1
Download complejo de degeneración corticobasal
Transcript
COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL Dra. Carolina Kunstmann Degeneración corticobasal • Descrita 1968 • Estudios inicio 80s • Prevalencia desconocida - 5% de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento - ambos sexos igual - 60 a 70 años - sobrevida: 7 años SINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiología N=2052 E.Parkinson Fárm acos PSP Otros AMS Desconocidos Neurologic Clinics 1992;10:341-359 Degeneración Corticobasal • Criterios clásicos • Trastorno de movimiento asimétrico • Compromiso cortical parietal • Clínica • • • • • • 25% debuta demencia Frontalización 60 % Piramidalismo 70% Trastorno conductual Afasia no fluente 30-50 % Trastorno oculomotor 50% • Memoria 25% Sensibilidad y especificidad criterios clínicos Neurology, vol 48(1), 1997 AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO • Por Qué COMPLEJO degeneración corticobasal ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS COMPONENTES MOLECULARES GENES VARIANTES HEREDITARIAS INMUNOHISTOQUIMICA LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS INCLUSIONES CELULARES DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS EA EPI MSA DCL PSP DCB DFT GEN 17q TAU - Cromosoma 17q - Estabilidad y unión de microtubulos - 6 isoformas MUTACIONES TAU hiperfosforilada se deposita Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos PSP Litvan et al., 1996 Mov Dis. Vol. 20(1), 2005 Neurology 2005;64(1) Neurology 2005;64(1) HISTOPATOLOGÍA DCB certeza diagnóstica • Atrofia frontoparietal asimétrica • Neuronas balonadas • Inclusiones polimorficas TAU neuronales y astrociticas • Predominio parietal y ganglios de la base inmunohistoquimica • A PSP • astrocitos putamen (flecha) • Oligodendroglia (recuadro) • B DCB • Deposito neuronal • Placas astrociticas (recuadro) • Mov Dis vol. 18, suppl 6 ESPECTRO CLÍNICO DCB DFT PSP OTROS PARKINSONISMOS IMAGENES • RMC: • Descartar otras etiologías • Atrofia parietal asimétrica • PET y SPECT: • Falla pre y post sináptica dopaminérgica • Hipometabolismo Hipoperfusión parietal asimétrico RMC SPECT Síntomas Motores Sd. RA asimétrico INICIO Inestabilidad postural Distonía Mioclonus reflejo piramidal Trastorno oculomotor 3 6 Frontalización Arpaxia Mano alienígena Afasia no fluente Disartria Síntomas Cognitivos Alteración sensitiva DIAGNOSTICO PATOLOGICO
