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R E V I S TA E S PA Ñ O L A D E PATOLOOÍA MACULA Volumen I - Nº 2 - Diciembre de 2009 REVISIONES ■■Desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina José Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-Robles ■■Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas Olga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané Esteve CASOS CLÍNICOS ■■Tratamiento secuencial mediante bevacizumab intravítreo y fotocoagulación en la neovascularización yuxtapapilar Javier A. Montero Moreno, Marta Fernández-Muñoz ■■Rotura coroidea postraumática. Relevancia clínica y dificultades diagnósticas Laura Morales Fernández, Juan Donate López ■■Distrofia viteliforme unilateral del adulto J. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar Díez IMÁGENES BIBLIOGRAFÍA ■■Artículos destacados de revistas internacionales S. E. García Vidal, A. Valverde Megías CON EL PATROCINIO DE Sociedad Española de Retina y Vítreo EDITA: ■■Macroaneurisma arterial retiniano con autotrombosis e isquemia residual ■■Metástasis coroidea ■■Distrofia de conos ■■Coroidoiditis serpinginosa atípica ■■Hemangiomas coroideos múltiples STAFF R E V I S TA E S PA Ñ O L A D E PATOLOOÍA MACULA Coordinador: Juan Donate López Madrid Comité de honor: Julián García Sánchez Francisco Gómez-Ulla de Irazazábal José M. Ruiz Moreno Manuel Díaz Llopis Madrid Santiago de Compostela Alicante Valencia Consejo editorial: Rosa Coco Clemencia Torrón Inmaculada Selles M. Concepción Hernáez M. Isabel Pinilla Miguel Ángel de la Fuente Félix Armadá Maresca Miguel Ruiz Miguel Enrique Cervera Taulet Eduardo Esteban González José Garrido López Javier Montero Moreno Alfredo García Layana Luis Arias Barquet Javier Araiz Iribarren Daniel Vilaplana Blanch Jesús García Martínez José Luis Olea Vallejo Ramón Torres Imaz M. Jesús Escobar Moreno M. Jesús Pérez Álvarez Inés Molina Guilabert Aurora Gimeno Quintana Marta Suárez de Figueroa María Isabel López Gálvez Enrique de la Rua Franch Juan Reche Frutos Cristina Calvo González Jose Ignacio Muñoz Ávila Valladolid Zaragoza Murcia Cantabria Zaragoza Madrid Madrid San Sebastián Valencia Sevilla Vizcaya Alicante Navarra Barcelona Vitoria Barcelona Madrid Palma de Mallorca Madrid Madrid Madrid Madrid Cáceres Madrid Valladolid Valladolid Madrid Madrid Granada EDITA: C/ Concha Espina, 8 - 1º Dcha. 28036 Madrid. Teléfono: 91 411 00 32 – Fax: 91 411 01 46 C/ Berga, 25 - 1º – 08012 Barcelona Teléfono: 93 237 28 71 E-mail: informacion@lineadecomunicacion.com © 2009. Línea de Comunicación Título abreviado: Rev. esp. patol. macular ISSN: 1889-6626. Depósito Legal: M-12.329 – 2009 3 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 SUMARIO RR EE VV II SS TT AA EE SS PP AA ÑÑ OO LL AA DD EE PATOLOOÍA MACULA Coordinador: Comité de honor: Volumen I - Nº 2 - Diciembre de 2009 Juan Donate López REVISIONES Julián García Sánchez Madrid Gómez-Ulla de Irazazábal Santiago de Compostela ■Francisco ■Desprendimientos de epitelio pigmentario José M. Ruiz Moreno Alicante de la retina Manuel Díaz Llopis Consejo editorial: Madrid Valencia José Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, PilarCoco García-Robles Rosa Valladolid Clemencia Torrón 7 Zaragoza ■Inmaculada ■Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas Selles Murcia M.Olga Concepción Hernáez Vanessa ValdivielsoCantabria Álvarez Bulnes, Moré, M.Daniel IsabelMontané Pinilla Zaragoza Esteve Miguel Ángel de la Fuente Madrid Félix Armadá Maresca Madrid CASOS CLÍNICOS Miguel Ruiz Miguel San Sebastián ■Enrique ■Tratamiento secuencial medianteValencia bevacizumab Cervera Taulet Eduardo EstebanyGonzález intravítreo fotocoagulación enSevilla la José Garrido López Vizcaya neovascularización yuxtapapilarAlicante Javier Montero Moreno JavierGarcía A. Montero Alfredo LayanaMoreno, Marta Fernández-Muñoz Navarra Luis Arias Barquet Barcelona Javier Araiz Iribarren ■■Rotura coroidea postraumática.Vitoria Relevancia clínica Daniel Vilaplana Blanch Barcelona y dificultades diagnósticas Jesús García Martínez Madrid Laura Morales Fernández, Juan Donate López José Luis Olea Vallejo Palma de Mallorca Ramón Torres Imaz Madrid Jesús Escobar Moreno Madrid ■M. ■Distrofia viteliforme unilateral del adulto M. Jesús Pérez Álvarez Madrid J. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Inés Molina Guilabert Madrid Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar Díez Aurora Gimeno Quintana Cáceres Marta Suárez de Figueroa Madrid IMÁGENES María Isabel López Gálvez Valladolid ■Enrique ■Macroaneurisma con de la Rua Francharterial retiniano Valladolid Juan Reche Frutos Madrid autotrombosis e isquemia residual Cristina Calvo González Madrid ■Jose ■Metástasis coroidea Ignacio Muñoz Ávila Granada 14 23 28 33 40 ■■Distrofia de conos ■■Coroidoiditis EDITA: serpinginosa atípica ■■Hemangiomas coroideos múltiples C/ Concha Espina, 8 - 1º Dcha. 28036 Madrid. BIBLIOGRAFÍA Teléfono: 91 411 00 32 – Fax: 91 411 01 46 C/ Berga, 25 - 1º – 08012 Barcelona Teléfono: 93 237 28 71 ■■Artículos destacados de revistas internacionales E-mail: informacion@lineadecomunicacion.com S. E. García Vidal, Megías © 2009 . LíneaA. de Valverde Comunicación Título abreviado: Rev. esp. patol. macular ISSN: 1889-6626. Depósito Legal: M-12.329 – 2009 4 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 44 REVISIÓN Desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina José Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-Robles Unidad de Mácula. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada Los desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina (DEP) pueden estar producidos por diferentes patologías, siendo la más prevalente la degeneración macular asociada a la edad en sus formas seca o exudativa. Existen 3 tipos clínicos de DEP: 1) DEP drusenoides, 2) DEP fibrovasculares, y 3) DEP serosos asociados a patologías exudativas, como neovascularización coroidea (NVC), proliferación angiomatosa retiniana (RAP), vasculopatía polipoidea coroidea (PCV) o uveítis posteriores. Esta revisión describe los hallazgos oftalmoscópicos, angiografía fluoresceínica (FA), angiografía con verde de indocianina (ICG), tomografía de coherencia óptica (OCT), cursos naturales, pronósticos visuales y respuestas al tratamiento de los diferentes tipos de DEP. Correspondencia José Ignacio Muñoz Ávila – Servicio de Oftalmología – Hospital Universitario San Cecilio Avenida Doctor Olóriz, 16 – 18012 Granada – Teléfono: 958 023 000 – E-mail: namuavi@yahoo.com En 1966, Gass et al.1 describen el DEP como una separación entre la lámina basal del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la capa colagenosa interna de la membrana de Bruch. En la actualidad, atendiendo a los diferentes mecanismos etiopatogénicos, distinguimos 3 tipos de DEP2: 1) DEP drusenoide, 2) DEP fibrovascular, y 3) DEP seroso asociado a lesiones exudativas: NVC, RAP, PCV o uveítis posteriores. confluentes. No se asocian a hemorragias, ni exudados duros ni desprendimientos de la retina neurosensorial. Su patrón de FA2, 7, 9 es similar al del DEP seroso, hiperfluorescencia desde tiempos precoces con bordes más o menos bien delimitados, que se tiñe en tiempos tardíos sin sobrepasar los límites delimitados en tiempos precoces, con la diferencia respecto al DEP seroso de que los límites no son tan regulares, hay zonas focales de hipofluorescencia en zonas de hiperpigmentación y no existen zonas de exudación. En la ICG12 aparecen como lesiones hipofluorescentes sin zonas de exudación. En la OCT (Figura 1A y 4A) 13-16 aparecen como elevaciones cupuliformes de la banda hiperreflectiva del EPR, no asociadas a líquido intrarretiniano ni subretiniano, pero con drusas en su vecindad; puede haber acúmulos de pigmento sobre el DEP, con hiperreflectividad y sombra subyacente. La actitud ante un DEP drusenoide es la vigilancia por si desarrollara una NVC. Los complejos vitamínicos y antioxidantes podrían disminuir la evolución hacia atrofia geográfica, aunque esto no está demostrado. DEP drusenoides Son DEP serosos avasculares asociados a drusas blandas confluentes, las cuales contribuyen a crear una barrera hidrofóbica en la membrana de Bruch, provocando un acúmulo de líquido subepitelial3-6. A diferencia de otros DEP serosos, no están relacionados con patologías exudativas. Representan el tipo de DEP con mejor pronóstico visual, típicamente se desarrollan de forma lenta y cursan con leve pérdida de agudeza visual, sobre todo en fases iniciales. Su evolución más frecuente es cronificación y formación de atrofias geográficas7, aunque también pueden resolverse de forma espontánea8 o desarrollar NVC o desgarros de EPR. Oftalmoscópicamente (Figura 1) aparecen como áreas focales de DEP con bordes ligeramente irregulares, con acúmulos de pigmento sobre su superficie (signo de cronificación) y rodeados de drusas blandas DEP fibrovasculares Son DEP que presentan una NVC integrada en la lesión; se consideran un subtipo de NVC oculta. 7 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27 REVISIÓN Desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina Figura 1.- A: DEP drusenoide asociado a drusas blandas confluentes. B: Resolución espontánea a los 9 meses de evolución, recuperación de la depresión foveal. Oftalmoscópicamente (Figura 3A) suelen asociarse a hemorragias, exudados duros y desprendimientos de la retina neurosensorial, y sus bordes suelen estar mal delimitados. Su patrón de FA2, 9-11 (Figuras 2A y 3A) fue descrito en 1991 por el grupo MPS10 como un tipo de NVC oculta, caracterizado porque en fases iniciales de la angiografía no se aprecia ningún componente clásico, pero entre 1 y 2 minutos tras la inyección de fluoresceina se aprecia una hiperfluorescencia irregular moteada con bordes mal delimitados, que en tiempos tardíos persiste o sufre una fuga de fluoresceína mas allá de los bordes. La ICG es capaz de detectar NVC asociada a DEP fibrovasculares (Figura 2B)12. En la OCT13-19 (Figuras 2C y 4B) los DEP fibrovasculares aparecen como desprendimientos irregulares de la banda hiperreflectiva del EPR, con una zona de engrosamiento del EPR correspondiente a la membrana neovascular, siendo también frecuente la presencia de líquido subretiniano o intrarretiniano, exudados duros y hemorragias. El tratamiento de elección son los antiangiogénicos20, algunos DEP fibrovasculares se aplanan rápidamente tras los antiangiogénicos, presentando en la OCT un acúmulo de material hiperreflectante en la cara externa del EPR, correspondiente a la NVC 19, otros DEP fibrovasculares permanecen cronificados, respondiendo mal al tratamiento, evolucionando de forma lenta y manteniendo buenas agudezas visuales durante largos períodos de tiempo. DEP serosos Son DEP que no integran una NVC en la lesión, pero que están provocados por la exudación de una lesión en su vecindad. Las lesiones que producen este tipo de DEP serosos son: NVC clásica u oculta, RAP estadio 221-23, PCV24, 25 y diferentes tipos de uveítis posteriores. Oftalmoscópicamente (Figura 3B) aparecen como DEP de límites bien definidos asociados a hemorragias, exudados duros o desprendimientos de retina neurosensorial. Su patrón de FA2, 9-11 (Figura 3B) se caracteriza por la presencia de una zona de hiperfluorescencia regular con bordes bien delimitados en tiempos precoces que se rellena en tiempos tardíos sin sobrepasar los límites demarcados en fases iniciales. Puede presentar zonas de exudación relacionadas con NVC o RAP; la aparición del signo de la muesca en el bor- 8 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27 REVISIÓN José Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-Robles Figura 2.