Download fibrosis quística adultos bps

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GERENCIA PRESTACIONES DE SALUD
CRENADECER
UNIDAD DE
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
DEMEQUI
GUIA CLÍNICA
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
Bargas, Claudia. (Aux. Enfermería)
Cosentino, Dinora. (Lic. en Psicología)
González, Omar (Lic. en Fisioterapia)
Guillen, Silvia (Lic. en Fisioterapia)
Montero, María Débora. (Lic. en Nutrición)
Parallada, Gabriela (Médico Gastroenteróloga)
Ramírez, Paola. (Lic. en Enfermería)
Rey, María Alejandra. (Médico Neumóloga)
Rutz, María Gabriela. (Médico Neumóloga)
Fecha de terminación de la revisión: Noviembre de 2014
Fecha de expiración: Noviembre 2017
Fecha de próxima revisión: Junio 2017
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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AGRADECIMIENTOS
A las Autoridades de DEMEQUI y de BPS por su apoyo a nuestro trabajo.
A Padres y Pacientes por su confianza y apoyo permanente.
A la Dra. Lucrecia Suárez, el Dr. Héctor Escobar y la Dra. Malena Cohen y su
equipo por su permanente aporte.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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INDICE
INTRODUCCIÓN .............................................................................................. 5
MARCO CONCEPTUAL ................................................................................ 5
OBJETIVOS .................................................................................................. 8
GENERAL: .................................................................................................... 8
ESPECÍFICOS: ............................................................................................. 8
PROCESO DE ELABORACIÓN .................................................................... 8
¿A QUIEN ESTÁN DIRIGIDAS LAS GUÍAS? ................................................ 9
POBLACIÓN BLANCO .................................................................................. 9
TRANSICIÓN A LA CONSULTA DE ADULTOS ............................................... 9
DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES ....................... 9
PROMOCIÓN ................................................................................................ 9
PREVENCIÓN ............................................................................................. 10
DIAGNÓSTICO ........................................................................................... 10
Test de Sudor .......................................................................................... 13
Estudio genético ...................................................................................... 13
PLAN DE INTERVENCIÓN ............................................................................. 14
Objetivos del plan de intervención o tratamiento: ........................................ 14
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA 15
Respiratorio Específico ............................................................................ 15
Tratamiento de la Infección ...................................................................... 16
Tratamiento anti inflamatorio .................................................................... 17
Fisioterapia .............................................................................................. 18
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DIGESTIVA Y LA
REPERCUSIÓN NUTRICIONAL ................................................................. 39
Suplementación Enzimática ..................................................................... 39
Enfermedad hepática ............................................................................... 40
Tratamiento nutricional ............................................................................. 40
Diabetes................................................................................................... 41
CUIDADO DE LA SALUD MENTAL ............................................................ 41
Asistencia al paciente ..................................................................................... 42
Asistencia a la familia ...................................................................................... 42
Técnicas empleadas .................................................................................... 42
Consultas en Equipo Interdisciplinario ......................................................... 43
SEGUIMIENTO ........................................................................................... 43
Se realiza evaluación paraclínica de despistaje de infección micológica: .... 46
Neumólogo .................................................................................................. 50
Gastroenterólogo ......................................................................................... 51
Nutricionista ................................................................................................. 51
Enfermería en FQ ........................................................................................ 52
BIBLIOGRAFIA ............................................................................................... 57
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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Palabras Clave:
fibrosis quística, enfermedad congénita, insuficiencia respiratoria, insuficiencia
pancreática
Abreviaturas:
Departamento Médico Quirúrgico (DEMEQUI),
Centro de Referencia de Defectos Congénitos y Enfermedades Raras
(CRENADECER),
Banco de Previsión Social (BPS),
Fibrosis Quística (FQ),
Sistema Nacional de Pesquisa Neonatal (SPNN),
Insuficiencia Pancreática Exócrina (IPE),
Cystic Fibrosis Foundation (CFF),
tripsinógeno inmunorreactivo (TIR),
Cystic fibrosis transmembrane conductance regulador (CFTR),
cloro (Cl),
índice de masa corporal (IMC),
Saturación de Oxígeno (SpO2),
Medida de Pico Flujo (PF),
Radiografía de Tórax (RxTx),
Broncodilatadores (BD)
Fisioterapia (FT)
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades raras que, en Uruguay,
están incluidas en el Sistema Nacional de Pesquisa Neonatal desde diciembre
de 2010, permitiendo de esta manera el diagnóstico precoz y el seguimiento
clínico estrecho, mejorando sustancialmente la morbimortalidad en la última
década.
Un taller de OPS/ECFTN/ICF(M)A/ECFS sobre aspectos genéticos de la FQ
que se realizó en el 2002, concluyó que la constitución étnica de Latinoamérica
es muy heterogénea, lo que explica la gama de incidencia de FQ y la
variabilidad geno y fenotípica.
MARCO CONCEPTUAL
La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis es una enfermedad muy compleja
que
afecta
a
varios
sistemas
y
precisa
un
tratamiento
integral
y
multidisciplinario. Es la enfermedad genética autosómica recesiva más
frecuente en la raza blanca, causada por una alteración de un gen localizado
en el brazo largo del Cromosoma 7.
La alteración del transporte de iones a través de la membrana de las células
que recubren las vías aéreas del paciente con FQ provoca que las secreciones
bronquiales sean más densas y adherentes de lo normal y ello facilita la
infección bronquial crónica, siendo la causa respiratoria en la mayoría de los
casos la que determinará la mortalidad.
Se mantiene así un círculo vicioso de obstrucción, infección e inflamación, que
alterará de manera progresiva la función pulmonar.
Este mismo mecanismo es el involucrado a nivel del páncreas, provocando
tapones mucosos a nivel de las vías de secreción exocrina, llevando a
insuficiencia pancreática con sus consecuencias digestivas y nutricionales.
Desde el punto de vista clínico la enfermedad respiratoria es la que determina
la mayor morbimortalidad y junto con el sindrome malabsortivo representa la
forma clínica más característica. La afectación respiratoria está presente en
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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más del 95% de los casos con diferentes formas de presentación y grados de
afectación. Característicamente se manifiesta por tos persistente y recurrente
con secreciones mucosas o mucopurulentas, abundantes, con o sin síntomas
de obstrucción bronquial. En la enfermedad avanzada pueden presentarse
signos de enfermedad respiratoria crónica con deformidad de la caja torácica,
broncorrea y signos de hipoxemia crónica (hipocratismo digital).
Es altamente frecuente la sinusopatía con síntomas de sinusitis crónica así
como también pólipos nasales que se encuentran en 10 – 25% de los pacientes
con FQ.
Desde el punto de vista digestivo se manifiesta fundamentalmente como un
sindrome malabsortivo: diarrea con esteatorrea, bajo peso/desnutrición,
carencias específicas fundamentalmente vinculadas a deficiencia de vitaminas
liposolubles (dificultad en la visión nocturna, alteraciones cutáneas y en
faneras, osteopenia/osteoporosis). No obstante, esta deficiencia no se hace
clínica hasta que resta un 10-15% de función pancreática.
Las necesidades nutricionales de estos pacientes dependen no solo de la
presencia
de
insuficiencia
pancreática exócrina,
sino también
de
la
funcionalidad respiratoria, de la colonización de las vías respiratorias, de la
presencia de diabetes y de patología hepática. El balance energético
dependerá por lo tanto de la ingesta, del gasto relacionado a su situación
patológica y de la pérdida de nutrientes. Además se ha demostrado un
aumento del gasto energético basal estimado en un 25% más que lo que
presenta un individuo sano de las mismas características físicas y de edad.
Esta situación condiciona, en etapas tempranas, una pérdida del tejido adiposo
subcutáneo, pero en la evolución aparece pérdida de la masa muscular, lo que
agrava la función respiratoria, la elasticidad pulmonar y la respuesta inmune,
estableciéndose un círculo vicioso que lleva al fallo pulmonar y la muerte del
paciente.
Dependiendo de las características genotípicas y previo a la implementación de
la Pesquisa Neonatal, fenotipos más leves o formas de FQ atípicas pasaban
desapercibidos a la mirada del pediatra, llegando a la edad adulta sin
diagnóstico establecido.
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A pesar que actualmente carecemos de un tratamiento curativo, el pronóstico
no ha dejado de mejorar, debido a un tratamiento más eficaz de las infecciones
respiratorias, a la fisioterapia, a la existencia de enzimas pancreáticas en forma
de microesferas con recubierta entérica y al soporte nutricional especializado.
Este espectacular aumento de la expectativa de vida es debido, sin lugar a
dudas a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de
nuevas
modalidades
terapéuticas,
instrumentadas
desde
equipos
interdisciplinarios funcionando como Unidades Especializadas.
El requisito mínimo para establecer y considerar una Unidad Especializada en
FQ como Centro de Referencia es una población de al menos 50 pacientes,
que asegure un nivel suficiente de experiencia en los profesionales
responsables.
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OBJETIVOS
GENERAL:
Generar un conjunto de recomendaciones y un cuerpo instrumental de
herramientas que puedan ser aplicadas por los técnicos afectados al control y
tratamiento de los pacientes con FQ asistidos en el Equipo Interdisciplinario
para FQ del CRENADECER.
ESPECÍFICOS:
1- elaborar
recomendaciones
para
el
diagnóstico,
tratamiento
y
seguimiento de los pacientes con FQ
2- educar y apoyar a los usuarios y sus familiares para el adecuado
manejo, control y seguimiento de los tratamientos implementados
PROCESO DE ELABORACIÓN
Se formularon preguntas clínicas concretas y estructuradas en base a revisión
del Protocolo Guía para el Tratamiento de la Fibrosis Quística del Ministerio de
Salud Pública y se estableció una secuencia estandarizada para la búsqueda
de guías de prácticas clínicas a partir de las preguntas formuladas sobre
diagnóstico y tratamiento, en las siguientes bases de datos: Cochrane Library,
EBSCO, PubMed, OvidSP, Scielo.
El grupo de trabajo seleccionó las guías con los siguientes criterios: 1- idioma,
español e inglés, 2- metodología de medicina basada en evidencia, 3consistencia y claridad de las recomendaciones, 4- publicaciones de los últimos
5 años (2008- 2014).
Se seleccionaron 6 guías, 3 latinoamericanas y 3 europeas, que fueron
adaptadas al contexto nacional.
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¿A QUIEN ESTÁN DIRIGIDAS LAS GUÍAS?
Médicos generalistas, médicos internistas, médicos de familia, nutriólogos y
nutricionistas,
neumólogos,
gastroenterólogos,
endocrinólogos,
urólogos,
bacteriólogos, genetistas, fisiatras, fisioterapeutas, psicólogo y psiquiatra
(involucrados en el manejo del paciente con FQ).
POBLACIÓN BLANCO
Pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de fibrosis quística.
TRANSICIÓN A LA CONSULTA DE ADULTOS
La adecuada transición de los adultos jóvenes con FQ desde la consulta
pediátrica a la consulta de adultos del mismo centro, debe realizarse con la
normalidad de la continuidad asistencial. Este hecho es muy importante ya que
desde el 2010, más de la mitad de la población de pacientes portadores de FQ
son mayores de 18 años.
Sugerimos que la transición de la consulta pediátrica a la consulta de adultos
se inicie a los 16 años y no se demore más allá de los 18. Se realizará siempre
que el paciente esté en una situación CLÍNICA ESTABLE Y SERÁ
PLANIFICADA Y COORDINADA ENTRE AMBOS EQUIPOS.
DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES
PROMOCIÓN
Los principios de la promoción se basan en acciones globales y ya han sido
detallados en el capítulo inicial de este libro.
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PREVENCIÓN
La prevención se basa fundamentalmente en el asesoramiento genético a
pacientes con FQ, sus parejas y familiares de primer grado.
El asesoramiento genético ha sido descripto en el capítulo Prevención de este
libro.
DIAGNÓSTICO
Dada las características de la población objetivo, mayores de 16 años, en
términos generales los pacientes ingresan con el diagnóstico de FQ
establecido, ya que en la mayoría de ellos el mismo se realiza en la primera
infancia. No obstante, hay grupo en que los fenotipos son más leves, escapan
del diagnóstico del pediatra y son derivados en interconsulta por presentar
síntomas
respiratorios
persistentes,
sinusopatía
o
pancreatitis
aguda
recurrente.
La FQ diagnosticada en la edad adulta difiere de la forma de presentación en la
infancia. Aproximadamente el 90% de los pacientes presenta clínica
respiratoria con alteración de la función pulmonar de leve a moderada, o
incluso normal, y tan solo un 15% tiene insuficiencia pancreática exócrina
(IPE).
El diagnóstico de FQ es fundamentalmente clínico (Tabla 1), confirmado por
técnicas diagnósticas en centros con experiencia en FQ. Los criterios
diagnósticos actuales se basan en los publicados por la Cystic Fibrosis
Foundation (CFF), consistiendo en:
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La asociación de una o más características fenotípicas de la enfermedad con:
1. El diagnóstico de FQ en hermanos o primos hermanos,
2. Un cribado neonatal positivo – tripsinógeno inmunoreactivo- (TIR), junto
con una prueba de laboratorio que evidencie disfunción de la proteína
CFTR: detección de una concentración de Cl superior a 60 mmol/L (en la
prueba del Test de Sudor),
3. Detección de dos mutaciones genéticas reconocidas como causantes de
la enfermedad
4. Demostración de alteraciones en el transporte iónico a través del epitelio
nasal (Prueba de Potenciales de Membrana Nasal)
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Afectación respiratoria
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Colonización bacteriana por St. Aureus y PsA
Infecciones pulmonares repetidas
Bronquiectasias
Afectacion hepática
Hipertensión portal
Esteatosis
Cirrosis biliar focal y multinodular
Colecistitis/colelitiasis
Colangiolitis y colangitis esclerosante
Afectación endocrina
Diabetes mellitus
Tolerancia anormal a la glucosa
Afectación pancreática
Degeneración acinar
Insuficiencia pancreática
Pancreatitis
Afectacion del aparato reproductor
Esterilidad (hombre)
Hipofertilidad (mujer)
Afectacion ORL
Sinusitis
Poliposis nasal
Afectación metabólica
Golpe de calor
Deshidratación hiponatrémica con alcalosis
metabólica
Afectación gastrointestinal
Malabsorción
Esteatorrea
Ileo meconial
Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID)
Prolapso rectal
Tabla 1- características clínicas de la Fibrosis Quística
Adaptado de: J.F. Carboneros de la Fuente, F. Valenzuela Mateos, D. del
Castillo Otero
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Test de Sudor
Basado en la alteración en la conducción de Cloro (Cl) a través de la
membrana celular, este test consiste en la determinación de la cantidad de Cl
en el sudor obtenido mediante la estimulación cutánea con pilocarpina.
Aunque se considera el patrón oro para el diagnóstico de FQ, deben tenerse en
cuenta las diferencias relacionadas con la edad y con distintas formas clínicas;
además, resulta esencial que la técnica sea correcta y realizada por personal
experimentado, recomendándose por los estándares internacionales que se
realicen, al menos, 50 test anuales. Con raras excepciones, el diagnóstico de
FQ puede realizarse con niveles de Cl> 60 mmol/L y excluirlo con niveles de Cl
< 30 mmol/L.
La muestra obtenida puede evaluarse por la técnica de Gibson y Cooke,
midiendo el Cl por cloridrómetro digital o la toma de muestra con sistema
Macroduct y medición del cloruro de sodio a través de conductividad.
Análisis de la conductividad, interpretación de los resultados:

