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REVISTA
SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA
http://www.sochineurofisiol.cl
ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD CHILENA DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA FUNDADA EN 1957
Año 2, N½ 1, Septiembre de 2004
ISSN 0717-7216
SOCIEDAD CHILENA DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA
CAPÍTULO CHILENO DE LA FEDERACIÓN INTERNACIONAL DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA
FUNDADA EN 1957
Directorio 2001-2004
Presidente
Past President
Vicepresidente
Secretaria General
Tesorera
Dr. Renato Verdugo
Dra. Nelly Chiofalo
Dr. Andrés Stuardo
Dra. Perla David
Dra. Susana Lillo
Directores
Dr. Mario Campero
Dra. María Antonieta Blanco
Dr. Fernando Schifferli
Secretaria Administrativa Sociedad Sra. Elizabeth Lagos
Comité Editorial
Editores en Jefe
Dra. Nelly Chiofalo
Profesor de Neurofisiología Clínica U. de Chile
Jefe Laboratorio de Exploración Funcional del Cerebro
Teléfono: 235 1824 / Fax: 236 0012 / e-mail: cexce@entelchile.net
Dra. Perla David
Profesor Agregado de Pediatría Facultad de Medicina Universidad de Chile
Teléfono: 236 4209 / Fax: 235 1470 / e-mail: dradavid@ctcinternet.cl
Comité Editorial
Dr. Renato Verdugo
Dr. Andrés Stuardo
Dr. Osvaldo Olivares
Dra. Susana Lillo
Dr. Mario Campero
Dra. María Antonieta Blanco
Dr. Fernando Schifferli
Dr. Pedro Jiménez
Dirección: Padre Mariano 10 oficina 204 - Fono: 235 1470-236 4209, Providencia/Chile
Diseño y Diagramación lopazo@lookatdesign.cl – 6655915
Contenido
Editorial
La Transformación de la Medicina
Dr. Fernando Novoa. ............................................................................................................................ 7
Actualidades
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico: Evaluación Autonómica
Dr. Campero, Dr. Verdugo..................................................................................................................... 9
Evaluación Neurofisiológica del Sistema
Simpático Periférico
Dr. Campero. ......................................................................................................................................... 15
Trabajos Originales
Epilepsia y Sistema Nervioso Autonómico
Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
Dr. Enzo Rivera, Juan Idiaquez. ......................................................................................................... 19
Diagnóstico de Derivación y Tilt-Test
Dr. Pedro Jiménez. .............................................................................................................................. 23
Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
Dra. Perla David, Dra Nelly Chiofalo. ............................................................................................. 27
Síndrome de Panayiotopoulos: Una Revisión de la Literatura
Dra. Naylé Araguez, Dr. Marcelo Devilat. ......................................................................................... 33
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
Dra. Perla David, Dra Nelly Chiofalo. ............................................................................................... 37
Crónicas
Congresos Nacionales ........................................................................................................................ 40
Memoria Directorio 2002-2004 ......................................................................................................... 41
Historia Grupo Autonómico Latino Americano ............................................................................ 43
Sugerencia a los autores ................................................................................................................... 45
EDITORIAL
La Transformación de la Medicina
Dr. Fernando Novoa
Profesor Escuela de Medicina de la Universidad de Chile
Profesor Escuela de Medicina de la Universidad de Valparaíso
til@vtr.net
Cuando en 1971 Van Renseelaer Potter (1911-2001),
profesor de oncología en la Universidad de Wisconsin
edita su libro, “Bioethics. Bridge to the future” nadie
imaginó que el futuro al que él se refería estaba tan
próximo, y que en menos de una década se iban a
producir cambios tan relevantes en todos los ámbitos de
la Medicina como a los que hemos asistido.
Efectivamente, dos mil quinientos años de tradición y
cultura médicas cuyo inicio se remonta a los tiempos de
Hipócrates, en pocos años sufrieron los efectos de una
verdadera y profunda revolución, efectos que se han
consolidado sólidamente en las últimas tres décadas,
transformando el quehacer médico en todos los campos
imaginables.
¿Cuáles fueron las razones que motivaron este brusco
viraje en nuestros usos y costumbres en el transcurso de
tan breve tiempo, en que a Potter le cupo el rol de ser
gatillante? Las razones son numerosas, pero las
principales son sólo dos.
Por una parte, en aquellos años en que Potter publica su
libro, el progreso tecnológico ya había adquirido tal
magnitud que permitía intervenir en los procesos vitales
fundamentales de una manera como nunca se habría
podido en el pasado. Los avances en la tecnología
permitían ahora una posibilidad de acción radicalmente
nueva en el curso que tenían los padecimientos de los
pacientes y que significaban en cambio tan marcado que
obligaba a cuestionar los fines mismos de la medicina y a
poner como tema de discusión
los valores
tradicionalmente considerados por la sociedad. De allí se
originó la duda sobre la procedencia de indicar
intervenciones que estaban disponibles, en ciertas
circunstancias de los pacientes. La respuesta a esta
incertidumbre no estaba en los textos de Medicina y
había que buscarla en otras disciplinas.
En segundo término, el avance avasallador de la bioética
tiene su base en las reivindicaciones sociales que
progresivamente se constituían en un imperativo de
derechos en el mundo occidental. La superación del
paternalismo que dominó durante 2500 años a la
Medicina, se enmarca dentro de un largo procesote la
humanidad. Hasta la Edad Media el arquetipo de las
relaciones humanas era “vertical” y estaba inspirado en la
relación del padre con sus hijos. En la Edad Moderna
comenzó a considerarse ideal otro tipo de relación, más
horizontal. De esta manera es que las personas que se
desenvuelven en los sistemas modernos, son mas libres,
por lo tanto mas autónomos y son capaces de ejercer
ciudadanía. En la actualidad, desde el ingreso a la
consulta de los médicos los pacientes empiezan a asumir
su rol de ciudadanos con derechos y exigen que se les
trate como tal. Los procedimientos que utilizamos dejan
ya de tener una dimensión meramente técnica, y
requieren de una justificación moral para su ejecución.
De tal modo que todo acto medico (técnico) es al mismo
tiempo un acto ético (no solo técnico) y que, por ello,
necesita una justificación ética, (según los valores del
paciente, y se pueden calificar de buenos o malos,
correctos o incorrectos, virtuosos o viciosos).
De esta manera, paulatinamente con el transcurso del
tiempo de van construyendo los fundamentos éticolegales en lo que compete a la participación del paciente
en las decisiones médicas, como resultado del
reconocimiento que la sociedad otorga a las personas
para decidir en aquellos aspectos relevantes de su vida.
En este contexto considerando principalmente estas dos
circunstancias, los avances técnico-científicos y las
reivindicaciones sociales, surgió con gran fuerza la
Bioética, que tal como decía V. Potter viene a ser el
puente entre las ciencias y las humanidades; en otras
palabras, es “el conocimiento de cómo usar el
conocimiento”.
La autonomía del paciente es un aporte central de la
Bioética y constituye la piedra angular de la relación
médico-paciente, y es un gran progreso. Por este motivo
merece una atención especial. Al respecto Diego Gracia
destaca: “...los médicos antiguos desde tiempos
hipocráticos... consideran al enfermo de manera paternal ,
buscando el beneficio de éste... y el buen enfermo asumía
un rol pasivo de sumisión, confianza y respeto...” Este
aspecto, con el advenimiento de un nuevo estilo de
ejercer la medicina, ha sufrido una drástica
transformación. Actualmente la participación de los
pacientes en las indicaciones de las técnicas de
diagnóstico o terapéuticas que se van a utilizar está
garantizado y es considerado un derecho de las personas
refrendado por leyes que penalizan el no cumplimiento
de
este imperativo. Tiene su base tal base tal como se ha
dicho, en las
reivindicaciones sociales que
progresivamente fueron abarcando los mas diversos
ámbitos de la Sociedad, incluyendo la Medicina , y que
fueron el resultado de enormes esfuerzos y sacrificios de
la humanidad.
Considerando que durante siglos se consideró que era el
médico el poseedor del conocimiento, y por lo tanto era
el que mejor podía decidir lo que le convenía al paciente,
no resulta sorprendente que la autonomía de los pacientes
es la condición que con mayores dificultades se ha ido
imponiendo entre nosotros. En este aspecto recordar
como ejemplos paradigmáticos el rol decisivo de
sentencias condenatorias de los jueces anglosajones para
médicos tratantes en que precisan que: “Todo ser humano
de edad adulta y sano juicio tiene el derecho a determinar
lo que debe hacerse con su propio cuerpo; y un cirujano
que realiza una intervención sin el consentimiento de su
paciente, comete una agresión de cuyas consecuencias es
responsable”. Numerosas son las resoluciones judiciales
que como ésta sentaron jurisprudencia y que tienen como
base el precepto moral que se iba imponiendo en la
sociedad, consistente en aceptar que el ser humano es
libre y tiene el derecho a participar de lo que se va a
realizar en su persona, incluso en lo que a su salud se
refiere.
Sin embargo, es necesario distinguir lo que es el derecho
a participar en las decisiones a ser el único interlocutor
que las toma.
El tema de la autonomía es complejo y ha dado origen a
una verdadera especialidad dentro de la Bioética. Las
conclusiones son que ésta no constituye un derecho
ilimitado del paciente, quien no puede imponer al médico
cualquier cosa que desee. La profesión médica y la
Sociedad en su conjunto pueden imponer restricciones a
la capacidad de elección de los pacientes. Eticamente, los
médicos no tienen obligación de realizar intervenciones
dañinas para el enfermo, como así tampoco ninguna
obligación de indicar medicamentos o procedimientos
inútiles para su condición, aunque sean solicitados por el
paciente. La Sociedad además puede establecer límites a
la capacidad de elección de los pacientes, por razones de
justicia distributiva. El no establecer límites para el uso
de tratamientos o procedimientos caros y de dudosa
efectividad, puede ser mas injusto que imponerlos, ya
que por ser los medios limitados pueden llegar a
suspenderse intervenciones baratas y efectivas para un
gran número de personas por falta de recursos.
A pesar de los evidentes progresos a que hemos asistido,
este es el tema pendiente en nuestra realidad local, al que
podemos agregar la desigualdad existente en el acceso a
procedimientos diagnósticos y tratamientos de
efectividad comprobadas, que están fuera del alcance de
importantes sectores de nuestra Sociedad. La autonomía
delos enfermos es aún generalmente insuficiente en todos
los niveles de atención de la salud; si bien este proceder
se puede sustentar en un principio de Beneficiencia con
respecto al paciente, este acto limita las libertades y la
capacidad de decisión de los enfermos en lo que compete
al cuidado de su salud.
Como conclusión podemos decir que en la sociedad
actual, pluralista y democrática, la velocidad de los
progresos de la ciencia y de la tecnología, las
repercusiones que estos progresos traen en la atención de
la salud, como son la consideración de la justicia y la
solidaridad, plantean para nosotros enormes desafíos
éticos. La razón para considerar esta dimensión de la
conducta en todos los niveles de nuestro quehacer, es que
involucran la revisión del concepto mismo del ser
humano que tenemos para nosotros y para los demás,
nuestro concepto de vida y de muerte y nuestro criterio
para que los avances tecnológicos estén orientados a
mejorar la calidad de vida y de muerte, priorizando por
sobre todo el valor de la dignidad humana, como
individuo y como especie y no sólo de las generaciones
presentes, sino también de las futuras.
Aún nos queda lograr una mayor participación de los
pacientes en las decisiones respecto a su salud y
perfeccionar el grado de equidad con que se distribuyen
los recursos actualmente existentes.
REFERENCIAS
1) Potter Van Rensselaer. Bioethics. Bridge to the future.
Prentice May Inc. New Jersey. 1971
2) Gracia Guillen, Diego. Fundamentos de Bioética.
Madrid, EUDEMA,
3) Edmundo Pellegrino La metamorfosis de la ética
médica. Rev. Chil. Pediatr.65 (3); 184-193,1994
4) Lolas Fernando. El diálogo moral en las ciencias de la
vida. Mediterráneo 2001
5) British Medical Association. Medical Ethics Today.
1993 Latimer Trend & Company, Plymouth.
6) Galiano Ana María. El consentimiento informado.
2003 Memoria de Título en Magíster en Etica Social y
Desarrollo Humano. Instituto de Neurocirugía. Santiago.
Esta revista no habría sido posible sin el soporte de la
Corporación Farmacéutica Recalcine, BIO-QUALITY AND BIO-ECONOMICAL PHARMACEUTICAL PRODUCTS
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
Anatomía y Fisiología del
Sistema Autonómico: Evaluación Autonómica
Profesores: Dr. Mario Campero, Dr. Renato Verdugo
Departamento de Ciencias Neurológicas, Facultad de Medicina, Universidad de chile
mcampero@meduchile.cl
INTRODUCCIÓN
El sistema nervioso autónomo mantiene la homeostasis
interna, controlando funciones básicas en el sistema
cardiovascular,
intestinal,
urinario
y
sexual,
termoregulatorio, pupilar y secretor. La regulación de
estos sistemas no está bajo el control voluntario del
individuo. Sus cambios dependen de señales químicas,
térmicas, luminosas, etc., sobre un sistema de receptores
que en forma refleja desencadenan una serie de
respuestas complejas que permiten al individuo adaptarse
a su nueva condición. El sistema autonómico está
ampliamente distribuido en el sistema nervioso central y
periférico, y su disfunción puede ocurrir en forma aislada
o en conjunto con otros sistemas aferentes o eferentes del
sistema nervioso. La evaluación del sistema autonómico
es compleja, pues se miden las respuestas del órgano
efector sobre las cuales influyen, además de variados
componentes del sistema autonómico que interesa
evaluar, factores hormonales.
Por ese motivo la
interpretación de las diversas pruebas diagnósticas
requiere tener presente una variedad de elementos
fisiológicos y fisiopatológicos. La medición directa de la
actividad nerviosa autonómica puede realizarse a través
del registro intraneural en sujetos despiertos, pero este se
limita a la actividad simpática vasomotora y sudomotora
de los nervios periféricos (Delius et al.).
ANATOMIA Y
AUTONOMICO
FISIOLOGIA
DEL
SISTEMA
La actividad del sistema autónomo es el resultado de una
rica interacción de diversas núcleos del sistema nervioso
central con impulsos de la periferia y de la actividad de
estructuras que se relacionan con la conducta del
individuo (Iverson et al., 2000). El control mas alto del
sistema autonómico ocurre en estructuras neo y
arquicorticales así como en centros diencefálicos
incluyendo la corteza insular, la amigdala y las
estructuras
parahipotalámicas
relacionadas
recíprocamente por vías multisinápticaos.
El area
preóptica-hipotalámica es un área crítica para el control
de la homeostasis. Recibe información humoral, visceral
y exteroceptiva, la compara con valores de base
predeterminados, e inicia respuestas autonómicas,
conductuales y humorales para regular el medio interno
cercano a este valor basal predeterminado. El área
preóptico-hipotalámica se subdivide en 3 zonas
funcionales: la zona periventricular, la zona medial y la
zona lateral. La zona periventricular se relaciona con
respuestas humorales, la medial con el metabolismo
energético y la reproducción y la zona lateral participa en
los mecanismos del despertar, conducta motivacional y
control autonómico. La eferencia autonómica desde la
región hipotalámica se origina desde varios sectores,
particularmente
de
los
núcleos
hipotalámicos
paraventricular y lateral. Estas regiones contienen
neuronas que proyectan directamente a centros de control
autonómico inferior, incluyendo el núcleo del tracto
solitario, la formación reticular bulbar y neuronas
sympáticas y parasimpáticas preganglionares (Benarroch
1993).
Los componentes autonómicos de la fosa posterior
incluyen la substancia gris periacueductal del
mesencéfalo, la región parabraquial del puente, el núcleo
del tracto solitario, la formación reticular del bulbo
ventrolateral y los núcleos parasimpáticos del tronco. La
substancia gris periacueductal coordina respuestas
autonómicas y controla aferencias dolorosas durante las
situaciones de alarma (Bandler et al 1994). La región
parabraquial del puente es una estación de relevo de
aferencias del núcleo del tracto solitario hacia áreas
rostrales sensitivas viscerales. El núcleo del tracto
solitario es la primera estación de relevo de las aferencias
viscerales y cumple la función de iniciar una serie de
respuestas reflejas así como de proyectar aferencias a
todas las regiones autonómicas más rostrales,
particularmente la region hipotalámica. La región bulbar
ventrolateral contiene una serie de agrupaciones
neuronales con actividad espontánea que proveen de
actividad excitatoria a neuronas eferentes para mantener
el tono vasomotor y el ritmo respiratorio. La región
bulbar ventrolateral también contiene neuronas
cardiovagales en el núcleo ambiguo que controlan el
ritmo cardiaco. En la medula espinal las neuronas
autonómicas preganglionares
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
ocupan las columnas intermediolaterales de la medula
toracolumbar (simpática) y sacra (parasimpática). Las
neuronas simpáticas preganglionares están organizadas
en unidades funcionales separadas: vasomotoras,
sudomotoras, motoras viscerales. En el sistema nervioso
periférico, las neuronas preganglionares simpáticas hacen
sinapsis en la cadena simpática paravertebral a través del
ramo comunicante blanco. La fibra postganglionar se
incorpora a los nervios somáticos como fibras no
mielinicas (ramo comunicante gris) para inervar los
órganos efectores. Alternativamente las fibras simpáticas
preganglionares formas el plexo simpático prevertebral,
que dará inervación simpática a los organos
intratorácicos y abdominales. Además, algunas fibras
preganglionares inervan directamente las glandulas
suprarenales que liberaran norepinefrina al torrente
sanguíneo.
y la contractilidad miocárdica a través de receptores b
adrenérgicos, aumenta el tono de los vasos cutáneos,
musculares (Joyner & Halliwill 2000) y renales via
receptores alfa, e induce vasodilatación de arterias
coronarias. El fenómeno de vasodilatación de arterias
faciales parece ser neuralmente mediado a través de la
inervación simpática (Drummond & Lance 1992). No
han sido demostrada la existencia de una vasodilatación
neural activa de arterias cutáneas ni musculares en el ser
humano (Joyner & Dietz, 2003). El fenómeno de
vasodilatación cutánea podría estar determinado en parte
por la liberación de sustancias histaminergicas en
relación al sudor.
