Download lineamientos operativos para la atención del paciente con hemofilia

LINEAMIENTOS
OPERATIVOS PARA
LA ATENCIÓN DEL
PACIENTE CON
HEMOFILIA EN
SERVICIOS DE
URGENCIAS
IMSS
Con el propósito de proporcionar una guía al personal
de salud en la atención del paciente con hemofilia en los
servicios de urgencias y admisión continua se elaboró
este documento, a fin de propiciar la atención oportuna
y estandarizada a los pacientes con eventos
hemorrágicos.
Dra. Adolfina Berges Vélez
Dra. Ana Itamar González Ávila
Dr. Jaime García Chávez
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas
01/01/2012
LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN
DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN
SERVICIOS DE URGENCIAS
2012
1
Autores:
Dra. Adolfina Berges Vélez*
Dra. Ana Itamar Gonzalez Ávila*
Dr. Jaime García Chávez*
Dra. María Antonieta Vélez Ruelas**
2
Instituto Mexicano del Seguro Social. **Federación de
Hemofilia de la Republica Mexicana A.C.
3
ÍNDICE
1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................ 5
2
ASPECTOS GENERALES .......................................................................................................... 5
3
OBJETIVO.................................................................................................................................. 6
4
RECOMENDACIONES GENERALES ......................................................................................... 6
5
LINEAMIENTOS OPERATIVOS .............................................................................................. 7
6
GLOSARIO DE TÉRMINOS ................................................................................................... 11
7
FLUJOGRAMAS ........................................................................................................................ 13
8
ANEXOS .................................................................................................................................... 16
9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA ......................................................................................... 25
4
1. INTRODUCCIÓN
La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto
social, ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado
pueden
presentar
complicaciones
musculoesqueléticas,
neurológicas e infecciosas que generan un alto costo en su
atención y en la demanda de servicios hospitalarios.
En países desarrollados se ha logrado mantener un estándar de
tratamiento entre la comunidad de pacientes con hemofilia que
les ha permitido mejorar la calidad de la atención con una
mejora en la esperanza de vida.
Con el propósito de proporcionar una guía al personal de
salud en la atención del paciente con hemofilia en los
servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este
documento, a fin de propiciar la atención oportuna y
estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos. Esto
permitirá disminuir la frecuencia de complicaciones y por
consiguiente, mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
2 ASPECTOS GENERALES

Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los
pacientes con hemofilia, el personal de salud adscrito
al servicio de urgencias otorgará atención con la misma
prontitud que cualquier otro padecimiento identificado
como urgencia real.

En las unidades que no se cuente con atención
especializada
en
hemofilia,
los
pacientes
serán
referidos, una vez que sean estabilizados, a las
instituciones de salud que cuenten con este recurso.

En las unidades donde exista un control específico de
los Concentrados de Factores de Coagulación (CFC)
5
deberán garantizar la disponibilidad y acceso de los
mismos en todos los turnos.

El control de los medicamentos se realizará a través de
un registro escrito que incluya: fecha y hora de la
solicitud, nombre completo y número de identificación
del paciente, tipo de hemofilia, presencia o no de
inhibidores, localización de la hemorragia, tipo de
CFC, cantidad en Unidades Internacionales (UI) o
miligramos, cantidad y lote de frascos utilizados,
nombre del médico que lo indica y persona que lo
entrega.

El paciente que requiera dosis subsecuentes
es
conveniente sea valorado por el servicio de hematología
o bien, ser hospitalizado.
3 OBJETIVO
Definir el proceso de atención de los pacientes con hemofilia
en el servicio de urgencias.
4 RECOMENDACIONES GENERALES
1. El paciente con hemofilia que acuda a los servicios de
urgencias por traumatismo, dolor o por un evento
hemorrágico, independientemente de la localización, debe
recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la
brevedad posible, de preferencia dentro de las dos horas
siguientes al traumatismo o del evento hemorrágico.
2. En
complicaciones
por
pérdida
masiva
de
sangre,
traumatismos,
quemaduras,
cirugía
y
hemorragia
gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de
estos pacientes, se requiere de acciones rápidas por
parte del personal de urgencias y de un manejo
multidisciplinario (cuadro I).
3. Deben evitarse el uso de productos que causen disfunción
plaquetaria, especialmente los que contienen Ácido
6
Acetil Salicílico (ASA). La prescripción de medicamentos
anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) debe ser con
precaución.