- NVC oculta tipo DEP fibrovascular. La NVC integrada en el DEP está oculta en la FA (A), pero se identifica en la ICG (B) y en la OCT (C) (flechas). Figura 3.- Patrones angiográficos. A: DEP fibrovascular, límites mal definidos. B: DEP seroso asociado a RAP estadio 2, límites bien definidos. Figura 4.- Patrones de OCT. A: DEP seroso avascular, en forma de cúpula. B: DEP fibrovascular con elevación irregular del EPR y zona de engrosamiento de la banda de EPR, correspondiente a la NVC (1), líquido subretiniano y exudados duros (2). C: DEP seroso en RAP estadio 2, en forma de cúpula, con quistes intrarretinianos (1), líquido subretiniano (2) y exudados duros (3). fluorescente con exudación en tiempos tardíos. El RAP21-23 presenta un patrón característico de punto caliente intrarretiniano con exudación, y la PCV24, 25 presenta pólipos coroideos hiperfluorescentes con exudación. En la OCT13-19 (Figura 4C) los DEP serosos apa- de del DEP seroso sugiere la presencia de una NVC26 o de una PCV24. La ICG identifica lesiones exudativas ocultas angiográficamente por el DEP seroso, el cual aparece como una lesión hipofluorescente bien delimitada. La NVC12, 27 aparece como una lesión coroidea hiper- 9 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27 REVISIÓN Desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina Figura 5.- Desgarro de EPR macular: (1) zona de interrupción brusca del EPR, (2) zona de ausencia de EPR, y (3) zona de EPR enrrollado con membrana neovascular. desgarros suelen producirse en el lugar de unión entre el EPR adherido y el desprendido, probablemente por las fuerzas de estiramiento ejercidas sobre él 34, produciéndose un enrollamiento del EPR desgarrado. Oftalmoscópicamente (Figura 5A)9, 32, la zona sin EPR permite la visualización de vasos coroideos, mientras que la zona de epitelio enrrollado aparece sobreelevada formando una banda pigmentada oscura en un borde de la zona sin EPR. En la FA9, 32 (Figura 5B) la zona sin EPR presenta hiperfluorescencia de transmisión, y la zona con EPR enrollado presenta hipofluorescencia, ambas separadas por una zona lineal de ruptura del EPR. En la OCT (Figura 5C)2, 13-16, la zona sin EPR no presenta la banda hiperreflectiva del mismo, apareciendo una hiperreflectividad coroidea subyacente. La zona de EPR enrollado aparece con un arrugamiento de la banda hiperreflectiva del EPR, con sombra hiporreflectiva subyacente. Actualmente se considera que el desgarro de EPR que afecta a la mácula es intratable. recen como desprendimientos regulares del EPR, en forma de cúpula; es frecuente la presencia de líquido intrarretiniano quístico (sobre todo en RAP) y líquido subretiniano. El tratamiento será el correspondiente a la patología exudativa que produce el DEP: antiangiogénicos en NVC y RAP estadio 220, 23, fotocoagulación de pólipos coroideos28, 29 o terapia fotodinámica en PCV30, 31 y corticoides orales en uveítis posteriores no infecciosas. Desgarros de EPR Una complicación potencial en cualquier tipo de DEP es la producción de un desgarro de EPR, que, de afectar a la fóvea, provoca una importante e irreversible pérdida de agudeza visual. Los desgarros de EPR se pueden producir de forma espontánea 32, 33, siendo un factor de riesgo la NVC 34, o se pueden producir como complicación de un tratamiento con láser 35, terapia fotodinámica 36, 37 o inyecciones intravítreas de antiangiogénicos 38. Los Tabla i Diagnóstico diferencial de los DEP DEP drusenoide DEP fibrovascular DEP seroso FO - DEP, drusas, pigmento. - DEP, HR, ED, DNS. - DEP, HR, ED, DNS. FA - Fluorescencia no sobrepasa límites - Fluorescencia sobrepasa límites bien definidos. mal definidos. - No zonas exudativas. - Zonas exudativas. - Hipofluorescencia. - Hipofluorescencia: DEP. - Hiperfluorescencia: NVC. ICG OCT TTO - En forma de cúpula. - No líquido IR ni SR. - No precisa. - Irregular. - Líquido IR y SR. - Antiangiogénicos. - Fluorescencia no sobrepasa límites bien definidos. - Zonas exudativas. - Hipofluorescencia: DEP. - Hiperfluorescencia: NVC, RAP (IR), PCV (pólipos). - En forma de cúpula. - Líquido IR y SR. - Antiangiogénicos: NVC y RAP. - Láser o TFD: PCV. HR: hemorragias; ED: exudados duros; DNS: desprendimiento de la retina neurosensorial; IR: intrarretiniano; SR: subretiniano; TFD: terapia fotodinámica. 10 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27 REVISIÓN José Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-Robles DEP seroso está provocado por una patología exudativa; su tratamiento es el de la patología que lo provoca. Debe sospecharse que un DEP es vascular, y por lo tanto precisa tratamiento, cuando oftalmoscópicamente presente hemorragias, exudados duros o desprendimiento neurosensorial de la retina, o en la OCT presente quistes intrarretinianos o líquido subretiniano. La complicación potencial más grave en cualquier DEP es el desgarro de EPR. Conclusiones El DEP es la manifestación clínica de diferentes patologías, siendo esencial un diagnóstico correcto del tipo de DEP para establecer un tratamiento adecuado (Tabla I). El DEP drusenoide de tipo avascular está relacionado con una membrana de Bruch hidrofóbica, es el DEP con mejor pronóstico y no precisa tratamiento. El DEP fibrovascular presenta una NVC integrada en la lesión, su tratamiento es con antiangiogénicos. El BIBLIOGRAFÍA 1.- 2.- 3.- 4.- 5.- 6.- 7.- 8.- 9.- Gass JD, Norton EW, Justice J Jr. Serous detachment of the retinal pigment epithelium. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1966;70:9901015. Zayit-Soudry S, Moroz I, Loewenstein A. 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Además, pueden acompañarse de depósitos cristalinos superficiales, hiperplasia de epitelio pigmentario retiniano (EPR) y aumento del grosor retiniano. Existen varios subtipos, siendo el grupo 2 el más frecuente. Correspondencia Olga Álvarez Bulnes – Servicio de Oftalmología – Hospital Universitario Parc Taulí – C/ Parc Taulí s/n 08208 Sabadell (Barcelona) – Teléfono: 93 72 31 010 – E-mail: oalvarez@tauli.cat Las telangiectasias aparecidas en la zona parafoveal para las que no se establece una causa constituyen las telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas. La causa de esta neovascularización es desconocida. Se postula que en ausencia de isquemia o inflamación, sea consecuencia de la degeneración de las células endoteliales que actuarían como estímulo vasogénico1. Etiológicamente, se ha relacionado el grupo 1A de las TYI con las telangiectasias retinianas congénitas. Éstas pueden afectar prácticamente a la totalidad de la retina, causando un desprendimiento exudativo de la retina (síndrome Coats2). Sin embargo, no se ha relacionado este subgrupo de telangiectasias con ninguna enfermedad sistémica o genética. Se ha asociado el subgrupo 2A de TYI con la retinopatía diabética, aunque no se ha conseguido demostrar una relación causal. Dos casos de gemelos homocigóticos, descritos en el grupo 2, sugieren un posible componente hereditario de la enfermedad2. A nivel patofisiológico, existe la hipótesis de que las anomalías de los capilares producen una deprivación nutricional con la consiguiente pérdida de tejido retiniano o de células de Müller. Esto permitiría el crecimiento de los vasos y la migración de células del EPR. La afectación de los fotorreceptores sería la responsable de la disminución de la agudeza visual2. Hay autores que describen similitudes entre las telangiectasias yuxtafoveales complicadas con neovascularización coroidea y las telangiectasias cerebrales benignas, considerando las TYI como un proceso angiomatoso congénito de la retina1. Clasificación La clasificación clásica fue realizada por Gass y Blodi en el 1993, separando la enfermedad en tres grupos y subestadios diferentes, basándose en la biomicroscopía y la angiografía fluoresceínica1, 2. Grupo 1: telangiectasias aneurismáticas Son telangiectasias yuxtafoveales, unilaterales, que predominan en hombres (90%). Presentan aneurismas de diferentes tamaños y asocian exudación. Se pueden subdividir en dos grupos. Grupo 1A En estos casos se observan telangiectasias capilares prominentes que normalmente engloban la mitad temporal de la mácula en 2 diámetros de disco o más. Se asocian a exudados amarillentos, formados por lipoproteínas filtradas, que se acumulan en la fóvea alrededor de capilares alterados y aneurismas de gran tamaño (Figuras 1 y 2). Las manifestaciones clínicas dentro de este grupo son variables. Las telangiectasias engloban ambos plexos capilares de la retina, el superficial y el profun- 14 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Olga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané Esteve horarias o menos. La diferencia con el anterior es la escasa participación telangiectásica del cuadro. Algunos autores, en cambio, la consideran como una forma leve o inicial del grupo 1A. Grupo 2: telangiectasias yuxtafoveales bilaterales Es la forma más común de TYI. Este grupo presenta una afectación bilateral y similar en hombres y mujeres. Son telangiectasias limitadas a la zona perifoveal, sin aneurismas visibles y asociada, en algunos casos, a neovascularización subretiniana. Las formas no proliferativas presentan una atrofia foveolar y la ausencia de exudación. Por el contrario, las formas proliferativas se acompañan de neovascularación subretiniana y fibrosis. Figura 1.