En el musculo esqueletico, la
vasodilatacion inducida durante el ejercicio parece estar
mediada, en parte, por la liberacion de oxido nitrico que
reduce la afinidad del receptor adrenérgico a la
norepinefrina circulante (Bulkwalker 2004).
El neurotransmisor simpático primario es la
norepinefrina, la que actúa sobre diferentes receptores
adrenérgicos. Una excepción es la inervación sudomotora
postganglionar que es colinérgica (ACh). La inactivación
de la norepinefrina ocurre por recaptura presináptica y
metabolizacion por la Catecol-O-metiltransferasa. La
transmision parasimpática utiliza la ACh, la que es
rápidamente hidrolizada por la acetilcolinesterasa.
Reflejos cardiovasculares
El control cardiovascular en el bulbo esta bajo de las
eferencias del sistema preoptico-hipotalamico a traves de
las vias descendentes, y de las aferencias de los
receptores perifericos que determinan los reflejos
cardiovasculares.
Existen reflejos baroceptores
arteriales,
quemoreflejos
arteriales
y
reflejos
cardiopulmonares. Las aferencias de los baroreceptores
y quimioreceptores del bulbo carotideo y del arco aortico
viajan a traves del nervio vago y glosofaringeo para hacer
sinapsis con neuronas de segundo orden en el nucleo del
tracto solitario en el bulbo. Los cuerpos celulares de estas
neuronas aferentes se encuentran en los ganglios petroso
y nodoso. Las aferencias de la auricula izquierda y de los
ventriculos ascienden a traves del vago o aferentes
simpaticos. Todos los reflejos cardiovagales estan
determinados por conecciones directas o indirectas del
nucleo del tracto solitarion con neuronas cardiovagales, y
neuronas exitatorias simpaticas del bulbo ventrolateral.
La actividad de los nervios simpaticos vasoconstrictores
se realiza latido a latido: cada vez que ocurre un sistole se
activan los baroreceptores del bulbo carotideo cuyas
aferencias alcanzan el nucleo del tracto solitario,
activando neuronas cardiovagales inhibitorias y al mismo
tiempo,
inhibiendo
la
descarga
simpatica
vasoconstrictora del bulbo ventrolateral. Otro factor que
influencia significativamente la actividad autonomica
cardiovascular es la respiracion. Durante la inspiracion se
produce una presion negativa intratoracica con una
disminucion de la descarga de los baroreceptores
carotideos y aorticos. Esta dimunicion de las aferencias
baroceptoras inhibiendo las descargas cardiovagales
(aumentando la frecuencia cardiaca) y aumentando la
actividad simpatica, determina un aumento de la
resistencia periferica. De esta forma se produce la
conocida arritmia
Aspectos Funcionales:
El sistema simpático actúa durante los estados de alerta
facilitando la pérdida de energía, siendo particularmente
activo durante las emociones, miedo, frío, ejercicio y
dolor (Delius et al 1972a, Bini et al 1980ª,b). En
contraste, el sistema parasimpático conserva energía
siendo especialmente activo en reposo y durante el
sueño. La tabla resume diferentes efectos funcionales de
los sistemas simpático y parasimpático y sus distintos
receptores.
Control autonómico del sistema cardiovascular.
El corazón tiene un control autonómico rico, que le
permite variar el ritmo, la excitabilidad y la contractilidad
de sus fibras musculares. El control autonómico del
corazón esta dado por el sistema parasimpático a través
de la inervación vagal, y por el sistema simpático
mediante la inervación del plexo ganglionar
intracardíaco. El vago inerva preferentemente el nodo
sinusal, predominando sobre la actividad simpática. Esto
determina que la actividad del nodo sinusal este
controlada latido a latido. El vago también ejerce una
influencia sobre la conducción auriculoventricular y
antagoniza la acción inótropa de la epinefrina sobre el
miocardio. Por su lado, el sistema simpático aumenta la
actividad del nodo sinusal , el sistema de conducción AV
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
respiratoria, con una taquicardia inspiratoria y
bradicardia espiratoria. Estos reflejos operan cada vez
que hay una disminucion de la presion arterial, teniendo
importantes modulaciones desde centros de control
superior cortical y diencefalico, asi como de otras
aferencias baroceptoras, particularmente desde la pared
ventricular. Finalmente la bipedestacion genera una serie
de cambios reflejos en el control autonomico cardiaco,
que se inician con una rapida y muy transitoria
taquicardia de no mas de 3 segundos de duracion,
seguidas de una bradicardia relativa, presente en
ocasiones. Viene luego una segunda elevacion de la
frecuencia cardiaca que alcanza su pico a los 15 segundos
para luego presentar una bradicardia cercana a los 30
segundos. En la fase temprana de la bipedestacion (entre
1 y 2 minutos) se produce un leve incremento en la
presion diastolica de 10% sin cambios en la presion
sistolica y un promedio de aumento de la frecuencia
cardiaca de 10 latidos por minuto. El periodo inicial de
taquicardia es atribuido a un mecanismo vagal reflejo
inducido por ejercicio, que va seguido de una ocasional
bradicardia relativa. El aumento de la frecuencia cardiaca
mas sostenido que comienza después de 5 segundos de
bipedestacion es tambien mediado por una inhibición
vagal, secundaria a la hipotension relativa por el llene
venoso. Finalmente la bradicardia tardia es atribuible a
la activacion de baroceptores carotideos y activacion
vagal. El control de la presion arterial y frecuencia
cardiaca en las etapas de estabilizacion tardia (1-2
minutos) es enteramente dependiente de la inervacion
simpatica del nodo sinusal y del sistema vasoconstrictor
periferico.
Control Gastrointestinal
El núcleo dorsal del vago inerva la tracto gastrointestinal
completo con excepcion de las porciones proximales del
esófago y el colon distal y recto. El vago induce un
aumento de la motilidad intestinal, relajación esfinteriana
y secrecion de glandulas exocrinas. Las fibras simpaticas
se relacionan con una disminución de la motilidad
intestinal y vasoconstricción de las arterias esplacnicas.
Vejiga
El control vesical, rectal y de los organos sexuales esta
influenciado por la inervacion simpatica, parasimpatica y
somatica. El control del la vejiga es el paradigma de la
función de los otros organos. Los nervios parasimpáticos
que emergen de la medula sacra inerva la vejiga a traves
de los nervios hipogastricos. La activacion de estos
nervios desencadena una contracción del músculo
detrusor y una relajación del cuello vesical. El orinar es
un reflejo espino-ponto-espinal, en el que la distensión
vesical es la que activa la via aferente somatica, la que
induce a una contracción del detrusor y relajación del
esfínter vesical.
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
FALLAS DEL SISTEMA AUTONOMICO
El control autonomico cardiovascular falla en tres
circunstancias. Puede fallar por un descontrol funcional
de los mecanismos reflejos cardiovasculares, por una
perdida de las neuronas centrales de control autonomico,
o por una perdida de las vias aferentes o eferentes
perifericas. La primera posibilidad se da en sujetos
jovenes, que habitualmente tienen una excesiva funcion
adrenergica, y los reflejos cardiovagales son exagerados.
Estos reflejos cardiovagales exagerados pueden dar una
bradicardia o asistolia durante la activacion refleja, o
durante activacion psiquica que modula la respuesta
vagal. Paralelamente a esto un grupo de pacientes
presenta hipotension ortostatica o lipotimias sin
bradicardia.
En estos sujetos se postula que se
desencadena una inhibicion de la respuesta
vasoconstrictora simpatica como respuesta a una
contractilidad miocardica masiva con ventriculo vacio
(reflejo de Bezold-Jarisch) como resultado de una
activacion de mecanoreceptores miocardicos. Cuando el
sincope o la lipotimia se acompaña de una marcada
taquicardia postural, sin un cambio significativo en la
presión arterial, estamos frente a lo que se describe como
un síndrome de taquicardia-hipotension postural, también
conocido como POTS (Low et al., 2003a). Los
mecanismos fisiopatológicos de este síndrome no son del
todo claros y si constituye o no una alteración primaria
del sistema nervioso autónomo es aun un tema en
disputa. Dentro de esta entidad está la denominada
intolerancia ortostática.
La perdida de las neuronas autonomicas en el sistema
nervioso central se da en una serie de enfermedades asi
llamadas degenerativas, como son la atrofia
multisistemica, la falla autonomica pura y la enfermedad
de Parkinson (Kaufmann & Bhattacharya 2002). La
perdida del control autonomico en estas condiciones se
manifiesta como sincopes, hipotension ortostatica,
perdida de la sudoracion, con ausencia respuestas
cardiovasculares reflejas. Finalmente en neuropatias que
afectan las fibras postganglionares como la
polineuropatia diabetica, o preganglionares como el
sindrome de Guillain Barre, existe una falla de severidad
variable en el control de los reflejos cardiovagales (asi
como en otras funciones autonomicas) que se manifiestan
como intolerancia o hipotension ortostatica (Low 2003b).
METODOS DE EVALUACION CARDIOVASCULAR
INDIRECTOS
Métodos indirectos
Los metodos de evaluacion indirectos son aquellos que
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
miden la funcion cardiovascular en diferentes situaciones
experimentales.
Casi todos los estudios miden la
variabilidad de la frecuencia cardiaca latido a latido,
paralelamente a la presion arterial.
Variabilidad R-R. La frecuencia cardiaca medida en
forma instantanea varia latido a latido en sujetos
normales como resultado de una inervacion vagal en el
nodo sinusal. Esta variacion esta determinada por las
fluctuaciones respiratorias y las variaciones de las
fracciones de ejeccion. Normalmente la frecuencia
cardiaca basal en un sujeto en reposo tiene una
variabilidad de mas de 10% (Low 1998). La variabilidad
R-R es altamente sensible a algunos factores extrenos
como la edad y al uso de farmacos. Hay una relacion
inversa entre la Variabilidad R-R y la edad. El mejor
metodo para evaluar la inervacion cardiaca vagal es la
variabilidad de la frecuencia cardiaca durante el ciclo de
inspiracion/espiracion. En sujetos normales la frecuencia
cardiaca instantánea varia mas de 30 latidos/min entre los
ciclos respiratorios, siendo la respuesta obtenida con
mayor facilidad en ciclos de 5 segundos de duración cada
uno, durante un minuto. Esta prueba, al igual que la
anterior, mide la funcion cardiaca vagal. Otra prueba que
se utiliza con frecuencia aportando valiosa informacion
clinica es la variacion R-R y los cambios en la PA media
durante la maniobra de Valsalva.
La maniobra de Valsalva es una prueba estandarizada en
donde se produce una espiracion forzada con glotis
abierta, lo que resulta en una marcada elevacion de la
presion intratoracica. El objetivo de la maniobra de
Valsalva es mantener una presion espiratoria forzada de
40 mm Hg durante 15 segundos. Esta prueba debe
realizarse con precaucion en pacientes con glaucoma,
pues el aumento de la presion intratoracica y craneal
pueden resultar en un desprendimiento de retina. Una
respuesta tipica de la presion arterial y frecuencia
cardiaca durante la maniobra de Valsalva. Los cambios
cardiovasculares durante la maniobra de Valsalva ha sido
bien estudiada. Se han descrito 4 fases. La fase I es el
resultado de una compresion mecanica de la aortica
toracica, que induce un muy transitorio aumento de la
presion arterial con una bradicardia refleja. La fase II
corresponde a una disminucion de la presion arterial
secundaria a una disminucion del llene cardiaco por la
disminucion del retorno venoso. Tardiamente en la fase
II se produce una estabilizacion de la presion arterial a
costa de un aumento de la resitencia periferica como
respuesta a un aumento de la actividad simpatica
vasoconstrictora. Paralelamente, hay una taquicardia
precoz en la fase II temprana que tiende a compensarse al
final de esta fase. La fase III corresponde al fin de la
maniobra espiratoria forzada, y tambien es muy
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
transitoria, enteramente mecanica. Se produce una caida
transitoria de la presion arterial en relacion a la liberacion
de la presion positiva intratoracica, con una taquicardia
refleja muy transitoria. Finalmente en la fase IV, se
produce un aumento transitorio de la presion arterial
como resultado de un efecto mas prolongado de la
vasoconstriccion simpatica periferica inducida en la fase
III, especialmente en su fase mas tardia. En forma
paralela, hay una bradicardia compensadora en la fase IV
como respuesta a la hipertension arterial refleja. De esta
forma la maniobra de Valsalva permite evaluar la
inervacion vagal cardiaca en las fases mecanicas I y III, y
en el inicio de la fase II, y la funcion simpatica cardiaca y
vascular periferica.
La variabilidad R-R y los cambios en la presion arterial
son medibles tambien durante los cambios posturales.
Estos cambios son particularmente utiles en el estudio de
la hipotension ortostatica. Estos cambios se miden
durante la prueba de Tilt y en bipedestacion, en donde al
sujeto se lo pone de pie o en postura vertical en una
camilla basculada por un lapso de tiempo variable. En
esta prueba se mide la capacidad del sistema nervioso
simpatico (y parasimpatico precozmente) de compensar
la caida de presion en la posicion de pie, con los cambios
reflejos de la frecuencia cardiaca. La interpretacion de
los resultados de la prueba de Tilt son complejos, pues
intervienen una gran cantidad de variables en la
compensacion ortostatica (Kaufmann et al., 2002). Lo
mas claramente establecido es que la presion arterial no
debe caer en mas de 30 mm de presion sistolica y 20 de
diastolica.
Por sobre estos valores se habla de
hipotension ortostatica. La presion arterial desciende
transitoriamente lo que va acompanado de una
taquicardia refleja.
Rapidamente esta hipotension
postural se compensa por un aumento de la resistencia
periferica, con un consiguente retorno de la frecuencia
cardiaca a sus niveles basales. Pacientes con una falla
autonomica pura, tienen una caida de la presion arterial
sin una taquicardia compensadora, acompanado de
sintomas de hipotension postural, usualmente lipotimia o
sincope.
Metodos de evaluacion Directos
Existe una variada gama de estudios que permite evaluar
en forma directa el funcionamiento del sistema nervioso
autonomico. La funcion sudomotora puede ser evaluada
desde varios aspectos, cualitativos, semicuantitativos, y
cuantitativos. Entre los metodos cualitativos estan la
respuesta simpatica cutanea, obtenida mediante
electrofisiologia convencional (Kimura 1998). Esta
evalua el cambio en la resistencia electirca cutanea
determinada por la produccion de sudor frente a un
estimulo
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
determinado (Figura 4). La produccion de sudor puede
ser evidenciada a traves de metodos sencillos como es el
cambio de coloracion de la tintura yodada de almidon, o
la prueba de alizarina. Con estos metodos se evidencia el
area de produccion de sudor cuando al inividuo se lo
somete a un calentamiento cutaneo generalizado. El
tipico patron que se observa en pacientes con
polineuropatia de fibras amielinicas es el que se ilustra en
la Figura 6.
La teletermografia y la termografia de
contacto tambien son metodos de utilidad para la
evaluacion de la funcion vasomotora periferica.
Complementariamente a los estudios semicuantitativos
de sudor se puede medir la produccion de sudor
utilizando la tecnica del QSART (Low et al 2003). Con
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
este metodo se cuantifica la cantidad de sudor producida
en una superficie cutanea inducida por la iontoforesis de
acetilcolina. El típico patrón de producción de sudor se
ilustra en la Tabla.
Finalmente se puede medir directamente de nervios
mixtos en el ser humano la actividad en nervios
vasomotores y sudomotores. Esta técnica minimamente
invasiva ha sido importante en la comprension de las
respuestas simpaticas reflejas en el ser humano, pero su
importancia clinica ha sido mas limitada. Como ejemplo
se puede citar la ausencia de actividad autonomica en
nervios perifericos en pacientes con falla autonomica
pura (Dotson et al., 1990).
Tabla
Simpatico
Receptor Alfa
Corazón
Frecuencia cardíaca
Conducción AV
Contractilidad
Musculo liso
Pupila
Cristalino
Bronquios
Gastrointestinal
Vejiga
Detrusor
Esfínter
Organos sexuales
Vasos sanguíneos
Arterias
Venas
Pilomotor
Glandular
Salival/Lagrimal
Bronquial
Gastrointestinal
Sudoración
Metabolismo
Receptor Beta
Parasimpático
Receptor Muscarinico
Aumenta
Aumenta
Aumenta
Disminuye
Disminuye
Antagoniza
Dilata
Dilata
Constricción
Relajacion
Constriccion
Constricción
Relajación
Dilata
Eyaculación
Constricción
Constricción
Dilatación??
Inhibe
Inhibe
Inhibe
Estimula
Glicogenolisis
Estimula
Estimula
Estimula
Secreción Insulina
Actualidades:
Anatomía y Fisiología del Sistema Autonómico
Referencias
Bandler R, Ship;ey MT. Columnar organization in the
midbrain periacqueductal gray: modules for emotional
expression? Trens Neurosci 1994, 17(9):379-89.
Benarroch EE. The central autonomic network:
Functional organization, dysfunction and perspective.
Mayo Clin Proc 1993;68:988-1001.
Benarroch EE, Schmeichel AM, Low PA, Parisi JE.
Involvement of medullary serotonergic groups in
multiple system atrophy.
Ann Neurol. 2004
Mar;55(3):418-22.
Bini G, Hagbarth KE, Wallin BG.
Cardiac rhythmicity of skin sympathetic activity recorded
from peripheral nerves in man. J Auton Nerv Syst. 1981
Jun;4(1):17-24.
Bini G, Hagbarth KE, Hynninen P, Wallin BG.
Regional similarities and differences in thermoregulatory
vaso- and sudomotor tone. J Physiol. 1980 Sep;306:55365.
Bini G, Hagbarth KE, Hynninen P, Wallin BG.
Thermoregulatory and rhythm-generating mechanisms
governing the sudomotor and vasoconstrictor outflow in
human cutaneous nerves.
J Physiol. 1980 Sep;306:537-52.
Buckwalter JB, Taylor JC, Hamann JJ, Clifford PS.
Role of nitric oxide in exercise sympatholysis.
Appl Physiol. 2004 Mar 12
Delius W, Hagbarth KE, Hongell A, Wallin BG.
Manoeuvres affecting sympathetic outflow in human skin
nerves.
Acta Physiol Scand. 1972c Feb;84(2):177-86.
Delius W, Hagbarth KE, Hongell A, Wallin BG.
