que la segunda es el alargamiento del húmero lo cual creo es muy
importante para distancia funcional y autocuidado y auto-necesidades, especialmente con el paso
del tiempo y todos experimentamos más rigidez. Como uno envejece, no puede tocar fácilmente
sus dedos de pie ni alcanzar los lugares que necesita alcanzar. Así que el alargamiento del
húmero es un mejoramiento asombroso y funcional. Yo considero muy importante el
alargamiento y alineación de las extremidades. Más la alineación de las extremidades para
prevenir el inicio temprano de enfermedades degenerativas o artritis. El alargamiento es para
mejorar las habilidades funcionales.
No es una cirugía cosmética. Es una cirugía muy funcional que tiene algunos efectos cosméticos
positivos. Algunas cirugías tienes efectos cosméticos negativos, pero esta tiene efectos
cosméticos positivos y eso no es la meta ni el propósito, pero existe. Creo que algunas de las
cosas que mis pacientes me han dicho realmente han hecho una diferencia a través de los años de
alargar a las piernas o los brazos. Pueden hacer lo que no podían antes. Esas cosas, para esa
persona fue la decisión correcta.
Para avanzar, perdón, no queremos hablar demasiado. Vamos a la pregunta #2. “Para alargar a
las piernas de alguien con acondroplasia, ¿por qué a veces se usa el método llamado ochoplacas o crecimiento guiado, a veces osteotomía con placas permanentes? Y a veces unos
anillos grandes que van alrededor de la parte externa de las piernas, los dispositivos de
fijación externo. Algunos los llaman halos o jaulas. ¿Uno de estos métodos es mejor o más
seguro que el otro?” [0:24:16]
Esos son tres métodos de enderezar la pierna. Uno es guiar el crecimiento de la pierna, el
segundo es completamente, o de repente, enderezar la pierna para cortar el hueso y fijarlo con
algún tipo de dispositivo. Puede ser con barras internas, placas o puede ser externo. Y las piernas
se enderezan automáticamente con dejar el OR. O puede ponerse dispositivos que gradualmente
enderezan las piernas y estos generalmente son dispositivos de fijación externa. Hasta ahora, no
tenemos dispositivos internos múltiples, predecibles o graduales para enderezar las piernas.
Depende de la edad. El crecimiento guiado es justamente eso - la persona tiene que estar
creciendo. En años pasados, los tipos de dispositivos, implantes muy pequeños que ponemos
alrededor de la placa de crecimiento no fueron pensados para ser viables en pacientes cuya
placas de crecimiento tienen una diferencia de crecimiento subyacente o displasia. El Dr. Peter
Stevens de Utah había desarrollado el original, lo que llamamos la octava placa. Hay varias
formas de este tipo de dispositivo actualmente en el mercado que gradualmente mejoran la
alienación con el crecimiento. Se ha demostrado que hasta las deformidades más severas pueden
ser corregidas por este modo. Así que si un paciente no tiene síntomas con su deformidad, está
creciendo, y no desea incrementar la longitud de ese segmento de hueso con corrección de la
deformidad, entonces una octava placa es una opción muy viable y muy fácil. Significa cirugía
ambulatoria y no hay grandes inconvenientes. [0:26:10]
Las desventajas, creo, de esta cirugía de crecimiento guiado es que no está garantizada. Puede ser
que el crecimiento no corrija la deformidad - podría mejorarla, pero no corregirla por completo y
es posible que aún tenga que realizarse otras cirugías. No va a ganar longitud de crecimiento
guiado con relación a la distracción, histogénesis o la osteogénesis, haciendo hueso. Pero sin
duda...si es un paciente de cinco, seis o incluso siete años de edad, con las piernas
significativamente arqueadas, rodillas valgas, cosas de esa naturaleza; y si no es sintomática,
entonces hay muy poca desventaja al tratar de enderezar las piernas con estos dispositivos.
Creo que la osteotomía aguda con placas o fijaciones externas realmente se utiliza para
deformidades severas que son muy sintomáticas y donde no se tiene el lujo de tiempo. Porque las
ocho placas pasan durante meses – 8 meses, 12 meses, 18 meses de crecimiento. Así que si tiene
una deformidad y tiene síntomas, va a querer enderezar a la pierna más rápido. La corrección
gradual sirve para deformidades tan extremas que incluso enderezar la pierna en la sala de
operaciones crearía demasiado de riesgo con respeto a los tejidos blandos que rodean el hueso los nervios y los vasos sanguíneos. La corrección de distracción gradual con una fijación externa
es mejor y también se puede agregar longitud. Así que creo que depende de los objetivos y las
expectativas de cada paciente. Todos esas opciones pueden ser muy seguras. Todo depende de la
edad, la gravedad de la deformidad y cuáles son los objetivos.
Pregunta #3 es, “¿Puede hacer el alargamiento de la pierna después de una fusión espinal?”
[0:28:05]
Sí, se puede. Si usted ha tenido una fusión espinal o una cirugía de la columna, cae en una
categoría diferente. Cuando nos fijamos en... si nos fijamos en las complicaciones más graves de
cualquier cirugía, aunque no estoy seguro en la cirugía de alargamiento de extremidades y
específicamente la acondroplasia, obviamente, cualquier tipo de - ¿cuál sería la complicación
más grave? Bueno, obviamente la muerte. En segundo lugar estaría cualquier tipo de lesión de la
médula espinal o cualquier otro tipo de complicación seria al cuerpo o complicaciones a los
órganos.