- Retinografía de paciente con TYI tipo 1. Sólo presenta afectación en el ojo izquierdo. Se observan dilataciones saculares en los vasos perifoveales a nivel temporal. Grupo 2A En este subgrupo es difícil evidenciar biomicroscópicamente las telangiectasias, y se asocian con una exudación mínima, poco edema y un adelgazamiento retiniano continuo. Son esta atrofia progresiva foveolar y la neovascularización subretiniana las responsables de la disminución progresiva de la agudeza visual (AV) que caracteriza el cuadro clínico. Se observan placas de hipertrofia del epitelio pigmentario en algunos pacientes. También se han descrito la presencia de anastomosis entre vasos dentro de la retina o con la vasculatura subretiniana, e incluso neovascularización subretiniana. El grupo 2A se puede subdividir, a su vez, en 5 estadios evolutivos. - Estadio 1: se observan anomalías vasculares ocultas, tan sólo evidentes como una fuga o tinción suave, difusa de fluoresceína. - Estadio 2: pérdida de transparencia de la retina leve sin vasos telangiectásicos evidentes clínicamente. - Estadio 3: se observan vénulas retinianas prominentes dilatadas en ángulo recto. - Estadio 4: hiperplasia del pigmento retiniano. - Estadio 5: neovascularización subretiniana que lleva a una disminución de la AV y puede provocar hemorragias subretinianas, desprendimiento neurosensorial o fibrosis. Hay autores que prefieren dividir el grupo 2A en dos estadios, uno con anomalías vasculares no proliferativas, y otro con anomalías vasculares proliferativas. Figura 2.- Retinografía aneritra del paciente en Figura 1. do. Los aneurismas de mayor tamaño corresponden a los vasos más superficiales. La descompensación endotelial de los vasos produce una exudación serosa con edema retiniano de la capa plexiforme externa1. La extensión de este edema es el causante de la disminución de AV lenta y progresiva. En estos pacientes se evidencia una mínima isquemia, a pesar de la cual, no se observa neovascularización. No se aprecian tampoco áreas de hiperplasia del epitelio pigmentario retiniano. Grupo 1B Se define por telangiectasias focales exudativas, limitadas a pequeñas áreas yuxtafoveales, 2 zonas 15 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas Figura 3.- Angiografía bilateral de paciente con TYI tipo 1A. Se observan vasos telangiectásicos de predominio en zona temporal del ojo izquierdo. Grupo 2B Grupo 3A Para el diagnóstico diferencial con la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), las TYI presenta fluorescencia a nivel de la vasculatura retiniana, se aprecian dilataciones en los capilares y vasos en ángulo recto. En cambio, en DMAE, la fuga se asocia a neovascularización coroidea, por lo que se afecta la parte más externa de la retina. En el grupo 2A se aprecia una tinción rápida con fluoresceína de las paredes de los capilares dilatados. Esto va seguido de la tinción difusa de la retina media y externa, pero que respeta la foveola. También se aprecian una o más vénulas dilatadas y anguladas 90° y dilatación capilar (Figuras 4 y 5). Los pacientes presentan otras enfermedades sistémicas vasculares o enfermedades inflamatorias. Angiografía con verde de indocianina Grupo 3B La angiografía con verde de indocianina también diferencia la neovascularización coroidea de la intrarretiniana. Es una variante juvenil extremadamente rara. Grupo 3: telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas oclusivas El grupo 3 es el más infrecuente. Se asocia con el antecedente de oclusión u obstrucción capilar marcada, sin exudación. La dilatación capilar se produciría en respuesta compensatoria a la falta de perfusión. Por ello encontramos un área de no perfusión alrededor de la zona con telangiectasias. TYI asociadas a vasculopatía del sistema nervioso central. Tomografía de coherencia óptica (OCT)3, 4 Los hallazgos más frecuentes en OCT son los quistes foveales, las lesiones hiperreflectantes intraretinianas, la ausencia de edema macular en pacientes tipo 2 y un adelgazamiento foveal. Exploraciones complementarias Angiografía fluoresceínica (AGF)2 El uso del contraste permite definir los vasos telangiectásicos parafoveales. Estos cambios en los capilares foveales y parafoveales predominan a nivel temporal. La fuga de contraste hace que aparezca fluoresceína intrarretiniana que no afecta a la fóvea. Puede haber alguna zona hipofluorescente por efecto pantalla en aquellos con acúmulo de pigmento (Figura 3). Quistes foveales Presentes en las capas más internas de la retina a nivel de la depresión foveal, en pacientes con TYI tipo 2. No se acompañan de otros cambios asociados al edema macular quístico. Su tamaño, entre 50 y 200 µm de diámetro, se correlaciona 16 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Olga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané Esteve Figura 4.- Angiografía bilateral de paciente con TYI tipo 2A. Se observan vasos telangiectásicos en ambos ojos, en la zona perifoveal. Figura 5.- Angiografía bilateral del paciente en Figura 4, tiempos tardíos. Se observa la fuga de contraste en la zona perifoveal, mayor en el ojo izquierdo. Edema macular quístico con la disminución de la agudeza visual. Oftalmoscópicamente, pueden confundirse con agujeros lamelares. Se observa sólo en paciente con TYI de los tipos 1 y 3. Al resolverse el edema, puede permanecer un quiste foveal. Lesiones hiperreflectantes intrarretinianas Neovascularización subretiniana Se corresponden con áreas hiperpigmentadas, y se asocian a vasos angulados a nivel temporal. Estas lesiones se localizan a nivel intrarretiniano, a diferencia de las que aparecen en DMAE, localizadas a nivel del epitelio pigmentario. Se visualiza cerca de la fóvea como una discontinuidad y engrosamiento hiperreflectante. Su origen es desconocido. En los pacientes del grupo 1 es útil para documentar el edema macular y los quistes. En los pacientes del grupo 2 se aprecia una atrofia de las capas externas de la retina. Pueden observarse puntos hiperreflectantes focales. Éstos corresponden a los exudados amarillentos en la foveola formados por las Adelgazamiento foveal Puede acompañarse de la formación de quistes o no. Implica una atrofia de la retina, por lo que se asocia a baja visión. 17 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas lipoproteínas que han exudado. En caso de existir placas de pigmento aparecerá una zona hiperreflectante. Además, nos muestra los quistes foveales, aunque éstos sean ocultos y no aumenten el grosor foveal. de los vasos, mientras que en la neovascularización coroidea por DMAE presenta fuga de contraste a nivel más profundo. Además, en la DMAE aparecen también drusas y alteración del EPR. Diagnóstico diferencial Distrofia foveomacular La lesión amarilla que se aprecia en algunos casos de TYI es similar a la distrofia foveomacular. En una AGF se aprecia la falta de telangiectasias y la fuga de fluoresceína en el capilar perifoveal en los pacientes con distrofia. Telangiectasias secundarias - A oclusión de vena central de la retina: la no perfusión implica cambios en la red capilar, por lo que aparecen telangiectasias, dilataciones microaneurismáticas y sacciformes y obliteración de capilares. A diferencia de las idiopáticas, éstas no sólo aparecen en el área parafoveal. - A retinopatía por radiación: existen múltiples áreas retinianas anómalas con otros signos, como exudados algodonosos y neovascularización. Además, existe el antecedente de radiación a nivel ocular o cefálico. - A proceso inflamatorio: la infiltración celular en el vítreo puede ocasionar la dilatación de los capilares perifoveales y edema macular. La coroiditis focal con cicatriz coriorretiniana debe diferenciarse de las TYI del grupo 2A que asocien hiperplasia del EPR. Discrasias sanguíneas Las células falciformes pueden llevar a hemolisis o trombosis. Así tendremos las zonas de no perfusión capilar por oclusión arteriolar, y pueden asociarse a neovasos. La afectación predomina a nivel periférico, a diferencia de las TYI. Tratamiento Terapia fotodinámica La terapia fotodinámica no ha demostrado beneficio a la hora de tratar las TYI. En cambio, la neovascularización subretiniana sí podría beneficiarse de esta modalidad terapéutica. Síndrome de Coats En este caso existirían telangiectasias por toda la retina, no sólo a nivel parafoveal, así como se asociaría a un desprendimiento de retina exudativo. Fotocoagulación con láser La fotocoagulación con láser puede ser eficaz para resolver el edema. Se utiliza solamente si existe una disminución de la agudeza visual progresiva, puesto que puede dejar un escotoma paracentral o metamorfopsia, dada la proximidad a la fóvea de las lesiones. Por ello se deberá realizar una fotocoagulación suave, en rejilla y con un spot de 100-200 µm2. En el grupo 1, tanto A como B, la agudeza visual disminuye por el edema macular quístico que causa la exudación en el área foveal. Por ello se aconseja la fotocoagulación temprana para preservar la función visual, puesto que la disminución de la agudeza visual es lenta, pero progresiva. En el grupo 2A, el más frecuente, no existe respuesta a la fotocoagulación en los estadios 1 a 4. La disminución de la agudeza visual en estos pacientes se debe a la degeneración de las células retinianas por deprivación nutricional y no por exudación. En el estadio 5, en cambio, la pérdida de células retinianas induce cambios proliferativos en la red capilar retiniana. Esta neovascularización coroidea provoca la aparición de exudados y Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) En esta patología aparecen microaneurismas en el área macular. Éstos provocan edema que puede afectar la mácula. Por ello, deben diferenciarse de las TYI. En la RDNP se aprecian, además, lesiones fuera del área yuxtafoveal, y existe el antecedente de diabetes mellitus, frecuentemente con mal control metabólico. Macroaneurisma arterial Aunque pueden ser múltiples y asociarse con telangiectasias, su tamaño es mayor que las dilataciones telangiectásicas. La exudación se produce alrededor del aneurisma y puede o no afectar a la mácula. DMAE Es necesario realizar una AGF para diferenciarlas. En el caso de las TYI, la fluoresceína está a nivel 18 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Olga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané Esteve Figura 6.- Imagen OCT que muestra quiste subfoveal en ojo izquierdo de un paciente con TYI tipo 2. hemorragias. Este cuadro sí que responde a la fotocoagulación. A pesar de ello, no debe realizarse si las lesiones son subfoveales. y edema hace que tras el tratamiento con antiangiogénicos intravítreos no mejore la AV ni disminuya significativamente el edema en OCT. En estos sí se observa una disminución de la fuga de fluoresceína en AGF. Triamcinolona intravítrea La inyección de triamcinolona intravítrea estabiliza la barrera hematorretiniana. Esto mejora el edema macular de forma rápida (Figura 6). A pesar de esto, los síntomas visuales recidivan con el tiempo5. Pronóstico visual Aunque la agudeza visual en estos pacientes suele mantenerse estable durante largos periodos de tiempo, muchos pacientes experimentan pérdidas de agudeza visual en algún momento, y algunos pueden necesitar ayudas para baja visión 9. La pérdida visual es debida a atrofia foveal o neovascularización subcoroidea. El pronóstico visual es especialmente malo a largo plazo en los pacientes del grupo 1, puesto que su disminución de agudeza visual es progresiva 2. Fármacos antiangiogénicos Los fármacos antiangiogénicos han sido utilizados últimamente para el tratamiento de las TYI7, 8. En las TYI de tipo 1, una sola inyección provoca mejoría en la AV, además de disminuir el edema en la OCT y la fuga de contraste en la AGF. En las de tipo 2 sin asociación a neovascularización subretiniana macular, en cambio, el menor componente de exudación BIBLIOGRAFÍA 1.