Manoeuvres affecting sympathetic outflow in human
muscle nerves.
Acta Physiol Scand. 1972b Jan;84(1):82-94.
Delius W, Hagbarth KE, Hongell A, Wallin BG.
General characteristics of sympathetic activity in human
muscle nerves.
Acta Physiol Scand. 1972a Jan;84(1):65-81.
Dotson R, Ochoa J, Marchettini P, Cline M.
Sympathetic neural outflow directly recorded in patients
with primary autonomic failure: clinical observations,
Dr. Mario Campero. Dr. Renato Verdugo
microneurography, and histopathology. Neurology. 1990
Jul;40(7):1079-85.
Drummond PD.
Mechanisms of physiological gustatory sweating and
flushing in the face. J Auton Nerv Syst. 1995 Apr 8;52(23):117-24.
Drummond PD.The effect of sympathetic blockade on
facial sweating and cutaneous vascular responses to
painful stimulation of the eye.
Brain. 1993 Feb;116 ( Pt 1):233-41.
Fenton AM, Hammill SC, Rea RF, Low PA, Shen WK.
Vasovagal syncope.
Ann Intern Med. 2000 Nov
7;133(9):714-25. Review.
Iverson S, Iverson L, Saper CB. The autonomic nervous
system. In: Kandel ER, Schwartz JH & Jessel TM (Eds).
Principles of Neural Science 4th edition, McGraw-Hill,
USA, 2000, pp-960-981
Kaufmann H, Bhattacharya K.
Diagnosis and treatment of neurally mediated syncope.
Neurologist. 2002 May;8(3):175-85.
Kimura 2001. Electrodiagnosis in deasese of nerve and
muscle. Oxford University Press, NY, 2001
Jardine DL, Ikram H, Frampton CM, Frethey R, Bennett
SI, Crozier IG.
Autonomic control of vasovagal syncope. Am J Physiol.
1998 Jun;274(6 Pt 2):H2110-5.
Joyner MJ, Dietz NM.
Sympathetic vasodilation in human muscle.
Acta Physiol Scand. 2003 Mar;177(3):329-36. Review.
Joyner MJ, Halliwill JR.
Sympathetic vasodilatation in human limbs.
J Physiol. 2000 Aug 1;526 Pt 3:471-80. Review.
Low PA. Testing the autonomic nervous system.
Semin Neurol. 2003 Dec;23(4):407-21. Review.
Low PA, Vernino S, Suarez G.
Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease.
Muscle Nerve. 2003 Jun;27(6):646-61. Review.
Wallin BG, Sundlof G, Delius W.
The effect of carotid sinus nerve stimulation on muscle
and skin nerve sympathetic activity in man. Pflugers
Arch. 1975 Jul 21;358(2):101-10.
Actualidades
Evaluación Neurofisiológica del sistema simpático Periférico
Dr. Mario Campero S.
Evaluación Neurofisiológica
del Sistema Simpático Periférico
Dr. Mario Campero S.
Profesor Asistente, Departamento de Ciencias Neurológicas
Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
mcampero@meduchile.cl
Resumen:
El sistema nervioso autónomo puede ser evaluado en
forma indirecta, a través de pruebas que miden la
respuesta de los organos efectores, como el corazón, la
presión, o sudoración. Alternativamente, se puede
evaluar la función simpática directamente desde los
nervios, mediante la técnica de microneurografía. En
este trabajo se describen algunas de las características
normales y anormales de la función autonómica a través
de la microneurografía.
Abstract:
The autonomous nervous system can be evaluated in
indirect form , through tests that measure the answer of
the effectors organs, as the heart, the pressure, or
sudoración. Or, you can evaluate the nice function
directly from the nerves, by means of the
microneurography technique. In this work some of the
normal and abnormal characteristics of the autonomous
function are described through the microneurography .
dentro de un nervio a través de la piel. Las señales
eléctricas pasan por un preamplificador de alta
impedancia, que filtra y amplifica la señal, la que
posteriormente es desplegada en un osciloscopio y
almacenada digitalmente para su análisis posterior (ver
Serra et al., 1999). La microneurografía permite el
registro aislado de fibras mielínicas gruesas (aferentes
cutáneos y musculares) así como el registro de fibras
mielínicas delgadas y amielínicos.
Dentro de la
población de fibras amielínicas es posible identificar
nociceptores polimodales, así como eferentes simpáticos
vasomotores y sudomotores (Campero et al., 2004).
Existen marcadas diferencias entre la actividad simpática
en nervios cutáneos puros y nervios motores. Por este
motivo serán expuestos separadamente.
FLUJO SIMPATICO CUTANEO NORMAL
La evaluación la función autonómica se realiza a menudo
con métodos indirectos, como la estimación de la
frecuencia cardiaca, la medición del flujo sanguíneo
capilar, las mediciones de las variaciones de la presión
arterial y frecuencia cardiaca, así como la producción de
sudor y la respuesta de resistencia cutánea (Low 2002).
Estas pruebas son de difícil interpretación, pues el órgano
efector a menudo responde en forma muy lenta y la
respuesta está sujeta a un número de otras variables.
Aspectos generales. La actividad simpática en nervios
cutáneos tiene como característica la descarga espontánea
de potenciales de acción agrupados en salvas de 4-5, con
una frecuencia variable pero menos de 1 por segundo
(0.4-0.7 Hz). La actividad simpática cutánea no tiene un
ritmo estereotipado ni fijo, aumentando con el alerta y
stress: aumenta con situaciones de tensión, ruidos
inesperados y sobresaltos (Macefield et al., 2002). Esta
actividad además se incrementa con algunos estímulos
específicos: en nervios que inervan piel palmar y plantar,
la actividad simpática vasoconstrictora aumenta con una
caída de la temperatura corporal, mientras que esta
disminuye con el aumento de temperatura. En forma
opuesta, la actividad sudomotora desaparece con la
hipotermia y se incrementa con el aumento de calor
(Macefield & Wallin 1999).
El método objetivo con el que contamos es la
microneurografía, que permite evaluar en forma directa
la actividad eléctrica en nervios y correlacionarla con los
otros parámetros neurofisiológicos descritos mas arriba
(Dotson 1997).
En nervios cutáneos de superficies distintas a las
palmares y plantares, es dudosa la existencia de actividad
cutánea vasomotora, como lo sugiere la ausencia de
vasoparálisis durante el bloqueo de un nervio con
anestésicos locales (Campero et al., 1993).
La microneurografía consiste en el registro intraneural
con electrodos de tungsteno de un diámetro de 0.2 mm
(200 _) y una punta aguzada de 2 a 5 _ que se inserta
Actividad simpática muscular
El patrón temporal de la descarga simpática en un
fascículo
Introducción
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Actualidades
Evaluación Neurofisiológica del sistema simpático Periférico
motor difiere sustancialmente con la actividad simpática
cutáneo sudo y vasomotora (Delius et al. 1972). Las
salvas de descargas simpáticas están acopladas con el
ritmo cardíaco; existe una relación inversa entre la
presión arterial y la actividad simpática: en cada diástole
se produce una salva de descargas vasoconstrictoras, las
que se inhiben cuando se produce un aumento de la
presión arterial.
La anestesia de ambos glosofaríngeos y vagos inducen un
pronunciado aumento de la presión arterial por una por
una perdida de las aferencias desde el seno carotídeo a
los centros de integración en el tronco cerebral (Fagius et
al., 1985).
Consecuentemente se produce un
significativo aumento de la actividad simpática muscular
lo que conlleva un marcado aumento de la presión
arterial. Por otro lado, una "irritación" de las aferencias
vagales y glosofaríngeas provocan una marcada
reducción de la presión arterial, y potencialmente
síncope.
Cuando la ritmicidad del pulso de los aferentes
simpáticos musculares se ve inhibida por parálisis de
todas las aferencias del seno carotídeo, la actividad
simpática adquiere un patrón similar al observado en los
nervios cutáneos, sin un ritmo estereotipado, y
respondiendo vigorosamente a las maniobras de alerta.
ACTIVIDAD SIMPATICA ANORMAL
Una variedad de lesiones en diversas partes del sistema
nervioso puede resultar en una alteración del flujo
simpático periférico, el que puede ser cuantificado
mediante microneurografía.
Lesiones simpáticas eferentes
Además de los síntomas sensitivos y motores de las poli
neuropatías, las lesiones axonales se pueden manifestar a
menudo con alteraciones autonómicas como hipotensión
ortostática, impotencia, y cambio de temperatura de las
extremidades. Un ejemplo es el síndrome de triple frío
(Ochoa & Yarnistky 1994), en donde existe una
hipoestesia al frío e hiperalgesia al frío, en una
extremidad fría. En estas condiciones, la disminución de
temperatura de la extremidad esta determinada por una
perdida de las fibras vasoconstrictoras simpáticas,
generando un fenómeno de hipersensibilidad por
denervación. Así, las catecolaminas circulantes son
suficientes como para inducir una vasoconstricción
arteriolar severa.
Diferente es la situación en una lesión aguda de un nervio
mixto que contenga fibras autonómicas (y vasomotoras).
Dr. Mario Campero S.
Inmediatamente se desencadena un proceso de
hipertermia vasoparalítica, en este caso, en el territorio
del nervio lesionado.
Lesiones simpáticas aferentes
El compromiso de las aferencias, particularmente
aquellas provenientes del seno carotídeo, pueden generar
alteraciones marcadas en el control de la presión arterial
(Fagius et al., 1985). Como ocurre en las etapas precoces
del síndrome de Guillain-Barre, al igual que en los
experimentos de bloqueo anestésico de ambos nervios
glosofaríngeos y vagos, hay una tendencia franca a las
hipertensiones inexplicadas, taquicardias, hipotensiones
mantenidas y muerte súbita. Estos fenómenos están
determinados por una pérdida de las aferencias de
baroceptores que determinan un adecuado flujo simpático
muscular. Así se pierde este ritmo de flujo simpático
acoplado al ritmo del pulso cardíaco.
Sistema simpático y dolor.
Sería largo comentar la historia simbiótica entre el
sistema simpático y el dolor. Sin embargo, la teoría
(ahora) implica al sistema nervioso simpático en la
generación del dolor crónico por una interacción anómala
entre los terminales adrenérgicos y nociceptivos en
distintas estructuras, particularmente en la piel. En
cientos de experimentos microneurograficos en humanos
sanos y pacientes con dolor crónico, en ningún caso se ha
visto una interacción anómala entre eferentes simpáticos
y aferentes nociceptivos amielínicos. Esta categoría de
"dolor mantenido por el simpático", corresponde muy
bien a lo que han definido como "a disease of medical
understanding".
Referencias
Campero M, Verdugo RJ, Ochoa JL. Vasomotor
innervation of the skin of the hand: a contribution to the
study of human anatomy. J Anat. 1993;182:361-8.
Campero M., Serra J., Ochoa JL., Bostock H. Activity
ependent acceleration in sympatheic efferents in humans.
Acta physiol Scand in Press
Delius W, Hagbarth KE, Hongell A, Wallin BG. General
characteristics of sympathetic activity in human muscle
nerves. Acta Physiol Scand. 1972;84:65-81.
Dotson RM. Clinical neurophysiology laboratory tests to
assess the nociceptive system in humans. J Clin
Neurophysiol. 1997;14:32-45.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Actualidades
Evaluación Neurofisiológica del sistema simpático Periférico
Fagius J, Wallin BG, Sundlof G, Nerhed C, Englesson S.
Sympathetic outflow in man after anaesthesia of the
glossopharyngeal
and
vagus
nerves.
Brain.
1985;108:423-38.
Low PA Autonomic neuropathies Curr Opin Neurol.
2002;15:605-9.
Macefield VG, Elam M, Wallin BG. Firing properties of
single postganglionic sympathetic neurones recorded in
awake human subjects. Auton Neurosci. 2002;95:146-59.
Macefield VG, Wallin BG. Respiratory and cardiac
modulation of single sympathetic vasoconstrictor and
Dr. Mario Campero S.
sudomotor neurones
1999;516:303-14.
to
human
skin.
J
Physiol.
Ochoa JL, Yarnitsky D. The triple cold syndrome. Cold
hyperalgesia, cold hypoaesthesia and cold skin in
peripheral nerve disease. Brain. 1994;117:185-97.
Ochoa JL. Reflex sympathetic dystrophy: a disease of
medical understanding. Clin J Pain. 1992;8:363-6
Serra J., Campero M., Ochoa JL., Bostock H. Activitydependent slowing of conduction differentiates functional
subtypes of C fibres innervating human skin. J Physiol.
1999;515:799-811.
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Actualidades
Evaluación Neurofisiológica del sistema simpático Periférico
Dr. Mario Campero S.
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Trabajos Originales:
Epilepsia y sistema Nervioso Autonómico Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
Dr. Enzo Rivera T., Dr. Juan Idiaquez C.
Epilepsia y Sistema Nervioso Autonómico
Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
Dr. Enzo Rivera T., Dr. Juan Idiaquez C.
Cátedra de Neurología, Facultad de Medicina,
Universidad de Valparaíso.
enzo.rivera@vtr.net - idiaquez@123.cl
RESUMEN
En la patogenia de la muerte súbita y otros importantes
trastornos de la respuesta cardiovascular en pacientes
epilépticos se encuentran involucradas anormalidades de
la función autonómica ictal e interictal. Ellos tienen su
origen anatómico en la denominada red autonómica
central, que incluye la corteza insular, algunos núcleos de
la amígdala e hipotalámo, y sus conexiones con
estructuras del tallo encefálico y la corteza mesial
temporofrontal. Mediante pruebas autonómicas sencillas
y no invasivas como la respuesta a la respiración
máxima, la maniobra de Valsalva y el índice 30:15, se
pueden demostrar anormalidades de relevancia clínica.
Presentamos como ejemplo 2 casos de bradicardia y
taquicardia ictal.
Se ha demostrado también que los fármacos
antiepilépticos influencian la respuesta autonómica, en
especial la carbamazepina, aspecto que es necesario
considerar en el momento de indicar el tratamiento.
Futuros estudios podrán determinar si anormalidades de
la función autonómica en el período interictal pueden
predecir el trastorno autonómico ictal, y de este modo
prevenir eventos cardiopulmonares potencialmente
fatales.
INTRODUCCIÓN
En los pacientes con epilepsia existen cambios ictales de
la función autonómica, muchos de ellos descritos
especialmente en epilepsias del lóbulo temporal (ELT).
Ellos se han relacionado con la patogenia de arritmias,
muerte súbita y edema pulmonar neurogénico1,2,3
El sitio de control de las respuestas cardiovasculares en
el encéfalo se denomina red autonómica central. Dentro
de ésta, la corteza insular se considera el área más
importante junto con el núcleo central de la amígdala y
algunas
estructuras
del
hipotálamo
(núcleos
paraventricular y dorsomedial, y área lateral). Numerosas
vías conectan estos centros con los del tallo encefálico y
áreas mesiales temporofrontales 4.
Se han publicado numerosos trabajos que correlacionan
estos cambios con la localización y lateralidad de la
lesión, tipo de crisis y fármacos que reciben los
pacientes. La evidencia empírica y experimental no ha
definido si, en base a estos cambios, pudiera distinguirse
distintos subtipos de ELT.
Para el estudio de la función autonómica se han diseñado
técnicas sencillas, estandarizadas y no invasivas que
permiten de manera confiable y segura obtener datos de
la función cardiovascular. Algunas de estas pruebas, y la
vía de su reflejo, son:
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Trabajos Originales:
Epilepsia y sistema Nervioso Autonómico Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
CAMBIOS AUTONOMICOS ICTALES
TAQUICARDIA ICTAL
CASO CLINICO
S.P., paciente de 36 años, que desde la edad de 13 años
comenzó a presentar episodios bruscos de mirada fija,
desconexión del medio y automatismos oro- linguales o
motores proseguidos de confusión post ictal y en algunas
oportunidades presentaba generalización secundaria. El
estudio de EEG mostraba actividad irritativa temporal
izquierda. Resonancia magnética evidenciaba esclerosis
mesial temporal izquierda sin compromiso de la
amígdala. Estaba en tratamiento con carbamazepina
1.000 mgr por día.
El estudio de la función autonómica en el periodo
interictal mostró una respuesta normal a la respiración
máxima y a la maniobra de Valsalva, indicando una
función vagal cardiaca normal. La prueba 30:15 estaba
anormal indicando una integración anormal del balance
simpático- vagal cardíaco.
La frecuencia cardiaca promedio durante el periodo
interictal era de 53 latidos/ min, y durante las crisis se
midió una frecuencia de 100 latidos/ min., reflejando un
aumento de 89%.
Este fenómeno se conoce por lo menos desde mediados
del siglo pasado, en que Penfield, en 1941, lo reportó en
un paciente con ELT. La literatura desde entonces ha
señalado que se encuentra hasta en el 100% de las crisis
dependientes del lóbulo temporal y es mucho más
frecuente que la bradicardia ictal9,10.
Los cambios más frecuentemente observados (39% de las
crisis), ocurrieron cerca del final de la descarga eléctrica
electroencefalográfica.
Documentar una taquicardia ictal puede ser una
herramienta clínica útil para diferenciar, por ejemplo, una
crisis epiléptica genuina de una pseudocrisis11.
BRADICARDIA ICTAL
CASO CLINICO
Paciente de 37 años que refiere episodios de fijación de
la mirada y brusca desconexión del medio, con presencia
de automatismos motores complejos (se tira la ropa,
corre), posteriormente presenta confusión y sopor post
ictal. Además los episodios se acompañan de
generalización secundaria frecuente. El estudio de EEG
Dr. Enzo Rivera T., Dr. Juan Idiaquez C.
mostraba actividad irritativa frontal derecha. El estudio
de Resonancia magnética evidenciaba un foco de atrofia
secuelar temporal derecho. Había recibido tratamiento
con fenobarbital 150 mg al dia y fenitoina 300 mg al día.
El estudio de la función autonómica en el periodo
interictal, mostró una respuesta normal a la respiración
máxima y a la maniobra de Valsalva, indicando función
vagal cardiaca normal. La prueba 30:15 estaba anormal
indicando integración anormal del balance simpáticovagal cardíaco.
La frecuencia cardiaca promedio en el periodo Interictal
era de 83 latidos/ min. y durante las crisis la frecuencia
bajó a 60 latidos /min.