Con acondroplasia, generalmente estamos viendo la posibilidad de una lesión medular. Las
únicas lesiones medulares que he experimentado en mi practica han sido pacientes, con
deformidades específicas de columna después de la cirugía. Así que, si usted también cae en esa
categoría que ha tenido una fusión espinal con acondroplasia, definitivamente durante su fusión
espinal debería haber hecho una descompresión vertebral. Si eso no se ha hecho, entonces
definitivamente necesita un estudio más antes de la operación. Esto significa un examen, algo
que se llama Mielograma TC o unas imágenes por resonancia magnética para asegurarse de que
hay espacio disponible para la medula, que no está críticamente apretada pero asintótica que
puede revelarse después de cualquier tipo de cirugía mayor y posicionamiento, cualquier tipo de
anestesia, si se trata de una epidural o lo que llamamos la anestesia de eje central, podría crear
demasiada presión de la medula. [0:30:14]
¿He realizado cirugías del alargamiento de la extremidades después de una cirugía de
columna? Sí. Varios pacientes la han tenido… Es muy común tener descompresiones lumbares e
instrumentación y esos pacientes están muy seguros. Si todo sale bien en la evaluación
preoperatoria, es seguro. Si usted ha tenido una cirugía de columna y no ha realizado una
descompresión, especialmente si ha tenido lo que llamamos trabajo correctivo del plano sagital,
o si corrigieron un cifosis, entonces está en una categoría de más alto riesgo y realmente necesita
una evaluación neuro quirúrgica muy detallada y análisis antes de cualquier procedimiento de
alargamiento de extremidades.
En mi práctica, no. Necesita uno o el otro mientras un lado está siendo alargado. Entonces, si
está alargando a sus brazos, necesita bien sus piernas para poder caminar. Si está alargando a sus
piernas, su movilidad está significativamente limitada. Si se trata de la movilidad entre la cama y
la silla de ruedas, ambulación de la casa, o eventualmente ambulación completa, necesita sus
brazos para poder maniobrar. Así que, definitivamente son secciones diferentes de cirugías.
[0:31:42]
CHANDLER: Yo diría que gané músculos en mis brazos durante los dos alargamientos de mis
piernas porque tienes que usar tus brazos para moverte y…
DR. STANDARD: Sí. Chandler, usas tus bíceps y tríceps, cierto? Solo para moverte.
CHANDLER: Sí. [0:32:05]
DR. STANDARD: Pero antes de seguir adelante, veamos… Osteotomías. A ver, fusión espinal.
Brazos… ¿algo que quieres agregar, Chandler?
CHANDLER: Yo estaba pensado en cuando usted mencionó que las personas le preguntan si es
cosmético, los beneficios y todo eso. Yo digo que si tiene unos beneficios cosméticos pero una
de las cosas que siento que recibí de las cirugías es poder tener conversaciones frente a frente
con las personas. Antes, obviamente, no podía hacer eso antes. Estaba pensando en la primera
vez…diré que la primera vez que lo conocí solo llegué hasta su cintura pero ahora creo que estoy
justo debajo de tu hombro. Es algo completamente diferente. Creo que para los adultos, cuando
estás en el mundo adulto y quieres tener una conversación, es difícil, o para me lo era. Ahora es
mejor.
DR. STANDARD: Correcto. Pienso que esa es una de las declaraciones que has hecho que
recuerdo mucho. Un niño joven de nueve años me contó que ahora puede usar el baño sin tener
que usar un escalón para ayudarse. Chandler, estás diciendo, “Puedo ver a las personas a la cara.
No estoy hablando a la cintura de alguien.” Creo que son beneficios enormes para los pacientes.
Pueden alcanzar el grifo. El autocuidado es mejor. Pueden arreglar su cabello más fácilmente y
muchas cosas más. Es eso que les motiva para seguir con esos cambios.
Las personas sin acondroplasia creo que no tienen el derecho de juzgar, o cómo lo digo yo,
pontificar sobre lo que se debe o no se debe hacer, no creo que…creo que como doctores
tenemos que evaluar lo que se puede hacer de forma segura, cómo hacerlo de forma segura y
cómo preparar a los pacientes para superar la experiencia – los pacientes y la familia. [0:34:26]
Esta es pregunta #5. “¿Por cuánto tiempo se tiene que usar los dispositivos de fijación
externos?
¿Cómo funcionan?
¿Se pueden utilizar las barras internas de alargamiento para un primer alargamiento?”
Así que, ¿por cuanto tiempo se tiene que usar cualquier dispositivo?” Depende en la
cantidad del alargamiento. Con el dispositivo de fijación interno, es usualmente si algo está
implantado internamente. No se está preocupado por cuanto tiempo va a estar allí porque está
adentro y puede quedarse allí todo el tiempo que necesite o aún más. El dispositivo de fijación
externa, en cuanto se pone, el reloj sigue avanzando, “¿Cuándo se me lo puedo quitar?”
La regla es que por cada incrementación de un centímetro requiere un mes de sanación y un mes
de rotación. Así que si usted hace un alargamiento de seis centímetros, son seis meses de fijación
externa donde el protocolo típico para un primer alargamiento es de 6cm en el fémur y 4cm en la
tibia y el peroné, lo que equivale 10cm, o 4 pulgadas por alargamiento. Generalmente pasa entre
los 8 y 12 años. Con niños de 13, 15, 16, años, que son esqueléticamente más maduros, el
objetivo es entre 8cm en los fémures – entre 6 a 8cm; y 5 a 7cm en las tibias. Para un
alargamiento de 8cm en el fémur es un proceso de ocho meses. [0:36:03]
La cantidad que actualmente pasa manipulando los dispositivos, esa es la parte difícil. La fase de
distracción es la parte más riesgosa. Está alargando el hueso, tiene que someterse a fisioterapia
agresiva y varias visitas al consultorio. Usualmente…En mi mente, cada dos semanas ganará un
centímetro y eso con una cierta frecuencia de distracción, pero es el promedio. Así que para 8cm,
son 16 semanas. Son cuatro meses – los demás meses son para sanación. Cuatro meses de
sanación.