El
paracetamol,
con
o
sin
análogos
narcóticos, por lo general es eficaz para controlar el
dolor.
4. No se recomienda realizar las siguientes maniobras en
estos pacientes con eventos hemorrágicos: Inyecciones
intramusculares, acupuntura, punciones arteriales y
abordaje de vasos profundos, y si el paciente requiere
cualquiera de las dos últimas maniobras, es necesario
elevar el factor deficiente al nivel deseado del CFC,
antes del procedimiento. En caso de requerir un acceso
venoso, elegir de preferencia venas del dorso de la
mano; evite el abordaje por venodisección, excepto en
situaciones de emergencia. (ver cuadro II-V).
5. Antes de cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico
que requiera el paciente con hemofilia, el médico
especialista en hematología, valorará el caso e iniciará
de forma oportuna la preparación hemostática.
5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS
A. Servicios de Urgencias
1. El personal de apoyo administrativo médico de primer
contacto (recepción, asistente médica, etc) informa al
médico acerca de la consulta solicitada por parte del
paciente con hemofilia, que acuda a los servicios de
urgencias y admisión continua.
B. Sala de urgencias (médico adscrito del servicio):
2. Efectuar triage en todo paciente con hemofilia que
presenta evento hemorrágico, antecedente de traumatismo
o dolor grave para definir conducta terapéutica (ver
flujograma 1,2,3).
7
3. Realizar
un
interrogatorio
completo
que
incluya
antecedentes hemorrágicos, investigar si el paciente
recibió la dosis correcta de remplazo de CFC en su
domicilio, en relación con el evento hemorrágico, dolor
o traumatismo (motivo de la consulta).
4. Valoración clínica completa, que incluya:
a. Toma de signos vitales
b. Evaluación del estado hemodinámico del paciente.
c. Clasificación del tipo de hemofilia
inhibidores de alta respuesta.
y
si
tiene
5. En caso que el paciente presente datos de compromiso
hemodinámico y deterioro del estado de conciencia
(utilizar la escala de Glasgow) se debe realizar,
simultáneamente, lo siguiente:
a. Dar tratamiento de remplazo de CFC para alcanzar el
100% de actividad del factor deficiente.
b. Realizar las maniobras que sean necesarias y la
reposición de líquidos que requiera, con el
propósito de lograr la estabilización hemodinámica.
c. En caso de anemia aguda grave, con repercusiones
hemodinámicas, evaluar el uso de sangre total o
concentrados eritrocitarios.
6. En
pacientes
en
condiciones
estables,
aplicar
tratamiento de remplazo según el tipo de hemofilia,
edad, peso corporal, localización de la hemorragia,
nivel deseado, presencia y respuesta de inhibidor (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
7. Iniciar dosis estandarizadas de CFC y posteriormente,
ajustarlas de acuerdo a la evaluación clínica y a la
recuperación plasmática en el margen recomendado (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
8. En un paciente conocido con hemofilia, los estudios de
laboratorio de rutina (tiempo de protombina, tiempo de
tromboplastina
y
porcentaje
de
actividad
de
los
8
factores) no se requieren, a menos que lo solicite el
servicio de hematología.
9. Para las hemorragias
estudios radiográficos
diagnóstico clínico.
articulares, no se requiere
de rutina para establecer el
10.
Solicitar
estudios
de
gabinete
(ultrasonido,
tomografía o resonancia magnética nuclear), según datos
clínicos y localización de la hemorragia o antecedentes
de traumatismo, después de la aplicación de la terapia
de remplazo del CFC.
11.
En caso de traumatismo craneoencefálico, de columna
vertebral o cefalea: aplicar una dosis de CFC para
elevar el nivel de actividad al 100%, realizar
tomografía de cráneo o columna vertebral; y efectuar las
siguientes prácticas en las situaciones que se mencionan
a continuación (ver medicamentos, cuadro: II-IV).
a. Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso
Central (SNC), se egresa.
b. Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia
tratamiento para hemorragia de SNC.
c. En tanto no se realice la tomografía, el paciente
debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC
para hemorragia de SNC.
12.
En paciente con hemorragia a nivel renal, se
requiere primero tratamiento hidroelectrolítico por vía
parenteral y segundo, administrar la terapia de remplazo
con CFC (ver flujograma 3).
13.
En
pacientes
con
hemofilia
que
desarrollan
inhibidores de alta respuesta, usar sólo agentes de
puenteo
como
factor
VII
recombinante
activado
y
concentrados de complejo de protrombina (cuadro IV).