Descrita por primera vez en 1906 por Russell, quien
observó cese del pulso durante la crisis convulsiva de un
hombre joven. Desde entonces se han reportado más de
60 casos de bradicardia o asistolía ictal. De ellas el 80%
se presentó en pacientes con ELT12. De modo inverso,
se encontraría hasta en el 6% de las crisis parciales
complejas.
En otra revisión, Tinuper13 señala que el 76% de las
bradicardias correspondieron a crisis del lóbulo temporal
o frontotemporales, con mayor proporción en el
hemisferio izquierdo (26:19). Esta diferencia fue también
observada en estudios experimentales y de estimulación
intraoperatoria, los que sugieren una asimetría en el
control suprabulbar de la función autonómica. Así,
descargas sobre la corteza insular izquierda inducen
bradicardia e hipotensión, mientras que a derecha
provocan taquicardia e hipertensión. Esto es consistente
con la administración intracarotídea de amobarbital, que
produce taquicardia si se inyecta en el lado izquierdo y
bradicardia en el lado opuesto.
Documentar una bradicardia ictal es relevante por dos
razones: para prevenir eventos potencialmente fatales por
una parte, y para evitar el uso de fármacos especialmente
anticonvulsivantes
como
la
carbamazepina-, con conocidos efectos colaterales sobre
la conducción cardíaca.
CAMBIOS AUTONOMICOS INTERICTALES
Aún cuando algunos estudios no han demostrado
diferencias en la función cardiovascular entre pacientes
epilépticos y controles, otros han reportado alteraciones
en la regulación de la frecuencia cardíaca (FC) y presión
arterial (PA) con el cambio postural, reflejo presor del
frío y el reflejo al hielo facial5,6,7. De forma relevante se
debe
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Trabajos Originales:
Epilepsia y sistema Nervioso Autonómico Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
mencionar la disminución de la variabilidad de la FC
monitorizada en reposo, actividad, en decúbito y de pie
(medido a través del análisis de densidad espectral), en
comparación con sujetos sanos y pacientes con ELT bien
controlada, hallazgos que se han asociado a aumento del
riesgo de arritmias cardíacas6,7.
Druschky8 ha demostrado anormalidades interictales en
la inervación cardíaca simpática postganglionar mediante
SPECT-MIGB, que se explicaría por el fenómeno de
degeneración
transináptica
postganglionar.
La
hipersensibilidad secundaria de los receptores badrenérgicos, podría contribuir a incrementar el riesgo de
arritmias cardíacas y aún de muerte súbita.
INFLUENCIA DE LOS FARMACOS
ANTIEPILEPTICOS (FAE)
Además del trastorno inducido por la misma crisis
epiléptica, los FAE pueden afectar la regulación
cardiovascular ictal e interictal en los pacientes,
especialmente con carbamazepina.
La fenitoína tiene propiedades antiarrítmicas y deprime la
hiperactividad simpática cardíaca. Por el contrario, la
carbamazepina aumenta el tono simpático del sistema
nervioso autónomo. Se sabe además, que enlentece la
conducción auriculoventricular y aumenta el riesgo de
arritmias. De hecho, la muerte súbita en epilépticos se
encuentra sobrerepresentada en pacientes tratados con
ella, particularmente en aquellos con niveles plasmáticos
sobre lo recomendado 5,7,12
La carbamazepina actúa bloqueando los canales de sodio
voltaje-dependientes tanto en el SNC como en el sistema
excitoconductor cardíaco, y pueden clínicamente
diferenciarse dos grupos de pacientes según la forma que
adopta su influencia en la regulación autonómica
cardíaca: por una parte existen pacientes que desarrollan
taquicardia sinusal en el contexto de una sobredosis
masiva del medicamento y por otra, pacientes
generalmente ancianos, que presentan bradiarritmias o
retardos de la conducción AV asociados a niveles dentro
del rango terapéutico o ligeramente elevados.
En el período interictal, los pacientes tratados con
carbamazepina, pero no aquellos tratados con fenitoína o
ácido valproico, presentan reducción de la respuesta
cardíaca a las maniobras de respiración voluntaria
máxima (esto es, variabilidad de la FC y PA) y a la
respuesta presora al frío y Maniobra de Valsalva 6,7.
Dr. Enzo Rivera T., Dr. Juan Idiaquez C.
En voluntarios sanos tratados con carbamazepina
también se han descrito alteraciones en algunas de las
pruebas, como la del cambio postural y presora al frío 5.
Durante el sueño, las fluctuaciones fisiológicas de la
actividad autonómica cambian con la abrupta suspensión
o disminución de este anticonvulsivante, alterando el
balance simpaticovagal e inclinándolo hacia la
predominancia del primero, influencia que durante el
patrón respiratorio del sueño podría llegar a desencadenar
una apnea central y eventualmente la muerte. Hennessy
lo señala como el mecanismo más probable de la
SUDEP, que junto a fenómenos de isquemia miocárdica
y hemorragia subendocárdica serían eventos más
frecuentes que la arritmia en la génesis de la muerte
súbita14,15.
Se han descrito algunos casos en la literatura en que la
carbamazepina ha inducido hipertensión arterial, algunos
de ellos jóvenes sin factores de riesgo, cuyo manejo ha
sido difícil hasta la suspensión del anticonvulsivante. No
está clara la causa de este efecto que, entre otros, se ha
vinculado a alteraciones en el control noradrenérgico
central16, 17, 18
CONCLUSIÓN
Existen evidencias suficientes para plantear que en la
Epilepsia del Lóbulo Temporal las estructuras
anatómicas involucradas en el control autonómico central
son afectadas. De este trastorno funcional resultan
principalmente variaciones del ritmo cardíaco que se
expresan por taquicardia ictal y menos frecuentemente
por bradicardia y arritmias, incluso con asistolía. Es
conocido que algunos FAE (por ejemplo, carbamazepina)
pueden alterar la función autonómica. En este sentido, es
importante que en el momento de su prescripción se
consideren dichos efectos.
Existen métodos no invasivos para medir el
funcionamiento del sistema nervioso simpático y
parasimpático en estos pacientes, los cuales han
evidenciado una hiperactividad simpática en el período
ictal de las Epilepsias del Lóbulo Temporal.
Futuros estudios podrán determinar si el comportamiento
de la función autonómica en el período interictal puede
predecir el trastorno autonómico ictal, y de este modo
poder prevenir posibles eventos cardiopulmonares
potencialmente fatales.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos Originales:
Epilepsia y sistema Nervioso Autonómico Trastornos Ictales del Ritmo Cardíaco
REFERENCIAS
1) S. Tigaran, H. Molgaard, R. McClelland, M. Dam,
A.S. Jaffe. Evidence of cardiac ischemia during
seizures in drug refractory epilepsy patients.
Neurology 2003; 60: 492-95.
2) S.M. Oppenheimer, D.F. Cechetto, V.C. Hachinski.
Cerebrogenic
cardiac
arrhythmias.
Cerebral
electrocardiographic influences and their role in
sudden death. Arch Neurol 1990; 47: 513-19.
3) P.L. Shraeder, C.M. Lathers. Paroxysmal autonomic
dysfunction, epileptogenic activity and sudden death.
Epilepsy Res 1989; 3: 55-62.
4) E.E. Benarroch. Overview of the organization of thet
central autonomic network. In: Central autonomic
network. Armonk (NY): Futura Publishing; 1997, p. 328.
5) O. Devinsky, K. Perrine, W.H. Theodore. Interictal
autonomic nervous system function in patients with
epilepsy. Epilepsia 1994; 35(1): 199-204.
6) J.I.T. Isojärvi, H. Ansakorpi, K. Suominem, U.
Tolonen, M. Repo, V. Myllylä.
Interictal
cardiovascular autonomic responses in patients with
epilepsy. Epilepsia 1998; 39 (4): 420-6.
7) H. Ansakorpi, J.T. Korpelainen, K. Suominen, U.
Tolonen, V. Myllylä, J.I.T. Isojärvi.
Interictal
cardiovascular autonomic responses in patients with
temporal lobe epilepsy. Epilepsia 2000, 41(1): 42-7.
8) A. Druschky, M.J. Hilz, P. Hopp, G. Platsch, M.
Radespiel-Tröger, K. Druschky, T. Kuwert, H. Stefan,
B. Neundörfer.
Interictal cardiac autonomic
dysfunction in temporal lobe epilepsy demonstrated by
[123I]metaiodobenzylguanidine-SPECT. Brain 2001;
124: 2372-82.
9) H. Ansakorpi, J.T. Korpelainen, H.V. Huikuri, U.
Tolonen, V.V. Myllylä, J.I.T. Isojärvi. Heart rate
dynamics in refractory and well controlled temporal
lobe epilepsy. JNNP 2002; 72: 26-30.
Dr. Enzo Rivera T., Dr. Juan Idiaquez C.
10) R. Massetani, G. Strata, R. Galli, S. Gori, C.Gneri, U.
Limbruno, D. Di Santo, M. Mariani, L. Murri.
Alteration of cardiac function in patients with
temporal lobe epilepsy: different roles of EEG-ECG
monitoring and spectral análisis of RR variability.
Epilepsia 1997; 38 (3): 363-9.
11) C. Opherk, L.J. Hirsch. Ictal heart rate differenciates
epileptic from non-epileptic seizures.
Neurology
2002; 58: 636-8.
12) C.A. Galimberti, E. Marchioni, F. Barzizza, R.
Manni, I. Sartori, A. Tartara. Partial epileptic seizures
of different origin variably affect cardiac rhytm.
Epilepsia 1996; 37 (8): 742-7.
13) P. Tinuper, F. Bisulli, A. Cerullo, R. Carcangiu, C.
Marini, G. Pierangeli, P. Cortelli. Ictal bradycardia in
partial epileptic seizures. Autonomic investigation in
three cases and literature review. Brain 2001; 124:
2361-71.
14) M.J. Hennessy, M.G. Tighe, C.D. Binnie, L. Nashef.
Sudden withdrawal of carbamazepine increases
cardiac sympathetic activity in sleep. Neurology
2001; 57: 1650-4.
15) A. Baharav, S. Kotagal, V. Gibbons, B.K. Rubin, G.
Pratt, J. Karin, S. Askelrod.
Fluctuations in
autonomic nervous activity during sleep displayed by
power spectrum analysis of heart rate variability.
Neurology 1995; 45: 1183-7.
16) P. Iaria, J. Blacher, M. Asplanato, K. Edric, M. Safar,
X. Girerd.
[A new cause of resistant arterial
hipertension: coprescription with anticonvulsant
treatments]. Arch Mal Coeur Vaiss 1999; 92 (8):
1005-8.
17) P. Downey, A. Fajuri, G. Valdés.
Hipertensión
arterial refractaria y uso de drogas anticonvulsivantes.
Caso clínico. Rev Med Chile 2001; 129 (11): 1325-7.
N. Jette, T. Veregin, A. Guberman. Carbamazepineinduced hypertension. Neurology 2002; 59: 275-6.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos Originales:
Diagnóstico de Derivación y TILT TEST
Dr. Pero Jiménez C.*, Beltrán González R.**, Odette Cugniett **, Elfride Thieck*.
Diagnóstico de Derivación y TILT TEST
Dr. Pedro Jiménez C.*, Beltran González R.**, Odette Cugniett **, Elfride Thieck*.
Servicio de Neurología* y Cardiología**,
Hospital Militar de Santiago, Chile.
pejimco@vtr.net
Resumen: Mostraremos que índice de positividad tienen
los diagnósticos de derivación sobre el resultado del Tilt
Test (TT). Objetivo: Demostrar que un adecuado
diagnóstico de derivación incide directamente en la
positividad del examen. Métodos: Se practicó examen de
TT a 107 pacientes enviados al Servicio de Neurología
del Hospital Militar y se comparó el resultado del
examen de TT versus el diagnóstico clínico con que lo
enviaba su médico tratante. Resultados: El TT resultó
positivo (demostrando disautonomía) en 68 casos (63%)
y negativo en 39 casos (37%). Los pacientes derivados
con historia clínica de lipotimia o síncope, tienen 70 %
de positividad en el TT, si el diagnóstico es “mareos”, la
positividad sólo alcanza al 33%. En pacientes derivados
con diagnósticos como “cefalea”, “palpitaciones”,
“ataxia”, “probable epilepsia” y “bradicardia”, el examen
resultó negativo. Conclusiones: Se aprecia que la
positividad del examen está directamente relacionada a
un adecuado diagnóstico clínico de derivación y que si el
paciente no sufre de síncopes o lipotimias, el examen no
será de gran utilidad.
INTRODUCCIÓN
Todos quienes realizamos exámenes de Tilt Test, nos
encontramos en la práctica con gran número de pacientes
a quienes se les pide este exámen, sin una buena
indicación médica, con el consiguiente gasto de recursos
y tiempo y por supuesto resultando en Tilt test normal.
Creemos que si existiera un diagnóstico clínico previo
adecuado, se evitaría el exceso de exámenes.
En este trabajo mostraremos que índices de positividad
tienen los diferentes diagnósticos con que los pacientes
son derivados a Tilt Test.
MÉTODOS
Se practicó Tilt Test a 107 pacientes derivados al
Servicio de Neurología del Hospital Militar, 56 varones y
51 mujeres. El promedio de edad era de 37,6 años y el
rango de edades de 9 a 84 años.
Todos los pacientes tenían evaluación neurológica y
cardiológico previa y a todos se les había practicado en
forma obligatoria holter de ritmo cardíaco y
electroencefalograma, además de otros exámenes, si su
médico tratante los considerase necesarios.
El Tilt Test se llevó a cabo en una mesa movida por
energía eléctrica con ángulo de inclinación regulable.
Luego de una fase inicial con el paciente en decúbito
dorsal, la mesa de Tilt se inclina hasta los 80º. La
frecuencia cardíaca se controla simultáneamente
mediante monitor de electrocardiograma, holter cardíaco
y pletismografía digital, la presión arterial se controla
latido a latido mediante la pletismografía digital
continua.
El protocolo de Tilt Test usado por nosotros, fue el
siguiente:
1. Reposo en decúbito dorsal, de modo de estudiar los
parámetros hemodinámicos basales durante 10
minutos.
2. Tilt Test pasivo, 20 minutos de pie, sin isoprotenerol.
3. Con el paciente en decúbito dorsal, se pasa
isoprotenerol por vía venosa, 2 gammas por minuto,
por 5 minutos.
4. Se coloca al paciente de pie hasta por 10 minutos,
pasando isoprotenerol, 2 gammas por minuto.
5. Con el paciente en decúbito dorsal, se pasa
isoprotenerol, 5 gammas por minuto, por 5 minutos.
6. Se coloca al paciente de pie hasta por 5 minutos,
pasando isoprotenerol, 5 gammas por minuto.
Para considerar como positivo un examen adoptamos los
siguientes criterios:
1. Hipotensión, con presión sistólica de 85 mmHg o
menor asociada a sensación de fatiga, palidez, mareos,
sudoración o naúseas (presíncope) o franco síncope.
2. Sensación de presíncope o síncope, asociado a
hipotensión sistólica de 85 mmHg o menos, más
bradicardia abrupta, ya sea relativa o absoluta(con
frecuencia de 40 o menos latidos por minuto), sea
sinusal o nodal.
3. Sensación de presíncope o síncope, con bloqueo A-V
de 2º grado o con frecuencia de Wenckebach.
4. Asistolía, cualquiera sea su duración.
Si se llegaba a cualquiera de estos eventos, se daba por
terminado el examen, como así mismo, si se llegaba al
término del protocolo (5 gammas de isoprotenerol por
5 minutos con el paciente de pie) y aún el examen era
negativo.
Se comparó el resultado del Tilt Test, con el diagnóstico
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Trabajos Originales:
Diagnóstico de Derivación y TILT TEST
Dr. Pero Jiménez C.*, Beltrán González R.**, Odette Cugniett **, Elfride Thieck*.
clínico con que el paciente era enviado a realizarse el
examen, de modo de ver que positividad tenían los
diagnósticos de derivación.
A los pacientes con Tilt Test negativo, se les enviaba a
evaluación psiquiátrica, endocrinológica, de medicina
interna o a reevaluación neurológica según se estimase
necesario de modo de intentar llegar a un diagnóstico
definitivo, en general este proceso de reevaluar al
paciente de modo de llegar a un diagnóstico final más
aproximado, demoró de 2 meses a un año.
RESULTADOS
Se produjo síncope o presíncope en 68 de los 107
pacientes (63% de sensibilidad), de estos en 31 casos
(45% de los que tuvieron examen positivo), el examen
fue positivo durante el Til Test pasivo; en 16 casos
(23%), lo fue durante la aplicación de 2 gammas de
isoprotenerol y en 21 casos (30%) ,lo fue mientras se
pasaban 5 gammas de isoprotenerol.
A continuación, se muestran los diagnósticos de
derivación de los 107 pacientes:
Síncope o lipotimia: 94 casos.
Mareos: 6 casos.
Cefalea y mareos: 3 casos.
Palpitaciones: 1 caso.
Ataxia y mareos: 1 caso.
Probable epilepsia: 1 caso.
Bradicardia en pabellón: 1 caso.
Positividad del Tilt Test, según diagnóstico
derivación:
Síncope o lipotimia= 94 casos.
Tilt Test positivo=66 casos (70%)
Tilt Test negativo=28 casos (29%)
de
Mareos= 6 casos.
Tilt Test positivo= 2 casos (33%)
Tilt Test negativo= 4 casos (66%)
Todos los 7 casos restantes, es decir:
Cefalea y mareos, palpitaciones, ataxia, probable
epilepsia, y bradicardia en pa bellón, resultaron en:
Tilt Test positivo= 0 caso.
Tilt Test negativo= 7 casos (100%).
Mostraremos ahora el diagnóstico de derivación versus el
diagnóstico final más aproximado:
Diagnóstico inicial:
Síncope o lipotimia= 94 casos,
Tilt Test positivo= 66 casos (70%)
Diagnóstico final:
Síncope cardioinhibitorio: 38 casos.
Síncope vasodepresor: 28 casos.
Diagnóstico inicial:
Síncope o lipotimia: 94 casos, Tilt Test negativo:28 casos
(29%).
Diagnóstico final:
Síncope vaso-vagal: 2 casos.
Causa no precisada: 10 casos.
Causa psicogénica: 8 casos.
