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Caso clínico
Mayo 2017
• Jorge Luis Huayanay Espinoza, MD(1)
• Cylen Javidan-Nejad, MD(2)
• Fernando Gutiérrez, MD(3)
(1)Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.
(2 y 3 )Department of Radiology, Washington University School
of Medicine, St. Louis, MO, USA.
Caso Clínico
• Paciente mujer de 43 años con historia
natural de asma y obesidad. Se presenta
a la emergencia por falta de aire que
empeora desde hace 3 semanas.
• Desde hace una semana no puede
caminar más de 20 pies sin sentir falta de
aire.
• Niega tabaquismo.
• Niega exposición a humo de tabaco.
Hallazgos
Fig. 1a
Fig. 1b
Figura 1. Tomografía de tórax en ventana mediastínica en cortes axiales y proyección MIP coronal muestra trombo en la
arteria pulmonar izquierda (flecha), lo que podría explicar sintomatología aguda del paciente.
Se realizaron estudios ampliatorios
Fig. 2
Fig. 3
Figura 2. La radiografía de tórax evidenció hipersinsuflación y opacidades reticulares finas en ambos campos pulmonares.
Figura 3. TC de tórax con ventana de parénquima pulmonar mostró hiperinsuflación de ambos pulmonares, así como imágenes
quísticas parenquimatosas multilobares de distribución difusa, la mayoría de las cuales, presentaban pared fina y bien definidas.
Fig. 4a
Fig. 4b
Figura 4. TC de tórax con ventana de parénquima pulmonar en cortes axiales mostró lesiones quísticas, de pared fina,
comprometiendo el parénquima pulmonar en forma difusa.
Otros hallazgos
.
Fig. 5a
Fig. 5b
Figura 5. Cortes axiales de TC de abdomen con contraste en donde se identifica n nódulos hepáticos con áreas de
densidad grasa en su interior sugerentes de angiomiolipomas.
Enfermedad pulmonar
quística difusa.
• Muchas enfermedades pulmonares difusas se pueden
presentar como quistes.
• Clásicamente se asocia a tres entidades, La HISTIOCITOSIS
DE CÉLULAS DE LANGERHANS, la
LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS y el estadio final de la
FIBROSIS PULMONAR (patrón en panal).
• Sin embargo, existen otras entidades menos frecuentes que
suponen una alternativa diagnóstica, siendo el diagnóstico
diferencial extenso.
Patología:
Patología:
Diagnóstico Patológico:
Linfangioleiomiomatosis
Enfermedad poco frecuente, que compromete principalmente a
mujeres jóvenes, en edad reproductiva
Proliferación anormal de células de músculo liso en los linfáticos
pulmonares y retroperitoneales, vasos sanguíneos pulmonares y
vías aéreas, con destrucción quística del parénquima y falla
respiratoria progresiva.
Ha sido relacionada a otra enfermedad: la esclerosis tuberosa o
enfermedad de Bourneville, en donde los angiomiolipomas hepáticos
pueden aparecer.
Clínica e imágenes
Clínica
Rx
• Disnea y neumotórax
con episodios a
repetición.
• La obstrucción de las
vénulas pulmonares
puede llevar a
hipertensión postcapilar
y hemoptisis
secundaria.
• La obstrucción de los
linfáticos puede llevar a
quilotórax y ascitis
quilosa
• Opacidades reticulares
finas de predominio
basal
• Ocasionalmente pueden
definirse imágenes
quísticas en el
parénquima.
• Clásicamente el
volumen pulmonar está
aumentado.
TAC
• Presencia de quistes,
de tamaño variable (2
mm-5 cm), de pared
fina, rodeados por
parénquima pulmonar
relativamente normal,
que se visualizan en el
100% de pacientes.
• La distribución de los
quistes es difusa, sin
predilección por
ninguna zona del
pulmón y aumenta con
la progresión de la
enfermedad
La alteración abdominal más frecuente es el hallazgo de angiomiolipomas renales, presentándose hasta en el
57% de las pacientes con linfangioleiomatosis; siendo frecuentemente bilaterales, múltiples y generalmente
asintomáticos.
Referencias
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Taveira-DaSilva Ángel M, Steagall Wendy K, Moss J.
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