- 2.- 3.- 4.- Yannuzzi LA, Bardal AM, Freund KB, Chen KJ, Eandi CM, Blodi B. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol, Apr 2006;124:450-460. Gass JD, Blodi BA. Idiopathic Juxtafoveal Retinal Telangiectasis update of classification and floowup study. Ophthalmol 1993;100:1536-1546. Surguch V, Gamulescu MA, Gabel VP. Optical coherence Tomography findings in idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 2007;(245):783-788. 5.- Paunescu LA, Ko TH, Duker JS, Chan A, Drexler W, Schuman JS, Fujimoto JG. Idiopathic Juxtafoveal Retinal Telangiectasis: New findings by ultrahigh-resolution optical coherence tomography. Ophthalmol 2006 Jan; 113(1):48-57. Reyes Rodríguez M, Tandón Cárdenes L, Lara Rueda N, Sánchez Rodríguez A, Peñate Santana H. Telangiectasias yuxtafoveales unilaterales con exudación tratada con triamcinolona intravítrea. Arch Soc Canar Oftal 2006;17. 19 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 REVISIÓN Telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas 6.- 7.- 8.- Martinez J. Intravitreal Triamcinolone Acetonide for Bilateral Acquired Parafoveal Telangiectasis. Arch Ophthalmol, Nov 2003;(121):1658-1659. Moon SJ, Berger AS, Tolentino MJ, Misch DM. Intravitreal bevacizumab for macular edema from idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2007 Mar-Apr; 38(2):164-166. 9.- Gamulescu MA, Walter A, Sachs H, Helbig H. Bevacizumab in the treatment of idiopathic macular telangiectasia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2008 Aug; 246(8):1189-1193. Watzke RC, Klein ML, Folk JC, Farmer SG, Munsen RS, Champfer RJ, Sletten KR. Long-term juxtafoveal retinal telangiectasia. Retina 2005 Sep; 25(6):727-735. 20 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34 CASO CLÍNICO Tratamiento secuencial mediante bevacizumab intravítreo y fotocoagulación en la neovascularización yuxtapapilar* Javier A. Montero Moreno1, 2, Marta Fernández-Muñoz1 1 Hospital Universitario Pío del Río Hortega. Valladolid. 2 Instituto Oftalmológico de Alicante VISSUM. Alicante. neovascular en pacientes con desprendimiento exudativo de retina secundario a la NVC yuxtapapilar. El objetivo de este trabajo es comunicar el empleo de tratamiento secuencial mediante inyecciones intravítreas de bevacizumab y fotocoagulación en la neovascularización coroidea (NVC) yuxtapapilar con desprendimiento exudativo de retina. Un paciente de 57 años acudió a consulta presentando una disminución de la agudeza visual con un escotoma inferonasal. El estudio de fondo de ojo mostraba un desprendimiento de retina peripapilar con afectación de la mitad superior de la mácula, dispersión de pigmento, exudados duros y una lesión nodular subretiniana. La angiografía con fluoresceína (AFG) y con verde indocianina (ICGA) confirmaron el diagnóstico de NVC peripapilar. Se trató al paciente mediante dos inyecciones intravítreas consecutivas mensuales de 1,25 mg de bevacizumab y fotocoagulación, que se asociaron a una resolución completa del fluido subretiniano. Un mes más tarde, el paciente presentaba nuevamente fluido subretiniano con afectación macular, por lo que se realizó una tercera inyección intravítrea de bevacizumab seguida de fotocoagulación. El paciente fue seguido mensualmente durante los primeros tres meses, y posteriormente cada dos meses durante un año. Tras el tratamiento secuencial con bevacizumab y láser se logró la resolución completa del fluido subretiniano y se alcanzó una agudeza visual final de 1,0. El tratamiento secuencial con bevacizumab y láser puede lograr el cierre completo de la lesión Introducción La neovascularización coroidea (NVC) cerca de la papila es menos frecuente que la NVC submacular. Se han intentado diferentes opciones terapéuticas en este cuadro, como la fotocoagulación directa1, la terapia fotodinámica con Visudyne® (PDT)2, cirugía subretiniana3 y el bevacizumab intravítreo4, 5. Sin embargo, el efecto de los antiangiogénicos intravítreos puede ser limitado en la NVC peripapilar. Comunicamos un caso de NVC peripapilar tratado con éxito mediante tratamiento secuencial con bevacizumab y láser. Caso clínico Un varón de 57 años de edad acudió a consulta presentando una disminución de la agudeza visual asociada a un escotoma inferonasal en el ojo derecho, que al parecer se había iniciado un mes antes. La agudeza visual corregida (AVC) era de 0,2 en el ojo derecho y de 1,0 en el ojo izquierdo. El examen de fondo de ojo mostraba un desprendimiento de retina peripapilar que afectaba a la mitad superior de la mácula con dispersión de pigmento y exudados duros, y una lesión nodular subretiniana (Figura 1a). El examen de la retina del ojo izquierdo resultó normal, a excepción de varias drusas extrafoveales no confluyentes. La ecografía en modo B confirmó que la lesión se encontraba limitada a la retina y que la coroides no se hallaba afectada. La angiografía con fluoresceína (AFG) (Figura 1b) y con verde indocianina (ICGA) confirmaron el diagnóstico de NVC yuxtapapilar. *Este artículo no ha sido publicado previamente en otras revistas. El paciente otorgó su consentimiento informado por escrito antes de someterse al tratamiento, que se realizó de acuerdo a los protocolos establecidos por el Comité de Farmacia del Hospital. 23 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 35-37 CASO CLÍNICO Tratamiento secuencial mediante bevacizumab intravítreo y fotocoagulación en la neovascularización yuxtapapilar Figura 1.- 1a-1c: Retinografía, angiografía con fluoresceína (AFG) y tomografía a 90º mediante tomografía de coherencia óptica (OCT Stratus) en la situación inicial. Se aprecia una lesión neovascular peripapilar (NVC) que produce un escape de fluoresceína y un desprendimiento exudativo de la mácula. 1d: Tras dos inyecciones intravítreas de 1,25 mg de bevacizumab, la mácula se encuentra reaplicada y sin fluido subretiniano. 1e-f: La retinografía y la AFG muestran una reducción de la actividad de la NVC. 1g: Al mes de realizar la fotocoagulación de la lesión se aprecia una reducción del fluido subretiniano en la OCT a 90º. 1h-j: La retinografía y la OCT a 90º a través de la papila y de la fóvea un año después de la última inyección muestran la resolución completa del fluido subretiniano. ción de bevacizumab seguida de fotocoagulación a las dos semanas de la inyección. El paciente fue seguido de forma mensual durante los tres primeros meses, y posteriormente cada dos meses, observándose una resolución completa de la NVC y del fluido subretiniano. Un año más tarde, la AVC es de 1,0 sin presencia de fluido subretiniano (Figura 1h-j). La presencia de fluido subretiniano (Figura 1c) impedía la fotocoagulación de la lesión neovascular. Se planteó la opción de cirugía subretiniana y de inyecciones intravítreas de antiangiogénicos, y se informó de la situación de tratamiento fuera de indicación del bevacizumab, mostrándose de acuerdo con esta última opción. Se realizaron dos inyecciones consecutivas mensuales de 1,25 mg de bevacizumab seguidas de una completa resolución del fluido subretiniano, con recuperación de la MAV hasta 1,0 (Figura 1d). Sin embargo, la AFG mostraba una persistencia de la lesión NVC (Figura 1 e-f), por lo que se realizó fotocoagulación sobre la lesion neovascular. Un mes más tarde, el paciente mostraba nuevamente fluido subretiniano (Figura 1g), por lo que se realizó una tercera inyec- Discusión La NVC peripapilar puede resolverse espontáneamente o bien progresar y producir hemorragias o desprendimiento seroso de la mácula, lo que origina una reducción de la agudeza visual, como en el caso presentado. No se considera adecuado en principio 24 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 35-37 CASO CLÍNICO Javier A. Montero Moreno, Marta Fernández-Muñoz cado dos artículos acerca del empleo del bevacizumab intravítreo en el tratamiento de la NVC peripapilar logrando la inactivación de la NVC, por lo que se concluye que bevacizumab puede representar una opción terapéutica prometedora en el tratamiento de la NVC peripapilar 4, 5. Sin embargo, los tratamientos anti factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) pueden no resultar eficaces en todos los casos, y se pueden producir recidivas como en el caso descrito. Se ha propuesto la aplicación de tratamiento secuencial con bevacizumab y/o esteroides seguido de láser en otros contextos de edema macular, como en el edema macular diabético, con buenos resultados 6. En nuestra opinión, el tratamiento secuencial con bevacizumab y láser puede suponer una buena opción terapéutica en la NVC extrafoveal asociada a desprendimiento exudativo de retina. tratar la NVC a menos de 200 µm de la papila por el mayor riesgo de dañar las fibras nerviosas. El tratamiento mediante fotocoagulación directa puede suponer una buena opción1, pero la presencia de fluido subretiniano y de espesores retinianos superiores a las 390 micras pueden reducir la eficacia del láser y elevar el riesgo de dañar la retina6. La cirugía subretiniana puede lograr la eliminación completa de la NVC, sin afectar al epitelio pigmentario ni a la coriocapilar, manteniendo la agudeza visual. De esta forma se han comunicado buenos resultados anatómicos y funcionales tras la cirugía subretiniana3. La disponibilidad de los nuevos fármacos antiangiogénicos, como pegaptanib, ranibizumab y bevacizumab, puede plantear una nueva aproximación al tratamiento de las NVC peripapilares, logrando la inactivación de la lesión neovascular. Se han publi- BIBLIOGRAFÍA 1.- 2.- 3.- 4.- Bhatt NS, Al-Shirawi NM, Diamond JG. Krypton laser photocoagulation of peripapillary choroidal neovascular membrane. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30:56-58. Rosenblatt BJ, Shah GK, Blinder K. Photodynamic therapy with verteporfin for peripapillary choroidal neovascularization. Retina 2005;25:33-37. Almony A, Thomas MA, Atebara NH, Holekamp NM, Del Priore LV. Long-term follow-up of surgical removal of extensive peripapillary choroidal neovascularization in presumed ocular histoplasmosis syndrome. Ophthalmology 2008;115:540-545 e5. 5.- 6.- Figueroa MS, Noval S, Contreras I. 