14.
La elección del tratamiento de hemorragias en
pacientes con inhibidores debe basarse en los títulos
del inhibidor, registros de respuesta clínica al
9
producto,
localización
de
medicamentos, cuadro: II-IV).
la
15.
Ingresar
al
paciente
en
hospitalización (ver cuadro II).
hemorragia.
caso
que
(ver
amerite
16.
Otorgar atención de urgencia y hospitalizar al niño
con hemofilia cuando presente una patología diferente a
su problema de coagulación, y lo amerite.
17.
Los pacientes adultos con hemofilia con patología
diferente a su problema de coagulación que no amerite
atención de urgencias, referir a su unidad de medicina
familiar.
18.
Posterior al tratamiento de remplazo, solicitar
valoración al servicio de hematología si el paciente lo
amerita.
19.
En caso que requiera el paciente un procedimiento
invasivo (punción lumbar, gases en sangre arterial,
artrocentesis, entre otros) o quirúrgico debe recibir
previamente, terapia de remplazo de CFC y notificarse al
servicio de hematología.
20.
Puede utilizarse ácido épsilon aminocapróico o
ácido
tranexámico
como
terapia
coadyuvante
para
pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con
deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento
con concentrados de complejo de protrombina (ver
medicamentos, cuadro: II-IV).
21.
Solicitar
interconsulta
a
los
servicios
especializados correspondientes de acuerdo con los
hallazgos clínicos y estudios de gabinete.
22.
Valorar el uso de aparatos de férulas en caso de
lesiones articulares y musculoesqueléticas.
23.
Es recomendable la valoración del servicio de
hematología; sin embargo, no es motivo para retrasar la
administración de la terapia de remplazo del CFC.
10
6 GLOSARIO DE TÉRMINOS















Agentes de puenteo (bypass): son factores que generan
trombina en ausencia de factor VIII o IX y están indicados
en hemofilia con inhibidores
Artropatía Daño articular crónico secundario a hemartrosis
recurrente
Concentrados de factores de la coagulación (CFC) derivados
del plasma o hemoderivados: Productos obtenidos mediante
procesos industriales y sometidos a inactivación viral
para el tratamiento de la hemofilia
Factor VIII: Se utiliza para el tratamiento de la
hemofilia A. Su origen puede ser derivado plasmático o
recombinante.
Factor IX: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia
B. su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.
Factores
de
la
coagulación
recombinantes:
Son
los
obtenidos a través de ingeniería genética sin proteínas
humanas en su proceso de elaboración, se encuentran
disponibles los factores VII, VIII y IX.
Fibrinolisis. Degradación fisiológica o patológica de la
malla de fibrina
Hematoquecia: El pasaje de color rojo brillante, con
sangre
heces por el recto. Se asocia comúnmente con
hemorragia digestiva baja.
Hemartrosis: Hemorragia en una articulación
Hematemesis: Vómito de sangre por lo general desde el
tracto gastrointestinal superior.
Hematoma: Hemorragia dentro del tejido blando que produce
un aumento de volumen
Hematuria: Hemorragia en la orina
Hemofilia: Enfermedad hemorrágica, hereditaria ligada al
cromosoma X. Puede ser por deficiencia de FVIII (hemofilia
A) o a la deficiencia de FIX (Hemofilia B)
Hemofilia grave: Cuando la actividad de FVIII o IX es
menor a 1UI/dL (<1%)
Hemofilia leve: Cuando la actividad de FVIII o IX es de 5
a 40 UI/dL (5-40%)
11












Hemofilia moderada: Cuando la actividad de FVIII o IX es
entre >1 y <5 UI/dL (1-5%)
Hemorragia mucocutánea: extravasación de sangre en las
mucosas.
Hemostasia: Cese de una hemorragia
Hipema: La acumulación de sangre en la cámara anterior del
ojo.
Inhibidores: Anticuerpos contra uno de los factores de la
coagulación, bloqueando la actividad del factor que se
transfunde
Inhibidores de alta respuesta: titulación > 5 UB;
con
este punto de corte se describe una significancia clínica
y conducta terapéutica en relación a la dificultad de
respuesta a la administración de los CFC
Inhibidores de baja respuesta: titulación < 5 UB
Melena: Heces con sangre que ha sido alterado por la flora
intestinal y aparece de color negro o alquitranadas,
asociado a hemorragia gastrointestinal.