Los dispositivos de fijación externa son dispositivos que están fuera del cuerpo y conectados al
sistema esquelético por cables guía o lo que nosotros llamamos medios tornillos – se parecen a
tornillos muy grandes – que penetran la piel y entran al hueso. Los ponemos en zonas muy
seguras, lejos de las “cosas buenas,” sabe, los nervios, vasos sanguíneos, evitando afectar los
músculos, articulaciones, etc. Es un dispositivo extremadamente fuerte. Sostiene los segmentos.
Entre los dos puntos de fijación, los cuales pueden ser anillos o una barra, dos abrazaderas con
tornillos que sostienen cada lado del corte en el hueso. Puede cortar el hueso con dos métodos
diferentes. Sierra oscilante…Usualmente lo que hago es perforar múltiples hoyos pequeños y
después uso un osteotomía, una palabra especial para un cincel óseo, para fisurar al hueso.
Esencialmente, el alargamiento del hueso es engañar a la Madre Naturaleza. Cuando cualquiera
de nosotros rompe un hueso, o los huesos sangran por la fractura, empiezan a formar hueso
nuevo. Con el alargamiento del hueso, se permite la sanación del hueso durante cinco a siete de
diez días y empieza girar su dispositivo. Esto significa que está manipulando o girando a un
tornillo o un dispositivo de fijación externo para gradualmente separar los dos segmentos del
dispositivo en direcciones opuestas en incrementos muy pequeños. Puede ser 0.25mm con cada
giro y estas incrementaciones gradualmente separan el hueso, así que básicamente está siempre
un paso adelante de la sanación del hueso que ocurre naturalmente.. [0:38:41]
Es muy importante manejar la frecuencia, que tan frecuente se separan los huesos, para
asegurarse de que los hueso sí sanen y crezcan – que no lo haga demasiado pronto y “superar” la
sanación del hueso y no formará hueso nuevo. O si lo hace demasiado lento, el hueso se sana y
se va a estar jalando contra hueso sólido.
Así funcionan los dispositivos de alargamiento. Todos funcionan de la misma manera. Su
biología es un poco diferente, dependiendo si es interno-externo desde el punto de vista
histológico de un doctor.
Las barras internas pueden ser utilizadas durante el primer alargamiento si usted es mayor de
edad. El paso que limita la velocidad para las barras de alargamiento es la forma y madurez del
hueso. Es decir que las barras solo pueden alcanzar un cierto diámetro pequeño y poca longitud.
Si su fémur es demasiado corto para la barra interna más pequeña, puede no caber. Si su fémur o
tibia es demasiado angosto…el diámetro más pequeño es de 8.5mm, la distancia más corta, la
distancia realística, es de alrededor de 19cm de longitud. Tenemos barras pequeñas para
alargamientos pequeños, pero si está sometiéndose a un alargamiento de las extremidades, va a
querer alcanzar algo de entre 4 a 5cm por segmento, o más. [0:40:14]
La tibia tiene limitaciones que cuando se instala un dispositivo interno, tiene que empezar desde
la parte superior de la tibia y entrar directamente al hueso. Allí es donde viven las placas de
crecimiento. Si todavía está creciendo, no puede usar un dispositivo interno en la tibia. Se puede
evitar las placas de crecimiento en el fémur, por eso podemos hacer alargamiento interno del
fémur – yo lo he hecho con pacientes de ocho, hasta siete años en otras condiciones. Pero el
alargamiento de la tibia generalmente se reserva para niñas a la edad de 14 y para niños de 15 a
16. Hay circunstancias especiales, pero esa es la norma.
Numero 6. “No todos los doctores que realizan cirugías de alargamiento de las extremidades
lo harán con pacientes con pseudoacondroplasia. ¿Cuáles son sus opiniones y por qué es
más riesgosa con pseudoacondroplasia y usted tiene alguna experiencia con esto?”
Sí, tengo experiencia. Tengo un número de pacientes con pseudoacondroplasia. El problema
tiene que ver con semánticas. El nombre pseudoacondroplasia lo hace uno pensar que tiene algo
que ver con acondroplasia y no es así. Son dos displasias óseas completamente diferentes.
Pseudoacondroplasia es más relacionada con algo que se llama displasia metafisiara, o displasia
epifisaria de la columna. Acondroplasia y hipocondroplasia son entidades separadas.
El problema con pseudoacondroplasia es que este tipo de displasia ósea no solo afecta el
crecimiento de los hueso, sino también el desarrollo de las articulaciones. El hecho de que el
desarrollo de la articulaciones puede ser muy anormal, se puede presentar con inestabilidad
severa. El alargamiento puede complicar esos problemas, la acondroplasia no presenta con ese
problema.
¿He alargado exitosamente las extremidades de pacientes con pseudoacondroplasia? Sí. He
hecho el mismo tipo de alargamiento con acondroplasia. Es un asunto secundario que hay que
tomar en cuenta y los objetivos pueden ser diferentes debido a la inestabilidad de las
articulaciones. [0:42:30]
La cosa más importante de recordar para cualquier persona es tener correcta la alienación de las
extremidades para evitar degeneración prolongada, artritis y dolor, o desgaste de la
articulaciones. Los que tienen articulaciones anormales para empezar necesitan piernas muy
rectas y bien alineadas. Es importante para pseudoacondroplasia. Sí se puede agregar altura de
una manera segura al mismo tiempo, creo que eso también está bien. Pero tiene que entender que
es una categoría y estratificación del riesgo completamente diferente, donde tal vez solo aumente
2 pulgadas con un alargamiento de las extremidades mientras que alguien con acondroplasia
aumenta 6 pulgadas. Esos son mis pensamientos. Se puede hacer pero se tiene que mantener eso
en mente.
Pregunta #7 es, “¿Cuánta longitud puede ganar mi hijo con una cirugía?”