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No presentaba ningún antecedente oftalmológico ni sistémico previo. La mejor agudeza visual corregida (MAVC) era de 90 letras ETDRS en su ojo derecho (O.D.) y de 85 letras ETDRS en el ojo izquierdo (O.I.). La exploración con lámpara de hendidura puso de manifiesto una pequeña hemorragia subconjuntival e hiperemia ciliar 1+, Tyndall fino de 1+, sin opacidades corneales ni cristalinianas. La exploración de su O.D. era compatible con la normalidad. Las pupilas eran redondas y normorreactivas, con la presión intraocular de 14 mmHg en ambos ojos. En el estudio del fondo de ojo bajo midriasis del OI se observaron dos hemorragias retinianas densas peripapilares que no permitían apreciar detalles: una hemorragia circular nasal a papila y otra en forma de semiluna temporal a la misma (Figuras 1 y 2). La fóvea se mantenía conservada y no se apreciaron otras lesiones ni hemorragias en la retina periférica. Se pautó tratamiento tópico con colirio cicloplégico/12 h y colirio dexametasona/8 h. Dos días después se realizó una angiografía fluoresceínica (Figura 3) que reveló una hipofluorescencia marcada, debido al bloqueo producido por la hemorragia que ocultaba cualquier lesión retiniana o coroidea subyacente, aunque pudimos comprobar que la circulación perilesional era normal. Fue la angiografía con verde indocianina (Figura 4) la que puso de manifiesto una zona hipofluorescente en forma de semiluna nasal a la papila y un pequeño punto hipofluorescente a nivel temporal que se correspondían con roturas coroideas. A través de la OCT (Spectralis, Figura 1.- Fondo de ojo del ojo izquierdo tras el traumatismo. Se observan hemorragias retinianas peripapilares con la mácula respetada. Figura 2.- Nótese el detalle de las hemorragias retinianas. No permite apreciar detalles de la integridad de la retina o coroides. 28 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41 CASO CLÍNICO Laura Morales Fernández, Juan Donate López Heidelberg engineering) comprobamos la existencia de una interrupción a nivel del epitelio pigmentario (EPR) y de la membrana de Bruch en esa zona, con el resto de capas de la retina íntegras. Con el diagnóstico de rotura coroidea en el O.I., se pautó tratamiento antiinflamatorio con prednisona oral 30 mg/día. A las 2 semanas del tratamiento su AV se mantenía en 85 letras ETDRS, y el componente inflamatorio había desaparecido, aunque persistían las hemorragias retinianas, que no desaparecieron hasta 2 meses más tarde. Desde su diagnóstico, el paciente ha sido revisado mensualmente, y tras 4 meses, el cuadro se mantiene estable, su AV de 85 letras y el seguimiento mediante AFG y OCT no manifestaron ningún signo de neovascularización coroidea (Figura 5). Figura 3.- Angiografía fluoresceínica del ojo izquierdo donde se aprecia el efecto bloqueo de la hemorragia retiniana. Discusión La rotura coroidea es una complicación frecuente de las lesiones compresivas del globo ocular, descrita hasta en un 10% de los traumatismos oculares1. Existe mayor asociación con los traumatismos cerrados que comprimen el eje antero-posterior del globo, con la consiguiente expansión horizontal del contenido ocular, si bien tanto la esclera como la retina presentan una mayor resistencia al desgarro, y, por tanto, no suelen verse afectadas; la relativa escasa elasticidad de la membrana de Bruch le convierte en un tejido susceptible de ruptura, junto con el epitelio pigmentario de la retina (EPR) apuesto en la proximidad y la coriocapilar2. La mayoría de las roturas coroideas son indirectas, y, dado el efecto estabilizador del nervio óptico, suelen adoptar una forma típica de media luna concéntrica al margen de la papila que afecta al complejo EPR- membrana de Bruch- coriocapilar, respetando las capas restantes de la retina. Figura 4.- Angiografía con verde indocianina del ojo izquierdo que permite visualizar una zona de rotura coroidea concéntrica-temporal a la papila (flechas) y otra nasal a la papila puntiforme (punta de flecha). Figura 5.- Tomografía de coherencia óptica de alta resolución del ojo izquierdo 4 meses tras el traumatiso. Permite apreciar la interrupción de la membrana de Bruch y el EPR, coincidiendo con la rotura coroidea. No se aprecian signos de NVC. 29 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41 CASO CLÍNICO Rotura coroidea postraumática. Relevancia clínica y dificultades diagnósticas estos pacientes, puesto que una hiperfluorescencia en la angiografía nos revela la aparición de NVC, al igual que la aparición de líquido subretiniano y engrosamiento en la OCT. Ante la aparición de NVC, existen varias opciones terapéuticas, pero no existe un consenso en la literatura sobre cuál debería considerarse la mejor. La vitrectomía pars plana con la escisión quirúrgica de la membrana ha sido descrita como una opción útil que consigue una buena recuperación visual tras el procedimiento, con baja o nula recurrencia, pero, dada la agresividad de la técnica, suele reservarse para casos concretos. Por otro lado, la terapia fotodinámica, que ha sido una técnica efectiva en la NVC secundaria a degeneración macular, no ha demostrado ser útil en estos cuadros. Sin una explicación muy clara, se especula si un calibre mayor de los vasos o una mayor tendencia a la proliferación serían los motivos de fracaso de esta técnica6. Rara vez se utiliza la fotocoagulación con láser térmico en las membranas subfoveales. Desde la aparición de los fármacos antiangiogénicos existen varios autores que revelan resultados prometedores tras el tratamiento con ranibizumab o bevacizumab intravítreo7, 8 basados en la participación del factor VEGF en el crecimiento de la membrana. Describen una buena respuesta de la membrana incluso tras una única inyección del fármaco, pero hasta ahora no existen estudios suficientes que lo avalen como tratamiento de elección; aún así, cabe destacar la seguridad del fármaco que no contraindica su uso (Off-label) en pacientes de baja edad. En nuestro caso, ante la presencia de una hemorragia retiniana peripilar y el antecedente traumático, hizo sospechar una rotura coroidea que no pudo confirmarse simplemente con el estudio oftalmoscópico. Fueron la angiografía fluoresceínica y la angiografía con verde indocianina pruebas complementarias imprescindibles para confirmar el diagnóstico. En conclusión, ante la sospecha de una rotura coroidea, será la angiografía de verde indocianina la prueba que aporte más información y más contribuya al diagnóstico, precisando la localización y extensión de la lesión coroidea. Aunque este cuadro no suele tener importantes implicaciones sobre la visión, salvo en la afectación macular foveal, se hace obligado el seguimiento de estos pacientes durante años por la alta asociación con membranas neovasculares. En el momento de presentación, adoptan una coloración blanco amarillenta, aunque suelen asociarse con hemorragia, ya sea intracoroidea, subretiniana o intrarretiniana y con edema retiniano (conmotio retinae), por lo que, en raras ocasiones, podemos visualizar por oftalmoscopia esta imagen típica que se oculta bajo el sangrado. Serán las pruebas angiográficas las que nos den el diagnóstico3. La angiografía fluoresceínica (AFG) nos aporta una información limitada sobre la circulación coroidea. Ante una rotura apreciaríamos un cese de fluorescencia coroidea que puede permanecer hasta las últimas fases, aunque si la filtración es suficiente desde las áreas circundantes, se podría observar la retención de fluoresceína en los límites de la lesión y en la esclera, aunque la existencia de una hemorragia densa podría enmascarar estos signos. Sin embargo, gracias a la angiografía con verde indocianina es posible precisar la localización y extensión del daño de la coriocapilar y los cambios de la circulación coroidea4. Aporta una imagen detallada de la interrupción de la circulación coroidea con una hipofluorescencia marcada y ante la presencia de una hemorragia retiniana, logra traspasar el bloqueo en mayor medida, puesto que los picos de absorción y emisión son más cercanos a la luz infrarroja, aumentando así la transmisión a través de la sangre. Merece mención especial la utilidad de la tomografía de coherencia óptica de alta resolución en el diagnóstico de este cuadro. Permite la visualización detallada de la interrupción del EPR y la membrana de Bruch a nivel de la rotura y la integridad de las capas restantes de la retina, incluido fotorreceptores y fibras nerviosas. El pronóstico visual de estos pacientes radica tanto en la localización de la rotura como en las complicaciones asociadas. La agudeza visual en el momento de la presentación puede no verse afectada si la presentación es periférica, pero su extensión a nivel de la mácula, principalmente cruzando la fóvea, produce una pérdida visual permanente. El seguimiento de estos pacientes es obligado y requieren un control periódico por el riesgo de desarrollar membranas neovasculares subretinianas secundarias (NVC), incluso años después del traumatismo 5. Son más frecuentes en las roturas localizadas cerca de la foveola o en las muy extensas, con el consiguiente peligro para la función visual. Cabe destacar la utilidad de la OCT y la AFG en el seguimiento de 30 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41 CASO CLÍNICO Laura Morales Fernández, Juan Donate López BIBLIOGRAFÍA 1.- 2.- 3.- 4.- 5.- Sampedro A, Alonso Álvarez C, Ruiz Rodríguez M, Usabiaga Bernal JM, Rodríguez Vázquez M. Maculopatías traumáticas. Arch Soc Esp Oftalmol 2001;76:57-60. Secretan M, Sickenberg M, Zografos L, Piguet B. Morphometric characteristics of traumatic choroidal ruptures associated with neovascularization. Retina 1998;18:62-66. Yilmaz G, Aydin P. Visualization of choroidal rupture with indocyanine green angiography. Retina 2000;20:315-316. Kohno T, Miki T, Shiraki K, Kano K, HirabayashiMatsushita M. Indocyanine green angiographic features of choroidal rupture and choroidal vascular injury after contusion ocular injury. Am J Ophthalmol 2000 Jan; 129:38-46. Mennel S, Hausmann N, Meyer CH, Peter S. Photodynamic therapy and indocyanine green guided 6.- 7.- 8.- feeder vessel photocoagulation of choroidal neovascularisation secondary to choroid rupture after blunt trauma Graefe’s. Arch Clin Exp Ophthalmol 2005;243:68-71. Piermarocchi S, Lo Giudice G, Sartore M, et al. Photodynamic therapy increases the eligibility for feeder vessel treatment of choroidal neovascularisation caused by age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol 2002;133:572-575. Liang F, Puche N, Soubrane G, Souied EH. Intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization related to traumatic Bruch’s membrane rupture. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009 Sep; 247:1285-1288. Chanana B, Azad RV, Kumar N. Intravitreal bevacizumab for subfoveal choroidal neovascularization secondary to traumatic choroidal rupture. Eye 2009 Nov; 23:2125-2126. 31 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41 CASO CLÍNICO Distrofia viteliforme unilateral del adulto J. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar Díez Servicio de Oftalmología. Hospital Galdakao-Usansolo. Vizcaya Paciente de 51 años de edad que acude a nuestro servicio en el año 1999. Refiere disminución progresiva de AV y deformación de las imágenes en su ojo izquierdo, desde hace varios meses. Historia clínica Sin antecedentes personales y familiares de interés. Exploración Agudeza visual unidad en ojo derecho y 0,3 en ojo izquierdo, que no mejora con corrección. Polo anterior, motilidad y tensión ocular normales. La exploración de fondo de ojo es normal en ojo derecho; en el ojo izquierdo presenta, en el área macular, una lesión circular amarillenta subretiniana, con una alteración lineal del epitelio pigmentario en el área temporal a mácula (Figuras 1 y 2). En la angiografía fluoresceínica se aprecia un bloqueo más intenso de lo normal en el área macular, con efecto ventana en la lesión lineal de epitelio pigmentario (Figura 3). Se le solicitan pruebas electrofisiológicas, incluido EOG, que resultan normales. Dadas las características clínicas y las imágenes de fondo de ojo se le diagnostica de Distrofia Viteliforme del Adulto. El bloqueo apreciado en la AFG y el color amarillento de la lesión son consecuencia del depósito de lipofucsina subretiniano. Consideramos que el cuadro es de reciente aparición, y que la unilateralidad puede deberse a una marcada asimetría, y que con el tiempo aparecerán alteraciones en el otro ojo. En cuanto a la ausencia de antecedentes familiares, el paciente no lo expresa con claridad y no podemos acceder a la exploración de otros miembros de su familia. Controlamos la evolución durante diez años, sin Figura 1.- Retinografía O.I. (año 1999). Figura 2.- Área macular O.I. (año 1999). que se hayan producido cambios en la capacidad visual de ambos ojos y sin la menor alteración en el ojo derecho. En el ojo afecto se aprecia un aumento concéntrico del depósito de Lipofucsina. Las 33 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 CASO CLÍNICO Distrofia viteliforme unilateral del adulto siguientes imágenes corresponden a julio del 2009 (Figuras 4 y 5). En la Figura 6 se puede apreciar el aumento de tamaño a los diez años de evolución. Discusión La distrofia viteliforme del adulto (Adult Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy) es una entidad patológica bien diferenciada de la Distrofia Viteliforme de Best. Se hereda con carácter autosómico dominante y se manifiesta en la cuarta-quinta década de la vida, con disminución no grave de la agudeza visual y metamorfopsia. Se puede presentar de manera heterogénea, pero la imagen característica es una lesión viteliforme de menos de un diámetro papilar centrada en la fóvea. Es frecuente que esté rodeada de un área hipopigmentada. Su evolución es lenta y se acompaña de pruebas electrofisiológicas normales. La AFG muestra bloqueo, por el depósito de lipofucsina, rodeado por un anillo hiperfluorescente si se acompaña del área de hipo pigmentación1, 2. Las formas unilaterales son muy raras, pero también están descritas las asimetrías importantes entre los dos ojos3. En nuestro caso, la lesión es más característica de la Distrofia Viteliforme de Best, en su fase de estado, que la descrita habitualmente asociada a la Distrofia Viteliforme del Adulto, pero la edad de comienzo, la falta de progresión y la EOG normal descartan esta posibilidad. No obstante, Deutman considera que la distrofia del adulto no es más que un tipo polimórfico de la de Best4. Fisiopatogénicamente, las distrofias viteliformes se engloban dentro de las enfermedades de depósito subretiniano de las capas externas de la retina5, 6. En este grupo inicialmente se produce un desprendimiento del neuroepitelio, separándose los segmentos externos de los fotorreceptores de las células del epitelio pigmentario e impidiendo su fagocitosis. Estos se van depositando en el espacio subretiniano y metabolizándose de forma tal que aumenta la producción de lipofucsina y de varios de sus metabolitos, en especial el AE2. Con el tiempo, estos productos de desecho son fagocitados por las células del epitelio pigmentario, lo que conlleva su acúmulo intracelular. Finalmente, el epitelio pigmentario se va deteriorando, produciéndose mataplasias, alteración celular y áreas de desaparición de las células. Figura 3.- AFG: Se aprecia el bloqueo más intenso del área macular y la lesión lineal del EP, flecha (año 1999). Figura 4.- Retinografía O.I. (año 2009). Figura 5.- Retinografía O.I. (año 2009). 34 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 CASO CLÍNICO J. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar Díez Figura 6.- Comparación entre el año 1999 (izquierda) y 2009 (derecha). parten la existencia de un depósito amarillento a nivel de la mácula. A fecha de hoy, disponemos de dos importantes técnicas de exploración de la patología macular, que inicialmente no teníamos y que nos permiten un estudio casi histológico de la mácula y aproximarnos al estado del epitelio pigmentario: OCT y Autofluorescencia. OCT Figura 7.- Esquema del proceso evolutivo. El DNE inicial (flecha negra) impide que los segmentos externos de los fotorreceptores (flecha blanca) se fagociten. En la fase final pueden aparecer neovasos (flecha roja). En la OCT se puede apreciar la existencia de depósitos subretinianos con pérdida de la capa del epitelio pigmentario en unas zonas y su persistencia en otras, lo que corrobora la hipótesis fisiopatogénica expuesta anteriormente (Figuras 8 y 9). La autofluorescencia pone de manifiesto la gran cantidad de lipofucsina depositada en el área macular, mientras que en el resto de la retina no se aprecia ninguna variación con respecto a la normalidad (Figura 10). En las siguientes fotos podemos apreciar con más detalle la región macular y la diferencia entre la imagen angiográfica y la obtenida mediante la autofluorescencia, que parecen el positivo y el negativo (Figura 11). Dado que la autofluorescencia es una técnica reciente, explicaremos de manera breve cómo interpretar estas imágenes. La autofluorescencia es una capacidad que disponen algunas sustancias, denominadas fluoróforos, de emitir radiación en una longitud de onda distinta a la que se ha empleado para excitarles. En el ojo, esta La fase final del proceso sería, en algunos casos, la aparición de neovascularización subretiniana. Este proceso lo podemos apreciar en el esquema del Dr. Spaide (Figura 7). Esta podría ser también una posibilidad de evolución de CSC crónica y plantearse como diagnóstico diferencial en nuestro paciente. Según esto, su diagnóstico sería de una degeneración pseudoviteliforme; sin embargo, la larga evolución del caso sin alteraciones funcionales y ausencia de otros cambios aparentes nos permite descartar esta opción. La ausencia de antecedentes familiares ya ha sido comentada, y no es improbable que, dada la evolución en nuestro caso, de existir afectación en algún miembro de su familia, ésta se hubiera mantenido subclínica. Actualmente, se piensa que la Distrofia Viteliforme del Adulto es, en realidad, un grupo de patologías genéticamente heterogéneo, que com- 35 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 CASO CLÍNICO Distrofia viteliforme unilateral del adulto Figura 8.- OCT lineal. Figura 9.- Detalle de dos de los cortes tomográficos. En el de la izquierda ha desaparecido el EP, mientras que podría persistir en el de la derecha. cualidad es utilizada para detectar la existencia de lipofucsina. Dentro de la lipofucsina, el elemento más capaz de emitir fluorescencia es el AE2, que, como sabemos, es un material de depósito que se acumula en las células del epitelio pigmentario a lo largo de su vida. De esta manera, podemos hacernos una idea del “estado de salud” del epitelio. En el esquema siguiente podemos ver la gama de las diferentes longitudes de onda con las que se estimula la autofluorescencia (cuadrado azul) y las que son emitidas (cuadrado rojo). Las flechas corresponden a los máximos picos de estimulación y emisión de la lipofucsina, la barra amarilla al filtro barrera (Figura 12). Veamos ahora la interpretación de nuestras imágenes (Figuras 13 y 14). En la AFG (Figura 13) se produce el bloqueo de la fluorescencia (emitida desde la coroides, flechas azules), por las células del epitelio pigmentario, especialmente a nivel de la mácula, donde son más altas y con más melanina, que se acumula en la zona apical (en el esquema, la célula de la izquierda). En este caso se añade Figura 10.- Autofluorescencia. Se aprecia el brillo del área macular, la mínima emisión en el resto de la retina y la ausencia en la lesión lineal (flecha). también el bloqueo por la lipofucsina intra y extracelular (círculos amarillos). El efecto ventana lineal se produce por la ausencia de epitelio pigmentario en esa zona. Durante la autofluorescencia (Figura 14) la luz ex- 36 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 CASO CLÍNICO J. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar Díez LF AE2 Figura 12.- Esquema de las longitudes de onda excitadoras de la lipofucsina, con el fluoróforo AE2, y de las emitidas. La raya amarilla vertical representa el filtro barrera. AFG Células EP Auto AFG M LF AE2 Fig. 13.- Composición de la imagen real y esquema para interpretar la AFG. Figura 11.- Montaje con la retinografía (arriba), la AFG (centro) y la autofluorescencia (abajo). Autofluorescencia AFG citadora (flechas azules) es captada por la lipofucsina y emitida en otra longitud de onda (flechas rojas). Las zonas con mayor cantidad de esta sustancia serán las que más emitan y, por lo tanto, las de mayor autofluorescencia; en nuestro caso, el área central. La zona remarcada con el óvalo corresponde al área sin epitelio pigmentario, donde, al no haber células, no hay autofluorescencia, y toda la luz recibida es absorbida. En el resto, la autofluorescencia es mínima, como corresponde, al tratarse de un epitelio pigmentario sano. Auto Figura 14.- Composición de la imagen real y esquema para interpretar la autofluorescencia. 37 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 CASO CLÍNICO Distrofia viteliforme unilateral del adulto to lo decisivas que son la OCT y la autofluorescencia para entender y diagnosticar las alteraciones maculares. Finalmente, la suma de ambas técnicas permite corroborar lo acertado de la hipótesis patogénica postulada en esta patología. Comentarios finales Consideramos que el interés de este caso está tanto en el aspecto clínico, muy llamativo, y su posibilidad diagnóstica, como en que es un caso ideal para poner de manifies- BIBLIOGRAFÍA 1.- 2.- 3.- Gass JDM. A clinicopathologic study of a peculiar foveomacular dystrophy. Trans Am Ophthalmol Soc 72:139-156. Gass JDM. Stereoscopic Atlas of Macular Diseases. 