Pérdida de sangre masiva se define generalmente como la
pérdida de volumen de sangre dentro de un período de 24
horas (equivalente a 7% del peso corporal ideal en
adultos,
8.9%
en
niños).
Definiciones
alternativas
incluyen el 50% la pérdida de sangre dentro de 3 horas o
una tasa de pérdida de sangre de 150 ml por minuto
Psoas muscular: Los músculos de la cadera y la ingle, que
se extienden desde los lados de la columna vertebral hasta
el extremo superior del fémur.
Tratamiento de remplazo: es la administración por vía
intravenosa del factor de la coagulación deficiente (VIII
o IX) o agentes de puenteo (CCPa concentrados de complejo
protrombinico o FVIIr) ya sea derivados plasmáticos o de
origen recombinante
Unidades
Bethesda
(UB):
Unidad
de
medición
de
un
anticoagulante o inhibidor circulante contra el factor
VIII o IX de la coagulación.
12
7 FLUJOGRAMAS
FLUJOGRAMA 1. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Paciente
ambos
hemorragia oo ambos
dolor, hemorragia
con dolor,
hemofilia con
de hemofilia
Paciente de
que
urgencias
de urgencias
servicio de
al servicio
acude al
que acude
¿Paciente
grave
¿Paciente grave
(evento
que
hemorrágico que
(evento hemorrágico
pone
vida) ??
la vida)
riesgo la
en riesgo
pone en
No
¿Cuenta
con
unidad con
la unidad
¿Cuenta la
servicios
del
atención del
para atención
servicios para
paciente
con
paciente con
hemofilia?
hemofilia?
Si
No
Tratamiento
Tratamiento
multidisciplinario
multidisciplinario
Si
Referir
con
unidad con
Referir aa unidad
hematología
de
servicio
servicio de hematología
Ver flujograma 2
13
FLUJOGRAMA 2. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA QUE PRESENTA EVENTO
HEMORRÁGICO A NIVEL RENAL
Flujograma
Flujograma 11
¿Diagnóstico
¿Diagnóstico
conocido
conocido de
de
hemofilia?
hemofilia?
No
Tomar
Tomar estudios
estudios de
de
laboratorio
laboratorio
Si
¿Dosis
¿Dosis adecuada
adecuada
según
según peso
peso yy sitio
sitio de
de
hemorragia
hemorragia ??
¿Se
¿Se aplicó
aplicó factor
factor
en
en domicilio?
domicilio?
Si
Establecer
Establecer tipo,
tipo,
gravedad,
gravedad, inhibidor
inhibidor
No
No
Aplicación
Aplicación de
de
CFC
CFC
Completar
Completar dosis
dosis
del
del CFC
CFC
Valoración
Valoración por
por
especialista
especialista en
en
hematología
hematología
¿Es
¿Es candidato
candidato
aa CFC?
CFC?
Si
No
Valoración
Valoración integral
integral
conforme
conforme aa los
los hallazgos
hallazgos
clínicos
clínicos
Identificar
Identificar nivel
nivel
de
de hemorragia
hemorragia
Articulaciones
Articulaciones
Mucosas
Mucosas
Tejidos
Tejidos Blandos
Blandos
Sistema
Sistema
Nervioso
Nervioso
Central
Central
Tubo
Tubo digestivo
digestivo
Urogenital
Urogenital
Solicitar
Solicitar estudios
estudios de
de imagenologia
imagenologia (Radiografías
(Radiografías simples,
simples, Ultrasonido
Ultrasonido yy Tomografia)
Tomografia) según
según datos
datos clínicos
clínicos yy localización
localización de
de la
la
hemorragia
hemorragia /dolor
/dolor
Urogenital
Urogenital
Ver
Ver flujograma
flujograma
33
Interconsulta
Interconsulta aa los
los servicios
servicios correspondientes
correspondientes de
de acuerdo
acuerdo aa los
los hallazgos
hallazgos clínicos
clínicos que
que presenta
presenta el
el paciente
paciente
Valorar
Valorar el
el uso
uso de
de aparato
aparato de
de férula,
férula, en
en caso
caso de
de lesiones
lesiones articulares
articulares yy
muscoloesqueleticas
muscoloesqueleticas
Valoración
Valoración por
por especialista
especialista en
en hemofilia
hemofilia
AA cargo
cargo del
del servicio
servicio de
de
Hematología
Hematología
Si
¿Requiere
¿Requiere
hospitalización?
hospitalización?