Test positivo: Conductividad ClNa > 80 mmol/L

Test dudoso: Conductividad ClNa 60-80 mmol/L

Test negativo: Conductividad ClNa < 60 mmol/L
Determinación cuantitativa de la concentración de Cl en micromuestras por
cloridómetro, Interpretación de los resultados:

Test positivo: Concentración de Cl >60 mmol/L

Test dudoso: Concentración de Cl entre 30-59 mmol/L

Test negativo: Concentración de Cl <30 mmol/L.
Estudio genético
Se solicita en todos los casos, no solamente con fines diagnósticos, sino
también en vistas a consejo genético y eventualmente, a terapia génica, aún no
disponible para su uso clínico.
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Se han identificado más de 1800 mutaciones distintas, siendo la más frecuente
la DF508. Dada la baja frecuencia de la mayoría de ellas se realiza un panel de
36 mutaciones consideradas las más frecuentes en la región. En determinados
casos se solicita la secuenciación del gen, a saber: alta sospecha clínica, test
de sudor border line y hallazgo de una sola mutación en heterocigosis o sin
mutación identificada.
PLAN DE INTERVENCIÓN
El tratamiento de FQ es complejo debido a los múltiples aparatos y sistemas
involucrados en la enfermedad así como a su marcada variabilidad, por lo que
deberá realizarse en forma individualizada, integral e interdisciplinaria con el
objetivo de minimizar y prevenir la destrucción progresiva del tejido pulmonar,
así como el adecuado control del proceso infeccioso endobronquial.
Cada paciente debe ser tratado en forma individualizada; en este sentido
existen medidas terapéuticas básicas generales así como medidas específicas
para cada caso
Objetivos del plan de intervención o tratamiento:
 Prevención y tratamiento de la enfermedad respiratoria
 Prevención y tratamiento de la enfermedad digestiva y la repercusión
nutricional
 Cuidado de la salud mental
El grado de afectación del aparato respiratorio está determinado por las
infecciones recurrentes o exacerbaciones cuya base es la inflamación
pulmonar y de esta manera el deterioro progresivo.
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PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Respiratorio Específico
Los pilares del tratamiento respiratorio son:
1. Broncodilatadores
2. Antibióticos
3. Antiinflamatorios
4. Fisioterapia
5. Tratamiento de las complicaciones (neumotórax o hemoptisis)
Obstrucción
a. Broncodilatadores (BD): la mayoría de los pacientes con FQ presentan
hiperreactividad bronquial en algún momento de la enfermedad. La vía
más utilizada es la inhalatoria y se prescriben beta-adrenérgicos de
acción corta antes de realizar la fisioterapia (FT). También se utilizan
anticolinérgicos solos o en combinación con los anteriores. El salmeterol
se ha relacionado con mejoría de la oxigenación nocturna, mejor función
pulmonar y menor sintomatología respiratoria. (Nivel de Evidencia Ib,
Grado de Recomendación B)
b. Mucolíticos: DNAsa recombinante, destruye el DNA liberado en la lisis
de los neutrófilos, permitiendo eliminar las secreciones fácilmente al
disminuir la viscosidad del esputo. Se unas en fase estable y en
exacerbaciones. Disminuye el número de exacerbaciones y mejora la
función pulmonar. Se realiza nebulizado 1 vez por día previo a la FT.
(Nivel de Evidencia Ia, Grado de Recomendación A)
c. Suero Salino Hipertónico: su función es hidratar la superficie de la vía
aérea y mejorar el aclaramiento mucociliar. Los estudios demuestran
mejoría de la función pulmonar con reducción del número de
exacerbaciones. Se recomienda administrar BD antes de su empleo por
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el riesgo de cuadros broncoobstructivos. Debe ser usado con precaución
en pacientes con daño pulmonar severo (VEF1<40% del teórico). (Nivel
de Evidencia Ia, Grado de Recomendación A)
d. Vasoconstrictores: sólo en enfermedad rinosinusal.
Tratamiento de la Infección
La infección pulmonar sigue siendo la principal causa de morbilidad y
mortalidad. Los patógenos más frecuentemente aislados son:
Pseudomonas aeruginosa, (patógeno por excelencia en la FQ, el más
relacionado con el progresivo deterioro de la función pulmonar).
Staphylococcus Aureus
Haemophilus influenzae
Stenotrophomonas maltophilia
Achromobacter xylosoxidans
Burkholderia cepacia
El principal objetivo en el tratamiento de pacientes con FQ es prevenir,
erradicar o controlar la infección respiratoria, particularmente la infección
pulmonar y endobronquial.
El tratamiento antibiótico va a estar indicado en las siguientes situaciones:
i.
Tratamiento precoz y agresivo del primer aislamiento de PsAu
ii.
Tratamiento de las exacerbaciones
iii.
Tratamiento crónico de mantenimiento
i. La colonización suele ser por cepas mucoides, sensibles al
tratamiento convencional, por lo que existe la oportunidad de erradicar o
retrasar incluso por años la colonización crónica. Si el paciente está estable se
realiza tratamiento con ciprofloxacina vía oral durante 3-4 semanas (nivel de
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evidencia IIIb, recomendación Grado C). Si el paciente presenta repercusión
general y respiratoria se realizará tratamiento intravenoso con 2 antibióticos, un
betalactámico y un aminoglucósido durante 2-3 semanas. En ambos casos se
recomienda iniciar tratamiento con colistina o tobramicina inhalada en forma
continua. (Grado A)
ii. Al mes de iniciado el tratamiento se realizará cultivo de
secreciones respiratorias. Si es positivo se repetirá otro ciclo de antibióticos
sistémicos y si el cultivo es nuevamente positivo se considerará una
colonización crónica. El tratamiento inhalado se mantendrá 6-12 meses
(recomendación Grado C).
iii. Tratamiento crónico de mantenimiento se realiza cuando el
paciente se encuentra colonizado por PsAu se realiza tratamiento antibiótico
inhalado crónico ON/OFF con tobramicina o colistina según antibiograma.
Tratamiento anti inflamatorio
a. Corticoides orales: se emplean en 3 situaciones:
1. hiperreactividad bronquial importante,
2. aspergilosis broncopulmonar alérgica,
3. inflamación crónica de vías aéreas.
Tienen muchos efectos colaterales
b. Corticoides inhalados: hasta en un 34% de los pacientes con FQ se
utilizan como terapia habitual.
c. Ibuprofeno: a dosis altas, 1600 mg dos veces al día en pacientes
con afectación pulmonar leve. Presenta una gran variabilidad según
peso, dosis, volumen de distribución.
d. Macrólidos: tienen propiedades inmunomoduladores actuando sobre
los mediadores inflamatorios interfiriendo en la formación del biofilm
producido por la PsA. Se utiliza a dosis de 250 mg vía oral en días
alternos para pacientes con menos de 40 kg, y de 500 mg en días
alternos para aquellos con más de 40 kg. (Grado B)
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Fisioterapia
La fisioterapia respiratoria es una rama de la fisioterapia con un siglo de
evolución. En la mayoría de países del mundo cuenta con un gran
reconocimiento
y
presencia,
especialidad en muchos de ellos.
siendo
considerada
oficialmente
como
(1)
En Uruguay se ha desarrollado y actualizado su conocimiento con el apoyo
docente de la Carrera de Fisioterapia de la Universidad de la Republica.
La fisioterapia respiratoria (FR) está considerada en la actualidad como uno de
los tres pilares en el tratamiento de la Fibrosis Quística (FQ) junto con la
antibioticoterapia y la nutrición.
La fisioterapia respiratoria es parte integral del tratamiento en la fibrosis
quística, ya que suple el déficit de los mecanismos de limpieza bronquial
debido a la anormal viscosidad y adherencia del moco bronquial.
La realización la FR es obligatoria, requiere de 2 sesiones diarias o más,
durante toda la vida. Por lo tanto,
es difícil de mantener en el tiempo, la
adherencia al tratamiento dependerá de la motivación del paciente y su familia,
así como de una correcta atención y orientación por parte del profesional de la
salud que lo asista.
Objetivo principal
El principal objetivo es mantener la vía aérea libre de secreciones, ya que
existe una relación directa entre la cantidad de secreciones retenidas y el
riesgo de empeorar el círculo de infección-inflamación pulmonar.
La FR pretende disminuir las infecciones respiratorias y mejorar la función
pulmonar.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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Objetivos complementarios
Favorecer el desarrollo corporal, atendiendo principalmente el progreso de una
correcta postura y el fortalecimiento muscular sobre todo del tronco y los
miembros inferiores.
Entrenar la respuesta cardio-respiratoria con mayor tolerancia al esfuerzo.
El cumplimiento de todos los objetivos terapéuticos, mejora significativamente
la calidad de vida del individuo, disminuye
las limitaciones que impone la
enfermedad y promueve su integración social.
Fisioterapia y Rutina Terapéutica
Las técnicas de FR no son dolorosas y no deben provocar un esfuerzo
excesivo al paciente.
El profesional adaptará las técnicas a cada persona con FQ, teniendo en
cuenta factores como la edad, el estado evolutivo de la enfermedad, la
capacidad de la persona, su predilección y motivación.
Recomendaciones
 Realizar 2 sesiones diarias de FR, en la mañana y en la tardecita en
fases estables de la enfermedad. Aumentar a 3 o 4 sesiones en
presencia de exacerbación.
 Separar al menos 2 horas de las ingestas de comidas en los menores de