Hipotensión por fármacos: 1 caso.
Epilepsia: 1 caso.
Arritmia: 1 caso.
Jaqueca: 1 caso.
Hipertensión arterial: 3 casos.
Dieta extrema: 1 caso.
Diagnóstico inicial:
Mareos: 6 casos, Tilt Test positivo: 2 casos.
Diagnóstico final: Síncope vasodepresor: 2 casos.
Tilt Test negativo: 4 casos.
Diagnóstico final:
Causa psicogénica: 2 casos.
Hipertiroidismo: 1 caso.
Taquicardia: 1 caso.
Diagnóstico inicial:
Cefalea y mareos: 3 casos. Tilt Test negativo: 3 casos.
Diagnóstico final:
Jaqueca: 2 casos.
Causa psicogénica: 1 caso.
Diagnóstico inicial:
Palpitaciones: 1 caso. Tilt Test negativo: 1 caso.
Diagnóstico final:
Arritmia (Bloqueo A-V).
Diagnóstico inicial:
Ataxia y mareos: 1 caso. Tilt Test negativo: 1 caso.
Diagnóstico final:
Hipertensión arterial.
Diagnóstico inicial:
Probable epilepsia: 1 caso. Tilt Test negativo: 1 caso.
Diagnóstico final:
Epilepsia.
Diagnóstico inicial:
Bradicardia en pabellón: 1 caso. Tilt Test negativo: 1
caso.
Diagnóstico final:
Reacción vagal por dolor.
Indice de coincidencia del diagnóstico de derivación
versus positividad del Tilt Test:
Síncope o lipotimia: positividad 70%.
Mareos: positividad 33%.
Cefalea y mareos: positividad: 0%.
Palpitaciones: positividad: 0%.
Ataxia: positividad: 0%.
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Trabajos Originales:
Diagnóstico de Derivación y TILT TEST
Dr. Pero Jiménez C.*, Beltrán González R.**, Odette Cugniett **, Elfride Thieck*.
Probable epilepsia: positividad: 0%.
Bradicardia en pabellón: positividad: 0%.
CONCLUSIONES
Como podemos ver de los resultados expuestos, en
nuestro estudio, si el diagnóstico clínico de derivación es
lipotimia o síncope, la coincidencia con un Tilt Test
positivo es muy alta (70%)
Otro diagnóstico tan inespecífico como “mareos”, sólo
tiene una coincidencia de 33%, cualquier otro
diagnóstico, como los de “cefalea”, “palpitaciones”,
“ataxia”, resultaron en Tilt Test negativo.
En un caso en que el médico tratante, tenía dudas entre
epilepsia y síncope, y derivó al paciente como “probable
epilepsia”, el Tilt Test fue negativo y posteriormente se
comprobó que sí era epilepsia genuina. Sólo un caso en
que el paciente fue derivado como “síncope”, resultó ser
finalmente una epilepsia y el Tilt Test era por supuesto
negativo. Esto nos hace ver que en general la epilepsia no
se confunde demasiado con el síncope en manos de
buenos derivadores.
Además, como puede observarse, aún después de este
exámen, queda de todas maneras un grupo de pacientes
sin diagnosticar, estos fueron 10 casos en 107 pacientes
estudiados, o sea un 10% a pesar de un estudio largo y
exhaustivo quedará igual sin llegar a saber la causa.
Además en 11 de los casos se llegó a la conclusión que
existía de fondo una causa psicógena, por lo cual esta
etiología deberá de considerarse, sólo cuando no se
encuentre otra causa.
Por último deseamos enfatizar que el adecuado
diagnóstico clínico, basándose en una buena anamnesis,
es bastante bueno en orientarnos en la necesidad o no de
practicar un Tilt Test, en un paciente con un posible
cuadro de síncope vaso-vagal, ya que como hemos
expuesto, cualquier otro diagnóstico clínico que no sea
lipotimia o síncope, resultará lo más probable en un Tilt
Test negativo, con la consiguiente pérdida de tiempo y
recursos.
REFERENCIAS
1. Benditt, D.G. Expert consensus document. “Tilt table
testing for assessing syncope”. J.A.C.C., 1996, V (28),
1:263-75.
2. Blanc J. “ Accuracy and mean durations of different
protocols of head up tilt testing”. Am. J. Cardiol. 1996,
1; 77 (4): 310-3.
3. Carlioz R, et al. “Prospectine evaluation of high dose
or low dose of isoprotenerol in upright tilt protocol for
unexplained syncope in young adults”. Am . Heart
J.1997, Mar; 133(3): 346-52.
4. Dumas E. “Menor sensibilidad al afecto
taquicardizante inducido por estimulacion beta
adrenergica
en
pacientes
con
sincope
neurocardiogenico”. Revista chilena de cardiologia,
1995 V14: 2.
5. Dumas E. “Prueba de la inclinacion en la evaluacion
del sincope o presincope de etiologia no precisada en
niños y adolescentes” . Rev. Chil. Pediatr., 1995, 19:
13-18.
6. Jalil j. “Prueba de inclinacion (Tilt Test): Respuestas
hemodinamicas en pacientes con sincope o presincope
de etiologia no precisada” Rev . Med Chile, 1993; 121:
1367-73.
7. Kapoor W. N. “Primary care: Syncope”(review
article). N. Engl. J. Med. 2000, D21. V343(25): 185662.
8. Kapoor W.N. “Workup and management of patients
with syncope”. Med Clin N. Am. 1995; V79, 5.
9. Kapoor W.N: “ Evaluation of syncope by upright tilt
testing with isoprotenerol”. Ann. Int. Med. 1992;116:
358-63.
10. Landau W.M. “Clinical neuromythology XV.
Fainting science: Neurocardiogenic syncope and
collateral vasovagal confusion”. Neurol 1996,46: 60918.
11.Leonelli F.M. “False positive head up tilt:
Hemodynamic an neurohumoral profile”. J.A.C.C.
2000, V35, 1.
12. Linzer M. “Syncope :1991”. Am J Med, Jan 1991,
V90: 1-5.
13. Manolis A.S. “Syncope: Current diagnostic
evaluation and management”. Ann Int Med, 1990,
112:850-63.
14. Perry J.C.” The child with recurrent syncope:
Autonomic function testing and beta adrenergic
hypersensitivity”. J.A.C.C. 1991, V17; 5: 1168-71.
15. Shalev Y. “Ecocardiografic demonstration of
decreased left ventricular dimensions and vigorous
myocardial contraction during syncope induced by
head up tilt”.J.A.C.C. 1991, V18; 3:746-51.
16. Streeten D.H.P.!Ortostatic intolerance: A historical
introduction to the pathophysiological mechanisms” Am
J Med Sci 199; V3172: 78-87.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos Originales:
Diagnóstico de Derivación y TILT TEST
Dr. Pero Jiménez C.*, Beltrán González R.**, Odette Cugniett **, Elfride Thieck*.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
Profesor agregado, Facultad de Medicina
Universidad de Chile.
dradavid@ctcinternet.cl
RESUMEN
El Estimulador del nervio Vago (ENV) fue aprobado
por la FDA en 1997 para el tratamiento coadyuvante en
pacientes con epilepsia. La estimulación eléctrica del
nervio vago periférico requiere de transmisión poli
sináptica aferente difusa y proyecciones con efecto de
activaciones y propagación al Sistema Nervioso Central
con acción en la excitabilidad neuronal para mediar el
efecto anticonvulsivante. Los procesos por los cuales se
logra el efecto anticonvulsivante mantenido permanecen
desconocidos.
ABSTRACT
Vagus Nerve Stimulation is effective treatments for
many people with intractable epilepsy and approved for
Federal Drugs Administration for intractable epilepsy.
Electrical stimulation of periferical Vagus nerve requires
polysynaptic transmission to mediate anticonvulsivant
effect. Vagal visceral afferents have diffuse central
nervous system projections, and variations of these part
ways has a widespread effect on neuronal excitability.
VNS Induced the sustained anticonvulsivant effect of
VNS are unknown.
INTRODUCCIÓN
La modulación de la actividad cerebral utilizado
estimulación eléctrica no es un recurso nuevo en el
tratamiento de las epilepsias. Métodos como la
estimulación cerebelosa o la estimulación talámica han
sido utilizados en el pasado con resultados variables. La
posibilidad de utilizar la estimulación vagal para el
tratamiento de las crisis epilépticas fue planteada por
Zabara a mediados de la década de los años 80. Su
hipótesis se basó en estudios experimentales, realizados
más de cincuenta años antes, en los cuales se demostró
que la estimulación vagal producía una desincronización
de la actividad eléctrica cortical en animales. Dado que el
EEG durante una crisis epiléptica se caracteriza por una
hipersincronización de la actividad cortical, Zabara
postuló que la vagal podría tener un efecto antiepiléptico.
Dicho efecto quedó corroborado en sus estudios de crisis
generalizadas
tónico
clónicas
inducidas
por
pentilentetrazol en el perro. El efecto antiepiléptico de la
estimulación vagal fue rápidamente reproducido en dos
modelos experimentales con ratas (electroshock máximo
y pentilentetrazol) y en el modelo de epilepsia focal
inducida con gel de aluminio en el mono. El primer
implante en seres humanos lo realizó J. Kiffin Penry en
1988 con resultados favorables. Más tarde, estudios
multicéntricos realizados en los Estados Unidos y Europa
confirmaron la eficacia de la estimulación vagal en
pacientes
con
epilepsia
parcial
refractaria.
Paradójicamente, los estudios en humanos demuestran
que la estimulación vagal produce cambios mínimos en
el EEG, de manera que la desincronización cortical no
explicaría el efecto antiepiléptico.
INDICACIONES
La estimulación vagal es una terapéutica alternativa
recientemente introducida para el tratamiento de las
epilepsias. Consiste en la estimulación eléctrica
intermitente del nervio vago izquierdo mediante un
generador de pulsos programable que se implanta de
forma subcutánea en la región infraclavicular. Es una
terapéutica de tipo paliativo destinada a disminuir la
frecuencia y gravedad e intensidad de las crisis
epilépticas en pacientes refractarios a la medicación para
los que no es posible además ser sometidos a la cirugía
convencional.
Actualmente se considera su uso en depresiones
resistentes a terapias por su efecto estimulante del SNC.
ANATOMÍA FUNCIONAL
El nervio vago es un nervio mixto con aferencias y
eferencias de tipo somático y visceral. Las fibras motoras
se originan en el núcleo ambiguo e inervan la
musculatura laríngea, a través del nervio laringeo
recurrente, y en los músculos faríngeos y del paladar
blando, a través del ramo interno del nervio accesorio
(XI). Las fibras parasimpáticas eferentes provienen del
núcleo dorsal motor del vago y se distribuyen por las
vísceras torácicas y abdominales. La distribución de las
fibras vagales parasimpáticas a nivel cardíaco es
asimétrica.
El
nervio
vago
derecho
inerva
predominantemente la región del atrio, mientras que el
nervio vago izquierdo se distribuye por los ventrículos.
Por tanto, la posibilidad de inducir arritmias cardíacas es
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
considerablemente menor con la estimulación vagal
izquierda.
Las aferencias somáticas, originadas en las neuronas
unipolares del ganglio yugular, proveen la inervación
somatosensitiva a partes del oído externo y la duramadre
de la fosa posterior. Las fibras sensoriales viscerales se
originan en las neuronas unipolares del ganglio nodoso y
transmiten información de la laringe, tráquea, pulmones,
corazón y vísceras abdominales. Fibras aferentes
especiales conducen la sensación gustatoria de la región
posterior de la lengua y epiglotis.
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
proyecciones utilizan fundamentalmente GABA y
glutamato, además de diversos péptidos. Las conexiones
vagales participan en numerosos reflejos tales como el de
la tos, el vómito, el reflejo baroceptor o el reflejo de
Hering-Breuer.
El nervio vago posee un marcado predominio de fibras
aferentes. Aproximadamente el 80% de la fibras vagales
corresponden a aferencias viscerales generales
provenientes de los órganos torácicos y abdominales, y
son de tipo mielínico (Tipo A). Estas fibras poseen un
bajo umbral de excitación y son habitualmente excitadas
durante la estimulación vagal. Las aferencias viscerales
consisten en fibras predominantemente amielínicas (Tipo
C) que no son activadas por la estimulación vagal con los
parámetros de estimulación utilizados en la práctica
clínica.
La mayor parte de las proyecciones ascendentes del
núcleo del tracto solitario se canalizan a través del núcleo
parabranquial ubicado en la región pontina dorsal. Dichas
fibras proyectan información sensorial visceral a
múltiples niveles del cerebro anterior, especialmente al
hipotálamo, donde cumplen una función importante en la
regulación de las funciones endocrina y visceral. El
núcleo parabranquial posee extensas conexiones con
varios núcleos talámicos, pudiendo afectar al sistema de
proyecciones tálamo corticales y de esa manera participar
en la modulación de la actividad epiléptica. El núcleo
parabranquial se proyecta a los núcleos intralaminares
talámicos, los cuales ejercen un importante efecto difuso
sobre la actividad cortical. A su vez, las proyecciones del
núcleo parabranquial al hipotálamo, amígdala y cerebro
anterior teóricamente pueden modular la actividad
cortical a través de las extensas proyecciones corticales
de estas áreas.
Esto explicaría, en parte, la virtual ausencia de
bradicardia o apnea durante la estimulación vagal en los
seres humanos. El gran predominio de fibras aferentes de
alta velocidad de conducción, más el hecho de ser el vago
un nervio relativamente accesible desde el punto de vista
quirúrgico a nivel cervical, lo convierten en el nervio más
apropiado para la estimulación cerebral.
El núcleo del tracto solitario también posee conexiones
polisinápticas con los núcleos del rafe y locus coeruleus,
que controlan la modulación serotoninérgica y
noradrenérgica, respectivamente, a nivel del SNC. La
serotonina y la noradrenalina poseen un efecto
antiepiléptico y han sido relacionadas con la modulación
de la actividad talámica y cortical normal.
A nivel bulbar las aferencias viscerales del nervio vago
terminan en el núcleo del tracto solitario. La proyección
de las fibras vagales al núcleo del tracto solitario es
bilateral, lo que explica los efectos difusos sobre
estructuras tálamo corticales que ejerce la estimulación
vagal unilateral. Por esta razón, la estimulación vagal
izquierda es eficaz tanto en los focos epilépticos derechos
como en los izquierdos.
El núcleo del tracto solitario, además de las fibras
vagales, recibe aferencias de numerosas estructuras, tales
como otros nervios periféricos, la médula espinal, el área
postrema, la región bulbar ventrolateral rostral, el núcleo
parabranquial pontino, el núcleo dorsal del segmento mes
encefálico, los núcleos hipotalámicos y la amígdala. A su
vez, el núcleo del tracto solitario posee extensas
proyecciones a diversas regiones del SNC: corteza
cerebral, ínsula, tálamo, hipotálamo, amígdala,
hipocampo, núcleo dorsal del rafe y cerebelo. Dichas
MECANISMO DE ACCIÓN
Los mecanismos por medio de los cuales la ENV afecta a
las crisis epilépticas no son bien conocidos. El nervio
vago, por medio del núcleo del tracto solitario, tiene
conexiones aferentes muy amplias con muchas
estructuras del sistema nervioso central, entre ellas los
núcleos del tronco cerebral, el hipotálamo, el hipocampo
y la amígdala, el tálamo y la corteza cerebral, en
particular la insular (a través de conexiones tálamocorticales). Como se sabe bien, muchas de estas
estructuras están a menudo implicadas en los procesos
epilépticos. La ENV unilateral en la rata induce un
aumento bilateral de la proteína C-fos (indicadora de
activación neuronal) en todas las estructuras que reciben
aferencias de nervio vago. En el hombre, estudios con
tomografía emisora de positones (PET) han demostrado
cambios del flujo sanguíneo en áreas cerebrales difusas
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Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
bilaterales con activación de la ENV. Sin embargo,
estudios usando tomografía de emisión de fotones
(SPECT) muestran cambios algo diferentes en flujo
sanguíneo inducidos por la ENV aguda. Es posible que
efectos transitorios en el tálamo y diferencias en la
técnica puedan explicar los resultados. Además, hay
cambios en el flujo sanguíneo con la ENV crónica que
pueden indicar una adaptación del cerebro a la
estimulación intermitente. Estudios adicionales son
necesarios para entender mejor el significado de estas
observaciones.
Investigaciones electrofisiológicas en animales llevadas a
cabo desde hace más de medio siglo han demostrado que
la estimulación vagal causa una desincronización de la
actividad eléctrica del tálamo y de la corteza cerebral. En
modelos de epilepsia, la estimulación vagal al comienzo
de una crisis aborta el ataque, y la estimulación repetida
reduce la frecuencia y la duración de las crisis. En el
modelo de Kinding de la amígdala en el gato, la ENV
interfiere con la inducción de la epileptogénesis y
previenen la aparición de crisis epilépticas generalizadas.
Investigaciones con el modelo de electrochoque en la rata
han demostrado que el efecto protector de la ENV contra
las crisis es abolido por lesiones bilaterales del locus
cerúleo, lo que sugiere que las proyecciones
noradrenérgicas son esenciales para la producción del
efecto antiepiléptico.
En conclusión, la ENV produce activación neuronal
difusa y bilateral de regiones cerebrales asociadas con la
generación de crisis epilépticas, y su acción antiepiléptica
parece ser mediada por el sistema noradrenérgico.
APARATO E IMPLANTACIÓN
El aparato para la estimulación vagal consiste en un
generador programable de un tamaño parecido al de los
marcapasos cardíacos, con dos cables que terminan en
una parte enrollada, la cual se coloca alrededor del nervio
vago. El procedimiento quirúrgico para su implantación
requiere practicar una incisión lateral al pectoral mayor
(de modo de no hacer visible la cicatriz) para implantar el
generador y otra en el cuello para aplicar los electrodos al
nervio vago.
En animales, la estimulación vagal ha demostrado un
efecto antiepiléptico en una gran variedad de modelos
experimentales de epilepsia tanto parcial como
generalizada. También ha sido eficaz para retardar.
En La Actualidad el mecanismo de acción del ENV
sigue siendo desconocido; se considera que la
estimulación del nervio vago estimula algunas estructuras
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
dentro del rafe; el tallo cerebral las cuales a su vez envían
impulsos serotoninérgicos y de otros neurotransmisores
con propiedades antiepilépticas. Sin embargo, no existen
estudios que demuestren estas hipótesis.