No
Cita
Cita aa CE
CE de
de
medicina
medicina Interna
Interna
Continuar
Continuar con
con
CFC
CFC
14
FLUJOGRAMA 3. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA
Ver
Ver flujograma
flujograma 22
Tratamiento
Tratamiento hidroelectrolítico
hidroelectrolítico yy
valorar
valorar respuesta
respuesta
Aplicar
Aplicar FCF
FCF según
según el
el tipo
tipo de
de
caso
caso
Solicitar
Solicitar estudios
estudios de
de imagenologia
imagenologia (Radiografías
(Radiografías simples,
simples, Ultrasonido
Ultrasonido yy Tomografia)
Tomografia) según
según datos
datos clínicos
clínicos
Interconsulta
Interconsulta aa los
los servicios
servicios correspondientes
correspondientes
de
de acuerdo
acuerdo aa los
los hallazgos
hallazgos clínicos
clínicos que
que presenta
presenta
el
el paciente
paciente
AA cargo
cargo del
del servicio
servicio de
de
Hematología
Hematología
Valoración
Valoración por
por especialista
especialista en
en hemofilia
hemofilia
Si
¿Requiere
¿Requiere
hospitalización?
hospitalización?
No
Cita
Cita aa CE
CE
Continuar
Continuar con
con
CFC
CFC
CFC: Concentrados de factores de coagulación
15
8 ANEXOS
Cuadro I: Morbilidad de alto
hemorrágicos en hemofilia A y B
Hemorragia del
sistema
nervioso central
Hemorragia
intracraneana
Hematoma de la
médula espinal
Hemorragia en
Partes blandas que
comprometen a las
vías respiratorias
Epistaxis
Hemorragia retro
faríngea tras
extracción molar que
conduce a
hemorragia a lo
largo de los planos
faciales
hematoma de cuello
hemorragia traqueal
hematoma de la
base de la lengua
Hemorragia
gastrointestinal
Hematemesis y
melena de tubo
digestivo alto
Hematoquecia
riesgo
Órgano
abdominal roto o
hematoma
capsular
de víscera
abdominal
Ruptura esplénica,
ruptura capsular
renal, hepática o
laceración
Hematoma de la
pared intestinal
Ruptura
del
apéndice
Ruptura de pseudo
tumor.
asociada
a
Síndrome
compartamental
agudo
Hematoma muscular
que comprima el
paquete
neurovascular
eventos
Hemorragia
intraocular o
periorbitaria
Hipema
Hemorragia
vítrea
Hematoma
después de una
fractura orbital
Trauma ocular
16
Cuadro II. Localización, manifestaciones clínicas y tratamiento de la hemorragia en
el paciente con hemofilia
Localización
de hemorragia
Articular
Muscular
Diagnóstico
clínico
Dolor,
aumento de
volumen,
sensación de
calor e
incapacidad
funcional
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
Paso 1.
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Dolor
Paso 1.
Investigar
aumento de la
circunferenci
a,
incapacidad
funcional,
parestesias o
paresia
Descartar
compromiso
vascular o
nervioso
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
RICE que
consiste en:
R reposo,
I: hielo
C: compresión
(aplicación de
vendaje de
Jones)
E: elevación.
RICE que
consiste en:
R reposo,
I: hielo
C: compresión
(aplicación de
vendaje de
Jones)
E: elevación.
Otros
cuidados
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Paso 2.
Radiografí
as simples
(si lo
requiere)
Atención
médica que
requiere
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
Urgencias
Hospitalizaci
ón en caso de
larga
evolución
Ortopedia y
traumatología
Urgencias
Hospitalizaci
ón cando
exista
sospecha o
evidencia de
síndrome
compartimenta
l
Ortopedia y
traumatología y/o
medicina física y
de rehabilitación
(si lo requiere)
17
Localización
de hemorragia
Psoas
Sistema
Nervioso
Central
(cráneo o
columna
vertebral)
Cuello y
garganta
Diagnóstico
clínico
Dolor en
abdomen bajo,
ingle o
espalda baja,
imposibilidad
para
deambulación,
y para
extensión de
la cadera,
parestesias
en cara
interna del
muslo. Puede
semejar
apendicitis
Todos los
traumatismos,
cefalea,
vómitos,
convulsiones,
irritabilidad
, y
alteraciones
del estado de
alerta
Dolor
faríngeo,
sensación de
cuerpo
extraño
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
Paso 1.