2 años y portadores de reflujo gastroesofágico (RGE) y 1 hora en los
niños mayores y adultos.
 Las nebulizaciones con broncodilatadores o soluciones hipertónicas
salinas administrar inmediatamente antes de la FR.
 Las
nebulizaciones
con
mucolíticos
(alfa-dornasa),
se
aconseja
administrar 2 o 3 horas antes de la fisioterapia.
 El antibiótico nebulizado se administra luego de finalizar la FR.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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 La forma adecuada de inhalar los aerosoles, es realizando inspiraciones
lentas y profundas, con una pausa al finalizar la inspiración favoreciendo
la sedimentación gravitacional de la sustancia en las vías más
periféricas. Pieza bucal en mayores de 3 años y mascarilla facial en los
menores de 3 años.
En la actualidad se ha podido establecer con precisión, el lugar y el modo de
acción de cada una de las técnicas de fisioterapia respiratoria. Por lo tanto, uno
de los puntos importantes a tener en cuenta antes de indicar una terapia que
facilite el transporte y eliminación de secreciones es establecer de forma
precisa el tipo, la ubicación y el grado de obstrucción bronquial.
Para ello, el fisioterapeuta utiliza, además de la valoración clínica y la
exploración física, la auscultación pulmonar como herramienta de evaluación
válida y precisa que le permita determinar la estrategia terapéutica a utilizar.
Las técnicas espiratorias lentas
Son técnicas basadas en el efecto que tienen sobre el movimiento de las
secreciones
bronquiales
las
variaciones
del
flujo
espiratorio,
con
reconocimiento y obtención de mayor evidencia científica publicada en los
últimos tiempos.
Surgen como respuesta al descubrimiento del movimiento antigravitatorio de
las secreciones bronquiales, la detección de efectos adversos asociados a las
técnicas de fisioterapia respiratoria convencional (drenaje postural, clapping,
vibraciones) y a la limitación de la eficacia clínica de las mismas.
Se consideran técnicas espiratorias lentas, la espiración lenta total con glotis
abierta en infralateral (ELTGOL) y el drenaje autógeno (DA). Ambas técnicas
proceden de Bélgica y, aunque su utilización en países anglosajones es
todavía limitada, en el resto de Europa se consideran técnicas válidas para
garantizar un correcto drenaje bronquial con la ventaja de no generar efectos
secundarios al paciente.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Las técnicas espiratorias lentas pretenden mejorar el transporte mucociliar
optimizando la interacción gas-líquido (flujo aéreo-superficie del moco). Esto se
consigue durante la fase espiratoria, gracias a una reducción parcial del calibre
de la vía aérea media y un incremento de la velocidad del paso del aire a través
de las secreciones bronquiales. Por tanto, la aplicación de estas técnicas
consigue desplazar progresivamente las secreciones presentes a nivel de la vía
aérea media y/o distal hacia generaciones bronquiales más proximales, donde
las técnicas espiratorias forzadas servirán de complemento para ayudar al
paciente a expulsar sus secreciones del árbol bronquial.
La realización de las técnicas espiratorias lentas está justificada cuando
el paciente presente secreciones en vía aérea media y/o distal, detectadas
a través de la auscultación pulmonar.
ELTGOL
Descripción de la técnica:
La técnica ELTGOL consiste en colocar el pulmón afectado en infralateral para
conseguir su
máxima
desinsuflación
y,
en consecuencia,
un
mayor
estrechamiento de la luz bronquial. Esto se produce gracias a la acción
conjunta
de
la
presión
generada
por
el
pulmón
supralateral
y
el
desplazamiento, por la fuerza de la gravedad, del mediastino y las vísceras
abdominales. El estrechamiento de la luz bronquial en el pulmón infralateral y el
incremento de su ventilación, debido a la posición adoptada, logran una mayor
fricción de las partículas del aire sobre el moco y, por tanto, se favorece su
desplazamiento.
Esta maniobra se considera una técnica activa-asistida, aunque existe la
posibilidad de ser realizada de forma autónoma.
Posición del paciente:
• Situar al paciente en decúbito lateral, lo más cercano al borde de la camilla y
con el pulmón a tratar en infralateral.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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• Miembro inferior (MMII) infralateral en ligera flexión de cadera y rodilla para
garantizar la relajación de la faja abdominal y la estabilidad de la posición del
paciente.
•
Miembro superior (MMSS) infralateral en ligera flexión de hombro (sin
sobrepasar los 90º).
Aplicación de la técnica:
El fisioterapeuta se coloca de pie justo detrás del paciente.
Toma craneal: situar la mano en la parrilla costal superior a la altura de la 4-5º
costilla, evitando las costillas flotantes.
Toma cauda: situar a modo de bandeja, en el espacio existente entre las
últimas costillas y la cresta ilíaca infralateral, el antebrazo con la faja abdominal
del paciente.
• Se solicitará al paciente que realice una espiración lenta y prolongada
(movilizando un alto volumen) con la glotis abierta. La espiración empezará a
nivel de la capacidad funcional residual (CFR) y finalizará próxima al volumen
residual (VR). Para garantizar que el paciente mantenga la glotis abierta
durante todo el proceso se puede utilizar una pieza bucal cilíndrica (tipo tubo
desechable de espirometría).
• Durante la espiración, el fisioterapeuta deberá realizar dos acciones de forma
simultánea que favorezcan una mayor desinsuflación del pulmón infralateral:
-- La toma craneal facilita el movimiento de cierre de la parrilla costal
supralateral.
-- La toma caudal genera una presión a nivel infraumbilical mediante un
movimiento de supinación del antebrazo y la fijación de la mano a modo de
pivote.
A continuación, la inspiración del paciente debe ser lenta y a bajo volumen,
garantizando el trabajo continuado en la zona de volumen de reserva
espiratorio (VRE). El número de repeticiones dependerá de la tolerabilidad del
paciente.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
DRENAJE AUTÓGENO
Esta técnica fue desarrollada y descrita por el fisioterapeuta belga Jean
Chevaillier en 1967. Verificó que, comparado con las técnicas de drenaje
convencionales (drenaje postural, vibración y clapping), los pacientes
movilizaban mejor las secreciones cuando su volumen corriente se trasladaba
fuera de su capacidad funcional residual.
El grado de autonomía y la tolerabilidad de la técnicas constituyen los aspectos
más importantes para garantizar que los pacientes se adhieran al tratamiento
de fisioterapia respiratoria y, en base a ambos aspectos, el DA es la técnica
preferida por sujetos con hipersecreción, como es el caso de la FQ.
Descripción de la técnica
El objetivo principal del DA es movilizar las secreciones bronquiales
optimizando la interacción entre el flujo aéreo espiratorio y la superficie del
moco. Cuanto mayor sea la velocidad del flujo espiratorio, mayor será el efecto
de erosión generado sobre las secreciones bronquiales. Sin embargo, es
importante evitar las espiraciones forzadas durante la realización de la técnica,
ya que pueden favorecer el cierre prematuro de las vías aéreas por la creación
de puntos de igual presión. Por lo tanto, las espiraciones forzadas (realizadas a
alto volumen pulmonar y velocidad elevada) sólo se utilizarán para ayudar a la
evacuación final de las secreciones.
El paciente debe ser instruido en la técnica por un fisioterapeuta correctamente
formado en la misma. El fisioterapeuta debe generar un feedback continuo con
el paciente hasta que éste sea capaz de controlar la técnica (generar
volúmenes y flujos adecuados) en sintonía con las aferencias auditivas y
sensitivas. Esto garantizará la adherencia del paciente crónico a las sesiones
cotidianas de fisioterapia respiratoria.
Una mínima cooperación y comprensión de la técnica por parte del paciente
facilitará la ejecución del DA.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Posición del paciente
Se prefiere la posición de sedestación con la espalda recta, aunque puede
realizarse en decúbito supino o cualquier otra posición que facilite la relajación
y concentración del paciente, se deben evitar los movimientos paradójicos y
facilitar una respiración diafragmática.
Aplicación de la técnica
 Inspirar lentamente por la nariz, utilizando el diafragma o la parte inferior
del tórax, para favorecer un llenado homogéneo de las regiones
pulmonares.
 Realizar una pausa inspiratoria de 2 a 4 segundos, deteniendo el
movimiento de la caja torácica, pero manteniendo la glotis abierta para
seguir permitiendo la entrada de aire. De esta manera, se previene el
asincronismo alveolar y se favorece el llenado de las regiones periféricas
que ofrecen una mayor resistencia.
 El volumen inspiratorio será modulado dentro de la capacidad pulmonar
total (bajo, medio o alto) dependiendo de la localización de las
secreciones en el árbol bronquial (periféricas, medias o proximales).
 Espirar el volumen corriente elegido manteniendo la glotis abierta. La
espiración se realizará preferentemente por la nariz aunque, si existe
una caída rápida de la velocidad del flujo aéreo o se prefiere escuchar el
ruido de las secreciones bronquiales como estímulo auditivo, la
espiración se realizará por la boca.