Realmente depende en la edad, pero generalmente entre 4 y 6 pulgadas y esta es en dos
segmentos, significando el fémur y la tibia. Si va a alargar solo un segmento puede ganar 3
pulgadas en un segmento – en las piernas – y en los brazos puede ganar 4 pulgadas en los
húmeros y eso es posible de hacer. Pero eso es con mi protocolo – lo cual es común para mí y mi
compañero, Dr. John Herzenberg, quien es el director del Rubin Institute, mi jefe. Es nuestro
protocolo. [0:44:17]
A veces quieren – todo lo que puedan ganar, quieren ir lo más lejos posible pero obviamente
nunca se puede comprometer la función de la extremidad, la seguridad de las articulaciones,
vasos sanguíneos o nervios.
Estoy seguro de que Chandler puede decirles que cuando están experimentando esto y se están
esforzando mucho, empiezan y… quieren alcanzar cada milímetro. Cada milímetro cuenta
cuando están en el fragor de la acción. Pero a veces hay que tomar un paso hacia atrás para
realizarlo, porque eso no es objetivo cuando puede causar complicaciones. Como dijo Chandler,
sus alargamientos no han sido fáciles y puede elaborar sobre eso si quiere, pero ella les puede
ofrecer una mejor perspectiva a cerca de eso.
CHANDLER: Sí. Creo… Me acuerdo de haber pensado alrededor de mi primera cirugía cuando
alguien dijo, podría haber sido usted. Estás alargando alrededor de un milímetro por día, es un
día más que va a tener que crecer el hueso. Me acuerdo de haber pensado, “Oh, diablos. Va a
tardar para siempre.” Porque yo crecí…me alargué 6 pulgadas con mi primera cirugía pero
pienso que al final gané ocho porque solo dos de esas pulgadas fueron por corregir el
arqueamiento de mis piernas. Recuerdo haber pensado que iba a tomar para siempre para
alcanzar la longitud que quieres, pero el tiempo realmente pasa rápido, creo. [0:46:07]
DR. STANDARD: Sí. Es chistoso. Como los pacientes me vienen a ver y como empiezo a
recibir correos, consultas, siempre pasa esto. Muchas veces, los pacientes empiezan a buscar y
ver a doctores. Entonces es un poco…realmente no se trata de los doctores…un poco, pero no
mucho. Hay ciertos doctores que…hay varios de nosotros que tenemos mucha experiencia, pero
tiene que ver más con la institución. Es decir, va a querer tener el doctor con la habilidad y
experiencia, pero más importante usted quiere la institución y equipo que tenga la habilidad y
experiencia.
Hago trabajo de caridad. Voy a hospitales donde no puedo realizar las cirugías. Yo físicamente
puedo hacerlas, pero no saldría bien y no tendría éxito porque no tengo el apoyo de una
institución, el equipo ni mi practica de paciente-familia-comunidad, lo cual hace toda la
diferencia. Esa es una de las cosas. Cuando…pacientes en todo el mundo, tengan que encontrar
una institución con todos esos componentes. No solo el doctor, también el hospedaje, la
fisioterapia, lo cual es lo más importante.
CHANDLER: Es lo que iba a decir yo. Creo que el fisioterapeuta y la fisioterapia realmente fue
lo que me convenció. Sé que es muy, muy importante. La fisioterapia es lo número uno con esto,
especialmente cuando un paciente regresa a casa. Me acuerdo de que con mi primera cirugía, fue
muy difícil encontrar a un fisioterapeuta donde vivo porque todos aquí realmente no…no están
familiarizados con el alargamiento de las extremidades y cosas así y todos eran de, “Vamos a
enfrentarla cuando llegue” y estábamos como, “No.” Mi fisioterapeuta dijo, “Les voy a decir.
Esto es lo que va a necesitar y así lo van a tener que hacer.” Sé que hay muchas técnicas
especiales que vienen con la fisioterapia asociadas con el alargamiento de las extremidades y es
muy importante tener a las personas correctas. [0:48:30]
DR. STANDARD: Así es. Parece que los doctores reciben todo el crédito, pero nada que hago
yo puede tener éxito sin mis fisioterapeutas. Realmente son… creo que los dos ingredientes más
importantes para un exitoso alargamiento de las extremidades, especialmente con acondroplasia,
es el fisioterapia y la organización de la familia. Es decir, la esfuerza, determinación y
perseverancia. Si no tiene esas dos cosas, no puede ganar. Debe de tener una buena cirugía
pero…los doctores que conozco hacen esto todo el tiempo; es lo que hacemos y es muy
constante. Pero donde los fracasos pueden darse es cuando pierde su determinación y
perseverancia y decide… “Solo vamos a regresar a casa a ver qué pasa.” O “Vamos a aceptar
esta terapia de menos calidad.” Entonces no funciona. Realmente allí está, antes de empezar
todo esto, realmente tiene que arreglar todo eso. Debe de tener el tiempo y la habilidad para
esforzarse y entrar la institución correcta y quedarse allí durante ese proceso.
Puede ser asombroso. Puede ser muy, muy exitoso. Pero son las cosas que…y por eso no es para
todos. [0:50:05]
Pregunta #8. “ ¿El seguro médico cubre esta cirugía?”
Sí. Con un diagnóstico de displasia ósea, nunca he me han rechazado la autorización del seguro
médico en los Estados Unidos. He tenido varias veces que discutir con las compañías de seguros
y con directores médicos a quienes les gusta decidir lo mejor para un paciente – pero no creo que
esto sea nuestro asunto. Nuestro asunto es darle una recomendación de lo que se puede realizar y
los beneficios y los riesgos, y creo que la decisiones debe ser del paciente o de sus padres,
dependiendo de la edad. Puede tomar algo de esfuerzo. Las leyes de atención medica están
cambiando. A veces, si está considerando esta tipo de cirugía, debe asegurarse de que su seguro
médico la pueda pagar. No solo la cirugía, porque otra vez aquí la fisioterapia está muy
importante.