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
Otros
cuidados
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Atención
médica que
requiere
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
Paso 2.
Urgencia y,
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
mantener
tratamiento
hasta que no
halla
evidencia de
hemorragia por
imaginología
Ultrasonid
o o
tomografía
abdominal
Hospitalizaci
ón
Paso 1.
Paso 2.
Urgencia y,
Neurocirugía
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia
(ver esquemas
correspondient
es) elevar la
actividad del
factor al 100%
Paso 1.
Tomografía
de cráneo
o
resonancia
magentica
nucelar
de columna
vertebral
En caso de
hemorragia
del SNC,
hospitalizaci
ón
Unidad de
cuidados
intensivos
(pediatría o de
adultos)
Paso 2.
Urgencia y,
Otorrinolaringolog
ía
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
(ver esquemas
correspondient
es) elevar la
actividad del
Radiografí
a lateral
de cuello
Tomografía
de la
región (si
lo
requiere)
hospitalizaci
ón
Reposo
Medicina física y
rehabilitación
Maxilofacial
Unidad de
Cuidados
intensivos
(pediatría o de
adultos)
18
Localización
de hemorragia
Diagnóstico
clínico
Tratamiento
específico
(ver cuadros
de
medicamentos
II-IV)
factor al 100%
Tratamiento no
farmacológico
(o de
adyuvante)
Otros
cuidados
Gastrointesti
nal (alto o
bajo)
Similar a
personas sin
hemofilia
Paso 1.
Renal
(hematuria)
Similar a
personas sin
hemofilia
Paso 2.
Paso 1.
Reposo
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Manejo de
hidroelectrolit
os: 2,5003,000 mL /m2SC
Evitar uso
de
fibrinolític
os
Paso 1.
Ácido épsilon
aminocaproico o
ácido
tranexámico
para pacientes
con deficiencia
de FVIII y para
aquellos con
deficiencia de
FIX que no
están
recibiendo
tratamiento con
concentrados de
complejo de
protrombina.
En caso de
mucosa de
cavidad
oral:
Ingerir
alimentos
fríos (nieve
de limón)
No consumir
alimentos
sólidos
Evitar uso
de biberón.
Mucosas
Cuando no ha
cedido con
medidas
locales, como
compresión
del sitio de
la hemorragia
Pruebas
Diagnóstic
as
(gabinete)
Urgencias y
hospitalizaci
ón en caso
que lo
requiera
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia (ver
esquemas
correspondient
es)
Aplicar dosis
de acuerdo al
tipo de
hemofilia y
respuesta
Atención
médica que
requiere
Examen
general de
orina
Interconsulta a
otros servicios
para atención
integral
Gastroenterología
Urgencia y,
Hospitalizaci
ón
Ultrasonid
o renal
Urgencias
Maxilofacial,
o
Otorrinolaringolog
ía, dependiendo de
la localización:
cavidad oral o de
vías respiratorias
altas.
19
Paso 1 y Paso 2 es el orden de las acciones que debe realizarse en pacientes con eventos hemorrágicos.