Se realizaron cinco estudios antes de la aprobación por
parte de la FDA en los Estados Unidos: estos estudios,
con un número no muy grande de pacientes evaluaban la
seguridad, la tolerabilidad y la eficacia. Desde su
aprobación en 1997, se han implantado más de 30.000
estimuladores en todo el mundo. Las indicaciones más
precisas son en aquellos pacientes con crisis refractarias
candidatos
a
resección
del
cuerpo
calloso
(callosotomías). Además, se utiliza con considerable
éxito en pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut y
epilepsias mioclónicas refractarias. Es menos eficaz en
crisis parciales, particularmente las del lóbulo temporal.
Dentro de sus complicaciones las más frecuentes están
relacionadas con lesión del nervio laríngeo recurrente:
con disfonía, ronquera, y en algunos casos rechazo del
aparato.
El ENV es un aparato conocido como modelo patentado
por la casa Cyberonics con sede en Houston, Texas. Es
parecido al marcapaso cardíaco y al igual que éste utiliza
baterías recargables de una duración aproximada de cinco
años. El aparato va conectado a unos cables (electrodos)
de superficie, los cuales se adhieren quirúrgicamente al
nervio vago en su porción carotídea. El estimulador se
implanta en la región subclavia del lado izquierdo. Luego
de instalado el ENV se programa días después del
procedimiento quirúrgico en un computador portátil para
poder definir las frecuencias a las cuales se va a
estimular. El paciente o el familiar activan un magento
portátil en el momento de las crisis o en la fase
premonitoria de auras, tratando de suprimirlas.
El ENV, tienen indicaciones precisas; y está indicado en
pacientes en los cuales otros esquemas han fallado. En
nuestro medio debido a los altos costos el uso del
estimulador, es poco viable.
PROGRAMACIÓN
El estimulador se programa en la oficina por medio de
una ordenadora portátil que transmite información al
generador implantado en el pecho a través de un aparato
programador que se aplica sobre la piel que cubre el
generador.
El generador se puede activar definitivamente por
primera vez el día de la cirugía, en el momento de la
implantación,
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Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
o se puede esperar dos semanas para que el paciente
pueda recuperarse de la cirugía. La frecuencia, intensidad
y duración de los pulsos varía según las características
del paciente, pero es habitual comenzar con periodos de
estimulación de 30 segundos repetidos a intervalos de 5
minutos usando pulsos de 0,5 milisegundos de duración y
30 pulsos por segundo de frecuencia. Se comienza con
una intensidad baja (generalmente 0,25 mA) que el
paciente tolere sin molestias, que gradualmente se
aumenta en visitas subsiguientes (cada 1 a 4 semanas). El
beneficio generalmente se obtiene con intensidades de
1,5 a 3,0 mA. Los efectos secundarios más frecuentes son
tos y disfonía durante la estimulación, y el incremento
gradual de la intensidad depende de la tolerancia de cada
paciente. Independiente de la tolerancia del paciente, no
hay evidencia de que el uso de intensidades superiores a
3,0 mA produzca beneficios adicionales. En caso
necesario, se puede aumentar la frecuencia de la
estimulación (por ejemplo estimulación de 30 segundos
cada 3 minutos) o modificar la duración o la frecuencia
de los pulsos.
Un imán puede ser utilizado para activar o para el
estimulador independiente del ciclo programado. Los
pacientes que detectan el comienzo de un ataque, puede
pasar un imán sobre el generador, y así activar el
estimulador y tratar de abortar la crisis. En algunos casos
el ataque se para, es más corto, menos fuerte, o el
paciente se recupera más pronto. El imán puede ser
programado independiente del ciclo de estimulación
automático, para producir un estímulo con intensidad
más alto que el habitual, si esto es necesario o es
beneficio en abortar a los ataques. En situaciones cuando
el paciente quiere parar la estimulación habitual, lo puede
conseguir manteniendo el imán de manera continua sobre
el generador, por ejemplo, fijándolo sobre la piel con
esparadrapo. Al quitar el imán, empieza de nuevo el ciclo
programado. Esto se puede hacer, por ejemplo, para
hablar en público, hacer ejercicio físico vigoroso, o
cantar.
INDICACIONES Y EFICACIA
Dos ensayos de doble ciego han demostrado que la ENV
es eficaz en la reducción de crisis parciales con o sin
generalización secundaria. Los estudios fueron diseñados
comparando estimulaciones de intensidad alta y baja
porque, como el paciente nota los estímulos, no se puede
usar ausencia de estimulación en el grupo control y
mantener el estudio ciego. Los estudios, llamados E03 y
E05 (“E” para epilepsia), tenían diseños similares (5,6).
Fueron estudios multicéntricos, randomizados, de control
activo, y doble ciego. Fueron incluidos pacientes de edad
superior a los 12 años con epilepsia parcial rebelde que
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
tenían un mínimo de 6 ataques al mes, tomando
medicamentos antiepilépticos estables. Fueron excluidos
pacientes con enfermedades sistémicas, anormalidades de
corazón, estómago o pulmones, lesiones cerebrales
progresivas, psicosis, o adicciones al alcohol o drogas. Se
estudiaron 114 pacientes en E03 y 199 en E05. El diseño
se presenta en forma esquemática. Después de 12
semanas de observación inicial, se implantó en ENV en
todos los enfermos, y los pacientes fueron asignados a
recibir estimulación, alta o baja. La intensidad de la
estimulación fue aumentada gradualmente por un
programador no ciego en el curso de dos semanas hasta
alcanzar el nivel deseado los ataques fueron contados
durante 12 semanas de estimulación fue comparado con
las 12 semanas antes de implantación. En estos estudios,
los pacientes que recibieron estimulación con intensidad
altas (similares a las que usan clínicamente)
experimentaron un promedio de reducción de crisis
significativamente más elevado que los pacientes tratados
con estimulación de intensidad baja (grupo control). Los
promedios de reducción fueron respectivamente de
24,5% y 6,1% en el ensayo E03, y de 28% y 15% en el
ensayo E05. Es interesante reseñar que el número de
crisis durante el período de estimulación fue
significativamente menor que durante el período de base
tanto en los grupos de estimulación alta como en los de
estimulación baja. Además de experimentar una
reducción de las crisis, los pacientes reportaron mejor
calidad de vida en una escala visual de su apreciación de
efectos subjetivos.
Después del período ciego, los pacientes que
completaron el ensayo podían elegir entrar en un estudio
de seguimiento abierto prospectivo, durante el cual todos
recibieron estimulación alta. En comparación con el
período basal (antes de la implantación, estudio E05), la
reducción media de las crisis fue del 34% a los tres
meses, y del 45% a los doce meses. El 20% de los
pacientes experimentaron una reducción del número de
crisis superior al 75%. Morris y cols, han completado un
análisis de todos los pacientes que continuaron con la
ENV después de varios estudios clínicos (E01-E05). El
porcentaje de pacientes con reducción de ataques al
menos de 50% fue 36,8% al fin de un año; 43,2% dos
años; 42,7% tres años.
Otro ensayo multicéntrico prospectivo, el estudio E04,
fue de diseño abierto, no ciego. Fueron incluidos
pacientes de menor edad (hasta 4 años), con síndromes
epilépticos refractarios de todo tipo (incluso los
generalizados). Se estudiaron un total de 116 pacientes,
25 de ellos con crisis generalizadas desde su comienzo.
No había grupo control, y cada paciente servía como su
mismo control,
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Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
comparando un período de 4 semanas antes de la
implantación, con un período de 12 semanas después de
activar la ENV. El promedio de reducción de crisis fue de
21,8% en todo el grupo, y de 46,4% en los pacientes con
crisis generalizadas. El porcentaje de pacientes que
experimentó una reducción de las crisis superiores al
50% fue de 29,3% y de 25%, respectivamente. Aunque
no fue un ensayo ciego, este estudio es importante porque
muestra que la ENV es eficaz en una variedad de
síndromes epilépticos incluyendo los generalizados.
EFECTOS ADVERSOS
La implantación conlleva los riesgos habituales de la
anestesia y de la cirugía, como son la infección, la
hemorragia, y la posibilidad de dañar el nervio vago o
estructuras adyacentes durante la operación. La infección
puede obligar a que se quite el aparato. En casos raros, en
pacientes muy delgados o con piel muy fina, el aparato
puede ser rechazado y tiene que ser reimplantado en otro
lugar. La frecuencia de este tipo de complicaciones es
muy baja. El paciente lleva cicatrices en el cuello y el
pecho que generalmente son poco visibles.
Los efectos secundarios durante la estimulación son
disfonía (ronquera o cambio de la voz), tos, hormigueo
en el cuello, sensación de falta de aire. Generalmente los
efectos ocurren cuando se aumenta la intensidad de la
estimulación y son pasajeros, con la excepción del
cambio de la voz. Cuando son persistentes o severos,
pueden indicar que la intensidad es excesiva y debe ser
reducida. El dolor, la disfagia, o disnea siempre son
indicadores de que la intensidad es excesiva. A veces, la
elevación gradual más lenta permite tolerar intensidades
más altas. La incidencia de la muerte súbita, inexplicada,
es similar en los pacientes con la ENV que la populación
general con epilepsia rebelde.
VENTAJAS
La ENV tiene efectos secundarios neurológicos y
sistémicos mínimos, y en general es muy bien tolerada
por los pacientes. A diferencia de los FAEs, la ENV no
causa fatiga, efectos cognoscitivos, depresión o
alteraciones de la conducta. Frecuentemente se aprecia
una mejoría del nivel de vigilancia y de la interacción de
los pacientes con el medio ambiente, en particular cuando
la ENV permite la reducción de las dosis de FAEs con la
consiguiente disminución de sus efectos neurotóxicos. La
ENV no tiene interacciones con ningún fármaco.
La ENV ofrece la posibilidad de tratamiento tanto
preventivo como abortivo. Desde el punto de vista
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
preventivo, la programación automática de la
estimulación evita problemas de cumplimiento con el
tratamiento prescrito. La activación del generador con el
imán al comienzo de las crisis permite en algunos casos
abortar las crisis o reducir su intensidad o su duración.
Los pacientes que pueden abortar o mejorar las crisis a
menudo adquieren una sensación de seguridad y
confianza porque perciben que, por primera vez, tienen
control sobre sus crisis.
La ENV es eficaz en el tratamiento de crisis refractarias a
la politerapia con múltiples FAEs.
DESVENTAJAS
La ENV es un procedimiento invasivo ya que requiere la
implantación quirúrgica del generador y de los
electrodos, y la reimplantación del generador cada 7 a 10
años. Aunque el procedimiento es poco invasivo y los
riesgos son pequeños, no se debe subvalorar la
posibilidad de las complicaciones asociadas con la
cirugía.
El tratamiento con ENV es relativamente costoso, tanto
por el precio del aparato (aproximadamente USD 12.000)
como el costo de la cirugía. Además, el paciente debe
continuar recibiendo tratamiento en un centro con
experiencia en la programación y en el tratamiento
prolongado con ENV, lo cual limita las opciones en
muchos pacientes.
La ENV es un tratamiento paliativo que mejora las crisis
en muchos enfermos, pero que excepcionalmente las
elimina. Es importante notar que siempre ha sido
utilizada como tratamiento coayudante a los FAEs y que
su eficacia como monoterapia (sin la administración de
FAEs) no ha sido evaluada.
Se deben tomar precauciones especiales para hacer
pruebas de resonancia magnética en estos pacientes,
aunque la mayoría de ellas se pueden realizar sin riesgo
significativo. No obstante, la resonancia magnética del
cuello, incluyendo la de la médula cervical, está
contraindicada por el riesgo de que la parte del electrodo
enrollado alrededor del nervio vago se desplace al ser
expuesto a un campo magnético y cause daño al nervio.
El tratamiento con diatermia por ondas cortas, ondas
ultrasónicas o microondas está contraindicado. La
diatermia puede causar un calentamiento del generador
que altere su función y resulte en una estimulación
excesiva, lo que puede dañar el nervio vago y otras
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Trabajos de Revisión
Estimulación del Nervio Vago (ENV)
estructuras vecinas al electrodo. Los estudios
diagnósticos de ondas ultrasónicas están permitidos.
CONCLUSIONES
La estimulación vagal es un tratamiento antiepiléptico
paliativo de amplio espectro, cuyo uso está indicado en
pacientes con crisis fármaco-resistentes con crisis
parciales o generalizadas que no son candidatos a un
tratamiento quirúrgico de resección. La cirugía resectiva
es mucho más efectiva que la ENV en candidatos
apropiados. Tiene las desventajas de que requiere
implantación quirúrgica, es relativamente costosa, y es
una alternativa terapéutica paliativa, no curativa. No
obstante, su eficacia y seguridad han sido demostradas en
varios ensayos clínicos controlados, y estudios de
seguimiento abierto a largo plazo han apreciado un
aumento de la eficacia con el paso del tiempo. Además
de su efecto preventivo, algunos pacientes pueden abortar
las crisis o reducir su intensidad cuando activan el
generador con un imán al comienzo de la crisis. Es un
procedimiento generalmente bien tolerado, cuyos efectos
adversos disminuyen con el paso del tiempo y con el
ajuste de los parámetros de estimulación, y que no causa
efectos adversos sistémicos o neurotóxicos. La calidad de
vida habitualmente mejora, y es una alternativa preferible
al aumento de la politerapia en los enfermos refractarios.
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
Los pacientes deben continuar tomando FAEs, pero las
dosis con frecuencia pueden ser reducidas con el alivio
consiguiente de los efectos adversos. No presenta
contraindicaciones al uso de medicamentos nuevos o a la
participación en ensayos clínicos de nuevos fármacos.
REFERENCIAS
1.- Vagus nerve stimulation for 1 Year In 269 Patients
On Uncharged Antiepileptic Drugs. Labar D Seizure
2004; 13(6)392-398.
2.-Asconapé J. E. Estimulación Vagal.
3.-Tacomma E,Iragui V Estimulación del Nervio Vago.
4.-E stimulación del Nervio Vago. Campos M, Kanner.
Epilepsia Diagnóstico y Tratamiento. Ed. Mediterráneo
2004. Buenoa Aires, Montevideo, Santiago.
5.- Michael NG, Orrin Devinsky Seizure 2004; 13(3)
178-178.
Vagus nerve stimulation for refractory idiopathic
generalizad epilepsy.
6.-Holmes MD, Silbergeld DL, Drouhard D.Wilensky
AJ,Ojeman ML.Effect of Vagus nerve stimulation on
adults with pharmacoresistant generalized epilpsy
syndromes Seizure 2004; 13(5)340-345.
7.-David P. Estimulación del Nervio Vago Revista
Síncope 2000; 1(1) 42-3.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión:
Síndrome de Panayiotopoulos: Una Revisión de la Literatura
Dra. Naylé Aragüez A. Dr. Marcelo Devilat B.
Síndrome de Panayiotopoulos:
Una Revisión de la Literatura
Dra. Naylé Aragüez A. Dr. Marcelo Devilat B.
Profesor Agregado Facultad de Medicina Universidad de Chile,
Jefe de Servicio de Neurología y Psiquiatría
Hospital Luis Calvo Mackenna.
madevi@ctc.reuna.cl
RESUMEN:
La epilepsia parcial benigna con espigas occipitales no ha
sido ampliamente reconocida y se caracteriza por crisis
epilépticas con síntomas autonomicos, sobre todo
vómitos y convulsiones parciales motoras ,que ocurren
generalmente durante el sueño, con edad de comienzo
alrededor de los 4 años, examen neurológico normal ,el
EEG muestra paroxismos punta –onda occipitales, las
neuroimagenes son normales y el DPSM es normal. Se
diferencia claramente de la epilepsia parcial benigna
Rolandica, el diagnostico diferencial mas importante se
realiza con la migraña.Usualmente no requiere
tratamiento antiepiléptico.
INTRODUCCIÓN:
Mientras la epilepsia parcial benigna con espigas
centrotemporales ha sido bien descrita, la epilepsia
parcial con espigas occipitales no ha sido ampliamente
reconocida(1,3).Es en la reciente proposición de la
Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndromes
Epilépticos ( Liga Internacional contra la Epilepsia ) que
ha sido clasificada como una forma de epilepsia parcial
idiopática de la niñez y se le ha propuesto como un
nuevo Síndrome de Panayiotopoulos(Gastaut ,1950)
Observó epilepsia con síntomas ictales de origen
occipital y paroxismos punta onda occipitales(5),
Camfield (1978) informó 4 adolescentes con síndrome
benigno de migraña basilar, convulsiones asociadas y
anormalidades en EEG(4,7). En 1982 Gastaud describió
36 pacientes con características electroclínicas que
definió como epilepsia parcial benigna idiopática con
espigas centrotemporales (EPBI-R)(3) y no es hasta que
en 1989,Panayiotopoulos describió 8 pacientes con
epilepsia parcial occipital caracterizado por crisis
epilépticas con síntomas
autonómicos
( en
particular,vómitos) y convulsiones parciales motoras,
generalmente. durante el sueño, con edad de comienzo
alrededor de los 4 años, EEG paroxismos punta onda
occipitales y lo propone como una nueva forma de
epilepsia parcial idiopática diferente a la descrita
previamente por Gastaud.(9)
Actualmente existen evidencias que indican que después
de la epilepsia parcial benigna Rolandica, este nuevo
síndrome es la forma más común de epilepsia parcial(6)
DEFINICIÓN: El Síndrome de Panayiotopoulos es un
síndrome epiléptico benigno en el cual predominan las
manifestaciones autonómicas.(1)
OBJETIVOS: Describir las manifestaciones clínicas,
pronóstico y tratamiento de este síndrome benigno de la
niñez, clasificarlo dentro de las epilepsias parciales
benignas y realizar un diagnostico diferencial con otros
tipos de epilepsias y no epilepsias.