Algunos planes de seguro ofrecen fisioterapia muy limitada. Allí es donde se puede enfrentar con
un límite. Hacer su diligencia debida, prepararse para cirugías. Realmente tiene que leer sus
beneficios y asegurarse de que tiene fisioterapia adecuada, o la habilidad de hacer una apelación
antes de tener la cirugía para pre-autorizar más fisioterapias. Si no, algunos pacientes deciden en
que año van a hacerse la cirugía y cambian sus planes por una con mejor cubertura para ese año.
Pero eso es…saben, ayudamos con coordinadores financieros que ayudan a nuestra institución, y
la mayoría de las instituciones podrán ayudar con eso. [0:52:01]
Número 9. “ ¿Cómo se maneja el dolor?
¿Cuál medicamento está dado para ayudar con el dolor?”
El dolor. Hay manejo del dolor agudo a cerca del tipo de cirugía y soy un gran creyente en el
manejo del dolor. He cambiado mi estilo porque como vivimos, aprendemos o tenemos
problemas…solía usar muchos epidural y medicamentos del eje central, lo cual era muy seguro.
Pero cuando se trata de cirugías y deformidades de la columna, en muy pocas instancias puede
causar complicaciones serias.
Hoy en día, uso anestesia regional, que son bloqueos nerviosos aumentados con lo que se llama
anestesia controlada por el paciente donde tiene medicamento intravenoso que está dada por la
necesidad del paciente. También medicamentos orales para el dolor mientras se recupera de la
cirugía. Tiene que entender que la cirugía del alargamiento de las extremidades no dura solo
horas, dura meses. Mientras está alargando a sus piernas…en mi mente, está en cirugía. Esto
requiere algún tipo de medicamento para el dolor. Narcóticos, Tylenol o acetaminofén,
relajantes. Todas esas cosas son parte y tengo un equipo que lo maneja durante el proceso
Creo en niños y pacientes quienes que están tomando medicamentos y teniendo terapia exitosa,
contra pacientes incomodos sin terapias efectivas. Todos los medicamentos son seguros y todos
está manejado apropiadamente.
CHANDLER: Yo diría…
DR. STANDARD: Digo, ¿qué dirías?
CHANDLER: Agregaría que sé que todos – los padres de los pacientes también – que
definitivamente son las primeras semanas y muy difíciles porque obviamente una de las piernas
está hinchada y el cuerpo se está ajustando a los cambios. Pero hay personas que no me han
creído cuando les digo que solo tomé medicamentos para el dolor, solo antes de la fisioterapia
porque ayudan a relajarse y dejan que el fisioterapeuta pueda desafiarse más. Y diría que a veces
los tomaba antes de dormir porque se puede despertar con dolor y rigidez algunos días. Entonces,
ayuda tomar el medicamento antes de dormir y antes del fisioterapia. No es como…no los tomé
todos los días como dicen las instrucciones, como cada cuatro horas. Nunca hice eso. Solo lo
tenía que tomar antes de mi fisioterapia. [0:54:59]
DR. STANDARD: Sí y eso es probablemente igual en la mayoría de los casos. Los pacientes
que requieren más, no es algo bueno ni algo malo, solo es que todos son diferentes. Pienso que
muchas familias tienes la preocupación que su hijo va a tomar una alta nivel de medicamentos
durante meses y van a desarrollar una adición, o tener una tolerancia muy alta y cosas así. No es
cierto. Es decir, a veces si está tomando una dosis alta de algún medicamento, entonces pienso
que puede ser que tiene que bajar poco a poco la dosis en lugar de dejar de tomar el
medicamento por completo, pero es una situación extremadamente inusual. La mayoría de
pacientes manejan el dolor con medicamentos pero también posicionamiento, calor y hielo. Con
una variedad de cosas de una perspectiva más holística. [0:56:00]
Pero definitivamente es… definitivamente hay manejo de dolor porque es lo que se necesita para
aguantar el proceso. Es una cirugía grande y de mucha recuperación.
La próxima pregunta es, “Mi hijo tiene dos años y sé que el alargamiento de las extremidades
es algo que vamos a enfrentar en el futuro. ¿Cuándo deberíamos empezar hacer
consultas?”
Cuando tengo pacientes con más de un diagnostico dicen, “¿Cuándo podemos empezar?” y digo,
“Cuando quieran.” Si consiste de visitar a una institución que se especializa en el tratamiento que
necesita, o contactar a instituciones, cirujanos o equipos de cirujanos, hay una gran cantidad de
información disponible por Facebook y blogging y en mi practica tenemos una charla. Lo
hacemos cada jueves a cerca de temas diferentes como acondroplasia, displasia ósea, hay un
enfoque representado cada mes.
Pienso que se trata de educarse. Conocer a pacientes, como mencionó Chandler. Conociendo a
individuos que decidieron alargar o no alargar. Solo recibir toda la información. Especialmente
de familias. Yo aprendí más sobre los tratamiento nuevos e innovadores porque las familias
estaban allí buscando. También creo que cuando esté listo para empezar el proceso de educarse,
no tiene nada que temer que alguien lo va a presionar o forzar que tenga una cirugía porque es
una decisión muy personal.
Numero 11. “¿Es posible ganar 12 pulgadas en una sola cirugía?”
No lo es. Desafortunadamente, no es algo que se puede realizar de una manera segura. He hecho
algunos alargamientos extremos. Tengo colegas que han hecho alargamientos extremos – es
decir que lo más que uno puede ganar en una cirugía son alrededor de 6 pulgadas, tal vez 7. He
visto algunos ejemplos en conferencias de alargamientos más extensivos con complicaciones
severas. Pero, en mi practica y en las practicas que conozco bien aquí en los Estados Unidos y
hasta en algunos centros en el extranjero, no es posible. Yo esperaría 6 pulgadas máximo en un
paciente adulto y 4 para pacientes jóvenes en un solo alargamiento.