20
Cuadro III. Dosis de factores de coagulación para pacientes con hemofilia tipo A y tipo B
Localización de
hemorragia
Articular
Muscular (excepto iliopsoas)
Iliopsoas
Hemofilia A
Dosis
Duración
(Nivel deseado)
(días)
20-30 UI/Kg
1- 2 ó más si la
(40-60%)
respuesta es
inadecuada
20-30 UI/Kg
2- 3, o más si la
(40-60%)
respuesta es
inadecuada
40-50 UI/Kg
1-2
(80–100%)
Hemofilia B
Dosis
Duración
(Nivel deseado)
(días)
40-60 UI/Kg
1-2, o más si la
(40-60%)
respuesta es
inadecuada
40-60 UI/Kg
2-3, ó más si la
(40-60%)
respuesta es
inadecuada
60-80 UI/Kg
1-2
(60–80%)
• Inicial
15-30 UI/Kg
(30–60%)
• Mantenimiento
3 días hasta
reabsorción por
estudios de gabinete y
como profilaxis
secundaria durante
fisioterapia
1–7
30-60 UI/Kg
(30–60%)
3-5, ó más como
profilaxis secundaria
durante fisioterapia
60-80 UI/kg
(60–80%)
1–7
SNC
• Inicial
40-50 UI/kg
(80–100%)
• Mantenimiento
25 UI/kg
(50%)
40-50 UI/kg
(80–100%)
8–21 y continuar con
profilaxis
1–7
50 UI/kg
(50%)
60-80 UI/kg
(60–80%)
8–21 y continuar
profilaxis
1–7
25 UI/kg
(50%)
40-50 UI/kg
(80–100%)
8–14
30 UI/kg
(30%)
60-80 UI/kg
(60–80%)
8–14
• Mantenimiento
25 UI/kg
(50%)
7–14
30 UI/kg
(30%)
7–14
Renal
25 UI/kg
(50%)
25 UI/kg
(50%)
25 UI/kg
(50%)
40-50 UI/kg
(80–100%)
3–5
40 UI/kg
(40%)
40 UI/kg
(40%)
40 UI/kg
(40%)
60-80 UI/Kg
(60–80%)
3–5
Cuello y garganta
• Inicial
• Mantenimiento
Gastrointestinal
• Inicial
Herida
Hemorragia en mucosas
Cirugía (mayor)
• Preoperatorio o
procedimiento invasivo
1–6
5–7
5–7
1–3
1–6
5–7
5–7
1–3
21
Cuadro IV. Tratamiento de pacientes de hemofilia con inhibidor, con un evento hemorrágico
Tipo de
Hemofilia
Inhibidor
Factores
puente
Pacientes <17 años
Dosis
Pacientes >17 años
Dosis
Complejo protrombina
activado
50-100 UI/kg (sin pasar de
200 UI/kg en 24 horas) cada
12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200
UI/kg en 24 horas) cada 12
horas
120-270 ug/kg
cada 6 horas, previa
valoración
90-270 ug/kg
cada 6 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de
200 UI/kg en 24 horas)
cada 12 horas
50-100 UI/kg (sin pasar de 200
UI/kg en 24 horas) cada 12
horas
120-270 ug/kg
cada 6 horas previa
valoración
90-270 ug/kg
cada 6 horas
100-200 UI/kg
cada 12 horas
100-200 UI/kg
cada 12 horas
Alta respuesta
>5 UB
A
Factor VIII
Factor VIIa recombinante
Baja respuesta
<5 UB
B
F IX
Factor VIII
Alta respuesta
>5 UB
Factor VIIa recombinante
Baja respuesta
<5 UB
Factor IX
22
Cuadro V. Medicamentos de uso en pacientes con Hemofilia
Clave
Principio
Activo
4238
Factor de
Coagulación VII
Activado
Recombinante
4250
Factor de
Coagulación VII Alfa
Recombinante
4239
Factor VIII
Efectos
adversos
Interacciones
SOLUCIÓN INYECTABLE
Cada frasco ámpula con liofilizado
contiene:
Factor de coagulación VII alfa
recombinante 60 000 UI (1.2 mg)
Envase con un frasco ámpula con
liofilizado y un frasco ámpula con 2 ml de
diluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea,
náuseas
y
vómitos,
cambios en la presión
arterial y rash cutáneo. Se
han reportado eventos
trombóticos y trastornos
de la coagulación como
plaquetopenia,
disminución
del
fibrinógeno y presencia del
dímero D.
Ninguna
de
importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de
bovino hámster o de ratón.
SOLUCIÓN INYECTABLE
Cada frasco ámpula con liofilizado
contiene:
Factor de coagulación VII alfa
recombinante 240 000 UI (4.8 mg)
Envase con un frasco ámpula con
liofilizado y un frasco ámpula con 8 ml de
diluyente, y equipo para su administración.
Dolor, fiebre, cefalea,
náuseas
y
vómitos,
cambios en la presión
arterial y rash cutáneo. Se
han reportado eventos
trombóticos y trastornos
de la coagulación como
plaquetopenia,
disminución
del
fibrinógeno y presencia del
dímero D.
Ninguna
de
importancia clínica.
Hipersensibilidad a proteínas de
bovino hámster o de ratón.
Dolor en el sitio de
inyección, cefalea, vértigo,
reacciones alérgicas.
Ninguna
de
importancia clínica.
Hipersensibilidad al fármaco, la
administración de dosis altas puede
producir hemólisis a pacientes con
grupo sanguíneo A, B, o AB, no
utilizar jeringa de vidrio para su
administración.