FISIOPATOLOGIA: La etipatogenia de estas crisis
autonomicas es prácticamente desconocida(1), existen
solo pruebas experimentales que demuestran que esta
epileptogenicidad es atribuible a descargas eléctricas
generalizadas en el sistema límbico, ínsula y regiones
frontales bajo la influencia del Hipotálamo ( principal
centro regulador del Sistema Nervioso Autonómico
(SNA) .La benignidad de este síndrome esta dada
probablemente por un trastorno madurativo –
dependiente, genéticamente determinado, el vomito se
atribuye a descargas epilépticas del lóbulo Centro –
Temporal no dominante.(2)
EPIDEMIOLOGÍA: Afecta alrededor del 6% de todos
los niños con convulsiones, es la de las Epilepsias
Parciales Benignas de la infancia causa más frecuente,
superada sólo por la epilepsia centro temporal (
Rolandica ), de la cual es 2.5 veces menos común(5).
CUADRO CLÍNICO: Este tipo de Epilepsia Parcial
Benigna de la niñez se presenta entre los 3 a los 6 años,
con un rango de 1 a 12 años(1), afecta por igual a niños y
niñas. Típicamente las crisis se observan predominantemente durante el sueño, comienzan con síntomas
autonomicos tales como palidez, dilatación pupilar,
enrojecimiento facial, tos, incontinencia urinaria y fecal,
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Trabajos de Revisión:
Síndrome de Panayiotopoulos: Una Revisión de la Literatura
irregularidades respiratorias etc.(2), mientras el paciente
se encuentra consciente hasta que ocurre una perdida de
variable a severa de la misma, los ojos se desvían hacia
un lado, aparece el vomito, ocurren mioclonias
palpebrales o hemifaciales , la conducta puede
evolucionar de quietud a irritabilidad y aparecen
finalmente las convulsiones de duración larga ,
típicamente de 5 a 10 minutos, con status epilepticus
parciales algunos secundariamente generalizados.(7,3)
El examen neurológico es normal, así como el desarrollo
psicomotor . Los antecedentes familiares son usualmente
negativos solo puede aparecer como dato de interés
convulsiones febriles en algún miembro de la
familia(1,7)
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
EEG: Paroxismos punta – onda occipitales con
propagación a otras áreas que ocurren casi
inmediatamente al cierre palpebral o durante el sueño,
aparecen también en menor grado las espigas centro
temporales, frontales o parietales, sharp-waves
repetitivas, de gran amplitud. Se puede encontrar EEG
normal.(1,2)
NEUROIMAGENES:
Tomografía Axial Computarizada TAC y Resonancia
Magnética Cerebral normales.(1,3)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
1.- Epilepsia Benigna T. Gastaut: Es un tipo de
Epilepsia cuya edad de comienzo oscila entre los 8 años,
las crisis
duran entre 1 segundo y 1 minuto,
excepcionalmente mas de 3 minutos, son númerosas: mas
de 15, frecuentemente diurnas y menos de 1/3 nocturnas,
las alucinaciones visuales son muy frecuentes, signo
patognomónico, las que son referidas como pequeños
patrones circulares, multicolores , que a veces aparecen
hacia la periferia de un campo visual, se vuelven
alargadas y se multiplican en el transcurso de la crisis y
ocasionalmente implican el otro lado, también pueden
coexistir con otros síntomas occipitales tales como
alucinaciones sensoriales. Los fenómenos autonomicos
raramente se encuentran y los vómitos casi nunca están
presentes. Puede haber con frecuencia perdida de visión y
el compromiso de conciencia es infrecuente, solo puede
encontrarse si evoluciona a crisis generalizadas. La
cefalea post-ictal se observa en la gran mayoría de los
casos.(6,7).
PRONÓSTICO:
Poca o ninguna remisión a 1 - 2 años de la primera crisis
(5)aunque la respuesta al tratamiento con carbamazepina
Dra. Naylé Aragüez A. Dr. Marcelo Devilat B.
es buena en el 90% y de 30-40% puede continuar con
crisis
visuales y menos frecuentemente T-C
generalizadas. Las crisis después de los 15 años
continúan.(7).
Electroencefalograma (EEG) ictal: espigas o punta- onda
occipitales rápidas,
sincrónicas o asincronicas, la
fotoestimulación no facilita la descarga.(6,7)
2-MIGRAÑA: En esta no existe compromiso de
conciencia o solo en pocos casos, no hay convulsiones,
ocasionalmente podemos encontrar lesiones en Sistema
Nervioso Central (SNC) Los pacientes refieren fotofobia
y fonofobia durante las crisis .(8,11)
3.-ENFERMEDAD CELÍACA con focos occipitales
(con o sin calcificaciones):Existen los APP y las
neuroimágenes son positivas.(12)
4.ENCEFALOPATÍAS
MITOCONDRIALES
(MELAS): Cuadro neurológico con deterioro progresivo
con neuroimágenes positivas.(7)
5.EPILEPSIA
PARCIAL
IDIOPÁTICA
FOTOSENSIBLE: Edad de comienzo 4 años, puede
desencadenarse por TV y video juegos, ocurriendo con
frecuencia convulsiones. El EEG muestra paroxismos
occipitales inducidos por estimulación fotótica
intermitente.(4)
6.MALFORMACIONES
CEREBROVASCULARES: Se caracterizan por ser episodios bruscos o
no de pérdida de visión y cefalea, las neuroimágenes son
anormales.(3,7)
7.- STURGE – WEBER: Se observa angioma facial, las
crisis son resistentes a tratamiento.(6,7)
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
El pronostico es excelente, un tercio de los pacientes
presenta solo una crisis en uno a dos años y en menos del
10% tienen mas de diez crisis, un 5% evoluciona a
Epilepsia Parcial Benigna Rolandica EPBR.(1,2)
TRATAMIENTO
La medicación antiepileptica es prácticamente
innecesaria, aunque la carbamazepina es ampliamente
utilizada(9), no existe evidencia sobre la superioridad de
otros farmacos es necesario evitar las dosis altas
considerando la remisión de estos pacientes en 1 a 2
años. Puede usarse Diazepam rectal para detener status
epiléptico si se presenta. La educación de los pacientes y
familiares ,
constituye el tratamiento mas
importante(1,6).
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Trabajos de Revisión:
Síndrome de Panayiotopoulos: Una Revisión de la Literatura
Conclusiones:
El Síndrome de Panayiotopoulos es una entidad
diferenciable del Síndrome de Epilepsia Parcial Benigna
Occipital descrita por Gastaut, sus características
fundamentales son los síntomas autonómicos y el EEG
con puntas occipitales. El diagnóstico diferencial más
importante se realiza con la migraña, quien usualmente
es erróneamente diagnosticada en este síndrome. Es la
epilepsia más frecuente después de la EBR, dentro de las
epilepsias parciales benignas, su pronóstico es bueno y
no requiere usualmente medicación antiepileptica(1-11).
REFERENCIAS
1-Oguni H, Martinovic Z, Panayiotopoulos CP.
Panayiotopoulos
Syndrome.
Lancet
2001
7:358(9275):68-69.
2-Martinovic
Z.
Clinical
correlations
of
electroencephalographic
occipital
epileptiform
paroxisms in children. Seizure 2001 ;10 (5): 379-81.
3-Ferrie CD, Grunewald RA. Panayiotopoulos syndrome:
a common and benign childhood epilepsy. Lancet
2001;17, 357(9259): 821-3
4 –Kivity S, Ephraim T, Weitz R, Tamir A. Childhood
epilepsy with occipital paroxysms: clinical variants in
134 patients. Epilepsia 2000;(12):1522-33.
Dra. Naylé Aragüez A. Dr. Marcelo Devilat B.
5-Caraballo R, Medina C, Fejerman N. Panayiotopoulostype benign childhood : a prospective study.
Neurology 2000: 24,55(8):1096-1100.
6-Berg AT, Panayiotopoulos CP. Diversity in epilepsy
and a newly recognized benign childhood syndrome.
Neurology 2000; 24, 55 (8):1073-74.
7-Panayiotopoulos CP. Benign childhood epileptic
syndromes with occipital spikes: a new classification
proposed by the International League Against
Epilepsy. J Child Neurol 2000; 15(8):548-52.
8-Panayiotopoulos CP. Visual phenomena and headache
in occipital epilepsy: a review, a systematic study and
differentiation from migraine. Epileptic Disorders
1999 ;1(4):205-16.
9-Panayiotopoulos CP. Extraoccipital benign childhood
partial seizures with ictal vomiting and excellent
prognosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999,66:8285
10-Oguni H . Hayashi K. Osawa M. Imai K., Hirano Y.
Mutoh A. Study on the early –onset variant of benign
childhood epilepsy with occipital paroxisms otherwise
described as early –onset benign occipital seizure
susceptibility syndrome. Epilepsia 1999; 40(7):102030.
11 – Leninger T. Isbruch K. Von den Driesch S. Diener
H.C .Seizure –associated headache in epilepsy.
Epilepsia 2001; 42 (9):1176-9
12-Luostarien L. Dastidar P. Collins P . Association
between coeliac disease , epilepsy and brain atrophy.
Eur Neurol. 2001, 46 (4):187-91
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión:
Síndrome de Panayiotopoulos: Una Revisión de la Literatura
Dra. Naylé Aragüez A. Dr. Marcelo Devilat B.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión:
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
(Sudden and Unexpected Death in Epilepsy)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo.
Profesor Agregado Facultad de Medicina Universidad de Chile
dradavid@ctcinternet.cl
RESUMEN
La Epilepsia es una de las condiciones neurológicas
importantes más frecuentes, es asociada con aumento de
muertes prematuras, incluyendo muertes súbitas e
inexplicadas (SUDEP). En el Reino unido se estima 500
SUDEP por año. En algunos pacientes asociadas a
arritmias cardiacas. La prevención debería ser importante
en ellas. Algunos trabajos muestran reducción de este
riesgo con suplementación con ácidos grasos omega 3.
Todas estas causas son comprensibles. pero, queda un
grupo inexplicable. En que el deceso sobreviene sin que
aparezca una causa clara, en muchos casos sin siquiera
saberse si fue próximo o no a una convulsión.
Que las crisis epilépticas, no son mortales es una idea
arraigada en la practica médica. Sin embargo, existe
evidencia creciente y consenso en que la epilepsia reduce
las expectativas de vida y, más importante aún, que las
crisis convulsivas mismas pueden resultar fatales. Por
tratarse de un problema de potencialmente importantes
repercusiones prácticas, es de interés revisar el tema.
ABSTRACT
DEFINICIÓN
The epilepsy one of the most frequent serious
neurological conditions, associates to an increased risk of
premature death, to smaller age, including sudden and
unexplained deaths of 500 deaths per year in the United
Kingdom. In some patients associated to heart
arrhythmias with SUDEP, which are a factor of more
risk. The prevention should be important. Some works
show that the suplementación with acids fatty omega 3
can reduce them and this way the risk
INTRODUCCIÓN
Se destacan los principales aspectos de la mortalidad en
la epilepsia: ésta es 2 a 3 veces superior a la esperada;
los factores de riesgo son variables, las crisis constituyen
el más importante; muerte súbita SUDEP parece ser
causa importante porque algunas muertes son prevenibles
En 1868, Bacon ya .distinguió varias causas de muerte
en pacientes con epilepsia: 1.- Dependientes de efectos
crónicos de la enfermedad. 2.- Producto de convulsiones
sucesivas. 3.- Muerte inesperada (“súbita”) durante una
convulsión. 4.- Secundarias a accidentes durante una
convulsión
Los motivos por los que puede fallecer un paciente con
epilepsia
son múltiples y el primer punto es
distinguirlos. Desde luego hay muertes producto de otras
condiciones médicas asociadas (cánceres, enfermedades
cardiovasculares etc.), accidentales, asociadas a
convulsiones (inmersiones, quemaduras, traumatismos
etc.), o debidas a suicidio, intoxicaciones, status
epilépticos, etc.
No existe acuerdo para una definición consensuada de
SUDEP debido a las diferentes terminologías empleadas
(1). Sin embargo, se la puede definir operacionalmente
como: “Muerte súbita, inesperada., con o sin testigos, no
traumática y en ausencia y de sofocación, en pacientes
con epilepsia, con o sin evidencia de crisis y con
exclusión de estado epiléptico documentado, en el que la
autopsia no revela una causa de muerte de origen
toxicológico o anatómico.” Junto a la definición se
describen tres niveles de certeza: 1. SUDEP definitiva,
que reúne todos los requisitos de la definición. 2. SUDEP
probable, que reúne todos los requisitos de la definición
pero falta la autopsia. 3. SUDEP posible, en la que ella
no puede ser excluida, pero son posibles otras causas de
la muerte. Dos grandes dificultades se asocian a la
definición, la inseguridad e inconsistencia de los
certificados de defunción y la ausencia de certificación
post mortem adecuada de todos los pacientes.
EPIDEMIOLOGÍA
Diferentes estudios han proporcionado diversas tasas (1),
pero en general se puede afirmar que ellas fluctúan entre
1:500 a 1: 1.000 personas por año; menos de 1:1.000 para
la epilepsia benigna; y 1:200 para la epilepsia severa. En
un trabajo de poblaciones se concluyó que el riesgo de
SUDEP (1,2) para pacientes con epilepsia fue 40,2 veces
superior que para la población general. En otra población
(1,2) esa cifra alcanzó a 24 veces. La incidencia anual ha
sido estimada en 15 por 1000 y por otros de 1, 5: 1000
en
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión:
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
epilepsia refractaria (1). De acuerdo a la investigación
del Reino Unido (3), que abarca un gran número de
casos, el 60% de todas las muertes por epilepsia fueron
por SUDEP y un 7% adicional por SUDEP posible.
En niños, la SUDEP tiene características diferentes a la
del adulto, pues los padres supervigilan a sus hijos con
epilepsia, también es diferente a la de las personas
mayores, y distintas las circunstancias de la muerte (3).
Sin embargo, hasta donde sabemos existen sólo 3
estudios que examinan exclusivamente el tema en la
población pediátrica. Uno de ellos describió un caso
entre 693 (3), otro (1,3) comunicó 13 probables SUDEP
entre 97 niños y el más actual, sobre 27 niños con
SUDEP informó de una tasa 2: 10.000 personas-año.
Otra estimación basada en una publicación (1) concluyó
una tasa 1:1.500. El riesgo de SUDEP es 8 veces mayor
cuando la epilepsia se inicia antes de los 15 años, lo que
revela, probablemente, un sustrato patológico que se
inicia muy temprano (1). Las investigaciones realizadas
en el Hospital Calvo Mackenna revelan que 4 de 14
muertes, lo fueron, por SUDEP. Una de ellas fue
definitiva (con autopsia), a 2 las catalogaron como
probables y a 1 como posible ( 1,3). En todas el
certificado de defunción atribuyó la muerte a un “paro
cardíaco”
Se puede concluir que SUDEP es una importante causa
de muerte de las personas con epilepsia y que las
diferencias observadas en las casuísticas pueden ser
debidas a inconsistencia de los registros, probablemente
por falta de toma de conciencia de médicos, patólogos y
también de los jueces (3).
FACTORES DE RIESGO
Se han mencionado numerosos factores asociados a
SUDEP, pero la mayoría de ellos requieren confirmación
mediante estudios de casos- control. A pesar de ello, es
necesario tenerlos presente
pues algunos son
potencialmente evitables.
SEVERIDAD DE LAS CRISIS. Ella ha sido
mencionada como el factor de riesgo más fuerte, al
compararla con la población general y epilepsias
benignas.
TIPO DE CRISIS Y TIPOS DE EPILEPSIA. Las
crisis tónico-clónicas, especialmente las secundariamente
generalizadas, como también las crisis parciales
complejas se asocian con alta frecuencia a, SUDEP
aunque las primariamente generalizadas no excluyen la
posibilidad de morir súbitamente (1,2,3,). De las 4
SUDEP de la casuística del Hospital Calvo Mackenna(1),
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo
2 tenían epilepsias generalizadas idiomáticas, una de las
cuales se trataba de una adolescente embarazada con
epilepsia mioclónica juvenil. La asociación entre SUDEP
y embarazo no es descrita y merece, sin duda, la mayor
investigación. Las epilepsias sintomáticas y crónicas (33,
42), son también factores de riesgo, que deben ser
considerados.
DAÑO NEUROLÓGICO. Los estudios en pacientes
institucionalizados, con daño cerebral y retardo mental
relevan que ellos presentan un alto riesgo de SUDEP,
pero como tienen generalmente epilepsias severas, no es
fácil determinar el factor de riesgo preciso (1,3).
LOS ANTIEPILÉPTICOS. Probablemente relacionado
con los factores anteriores el incumplimiento (3), la
politerapia con 3 FAE y los frecuentes cambios de
medicación (4), son factores fuertemente asociados a.
SUDEP. Sin embargo, los efectos adversos sobre la
conducción cardíaca de algunos FAE pueden influir en
este riesgo, pero al momento no hay elementos para
confirmar lo anterior.
CRISIS DURANTE EL SUEÑO. El análisis de las
circunstancias en que ocurren las SUDEP ha informado,
que ellas ocurren entre 33 a 50% en el sueño en los
adultos (4) y en alta proporción de niños (1,2,3), y que
las SUDEP ocurren con frecuencia en cama , lo que
podría estar en relación con crisis nocturnas, con cambios
autonómicos durante la noche, u otros (2).
EDAD. Aunque la SUDEP es susceptible de presentarse
a todas las edades, los adultos jóvenes y los niños
parecieran tener un riesgo especial, lo que sugeriría una
precoz predisposición.
Otras asociaciones descritas son el consumo excesivo de
alcohol (4) y el sexo masculino (3). En relación con la
serie de 4 niños con SUDEP, vale la pena destacar que
dos fallecieron en cama mientras dormían, uno lo hizo a
los pocos minutos de sufrir una crisis, y el último era una
niña con epilepsia bien controlada y sana, que instantes
después de un suave temblor de tierra, le dijo a su madre:
“Mamá, me siento mal” y falleció (1, 4).
MECANISMOS
Las muertes asociadas a SUDEP pueden estar
relacionadas a cambios cardiorrespiratorios severos,
durante o inmediatamente después la crisis epiléptica
eléctrica. Durante las crisis, con técnicas de
polisomnografía, se detecta una apnea central , en forma
menos frecuente una
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Trabajos de Revisión:
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo
obstructiva (aspiración gástrica sofocación u otras),
asociada ocasionalmente a bradicardia, la que se
observa en crisis temporales. La apnea puede ocurrir
como parte de una descarga ictal, o también ser causada
por el cese de actividad cerebral, lo que puede explicar
muertes postictales. En estas, la descarga de opiáceos,
puede jugar un papel importante.
supervisión de las personas con riesgos de accidentes y
trastornos del sueño. La educación a familias, y
profesionales que atienden a personas con riesgo, con
objeto de tomar las mejores medidas terapéuticas y de
apoyo.