“¿Qué edad tenía el paciente más joven con acondroplasia a que usted ha realizado un
alargamiento de extremidades?
¿El paciente más viejo?
¿A qué edad diría que es demasiado joven y hay un límite de edad?”
Es una buena pregunta. La edad del paciente más joven es siete años. Usualmente espero hasta
los ocho años. Creo que es de – regresando a la primera pregunta – un punto de vista de madurez
para poder aguantar la cirugía y como Chandler dijo, la fisioterapia y la paciencia que requiere
para tener éxito. El paciente más viejo en que he realizado un alargamiento de las extremidades
es uno en los primeros años treinta. Hice alargamientos del humero con pacientes en sus últimos
años veintes y primeros años treintas. Probablemente uno o dos alargamientos de las
extremidades en el mismo rango de edad.
La cosa difícil del límite de edad… realmente no hay un límite. Se pueden hacer alargamientos
de las piernas hasta las etapas geriátricas si es necesario. Tengo un compañero que hace
alargamientos la recuperación puede durar más tiempo para tomar seis meses cuando se tiene 14
años o 34 años – al menos en mi vida.
Perdón. Realmente no hay un límite de edad. Creo que es más, ¿donde conviene con su vida? Si
tiene 30 años y está casado y tiene dos hijos va a ser muy difícil someterse a un alargamiento de
cuatro segmentos. Chandler probablemente les puede explicar con mucho detalle cuanto tiempo
y esfuerzo tomará. Es un trabajo de tiempo completo, ¿verdad Chandler?
CHANDLER: Lo es. Totalmente… yo siempre les digo a todos que mi experiencia total del
alargamiento, desde el día de la cirugía hasta el día que se me quitaron los dispositivos de
alargamiento, pero sé que en algunos casos hay alrededor de cuatro semanas de no sostener su
peso después de procedimiento. Yo digo que el último día es cuando alguien puede sostener su
peso después de quitarse los dispositivos de alargamiento.
Para mi tomó, creo, casi siete meses. Pero en general, creo que es un año para recibir esa
experiencia completa que ha estado esperando. Creo que toma un año completo para alcanzar
sus expectativas. Así que, sí, toma mucho tiempo pero no está atrapado en una silla de ruedas
durante un año, es solo que en general, es, pienso, un año.
DR. STANDARD: Sí. Creo que en general es un cambio de vida o rutina. Pienso que allí es
cuando la edad…desde un punto de visto médico, demasiado joven desde un punto de vista
acerca del desarrollo psicosocial, que también es teorético, “¿Vamos a poner demasiada presión
en placas de crecimiento muy jóvenes y así quitarle un poco de su crecimiento natural?” Por eso
tengo un límite de ocho años por ambas cosas. [1:02:17]
Y lo más viejo, eso realmente depende más en salud, comorbilidades y la capacidad de hacerlo
con relación a su vida; apoyo de la familia, entre otras cosas.
Este conviene con pregunta #13, “¿Qué edad es mejor para empezar el alargamiento de las
extremidades?
¿Cuánto tiempo hay que estar en el hospital?
¿Cuánto tiempo está involucrado con cada alargamiento?”
Ya contesté algunas de esas preguntas. La mejor edad, realmente creo que depende en la familia
y el paciente.
Puede empezar tan joven como los ocho año. He empezado algunos a los 25. Ahora, esos
pacientes mayores usualmente hicieron un alargamiento de los brazos y un alargamiento de las
piernas, como un alargamiento del humero o pierna inferior. Si va a hacer el protocolo completo,
y está esperando una ganancia de 10 a 12 pulgadas en altura de las piernas y cuatro pulgadas en
el humero, entonces hay que empezar entre los ocho – doce años. Puede empezar alrededor de
catorce – quince. Chandler puede compartir su experiencia.
CHANDLER: Sí.
DR. STANDARD: Adelante.
CHANDLER: Yo tenía… empecé a los 17 años. Era mi penúltimo año en la preparatoria y me
acuerdo de haber pensado…en mi prepa ese año era el año más esperado para todos. Todos se
emocionan por su último año en la escuela, pero en mi escuela por alguna razón era el penúltimo.
Me acuerdo de que me sentí triste por tener que perder ese año. Pero la experiencia que tuve con
el alargamiento, estaba pensando, esperaba que iba tardar unos seis meses pero no fue así.
[1:04:08]
Podía… Muchas personas creen que su hijo va a estar confinado y no va a poder hacer nada. No
es así. Conozco algunos pacientes que asistieron a sus escuelas en la silla de ruedas. Salieron al
cine y cosas así. Pienso que es importante que los padres entiendan que su hijo va a seguir
viviendo su vida normal. Solo es que está en una silla de ruedas unos mesas. Pero no es…estoy
pensando en cómo decirlo. No es una gran cantidad de hacer nada mientras está esperando que se
alargan las piernas o algo así. Todavía puede hacer sus cosas diarias de antes, solo que está en la
silla de ruedas.
DR. STANDARD: Sí, definitivamente es una modificación de la rutina, pero tienes razón. Es
asombroso. Y Chandler es un buen ejemplo de cómo adolescentes y personas jóvenes se adaptan
a sus situaciones y siguen con sus vidas. Pero tiene que estar preparado para esas modificaciones
en su rutina y pinzamiento de su independencia y cosas así.
Creo … ¿Cuánto tiempo tiene que quedarse en el hospital? Generalmente entre tres y cinco días.