El flujo aéreo espiratorio debe ser elevado, pero sin llegar a generar
compresiones dinámicas dentro de las vías aéreas.

Los crujidos de las secreciones bronquiales trasmitidos a través de la
boca (feedback auditivo) y/o las vibraciones que generan las secreciones
en el tórax (feedback táctil) sirven de guía para indicar la posible
localización de las secreciones dentro del árbol bronquial. La sumatoria
de estos feedbacks permiten el ajuste del patrón respiratorio y la
modulación correcta del flujo aéreo espiratorio.
Es importante enseñar al paciente cuál es el momento óptimo para expectorar.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
De esta manera, se obtiene mayor cantidad de secreciones y se consigue
reducir el número de golpes de tos y/o espiraciones forzadas durante la
técnica.
El drenaje autógeno se divide en 3 fases:
DESPEGAR las secreciones bronquiales. El volumen corriente funcional del
paciente se desplaza dentro del volumen de reserva espiratorio, es decir, se
debe realizar una respiración a bajo volumen pulmonar.
ACUMULAR o recolectar las secreciones bronquiales hacia vías aéreas
proximales. El volumen corriente funcional del paciente se desplaza
progresivamente desde el VRE al volumen de reserva inspiratorio (VRI), es
decir, se debe realizar una respiración a medio volumen pulmonar.
EVACUAR las secreciones bronquiales. Una vez las secreciones han sido
acumuladas, el paciente debe respirar a medio-alto volumen comenzando
desde la mitad del VRI y finalizar la secuencia con una tos espontánea o bien
con una técnica de espiración forzada. Es importante vigilar que no se
produzca una compresión dinámica excesiva de la vía aérea o una tos precoz
improductiva.
CICLO ACTIVO RESPIRATORIO
Objetivos:
Movilizar y expulsar las secreciones situadas en vías aéreas medias y
proximales
en
pacientes
colaboradores
con
musculatura
espiratoria
conservada.
Descripción de la técnica: el control respiratorio previene el broncoespasmo
y disminuye el riesgo de desaturación.
• Iniciar el ciclo activo con la fase de control respiratorio: pedir al paciente que
realice respiraciones a volumen corriente y frecuencia respiratoria normal
(preferiblemente abdomino diafragmáticas y con la zona costal superior y los
25
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
hombros relajados, es decir, evitando la activación de la musculatura
accesoria) durante 1-2 minutos.
• Lograr una expansión torácica que aumente el volumen pulmonar en cada
inspiración a través, de las vías aéreas de menor diámetro, mejorando la
ventilación colateral y favoreciendo el movimiento de las secreciones.
Así mismo, aumenta la presión de retracción elástica del pulmón previniendo
los efectos no deseados de la espiración forzada.
TECNICAS DE ESPIRACIÓN FORZADA (TEF)
La TEF, junto con el control respiratorio y la expansión torácica, forma parte de
una combinación de técnicas denominada ciclo activo respiratorio (CAR).
El CAR y la TEF han sido las técnicas más comparadas y estudiadas respecto
a las técnicas de fisioterapia respiratoria convencionales y otros mecanismos
coadyuvantes.
Una revisión sistemática reciente muestra más beneficios a corto plazo en el
drenaje de secreciones usando TEF/CAR en comparación con técnicas
convencionales (drenaje postural y clapping) o instrumentos oscilatorios.
Objetivo:
Estas técnicas aumentan el transporte mucociliar en vías aéreas centrales y
medias.
Ejecución:
• Situar al paciente en sedestación, si es posible. El fisioterapeuta se coloca
posterior al paciente para poder situar sus manos a nivel abdominal o costal
inferior (a nivel de 7ª-8ª costilla). En caso de que el paciente no tolerara la
sedestación, la técnica se debe realizar en decúbito supino puro, decúbito
supino semi-incorporado o en decúbito lateral.
• Proceder con la fase de TEF: pedir al paciente que realice una inspiración
profunda seguida de una espiración forzada, gracias a la contracción de la
musculatura espiratoria, y con la glotis abierta. El fisioterapeuta puede ayudar a
la maniobra de espiración forzada realizando una presión manual en la zona
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
abdominal (desplazando las vísceras abdominales hacia posterior y craneal) o
en la zona torácica inferior (cerrando la parrilla costal hacia la línea media),
cuando el paciente haya iniciado la espiración. Realizar como máximo 3 TEF,
siempre precedidas de inspiración profunda.
• Si las secreciones no se hubieran movilizado/expulsado adecuadamente, se
puede iniciar el ciclo volviendo a la fase de control respiratorio. Sin embargo, es
recomendable auscultar al paciente después de cada ciclo y, en caso de
presencia de algunos de los efectos no deseados descritos anteriormente, se
deberían detener las maniobras de TEF e incidir en la fase de control
respiratorio.
TOS
Definición: La tos es uno de los mecanismos de defensa naturales del pulmón
para eliminar el moco, los elementos extraños que hayan entrado en la vía
aérea o el exceso de secreciones debido a diferentes procesos patológicos.
La tos puede originarse tanto voluntaria como involuntariamente y su máximo
efecto se produce en la vía aérea central, 5-6ª generación bronquial, donde se
encuentran los receptores de estímulo tusígeno.
Descripción de las fases:
Fase inspiratoria: se produce una abducción de la glotis así como la
contracción del diafragma y también la de algunos músculos accesorios
inspiratorios. Esto resulta en el aumento de la presión de retracción elástica del
pulmón.
Fase compresiva: se combinan la aducción de la glotis con la contracción de
los músculos espiratorios (duración 0,2 segundos), produciendo un aumento de
la presión positiva intratorácica.
Fase espiratoria: el aire es expulsado a gran velocidad hacia el exterior gracias
a la apertura brusca de la glotis y la contracción de los músculos espiratorios.
Evaluación: La evaluación de la tos se realiza mediante el pico flujo de tos
(PFT) que nos permite explorar la eficacia de la maniobra y la integridad de las
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
estructuras implicadas. El valor de PFT establecido como normal debe ser
mayor de
270 L/min. También puede explorarse el PFT añadiendo ayudas inspiratorias y
espiratorias manuales y mecánicas. Es importante valorar la eficacia de estas
ayudas ya que formarán parte de la estrategia terapéutica para el fisioterapeuta
respiratorio.
Tos dirigida
Se requiere colaboración del paciente y suficiente fuerza muscular para poder
cumplir con las tres fases de la maniobra de forma eficaz.
Posición del paciente: en sedestación (si es posible) o en decúbito supino
semi-incorporado.
Tos asistida
Es una técnica pasiva o asistida, donde las manos del técnico sustituyen la
activación muscular en la fase espiratoria. Es de elección en pacientes adultos
con una capacidad vital (CV) inferior a 2000 mL o CV inferior o menos al 50%
del valor de referencia. Otro parámetro útil es el PEF, cuando su medición es
inferior a 270 m.
Descripción de la técnica: El paciente debe estar sentado cuando sea posible
y sino en decúbito supino semi incorporado. Instruir al paciente a realizar una
inspiración profunda y preferiblemente nasal y, tras cierre glótico, producir una
abertura súbita de la glotis para iniciar la fase espiratoria. El fisioterapeuta
asistirá manualmente desde el tórax o el abdomen inmediatamente después
que el paciente haya empezado a espirar, nunca antes.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Técnicas Complementarias de la Fisioterapia Respiratoria
En este grupo ubicamos las técnicas de percusión o clapping, las vivraciones
manuales y el drenaje postural. Estas técnicas definen a la fisioterapia
respiratoria convencional utilizadas ampliamente, hasta las últimas décadas del
siglo pasado.
Drenaje postural
Sin lugar a dudas, el drenaje postural (DP) ha sido la herramienta terapéutica
mas utilizada a lo largo de la historia para mejorar el transporte mucociliar en
pacientes con hipersecreción crónica. En 1901, Ewart W. describió por primera
vez esta técnica en la literatura y Nelson H.P. fue el responsable de detallar las
posturas que se conocen actualmente.
Posteriormente se lo asocia a técnicas de percusión, compresiones y
vibraciones, siendo uno de los pilaras de la fisioterapia hasta las últimas
décadas del siglo pasado.
Nuevas investigaciones muestran que no es el efecto de la gravedad que
moviliza el moco, siendo las variaciones del flujo aéreo y presiones en el
interior de los conductos respiratorios lo determinante para la migración de
secreciones, incluso produciendo el drenaje contra gravedad.
El drenaje postural tiene una indicación que es el drenaje cavitario, abcesos
pulmonares, bronquiectasias, broncoceles, así como discinesias traqueo
bronquiales. En caso de secreciones muy abundantes puede ayudar a evacuar
grandes troncos bronquiales.
Percusión (Clapping)
La percusión o clapping es una de las técnicas de fisioterapia respiratoria más
conocida y utilizada junto con el drenaje postural. Consiste en la aplicación
manual de golpeteos enérgicos y rítmicos sobre la caja torácica, generalmente
con mano ahuecada.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
La evidencia sobre los efectos de la percusión en el aclaramiento mucociliar es
controvertida y limitada.
Vibraciones
Las vibraciones son ondas de presión aplicadas sobre el aparato respiratorio,
complementarias de la limpieza bronquial, mejoran el aclaramiento mucociliar y
pueden ser administradas en forma manual o instrumental.
Modo en que actúan las vibraciones:
Sobre la interacción cilios-moco produciendo los siguientes efectos:

efecto de resonancia con el batido ciliar

liberación de mediadores químicos a la luz bronquial

reflejo autónomo que aumentan la frecuencia de la agitación

modificaciones de las propiedades reológicas del moco
Sobre la interacción aire-moco aumentando la superficie de contacto

transferencia de energía entre moléculas de gas y líquido (fuerzas de
cizallamiento)
Vibraciones manuales
Las presiones vibratorias manuales más usadas se producen por una sucesión
de contracciones alternas de los flexores y extensores del codo, contracciones
isométricas que pueden alcanzar 25HZ como máximo.
Se aplican durante la fase espiratoria y se orientan respetando el movimiento
fisiológico de las costillas.
Las vibraciones pueden localizarse en una región determinada, utilizándose
posturas semisentados, decúbito lateral, dorsal e infralateral.
Vibraciones instrumentales
Estas vibraciones se producen por vibradores portátiles y chalecos neumáticos.
Se aplican en forma perpendicular o tangencial a la pared torácica, con una
frecuencia igual o mayor de 40Hz.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Es importante mencionar que solo estas frecuencias vibratorias más altas se
asocian con la posibilidad de modificar la estructura del moco bronquial.
Técnicas Instrumentales
Sistemas de Presión Espiratoria Positiva (PEP)
Son dispositivos que generan una presión positiva a nivel de la boca, durante la
espiración activa del individuo, la espiración frenada por la resistencia que
producen estos aparatos crea presión positiva que se transmite a la vía aérea.
Estos dispositivos se diferencian aquellos que tienen una frecuencia de
oscilación y los que no.
Objetivo: Favorecer el transporte de secreciones bronquiales de las vías aéreas
medias/distales y facilitar el reclutamiento alveolar, aumentando la ventilación
colateral y disminuyendo la hiperinsuflación pulmonar.
Contraindicaciones:
Neumotórax
no
tratado,
hemoptisis,
vías
aéreas
hiperreactivas (accesos de tos), fracturas faciales/cirugía y procesos de
sinusitis y otitis.
Dispositivos PEP no oscilantes
Basan su funcionamiento en la generación de una resistencia al flujo
espiratorio, con el objetivo de generar una una presión intrapulmonar, que
aumenta cuanto mayor sea el grado de resistencia generada por el dispositvo.
Evita el colapso prematuro de la vía aérea durante la espiración.
Thera PEP ®
Contiene una válvula unidireccional regulable conectada a un orificio
espiratorio, que crea una resistencia al flujo.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
El paciente debe estar sentado, se le solicita una inspiración lenta a alto
volumen (2/3 de la capacidad pulmonar total). Luego una pausa inspiratoria de
3 segundos. Seguido se coloca la boquilla en la boca y realiza una espiración a
bajo flujo y prolongada hasta capacidad funcional residual.
La maniobra se repite 10- 20 veces y luego realizar TEF para evacuar las
secreciones bronquiales.
PiPep®
Consiste en una mascarilla nasobucal con dos válvulas, una inspiratoria y otra
espiratoria, que generan una resistencia la flujo, que se regula según el
diámetro que va desde 1.5 – 5,0mm. Se aconseja, la monitorización de la
presión mediante un manómetro, para alcanzar presiones entre 8 – 12 cmH20.
Dispositivos PEP OSCILANTE
Son sistemas de presión espiratoria positiva oscilante, producen una
resistencia a la espiración que no es continua, la presión positiva que originan
será variable.
Mejoran el aclaramiento mucociliar mediante la aceleración intermitente de los
flujos espiratorios, aumentando el batido ciliar y modificando la reología del
moco.
Flutter®
Es un dispositivo en forma de “pipa” que contiene, en un pequeño espacio
cerrado, una bola de acero inoxidable dispuesta sobre una válvula espiratoria
con forma cónica. Cuando se exhala a través del aparato, el flujo espiratorio
empuja la bola de acero que rebota dentro del espacio cónico taponando de
manera discontinua la válvula espiratoria. Esto resulta en aumentos
intermitentes de la presión positiva en la vía aérea (5-19 cmH2O), produciendo
oscilaciones del flujo espiratorio de entre 6 a 26 Hz.
Con el paciente sentado se pide una inspiración lenta por nariz a volumen
medio, boca sobre la boquilla, seguidamente una pausa inspiratoria de 3
32
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
segundos. Posteriormente una espiraciòn activa a través del dispositivo
manteniendo firmes las mejillas para evitar perder el efecto vibratorio en la vía
aérea.
Se recomienda realizar 10 espiraciones a través del dispositivo intercalando 2
espiraciones forzadas fuera del dispositivo. Repetir la serie 4 veces. Tiempo
total entre 10 y 20 minutos siempre evaluando tolerancia.
Acapella®
Es un dispositivo que comparte los mismos principios fisiológicos y de
funcionamiento que el Flutter®. En su interior contiene una placa de contrapeso
equipada con un imán que tapona una válvula espiratoria. Cuando se exhala
por esta válvula (a través de una pieza bucal o máscara), la placa imantada se
desplaza
de
manera intermitente
provocando interrupciones del
flujo
espiratorio, creando los efectos de oscilación y PEP.
RC-Cornet®
El RC-Cornet® es un aparato en forma de “cuerno” que contiene una manguera
plana de goma en su interior conectada a una pieza bucal giratoria. Cuando se
exhala a través de la pieza bucal, esta gira produciendo torsiones discontinuas
de la manguera que resultan en interrupciones intermitentes del flujo
espiratorio. Estas interrupciones causan oscilaciones que provocan los mismos
efectos que los dispositivos Flutter® y Acapella®.
El tratamiento con el RC-Cornet® es similar al del Acapella®. La secuencia a
efectuar es: inhalación + 3 segundos de pausa inspiratoria (recomendado) +
espiración a bajo flujo. Se recomienda un tiempo mínimo de 10-20 minutos de
tratamiento.
Chalecos externos de oscilación – compresión a alta frecuencia
La utilización de estos chalecos que se posicionan en la pared torácica se basa
en el principio de oscilación del flujo aéreo a través de un sistema mecánico.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Aunque el sistema es similar existen en el mercado varios dispositivos, siendo
los más utilizados el Vest ® y el SmartVest ®.
Objetivo: es la movilización de secreciones desde las vías aéreas dístales
hacia las centrales y la disminución de la viscoeslasticidad del moco
(modificación de la reología del moco).
Contraindicaciones: hemoptisis y
lesiones en la pared torácica. Valorar su
utilización en presencia de broncoespasmo y osteoporosis.
Ejecución: se aconseja seleccionar un chaleco que cubra todo el tórax. Colocar
una prende a de algodón entre la piel y el chaleco para evitar lesiones en piel.
Las posiciones más confortables son en sedestación o en decúbito supino.
La frecuencia debe oscilar entre 5 a 20 Hz. Tiempo total de tratamiento entre
15 y 30 minutos. Utilizar esta técnica pasada 2 horas de la última ingesta.
Importancia del ejercicio físico y el deporte
La práctica regular de ejercicios o un deporte es fundamental para el desarrollo
óptimo de las capacidades físicas y emocionales de los afectados.
El deporte es el complemento ideal del la fisioterapia respiratoria. La motivación
y adherencia a estas prácticas debe darse desde edades tempranas.
Objetivo: mejorar y mantener la función pulmonar aumentando la tolerancia a
las actividades de vida diaria. Evitar el sedentarismo, la ansiedad y el miedo.
Incorporar un hábito saludable. Propiciar la integración social. Mejorar la fuerza
muscular y la flexibilidad corporal. Aumentar la resistencia muscular, en
especial de la musculatura respiratoria. Prevenir las deformaciones torácicas.
Ejecución: debemos considerar al deporte como la forma más adecuada de
dosificar la actividad física. Debe ser programado teniendo en cuenta las
características del paciente.
La elección de cada deporte para cada paciente, contemplará su edad, su
capacidad respiratoria, otras patologías asociadas y sobre todo sus
preferencias.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Una prueba de esfuerzo sub máxima orientará la capacidad respiratoria
existente.
La actividad física deberá ser programada teniendo en cuenta su intensidad,
frecuencia y duración. En líneas generales el entrenamiento se realizará a
cargas constantes o a cargas interválicas.
La intensidad aconsejada es entre el 50- 60% de la función máxima, como
medida meramente orientativa, es “aquella intensidad de que permite a un
paciente conversar y controlar la respiración durante el ejercicio”.
Con respecto a la frecuencia y duración, se recomienda de 2 o 3 sesiones
semanales, entre 35 a 40 minutos. Durante períodos de intercrisis, se aconseja
no suspender la actividad física, y realizar 5 o 6 sesiones semanales de 10
minutos de duración.
A la hora de elegir un Deporte, se aconseja que sea aeróbicos (de resistencia),
complementarlos con programas de fortalecimiento y potencia.
Los ejercicios aeróbicos aconsejados son el ciclismo, el atletismo, la caminata
andina y la natación, de ser posible al aire libre.
La danza, los deportes de raqueta (paleta, tenis), la equitación y la gimnasia
rítmica son beneficios por su efecto en la movilidad y fortalecimiento de la
pared torácica.