2nd ed., C.V. Mosby Co. St Louis. pp. 170173. Renner AB, Tillack H, Kraus H, Kohl S, Wissinger B, Mohr N. Morphology and functional characteristics in adult vitelliform macular 4.- 5.- 6.- dystrophy. Retina 2004;24: 929-939. Deutman AF. Macular Dystrophies. Retina. C.V. Mosby Co. St Louis. 1989. pp. 268. Spaide RF, Klancnik JM Jr. Fundus autofluorescence and central serous chorioretinopathy. Ophthalmology 2005;112:825-833. Spaide RF, Noble K, Morgan A, Freund KB. Vitelliform macular dystrophy. Ophthalmology 2006;113:1392-1400. 38 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47 IMÁGENES Macroaneurisma arterial retiniano con autotrombosis e isquemia residual Carlos Doncel Fernández, Eduardo Esteban González Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. 8 de mayo de 2007. Macroaneurisma retiniano. Hemorragia subhialoidea. 5 de junio de 2007. Autotrombosis. Hemorragia subhialoidea y subretiniana. 29 de enero de 2008. Paso de sangre a cavidad vítrea. 17 de noviembre de 2008. Resolución espontánea. 40 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 IMÁGENES Metástasis coroidea Silvia Pérez Trigo Hospital Clínico San Carlos Madrid Retinografía. Metástasis coroidea. Tumor principal, Carcinoma colorrectal. Retinografía infrarroja. Metástasis coroidea Distrofia de conos Ana Escalada Ferrándiz Hospital Clínico San Carlos Madrid Retinografía. Distrofia de conos. Retinografía autofluorescencia. B 41 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 IMÁGENES Coroidoiditis serpinginosa atípica Carolina Donate López Hospital de Santiago de Compostela Retinografía: imagen de edema coroidorretiniano atípico. La lesión no parte del disco óptico. Autofluorescencia. Hipercaptación en bordes. Atrofia coroidea. Hemangiomas coroideos múltiples Juan Donate López Hospital Clínico San Carlos Madrid. Desprendimeinto seroso de retina secundario a múltiples hemangiomas en arcada temporal superior. Estrella macular por acúmulo de exudados duros secundario a exudación de hemangiomas. 42 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 B I BL I O G R A F Í A Artículos destacados de revistas internacionales S. E. García Vidal, A. Valverde Megías Hospital Clínico San Carlos. Madrid ■■ Ruboxistaurin: PKC-beta inhibition for complications of diabetes Danis RP, Sheetz MJ. Expert Opin Pharmacother 2009 Dec; 10(17):2913-2925. El papel en la señalización intracelular de enzima proteína quinasa C (PKC) en el desarrollo de las complicaciones en diabetes está cobrando interés en el campo de la investigación. Un inhibidor de la isoforma beta-PKC, Ruboxistaurin (RBX), tiene efectos beneficiosos in vitro e in vivo sobre los trastornos en la regulación celular y el flujo sanguíneo relacionados con la hiperglucemia. El edema macular diabético parece responder al tratamiento con RBX, con beneficios tanto anatómicos como funcionales. Estos resultados están pendientes de ensayos clínicos adicionales para esta indicación. una disminución de agudeza visual, un aumento en el grosor macular central (CMT) de >100 micras en tomografía de coherencia óptica (OCT), la reaparición del edema macular en OCT, así como la fuga de angiografía fluoresceínica (FA). Los resultados a tres y doce meses indican que bevacizumab intravítreo es un método seguro y eficaz para mejorar la agudeza visual, reducir la CMT e inhibir la progresión de CNV miópica. ■■ The course of response to focal/grid photocoagulation for diabetic macular edema Browning DJ, Miller KM, Aiello LP. Retina 2009 Nov-Dec; 29(10):1436-1443. El propósito de este estudio fue determinar si los ojos tratados con fotocoagulación focal/ cuadrícula con reducción en el grosor de subcampo central (CCT) medido con tomografía de coherencia óptica (OCT) a las 16 semanas, seguirían mejorando si se pospone retratamiento, cuando, en las sucesivas visitas, cada 8 semanas, mejora la agudeza visual 5 o más letras o la OCT disminuye 10% o más. Resultados: desde un 23% al 63% de los pacientes continuarán mejorando sin tratamiento adicional. ■■ Low-fluence-rate photodynamic therapy to treat subfoveal choroidal neovascularization in pathological myopia. A study of efficacy and safety Besozzi G, Sborgia L, Furino C. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009 Nov 15. Epub ahead of print. DOI 10.1007/S00417-009-1232-1. Los ojos de 25 pacientes con NVC en contexto de una miopía patológica fueron tratados con terapia fotodinámica de baja fluencia con una dosis estándar de verteporfina y el tiempo, con tasas de 25 mJ/cm2 y 300 mW/cm2. Se midió la agudeza visual y seguimiento angiográfico. En el estudio se mostró efectiva y segura en cuanto a la agudeza visual y el tamaño de la lesión, y causando sólo leves cambios en el EPR. ■■ Phacoemulsification with intravitreal bevacizumab injection in diabetic patients with macular edema and cataract Akinci A, Batman C, Ozkilic E, Altinsoy A. Retina 2009 Nov-Dec; 29(10):1432-1435. El propósito de este estudio fue evaluar los resultados de facoemulsificación con inyección de bevacizumab intravitreal en 31 pacientes con edema macular diabético clínicamente significativo y cataratas, que pueden interferir con la fotocoagulación con láser macular, que se realizó 1 mes después de la cirugía con cuadrícula focal o modificadas. Como conclusión, la facoemulsificación con inyección de bevacizumab intravítreo mejora el edema macular clínicamente ■■ Intravitreal bevacizumab for myopic choroidal neovascularization: short-term and 1-year results Spielberg L, Leys A. Bull Soc Belge Ophtalmol 2009; (312):17-27. Serie de casos de 23 pacientes que recibieron 1,25 mg de bevacizumab intravítreo para CNV miópica activa. Las inyecciones se repitieron según se consideró necesario basándose en 44 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 B I BL I O G R A F Í A travítreo a intervalos mensuales. Conclusiones: el tratamiento puede disminuir el volumen del desprendimiento del epitelio pigmentario en la DMAE no exudativa. Sin embargo, este efecto no se mantuvo durante el período de estudio de 1 año. El tratamiento fue ineficaz para mejorar la función retiniana en términos de agudeza visual y microperimetría. significativo con una ganancia de agudeza visual en pacientes con diabetes con edema macular clínicamente significativo y cataratas. ■■ Cataract surgery and diabetes Shah AS, Chen SH. Curr Opin Ophthalmol 2009 Nov 23. [Epub ahead of print]. Se ha tratado de reducir al mínimo la progresión de la retinopatía diabética en pacientes que se someten a cirugía de cataratas. Estudios recientes no son compatibles con la conclusión generalizada de que la cirugía de facoemusificación causa progresión del edema macular y retinopatía en todos los pacientes diabéticos. En algunas poblaciones de pacientes diabéticos que se someten a cirugía de cataratas, la triamcinolona perioperatoria y el bevacizumab pueden retrasar la progresión del edema macular diabético y la retinopatía diabética. El momento óptimo de la panfotocoagulación retiniana con respecto a la cirugía de cataratas en pacientes con retinopatía más severa requiere más estudios. ■■ Prophylactic treatment of age-related macular degeneration report number 2: 810-nanometer laser to eyes with drusen: bilaterally eligible patients Friberg TR, Brennen PM, Freeman WR. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2009 Nov 1; 40(6):530538. Fueron incluidos 1.278 ojos de pacientes de 50 años o más con al menos 5 drusas de 63 o más micras de diámetro. El tratamiento con láser subumbral no disminuyó la incidencia de neovascularización coroidea respecto a los no tratados. Se encontró un leve beneficio en agudeza visual en los ojos tratados a los 24 meses. Sin embargo, este efecto del tratamiento no se mantuvo a los 3 años. ■■ Treatment of rhegmatogenous retinal detachment by pneumatic retinopexy: a review of 50 patients Jenzeri S, Yahia SB, Jelliti B. J Fr Ophtalmol 2009 Nov; 32(10):715-720. Seguimiento a 22 meses de 50 pacientes con desprendimiento de retina de regmatógeno. Se consiguió reaplicar la retina en 70%. La tasa final, después de la revisión, fue del 94%. No hubo ninguna correlación entre la tasa de éxito inicial y el tamaño de desprendimiento, el estado de la mácula en la presentación, el número de desgarros retinianos y el tipo de retinopexia (fotocoagulación crioterapia o láser). La neumopexia parece ser un procedimiento eficaz para la gestión inicial de los principales rhegmatogenous desprendimientos de retina con saltos de retina superiores y sin proliferación vitreorretiniana. ■■ Value of internal limiting membrane peeling in surgery for idiopathic macular hole and the correlation between function and retinal morphology Christensen UC. Acta Ophthalmol 2009 Dec; 87 Thesis 2:1-23. La cirugía del agujero macular clásica consta de vitrectomía, extirpación de la hialoides posterior y el gas intraocular para taponamiento. En los últimos años, se ha añadido el pelado de membrana limitante interna (ILM) para aumentar las tasas de cierre. Los resultados visuales en los ojos con cierre del agujero no fueron significativamente diferentes entre los grupos de intervención (pelado con verde indocianina, azul tripán o sin pelado). Sin embargo, en agujeros en estadio II, hubo una tendencia hacia una mejor media agudeza visual en el grupo no-pelado en comparación con el grupo ICGpelado. El uso de ICG isotónica con tiempo de exposición breve parece ser una alternativa segura en la cirugía de agujero macular estadio III. El pelado de ILM se debe realizar en todos los casos de cirugía de agujero macular de espesor completo. ■■ Effect of intravitreal ranibizumab in a vascular pigment epithelial detachment Ritter M, Bolz M, Sacu S. Eye (Lond) 2009 Nov 13. Epub ahead of print. DOI: 10.1038/EYE.2009. 