Es la estancia hospitalaria postoperatoria que es un requisito, especialmente en el alargamiento
de cuatro segmentos de las extremidades inferiores. El alargamiento del humero es más fácil y
puede ir y venir a la casa y es un poco diferente. Pero el alargamiento de la pierna, dependiendo
en el objetivo, es entre dos y cuatro meses de visitas cada dos semanas con fisioterapia todos los
días. Generalmente, al menos que sea una situación muy inusual, está aquí en nuestro campus. Es
decir, está en el hospedaje aquí. Algunos regresan a sus casas los fines de semanas pero así es el
curso más seguro. [1:06:19]
¿Cuánto tiempo está asociado con cada alargamiento? Mucho. Hay mucho…realmente tiene
que aceptar que va a ser un esfuerzo de seis meses de visitas y cambios y otros seis meses de
mejoramiento con fisioterapia y de regresar a su vida.
Numero 14. “¿Hay un procedimiento para ayudar a mi hijo a enderezar sus brazos más de
lo que se puede ahora?” Tiene acondroplasia. Allí, el humero es un hueso afectado por
acondroplasia y hipocondroplasia con lo que se llama displasia tipo rizomélico. Significa que si
está viendo los segmentos de sus huesos, los más cerca al cuerpo, eso es rizo. Meso son los
segmentos de las extremidades que se encuentran entre, sería el antebrazo y las piernas
inferiores. También hay acro, lo cual son las manos y pies. Entonces, displasia tipo rizomélico
significa que los efectos afectan más al húmero y fémur que los demás segmentos.
El humero puede tener configuraciones diferentes. Es decir, el final del hueso puede estar
doblado donde tiene mucha flexión del codo – tocando su hombro, tocando su oreja, tocando su
cara – pero no tiene tanta extensión. Puede tener limitaciones, faltando unos 30 grados de
extensión completa. Se puede enderezar el hueso y a veces tiene una apariencia más angulada al
brazo. Pero se puede enderezar el hueso. Si con acondroplasia el hueso está siendo alargado,
entonces los cortes del hueso son más cerca al hombro y puede ganar alrededor de 10
centímetros de longitud en un hueso. [1:08:02]
Toma mucho tiempo pero se puede hacer. Si es un procedimiento de enderezar, el corte del
hueso es más cerca del codo. Puede alargar allí también pero probablemente está limitado a una
pulgada, probablemente dos o tres centímetros, por la manera en cómo los músculos están
situados en el brazo experimentaría endurecimiento significativo con poco alargamiento. Pero
ciertamente puede enderezar el codo y aún puede agregar un poco de longitud.
He tenido algunos pacientes que hacen un alargamiento y en una operación secuencial unos años
después, hacer el enderezamiento, dependiendo de sus objetivos.
Número 15. “Soy del Reino Unido y tengo acondroplasia. He estado recibiendo alargamientos de
mis extremidades desde 2011 en mis piernas y haré en mis brazos en el futuro. He ganado más
de 10 pulgadas de altura y enderezaron mi tibia y estoy muy feliz. Voy a tener un dispositivo de
fijación externa en mi pierna derecha para corregir algunos problemas. Estaba preguntando
¿cómo es el procedimiento para alargar los brazos? En términos de, ¿qué puedo hacer con los
dispositivos de fijación externa y fisioterapia?”
Bueno, el alargamiento de los brazos es mucho menos complicado que lo de las piernas
inferiores, pero todavía complicado, especialmente en el caso de este paciente. Después de
haberse hecho el alargamiento de las extremidades inferiores, el alargamiento de los brazos
probablemente parece muy fácil. ¿Verdad, Chandler?
CHANDLER: Es pan comido. Honestamente. Solo vas caminando con unas cosas de metal en
sus brazos. Digo, así lo vi yo. Sé que no hay resistencia o algo. Pienso que…restricciones es lo
que quería decir. Pienso que la única restricción que tenía era no levantar cosas que pesan más de
tres libras o una libra o algo así. Y no empujar o jalar puertas pesadas y cosas así que…fue fácil.
[1:10:11]
DR. STANDARD: Sí, así es. Creo que muestra que el alargamiento de las extremidades
inferiores es un desafío real. En comparación, los brazos son más simples.
CHANDLER: Es… yo siempre olvido que los hice porque era así de fácil.
DR. STANDARD: Exactamente. Ahora, lo que… todavía uso el dispositivo de fijación externa
más o menos exclusivamente para los brazos porque no tenemos una barra para el húmero, una
barra interna para el húmero, que funciona para nuestros pacientes con acondroplasia en longitud
o en anchura que puede alcanzar 10 centímetros con un alargamiento. Siendo un desarrollador
del clave PRECICE, tengo incursiones con la empresa y todavía con la empresa. Ahora son
NuVasive. Alguien los compró. Los ingenieros – John y yo – todavía tenemos nuestros
proyectos. Uno de mis proyectos primarios es desarrollar un clave específicamente para displasia
ósea; los tres segmentos, fémur, tibia, y húmero. Todavía está siendo realizado.
Pero incluso con la fijación externa, es mucho menos invasivo, menos intrusivo para la vida
diaria. Todavía requiere fisioterapia, probablemente dos días a la semana como promedio. Las
visitas, en lugar de cada dos semanas son cada cuatro semanas. Muchas veces, durante las visitas
si el rango de moción en el hombro y codo están progresando bien y no hay problemas con los
nervios, entonces solo se trata de unos rayos-x de vez en cuando para asegurarnos de que el
hueso está sanando bien.
Así que con relación a las cosas diarias de la vida de que este paciente estaba preguntando, como
escribir y arreglarse, puede hacer todas esas cosas. Ahora, va a ver un rango de moción limitado.
Chandler, ¿fue difícil arreglar tu cabello o vestirse con los dispositivos de fijación? [1:12:15]
CHANDLER: Realmente, no. Intento…es difícil recordar. Pero estoy pensando. No creo que
hay restricciones por los dispositivos. Poniéndose una camisa, sí, solo por las mangas y no
quieres rasgarlas y cosas así. Pero aparte de eso, viví mi vida normalmente. Solo tenía los
dispositivos sobre mis brazos. Sé que otro beneficio es para los que manejan. Puede sentarse más
lejos del volante con sus brazos alargados y obviamente, diría, es una de las cosas más
importantes.