Cambios autonómicos en asociación con la apnea debida
a una misma descarga ictal; como un evento secundario a
reflejos cardiorrespiratorios; o bien independiente de la
apnea con bradicardia severa. Arritmias ictales
aparentemente no relacionadas con hipoxia severa.
Ser bien informado sobre el riesgo de morir es un deber
médico. La notificación es obligatoria e importante. El
cumplimiento en todos niveles de la mortalidad en las
personas con epilepsia y la SUDEP es aún escaso, a
diferencia del universal conocimiento que existe de los
riesgos de morir de aquellos que padecen
otras
enfermedades crónicas como diabetes, por ejemplo. En
general, cuando alguien muere de SUDEP o
inesperadamente se produce mucho dolor, a la pérdida
se suma el agravante de que la muerte no fue bien
investigada. Todo puede ser mitigado si el equipo médico
al conocer el deceso, toma pronto contacto personal con
la familia y le ofrece una entrevista ayuda en el duelo.
NEUROPATOLOGÍA
Se han comunicado numerosas alteraciones asociadas a
SUDEP, pero no se ha descrito un cuadro anatomopatológico característico, para algunos el edema
pulmonar post mortem sería “casi” un hallazgo típico de
SUDEP. Aumentos de peso cardíaco con infiltración
perivascular y fibrosis intersticial y esteatosis hepática,
han sido asociados a SUDEP . En cerebro se describen
contusiones antiguas, cicatrices, malformaciones
vasculares y cerebrales, esclerosis hipocampales y
tumores.
Se han descrito anoxias neuronales, que sugieren que
ocurrieron “en vida”, como resultado de una falla
circulatoria o hipóxica. Dichas anoxias histológicas son
indicadoras de un evento cerebral que ocurre al menos 6
horas antes. Esto sugiere, que en algunas SUDEP la
muerte no es instantánea, sino en un lapso posiblemente
de dos horas.
Estos hallazgos unido a que las apneas centrales son
manejables hacen pensar que el conocimiento de los
tiempos en que ocurren las SUDEP, podrían llegar a
permitir un eventual manejo terapéutico.
PREVENCIÓN
En consideración a que la causa exacta de SUDEP, es
desconocida, su prevención debe estar orientada a
minimizar sus riesgos. Entre ellos, el óptimo control de
las crisis, con un tratamiento oportuno parece ser la
mejor prevención, especialmente en los niños y jóvenes.
Lo anterior incluye disminuir el riesgo de factores
precipitantes de crisis y atender a pacientes resistentes
y/o con daño neurológico con dedicación especial. La
ASPECTOS SOCIALES Y MANEJO DEL DUELO
REFERENCIAS
1.-Devilat M, Muerte Súbita en Epilepsia (MUSEP )
Campos Manuel, Kanner Epilepsia Diagnóstico y
Tratamiento. Editorial Mediterráneo, 2004 BUENOS
Aires, Montevideo, Santiago.
2.-Godoy J, Santini
Muerte Súbita en Epilepsia.
Cuadernos Facultad de Medicina Universidad Católica
2000.
3.- Roy G. Beran, Suzanne Weber, Ranita Sungaran,
Nicola Venn and Arthur Hung Review of the legal
obligations of the doctor to discuss Sudden
Unexplained Death in Epilepsy (SUDEP)—a cohort
controlled comparative cross-matched study in an
outpatient epilepsy clinics 2 Seizures 13 (2) 2004
4.- Karen S. Carvalho , Vicenta Salanova and Omkar N.
Markand Cardiac asystole during a temporal lobe
Seizure 2004 13: (1)
5.-Montero SUDEP Revista Chilena de Epilepsia 2000;
1 (1)
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Trabajos de Revisión:
Muerte Súbita en Epilepsia (SUDEP)
Dra. Perla David, Dra. Nelly Chiofalo
6.- Carvallo K, Salanova V And Markand ON.Cardiac
Asystolie during a temporal lobe seizure. Seizure
2004;13 (5) 340-345
7.- Yuen ACW, Sander JW. Is omega -3 fatty acyd
deficiency a factor contributing to refractory seizures
and SUDEP? seizure. Seizure 2004;13 (2) 104-107.
CONGRESOS NACIONALES:
• LIX, Congreso Chileno de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía.
Sociedad de Neurología Psiquiatría y Neurocirugía
21, 22 y 23 de Octubre de 2004
Hotel Gavina, Iquique.
• XX Congreso Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y la Adolescencia
25, 26 y 27 de Noviembre de 2004
Centro Sur Activo, Concepción
Tema: Adolescencia.
• V Jornadas Invernales de Epilepsia.
Sociedad de Epileptología de Chile
03 y 04 de Junio de 2005. Hotel Neruda Santiago.
Tema: «Epilepsia: Basada en la Evidencia o ¿en la Práctica Clínica?»
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Memoria Directorio 2002 – 2004
Memoria Directorio 2002 – 2004
Presidente: Dr. Renato Verdugo
Vice- Presidente: Dr. Andrés Stuardo
Secretaria General: Dra. Perla David
Tesorera: Dra. Susana Lillo
Past President: Dra. Nelly Chiofalo
Directores:
Dra. Margarita Blanco
Dr. Mario Campero
Dr. Osvaldo Olivares
Dr. Fernando Schifferli
Secretaria Administrativa: Sra. Elizabeth Lagos
A pesar de las dificultades, nuestra Sociedad ha
continuado creciendo durante este período. Este
crecimiento se debe fundamentalmente el trabajo
incansable y desinteresado de las Dras. Nelly Chiofalo y
Perla David, que reconocemos plenamente. Así, se ha
creado el sitio Web de la Sociedad, que invitamos a
visitar en www.sochineurofisiol.cl a cargo de la Dra
Perla David. Nuestra revista, “Revista Sociedad Chilena
de Neurofisiología Clínica” ha continuado apareciendo
regularmente gracias al trabajo de las Dras. Chiofalo y
David. Hemos ingresado a la Asociación de Sociedades
Científicas Médicas Chilenas, ASOCIMED, lo que nos
permite consolidarnos como Sociedad científica
reconocida. Además se ha abierto una cuenta corriente en
el banco de Chile, que facilitará el manejo económico de
la Sociedad.
El programa de educación continuada en Neurofisiología
clínica para Técnicos, se ha desarrollado por tercera vez,
nuevamente gracias al esfuerzo de las Dras. David,
Chiofalo y Lillo; este programa ha ido adquiriendo
importancia en el medio nacional, al ser patrocinado por
el Ministerio de Salud y la Universidad de Chile y al
determinar una significativa mejoría en el nivel
profesional de los técnicos que trabajan en
electroencefalografía,
potenciales
evocados
y
electromiografía en nuestro país. Cabe destacar también
el esfuerzo de muchos técnicos y técnicas que han
participado regularmente en estos cursos viniendo desde
regiones, a veces desde mas de mil kilómetros de
Santiago. Junto al tercer curso la Dra. David ha editado
un libro de educación continua para Técnicos de
Neurofisiología. Normas Uniformes a Técnicos de
Neurofisiología el que está actualmente en consideración
su distribución por el Ministerio de Salud.
En el III Congreso Latinoamericano de Neurofisiología
Clínica, realizado en Porto Seguro, Brasil, los delegados
chilenos tuvieron una destacada participación, tanto
como conferencistas invitados como por la cantidad y
calidad de las presentaciones libres.
Reuniones mensuales Miembros Sociedad
Durante octubre de 2003 se realizaron en el Hotel Neruda
de Santiago, las IV Jornadas de nuestra Sociedad, que
tuvieron como temas oficiales epilepsia, sueño y sistema
nervioso autonómico. Estas exitosas jornadas contaron
con la presencia de las invitadas extranjeras Dras.
Margarita Blanco, María Elena Mazzola, Daniela Saadía
de Argentina y Dra. Stella Tavares de Brasil.
Por iniciativa de las Dras. Nelly Chiofalo y Perla David
se formó el Grupo chileno de estudio del sueño y del
Sistema Nervioso Autónomo respectivamente con la
Coordinación a cargo de la Dra. Chiofalo y el Dr.
Palestini y la presidencia del Dr. Juan Idiaquez, la Dra.
Perla David como la secretaria y la Dra. Daniela Saadía
como coordinadora del Grupo para Latinoamérica. Este
grupo de trabajo participó activamente en la formación
del Grupo Latinoamericano de estudio del Sistema
Nervioso Autónomo (GALA), durante el Congreso
Panamericano de Neurología en Santiago en Octubre de
2003.
Actualmente nos encontramos preparando el IV
Congreso Latinoamericano de Neurofisiología Clínica
que tendrá lugar en el Hotel Intercontinental de Santiago,
entre los días 7 y 10 de octubre de 2004 y contará con la
presencia de numerosos invitados de Latinoamérica,
Estados Unidos, Canadá y Europa.
Dra. Perla David
Secretaria Sociedad
Dr. Renato Verdugo
Presidente Sociedad
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004
Memoria Directorio 2002 – 2004
Chile es designado Sede del IV Congreso Latino Americano, gracias a la Dra. Nelly Chiofalo Delegada ante IFCN.
Presidente Dr. Renato Verdugo, Secretaria Dra. Perla David.
Educación continuada. Curso Técnicos de Neurofisiología.
Inauguración Tercer Curso con patrocinio Universidad de
Chile y Ministerio de Salud.
Consolidación del Grupo Chileno SNA. Dra. Perla David,
Secretaria de este grupo.
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Fundación de Grupos de Estudio
GRUPO AUTONOMICO
LATINO AMERICANO
El estudio del sistema Autonómico comienza a plasmarse
en Chile lentamente y en forma paralela en diversos
Centros de Santiago.
Con la iniciativa del Dr. Marcos Soza de Neurofisiología
del Hospital Clínico de la Universidad Católica con
estudios en Neuropatía Periférica en Diabéticos y con
presentaciones del Dr. Idiaquez.
En forma simultánea el Departamento de Neurología del
área Oriente de la Universidad de Chile destacada con los
estudios del Dr. Renato Verdugo y el Dr. Mario Campero
en USA junto a Dr. Luis Ochoa, culminando en la
publicación de un capítulo del libro de Phillip Low en
adultos.
En niños por iniciativa de la Dra. Perla David, Unidad de
Neurología del Hospital Exequiel González Cortés y
Facultad de Medicina Universidad de Chile, División
Ciencias Médicas Sur con un estudio de seguimiento de
Lactantes con Apneas y con posterioridad con Sincopes y
Epilepsias Rolandicas. Esto motiva trabajos posteriores y
publicaciones que culminan con la edición de la Revista
Síncope y Libro «Introducción al Estudio Síndromes
Autonómicos». En Congreso de la Sociedad de
Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
durante el contacto con la Dra. Daniela Saadia se intenta
la formación de un grupo de estudio (1) en una sesión
donde participa con Dr. Mario Campero, en Mesa
Redonda y Dra. David ratifica la necesidad de su
existencia en visitas al Instituto FLENI en Buenos Aires
y lo intenta con Dr. Idiaquez y con Dra. Silvia Schnitzler
con un estudio autonómico en niños Diabéticos Insulino
Dependientes que es presentado en III Congreso Latino
Americano Porto Seguro. Durante este evento se
planifica mantener un Grupo Chileno y Latino
Americano de estudio del Sistema Autonómico (SALA).
Dras. David y Saadia en una nueva invitación Argentina
(2) a Chilenos se comprometen con este plan. (Dr. Martín
Nogues se encuentra fuera del país al igual que Dr.
Idiaquez). Dra. Nelly Chiofalo Presidente de las IV
Jornadas de Neurofisiología de Octubre 2002 con Temas
oficiales «Epilepsia, Sueño y Sistema Nervioso
Autonómico» y Dra. David como Vicepresidenta y
Secretaria General de la Sociedad Chilena de
Neurofisiología fundan el Grupo Chileno de estudio del
sueño y el Grupo Autonómico Chileno con presencia de
las Dras. Daniela Saadia, María Elena Mazzola,
Margarita Blanco (3) de Argentina y Dra. Stella Tavares
de Brasil. Grupos que quedan a cargo de Dr. Palestini,
Dra. Chiofalo, Dr. Idiaquez y Dra. David
respectivamente en Chile (4) y de la Dra. Daniela Saadia
como coordinadora Latino Americana. En Congreso
Panamericano de Neurología, nuevamente Dra. David y
Dr. Idiaquez promueven el Grupo Autonómico Latino
Americano (5).
Se planifican reuniones y se consolida durante este
Congreso el Grupo Autonómico Latino Americano
(GALA) con la presencia de los Drs. Kauffmann,
Benarroche y Nogues. El GALA (6) planifica reuniones
y un Programa especial al igual que el Grupo de Sueño y
otros grupos para el IV Congreso Latino Americano a
efectuarse en Chile entre el 7 y 10 de octubre 2004, el
que contará con la presencia de la (IFCN). Internacional
Federation of Clinical Neurophysiology en Santiago en el
Hotel Intercontinetal, Las Condes.
(1) Dra. Perla David y Dra. Daniela Saadia
en creación del Grupo Sistema Nervioso Autonómico.
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Fundación de Grupos de Estudio
(2) Instituto FLENI, Buenos Aires, Dra. María Elena
Mazzola, Dra. Perla David y Dra. Daniela Saadia.
(4) Dra. Perla David funda Grupo Chileno Estudio del
SNA.
(3) Dra. Nelly Chiofalo Presidenta IV Jornadas, funda
Grupo Chileno de Sueño y Dra. David de SNA.
(6) Presidente de GALA Dr., Profesor, Horacio
Kauffmann.
(5) Grupo Chileno de Estudio SNA, durante Fundación de Grupo Autonómico Latino Americano (GALA).
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Sugerencias a los Autores para Publicaciones
SUGERENCIAS A LOS AUTORES
PARA PUBLICACIONES
SUGERENCIAS A LOS AUTORES
1. Esta revista se guía por los “Requisitos Uniformes para
preparar los manuscritos enviados
a revistas
biomédicas” del Comité Internacional de Directores de
Revistas Médicas, los que se pueden consultar en Ann
Intern Med 1997; 126:34-47 y Rev Chil NeuroPsiquiat 1998; 36:9-20.
2. Los trabajos deben estar escritos en español y deben
ajustarse a las normas de publicación de la revista.
Los trabajos que cumplan con los requisitos formales
serán sometidos a revisión por comité editorial. La
revista se reserva el derecho de hacer modificaciones
de forma al texto original.
3. Deben remitirse dos copias del trabajo en su versión
definitiva, dos en forma impresa y una registrada
mediante computador en un diskette de 3,5” (90mm)
usando programa Word para PC. Se solicita a los
autores conservar copia de su trabajo. La forma
impresa deberá tener el siguiente formato: papel
blanco, tamaño carta, hojas enumeradas en su borde
superior derecho, escrito sólo por un lado, márgenes
de 2,5 cm en todos sus bordes, doble espacio, letra
Arial 12. La extensión del texto no debe sobrepasar
las 5 páginas, salvo en los trabajos de revisión en
donde se permiten hasta (10) paginas.
4. En la página inicial se escribirá el título del trabajo,
breve pero informativo, en español, nombre
y
apellidos de los autores, lugar de trabajo, nombre y
dirección del autor responsable de la correspondencia
relativa al manuscrito.
5. La segunda página debe incluir un resumen en español
e Inglés de no más de 250 palabras abarcando
introducción, material y métodos, resultados y
conclusiones, además de 3 a 10 palabras clave, que
deben ser elegidos en la lista del Index Medicus
(Medical Subjects Headings).
6. Los autores no están obligados a un formato uniforme,
pero se recomienda el empleo de secciones que llevan
estos encabezamientos:
introducción, material y
métodos, resultados y discusión.
Cuando se
efectuaron experimentos en seres humanos, explicar si
los procedimientos respetaron las normas éticas
concordantes con la Declaración de Helsinki (1975),
modificadas en 1983 y si fueron revisados y aprobados
por un comité de etica de la institución en que se
efectúo el estudio.
7. Tanto las tablas como las figuras deben presentarse en
hojas separadas, indicando la posición aproximada que
les corresponde. Las figuras se identifican con
números arábigos y texto en su borde inferior, en tanto
que las tablas en números arábigos y texto en su borde
superior.
Deben enviarse en dos copias, escribiendo al reverso el
nombre del trabajo. Las tablas y figuras deberán tener
un título claro y conciso. Las fotografías que se
envíen deben ser preferentemente digitalizadas.
8. Las referencias bibliográficas deben limitarse a los
trabajos citados en el texto,
no exceder las 20 y numerarse consecutivamente
siguiendo el orden en que se mencionan por primera
vez en el texto. En el texto, en los cuadros y las
ilustraciones, las referencias se identificarán mediante
números arábigos entre paréntesis. Las referencias
citadas solamente en cuadros o ilustraciones se
numeran siguiendo una secuencia que se establecerá
por la primera mención que se haga en el texto del
cuadro o figura en particular.
9. La forma de citar revistas es: autores, título del
trabajo, nombre de la revista según abreviatura del
Index Medicus seguido del año; volumen: página
inicial y final. Consulte la lista de revistas indexadas e
Index Medicus que se publica anualmente en el
número de enero y como separata o en el sitio
http://www.nlm.nih.gov de la Wordl Wide Web. La
forma de citar libros es: autores, título del libro,
ciudad en la que fue publicado, editorial y año. Límite
la puntación a comas que separen los autores entre sí.
Ejemplos:
Vargas l. Componentes del estrés en seres humanos.
Rev Méd Chile 1981;108:441-51
Pumarino H, Pineda G, editores. Hipotálamo e
Hipófisis. Santiago de Chile: Editorial Andrés Bello,
1980.
Brink G. Trastornos de la vigilia y el sueño. Rev Chil
Neuro-Psiquiat 1965;4:14-21
Matte I. Estudios de psicología dinámica. Santiago de
Chile: ediciones de la Universidad de Chile, 1995
Si el número de autores es inferior o igual a cinco deberá
mencionarse en su totalidad; si es superior a cinco deben
enumerarse los primeros cinco y añadir la expresión “et
al”.
REVISTA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA. AÑO 2, Nº 1, Octubre de 2004