265. Dos grupos de seis pacientes recibieron tres y seis inyecciones de ranibizumab (0,5 mg) in- 45 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 B I BL I O G R A F Í A ■■ Macular thickness changes after phacoemulsification combined with primary posterior curvilinear capsulorhexis Yazici AT, Bozkurt E, Altan C. Eur J Ophthalmol 2009 Nov 11. Epub ahead of print. En 46 ojos operados de cataratas en los que se implantó lente intraocular en saco se hizo además capsulorrexis posterior. La diferencia entre la media preoperatoria y posoperatoria en la OCT de espesor macular al sexto mes no fue estadísticamente significativa. Ningún paciente desarrolló edema macular cistoide. Ya que no tiene un efecto negativo sobre la integridad macular, este procedimiento puede ser deseable especialmente en pacientes con un alto riesgo de opacificación capsular posterior. cuerpos deben tener actividades biológicas diferentes. ■■ Visual outcomes and growth factor changes of two dosages of intravitreal bevacizumab for neovascular age-related macular degeneration: a randomized, controlled trial Lai TY, Liu DT, Chan KP, Luk FO, Pang CP, Lam DS. Retina 2009 Oct; 29(9):1218-1226. El propósito de este estudio es evaluar los cambios visuales y en el factor de crecimiento tras inyecciones intravítreas de dos dosis diferentes de bevacizumab. Seguimiento de 6 meses. Hallaron mejores respuestas visuales en el grupo de menor dosis (1,25 mg). Los pacientes con fuga angiográfica persistente a los 3 meses tienen mayores niveles de factor de crecimiento endotelial en acuoso. ■■ Anti-endothelial serum antibodies in a patient with Susac’s syndrome Jarius S, Neumayer B, Wandinger KP. J Neurol Sci 2009 Oct 15;285(1-2):259-261. Se examinaron muestras de suero mediante inmunofluorescencia indirecta en cerebro de ratón adulto, cerebelo, tronco del encéfalo y secciones de tejido del oído interno, y se determinaron las subclases IgG. Los anticuerpos, detectados por vez primera en la literatura, pertenecieron al complemento de activación subclase IgG1. Estos hallazgos sugieren que el SS se asocia con daño inmune endotelial y justifican posteriores estudios serológicos para evaluar sistemáticamente la frecuencia y la relevancia de la presencia de auto-anticuerpos en SS. ■■ The course of response to focal/grid photocoagulation for diabetic macular edema Diabetic Retinopathy Clinical Research Network. Retina 2009 Nov-Dec; 29(10):1436-1443. Este estudio se propone averiguar si los edemas maculares diabéticos tratados con Láser Argón Focal y con disminución del grosor foveal medido con OCT a las 16 semanas siguen mejorando a lo largo del tiempo aunque no se continúen tratando. Es un estudio prospectivo, multicéntrico, observacional en 122 ojos. Concluyen que del 23% al 63% de los edemas que a las 16 semanas mejoran su grosor foveal tras Láser Argón Focal, probablemente seguirán mejorando sin tratamiento alguno. ■■ Vascular events in patients with age-related macular degeneration treated with intraocular bevacizumab Sheybani A, Kymes S, Schlief S, Apte R. Retina 2009 Nov-Dec; 29(10):1404-1408. El estudio quiere determinar la incidencia de eventos vasculares en pacientes con DMAE tratados con inyección intravítrea de bevacizumab. Se eligieron más de 700 pacientes de una media de edad de 79 años a los que se inyectó una o varias dosis de bevacizumab, según la evolución. En el seguimiento hubo 74 eventos vasculares que no se relacionaron con la dosis de bevacizumab. Concluyen que es un fármaco intravítreo seguro desde un punto de vista sistémico. ■■ Short-term effectiveness of intravitreal bevacizumab versus ranibizumab injections for patients with neovascular age-related macular degeneration Chang TS, Kokame G, Casey R, Prenner J, Feiner L, Anderson N. Retina 2009 Oct; 29(9):12351241. El propósito del estudio es comparar la efectividad de tres inyecciones intravítreas consecutivas de bevacizumab o ranibizumab en pacientes con DMAE neovascular no tratada. Los cambios postinyección los miden por OCT. Obtienen resultados más favorables para ranibizumab. Concluyen que estos dos anti- 46 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 B I BL I O G R A F Í A ■■ Incidence and factors related to macular hole reopening Kumagai K, Furukawa M, Ogino N, Larson E. Am J Ophthalmol 2009 Oct. Epub ahead of print. DOI:10.1016/J.AJO.2009.08.002. El propósito de este estudio es determinar la incidencia de reapertura de Agujero Macular (AM) tratado quirúrgicamente y los factores que pueden causarla. Se estudiaron retrospectivamente los casos de AM tratados con vitrectomía más/menos pelado de la Membrana Limitante Interna (MLI). Concluyen que el pelado de la MLI disminuye el riesgo de reapertura y que la miopía alta y los desgarros intraoperatorios de la retina pueden estar relacionados con la patogenia de esta reapertura. volumen macular por OCT. La respuesta a la inyección fue rápida después de la primera inyección. Concluyen que el pegatinib puede ser una buena alternativa para este tipo de edema macular. ■■ Retrospective case analysis of ophthalmological and systemic risk factors in patients with retinal vascular occlusion Klatt C, Purtskhvanidze K, Hasselbach H. Ophthalmologe 2009 Sep 16. Epub ahead of print. DOI 10.1007/s00347-009-2018-x. Para el estudio retrospectivo se estudió a 80 pacientes, incluyendo la medición de presión arterial, el nivel de colesterol en sangre, Doppler carotídeo, ecocardiografía transtorácica (TTE), medición de la presión intraocular, historia de glaucoma y presencia de factores trombofílicos. El TTE y Doppler carotídeo son herramientas importantes en el diagnóstico de fuentes de émbolos en pacientes con oclusión de arteria central, mientras que para la venosa, el TTE y Doppler carotídeo son anormales con menos frecuencia. La trombofilia debe ser descartada en ausencia de factores de riesgo comunes, especialmente en los pacientes más jóvenes, y se debe controlar adecuadamente hipertensión sistémica. ■■ Pegaptanib sodium for macular edema secondary to branch retinal vein occlusion Wroblewski JJ, Wells JA 3rd, Gonzales CR. Am J Ophthalmol 2009 Oct. Epub ahead of print. DOI:10.1016/J.AJO.2009.08.005. El objetivo del trabajo es evaluar la eficacia y seguridad del pegatinib sodio (Macugen®) en el edema macular secundario a obstrucción de rama venosa. Es un estudio prospectivo y aleatorizado en 20 pacientes. Se midió la agudeza visual mejor corregida y el grosor y 47 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 NOTICIAS Basada en artículo de la revista del IMO Braquiterapia Epiretinal: nuevo tratamiento para la degeneración macular asociada a la edad Un tratamiento eficaz, rápido y cómodo U na nueva terapia combinada consisten- puesto en marcha varios ensayos clínicos te en la aplicación selectiva e intraocular (unos concluidos y otros en curso): de radiación beta y en la inyección de un fár- NVI-068 y NVI-111 – con el objetivo de de- maco antiangiogénico, que no sólo frena el terminar la dosis apropiada y demostrar la se- avance de la enfermedad, sino que además guridad. Rosé – estudio sobre la viabilidad del tra- promete mejorar la visión de los pacientes tamiento en pacientes que no responden al mediante un único procedimiento quirúrgico. tratamiento con anti-VEGF. Este nuevo tratamiento consiste en una radiación “inteligente” sobre la mácula para Meritage – estudio sobre pacientes que re- tratar los neovasos que aparecen con la DMAE quieren tratamiento crónico con los medica- húmeda o exudativa. Esta betairradicación mentos anti-VEGF. epiretinal o braquiterapia, ideada por el Dr. Merlot – estudio post-comercialización en Eugene de Juan, se realiza desde dentro del el Reino Unido para comparar el tratamiento globo ocular. La radiación de la mácula se por braquiterapia epiretinal y el tratamiento realiza directamente sobre los vasos con filtra- con anti-VEGF (Lucentis). ciones en un área de 3 mm de profundidad y Cabernet – estudio multicéntrico interna- 5,4 mm de diámetro, lo que provoca un efec- cional para evaluar de forma definitiva la efi- to muy focal, parecido al láser. cacia del tratamiento. Se realiza simultáneamente en 40 centros (IMO, Barcelona), con 495 El objetivo es curar sin lesionar, depositan- pacientes y con un seguimiento de 3 años. do selectivamente la energía ionizante. Se trata del método más selectivo y efectivo de los Estos ensayos clínicos han demostrado desarrollados hasta ahora, ya que ataca sólo que los pacientes experimentan una gran a las células perjudicadas por la patología. mejoría. El edema desaparece después del El sistema Vidion, fabricado por la empresa tratamiento y así se mantiene durante el pe- Neovista, es el equipo diseñado para aplicar riodo estudiado. La recuperación es indolora la radiación beta. El sistema dispone ya del e inmediata y el paciente puede hacer vida marcado CE, la autorización definitiva de la normal pasadas 48 horas. Más información: BLOSS GROUP | www. UE para ser comercializado. blossgroup.com Para llegar a este reconocimiento se han 48 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009 N O R M A S D E P U BL I C A C I Ó N Recepción de trabajos E Primera página n el espíritu de la revista está fomentar el intercambio de información, por lo que te invitamos a que nos envíes, para su evaluación y publicación si procede, trabajos en relación con la mácula, médica o quirúrgica. El trabajo ha de cumplir los siguientes requisitos: - Estar relacionado con la mácula. - Tener relación con un tema de actualidad o de un mínimo de interés médico-científico. - Poder clasificarlo como: artículo de revisión, caso clínico o artículo original. - Estructurado según las normas de la Sociedad Española de Oftalmología publicadas en Archivos de la SEO. Remitir a Dr. Juan Donate López: Juan.donate@ gmodonate.com, indicando n ombre y apellidos, teléfono de contacto, E-mail, centro y ciudad de trabajo y dirección de correspondencia. Los manuscritos deberán ser mecanografiados a doble espacio (30 líneas, 60 pulsaciones), en DIN-A4 por una sola cara, con un margen no inferior a 25 mm, y con las páginas numeradas correlativamente 1.- Título: debe ser conciso e informativo. 2.- Nombre y apellidos completos del autor o autores. 3.- Centro y Departamento en que se realizó el trabajo. 4.- Dirección para correspondencia. 5.- Título corto, inferior a 40 caracteres. 6.- Resumen (7 líneas de texto). Bibliografía Las citas se presentarán según el orden de aparición en el texto, con numeración correlativa en superíndices, vaya o no acompañada del nombre de los autores en el texto. Las citas se comprobarán sobre los originales y se ordenarán según las normas de Vancouver disponibles en http://www.icmje.org Ilustraciones Se podrán publicar en blanco y negro, o a color; si se utilizan fotografías de personas identificables, es necesario tener la autorización para su publicación. Si puede aportar las ilustraciones en formato digital, es recomendable utilizar formato bmp, jpg o tiff, con un mínimo de 300 puntos por pulgada. Si las figuras no son originales, aun cuando cite la procedencia o las modifique, debe obtener permiso de reproducción del autor o de la editorial donde se publicó originalmente. Estructura El trabajo, en general, deberá estar estructurado en diversos apartados: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. En trabajos especialmente complejos podrán existir subapartados que ayuden a la comprensión del estudio. RECEPCIÓN DE REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR Si desea recibir Revista Española de Patología Macular, cumplimente este boletín Nombre Apellidos Calle Población Distrito postal Provincia E-mail REMITIR A: Línea de Comunicación: C/ Concha Espina, 8, 1º Derecha – 28036 Madrid Teléfono: 91 411 00 32 – Fax: 91 411 01 46 E-mail: redaccion@lineadecomunicacion.com 50 REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009