Dosis recomendada
Presentación
Intravenosa
(bolo,
infusión).
Adultos:
90 microgramos / kg
de peso corporal, por
infusión,
primera
dosis. Aplicar dosis
subsecuentes
en
intervalos de 3 - 6
horas.
Niños: 90 a 120
microgramos / kg de
peso corporal, primera
dosis. Subsecuentes
en intervalos de 3 - 6
horas.
Intravenosa
(bolo,
infusión).
Adultos:
90 microgramos / kg
de peso corporal, por
infusión,
primera
dosis. Aplicar dosis
subsecuentes
en
intervalos de 3 - 6
horas.
Niños: 90 a 120
microgramos / kg de
peso corporal, primera
dosis. Subsecuentes
en intervalos de 3 - 6
horas.
Intravenosa (lenta).
Adultos y niños: 10 a
20 UI / kg de peso
corporal, seguido de
10 a 25 UI / kg de
peso corporal, cada 8
Contraindicaciones
23
Clave
Principio
Activo
Dosis recomendada
Efectos
adversos
Interacciones
SOLUCIÓN INYECTABLE
Cada frasco ámpula con liofilizado
contiene:
Factor IX 400 a 600 UI
Envase con un frasco ámpula y
diluyente.
Tromboembolia, hemólisis
intravascular en pacientes
con tipo sanguíneo A, B o
AB,
fiebre,
rubor,
hormigueo,
hipersensibilidad, cefalea.
Ninguna
de
importancia clínica.
Producto liofilizado en frasco de 500
UI/20ml y equipo de infusión desechable
Tromboembolia, hemólisis
intravascular en pacientes
con tipo sanguíneo A, B o
AB,
fiebre,
rubor,
hormigueo,
hipersensibilidad, cefalea.
Presentación
Contraindicaciones
a 12 horas, hasta que
la hemorragia sea
cohibida.
5252
Factor VIII R
Frasco ámpula con 250 UI liofilizado y
frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5253
Factor VIII R
Frasco ámpula con 500 UI liofilizado y
frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente
5238
Factor IX
4218
Concentrado de
complejo
protrombínico
activado
Intravenosa (lenta).
Adultos y niños: las
unidades que se
requieren se calculan
multiplicando 0.8 a 1.0
UI / kg de peso
corporal / % deseado
en la concentración
del factor IX.
Intravenosa
(lenta)
Adultos y niños
Hipersensibilidad
al
fármaco.
Hepatopatía,
coagulación
intravascular, fibrinolisis.
Hipersensibilidad
al
fármaco.
Hepatopatía,
coagulación
intravascular, fibrinolisis.
24
9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Instituto Mexicano del Seguro Social. GPC Diagnóstico y
tratamiento de Hemofilia en Niños, México: Instituto Mexicano
del
Seguro
Social;
2009.
(Actualización
2012)
URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx
(acceso 26 junio 2012).
Instituto Mexicano del Seguro Social. Programa estratégico
para el manejo integral del paciente con hemofilia en el
Instituto Mexicano del Seguro Social. México: Instituto
Mexicano
del
Seguro
Social;2009.URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/A
llItems.aspx (acceso 26 junio 2012).
Guía
sobre
la
transfusión
de
Componentes
Sanguíneos
y
Derivados Plasmáticos, España 2006
Keith Hoots W. MASAC directrices en hemofilia. Universidad de
Texas Medical School Houston, Estados Unidos. Publicado por
la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) © Federación Mundial
de Hemofilia, 2007. Disponible en URL: www.wfh.org
Keith Hoots W. Problemas de atención de emergencia en casos
de
hemofilia
2006.
Fundación
Nacional
de
Hemofilia.
Disponible en URL: www.wfh.org
Pautas para la transfusión en respuesta a la pérdida aguda de
sangre, con base en la estimación de la pérdida de volumen
circulante. Comité Británico de Normalización en Hematología
(BCSH)
Schulman S. Hemofilia Monografías. Guía para el tratamiento
de urgencia en hemofilia.pdf. MASAC Documento N º 175.
Directrices para la gestión del servicio de urgencias del
consejo Consultivo (MASAC) de la Fundación Nacional de
Hemofilia 2006. www.hemophilia.org.
25
En
caso
de
aclaraciones
o
comentarios,
comuníquese
a
la
División de Excelencia Clínica, a los siguientes teléfonos:
Conmutador: 5(55) 5553 35 89
26