Los deportes de contacto y competición se valorarán en conjunto con el equipo
tratante en cada caso.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
Insuficiencia Respiratoria
La terapia con oxígeno mejora la calidad de vida y previene la progresión de la
hipertensión pulmonar en casos de pacientes con severo deterioro de la
función pulmonar. También está indicada en la exacerbación pulmonar si: tiene
una SpO2 menor de 95, una PAO2 menor de 50, prueba de marcha positiva
para el ejercicio con desaturación durante el mismo, hipertensión pulmonar, cor
pulmonar. (Grado B)
Asistencia respiratoria mecánica (ARM)
Si existe una causa potencialmente reversible del fallo respiratorio (enfermedad
aguda o tratamiento subóptimo) se indicará su ingreso en ARM.
Ventilación con máscara (BIPAP)
La ventilación no invasiva mediante máscara nasal y presión positiva es de
utilidad en pacientes con insuficiencia respiratoria global, mejorando el
intercambio gaseoso y los síntomas de disnea sin alterar demasiado la calidad
de vida.
Hemoptisis
La presencia de sangrados es muy frecuente sobre todo en la población de
adultos, debido a la presencia de bronquiectasias. La prevención de la
hemoptisis se logra mediante el tratamiento adecuado de la exacerbación.
La hemoptisis se clasifica en leve, moderada y severa dependiendo del
volumen.
Tratamiento médico:
1. Internación preferentemente con rápido acceso a cuidados intensivos
por posibilidad de asfixia
2. Suspender medicación nebulizada, por ej: antibióticos aerosolizados
(Grado B)
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
3. Reposo en decúbito lateral sobre la posible topografía de sangrado
que se manifiesta por “burbujeo”
4. Oxígeno
5. Valoración de crasis y corrección
6. Comenzar a la brevedad con antibióticos intravenosos (Grado A)
Considerar la solicitud de fibrobroncoscopía que puede ayudar a localizar el
sangrado e instilación de vasopresina endoscópica en el sitio de sangrado
activo.
Si con todas estas medidas persiste el sangrado se considerará la
embolización de las arterias brónquicas en acuerdo con centro especializado
por intermedio de FNR.
Neumotórax
Se presenta en 16 a 20% de los pacientes mayores de 18 años.
El tratamiento del neumotórax en la fibrosis quística es similar a la de todos los
pacientes con neumotórax. Está asociado con una enfermedad severa y de alto
riesgo de vida. La supervivencia media de los pacientes con fibrosis quística
que hacen neumotórax es de 30 meses. El neumotórax contralateral ocurre en
el 40% de los casos. Los pequeños neumotórax sin síntomas pueden ser
observados o realizar aspiración con aguja fina. El gran neumotórax requiere
avenamiento con tubo intercostal. Las lesiones que con mayor frecuencia
asocian como complicación el neumotórax provienen, en general, del lóbulo
superior. El cierre de la fístula y la expansión pulmonar tardan en producirse
por las características de las lesiones pulmonares: lesiones fibróticas y
quísticas que involucran bronquios y parénquima. La tomografía computada
puede ser de utilidad en el manejo de estos neumotórax.
Es conveniente comenzar el tratamiento tempranamente con antibióticos
endovenosos. La colocación del tubo de avenamiento sólo, tiene una alta
recurrencia (50%). La misma se reduce con cirugía y pleurodesis. Esta puede
complicar un eventual trasplante futuro, que puede ser necesario en estos
pacientes.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA)
Es la enfermedad relacionada con Aspergillus más frecuente en el paciente
con FQ. No se trata de una infección invasiva por A. fumigatus; consiste
básicamente en un síndrome que incluye sibilancias, infiltrados pulmonares, en
ocasiones bronquiectasias y fibrosis, que se desarrollan como consecuencia de
una respuesta inflamatoria alérgica tardía a alergenos de A. fumigatus en el
medio ambiente, que ocurre en pacientes con asma o con FQ genéticamente
susceptibles. Los pacientes con ABPA tienen una IgE total elevada,
generalmente más de 1 000 UI/ml y desarrollan anticuerpos específicos IgE e
IgG para A. fumigatus. El tratamiento de la ABPA debe enfocarse, primero, a
disminuir la inflamación y la actividad inmunológica, por lo que la terapia con
esteroides sistémicos es prioritaria. Se sugiere la terapia inicial con prednisona
a 2 mg/kg/día durante 1 a 2 semanas, continuando con 1 mg/kg/día por 1a 2
semanas adicionales y finalmente la misma dosis en días alternos, para
discontinuarla al cabo de 2 a 3 meses. Se recomienda actualmente la
asociación con antimicóticos del tipo itrakonazol 200 mg cada 12 horas.
Otras terapias posibles
Transplante pulmonar
La caída sostenida e irrecuperable del
volumen espiratorio forzado del 1°
segundo (VEF1) bajo 30%, hacen plantear la necesidad de transplante. Se
requiere la aceptación del paciente, el apoyo familiar y el adecuado estado
clínico del resto de su organismo, además de la sustentación económica de la
terapia inmunosupresora post transplante.
Los adelantos en la técnica quirúrgica han mejorado la expectativa de vida
post-transplante inmediato, en el tardío la mayor sobrevida está dada por una
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
mejor inmunosupresión y el manejo precoz y más adecuado de las
complicaciones.
A los 5 años la sobrevida es de alrededor del 60%
En Uruguay el mismo se realiza a través del Fondo Nacional de Recursos en
convenio con la Fundación Favaloro de Buenos Aires, Argentina.
Tanto la preparación desde el contexto psicosocial, como el sostén vital
pretransplante están a cargo del equipo interdisciplinario del CRENADECER,
así como también los estudios paraclínicos preparatorios para la instancia.
Luego del alta de la fundación, donde permanece un máximo de un mes, los
pacientes son derivados nuevamente al CRENADECER para su control y
seguimiento post-transplante en conjunto con el FNR.
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DIGESTIVA Y LA
REPERCUSIÓN NUTRICIONAL
Suplementación Enzimática
El tratamiento digestivo debe estar enfocado a corregir las deficiencias
nutricionales optimizando el uso de enzimas pancreáticas en presentación de
microcápsulas conteniendo microesferas con cubierta entérica. La dosis
recomendada es de 1500 a 2500 UI/Kg de peso por tiempo de comida y 500 a
1500 UI/Kg de peso por colación. (Grado C)
Hay dos tipos de preparados comerciales a través de los que puede
suplementarse el aporte de enzimas en los insuficientes pancreáticos: la
pancreatina y la pancreolipasa. La segunda posee una capacidad lipolítica dos
veces superior a la pancreatina y una capacidad amilolítica y proteolítica 4
veces mayor. Dado que en ambos casos su actividad se ve disminuida en
medios alcalinos, si la eficacia del tratamiento no es la esperada debe
plantearse el empleo de inhibidores de la secreción gástrica, después de
haberse descartado otros posibles trastornos gastrointestinales que puedan
provocar la persistencia de los síntomas.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Debido a la vinculación que se ha encontrado entre la colonopatía fibrosante y
el aporte excesivo de lipasa pancreática, existe acuerdo en que no debe
superarse las 10.000 U/Kg. (Grado C)
Es aconsejable además guardar una relación lipasa/proteasa de 2-3/1.
Enfermedad hepática
Hasta la fecha no se ha encontrado evidencia científica que permita apoyar
tratamiento preventivo alguno de la enfermedad hepática. En algunas series,
en
presencia
de
esteatohepatitis,
se
realiza
tratamiento
con
ácido
ursodesoxicólico. (Nivel de Evidencia III y IV, Recomendación Grado D)
La litiasis vesicular requiere tratamiento quirúrgico.
Tratamiento nutricional
Debe ser individualizado para cada paciente de acuerdo a su etapa evolutiva y
a su situación en particular. Se debe tener en cuenta que el gasto energético
de estos pacientes se encuentra aumentado por lo que al cálculo del gasto
energético basal se le debe agregar un 25% y sobre él los gastos por actividad
y por situación clínica.
Con frecuencia no es posible cubrir las necesidades nutricionales con la
alimentación por lo que es necesario realizar planes de suplementación
nutricional. Si las condiciones clínicas del paciente lo permiten, se realiza una
suplementación vía oral con preparados hipercalóricos completos. (Nivel de
Evidencia I a, Grado de Recomendación A)
En caso de diabetes o de insuficiencia respiratoria de grado severo con
hipercapnia se deben limitar los hidratos de carbono y emplear preparados
especialmente diseñados para estas condiciones clínicas.
Si la anorexia que suelen presentar o las condiciones clínicas no lo permite, se
considera la suplementación nutricional enteral, por sonda nasogástrica o por
gastrostomía dependiendo de cada caso en particular. La implementación de
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
una nutrición enteral continua no ha demostrado utilidad. (Nivel de Evidencia III
y IV, Recomendación Grado D)
En cuanto a los macronutrientes es importante asegurarse que las proteínas
aportadas sean de alto valor biológico. Los hidratos de carbono deben ser
complejos tratando de evitar los azúcares simples y en los casos de
insuficiencia respiratoria grave debe cuidarse su aporte ya que un exceso
puede empeorar la función respiratoria.