DR. STANDARD: Sí, pienso que es un beneficio enorme con respeto a la seguridad de la
comunidad, que una persona no está justo allí en frente del volante por las bolsas de aire y
problemas.
Hemos llegado a #16. “¿Cuándo podemos esperar algún tratamiento médico para
acondroplasia? ¿Si mi hijo tiene más de 18 años sería demasiado tarde para un
tratamiento?”
Bueno, hay algunos tratamientos médicos allí en el mundo. Creo que hay un estudio o ensayo
clínico ocurriendo y creo que está en Suecia, no me acuerdo. El endocrinólogo… Más o menos
cae en el mundo de endocrinología y genéticas, hay una posibilidad… Cuando ven ciertas
displasias óseas y cuando haya una sola mutación en el código genético que crea una diferencia
en una enzima o receptor, receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos, con todos los
avances en el proyecto Genoma Humano, son las condiciones… Fibrosis Quística es una sola
mutación en una cadena de ADN. Esas cosas tienen la posibilidad de beneficiarse. No sé de
ninguno hasta ahora. Sé que hay algunos ensayos clínicos, pero tienen que estar aumentando.
[1:14:33]
Entonces acondroplasia, esta una especifica displasia ósea, afecta a un receptor especifico que
crea una diferencia en crecimiento en un nivel específico del cartílago de crecimiento. La placa
de crecimiento tiene siete niveles. La zona de hipertrofia donde están las células del cartílago
están creciendo y creciendo, es donde el efecto de la acondroplasia ocurre. Si hay un
medicamento que lo va a cambiar, entonces la placa de crecimiento tiene que estar creciendo y
probablemente se tenga que tomar este medicamento durante sus años de crecimiento. Pienso
que es definitivamente en su infancia, pero es algo emocionante. Hay tanta innovación.
Si pensamos en nuestras claves de alargamiento interna, desde hace cuatro años no las teníamos.
Todavía estaban en un escritorio de ingeniería. Empezamos ese proyecto en 2009 y ahora hago
tantos alargamientos internos como alargamientos externos. Para esos pacientes ya en sus años
adolecentes, creo que el alargamiento de las extremidades es importante; creo que lo que hemos
estado diciendo, es más pertinente.
Para esas familias con niños pequeños de uno o dos años, ¿quién sabe? Entonces, yo estaría muy
al tanto a cerca de los endocrinólogos y genetistas y proyectos genómicos viendo cómo corregir
algunas de esas cosas. Pero pienso… [1:16:24]
ENTREVISTADOR: Hay una pregunta que una madre mandó. Lo publique en el sitio, si lo
puede leer. Dice, “¿Qué tan frecuentemente es necesario realizar una cirugía del trocánter
para personas con acondroplasia que han tenido alargamiento de los huesos?”
DR. STANDARD: Bueno. Es interesante. Problemas del trocánter. Junto con el alargamiento de
las extremidades hago muchas cirugías complicadas de la cadera para varias condiciones. Pero
cuando uno tenga una condición que se llama coxa breva, significa que el cuello del fémur es
muy corto, la cabeza de la articulación femoral sentada en la curvatura de su pelvis tiene una
cierta relación con el huesito justo afuera. Se llama el trocánter mayor. Allí es donde se adjuntan
los músculos.
Si tiene un cuello corto y el musculo que ayuda caminar sin cojear está bien, entonces no
necesita nada. Así ha sido con la mayoría de los pacientes que he tratado con acondroplasia.
Por otro lado, paciente con coxa breva relacionada a otras interrupciones del crecimiento,
infecciones o la enfermedad de Legg-Calve-Perthes, requiere lo que se llama una transferencia
trocanteriana frecuente. Entonces en los pacientes con displasias óseas con una marcha
ondulante, lo que se llama una marcha Trendelenburg, una transferencia trocanteriana o un
alargamiento del cuello del fémur con una transferencia trocanteriana, le pueden ser
beneficiosos.
¿Qué tan frecuentemente? Realmente depende en el paciente. Diría que no es común pero a
veces necesario. [1:18:28]
ENTREVISTADOR: Pienso que es todo.
DR. STANDARD: Es todo? Okay.
ENTREVISTADOR: Correcto. Pienso que pasaste toda la lista. Habian algunos llamadores.
Voy a ponerlos al aire y si alguien…
ENTREVISTADOR: O pueden escribir sus preguntas en el sitio.
Okay. Parece que no tenemos más preguntas. Gracias a todos que nos acompañaron hoy.
Gracias, Dr. Standard. Gracias Chandler por estar aquí con nosotros y ofrecernos su tiempo.
Realmente apreciamos que han hecho esto. Muchas buenas preguntas y muchas buenas
respuestas que van a ayudar a muchas personas.
DR. STANDARD: Bueno, no hay problema. Estaría feliz hacerlo de nuevo. Gracias por
invitarme.
CHANDLER: Gracias.
ENTREVISTADOR: Graciase. Si alguien escuchando la grabación tiene preguntas en el futuro,
puede excribirlas al sitio. Solo va a GrowingStronger.org a la página LP Doc Talk y hay un
formulario allí donde puede someter sus preguntas sabiendo que es para Dr. Standard y podemos
pasarselas. O si tienen preguntas para Chandler, es el mismo proceso.
Otra vez, nuestro sitio web es GrowingStronger.org. Gracias todos por escuchar y muchas
gracias Dr. Standard y Chandler.
CHANDLER: Gracias.
DR. STANDARD: Excelente, gracias.
ENTREVISTADOR: Adios.
DR. STANDARD: Adios.
[end of audio: 1:20:10]