Los lípidos deben aportar el 40% de valor calórico total, cuidando el aporte de
ácidos grasos esenciales y vitaminas liposolubles, que en aquellos pacientes
insuficientes pancreáticos debe acompañarse de administración de enzimas
pancreáticas. En estos pacientes es obligatorio además la administración de
vitaminas liposolubles (A,D,E,K) teniendo presente que debe acompañarse de
la ingesta de grasas y preparados enzimáticos.
En verano, en condiciones de extrema exposición al calor y/o ejercicio físico
debe valorarse el agregado de sal, desestimulándolo en condiciones estables
dada la posibilidad de desarrollo de enfermedad hepática,
renal o
cardiovascular que requiere dieta hiposódica y es muy difícil de implementar.
Diabetes
La terapia con insulina debe ser el tratamiento de elección de la diabetes y las
hiperglicemias de ayunas persistentes por más de 48 horas. Los aportes
calóricos no deben restringirse y deben ser manejados por el endocrinólogo.
CUIDADO DE LA SALUD MENTAL
El trabajo psicológico está orientado al paciente y su familia con la finalidad de
anticipar y tratar los problemas emocionales y sociales derivados de la
patología. La intervención psicológica mejora la calidad de vida de los
pacientes. (Nivel de Evidencia I a, Grado de Recomendación A)
41
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Asistencia al paciente
Se valora su adaptación psicosocial, calidad de vida y grado de adherencia al
tratamiento.
Los objetivos prioritarios son favorecer el logro de la autonomía y la aceptación
de la cronicidad de la enfermedad, ayudando a encontrar recursos psíquicos
apropiados para la mejor colaboración con el tratamiento.
Se trata de preservar la salud mental previendo patologías secundarias
derivadas de la enfermedad primaria.
Asistencia a la familia
Se determina las repercusiones emocionales de la patología en su
funcionamiento, la
adaptación a las rutinas del tratamiento y al curso de la
enfermedad.
Se asesora para que puedan desarrollar estrategias de afrontamiento en
situaciones conflictivas o momentos de crisis, facilitando la autonomía del
paciente y permitiendo la expresión de afectos displacenteros.
Técnicas empleadas
La tarea asistencia se llevará a cabo a través de entrevistas individuales con el
paciente, entrevistas familiares y consultas de equipo interdisciplinario en la
Unidad de F.Q.
Asimismo se realiza apoyo y seguimiento durante las internaciones y
coordinación con FNR en los casos de pacientes próximos a ingresar a lista de
transplante.
El trabajo en equipo presenta una tarea adicional que naturalmente recae en la
figura del psicólogo, profesional que por su formación oficia de facilitador en la
comunicación entre los integrantes del mismo y en la relación médico-pacientefamilia.
42
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Consultas en Equipo Interdisciplinario
Las consultas interdisciplinarias permiten el intercambio, cooperación e
intersección de los discursos y prácticas de las distintas disciplinas
involucradas en la asistencia al paciente, produciendo innovaciones y síntesis
de conocimientos para alcanzar un discurso único y un saber singular.
Los objetivos de este trabajo en equipo son los siguientes:
1) Realizar un abordaje integral del paciente
2) Optimizar la asistencia
3) Priorizar estrategias terapéuticas
4) Favorecer la buena comunicación paciente-familia-equipo de salud
5) Mejorar la adherencia al tratamiento
SEGUIMIENTO
Exploración Física:
a. Antropometría: peso, talla, índice de masa corporal (IMC).
b. Presión arterial y frecuencia cardíaca
c. Saturación de Oxígeno (SpO2)
d. Medida de Pico Flujo (PF)
Exámenes Complementarios:
General:
Hemograma, crasis sanguínea, proteína C reactiva, ionograma, funcional y
enzimograma hepático, perfil lipídico, función renal, hierro, ferritina, glicemia,
proteinograma electroforético, dosificación de vitaminas A, D y E, hemoglobina
glicosilada
43
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Respiratorio:
Pulsioximetría (SpO2): debe realizarse rutinariamente, cuando su valor sea
inferior a 90% debe realizarse gasometría arterial.
Oximetría nocturna: en caso de sospecha de desaturación nocturna.
Cultivo de secreciones respiratorias: en cada control el paciente debe
concurrir con el resultado del cultivo de expectoración realizado la semana
anterior que incluye siembra en medios generales y selectivos para patógenos
habituales en FQ. Lavado bronquioalveolar obtenido por fibrobroncoscopías, se
realiza en pacientes internados en situaciones especiales. Investigación de
micobacterias anualmente, de forma sistemática.
Función pulmonar:
i. Espirometría: se realiza espirometría basal con test
broncodilatador en cada consulta.
ii. Test de marcha 6 minutos: evalúa la capacidad de
ejercicio, se realiza anualmente en todos los pacientes.
Radiografía de Tórax (RxTx): se realiza al ingreso a la Unidad, luego
anualmente o cada 18 meses en caso de estabilidad clínica y siempre en caso
de exacerbación
Tomografía Computada de Tórax de Alta Resolución (TACAR Tx): es más
sensible y específica que la RxTx y pone de manifiesto más precozmente las
alteraciones y brinda una visión más clara de la progresión de la enfermedad
pulmonar.
Tomografía de Senos Paranasales: si existe sospecha de enfermedad
nasosinusal y en la evaluación pretransplante.
Digestivo:
a. Test de Elastasa: El diagnóstico de pancreatitis crónica está basado
en criterios clínicos y paraclínicos. La determinación de la elastasa 1
es un método sencillo, no invasivo, que permite estudiar la función
pancreática, no implica ni dieta ni suspensión de la suplementación
enzimática. Requiere de la toma de cualquier muestra de materia
fecal y tiene una sensibilidad de 98 a 100% y una especificidad de 93
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
a 100%. Se realiza al ingreso del paciente a la Unidad y debe
repetirse cada año.
 Normal > 200 mcg/g de materias
 Insuficiencia leve a moderada: 100 – 200
mcg/g de materias
 Insuficiencia severa < 100 mcg/g de materias
b. En los pacientes suficientes pancreáticos pueden presentarse
cuadros de pancreatitis aguda recurrente, por lo que ante cuadros de
dolor abdominal, debe realizarse amilasemia y, eventualmente
estudios imagenológicos.
c. Dosificación de vitaminas liposolubles A, D, E
d. Densitometría ósea: se utiliza T-score y se realiza en columna
lumbar y sacra:
(1) Normal >0 o –1 DS, se repite cada 5 años a menos que haya
variaciones en los factores de riesgos o las condiciones clínicas
(2) Osteopenia –1 a –2 DS, debe repetirse cada 2 años
(3) Osteopenia severa, osteoporosis –2 DS, repetir anualmente
e. Esófago-gastro-duodeno por doble contraste: es frecuente la
existencia de reflujo gastroesofágico que agraven los síntomas
respiratorios, por lo que debe despistarse al ingreso de cada paciente
con sintomatología sugestiva de reflujo o en la evolución en aquellos
con síntomas respiratorios mantenidos sin evidencia clara de
exacerbación.
f. Ecografía Abdominal: detección y seguimiento de enfermedad
hepática asociada, litiasis biliar, pancreatitis. Debe realizarse
anualmente en conjunto con hepatograma, albuminemia y tiempo de
protrombina. Se valora la presencia de nodularidad hepática,
45
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
irregularidad del parénquima y fibrosis periportal. La ecografía
doppler tiene valor en la evaluación del flujo portal.
g. Valoración analítica hepatocítica se realiza anualmente Funcional
y Enzimograma Hepático, en caso de encontrarse transaminasas
oxalacética y pirúvica aumentadas 1.5 veces su valor normal, se
repite a los 3 y 6 meses. Si se mantienen elevados se descarta otras
enfermedades hepáticas y se realiza:
h. Ecodoppler Abdominal.
i.
Radiografía Simple de Abdomen: en caso de sospecha de
Sindrome de Obstrucción Intestinal.
j.
Función pancreática endócrina: el riesgo de desarrollar diabetes
mellitus aumenta con la edad y se da en pacientes con insuficiencia
exócrina, ya que el factor patogénico sería la alteración estructural de
los islotes por el proceso fibroso y la infiltración grasa. Se debe
pesquisar mediante la prueba de tolerancia oral a la glucosa que se
realiza anualmente y en pacientes con diagnóstico de diabetes, se
debe controlar con HbA1c y curva de glicemia.
Alergología:
Se realiza evaluación paraclínica de despistaje de infección micológica:
Inmunoglobulinas: fundamentalmente IgE con periodicidad anual o según
síntomas clínicos
Test cutáneos: pesquisando Aspergillus Fumigatus (Prick Test)
Evaluación Nutricional
La malnutrición con baja talla y bajo peso es un problema común a todos los
pacientes con FQ y su mecanismo es multifactorial.
Con frecuencia es difícil cubrir la demanda energética de estos pacientes,
sumándose a los factores propios de la enfermedad crónica, la indicación de
restricciones dietéticas, la anorexia o los mitos del paciente.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
En la primera consulta se realiza una historia alimentaria que se reiterará en las
siguientes consultas dependiendo de cada situación en particular.
En cada consulta se realiza antropometría básica: Peso, Talla y cálculo de IMC.
En base a la misma se establece el estado nutricional clasificándolo en:

Desnutrición IMC <19,

Riesgo Nutricional: 20-23,

Normonutrido >22 mujeres, 23 hombres
Consenso Americano
%PI <90% ; IMC <19
Consenso Europeo
IMC <18.5
Clasificación de la desnutrición en pacientes adultos con fibrosis quística según
los consensos europeo y americano. Modificado de Olveira G et al1(2008).
Evaluación Psicológica
El paciente con F.Q. y su familia presentan diversas dificultades psicológicas
por las particulares características de la enfermedad y su tratamiento.
Distintas situaciones impactan emocionalmente desde el momento del
diagnóstico y la toma de conciencia de la cronicidad e incurabilidad de la
patología.
La intensa dependencia del entorno, las internaciones reiteradas, el deterioro
físico progresivo, así como la confrontación con la muerte y lo efímero y breve
de su propia vida compromete el bienestar psicológico del paciente y su
entorno, debiéndose realizar una atención sistematizada y continua.
A nivel laboral se presentan dificultades para encontrar un trabajo acorde a sus
posibilidades, con una carga horaria que le permita cumplir con el tratamiento,
previendo ausentismos más o menos frecuentes.
Los momentos de mayor impacto emocional son:
 El diagnóstico
 Las internaciones
 Episodios de hemoptisis
 Inicio de etapa oxígeno-dependiente
47
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
 Ingreso a lista de trasplante
Ante este impacto surgen diversos síntomas como depresión, ansiedad,
trastornos de la alimentación, descenso de la autoestima por el deterioro de la
imagen de sí mismos y sentimientos de frustración por la interrupción temporal
de proyectos que derivan en un repliegue social.
Interconsultas
Psiquiatra de Adultos:
Las personas con FQ y sus familiares son vulnerables a diferentes
dificultades psicológicas.
La naturaleza de la enfermedad y su
tratamiento tienen un impacto en la capacidad de los adolescentes y
adultos para responder a las tareas corrientes propias de cada edad,
y a los acontecimientos vitales extraordinarios. A medida que
progresa la enfermedad, el deterioro físico puede tener un impacto
adicional en el bienestar psicológico y la calidad de vida. Como todos
los pacientes con enfermedades crónicas, en edad adolescente, con
incapacidades, es muy importante valorar y tratar eficaz y
oportunamente los trastornos del ánimo, carácter o personalidad que
puedan
presentar,
así
como
apoyar
la
autoconfianza
y
autovaloración.
Licenciado en Trabajo Social:
proporcionan experiencia en la ayuda a las necesidades emocionales
y prácticas de los pacientes y familiares, especialmente cuando se
necesita apoyo adicional en momentos difíciles, por ejemplo, en el
diagnóstico, cuando la salud se deteriora, cuando existen problemas
de relaciones y en torno al trasplante y fallecimiento. El Licenciado en
trabajo social del Equipo FQ debe entender cómo afecta la
enfermedad a la vida de los pacientes y de sus familiares en el día a
día y a largo plazo. Ellos pueden ayudar a las familias a afrontarlos
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
con
más
eficacia
evaluando
sus
necesidades
prácticas
y,
posteriormente, proporcionando diversos servicios para satisfacerlas.
Genetista:
Consejo genético para información sobre riesgo en futuros
embarazos a padres y familiares, adolescentes y mujeres adultas.
Endocrinólogo:
Con el aumento de la sobrevida de la FQ la incidencia de diabetes,
en la mayoría de los casos insulinodependiente desde el debut, es
mayor y sus características son particulares a la patología de base.
Su manejo debe ser dirigido por el especialista correspondiente.
Otorrinolaringólogo:
Otra consecuencia de la afectación del canal de cloro es la
sinusopatía crónica.
Urología:
Los
pacientes portadores de esta enfermedad presentan
agenesia de conductos deferentes. Luego de evaluación primaria
con espermatograma ante su alteración se los remite para
completar evaluación.
Cardiólogo:
En las etapas de compromiso pulmonar severo los pacientes
pueden padecer una hipertensión pulmonar secundaria a la
hipoxemia. Se los evalúa con Ecocardiograma Doppler y se los
deriva a cardiólogo.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Prevención de la Infección Cruzada
Se implementarán medidas dirigidas a implementar la adquisición y/o
transmisión entre los pacientes portadores de FQ (infección cruzada) en
lugares de riesgo como: control en policlínica, internación, actividades
sociales.
a) Las medidas standard: higiene de manos, desinfección y
precauciones de barrera (barbijo, guantes, sobretúnicas). Se
recomienda limitar el contacto entre ellos, los pacientes deben
mantenerse a una distancia entre ellos de al menos 1 metro.
b) Segregación de los pacientes: se recomienda organizar el total de
la asistencia de forma de evitar el contacto estrecho y reducir el
tiempo de espera para las consultas. Se organizan los días de
consulta y se educa a los pacientes para que sea respetado, de
manera de asignar agenda dependiendo del resultado del cultivo
de
expectoración:
sin
gérmenes
patógenos/Staphilococo
Aureus/Pseudomona Aeruginosa/Burkordelia Cepácea.
DEFINICIÓN DE ROLES
Neumólogo
1. Evaluación del paciente al ingreso, planteo diagnóstico, plan de estudio,
planificación terapéutica y plan de seguimiento de acuerdo a protocolos
preestablecidos y aprobados.
2. Coordinación con el resto de los especialistas del equipo y con las
autoridades del CRENADECER.
3. Capacitación permanente.
4. Planificación de actividades de promoción de salud.
5. Evaluación de nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.
6. Revisión de bibliografía y publicaciones científicas.
50
FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
7. Intercambio permanente con personal de Farmacia con el fin de
asegurar abastecimiento y continuidad de los tratamientos planificados.
8. Interrelación con personal de laboratorio.
9. Interrelación con personal de Sanatorio.
10. Control de los pacientes internados.
Gastroenterólogo
1. Evaluación del paciente al ingreso, planteo diagnóstico, plan de estudio,
planificación terapéutica y plan de seguimiento de acuerdo a protocolos
preestablecidos y aprobados.
2. Capacitación permanente.
3. Planificación de actividades de promoción de salud.
4. Evaluación de nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.
5. Revisión de bibliografía y publicaciones científicas.
6. Intercambio permanente con personal de Farmacia con el fin de
asegurar abastecimiento y continuidad de los tratamientos planificados.
7. Interrelación con personal de laboratorio.
8. Interrelación con personal de Sanatorio.
9. Control de los pacientes internados.
Nutricionista
1. Evaluación nutricional de los pacientes al ingreso y en cada consulta
2. Seguimiento del estado nutricional de acuerdo a pauta convenida en
cada consulta
3. Planificación de pauta de alimentación
4. Trabajar en equipo con médico nutriólogo en aquellos casos que
requieren soporte nutricional especializado para la planificación del
mismo
5. Seguimiento de los pacientes en Sanatorio
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Enfermería en FQ
La participación de enfermería en el cuidado del usuario con FQ es
fundamental. En esta área se cumplen intervenciones de enorme importancia,
tanto a nivel clínico como social.
La enfermera especialista en FQ tiene responsabilidades con los pacientes,
familiares y el equipo interdisciplinario. Debe comprometerse con el cuidado de
los pacientes con FQ.
Tiene además una participación muy activa en lo que se refiere a la educación
continua del paciente y de su familia.
Nuestro objetivo es lograr una atención integral brindándole al paciente las
herramientas necesarias para enfrentar todo tipo de situaciones; desde una
crisis de su enfermedad hasta el manejo diario de la misma, como el acceso a
los beneficios y/o contemplaciones que brinda nuestra sociedad en relación a
esta enfermedad.
Responsabilidades de la enfermera especialistas en FQ
 Respaldar a cada paciente
 Estar al día respecto a las prácticas actuales de tratamiento
 Mantener y enseñar la experiencia y práctica clínicas
 Desarrollo profesional

 Educación e investigación
 Relación con pacientes y familiares
Enfermería debe intervenir en momentos clave de la vida del paciente y su
familia; en el diagnóstico, en el seguimiento de un diagnóstico secundario (
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
diabetes relacionada con FQ), en el ingreso a lista de trasplante de pulmón y
en los cuidados paliativos al paciente terminal.
Proporciona junto al equipo interdisciplinario apoyo e información acerca de la
fertilidad y el embarazo.
Monitorización en el cumplimiento de las indicaciones médicas, además
del apoyo especial que proporciona en el tratamiento intravenoso y la
alimentación
mediante sondas nasogásticas o gastrostomia.
Coordinar la atención con los servicios extrahospitalarios, ya sea para
realización de estudios o con instituciones que intervienen en su inserción
laboral, pensiones, medicación, etc., como lo es la Comisión Nacional
Honoraria de Discapacidad, el Patronato del Psicopata y el Fondo Nacional de
Recursos.
Esto se logra a través de la educación constante.
Se debe realizar actividades de educación sobre FQ dirigido al todo el personal
de enfermería sobre los cuidados en este tipo de pacientes.
Enfermería es además en muchos casos el nexo entre el equipo
interdisciplinario y el paciente y su familia.
Atención de Enfermería Especializada en
Policlínica de Centro de Fibrosis Quistica
 Los
pacientes
concurren
a
consulta
mensual
o
trimestral
preferiblemente, algunos con FQ atípica lo hacen cada seis meses.
 Los pacientes deben realizar cultivo de expectoración todos los meses o
20 días antes de la consulta.
 La cita la otorga el personal de enfermería especializada cumpliendo con
una estricta segregación de los pacientes, según su último cultivo de
expectoración y/o colonización. La cita para los pacientes positivos a
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
Burcordelia Cepacea se debe realizar en días diferentes del resto de los
pacientes.
 En cada consulta:

Antes de comenzar se recopilan resultados de estudios solicitados
en la consulta anterior de cada paciente.

Se realizan controles: antropométricos (peso, talla), presión arterial,
medición de pico flujo, control de frecuencia cardíaca, saturación
de oxigeno (con prueba de tolerancia de ser oxigeno dependiente
disminuyendo el oxigeno por 15 minutos
registrando dicho
procedimiento).

Se realiza funcional respiratorio por la Técnica Neumocardióloga.

Enfermería valora: signos y síntomas de exacerbación respiratoria,
afección digestiva, cambios en el cultivo, dificultad en el
tratamiento, problemas sicosociales e informa al equipo de la
valoración general del paciente, previo al ingreso de este.
 Planifica atención de enfermería según los diagnósticos de enfermería
identificados, cambios en el orden de atención de los pacientes del día o
separación de consultorios según cambios en el cultivo o estado de
exacerbación del paciente. Contesta interrogantes del usuario respecto
a: tratamiento, medicación, cuidados en general, hace intervención en
crisis.
 Enfermería coordina e instruye en: internación programada, estudios
paraclínicos fuera de la institución, instalación de oxigeno, realiza
trámites para ingreso a Fondo Nacional de Recursos tanto para
medicación como para lista de trasplante pulmonar.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
 La enfermera realiza educación continua a través de un programa de
educación, al paciente y su familia en lo que respecta a:

Tratamiento indicado por el equipo médico.

Administración de la medicación.

Importancia de la asistencia al control la fecha establecida, con
los estudios realizados en tiempo, para poder acceder a los
resultados el día de la consulta.

Realización de cultivo de expectoración mensual o bimensual.

Identificación de signos y síntomas de exacerbación respiratoria.

Signos y síntomas que ameriten concurrir a puerta de
emergencia.

Rutina diaria del tratamiento, tipos de dispositivos a utilizar para
cada fármaco, instruye y verifica técnica, secuencia, así como el
adecuado mantenimiento e higiene de los dispositivos según
protocolo establecido (se entrega folleto).

En caso de colocación de Bpap realiza trámite para su
adquisición, educa en mantenimiento uso e higiene del mismo
según protocolo (se entrega folleto explicativo).

Evalúa la comprensión de la enseñanza impartida.

En un diagnóstico reciente se educa en el manejo de la vida
diaria, como en el uso de tapaboca en todos los lugares
hospitalarios, evitar compartir lugares cerrados con otros
fibroquisticos o mantener al menos un metro de distancia con
tapabocas, evitar exposición al humo del tabaco o a factores
ambientales que puedan comprometer la vía aérea. Lavado
manos
frecuente,
utilizar
antebrazo
para
importancia del cumplimiento del tratamiento
cubrir
la
tos,
indicado por el
equipo haciendo hincapié en la eficacia de la prevención o al
menos en el retraso de las complicaciones. Rutinas del centro de
referencia en lo que refiere a días de consulta, realización de
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
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cultivos de expectoración, medios de comunicación con el centro
y horarios, lugar de internación y puerta de emergencia. Se
informa la existencia de la Asociación Honoraria
Quistica Mucoviscidosis del Uruguay.
Fibrosis
Asesoramiento en los
derechos por su patología, como ser el ingreso a la comisión de
discapacidad para acceder a empleo con los beneficios según su
grado de discapacidad, derecho a Fonasa aunque sean mayores
de edad, ingreso a Fondo Nacional de recursos, pensión,
canastas de alimentación, etc.
Fisioterapeuta
1. Promoción en acciones de salud, enfocados a la educación, habilitación
y rehabilitación de la disfunción respiratoria.
2. Evaluación, diagnóstico y tratamiento fisioterapéutico, de las
disfunciones del sistema cardiopulmonar y músculo esquelético.
3. Desarrollo de programas de educación sobre las técnicas de higiene
canalicular e inhaloterapia.
4. Diseño y ejecución de la rehabilitación respiratoria en el pre y post
trasplante pulmonar.
5. Seguimiento, control y asesoramiento de los tratamientos ambulatorios
que se realizan en el centro y los que no (interior del país).
6. Atención en el Sanatorio.
7. Integrante activo de los Equipo de Fibrosis Quística y del Equipo de
Rehabilitación.
8. Investigación y capacitación permanente.
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FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS
CRENADECER
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